CZU: 617:616-053.2(082) A 88

ISSN: 1857-0631

Asociatia Chirurgilor Pediatri Natalia GheorghiuNatalia Gheorghiu Pediatric Surgeons Association

Colegiul de redacieRedactor ef:Redactor responsabil: Redactori coordonatori: Redactor literar:Eva GUDUMAC - Academician al A..M., dr. hab. med., profesor universitar, Om emerit Moroz Petru Babuci Veaceslav Jalb Alexandru Iaco Rodica

Membrii colegiului redacional:Ababii Ion (Chiinu, Republica Moldova) Aprodu Gabriel (Iai, Romnia) Bataev Saidhasan (Moscova, Rusia) Bernic Jana (Chiinu, Republica Moldova) Ciubotaru Anatol (Chiinu, Republica Moldova) Curajos Boris (Chiinu, Republica Moldova) Ghidirim Gheorghe (Chiinu, Republica Moldova) Gorbaceov Oleg (Moscova, Rusia) Goia Dan (Iai, Romnia) Hncu Gheorghe (Chiinu, Republica Moldova) Lucrrile prezentate au fost recenzate.Lucrrile sunt publicate n redacia autorilor. Responsabilitatea pentru coninutul lucrrilor revine n exclusivitate autorilor.DESCRIEREA CIP A CAMEREI NAIONALE A CRII Asociaia Chirurgilor Pediatri Univ. din Rep. Moldova. Anale tiinifice = Scientific Annals / Asoc. Chirurgilor Pediatri Natalia Gheorghiu; col. red.: Eva Gudumac (red. ef); red. res.: Moroz Petru; red. coord.: Babuci Veaceslav, Jalb Alexandru. Ch.: Asoc. Chirurgilor Pediatri Natalia Gheorghiu, 2010 (CEP Medicin). ISBN 978-9975-9807-2-2. ISSN 1857-0631. Vol. 13. 2010 88 p. Rez.: lb. eng., rus. Bibliogr. la sfritul art. 250 ex. ISBN 978-9975-9807-8-4 - - 1. Chirurgie pediatric. 2. Pediatrie Chirurgie. 3. Asociaia Chirurgilor Pediatri Natalia Gheorghiu. 617:616-053.2(082) A88

Hotineanu Vladimir (Chiinu, Republica Moldova) Pesamosca Alexandru (Bucureti, Romnia) Radilov Vladimir (Chiinu, Republica Moldova) Razumovskii Alexandr (Moscova, Rusia) avga Nicolae (Chiinu, Republica Moldova) brn Constantin (Chiinu, Republica Moldova) Tnase Adrian (Chiinu, Republica Moldova) epeneu Pavel (Timioara, Romnia) Tica Constantin (Constana, Romnia)

Varianta online: http://www.acpmd.org/ ISBN 978-9975-9807-2-2 ISBN 978-9975-9807-8-4 Chiinu 2010

Eva Gudumac, Jana Bernic, Irina Livi, Virgil Petrovici Dificulti n diagnosticul diferenial al afeciunilor chirurgicale abdominale la copil Eva Gudumac, Irina Livi, Jana Bernic Teratom mediastinal prezentare de caz clinic Revenco Ina Infecia chirurgical acut la copil. Aspecte de diagnostic i tratament (revista literaturii) Eva Gudumac, Alina Dnil Particulariti n conduita medico-chirurgical n malformaiile congenitale bronho-pulmonare la copil. Vicol Gh., Priscaru Olesea, Ciudin Doina, Monul S. Degerturile la copii. Metode de tratament chirurgical Vicol Gh., Priscaru O., Taucci O. Principii de prevenire i tratament medical al complicaiilor arsurilor la copii Eva Gudumac, Angela Maniuc, Vera Dzero, Natalia Siniina Sindromul Debr Fibiger Gierke i impactul su asupra prognosticului la 2 pacieni cu malformaii multiple congenitale Gheorghe Hncu Hipertensiunea portal la copil. Opiuni terapeutice Eva Gudumac, Natalia Cojuneanu Erori de diagnostic i tratament n peritonita acut la copil Celac Victoria, Bernic Jana Rolul modificrilor proteinilor plasmatice n evoluia clinic a uropatiilor malformative Celac V.I., Curajos B.M., Bernic J.V., Curajos A.B., Zaharia I.G. Evaluarea eficienei tratamentului medico-chirurgical n uropatiile malformative Celac Victoria Analiza tratamentului chirurgical n hidronefroz congenital la copil Moroz P., Sandrosean Argentina, Sandrosean Iu., Stati L., Popa M. Fracturi de astragal la copil avga N.G., avga N.N. Corecia deformaiilor scoliotice infantile displazice lombare la copii cu ajutorul construciilor polisegmentare Florin-Daniel Enache, Constantin Tica, Iulian Meter Osteosinteza elastic centromedular cu focar nchis a fracturilor de antebra la copil Litovcenco A.I. Sindroamele cognitiv-afective la copii cu tumori cerebelare (Revista literaturii) Litovcenco A.I. Dinamica dereglrilor cognitiv-afective la copii cu tumori cerebelare sub influena tratamentului chirurgical Svetlana Diacova Corelaii clinico-funcionale i morfopatologice n otita medie adeziv la copii Cazacu A. RMN angiografia cu rezoluie temporal n evaluarea diametrului valvei pulmonare la pacienii cu homogrefe decelularizate implantate n poziie de arter pulmonar Gudumac Eva, Jalb A. Actualiti n managementul medico-chirurgical al hidatidozei hepatice la copil Petrovici V. , Sinina Lilia , Samciuc t. Asistena de morfopatologiei clinic n pediatrie, obstetric i ginecologie n cadrul procesului clinico-diagnostic al ocrotirii sntii n Republica Moldova1,2 2 2

3 6 9 12 14 17 20 25 27 33 36 39 43 46 48 52 55 61

64

67 76

Eva Gudumac, Jana Bernic, Irina Livi, Virgil Petrovici DIFICULTI N DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL AFECIUNILOR CHIRURGICALE ABDOMINALE LA COPIL. - Caz clinic Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Catedra de Chirurgie, Ortopedie i Anesteziologie PediatricSummaryDIFFICULTIES IN THE DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF ABDOMINAL DISEASES IN CHILDREN

The article presents a case of a patient with torsion of an ovarian cyst simulating a clinic of intestinal obstruction.

.

Prezentarea cazului clinic. Pacienta G. n vrst de 11 ani, este internat n Centrul Naional tiinificopractic de Chirurgie Pediatric Academician Natalia Gheorghiu pe 3.10.2010, ora 2300 n mod urgent cu diagnosticul de ocluzie intestinal mecanic aderenial. Motivele internrii abdomen acut chirurgical. Istoricul bolii: Pacienta G. acuz dureri abdominale, greuri, vome repetate, lipsa scaunului peste 30 de ore. Din antecedentele personale este cunoscut c pe 3.09.10 fetia sub anestezie general a suportat o intervenie chirurgical, la care s-a practicat apendicectomiea cu bont nfundat n bursa cecului i rezectarea diverticulului Meckele cu bont nfundat n bursa ileonului. Imediat postoperator pacienta continua a s acuze accese de dureri abdominale de o intensitate ca la debutul bolii. Cu alterarea strii generale pacienta este internat n Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric Academician Natalia Gheorghiu. Examenul clinic ne pune n faa unei bolnave deshidratate care prezint regurgitaii, vrsturi bilioase, dureri abdominale cu caracter colicativ, absena tranzitului intestinal, nu emite gaze. Tegumente i mucoase palide, limba saburat. Abdomenul distensiat, nu particip n actul de respiraie, defans muscular moderat. La tueul rectal mase fecale, palparea bimanual a abdomenului sensibil n special pe dreapta. Ecografia i radiografia abdominal pe gol relev o aeraie moderat a anselor intestinale i lipsa nivelurilor hidroaerice.(Fig. 1) Avnd n vedere antecedentele personale patologice, endotoxicoza de gradul II-III, deshidratarea, pacienta s-a internat n departamentul de terapie intensiv n clinica noastr pentru efectuarea unei medicaii de repleie volemic, metabolic i examinare paraclinic.

Fig. 1. Radiografie panoramic a bolnavului G.

Explorri paraclinice. Examene de laborator. Hemoleucograma: hemoglobin 124 g/l; eritrocite 3,9; hematocritul 0,37; leucocite 7,0; nesegmentate 18; segmentate 76; eozinofile 0; limfocite 4; monocite 2; VSH 27. Grupa de snge B(III), Rh (+). Biochimia sngelui: proteina total 68,1 g/l; protrombina 83%; fibrinogenul 2,66 mg/l; ureea 2,5; bilirubin 7,4-0-7,4; K 4, 4; Na 136,4; Ca 2,18; ALT -0,16; AST 0,2. Reactanii de faz acut VSH, proteina C reactiv, alfa 1 antitripsina, interleukina 1, TNF, enzimele proteolice au avut valori crescute la aceast etap.

Urograma: urina galben, transparent, densitatea 1010, reacie acid, protein negativ, leucocite -0-3, eritrocite -0-1 n cmpul de vedere. Tranzitul baritat digestiv pune n eviden multiple niveluri hidro-aerice i stopajul masei baritate (Fig.2).

Fig. 4. Bolnava G.- chist ovarian torsionat pe dreapta

Fig. 2. Radiografie tractului digestiv cu mas baritat a bolnavului G

Pe baza examenului clinic, paraclinic, a investigaiior imagistice, se stabilete diagnosticul preoperator: ocluzie intestinal cu sindrom de iritaie peritoneal. Rezolvarea cazului: cu intubaie orotraheal s-a practicat relaparotomia median inferioar. La deschiderea cavitii abdominale s-a eliminat 500 ml de lichid hemoragic (Fig. 3).

Fig.5. Bolnavul G. Diverticulul Meckel rezectat

Fig. 3. Bolnava G.- lichid la deschiderea cavitii abdominale Fig.6. Bolnavul G. Ovarul stng

La explorarea organelor pelviene se evideniaz o formaiune chistic care prezint un chist ovarian pe dreapta cu dimensiuni 10/18/20 cm, de culoare viinie, cu torsie la 720 mpreun cu trompa uterin.(Fig. 4) Formaiunea dat a fost nlturat n bloc pn la unghiul uterin cu peritonezarea ultimului. Ovarul i trompa contralateral fr schimbri patologice.(Fig. 6) La explorarea organelor cavitii abdominale a fost decelat bontul apendicular, iar la distana de 30cm. de la jonciunea ileocecal bontul diverticulului Meckel implantat n bursa ileonului. (Fig. 5) S-a practicat lavajul cavitii peritoneale cu 200ml. Sol. Acidi Aminocapronici, se plaseaz drenaj de lam de mnu prin contraapertur i refacerea planurilor anatomice.

Piesa operatorie are aspectul din Fig.7a - trompa uterin edemat, ngroat, de culoare viinie ntunecat, chist ovarian de culoare viinie (Fig.7b), care const din cteva chisturi cu lichid hemoragic i un chist paraovarian cu diametru aproximativ de 3,5 cm (Fig.7c). Examenul histologic evideniaz un chist ovarian. (Fig.8) Evoluia postoperatorie a fost favorabil, administrndu-se tratamentul de reechilibrare hidroelectrolitic, antalgice, profilaxie antibiotic, cu reluarea tranzitului intestinal n ziua 2 postoperator,

bolnava prsind spitalul la 9 zi postoperator chirurgical vindecat.

b1.

2.

cFig. 7. Macropreparat a bolnavului G

a3.

