ANEMIAS HEMOLITICAS

Isabel Angélica Pinedo Torres

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOSFacultad de Medicina

Patología Especial

ANEMIAS HEMOLITICASANEMIAS HEMOLITICASANEMIAS HEMOLITICASANEMIAS HEMOLITICAS

Classification of Hemolytic Anemia

A. Enzyme defect 1. Pyruvate kinase deficiency 2. Glucose-6-phosphate

dehydrogenase deficiency B. Membrane abnormality 1. Spherocytosis 2. Elliptostomatocytosis 3. Paroxysmal nocturnal

hemoglobinuria 4. Spur cell anemia C. Hemoglobin abnormality 1. Hemoglobinopathies 2. Thalassemias (anemias) 3. Unstable hemoglobin 4. Hemoglobin M

A. Enzyme defect 1. Pyruvate kinase deficiency 2. Glucose-6-phosphate

dehydrogenase deficiency B. Membrane abnormality 1. Spherocytosis 2. Elliptostomatocytosis 3. Paroxysmal nocturnal

hemoglobinuria 4. Spur cell anemia C. Hemoglobin abnormality 1. Hemoglobinopathies 2. Thalassemias (anemias) 3. Unstable hemoglobin 4. Hemoglobin M

A. Immunologic 1. Alloantibodies 2. Autoantibodies B. Mechanical 1. Microangiopathic hemolytic

anemia 2. Cardiovascular, such as

prosthetic heart valve disease C. Environmental 1. Drugs 2. Toxins 3. Infections 4. Thermal D. Abnormal sequestrations, as in

hypersplenism

A. Immunologic 1. Alloantibodies 2. Autoantibodies B. Mechanical 1. Microangiopathic hemolytic

anemia 2. Cardiovascular, such as

prosthetic heart valve disease C. Environmental 1. Drugs 2. Toxins 3. Infections 4. Thermal D. Abnormal sequestrations, as in

hypersplenism

Marx: Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice, 6th ed: 2006

Intrinsic Intrinsic Extrinsic Extrinsic

RETICULOCITOSRETICULOCITOS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Trastorno hereditario causado por

defectos intrínsecos en la membrana del hematíe

Glóbulo rojo normal

Esferoide

MMOORRFFOOLLOOGGIIAA

Goldman: Cecil Medicine, 23rd ed: 2007

PATOLOGIA MOLECULAR

Goldman: Cecil Medicine, 23rd ed: 2007

FISIOPATOLOGIA

DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 – FOSFATO DESHIDROGENASADEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 – FOSFATO DESHIDROGENASA

ANEMIA DREPANOCITICAANEMIA DREPANOCITICA

Hemoglobinopatía hereditaria importante, un tipo de enfermedad

caracterizada por producción de hemoglobinas defectuosas.9

Mutaciones en el gen de la globina B

Sustitución de un residuo de valina por acido glutamico

Factores que influyen en la deformación drepanocitica

• La cantidad de hemoglobina S y su interaccion con otras cadenas de hemoglobina presentes en la célula.

• La tasa de polimerización de la HbS depende significativamente de la concentración de hemoglobina por célula, es decir, de la concentración de hemoglobina corpuscular media.

• Una disminución del pH reduce la afinidad de la hemoglobina por el oxigeno.

• La duración del periodo durante el que los hematíes están expuestos a una presión baja de oxigeno es una variable importante.

Bazo en la anemia drepanocitica: los cordones de pulpa roja y los sinusoides estan muy congestionados; entre las areas congestionadas se aprecian zonas pálidas de fibrosis debida a daño isquémico.

A gran aumento los sinusoides esplénicos aparecen dilatados y llenos de células drepanociticas.

Restos esplénicos en la anemia drepanocitica

Muchas gracias!!Muchas gracias!!