sx de talla baja completo

SÍNDROME DE TALLA BAJA

CRECIMIENTO Es un fenómeno biológico que indica el aumento de tamaño y desarrollo de un ser

Depende del Aumento de tamaño y de numero de las células

El potencial de crecimiento de un individuo esta dado desde la concepción pero puede no alcanzarse por factores que interfieran con el mecanismo normal del crecimiento

Crecimiento normal

Rápido en vida fetal

Desaceleración después de nacimiento

2 años hasta principio de la adolescencia

Crecimiento lento y continuo

Crecimiento rápido en pubertad

Culmina con fusión de las epífisis y cese total del crecimiento

Crecimiento intrauterino

Después de organogénesis etapa de

crecimiento rápido

Alcanza su máximo hasta los 4 meses de

edad gestacional

Disminuye el crecimiento hasta alcanzar su nivel mas bajo al

nacimiento

El desarrollo fetal puede ser alterado por

NutriciónEnfermedades

maternas Fármacos o drogas

Crecimiento durante la infancia

Se caracteriza por cambios en la velocidad de crecimiento

Determinado por factores genéticos y ya no maternos

Factores:

Sexo del niño

Tamaño de los padres

Peso: aumenta el doble a 6 meses y al triple al año

Circunferencia: cefálica aumenta 75% alos 6 mss y 3 a 4 cm durante los segundos 6 meses

Longitud: 50% al final del 1er año de vida seguido de una desaceleración asta los 2 años de edad

Crecimiento durante la niñez

2 años hasta principio de la adolesencia

Lento pero constante

promedio de 5-7.5cm por año

Determinado genéticamente por los padres y similar

en ambos sexos

Crecimiento durante la pubertad

Inducida por hormonas sexuales

CRECIMIENTO DESPUÉS DE LA ADOLESCENCIA

Ya no crecen lo huesos largos

continua el crecimiento de los cuerpos vertebrales aproximadamente hasta los 20 años

30-45 años estatura se mantiene estable

Después disminución gradual

FACTORES DE CRECIMIENTO

Genéticos

Influyen en talla y

crecimiento final del

individuo

Factores de crecimiento

familiar

Étnicos

Depende tanto crecimiento

como desarrollo

Nutricionales

desde crecimiento

uterina y a lo largo de la vida

Numero de embarazo

primogénito nace mas pequeño

Pero después del nacimiento crecen con mayor rapidez

Fisiología del crecimiento

El crecimiento somático y esquelético es resultado de efecto de varias hormonas Somatotropin

aSTH

tiroxina

cortisolinsulina

estrógenos

andrógenos

Insulina

Hormona de crecimiento o somatotropina

Es la mas abundante en la hipófisis

Efecto en crecimiento Posnatal

Controlada por Hormona liberadora de La GH

Hormona inhibidora de la GH

La secreción de la GH es episódica y alcanza sus máximos niveles durante la noche, al principio del sueño profundo.

La liberación de GH se debe a efecto de

GHRL en el hipotálamo

Adrenalina, dopamina

serotonina

Hipoglucemia

Hiperglucemia

Efectos de GHÓrgano diana Acción de la GH

Hueso Estimula la diferenciación de las células precursoras del cartílago para que se conviertan en condrocitos (células maduras). Además estimula la mitosis y la actividad de los osteoblastos (aumenta síntesis proteica, síntesis de ADN y ARN.)

Musculo Aumenta la masa corporal ayudando a la captación de aminoácidos y síntesis de proteínas.

Tejido adiposo Lleva a cabo lipólisis que disminuye la adiposidad.

Riñones y otros órganos

Aumenta su tamaño y por tanto su actividad.

Tiroxina Es necesaria para que la STH estimule es crecimiento somatico

Regula la secreción de STH

Tiene acción en la

maduración neuronal

es importante en el

crecimiento intrauterino

Insulina Promueve el crecimiento al realizar la homeostasis metabólica

Estimula el crecimiento primariamente en concentraciones elevadas

Andrógenos tienen efectos anabólicos y aceleran el crecimiento lineal

• Es el mecanismo de crecimiento rápido durante la adolescencia

Estrógenos inhibe el crecimiento al disminuir la GH

Valoración del crecimiento

Talla Peso

Circunferencia cefálica

Segmentos

Brazada Determinación

de la maduración

osea

Cálculos para la predicción de la talla final

Niñas Niños

lowrey Talla a los 3 años x 1.87

Talla a los 3 años x 1.73

tanner Talla a los 3 años x 1.29 +42.3 cm

Talla a los 3 años x 1.27 +54.9 cm

Weech

A. Promedio de la talla de los padres

Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 25.62cm

Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 37.69 cm

PUNTOS BASICOS DEL INTERROGATORIO Y DE LA EXPLORACION FISICA EN LA VALORACION DEL

CRECIMIENTO SOMATICO

A) INTERROGATORIO

a) Estatura de los padres, hermanos, abuelos y tíos

b) Edad del inicio de la maduración sexual en los padres

Edad de crecimiento máximoEdad en que se detuvo el

crecimiento

c) Peso y talla de la madre antes del embarazo.