Examenele de laborator efectuate la externare relev hemoglobin 102 g/l; eritrocitele 3,2; hematocritul

0,3; leucocitele 8,8; nesegmentate 16; segmentate 78; eozinofile 0; limfocite 6; monocite 6; VSH 4. Ecografia abdominal colecii lichidiene sau careva formaiuni patologice n-a depistat. La o lun de la intervenie, bolnava este asimptomatic i nu prezint careva acuze. Discuii. Afeciunile chirurgicale acute abdominale la copii constituie una din cele mai complicate n aspect diagnostic. O multitudine de afectiari chirurgicale la copil se manifest prin simptomul de durerii, iar patologiile date necesit o difereniere prompt, rapid, un diagnostic corect, corecie chirurgical individual de la caz la caz. n cazul dat manifestrile clinice ale torsiei chistului ovarian au fost similare cu cele ale apendicitei acute, peritonitei, ocluziei intestinale, diverticulitei. Din studiului nostru mai distingem un fapt esenial: n cazul unei laparatomii n baza apendicitei acute, n special la fete, se cere o explorare atent a organelor pelviene. Dificulti ale diagnosticului pot fi i din cauza unor erori de interpretare a tabloului clinic i paraclinic al afeciunilor acute abdominale, imposibilitatea deseori de palpare a torsiei acute a chistului ovarian la copil. Concluzii: Una din problemele eseniale ale abdomenului acut la copil este stabilirea diagnosticului i a deciziei momentului operator; Polimorfismul manifestrilor clinice, paraclinice, imagistice moderne, a testelor biologice pot servica cauze i favoriza dificultile diagnostice ale afeciunelor abdominale; Erorile de interpretare a tabelului clinic i paraclinic creeaz insele dificulti probleme de diagnostic, tratament chirurgical i pot fi urmate de un ir de complicaii grave care necesit intervenii chirurgicale repetate.

Fig. 8. Examenul histologic al bolnavului G. BIBLIOGRAFIE 1. .., .., .. , , , 3(3) 2006; 2. .. , , 6(7)2006; 3. .., .., .. , , 1988, . 416; 4. .., .., .. . , ii ii, 11, 12, 2004, 72-73; 5. .., .., .., .. , , , 2003, . 282; 6. .., .. , , 1977, 247; 7. Schiefers E.W., Gerometta P, Doebler L. Postoperative ileus. Clinical aspects and surgical treatment. Chirurg, 1980, V 51, S 4, p.202-206; 8. Bennet G.L., Birnbaum B.A., Baltazar E.I. CT of Meckels diverticulitis in 11 patients. Am. I. Roentgenolog, 2004, 182:625-9; 9. Morrow S.E., Newman K. D. Current management of appendicitis, Sem. Pediatr. Surg., 2007, 16:34-40.

Eva Gudumac, Irina Livi, Jana BernicTERATOM MEDIASTINAL PREZENTARE DE CAZ CLINIC

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Catedra de Chirurgie, Ortopedie i Anesteziologie PediatricSummaryMEDIASTINAL TERATOMA - A CLINICAL CASE.

The article presents a case of a patient with clinical and imaging sings of tumor in the anterior-upper mediastinum, which compresses and displaces the major blood vessels of the heart and upper lobe of left lung. The tumor was removed together with the capsule by left thoracotomy, and histological examination determined - mature teratoma.

, . , - .

Prezentare de caz. Prezentm cazul unui bieel C. n vrsta de 4 luni, care se interneaz n Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric Academician Natalia Gheorghiu pe 9.10.2010 (fia medical 7384) pentru tumor mediastinal. Istoricul bolii. Afirmativ, de aproximativ 21 zile au aprut crize de tuse de iritaie, seac, dispnee pronunat, tahicardie, sindrom de compresiune vascular (de cava superioar, trunchi brahiocefalic, aort, cu edemul feei, turgesena venelor jugulare i de vena i artera pulmonar (compresiune venei pulmonare pe stnga cu cianoz, raluri, revrsat pleural), sindrom de compresiune esofagian (disfagie). Cu trei zile naintea nternrii crete dispneea, cianoza. A fost transferat n Centrul Naional tiinificoPractic de Chirurgie Pediatric Academician Natalia Gheorghiu pentru elucidarea etiologic a volumului mediastinal i tratament chirurgical. Anticedente heredo-colaterale: - provine din prini tineri afirmativ sntoi; - nu exist boli cronice n familie. Anticedente fizeologice perinatale: este un copil provenit dup dou ncercri de fertilizare n vitro, care s-au finalizat cu avort spontan. Dup ase luni de la ultimul eec de nsmnare a fost constatat sarcina fizeologic, care n primul trimestru a fost cu iminena de avort spontan i care a fost tratat n staionar. Astfel, este un copil provenit din prima sarcin cu evoluie fizeologic, natere eutocic la 40 sptmni, n prezintaie cranian, GN=3950 g., TN=50 mm., icter fiziologic 4 zile, alimentat natural corespunztor vrstei, vaccinrile i vitaminizrile efectundu-se corect. Antecedente personale patologice - la 2 luni bronit acut. Condiii de via: satisfctoare. Examenul obiectiv pe sisteme la internare: Greutate 5,700 kg., temperatura 37,8C. Tegumente i nucoase palide, cianoz cefalic, edem al feei, gtului, turgesena venelor jugulare, tahicardie, suflu sistolic, sindroame de compresiune divers, anemie. Torace bombat pe stnga.

Aparat digestiv: Abdomen distensiat moderat, la palpare moale, fr careva formaiuni patologice. La percuie abdomenul i n rest, relaii abdominale normale. n vederea stabilirii diagnosticului s-au efectuat umtoarele investigaii paraclinice: Laborator: Grupa de snge A(I ), Rh (+) Hemoleucograma: Hb. 114 g/l; E. 3,7; Hematocritul 0,34; L. 4; nesegmentate 9; segmentate 30; eozinofile 0; limfocite 58; monocite 3; VSH 4mm. Biochimia sngelui: proteina total 67,7 g/l; protrombina 84%; fibrinogenul 2,44 mg/l; ureea 1,9; bilirubin 10,2-0-10,2; K 4, 35; Na 137; Ca 2,02; ALT -1,44; AST 1,04. Examen urin: culoare galben, transparent, densitatea 1012, reacia acid, protein negative, eritrocite 6-7 i leucocite 4-5 n cmpul de vedere, urai n cantiti mari, bacterii abs. Radiografiea toracic standard pune n eviden o imagine opac asimetric, preponderent n hemitoracele stnga cu contur bine delimitat, n mediastinul anterior superior, ventral de aorta ascendent, cu diamensiuni cca 70x70x60mm., su structura neomogen i cu calcificri. Formaiunea tumoral dat deplaseaz mediastinul spre dreapta i posterior. Sinusul anterior i lateral pe stnga opac. Concluzie: formaiune de volum a mediastinului superior. (Fig. 1) Echografie abdominal: ficatul lobul drept 54 mm., lobul stng 26 mm., contur regulat, parenchimul omogen, ecogenitatea medie, vena port 3 mm., vezica biliar se depisteaz, pancreasul 5x5x5 mm, contur regulat, parenchimul omogen, ecogenitatea medie, splina 39 mm., omogen. rinichiul drept 51x24 mm., rinichiul stng 51x25 mm, parenchimul 8 mm, bazinetele nu-s dilatate. n proeciea mediastinului se vizualizeaz o formaiune cu contur ters 41x40 mm., coninut solid, lichid n hemitorace pe stnga. CONCLUZIE: Ecografic date de formaiune de volum a mediastinului anterior. (Fig.2) Tomografia computerizat (CT) a organelor cutiei toracice (Fig.3) : n mediastinul superior anterior

preponderent pe stnga se determin o formaiune tumoral extins , bine conturat, neomogen, conine component lichidian 11UH, lipidic 135UH i multiple calcificri 245UH. Dimensiunile 60x70x92mm.

depistat. Sinusurile frenico-costale sunt libere. Hemidiafragmele nu prezint modificri.Cordul este avansat deplasat spre stnga.

Fig.1. Pacientul C. Radiografia cutiei toracice

Fig.3. Pacientul C. Tomografie computerizat cu angiografie i bronhografie

Fig. 2. Pacientul C. tabloul ecografic toracic

Dup contrastare semne de acumulare a substantei de contrast nu sunt. Se constat deplasarea avansat a organelor mediastinului posterior i spre dreapta cu compresia arborelui bronic. Lobul superior a pulmonului stng cu atelectazie, bazal pe stnga se determin atelectazie discoid S10. n proiecie S2 a pulmonului drept se vizualizeaz infiltraie pneumonica, broniile la acest nivel sunt perminabile. Vasele magistrale ale cordului sunt intacte. Bilateral se evideniaz hipopneumatizare pulmonar cu ingroarea septurilor interstiiale. Trahea, broniile principale i segmentare sunt comprimate i deplasate. Ganglionii limfatici madiastinali i bronhopulmonari mrii nu s-a

Bronhoscopia virtual a pus n evidena dereglri de permiabilitate a arborelui bronic la nivelul broniei superioare pe stnga. Concluzie: Formaiune extins a mediastinului superior anterior. Diagnostic diferenial: n cadrul tumorilor mediastinale din punct de vedere clinic pot intra n discuie: teratoame, lipoame, chist dermoid, adenopatie, limfogranulomatoas difuz, neurinom, ganglioneuroame,maladia Hodjkin, tumori nehodjkiniene, limfoblastoame, SIDA, etc. Tratamentul. Fiind considerat caz chirurgical, se decide pregtire preoperatorie, intervenie chirurgical, att n scop diagnostic, ct i terapeutic. Protocol operator: n anestezie general orotraheal se efectueaz toracotomiea latero-posterioar pe stnga n spaiul intercostal V. n hemitoracele pe stnga se gsete lichid i o formaiune tumoral de aproximativ 8x8x10 cm, incapsulat. Se procedeaz la

exterparea total a formaiunei tumorale. Hemostaz. Drenaj toracic cu tub de polietilen. Refacerea planurilor anatomice. (Fig. 4, 6)

a bFig.6. Pacientul C dup nlturarea tumorii mediastinale (a plmnul stng, b pericard) Fig.4. Pacientul C tumor la deschiderea cavitii pleurale i a pleurei mediastinale pe stnga i la explorare

Lichid gelatinos

Cartilaj

1. 2.

3.

Fig.5. Pacientul C. Macropreparat.

4. Examenul histopatologic al piesei chirurgicale: Macroscopic: formaiunea tumoral prezint o structura incapsulat, de culoare alb-surie. Formaiunea const dinte multiple chisturi cu lichid, gelatina, ct i conglomerate de esut dur i cartilaginos.(Fig.5) Microscopic a fost stabilit diagnosticul de teratom matur. Evoluie postoperatorie bun. Externat la a 12 zi postoperator.

5.

Discuii: Chisturile i tumorile mediastinale constituie 37%. Cazurile exacte care produc formaiunile tumorale nu sunt perfect cunoscute. Azarow et al (1993) indic c n ultimii 25 de ani greutatea specific a proceselor maligne mediastinale a crescut la copii de la 7 pn la 47% i predominn tumorile maligne neurogene. Este cunoscut c aproximativ o treime din tumorile mediastinale sunt diagnosticate la copii de vrsta mic (pn la 2 ani). La copii sub 2 ani simptomatologia tumorilor mediastinale este dominat de detres respiratorie marcat, care este prezint n scurt timp dup natere i se explic prin faptul c inelele traheale i bronice la copii mici uor se comprim, favoriznd modificri respiratorii. Concluzii: Teratoanele de diverse localizri, inclusive cele mediastinale sunt tumori rare i au o frecven de 2%; Majoritatea teratoamelor la natere sunt benigne cu o proporie de 8/1, iar dup 2 luni de via au raportul spre malignitate. Astfel, teratoamele ridic probleme de malignitate nc de la natere; Mortalitatea prin formaiuni maligne la copil ocup un loc important dup accidente, prematuritate i malformaii congenitale. Malignitatea se poate confirma prin dozarea alt alfa-fetoproteinei (AFP), glicoprotein sintezat n aria extraembrionar. Valori crescute ale AFP caracteriz teratoamele, limfangioamele, hidrops fetal, etc; Diagnosticul de formaiune tumoral este sugerat de datele anamnestice, manifestrile clinice, de explorri imagistice. Nu se va incepe un tratament specific fr un diagnostic de cercetudine, care este confirmat numai la examenul histopatologic; Tratamentul teratoamelor este n exclusivitate chirurgical. Avnd n vedere tendina spre malignizare, toate cazurile sunt considerate urgent medicale; Toi pacieni cu teratoame mature extirpate totalmente necesit o evaluare atent la distana pentru a evita recidivile i metastazarea.

BIBLIOGRAFIE

1. 2. 3.

.., .. , -, 1996. .. / .. , .. , .. // . 2000. 6. . 24-27. .. / .. , .. // . 2003. 2. . 46-48.

4. 5.

.. , -, 2002. . . ( ), , 2009, 3.

