granulomatosis con poliangeítis (cris)
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7/25/2019 Granulomatosis Con Poliangeítis (Cris)
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Granulomatosis conPoliangeítis
2016
Cristian Troitiño
7/25/2019 Granulomatosis Con Poliangeítis (Cris)
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Historia 1897: Peter McBride, otorrinolaringólogo escoces
escri!ción de un !aciente con características de la en"ermedad#
19$1: Hein% &arl 'rnst &linger
(os síntomas constitucionales, los síntomas articulares, !ro!tosis,com!romiso del )*+ generali%ado, con de"ormidad en silla de montar de lanari%, G- . lesiones !ulmonares#
19$6: -riedric/ egener
Patólogo alemn . miemro del !artido na%i,
3ue !ulicó la descri!ción de $ !acientes . sus
/alla%gos clínicos e /isto!atológicos#
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Consenso Chapel Hill 2012
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Granulomatosis con poliangeítis
'n"ermedad autoinmune multisist4mica de etiologíadesconocida#
5asculitis necroti%ante granulomatosa . asculitis!auciinmune en los asos sanguíneos !e3ueos .medianos arteriolas . 4nulas
sociado con P*$;<
Reumatol Clin. 2016;12(1):39–46.
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Granulomatosis con poliangeítis
Prealencia: $ casos=100000 /aitantes en ''>># Ms com?n en norte de 'uro!a# M: - ratio de 1,@: 1 (as muAeres ms !ro!ensas a tener en"ermedad
limitada# (a edad tí!ica de inicio $@;@@ aos#
Mu. raro tener inicio en la in"ancia# (a su!eriencia a cinco aos de 87#
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Mecanismo de injuria
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Granulomatosis con poliangeítis
+íntomas constitucionales: "iere, !4rdida de !eso,astenia, mialgias, artralgias#
)ríada: ; )*+ 8@;9@
;Pulmón @0;8@
;*ion C0;70
Dtras mani"estaciones: oculares, cutneas, sistemanerioso !eri"4rico#
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Granulomatosis con poliangeítis
Manifestaciones del TRS:
<om!romiso de senos !aranasales8@
*initis: mu. "recuente, con goteo nasal, ostrucción,congestión, costras, e!istaEis#
'rosión del cartílago nasal: clsico, !er"oración del septum nasal,de"ormidad en silla de montar . fístulas sinuso;!aladar u órito;nasal#
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Granulomatosis con poliangeítis
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Granulomatosis con poliangeítis
Oído:
Dtitis media serosa ms de 1=$ !or dis"unción detrom!a de eusta3uio u ostrucción !or granulomas#
Hi!oacusia: de conducción o neurosensorial,
r!idamente !rogresia#
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Granulomatosis con poliangeítis
Estenosis subglótica: *ara,com!romiso ital#
$;9, muAeres, usualmente segmentaria, a 1;2 cm !or
encima de las cuerdas ocales# <omien%o asociado a roncoes!asmo o in"ección de
5+
'ndosco!ía . io!sia ?tiles, !ero riesgosas# iagnóstico: )<
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Granulomatosis con poliangeítis
• 'stenosis suglótica granulomatosa
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Granulomatosis con poliangeítis
Manifestaciones pulmonares:
Fn"iltrados !ulmonares ilaterales no migratorios#
ódulos !ulmonares1;10cm (esiones caitadas
Masas multi"ocales ilaterales
<ondensación aguda del es!acio a4reo u o!acidadesen idrio esmerilado !or /emorragia
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Granulomatosis con poliangeítis
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Granulomatosis con poliangeítis
Manifestaciones renales: 'n el inicio a"ecta 20;$0, luego /asta un 80 de los
!acientes#
sintomtica: micro/ematuria, !roteinuria, cilindros/emticos . G* dismór"icos G-+ necroti%ante
Glomerulone"ritis r!idamente !rogresia
