Anemia hemolítica

Es una destrucción

prematura de los glóbulos

rojos.

Vida media: 120 días, es

decir 4 meses.

Desde el punto de vista etiologico, las anemias hemoliticaspueden clasificarse en intracorpusculares(obedecen a un mecanismo congenito) y extracorpusculares(tienen siempre un origen adquirido.

• Cuando los eritrocitos se destruyen en la propia circulacion.

Intravasculares

• Cuando lo hacen en el sistema mononuclearfagocitico.

Extravasculares

Anemias hemoliticascongenitas

Anemias hemoliticasadquiridas

Membranopatias

•Esferocitosis hereditaria

•Eliptocitosis congenitas

•Trastorno de la permeabilidad ionica .

•Sindrome Rho

•Abetalipoproteinemia.

Enzimopatias

•Deficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

•Deficit de piruvato-cinasa

Hemoglobinopatias

•Hemoglobinopatiasestructurales.

•Talasemias.

Anemia inmunomedicamentosa

Anemia hemolitica autoinmune

Anticuerpos calientes

Anticuerpos friosHemoglobinuria paroxistica a frigore.

Anemias hemoliticas inmunes:

Anemias hemoliticas aloinmunes:Incompatibilidad transfusional.

Enf. Hemolitica del recien nacido.

Anemias hemoliticas por agentes quimicos o fisicos:

Agentes oxidantes, sustancias quimicas hemodialisis, venenos.

Anemias hemoliticas infecciosas:

Por parasitos (paludismo, toxoplasma) Por bacterias (bartonella, clostridium colera)

Anemias hemoliticas mecanicas:

Microangiopaticas:Sindrome hemolitico uremico.

Purpura trombotica trombocitopenica.

hipofosfatemia

hepatopatia

Insuficiencia renal

Las manifestaciones clinicas de un sindrome hemolitico depende de la intensidad de la anemia y su forma de presentacion:

Anemia hemolitica aguda.

Anemia hemolitica cronica.

fiebre

Malestar general

mareo Dolor abdominal

Ictericia o palidez intansa

Fatiga muscularTaquicardia con

palpitaciones

Emision de orina oscura

El colr oscuro de la orina obedece a la

eliminacion del exceso de hemoglobonaplasmatica libre.

Perdida del conocimiento

Signos d insuficiencia

renal

Shock hipovolemico

con grave riesgo para la vida del

paciente.

Se caracteriza por su forma de aparicion generalmente lenta e

insidiosa, lo que permite al organismo desarrollar los correspondientes

mecanismos de adaptación,

La exploración física pone de relieve una palidez cerea o una franca

ictericia con esplenomegalia palpable.la intensidad de la ictericia y su distribución es variable, se halla limitada a la conjuntiva ocular. La

ictericia hemolítica obedece al exceso de bilirrubina no conjugada.

La edad es un dato clinico de gran importancia en el diagnostico de las

anemias hemoliticas cronicas.

Cuando aparece en niños y personas jovenes, lo mas probable es un origen

congenito, por lo que debe indagarse la posible existencia de antecedentes

personales o familiares.

Por lo contrario cuando aparece durante la edad adulta, debe sospecharse, en primer

lugar, el mecanismo adquirido.

complicaciones Anemia hemoliticaintensa.

Anemia hemoliticadiscreta o moderada.

Complicaciones debidas a la hipoxia cronica:

Retraso del

desarrollo oseo

Retraso del

desarrollo gonadal

Ulceras maleolares

Complicaciones debidas al exceso de

eritropoyesis

Deformaciones craneofaciales

Expansiones oseas

Hiperconsumode acido folico

hemocromatosis

Complicaciones debidas al

hipercatabolismo hemoglobínico:

•Litiasis biliar

Complicaciones debidas al

hiperesplenismo:

•leucopenia

•Plaquetopenia

•Crisis hemolitica

Complicaciones infecciosas

•Crisis de aplasia o de eritroblastopenia.

1-demostrar la existencia de hemolisis.

2-averiguar su origen

1-las magnitudes hematologicasgenerales o basicas(hemograma y

examen morfologico de los eritrocitos)

2-los signos biologicos de hemolisis (pruebas de hemolisis).

3-la destruccion eritrocitaria perifericay la capacidad de regeneracion

medular.

Aumento de la concentración de la

bilirrubina en plasma a expensas de la fracción

libre o no conjugada.

Aumento de la actividad lactodehidrogenasa(ldh)

plasmatica.

Disminucion de la concentracion de

haptoglobina y hemopexina plasmaticas.

Disminucion de la glucohemoglobina

Presencia de hemoglobina libre en

plasma y de metahemalbumina.

Hemoglobina en orina o hierro en el sedimento

urinario.

Estudio familiar

•Anemias hemoliticascongenitas.

Examen de la morfologiaeritrocitaria

•Esferocitosishereditaria

•Eliptocitosiscongenitas

•Anemia falciforme

•paludismo

Recuento de reticulocitos

•Anemias regenerativas

Prueba de antiglobulinadirecta o Coombs directo

• Anemia hemoliticaautoinmune

• Anemia hemoliticamedicamentosa de medicamentos inmune.

Prueba de fragilidad osmoticaeritrocitaria

• Estomatocitosiscongenita

• talasemias

Electroforesis de hemoglobinas

• Hemoglobinopatiasestructurales

• Talasemias.

Pruebas de estabilidad molecular de la hemoglobina

• Hemoglobinopatiasinestables

Determinacionde enzimas eritrocitarias

• Hemolisis medicamentosas

• Anemia hemoliticacronica no esferocitica

Prueba de hemolisis en medio acido

• Hemoglobinuria paroxistica nocturna