Revenco Ina INFECIA CHIRURGICAL ACUT LA COPIL ASPECTE DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT (REVISTA LITERATURII) Centrul Naional tiinifico-Practic de Chirurgie Pediatric Natalia Gheorghiu Catedra de Chirurgie, Ortopedie i Anesteziologie Pediatric a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie N.TestemianuSummaryACUTE SURGICAL INFECTION IN CHILDREN ASPECTS OF DIAGNOSTICS AND TREATMENT (THE LITERATURE REVIEW)

The decision of a problem of acute surgical infection at children at the present stage represents a number of diagnostico-medical difficulties among which the most serious are connected with statement of the correct clinical diagnosis, definition of conservative treatment or indications for surgical intervention. A research objective is the analysis of features of diagnostics and medico-surgical treatment of children with the acute surgical infection, directed on improvement of medical efficiency and number reduction of recidive, complications. ( )

, , . - , , .

Actualitatea temei: Infecia chirurgical acut la copil prezint un interes din ce n ce mai mare n ultimii ani, datorit creterii frecvenei lor, precum i a unui numr mare de complicaii i decese [11]. Infecia chirurgical acut la copil, include noiuni ca: sepsis, oc septic, disfuncii multiorganice. Scopul studiului: ameliorarea rezultatelor tratamentului la pacienii cu infecii chirurgicale acute, datorit studierii etiologiei i a mecanismelor fiziopatologice. Evoluia infeciei chirurgicale acute la copil, clinic, este n strns legtur i cu sindromul inflamator sistemic acut, datorit cascadei activrii mediatorilor inflamaiei, a radicalilor liberi, derivai ai oxigenului, enzimelor proteolitice, etc [16]. Activarea cascadei complementului, scderea cantitii de proteine din plasm, depresia circulaiei, colapsul cardio-vascular, activarea cascadei coagulare- fibrinoliz, etc. pot crete riscul complicaiilor septice. Discuii: Numrul pacienilor cu aceste entiti nozologice sunt n continu cretere, rmnnd o problem dificil, cu o evoluie imprevizibil i deseori ireversibil. Astfel, se poate estima c circa 30% din decesele chirurgicale intraspitaliceti au la baz o cauz septic [11,17]. Tratamentul infeciilor chirurgicale acute a nregistrat progrese importante, ns rmne n continuare tema discuiilor n publicaiile de specialitate. Pentru infecia

chirurgical, tratamentul medico- chirurgical rmne o modalitate de tratament cu potenial curativ nalt. Infeciile chirurgicale acute la copil depind de caracterul procesului patologic, localizarea acestuia, agentul cauzal, complicaiile asociate, statutul biologic al pacientului. Un pericol de temut pentru sntatea public la nceputul secolul XXI l constituie faptul c viteza de elaborare de ctre microorganisme a rezistenei depete deja capacitatea medicilor de a crea noi generaii de preparate antimicrobiene [12,15]. Numrul mare de infecii chirurgicale acute la copil i diversitatea schemelor terapeutice au determinat efectuarea n ultimul deceniu a unor studii medicale mai aprofundate, delimitnd unele noiuni legate de strile infecioase (infecie, septicemie, sindrom septic, oc septic etc.), datele despre suportul biochimic i fiziopatologic. Astfel, au contribuit la conturarea unor concepte diagnostice i terapeutice ce se aplic i la momentul dat, precum i a strategiilor terapeutice de viitor [5,7,11]. Unul din frecventele mecanisme de boal rmne proliferarea microorganismelor n esuturile sterile, ducnd la procese de inflamaie locale i sistemice, care sunt urmate de o serie de manifestri generale, incluse sub denumirea de "sindrom septic". Este cert faptul c reacia inflamatorie local i sistemic are loc ca rezultat al aciunii dintre sistemul imun al pacientului i microbii ptruni n esuturi [1,5,6,12].

Studiile microbiologice recente au pus n eviden o schimbare radical a spectrului etiologic microbian n infecia chirurgical acut la copil. n anii 30-60 ai secolului trecut n etiologia infeciilor chirurgicale acute la copil a predominat flora Gram pozitiv n monocultur; pn n anii 80 s-a observat o cretere semnificativ a infeciei cu Gram negativi, iar n prezent pe prim plan se plaseaz asocierile de microbi [3,6,15]. Un alt grup de microorganisme cauzale de infectii chirurgicale acute la copil, deosebit de grave sunt anaerobii obligatorii, care prezint dificulti mai ales n stabilirea diagnosticului i indicarea antibioterapiei, ceea ce la rndul su reduce semnificativ sau anuleaz totalmente eficiena tratamentului administrat [15]. Spectrul microbiologic al agenilor cauzali ai infectiei chirurgicale acute la copil dup datele lui . 1999 este prezentat n Tabelul 1.1. Tabelul 1.1 Principalii ageni cauzali ai infectiei chirurgicale acute intraabdominale (dup . 1999)Gram negativi Escherichia coli Klebsiella spp. Proteus spp. Enterobacter spp. Morganella morganii Pseudomonas aeruginosa Alte enterobacterii Gram pozitivi Anaerobi obligatorii Bacteroides fragilis Bacteroides spp. Fusobacterium spp. Clostridium spp. Peptococcus spp. Peptostreptococcus spp. Lactobacillus spp.

Enterococcus spp. Staphylococcus spp. Streptococcus spp.

Este de menionat Conferina de consens din anul 1991 din Statele Unite la care au fost adoptate categoriile principale de clasificare a sepsisului (Tabelul 1.2), care ulterior au fost pe larg acceptate n Statele Unite i Europa. Tabelul 1.2 Semnele clinice i de laborator ale sindroamelor septice (dup R. Bone)Sindrom Bacteriemie Sindromul de rspuns inflamator sistemic (SIRS) Sepsis Sepsis sever oc septic Sindrom de insuficien multipl de organ (MOF) Semn Hemocultur pozitiv Temperatura corpului (>38C sau < 36C), tahicardie > 90 b/min., tahipnoe > 20 resp./min., leucopenie < 4 x 109/l sau leucocitoz > 12 x 109/l sau mai mult de 10% de forme tinere de neutrofile Reacie sistemic la infecie (SIRS + infecie documentat (hemocultur pozitiv)) Sepsis + disfuncie multipl de organ (MOD) Sepsis + disfuncie multipl de organ + hipotensiune arterial Compromiterea funciei organelor la bolnavul critic

Efectele sumare ale mediatorilor proinflamtorii determin reacia inflamatorie sistemic sau sindromul de rspuns inflamator sistemic (SIRS). Acest sindrom are trei etape clinico-evolutive: I etap eliberarea local de citokine ca rspuns la traum sau infecie; II etap ptrunderea n patul vascular a unei cantiti mari de citokine i a endotoxinei; III etap generalizarea reaciei inflamatorii[2,8].

Pneumonia poate genera complicaii septice i MODS. Att datele clinice, ct i cele experimentale indic faptul c tratamentul pneumoniei bacteriene distructive la copil, care au o frecven de 15-30% din totalul pneumoniilor la copii i 47-52% n structura afeciunilor septico-purulente, suscit nc o serie de contraverse terapeutice [11,13]. Diagnosticul clinic al pneumoniei bacteriene distructive la copil, precum i tratamentul se confrunt n practic de dificulti variate, legate de caracterul neomogen al formelor clinice, precum i de existena unor forme asimptomatice. Pe locul II se plaseaz osteomielita acut hematogen, boal caracteristic organismului n cretere. Dei mortalitatea s-a redus cu 1-2% cazuri, supuraiile cronice, recidivele las amprente grave pe via, n peste 15 % cazuri. Rmne un subiect nerezolvat diagnosticul i tratamentul osteomielitei hematogene acute la copiii de vrst fraged. Formele atipice a osteomielitei hematogene acute la copiii de vrst fraged cauzeaz un procent mare a erorilor de diagnostic, aproximativ n 3360% din cazuri [8,14,17]. Un alt subiect, conform datelor din literatura de specialitate este peritonita purulent care asociaz modificri importante ale organismului n cretere. Printre factorii vulnerabili implicai n etiopatogenia peritonitei sunt endotoxinele, metaboliii bacterieni, enzimele, substanele biologic active, etc [2,16]. Substanele catabolismului modificat sporesc tulburrile microcirculatorii, hipoxia tisular, acidoza metabolic, care cauzeaz insuficiena mutiorganic, blocnd sistemele de detoxicare, de excreie i de imunoprotecie [16]. Tratamentul chirurgical const n: localizarea i nlturarea focarului de infecios. Volumul interveniei chirurgicale va fi minimal: apendecectomia, colicistectomia, rezecia intestinului necrotizat, suturarea sectoarelor deserorizate, absorbia coninutului din cavitatea abdominal, .a. Finalizarea interveniei chirurgicale se va efectua prin drenarea cavitii abdominale, suturarea plgii postoperatorii. Sfritul secolului XX a fost marcat de elaborarea unui grup noi de antibiotice cu un spectru larg de aciune carbapenemii. Totui din cauza toxicitii majore posibilitatea administrrii acestui remediu n special copiilor cu MOD i MODF este restrns.[8,10] n prezent a trecut cu succes fazele experienelor clinice meropenemul carbapenem cu spectru larg de aciune dar cu efecte toxice minime, proprieti ce permit administrarea lui la bolnavii septici n monoterapie cu o eficien considerabil [3,15]. Menionm c n literatura de specialitate exist o multitudine de lucrri tiinifice consacrate problemei antibioterapiei empirice combinate [1,4,9]. Majoritatea autorilor sunt de prerea c cea mai reuit asociere sunt cefalosporinele de generaia II-III cu aminoglocozide i metronidazol. Aceast combinaie acoper cel mai mare spectru microbian, iar componentele ei au un efect rapid bactericid i sunt relativ ieftine [2,7,12]. Dup decelarea i identificarea agentului patogen, determinarea antibiogramei, alegerea antibioticului eficient devine o sarcin mult mai uoar.

Totodat alegerea ntre monoterapie i terapia combinat rmne o problem discutabil care trebuie rezolvat n fiecare caz n parte. De rnd cu componentele menionate, pacientul cu un focar infectios, va include urmtoarelor masuri: terapia de dezintoxicare, preparate cu activitate reologic, antiproteaze, compui tiolici, imunomodulatori (plasm hiperimun, imunoglobuline); antioxidani, H2histaminoblocatori, oxigenoterapia .a. n cazul imposibilitii nutriiei enterale, suportul nutriional va consta din alimentare parenteral n faza acut, cu trecerea ct mai precoce la alimentare enteral. Opinii controversate n lumea medical trezete problema eficienei i oportunitii antibioterapiei profilactice preoperatorii. Protagonitii acestei msuri preventive susin c beneficiile acestei metode depesc daunele, la ce oponenii lor rspund prin studii care demonstreaz ineficacitatea acestei profilaxii. Pn la momentul de fa

nu s-a ajuns la un consens referitor la aceast problem [10,8]. Concluzie: Pn n prezent numeroase lucrri tiinifice sunt dedicate problemei infectiilor chirurgicale acute la copil. Dar, persistena mortalitii i morbiditii nalte prin acestea, impactul medico-social i economic major, determinat de tratamentul costisitor i rata nalt de invalidizare, impun necesitatea efecturii unor noi studii asupra mecanismelor patofiziologice de dezvoltare a infectiilor chirurgicale acute la copil, pentru optimizarea managementului medico-chirurgical la aceast categorie de pacieni. Astfel autorii conchid c tratamentul curativ urmrete s corecteze mecanismele fiziopatologiei, ce stau la baza MODS-ului, prin corectarea rapid a strilor de oc, prevenirea infeciei nozocomiale la pacienii imunocompromii i prin tratarea ct mai precoce a focarelor septice.

BIBLIOGRAFIE

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17.