Ms "recuente en !ersonas ma.ores# etermina el !ronóstico#
Fnsu"uciencia renal terminal: 10;20
Fncrementa la morilidad cardioascular#
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Granulomatosis con poliangeítis
Histologia: Glomerulone"ritis necroti%ante "ocal . segmentaria, sin eidencias de
de!ósitos de com!leAos inmunes en la inuno"luorescencia o en lamicrosco!ia electrónica !auciinmunes#
's !oco "recuente er en las io!sias !ercutneas lesiones granulomatosas.=o asculiticas tí!icas#
Mani"estaciones urogenitales in"recuentes:
!rostatitis granulomatosa, or3uitis, estenosis ureterales, !seudotumoresrenales . esicales . ulceraciones genitales#
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Granulomatosis con poliangeítis
Compromiso ocular: $0;C0 de los !acientes#
'!iescleritis, escleritis necroti%ante, ueitis, asculitis
retiniana, neuritis o!tica# <om!romiso de la órita: dolor, eritema, in"lamación,
!ro!tosis uni o ilateral !seudo tumor retro oritario#
*aro: !tosis, di!lo!ía, !4rdida de la isión#
Fmgenes: in"iltrado ad.acente al seno maEilar o etmoidal#
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Granulomatosis con poliangeítis
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Granulomatosis con poliangeítis
Otras manifestaciones:
Mialgias . artralgias
<om!romiso cutneo: lesiones !ur!?ricas,ulceraciones, lesiones maculosas . nodulares,ulceras orales#
<om!romiso del + 1@;20: mononeuritism?lti!le, neuro!atía !eri!4rica# Masa cereral,
ascuitis cereral raro
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Granulomatosis con poliangeítis
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DIAGNO!ICO
<línica
osaAe de <
Bio!sia: granulomas necroti%antes
Pulmón *ión )*+
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Criterios de clasi"icaci#n para Granulomatosiscon poliangeítis $e%& 'egener( 1))0 AC*
1.nflamación oral o nasal:
esarrollo de ?lceras orales dolorosas o no o descargas nasalessanguinolentas o !urulentas#
!.R" de tóra" anormal:
ódulos, in"iltrados no migratorios o caidades##.Sedimento urinario:
Micro/ematuria o cilindros /emticos#
$.nflamación granulomatosa en biopsia:
Fn"lamación granulomatosa en la !ared de la arteria o en el rea!eriascular o eEtraascular#
%&resencia de ! o m's criterios (S:))* + E:,!*-
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Diagn#stico de las +AA <: son c dirigidos contra las !roteinas de los
lisosomas de neutro"ilos . monocitos#
+e detectan con F-F
2 Patrones:
<ito!lasmatico <;<: 70;90 asociado a canti!roteinasa $ Marcador de GP
Perinuclear <;P: 10;2@ asociado a cantimielo!erEidasa asociado a PM . +<+
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Diagn#stico de las +AA
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Diagn#stico de las +AA (os sueros dees estudiarse con '(F+ !ara identi"icar los c anti;P*$ .
anti;MPD
osaAe de < no siem!re , !ero solo un 10 de las GP son < ;
<ominación de < con c nti P*$ o anti MPD tienen una es!eci"icidaddel 99 !ara el diagnostico de asculitis asociada a <#
Granulomatosis con !oliangeítis: <;c . anti P*$ , sensiilidad del7$#
;90 "ormas sist4micas#
;60;70 "ormas locali%adas#
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ENFERMEDADES DISTINTAS DE LAS VASCULITISNECROSANTES SISTÉMICAS QUE PUEDEN CURSAR CON
PRESENCIA DE ANCA
Dtras asculitis: arteritis de c4lulas gigantes, !ur!ura de +c/onlein;Henoc/, en"ermedad de )aa.asu, asculitis criogloulinemica idio!tica
'n"ermedades del teAido conAuntio: artritis reumatoide, lu!us,esclerodermia
'n"ermedades gastrointestinales . /e!ticas: colitis ulcerosa, en"ermedadde <ro/n, colangitis esclerosante, <BP, HF
Fn"ecciones: tuerculosis, le!ra, in"ección !or 5FH, sí"ilis, endocarditissuaguda
eo!lasias: carcinomas . neo!lasias /ematológicas lin"o!roli"eratias .