d) Estado perinatal, datos del parto.

e) Crecimiento y desarrollo del niño.

B) EXPLORACION FISICA

a)Signos vitales: pulso, presión arterial.

b)Somatometria: peso, talla, circunferencia cefálica, brazada, segmentos.

c)Inspección general: edad aparente, facies, alteraciones morfológicas, estado nutricional.

d)Desarrollo dental: numero de dientes, tipo, caries.

e)Piel, uñas, pelo.

f)Desarrollo sexual: usando los estadios de Tanner.

DEFINICION Y CLASIFICACION DE TALLA BAJA

Se entiende por talla baja aquella que se encuentra a tres desviaciones estándar o mas debajo de la media para la población general.

I. VARIANTES NORMALES:

1.- Talla baja familiar

2.- Retraso del desarrollo constitucional

CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA

II. ALTERACIONES PRIMARIAS DE EL

CRECIMIENTO:

1. Displasias esqueléticas

2. Anomalías cromosómica

s

3. Errores congénitos del metabolismo

4. Retardo en el crecimiento intrauterino

5. Síndromes varios de talla baja

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

1. DESNUTRICIÓN

2. ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

a)Enfermedad inflamatoria crónica del intestino.

b)Síndrome de absorción deficiente.

c) Síndrome celiaco, gastroenteritis crónica, mucoviscidosis, síndrome de asa corta.

3. CARDIOP

ATIAS

•-Tipo cianótico•-Comunicación de izq. a der.

4. NEFROPA

TIAS

•-Anomalías congénitas•-Glomerulonefritis crónica•-Pielonefritis•-Síndrome nefrotico•-Acidosis tubular renal•-Síndrome de Bartter•-Síndrome de Fanconi•-Diabetes insípida nefrogena

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

5. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS

6. ENDOCRINOPATÍA

S

•Sx de privación emocional•Hipotiroidismo•Disgenesia gonadal•Seudohipoparatiroidismo•Fusión epifisiaria prematura

7. ALTERACIONES METABÓLICAS

•Hipercalcemia•Raquitismo•Hipocalcemia•Galactosemia•Hiperplasia suprarrenal congénita•Mucopolisacaridos

III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO

Grandes diferencias de un individuo a otro.Desarrollo neurológico.Velocidad de crecimiento (5 a 7.5cm al año, de los 2 años y antes de la adolescencia).Correlacionar la talla del infante con el promedio de la talla de los padres (Tanner-Whitehouse).Cifras de IgE e IgI se encuentran en la parte baja de la curva de valores normales.

TALLA BAJA FAMILIAR O GENETICA

TALLA BAJA CONSTITUCIONAL O RETARDO DEL DESARROLLO CONSTITUCIONAL

Desarrollo biológico es lento y el crecimiento prolongado

Desaceleración del crecimiento entre 3 y 6 meses de edad, llega a su máximo a las 2 años y a los 3 alcanzan una estatura en el porcentil 5 y permanece ahí hasta llegar a la adolescencia.

Físicamente se ve mas joven con relación a du edad cronológica y mas bajo de estatura que los niños de su edad.

La edad ósea se encuentra retrasada.

Crecen al administrarles GH o andrógenos:

a)Edad mínima 14 añosb)Estatura abajo del porcentil 5c)Desarrollo sexual a nivel de Tanner I o II con cifras de testosterona en suero menores de 100 ng/dld)Pruebas de alteración del concepto de si mismo y aislamiento social.e)Comportamiento emocional con facetas de inmadurez

DISPLASIAS ESQUELETICAS

Anormalidades del tamaño y forma de las extremidades, tronco y cabeza.