Andersen B.R., Kallehave F.L., Andersen H.K. Antibiotics versus placebo for prevention of postoperative infection after appendicectomy. Cochrane Database Syst. Rev., 2003, (2):CD001439. Angelescu N. Tratat de patologie chirurgical. Bucure ti. 2001. p. 2116-2153 Bekmeur F., Methods of surgical management of community acquired peritonites in children. Ann. Fr. Ansteh. Reanim. 2000. Nov. 20 suppl. 2. p.403 410 Brook I. Anaerobic infections in children. Microbes Infect., 2002 Oct., 4(12):1271-1280. Brook I. Microbiology and management of intra-abdominal infections in children. Pediatr. Int., 2003 Apr., 45(2):123-129. Caksen H., Osturk M.K., Uzu K., Yuksel S., Ustumbas H.B., Pulmonary complications in patients with staphylococcal sepsis. Pedatr.int. 2000, 42 (3) p. 268- 271 Chiotan N., Setlacec D. Probleme actuale ale infeciilor chirurgicale. Editura Naional, Bucureti, 2000, 807 p. Funariu Gh., Chirurgia abdominal. Bucure ti. 2002. p. 481 Gabriel Aprodu. Chirurgie pediatric. 2010. p.123-131 Goia D.G. Osteoartrita acut septic coxo-femural. Patologia ortopedic a oldului la copil. Ia i. 2005. P.130-150 Gudumac E.M., Babuci V. Boli chirurgicale ale copilului. Chi inu. 2004. p. 271 Gwynne-Jones D.P., Stott N.S. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus: a cause of musculoskeletal sepsis in children. J. Pediatr. Orthop., 1999 May-Jun., 19(3):413-416. Purcaru F., Georgescu S. Sepsis. oc septic. Disfuncii multiorganice (MODS). Craiova. 2000. p.314 Spnu A. Chirurgie. Chi inu. 2000, p.732 Yogaraj J.S., Elward A.M., Fraser V.J. Rate, risk factors, and outcomes of nosocomial primary bloodstream infection in pediatric intensive care unit patients. Pediatrics, 2002 Sep., 110(3):481-485. Zinkin A.N., Sergeev M.M., Gornostaev A.A. Syndrome of systemic inflammatory response in children with septic pyogenic complications of rhinosinusitis. Anestiziol. Reanimatol. 2003 Jan.- Feb. (1). P. 48-51 .. . . 1998. . 296-298.

Eva Gudumac, Alina DnilPARTICULARITI N CONDUITA MEDICO-CHIRURGICAL N MALFORMAIILE CONGENITALE BRONHO-PULMONARE LA COPIL. (PREZENTARE DE CAZ CLINIC)

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric Academicean Natalia Gheorghiu Summary MEDICAL AND SURGICAL PECULIARITIES IN CONGENITAL BRONCHOPULMONARY MALFORMATIONS IN CHILDREN (CLINICAL CASE) Authors of this article describe a rare case of agenesia of left pulmonary arteria and pay attention to difficulties in the diagnosis of this anomaly. - - ( ) A , . Prezentare de caz. Pacientul n vrst de 14 ani a fost internat n secia chirurgie toraco-abdominal a Centrul Naional tiinifico-Practic de Chirurgie pediatric Academicean Natalia Gheorghiu, pentru examinare, stabilirea diagnostcului i tratament. Motivele internrii proces cronic bronho-pulmonar asociat cu malformaie traheo-brono-pulmonar i vasculare pulmonare. Antecedente personale fiziologice: copil de la I sarcin gemelar monozigoi, GN 1890g., icter fiziologic, alimentatie mixt (natural i artificial), vaccinat conform programului, de la prini practic sntoi. Din primele luni de via copilul a manifestat infecii respiratorii de 5-6 ori pe an (bronite i pneumonii), dominate de stri febrile, endotoxicoz gradul II-III, dispnee, tuse productiv, motive pentru care a urmat tratament medical n condiii de ambulator. Examenul pe aparate i sisteme: Hemoleucograma: Hb 104g/l, Er 3,6 10/l Leu 4,2 109/l Analiza general de urin, examenul biochimicprobele hepatice norma. Electrocardiografie: Ritm sinusal neregulat, predispis la bradicardie, AE cu deviere spre dreapta. Bloc parial de ramur dreapt a fasciculului His. Semne de hipertrofie a ventricolului drept. Fibrogastroduodenoscopie: Gastroduodenopatie eritematoas sever, reflux duodeno-gastro-esofagia total. Ecocardiografic: Extrasistolie. Dilatare uoar a cavitilor drepte a cordului. Cordaj fals n ventricolul stng. Insuficien tricuspidal gr.II. PSAP-46mm hipertensiune pulmonar moderat. Spirograma: disfuncie ventilatorie extern restrictiv gr.III. Tulburri obstructive severe. Scintigrafie hepatic: afectare difuz hepatic, hepatosplenomagelie. Scintigrafie pulmonar: pulmonul drept mrit compensator n dimensiuni, fr dereglri de perfuzie, pulmonul stng nu se vizualizeaz, se apreciez doar o nensemnat acumulare de fon a a radiofarmaceuticului (Fig. 1).

Fig. 1. Scintigrafie pulmonar (explicaie n text)

Tomografie computerizat a cutiei toracice efectuat in faza nativa si arteriala cu reconstructii MPR, VRT. Se deceleaz: micsorarea in volum a hemitoracelui pe stinga, cupola hemidiafragnului sting ascensionata, iar spaiile intercostale moderat ingustate. S-a constatat atrezia bronhiei principale superioare a pulmonului stang, organele mediastinale deplasate accentuat pe stanga, desenul pulmonar pe stanga srac, hilul pulmonar stng este micsorat, fara structur, acoperit cu organele mediastinale. Bronhia inferioara cu aspect normal. Segmentele lobului inferior sunt aerate. Plmnul drept cu

structur hipertransparent in SI, S2. Umbra hilar dilatat, desenul vascular accentuat. Focare infiltrative sau formatiuni patologice nu s-au depistat. Traheea, bronsiile principale si segmentare au traseu obisnuit, permiabile pe parcurs (Fig. 2).

Contrastarea rapid cu bolus indic la o contrastare suficienta a aortei si trunchiului pulmonar. Procedeele efectuate pe imaginele obtinute prin reconstructii MPR, VRT si 3D au evideniat urmatoarele aspecte: hipoplazia ramurei superioare a arterei pulmonare drepte, venele pulmonare(3) drepte emergeaza de la atriul stang cu un trunchi comun. Pe stanga se vizualizeaza agenezia arterei pulmonare, artera pulmonar stng pornete sub form de colateral de la trunchiul comun al arterei pulmonare drepte. Venele pulmonare stangi clar nu se evidentiaza, contrastarea lor este insufucienta (Fig. 3). Prelucrarea computerizat a informaiei tomagrafice n reconstrucie virtual a pus n eviden imagini 3D, vizualizarea n detalii a structurii anatomice (Fig. 4.).

Fig. 2. Tomografie computerizat (explicaie n text).

Fig. 4. Tomografie computerizat. Angiopulmonografie. Reconstrucie virtual 3D

Fig. 3. Tomografie computerizat cu angiopulmonografie(explicaie n text).

Concluzie: n urma investigaiilor paraclinice diagnosticul a fost stabilit: hipoplazia plaminului sting, atrezie bronhului superior a plmnului stang, agenezia arterei pulmonare stangi. Prezena colateralei spre plmnul stng de la artera pulmonar dreapt, trunchi comun al venelor pulmonare drepte. Semne concludente de proces cronic bronho-pulmonar pe stinga. Tratament: s-a decis la etapa dat de iniiat tratamentul medical cu o evaluare atent a pacientului pentru o definitivare n continuare. Discuii. Malformaiile congenitale bronhopulmonare ocup un loc important n patologia pulmonar i constitue 4%-65% n structura patologiei bronhopulmonare cronice i 3-5% din totalul malformiilor existente la nou-nscut. La 1/3 din pacienii

cu malformaii bronhopulmonare sunt diagnosticate un ir de anomalii asociate cu cele ale cordului, sistemului reno-urinar, tractului digestiv, aparatului locomotor, fapt ce agraveaz evoluia lor. O importan major prezint afeciunile pulmonare congenitale pulmonare ca: vascularizaie sistemic parial, anevrisme arterio-venoase, agenezia arterei pulmonare etc. Agenezia arterei pulmonare este o malformaie congenital foarte rar ntlnit, i se asociaz cu aplazia i hipoplazia sever pulmonar, cu anomalii cardiace i a vaselor magistrale. Aceasta malformaie congenital tradeaz probleme de embriogenez n primele 3-4 sptmni de dezvoltare intrauterin, cnd arterele pulmonare se unesc cu trunchiul pulmonar i pulmonii n dezvoltare.

Astfel, agenezia izolat a arterei pulmonare cu formarea esutului pulmonar este descris n literatura de specialitate ca cazuistic. Diagnosticul acestei grave malformaii a devenit posibil datorit aplicrii n practic a angiopulmonografiei, mai cu seam cu prelucrare computerizat a rezultatelor tomografice. Agenezia izolat a unei artere pulmonare poate decurge asiptomatic sau s se manifeste prin insuficien respiratorie pronunat, edem pulmonar i alte dereglri bronhopulmonare, care ca rezultat duc la dezvoltarea unui proces cronic bronho-pulmonar. Putem conchide, c vor fi aduse n viitor date relevante din evaluarea pacientului i conduita chirurgical.

BIBLIOGRAFIE

1. 2. 3. 4. 5. 6.

. ,. . . . -, 1996 .201-213. .., .., .., .., ... . N 2-2000 c.58-59. .. . ., , 2 5, 2001, . 127. ., .., .., .,. .. . . , , , 2000, www.rmj.ru. . . . -, , 2001, .131-133. .., .. . , , 1988, .97-12.

Vicol Gh., Priscaru Olesea, Ciudin Doina, Monul S. DEGERTURILE LA COPII. METODE DE TRATAMENT CHIRURGICAL Catedra Ortopedie, Traumatologie, Chirurgie i Anesteziologie Pediatric USMF Nicolae Testemianu IMSP SCRC Em.CoagaSummaryFROSTBITES IN CHILDREN. METHODS OF SURGICAL TREATMENT

Frostbite, as a manifestation of trauma by local cooling, is currently ranging from 1 to 8% of injuries in peacetime. In this case, they are characterized by strong seasonality and are most common in regions with cold climate. The modern concept of aid for victims of cold induced trauma is based on the early diagnosis of frostbites and a pathogenetic approach to treatment. Rezumat Degerturile, ca o manifestare a traumei de rcire local, n prezent variaz de la 1 pn la 8% din traumele din timp de pace. n acest caz, ele sunt caracterizate printr-o sezonalitate puternic i sunt mai frecvente n regiunile cu climat rece. Concepia modern de ajutor pentru victimele traumei de rcire se bazeaz pe diagnosticarea precoce a degerturilor i pe abordarea patogenetic a tratamentului.

Actualitatea temei. Degerturile, ca o manifestare a traumei de rcire local, n prezent variaz de la 1 pn la 8% din traumele din timp de pace [1,9]. Cheltuielile materiale pentru tratarea pacienilor cu degerturi depesc n medie de 3 ori costul tratamentului pacienilor cu maladii generale chirurgicale [2,7]. Durata spitalizrii rmne foarte ridicat n cazul degerturilor de gradul III-IV, care variaz de la 30 pn la 80 de zile [3,4,11]. n multe cazuri (20-90%), degerturile puternice se sfresc cu invaliditate [2,5,10].

Concepia modern de ajutor pentru victimele traumei de rcire se bazeaz pe diagnosticarea precoce a degerturilor i pe abordarea patogenetic a tratamentului [6,7]. Intervenia chirurgical implic ndeprtarea esuturilor necrotice i formarea (imediat sau ntrziat) a ciotului membrului [4,5]. n cazul degerturii de gradul IV a prilor distale ale mnilor i ale picioarelor, probleme cu formarea cioturilor, legate de deficitul de esuturi moi, de obicei, nu apar. n cazul unei suprafee mai mari a leziunii necrotice, ncercarea de a nchide defectul postnecrectomic cu utilizarea esuturilor locale, l

determin pe chirurg de a realiza rezecii suplimentare ale structurilor osoase, fapt care afecteaz n cel mai negativ mod capacitatea de sprijin a ciotului piciorului sau funcionalitatea ciotului mnii. Toate acestea determin actualitatea utilizrii diferitelor operaii dermato-plastice pentru pacienii cu degerturi de gradul IV [8,10]. Discuii. Experiena noastr n tratarea extremitilor cu degerturi profunde a artat eficiena i relevana nalt a operaiilor dermato-plastice n tratamentul acestei categorii de pacieni [3,5]. Ca regul, problema nchiderii plastice a rnii postnecrectomice a ciotului se rezolv n mod individual: avnd n vedere mrimea i localizarea defectului, natura esutului n partea de jos a rnii, starea i rezervele plastice ale pielii din vecintate. Toate operaiile dermato-plastice de restaurare la pacienii cu degerturi au fost realizate la domolirea proceselor inflamatorii i la trecerea procesului de vindecare a rnilor n faza a II-a. Fr ndoial, de preferat sunt operaiile plastice locale, n care defectul provocat de ran este nchis cu o piele nrudit cu poriunea respectiv. Dar de multe ori dimensiunea rnii i rezervele plastice locale limitate ne determin s utilizm alte metode de reconstrucie plastic. Cea mai simpl i, n unele cazuri, cea mai eficient metod este considerat pe bun dreptate autodermoplastica rnii printr-o fie de piele liber divizat (0,25-0,5 mm grosime). Posibilitatea de nchidere momentan a rnilor extinse, simplitatea tehnic a operaiei, traumatizarea minim constituie meritele sigure ale metodei. Pe lng aceasta, un numr de deficiene importante de multe ori limiteaz sau chiar elimin definitiv utilizarea plasticii cu o fie de piele divizat la pacienii cu degerturi. (fig.1,2,3).

pacienii cu degerturi profunde sunt situate exact n aceste regiuni.