mieloides -rmacos: !ro!iltiouracilo, metima%ol, /idralacina, cocaína, minociclina,
carima%ol, alo!urinol, ;!enicilamina, "enitoina
Dtros: eritema elevatum diutinum, sarcoidosis, "irosis retro!eritoneal,sindrome de +Ieet, en"ermedad de Good!asture
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Diagn#sticos Di"erenciales +indromes Pulmón;*ion
+indrome de Goog!asture:
J -alta de !artici!ación de las ías res!iratorias su!eriores
J (os anticuer!os anti MBG
J (a de!osición de com!leAos inmunes en la memrana asal en la io!siarenal#
Poliangeítis microscó!ica
</urg +trauss
sma . eosino"ilia Policondritis recidiante
(esiones inducidas !or la cocaína
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,esiones destructi-as de la línea media inducidas porla cocaína
Puede imitar GP limitada clínicamente
sociado con !rueas !ositias <, !ero !or lo general no dirigida a P*$o MPD . ms !roale ser dirigido a la elastasa de neutró"ilos#
Fm!ortante !or3ue el tratamiento es di"erente K (os inmunosu!resores D
siren !ara meAorar el !roceso
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+A,O*ACI.N
ctiidad: B5+ Birming/am 5asculitis ctiit. +core
'Etensión del dao: 5F 5asculitis amage FndeE
Pronóstico: --+ modi"icado -ie -actor +core
<alidad de ida: +-;$6
Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014
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!ratamiento $+AA(
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!ratamiento $+AA(
-ase de inducción
-ase de mantenimiento
+eguimiento a largo !la%o
Princi!ios esenciales:;*!ido diagnóstico
;*!ido tratamiento
;Pronta inducción de la remisión
;Mantenimiento de la remisión
;Preención de toEicidad !or drogas Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014
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!ratamiento *emisión: en"ermedad controlada con droga o sin droga
*emisión con droga: Prednisona menor a 10 mg=dia . B5+menor o igual a 1 !or mas de 6 meses#
*emision lire de drogas: mas de 6 meses sin tratamiento#
*emisión continua !or al menos 1 ao con tera!ia demantenimiento: iniciar ta!!ering de corticoides . luegode inmunosu!resión a los 6 meses en GP @ aos#
Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014
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!ratamiento
Recurrencia: en"erm# inicialmente controlada 3ue seactia#
Refractario: en"erm# !rogresia 3ue no res!onde a tto/aitual#
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!ratamiento $+AA(
nducción de la REMS/%0lucocorticoides:
Pulsos de Metil!rednisolona 2@0;@00 mg '5 o
1mg=g=día: con r!ido descenso 1@mg en sem 12
%Ciclofosfamida:
Pulsos '5# 1mg23g : $ !rimeros cada dos semanas, luego cada $+emanas tiem!o no menor de $ meses !ero no ma.or de 6 meses#
o
%Ritu"imab: $7@ mg=m2=sem !or C semanas o 1gr c=2 semanas#
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!ratamiento 'lección de *ituEuma <ontraindicaciones a la <iclo"os"amida
'dad "ertil
lto riesgo de in"ección
MetotreEate 2@;$0mg=sem . MM- /asta $gr:lternatias de Fnducción: BaAa actiidad de la en"ermedad . +F
*iesgo de LD ' *GD seg?n B5+#
*ecamio Plasmtico:; Pacientes con "alla renal seeracr N@
; <om!romiso de ida
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!ratamiento
Terapia de Mantenimiento:
(ograda la *'MF+F: rotar <- a O o M)
Mantener la tera!ia inmunosu!resora 18;2C meses des!u4s delograda la remisión#
'n !acientes con GP con anti P*$ continuar !or @ aos#
*ituEima: 1gr c C;6 meses !or 2 aos
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!ratamiento
Recurrencia: umento de Fnmunosu!resión
+F'MP*' '+<*)* F-'<<F D M(FGF
Refractario : ; <entros de eE!ertos
;*)
Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014
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,os ANCA predicen /rotes
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'l estudio ms grande 3ue eidencio esto se /i%o con la in"ormaciónotenida durante el ensa.o de 'tanerce!t en GP G')
Muestras de suero de 180 !acientes se anali%aron a interalos de tres
meses# (a disminución en los nieles de anti P* $ D se asociaron con tiem!os
ms cortos !ara lograr la remisión, . el aumento D "ue !redictio derecaída en un ao#
in*ielman et al. "nn +ntern ,e#. 200-;14-(9):611
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ero 'n algunos !acientes se correlaciona . !uede a.udar a
identi"icar cundo iniciar el tratamiento ms tem!rano#
<amios de tratamiento no se reali%an asndosesim!lemente en un aumento de <, !ero !uedenalertar . asi aumentar la igilancia de alguien 3ue /atenido "lares anteriores en correlación con el aumentode <#
in*ielman et al. "nn +ntern ,e#. 200-;14-(9):611
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Cuando lo pedimos
4l momento del dE
'n la recurrencia
'n el camio de tera!ia
<ada 6 meses durante tratamiento
nualmente si esta sin tratamiento#
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!ratamiento
etección . !reención de e"ectos adersos:;Hemograma, "c renal, /e!atograma, Fonograma
;Drina . !rotección con M'+
;)M+ trisemanal
;Mu!irocina nasal !ara +# ureus
;PP
;Fn"ertilidad;Pro"ilaEis de Dsteo!orosis
;+creening )B<
;5acunación
Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014
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!ratamiento
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