Afectan las epífisis de los huesos largos se denominan displasias epifisiarias:a)las metafisisb)displasias metafisiariasc)cuerpos vertebralesd)displasias espondilarese)Epífisis

Parte distalAcromélica

Parte mediaMesomélica

Parte proximalRizomélica

Daña

La velocidad de crecimiento es anormal y la edad ósea esta retrasada

Dx. Estudios radiológicos

Tx. Es quirúrgicamente es posible elongar los huesos largos.

El crecimiento esta afectado desde la vida intrauterina

Primario: Células esqueléticas, alteración genética o cromosómica (trisomias 13, 18, 21, síndrome XXY)

Sx de Prader-Willi HipomensiaHipotonia muscularHipogonadismoHipoestaturaHipoacros: manos y pies

pequeños

Secundario: Factores maternosInfecciones intrauterinasDrogasDesnutriciónToxemiaHipertensión arterialMuchos medicamentos

CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFICICIENCIA EN EL CRECIEMIENTO,

FROMAS CIANOTICAS AUMENTODE LAS

COMUNICACIONES DE IZQ A DER ES SECUNDARIA

PRIMARIA CIRUGIA

NEFROPATÍAS

IR

ACIDOSIS

EXAMENES DE

LABORATORIO

BICARBONATO 6

meq/kg/dia

EL SINDROME DE FANCONI

ALTERACIONES

NEUROLOGICAS

ALTERACIONES DEL SNC

GRADO DE RETRASO MENTAL Y

TALLA BAJA

TALLA

BAJA

DIABETES SACARINA

ALTERACIONES

METABOLICAS

RAQUITISMOPRODUCE ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS

TRES TIPOS :

1) 1,25 diOHD

2) DEFICIENCIA PRIMARIA DE FOSFATO

3) HIPOFOSFATEMIA

ENDOCRINOPATIAS

HIPOTIROIDISMO

CONGENITO: RETARDO DE CRECIMIENTO SOMATICO

HASHIMOTO: RETARDO EN EL CRECIMIENTO LINEAL , EDAD DENTAL, EDAD OSEA, Y DESARROLLLO SEXUAL

DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO

ABARCA DEFECTOS HIPOTALAMICOS E HIPOFISIARIOS , DE SECRECION DE STH Y DE SOOMATOMEDINA

ENFERMEDAD HIPOFISIARIO

PRIMARIA

DEFICIENCIA HIPOFISIARIA SECUNDARIA A

DISFUNCION HIPOTLAMICA

RESISTENCIA ORGANOTERMINAL

A LA STH

ALTERACIONES DE

CRECIMIENTO

6 A 2 AÑOS NORMAL

HUESOS FACIALES ANORMAL

DESARROLLO DENTAL

CRECIMEINTO DE UÑAS Y PELO ES DEFICIENTE

PUBERTAD EN FORMA

TARDIA

DX

SUEÑO

EJERCICIO

ARGININA

INSULINA

L-DOPA

PROPANOL

OL

AUMENTO DE 7 A 10 NG

TX: STH POR RECOMBINACION DEL DNA POR E.COLI 0.1MG/KG

EXCESO DE GLUCOCORTICOIDESRETARDA E INHIBE EL CRECIMIENTO

ACCION DIRECTA SOBRE LOS TEJIDOSARRIBA DE 4mg /m / dia

TALLA BAJA , OBESIDA, HTA

SINDROME DE TURNER

ALTERACION CROMOSOMICA

45X0

TALLA BAJA PERDIDA DE LOS BRAZOS

DEL CROMOSOMA X

ENANISMO PSICOSOCIAL

NIÑO MENOR DE 3 AÑOS SE CARACTERIZA POR

ANOREXIS RETARDO EN EL CRECIMIENTO SOMATICO Y

DEL DESARROLLO NEUROLOGICO

NO HAY ELEVACION DE

ACTH NI DE STH

MUNCHAUSEN O SX DE NIÑO

MALTRATATADO

ANTECEDENTES

VALORACIÓN CLINICA DEL NIÑO DE TALLA BAJA

CRECIMIENTO NORMAL

HISTORIA CLINICA

BPEG SUGIERE RCI O PROBLEMA

UTILIZAR CURVAS DE CRECIMIENTO NORMAL

POSTNATAL SIN

PADECIMIENTOS CRONICOS

ASPECTOS SOCIOEMOCIONALES DEL NIÑO DE TALLA BAJA

SOBREPROTECCION

PROBLEMAS EN LAS EXPERIENCIAS DEPE

DIENRES DE LA EDAD

RECHAZO

FRACASOS

FRANQUEZ DIPLOMACIA