Fig. 2. Peste 12 zile dup trauma

Fig. 3. Peste 2 luni dup trauma.

Fig. 1. Bolnavul, 11 ani, cu diagnosticul:Degerturi gr. III-IV a ambelor labelor picioare. Peste 4 zile dup traum.

Faptul const n aceea c acest tip de plastic dermatologic nu poate restabili complet nveliul cutanat i, n consecin, utilizarea lui nu este cea mai recomandat pentru nchiderea rnilor amplasate pe suprafeele importante pentru sprijin, contact i funcionalitate, n cazul n care transplanturile sunt deseori dezirabile deja n perioada postoperatorie imediat. Majoritatea rnilor postnecrectomice la

O alternativ a plasticii dermatomice este nchiderea defectelor cauzate de rni cu fii de piele ntregi sau cu complexe de esuturi, extrase din prile ndeprtate ale corpului. Ca opunere alimentrii fiei divizate de piele cu substane de pe suprafaa rnit, pentru grefarea transplantatului de piele total (i cu att mai mult, complexului de esuturi transplantate) este nevoie de prezena vaselor de aprovizionare. n cazul plasticii defectului printr-o fie de piele total, extras din prile ndeprtate ale corpului (trunchi, membru opus, etc.), se utilizeaz n mod tradiional 2 variante: 1) un transplant liber nsoit de revascularizarea fiei prin metoda suprapunerii anastomozelor microvasculare; 2) plastica fiei printr-un pedicul temporar de alimentare (plastica italian). Cu toate aspectele sale pozitive, plastica cu fii pe baz de anastomoze microvasculare se efectueaz n cea mai mare parte n centre specializate i echipate tehnic, n care nimeresc pacienii cu degerturi. Plastica italian, n ciuda anumitor dezavantaje (poziia forat timp de 2-4 sptmni nainte de utilizarea pediculului de alimentare a fiei), se distinge printr-o simplitate tehnic i printr-o eficacitate nalt, ceea ce permite recomandarea utilizrii acesteia n condiiile departamentelor septice chirurgicale ale spitalelor oreneti, unde se trateaz principala cantitate a pacienilor afectai de o traum de rcire. Mai mult dect att, s observm faptul c succesul plasticii

italiene se bazeaz pe respectarea strict a anumitor principii chirurgicale: Selectarea locului de formare a transplantatului (la nchiderea defectelor pe cioturile tlpilor - suprafaa din spate a fluierului piciorului opus, n cazul defectelor ciotului mnii prile laterale ale abdomenului). Proporia dintre lungimea i limea fiei este calculat lund n considerare tipul ei de alimentare cu snge (de tip axial). Suprafaa receptiv (defectul traumatic al ciotului) este supus unui tratament chirurgical nsoit de excizia esutului de cicatrizare, de rezecia marginal localizat n partea de jos a structurilor osoase. Pentru a evita ntinderea, fia de piele transplantat trebuie s fie cu cel puin 10-15% mai mare dect dimensiunea rnii, n plus s aib o lungime suplimentar, avnd n vedere pediculul de alimentare. Pentru a forma anastomoze vasculare, care s fie suficiente pentru a alimenta ntreaga fie transplantat dup alturarea pediculului de alimentare, fia ar trebui iniial fixat de marginile defectului cauzat de ran nu mai puin dect cu din perimetrul su. Pentru a preveni punctul de inflexiune (compresie) a pediculului de alimentare temporar al transplantatului i tulburrile de circulaie legate de aceasta, trebuie s fie asigurat o fixare minuioas a membrului. Alturarea pediculului de alimentare al fiei trebuie fcut dup antrenamentul su preliminar (ncetarea periodic a fluxului sanguin prin vasele pediculului fiei prin fixarea unei cleme) i n absena unor tulburri circulatorii n el.BIBLIOGRAFIE

Rana donatoare se nchide, de obicei, cu ajutorul pielii situat n jurul ei, datorit dermotensiunii momentane sau dozate. Vorbind despre aspectele pozitive ale plasticii cu fii transplantate din prile ndeprtate ale corpului, trebuie remarcat faptul c n cele din urm ele devin private de nervi. Ignorarea acestui fapt n perioada postoperatorie poate duce la consecine negative - i anume, la apariia de tulburri neurotrofice n regiunea fiei. n mod corespunztoar, pacientul trebuie s fie informat c, transplantul lipsit de sensibilitate necesit o atenie i o ngrijire suplimentar. i n acest caz, rezistena sa la ncrcturile mecanice nu va fi pus la ndoial. Concluzii: Astfel, la stadiul actual de dezvoltare a medicinii i chirurgiei, operaiile dermato-plastice sunt o component important a tratamentului complex al pacienilor cu degerturi. La alegerea tipului de operaie dermatoplastic, ar trebui s se acorde prioritate interveniilor chirurgicale plastice locale, ca celor mai fiabile i mai simple. Cu toate acestea, n condiii de lips de esuturi locale, singurele posibile devin variantele plasticii rnilor prin fii transplantate. Autodermoplastica prin fii divizate n cazul nchiderii rnilor cioturilor membrelor are limitri semnificative din cauza rezistenei sczute a transplantatului la ncrctura mecanic. n general, utilizarea judicioas i rezonabil a operaiilor dermatoplastice n cazul victimelor traumei de rcire permite ameliorarea rezultatelor tratamentului i reabilitrii medicale ale acestei categorii grave de pacieni.

.., .., .. // . 2000. 3. . 4243. 2. .. . .. ... , 2006. 25 . 3. .., .., .. / . . . . : . ., 2003. .1617. 4. .. . .:, 1988. 256 . 5. .., .., .. // . 2004. 6. . 4245. 6. .. , , . . . . . ., 1990. 7. Biem J., Koehncke N., Classen D., Dosman J. Out of the cold: management of hypothermia and frostbite // CMAJ. 2003 Feb 4; 168(3):30511. 8. Chen X.J., Xing J.P., Yao X.W. The reverse flow island flap nourished by sural nerve nutrition blood vessel for repair of severe frostbite of feet // Zhoghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi. 2005 Jul; 21(4):26971. 9. Hassi J., Lehmuskallio E., Juhani J et al. Frostbite and other problems of skin expose to cold // Duodecin. 2005; 121(4):45461. 10. Molski M. Reconstruction of plantar regions with free radial forearm flaps after frostbite of both feet case report and literature review // Chir Narzadow Rushu Ortop Pol. 2002; 67(3):31721. 11. Patel N.N., Patel D.N. Frostbite // Am J Med. 2008 Sep; 121(9):7156. 1.

Vicol Gh., Priscaru O., Taucci O.PRINCIPII DE PREVENIRE I TRATAMENT MEDICAL AL COMPLICAIILOR ARSURILOR LA COPII

Catedra de chirurgie, ortopedie i anesteziologie pediatric USMF Nicolae Testemianu IMSP SCRC Em.CoagaSummaryPRINCIPLES OF PREVENTION AND MEDICAL TREATMENT OF FROSTBITES COMPLICATIONS IN CHILDREN

The burn treatment results at child depend of many factors as the side, deep, surface of burn, childs age, co morbidities presence and the clinical-evolutive stage of the disease. Burns consequences are various, but the common anatomic base is the scars. Rezumat Rezultatele tratamentului n arsuri la copil depind de un ir de factori ca localizarea, profunzimea, suprafaa arsurii, vrsta copilului, prezena comorbiditilor ca i de stadiul clinico-evolutiv al bolii. Consecinele arsurilor sunt diverse, dar toate au comun substratul anatomic - cicatricile.

Actualitatea temei. Cicatricea apare ca urmare a plgilor primite n rezultatul aciunii mecanice, termice sau chimice, i care duce la pierderea sau distrugerea de substane. Rspunsul organismului la aceste procese este formarea de esut conjunctiv colagen. nlocuirea esutului nu este niciodat perfect i duce, n funcie de felul de substituie, la diferite tipuri de cicatrici. Prin vindecarea plgilor se presupune umplerea defectului pielii cu esut conjunctiv i epitelizarea ulterioar. n etapa final a procesului de cicatrizare se formeaz o cicatrice stabil. Aceast formaiune de esut conjunctiv este mai puin durabil, puin elastic i puin irigat cu snge. [2] Discuii. Exist dou tipuri de vindecare a plgilor: 1) primar - atunci cnd marginile netede, necontaminate ale pielii se adaptateaz, se petrece o vindecare rapid, totodat, are loc granularea i contracia plgii datorit formrii cicatricei, iar la periferia acesteia ncepe resorbia; 2) Secundar - n cazul n care granulaia nu este nsoit de resorbia cicatricei formate, n rezultat formndu-se o cicatrice patologic hipertrofic sau cheloid, ceea ce se observ n cele mai multe cazuri. Procesul de vindecare a rnilor este puin studiat. ns, chiar dac vindecarea plgilor n urma diverselor leziuni este diferit, putem distinge etape comune ale periodei de vindecare, care deseori se suprapun ntre ele: n faza exudativ plaga se nchide datorit sngelui revrsat; n faza de proliferare, esutul de granulaie este o barier n calea bacteriilor, el stimuleaz epitelizarea ulterioar i umple rana. Materialul nou format din fibroblati i fibre de colagen st la baza evoluiei benefice a fazei de vindecare. esutul conjunctiv, bogat n fibre de colagen, dar cu puine celule i vase sanguine, este format n principal din tesut de granulatie i este un esut cicatricial. Formarea de cicatrice ncepe de la fundul plgii, precum i de la marginile acesteia. n acelai timp ncepe contracie esutului cicatricial. Dimensiunea cicatricei depinde de grosimea i cantitatea esutui de granulaie.

Faza final a procesului de cicatrizare este epitalizarea. Exist multe cauze care duc la cicatrizri patologice, ns pn n prezent toate sunt insuficient studiate: factorii mecanici - vindecarea anormal a plgilor localizate n zone funcional-active; factorii localizrii - umr, zona sternului; particulariti rasiale i individuale culoare nchis a pielii, prul rocat; tulburri dismetabolice - diabet, ateroscleroz, deficiene de vitamine, hipoproteinemie; impactul unor factori fizici - raze ultraviolete, infectarea plgilor. Este necesar de difereniat cicatricele atrofice, hipertrofice si cheloide. Cicatricele atrofice sunt zbrcite, situate mai jos de nivelul pielei sntoase, apar atunci cnd rana se vindec lent i n acest caz se formeaz puine fibre de esut conjuctiv. Cheloidul este de fapt o formaiune tumoral, mamelonat, dens, mai ridicat dect nivelul pielii, de culoare roz cu nuan cianotic. Formaiunea este destul de dureroas, adesea nsoit de prurit. Cicatricea este mai larg dect baza sa i se extinde peste marginile pielii din jur. Cheloizii de obicei se formeaz n zona cu cea mai mare concentrare de melanocite i practic niciodat nu apare pe palme sau tlpi. Dinamica dezvoltare a cheloidului se caracterizeaz prin trei perioade: 1 - cretere rapid; 2 - stabilizarea proceselor de fibroblastogenez; 3 dezvoltarea invers. Toate aceste etape se finalizeaz timp de 1 - 3 ani. Procesele dezvoltrii inverse ale cicatricelor se caracterizeaz prin instabilitatea intensitii de cretere precum i prin particulariti individuale. Cheloidul matur dup finalizarea dezvoltrii sale inverse devine mai subtire, mai moale, mai palid i mai mobil. Acest fapt se datoreaz resorbiei cheloidului, preferenial din interior, la limita cu esutul subcutanat,

care formeaz un strat de tesut conjunctiv cu o reea capilar srac - aa numitul strat intermediar. Cicatricele hipertrofice sunt formaiuni groase, dense, cu suprafaa rugoas, acoperite de epiteliului descuamat, adesea cu fisuri. Cicatricele hipertrofice niciodat nu se extind n afara limitelor zonei afectate i se formeaz timp de 6-12 luni dup epitelizarea plgii. n formarea cicatricei hipertrofice un rol primordial l au doi factori de baz:1) defectul plgii de demensiuni mari i 2) traumatizarea permanent a cicatricei n zonele funcional active. Traumatizare permanent, fisurile i ulceraiile epidermei menine procesul inflamator cronic, care mpiedic nmuierea cicatricei. Cicatricele dup arsuri adesea sunt nsoite de procese purulent-inflamatorii, necrotice i alergice. Dermatozele ce apar n locul arsurilor au o evoluie rezistent-recidivant, n acest caz tratamentul medicamentos este puin eficient. Cicatricele complicate cu dermatoze pot fi amplasate pe orice parte a corpului, dar cel mai des n zonele expuse la traumatisme (articulaii), precum i n zonele cu irigare insuficient cu snge (regiunea gambei i cea plantar a piciorului). Este util s se fac distincia ntre dermatozele precoce i tardive. Dermatozele precoce se manifest prin formarea bulelor seroase subepidermale, acestea apar pe cicatricele imature cianotice. Traumatizarea accidental sau scrpinarea deschide poarta pentru ptrunderea infectiei. O problem mai dificil este dermatita tardiv care se dezvolt pe cicatricele patologice vechi deja formate. Acestea includ diferite tipuri de erupii pustuloase, eczematizarea, hiperkeratoza, focare supurativ-necrotice i ca manifestare extrem - ulcerele trofice. Utilizarea ndelungat a preparatelor medicamentoase provoac alergizarea esuturilor locale i dup o mbuntire temporar duce la o acutizare a dermatozelor cronice inflamatorii i alergice. Singura metod radical de tratament a dermatozelor tardive, care mai devreme sau mai trziu trec n ulcere trofice, este excizia radical a tuturor cicatricelor patologice cu esuturile modificate i plastia plgii cu gref de piele. Exist patru tipuri principale de consecine anatomofiziologice ale arsurilor: 1. deformare cicatrizant a pielii; 2. defect cicatriceal al esutului; 3. contractura articulaeii; 4. ulcer trofic dup arsur. nelegerea regularitii proceselor care au loc n cicatrice i nevoia de influen activ asupra lor determina caracterul tratamentului pacienilor ce au suferit de arsuri. [4] Este posibil i necesar de a influena n mod activ procesele de cretere excesiv a cicatricilor. E preferabil s ncepei tratamentul pn la apariia semnelor clinice de cicatrizare patologic i se impune un tratament de prevenire n toate cazurile n care este posibil creterea excesiv a cicatricelor.

Tratamentul conservativ este o etapa a tratamentului i const n pregtire pre-operatorie, care se va efectua continuu pn la luarea deciziei de a efectua intervenia chirurgical. nelegerea proceselor ce au loc n cicatrice, poate argumenta tiinific momentul oportun a efecturii interveniei chirurgicale. Este o tradiie deja ca pacienii s fie operai peste 1,5 - 2 ani dup vindecarea arsurilor, adic dup maturizarea i dezvoltarea invers a cicatricei. Acest lucru, n primul rnd, ofer cele mai bune condiii chirurgicale cicatricele se ndeprteaz uor prin stratul intermediar i, pe de alt parte, operatia nu va da un nou impuls pentru dezvoltarea rapid a cicatricii, fapt observat n cazul lezrii cicatricelor proaspete. 1. prezena insuficienei funcionale brusc pronunate cauzate de cicatrici (contracturi articulaiilor,gtului, rsturnarea pleoapelor); 2. atunci cnd este posibil de a elimina complet cicatricea cu plastica unimomentan simultan cu esuturile sntoase din zonele adiacente sau mai ndeprtate. n consecin, momentul interveniei chirurgicale necesit o abordare strict difereniat. Tratamentul medicamentos. n tratamentul arsurilor este utilizat pe scar larg Pirogenalul - un medicament derivat din celulele bacteriene. Pe lng proprietile pirogene mai are i proprieti anti-inflamatorii, desensibilizante, induce modificri de permeabilitate esuturilor i exercit un efect inhibitor asupra regenerrii i cicatrizprii. Administrarea sistematic a Pirogenalului reduce funciie plastice ale esutului conjunctiv i suprima formarea fibrelor de colagen. Pirogenalul este injectat intramuscular o dat pe zi, conform schemei, timp de 1,5-2 luni. Astfil se pot trata cicatricele imature pe parcursul unui an de la traumatizm. n tratamentul cicatricilor postcombustional este eficient Kenologul - 40, care are o activitate pronunat anti-inflamatorie i antialergic, activeaza colagenaza i reine formarea fibrelor de colagen. Aciunea medicamentului dureaz 1,5-2 luni, ceea ce determin frecvena de administrare. Doza unic maxim permis este de 160 mg. Tratamentului cu Kenolog - 40 snt supuse cicatricile cheloiede imature cu o suprafa de 20 cm2. Medicamentul fiind administrat direct n tesutul cicatricial. Actualmente n tratamentul cicatricilor patologice se utilizeaz preparatul Contractubex. Acesta conine urmtoarele ingrediente active: extract de ceap, heparin i alantoin i baza din serol nelipidic care este hidrosolubil i faciliteaz penetrarea substanelor active specifice menionate. [1] Astfel, eficacitatea terapeutic a preparatului este epiteliogen, fibrinolitic, desensibilizant, antiinflamatoare, antiproliferant i favorizeaz regenerarea. Preparatul se administreaz sub form de aplicaii externe pe cicatrici de 3 -4 ori pe zi timp de 4-5 luni.

A fost introdus n practica de prevenire i tratare a cicatricilor postcombustionale biosistemul profilactic Keratan. Biomaterialul posed activitate antioxidant i anti-inflamatorie, scade rapid edemul i inflamaia perifocal n zona afectat. n afar de reducerea semnificativ a termenilor de epitelizare a plgilor, Keratan previne formarea de tesut cicatricial brutal, servind ca matrice pentru procesele de regenerare a organismului. Preparatul este aplicat pe suprafaa pielii afectate de 3-5 ori pe zi timp de 3-5 luni i mai mult. Este cunoscut utilizarea pentru tratamentul de cicatrici postcombustionale a emplastrului din silicon Epi - Derm, care se aplic pe suprafaa cicatricelor de 1-2 ori pe zi, de la 2-4 sptmni pn la 4 luni. Dar din cauza costurilor ridicate, acest medicament n ara noastr nu este pe larg rspndit. [3] Fizioterapia. Impactul undelor electromagnetice asupra cicatricilor postcombustionale duce la deshidratarea esutului cicatricial, asigur transportul eficient de oxigen la nivelul utilizrii active n esuturi, mbuntete fluxul sangvin capilar prin eliberarea heparinei n snge. Cura de tratament const din proceduri zilnice timp de 15 zile, a cte 15-20 de minute fiecare. Este eficace n tratamentul cicatricilor i electroforeza cu lidaz, preparat enzimatic cu aciune ce se bazeaz pe depolimerizarea i hidrolizarea acidului hialuronic i condroitinsulfat, care faciliteaz resorbtia cicatricei. Durata tratamentului 15 procedee zilnice. Ultrasonografia cu hidrocortizon este utilizat pe scar larg pentru a preveni formarea de cicatrici cura dureaz 10-15 proceduri. Terapia de compresie. n ultimii ani, pentru a preveni formarea cicatricelor excesive dup arsuri, se utilizeaz mbrcmintea de compresie, realizat de msuri individuale, pentru fiecare parte a corpului. S-a stabilit c mbrcmintea este eficient dac presiunea creat este n limitele 25-40 mmHg/cm2, care este mai mare dect presiunea sngelui n capilare. Terapia de compresie ncepe cu presiunea de 15 mm Hg i crete treptat prin schimbarea bandajelor. Utilizarea pansamentelor compresive are scop preventiv i terapeutic, ca profilaxie snt aplicate dup plastia plgilor cu fisurarea pieli i dupa interveniile

reconstructive. n aceste cazuri, presiunea dozat este indicat peste 2 sptmni dup intervenia chirurgical, apoi fora de compresie este crescut treptat. Cu scop terapeutic compresia este utilizat la apariia creterii excesive a esutului cicatricial. Aplicarea pansamentelor compresive trebuie s nceap n etapele incipiente de dezvoltare a cicatricilor, atunci eficiena acestei metode este maxim. Compresia mpiedic cresterea si accelereaz maturizarea cicatrcelor patologice i transformarea grefelor de piele transplantate n esut epidermal funcional. Pentru a obine efectul terapeutic este necesar ca un bandaj compresiv s acioneze asupra cicatricei cel puin 23 de ore pe zi. Tratamentul ar trebui s fie ndelungat, uneori i 1,5-2 ani, pn la nivelarea cicatricei. Mecanismul de aciune al compresie este legat de ischemia esutului conjunctiv al cicatricei, care duce la modificri degenerative a fibroblatilor i accelerareaz procesul de maturare a cicatricei. Gimnastica curativ. Gimnastica curativ este indicat tuturor pacienilor, indiferent de localizarea i suprafaa arsurii. Exerciiile fizice cresc tonul general al sistemului nervos vegetativ i viteza fluxului sangvin, mbuntesc microcirculaia, au un efect pozitiv asupra funciei respiratorii, amelioreaz starea emoional, sunt un mijloc eficient de restabilire a funciilor aparatului locomotor. Concluzii. Metodele de prevenire i tratament al cicatricilor postcombustionale snt multiple, cele mai eficiente conform observrilor clinice fiind: Tratamentul medicamentos Fizioterapia Terapia de compresie Gimnastica curativ Metodele enumerate nu trebuie utilizate n mod izolat, cura de tratament fiind una complex, care mbin armonios ntreaga gam de metode farmacoterapeutice, fizioterapeutice i kinetoterapeutice, pentru a mbunti considerabil rezultatele de reabilitare a pacienilor dup arsuri.

BIBLIOGRAFIE

1. 2. 3.

4.

.., .., .., .. "". - // . . , 2000. - .6-10. .. - //. . . " ".- , 2000.- .192. .. - "" "". - // . . - , 2000. - .49-50. .., .. - ( ). -, - ., 1984. 26 .

Eva Gudumac, Angela Maniuc, Vera Dzero, Natalia SiniinaSINDROMUL DEBR FIBIGER GIERKE I IMPACTUL SU ASUPRA PROGNOSTICULUI LA 2 PACIENI CU MALFORMAII MULTIPLE CONGENITALE PREZENTARE DE CAZURI CLINICE

Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie Pediatric ,,N. Gheorghiu Cattedra de Chirurgie, Ortopedie, Anesteziologie Pediatrc a USMF,,N. Testemianu ef catedr Academician al A..R.M., dr.hab.t.med., professor universitar, Om emerit Eva GudumacSummaryDEBTRE-FIBIGER-GIERKE SYNDROME AND ITS IMPACT ON THE FORECAST IN TWO PATIENTS WITH MULTIPLE CONGENITAL MALFORMATIONS.

The goal of this communication is to relate our experience concerning two "Debr-Fibiger-Gierke-Sindrom" clinical cases, which were not apart but in patients with multiple congenital disease. The patients have needed surgical interventions at certain steps after a complex examination and a careful presurgical preparation, after that a specific postsurgical care with the registration of the positive results at the patient's state evolution, in both cases. --

- -- , . , , .

Etiopatogenia sindromului este mult discutat. Descris incomplet de ctre J. Fibiger n 1905 i studiat de R. Debr i G. Semelaigne n 1925, cunoscut sub denumirea de ,, hiperplazie ceribriform congenital a suprarenalelor, ,,hiperplazie congenital a suprarenalelor cu pierdere de sare, ,,discorticism, ,,sindrom Pirie, ,,sindrom Jaudon, ,,hipo-mineralo-corticoidism, ,,pseudostenoz piloric cu pierdere de sare, ,,sindrom adrenogenital cu pierdere de sarepare a fi ntlnit relativ frecvent (conform statisticelor 1/5000) n patologia nounscutului, sugarului i copilului. Nediagnosticat i netratat de urgen n perioada de nou-nscut i sugar poate determina o mortalitate de 100%. Un diagnostic prompt, ns, i un tratament corect, duce la o supravieuire de 70-100 %. Teoria unanim admis astzi este tulburarea n sinteza cortizolului sau insuficiena acestuia i producerea excesiv a precursorilor si. n concepita actual, Sindromul Debr Fibiger apare ca fiind provocat de existena anomaliilor uneia din enzimele necesare sintezei de hidrocortizon 21 hidroxilaz. Nivelul sczut al hidrocortizonului n plasm stimuleaz secreia excesiv de ACTH de ctre hipofiz. Aceasta duce la hiperplazia glandelor suprarenale i la o ,,inundare a organismului cu hormoni precursori ai hidrocortizonului, cu funcie androgen excesiv, avnd drept consecin aciunea virilizant precoce a organismului; la fetie aceasta duce la apariia pseudohermafroditismului. Astfel sindromul Debr Fibiger este considerat o anomalie genetic (o eredopatie enzimatic endocrin), cu transmitere ereditar dup modul autosomal recesiv, cu caracter familial, cu frecvena mai mare la copiii de sex feminin. Examenul anatomopatologic evidenieaz leziuni importante i caracteristice ale glandelor suprarenale.

Capsulele suprarenale snt mult mrite n volum iar aspectul lor exterior este ca de ,,creer. Stratul glomerular (care elibereaz hormonii mineralocorticoizi cu rol foarte important n metabolismul apei i srii) este foarte slab dezvoltat. Zona fasciculat, ns, apare mult ngroat, iar cea reticular i mai ales stratul fetal (care elibereaz hormonii androgeni) sunt puternic hiperplaziate. Simptomatologie. Modificrile n aspectul i funcia suprarenalelor au drept consecin instalarea unui sndrom de insuficien corticosuprarenal, manifestat clinic prin vrsturi repetate, incoeribile, deshidratare acut, distrofiere rapid i tendina la coplaps. Vrsturile i pierderea masiv de clorur de sodiu prin urin ( ceea ce determin i o eliminare masiv de ap) explic deshidratarea acut sever. Anomaliile n dezvoltarea organelor genitale se explic prin hipersecreia de hormoni androgeni, datorit persistenei i hipertrofiei stratului fetal (expresia biologic a acestei hiperfuncii fiind eliminarea crescut de 17-cetosteroizi urinari). Vicierea funciei de metabolism ( lipidic i colesterolic) i a funciei antitoxice a zonei fasciculate explic, alturi de vrsturile grave i deshidratare, denutriia i sindromul toxic grav. Biologic sindromul se caracterizeaz prin hiponatriemie, hipocloremie, hiperkaliemie, eliminare urinar crescut de clorur de sodiu i de 17-cetosteroizi. Rareori sindromul Debr-Fibiger-Gierke debuteaz n primele zile de via, cu anorexie rebel, apatie, somnolen, pierdere n greutate i semne de distrofiere i deshidratare progresiv (vrsturile i diareea lipsind), facies gri-cenuiu, tendin la colaps. De obicei debuteaz dup un interval ,,liber(ca i stenoza hipertrofic congenital de pilor), de la ctevai zile pn maximum 12 sptmni(n medie ntre 7i 15 zile) cu : vrsturi repetate, abundente, rezistente la tratament medicamentos i dietetic; scaunele sunt

normale (de obicei exist constipaie); deshidratare acut grav cu pierdere mare i rapid n greutate; distrofiere rapid; crize de colaps acut circulator (element caracteristic) cu puls rapid; cianoz i rcirea extremitilor. Fenomenele progreseaz rapid i dac nu se intervine urgent cu tratament medical se ajunge la exitus. Anomaliile genitale - La fetie. De cele mai multe ori exist ambiguitatea organelor genitale externe pseudohermafroditism feminin masculinizarea fetielor putnd fi uneori complet, realiznd un fenotip masculin cu criptorhidie. Fetele prezint clitoris mrit, asemntor unui penis, iar pe faa ventral a clitorului au un singur orificiu uro-genital; nu exist orificiu vaginal extern, iar vaginul, adesea rudimentar, se deschide n uretr; labiile mici absente; labiile mari sunt asemenea uni scrot ,,despicat. Organele genitale interne pot avea aspect normal sau uneori, exist i o prostat alturi de ovare ,uter i trompe normale. La nou-nscui bieei se constat de obicei la natere organe genitale externe normale iar uneori un hipospadias sau criptorhidie. Ulterior ei pot prezenta virilizare precoce, cu macrogenitosomie i testicole voluminoase. Incidena mai crescut a sindromului la fetie este ns numai ,,aparent deoarece la bieei diagnosticul clinic este mai rar orientat, datorit dezvoltrii izosexuale genitale (normale). Examenele de laborator. Att la fete ct i la biei diagnosticul este precizat de tabloul bioumoral caracteristic. n plasm: hiponatriemie, hipocloremie, hiperkaliemie, hipoglicemie i hipocolesterolemie; activitatea reninei plasmatice este foarte scurt n formele severe; acidoza metabolic. In urin se constat : creterea important (20-30 mEq/l) a eliminrii de clorur de sodiu (de unde i denumirea de ,,diabet salin, ,,sindromul pierderii de sare); albuminurie; hematurie (inconstant). Diagnosticul va fi confirmat ulterior printrun tablou hormonal semnificativ, artnd creterea dinamicii urinare a 17-cetosteroizi ( cresc de la 1-2 mg/zi, valori normale, la 3-4 i chiar la 8mg/zi) i a pregnanetrionului (de la 1 mg/zi, valori normale, la 1,52mg/zi). n snge valorile hormonilor glucocorticoizi sunt sczute; ele nu cresc nici prin administrare de ACTH. Tratament. Metodele terapeutice propuse urmresc restabilirea echilibrului ionic (meninerea kaliemiei sub 5,5 mEq/l i natriemiei la peste 130 mEq/l. Se utilizeaz de ndat ce diagnosticul a fost precizat: Dezoxicorticosteron (hormon mineralocorticoid care acioneaz la nivelul tubilor renali, stimulnd retroresorbia sodiului i favoriznd eliminarea potasiului - Glucocorticoizi hemisuccinat de hidrocortizon, supercortizol, prednizon, 9-alfa-fluorohidrocortizon. NaCl n doze mari (pn la 5g/24 ore la sugari) att prin alimentaie ct i parenteral, n perfuzii de soluii hidroelectrolitice. Conform publicaiilor, sunt cazuri n care se obin rezultate foarte bune fr de administrare de mineralocorticoizi sau glucocorticoizi, ci numai NaCl 5 g/24 ore i uneori chiar mai mult de la vrsta de 1, 5 luni pe o anumit perioad.

Comunicarea dat are ca scop relatarea experienei noastre n 2 cazuri clinice cu ,,Disfuncie corticosuprarenal congenital forma viril cu sindromul pierderii de sare, care avea loc nu izolat ci la 2 pacieni cu malformaii congenitale multiple. Caz clinic 1. Pacientul de gen masculin internat primar n Centrul Naional tiinifico-Practic deChirurgie Pediatric ,,N. Gheorghiu n vrst de 24 ore de la natere n stare extrem de grav, manifestat clinic prin vome repetate; status neurologic n obnubilare, hipotonie muscular, hiporeflexie, ipt slab, fontanela anterioar hipotensiv; insuficien respiratorie grad 2-3 tahipnee 70-80 pe minut, actul respirator cu tiraj intercostal pronunat, dependent de O2, auscultativ n regiunile inferioare ale ariilor pulmonare respiraia diminuat bilateral, raluri crepitante bilateral; insuficien cardiovascular grad 2 tahyaritmie pn la 180 bti pe minut, cianoz perioral, periorbital, acrocianoz, tegumente marmorate, auscultativ zgomotele cardiace asurzite, suflu sistolic n toate punctele de auscultaie. Abdomenul mrit n volum, distenziat, cu proeminarea anselor intestinale pe peretele abdomenal, ficatul i splina dificil de palpat. Anusul i miciile absente la momentul internrii. A fost decelat malformaia aparatului locomotor (absena labei piciorului stng, agenezia gambei stngi, absena regiunii coccigiene a coloanei vertebrale). Aparatul urogenital prezenta hipertrofie penian, hipoplazia testicolului stng, criptorhidie pe dreapta. Anamnesticul perinatal releva naterea copilului de la 2 sarcin (prima sarcin finisat prin avort medical din cauza opririi n evoluie), care a decurs pe fon de gestoz, naterea prematur la 36 de sptmni cu o greutate la natere de 2.250g, scor Apgar 5/6 baluri. La internare pacientul a fost supus exploarrilor imagistice clieu radiologic a cutiei toracice i abdomenale, unde a fost decelat bronhopneumonia bilateral, ocluzia intestinal congenital inferioar; efectuat echografia organelor interne i rinichilor la care a fost depistat agenezia rinichiului stng extopiat i hidronefroza grad 4-5 a rinichiului pe dreapta. Paralel au fost colectate probele de laborator analiza general a sngelui Hb 188g/l, Er 5,8, Ht 0,55, L- 13,6, n-14, s-72, e-0, limfocite -11, monocite -3, VSH-2; analiza biochimic decela o hipoproteinemie proteina total 46,6g/l, ionograma K-4,83, Na -138, Ca 2,0. Lund n consideraie anamnasticul perinatal, datele clinice i exploarrile imagistice a fost stabilit diagnosticul de - Malformaii multiple congenitale. Ocluzie intestinal joas. Atrezia anorectal nalt. Agenezia 1/3 inferioare a gambei i labei piciorului stng, regiunii coccigiene a coloanei vertebrale. Agenezia rinichiului stng, megaureterohidronefroza grad 2-3 pe dreapta, hipertrofie penian, agenezia testicolului stng, criptorhidie pe dreapta. Pneumonie bilateral prin aspiraie. La dou ore de la internare, dup o pregtire preoperatorie, pacientul a fost supus interveniei chirurgicale sub anestezie general dup indicaii vitale: ,,

Laparotomie. Aplicarea sigmostomei n 2 evi. Anestezia a fost aplicat total i/v cu Sol Ketamini 5%, Sol Na Oxybutirati20%, Sol Fentanili 0, 0005 % i efect mioplegic la intubaie cu Sol. Ditillini1%, sport volemic cu coloizi, cristaloizi . Evoluia strii pacientului pe perioda operaiei relativ stabil. Postoperator a fost transferat n serviciul de reanimare la RD prelungit n regim de normoventilare raport I:E - 1:1,5; FR 36; PI 15-18 mbar; FiO2 -80%. La VAP s-a aflat 24 de ore dup care a fost extubat. n perioda postoperatorie pacientul a fost supus terapiei intensive complexe Infuzionale cu scop de detoxiere, echilibrare hidroelectrolitic, ameliorarea proceselor metabolice n volum de NF (necesar fiziologic) plus PP (pierderi patologice), meninerea volumului sanguin circulant i aport de factori de coagulare cu PPC (plasma proaspt congelat), corecia anemiei cu ME (mas eritrocitar); antibioticoterapia; terapia durerii cu analgezice i spasmolitice, sedative; preparate pentru corecia hemostazei, diuretice. Evoluie postoperatorie dificil dominat de insuficiena renal acut anurie, edem generalizat al esuturilor moi, ceia ce a necesitat suport medicamentos cu cardiotonice Dopamini n doze diuretice 5 mkg/kg. Starea general s-a meninut foarte grav primele 24 72 ore. Suportul cu cardiontonice, perfuzia intravenoas adecvat a favorizat reluarea diurezei numai dup 72 ore postoperator. Tranzitul intestinal prin stom s-a reluat la 46 ore postoperator. La a 4 zi postoperator s-au asociat vome repetate cu coninut intestinal ca rezultat al ileusului paralitic postoperator nc persistent, ce a necesitat intensificarea terapiei. La a 5 zi postoperator vomele au ncetat, s-a reluat alimentaia enteral a copilului n volume mici, fracionat cu sporirea volumului enteral pe parcurs, suplimentat paralel cu alimentaia parenteral. La a 10 zi postoperator a fost transferat n serviciul chirurgiei neonatale unde a prelungit tratamentul complex cu ameliorare lent a strii generale n dinamic i la a 25 zi postoperator externat n stare grav - medie la eviden i tratament la locul de trai. A doua internare n Clinica de Chirurgie Pediatric ,,N. Gheorghiu are loc la vrsta de 2 luni i 5 zile. Pacientul prezenta stare general grav, apatie, somnolen, anorexie, vome repetate, n greutate n acest rstimp a sporit numai cu 200 grame hipotrofie dobndit de grad 3. Examenul clinic general a relevat tegumentele palide surii marmorate, turgorul i elasticitatea esuturilor brusc scazute, cianoz perioral, periorbital, acrocianoz; status neurologic obnubilare, hipotonie muscular, hiporeflexie. Auscultativ pe toat aria pulmonar respiraia aspr, raluri crepitante. Zgomotele cardiace asurzite, aritmice, suflu sistolic. Pacientul a fost examinat ECHOCG, unde a fost stabilit MCC DSA de 5mm, insuficiena valvei tricuspide de gradul 2. La Echografia organelor interne patologii nu sau depistat, iar Echografia renal a decelat ectopia rinichiului stng hipoplaziat i hidronefroza grad 4-5 a rinichiului drept. Colectate probele de laborator, unde n ionograma seric a fost determinat hiperkaliemia pn la

7, 34 i hiponatriemia - Na 112,7; n analiza general de urin proteina 0,44 g/l, leucocitele acopereau cmpul de vedere, eritrocite 14 16. Lund n consideraie starea susdescris, anomalia organelor urogenitale, indicii ionogramei, pacientului i-a fost indicat consultaia medicului endocrinolog, care stabilete diagnosticul preventiv de Insuficien corticosuprarenal congenital forma viril cu sindromul pierderii de sare i indic examinarea : 1) dozarea hormonilor Cortizol i DHEAS (dehidroepiandrosteron sulfat); 2) urina de 24 ore la 17 KS; 3) Echografia suprarenalelor. n plan de tratamen pn la cptarea rezultatelor, cu scop de echilibrare electrolitic a fost indicat aport suplimentar de Na prin perfuzie de Sol. Na Cl 0,9% pn la 200 ml n 24 ore i n alimentare cte 10 ml NaCl 10% n 24 ore. Dup examinare la pacient a fost depistat Cortizolul seric 96,0 (N 260 720), DHEAS 11,0 (N 5,0 85,0) n legtur cu ce i-a fost indicat de ctre medicul endocrinolog tratamentul de substituie cu glucocorticoizi Hidrocortizon i/m 3 zile preoperator cte 25 mg fiecare 6 ore. La necesitate Fludrocortizon (Cortinet) 50 mg pe zi sub controlul ionilor serici. A fost consultat i de medicul cardiolog conform datelor ECHOCG suport medicamentos a funciei de pompa a miocardului nu a fost necesar de indicat; a recomendat monitoringul minuios a funciei cardiace n dinamic, mai ales pe perioada hiperpotasemiei. Deasemeni pacientul a fost consultat de medicul genetic, care n baza multitudinii de malformaii congenitale prezente la pacient stabilete diagnosticul de sindrom Potter. Graie rspunsului pozitiv la tratamentul indicat cu ameliorarea strii generale pacientul a devenit mai activ, a sporit apetitul, a adugat n greutate ( timp de 20 de zile de la internare cu 400 grame), turgorul i elasticitatea esuturilor mbuntite; normalizarii indicilor ionogramei (K -4,78, Na 141) pacientul a putut fi supus interveniei chirurgicale Laparatomie inferioar cu rezecia treimii inferioare a ureterului drept. Ureterocistoneoanastomoz procedeul Mebel sub anestezie general. Anestezia a fost realizat total i/v cu hipnotice, anestezice, opioizi i miorelaxare cu Tracrium la respiraie dirijat. Cu rspuns pozitiv la tratamentul complex de dezintoxicare, substituie cu hidrocortizon i/m cite 25 mg fiecare 6 ore i doze necesare de NaCl 0,9% administrate parenteral i NaCl de 10% administrate enteral, antibioticoterapia, analgezice i spasmolitice, corecia indicilor sngelui rou cu concentrat eritrocitar deplasmatizat, evoluia intraoperatorie i postoperatorie imediat a fost grav stabil cu evoluie favorabil n dinamic. La a 14 zi postoperator n stare satisfctoare, cu apetit bun, spor n mas corporal cu 1 kg de la internare, activ, adecvat cu turgor i elasticitatea esuturilor restabilite, hemodinamic i respirator stabil, cu indicii ionogramei n limitele parametrilor normei, cu recomendaii de la medicii chirug, urolog, endocrinolog pacientul s-a externat la domiciliu. Caz clinic 2. Pacienta de gen feminin, internat n Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie

Pediatric ,,N.Gheorghiu la vrsta de 10 zile de la natere n stare general foarte grav cu o stare de contien alterat de tip letargie, apatic, hipodinamic, hipotonie muscular, hiporeflexie, apetit brusc sczut, vome repetate, regurgitaii frecvente. Tegumentele palide cu ten suriu, marmorate la extremiti, cianoz perioral, periorbital, acrocianoz. Semne clinice de deshidratare sever fontanela anterioar hipotensiv, turgorul i elasticitatea brusc sczute, hipotrofie dobndit masa la internare 3.070g. Auscultativ respiraia bilateral pueril, raluri nu se percepeau.. Zgomotele cardiace ritmice, asurzite, suflu sistolic n toate punctele de auscultaie. Abdomenul uor distenziat, accesibil la palpare,indolor, ficatul i splina n limitele normei, la palparea profund pe stnga se determina o formaiune de volum elastic, uor mobil. Organele genitale externe clitoris peniform, sinus urogenital, pigmentare moderat a tegumentelor n regiunea organelor genitale. Anamnesticul perinatal pacienta nscut de la prima sarcin, care a evoluat pe fon de gestoz la mama, care suferea de pielonefrit cronic recidivant, anemie grad 2, oligoamnios, naterea la 38 sptmni cu masa 2.900 gr, scor Apgar 7/8 baluri. Pacienta a fost supus examenului complex clinic i paraclinic efectuat NSG, Echografia organelor interne i renourinare, ECHOCG, Urografia dup administrarea substanei de contrast, colectate probele de laborator. Din examinrile efectuate a fost determinat: Hemoleucograma a relevat o leucocitoz pn la 11,8 cu devierea formulei leucocitare spre stnga; n analiza biochimic indicii ureei sporii pn la 7,3, creatininei pn la 0, 090, ionograma cu devieri patologice severe K -7,60, Na 101, Ca 2,24; Echogragia organelor interne patologii nu a depistat; Echografia rinichilor rinichiul stng mrit n dimensiuni, sistemul calicebazinete pe stnga 12 mm; Urografia intravenoas a decelat Hidronefroz grad 4-5 a rinichiului stng; ECG majorat potenialul electric al ventricolului stng; ECHOCG MCC Defect Septoventral, Insuficien valvular gradul unu. A fost consultat de ctre specialistul endocrinolog, care n baza datelor clinice i paraclinice efectuate pn la momentul consultaiei, stabilete diagnosticul preventiv de Disfuncie corticosuprarenal congenital, forma viril cu sindromul pierderii de sare. Insuficien corticosuprarenal congenital i indic cu scop de diagnostic 1. Dozarea hormonilor: Cortizol i DHEAS (dehidroepiandrosteron sulfat); 2.Urina de 24 ore la 17 KS; 3. Aprecierea sexului genetic prin cariotipare; 4. Echografia organelor genitale interne i suprarenalelor. n plan de tratament a fost indicat la nceput suplinirea deficitului de Na prin perfuzie de ser fiziologic de 0,9% pn la 200ml/24 ore i per oral de adugat 1g de sare (10 ml Sol de NaCL 10%). Ulterior pacienta a fost consultat de medicul genetic, care a indicat efectuarea probei la cromatina sexual pentru aprecierea sexului.

Rezultatul probei Dozarea cortizolului a demonstrat 120 ( N 260-720 ), DHEAS 26, 0 ( N 585). Analiza cromatinei sexuale corp Borr 25% - ceia ce corespundea normei , n aa fel sexul genetic a fost determinat feminin. Reieind din datele clinice sus descrise, care indic la prezena sindromului de virilizare, dereglrile electrolitice hiperpotasemia i hiposodemia, nivelul sczut de cortizol, datele ECHOCG, Echografia i radiografia cu contrast a sistemului renourinar au confirmat diagnosticul de - Malformaii multiple congenitale: Malformaia sistemului renourinar hidronefroza grad 4-5 a rinichiului stng. Malformaie cardiac congenital Defect Septoventral. Insuficien corticosuprarenal congenital forma viril cu sindromul pierderii de sare. Pacienta a fost supus tratamentului intensiv complex terapie infuzional cu scop de rehidratare i suplinire a deficitului de Na prin perfuzii de NaCl de 0,9% pn la 200ml/24 ore i 10 ml NaCl 10% peroral per/24 ore, corecia devierilor electrolitice cu doze suprafiziologice de glucocorticoizi Sol Hidrocortizoni 25mg fiecare 6 ore, antibioticoterapia. Pacienta prezenta o evoluie mult mai dificil n corecia hiperkaliemiei i hiponatriemiei, comparativ cu pacientul de gen masculin, din care cauz a necesitat (conform recomendaiilor medicului endocrinolog) utilizarea a dou preparate hormonale Hidrocortizon i Cortinet 50 mg/zi - pe o perioad de 8 zile preoperator pn la tendina de normalizare a potasiului 5,54 i sodiului - 137 preoperator. Astfel, la a 16 zi de la internare, dup 8zile de tratament specific cu 2 preparate hormonale i suplinire timp de 14 zile cu preparate de Na cu o stabilizare relativ clinic i paraclinic, pacienta a fost supus interveniei chirurgicale Lumbotomia pe stnga. Rezecia segmentului pielouretral. Ureteropielonefrostoma, pielonefrostoma cu plastia segmentului pielouretral procedeul Hynes Andersen. Anestezia general a fost aplicat total intravenoas cu Sol Ketamini 5%, Sol. Na Oxibutirati 20%, Sol Fentanili 0,005% i mioplegie dobndit prin administrare de Sol. Ditillini1% i Sol Tracrium. Suportul volemic intraoperator a fost efectuat cu Sol NaCL 0,9% i PPC. Evoluie intraoperatorie relativ stabil. Perioada postoperatorie a evoluat dificil, dar fr mari complicaii - Pacienta a beneficiat de tratamentul complex de rehidratare, detoxiere, corecie electrolitic i de substituie dup schema propus de medicul endocrinolog. Ca rezultat s-a ameliorat starea general, au diminuat semnele clinice de exicoz toxicoz, a sporit apetitul, masa corporal a crescut cu 800 gr timp de 14 zile, turgorul i elasticitatea esuturilor cu normalizare..Cu o corecie lent i dificil a ionogramei, dar cu rezultat satisfctor, cu indicaii de tratament de substituie la a 18 zi postoperator cu mas corporal 4.600, activ, adecvat externat la domiciliu. Comentarii:

Am prezentat aceste dou cazuri dat fiind faptul c evoluia lor a fost oarecum similar i am evaluat-o practic paralel, deoarece se internase la ctevai zile diferen. Este remarcabil asemntoare n ceia ce privete mecanismul lor de dezvoltare, mai ales prin faptul c la ambii sindromul adrenogenital cu pierdere de sare s-a dezvoltat pe fondalul malformaiilor multiple a sistemului renourinar, cardiac, tractului digestiv, care au agravat i mai mult evoluia acestui sindrom. Astfel, reeind din manifestrile clinico paraclinice ambii au suportat forma clasic a sindromului insuficienei corticosuprarenale cu pierdere de sare. Rezultatul pozitiv cptat n tratamentul acestor 2 pacieni, care sufereau de ,,Disfuncie corticosuprarenal, forma viril cu sindromul pierderii de sare- a fost obinut graie depistrii precoce i tratamentului corect indicat. Dificultatea evalurii i rspunsul ntrziat la tratament a fost condiionat de asocierea altor malformaii congenitale multiple la ambii pacieni. Discuii. Sunt nc destule controverse i discuii referitor la programele de diagnostic, n special testarea genetic a deficienei de 21 hidroxilaz la ambii prini a copiilor afectai de aceast patologie, care este provocat de deficitul acestei enzime de baz (investigaiile ambilor prini este obligatorie). Trialurile publicate n ultimii ani au ad