granulomatosis con poliangeítis (cris)

7/25/2019 Granulomatosis Con Poliangeítis (Cris)

http://slidepdf.com/reader/full/granulomatosis-con-poliangeitis-cris 1/50

Granulomatosis conPoliangeítis

2016

Cristian Troitiño



Historia 1897: Peter McBride, otorrinolaringólogo escoces

escri!ción de un !aciente con características de la en"ermedad#

19$1: Hein% &arl 'rnst &linger

(os síntomas constitucionales, los síntomas articulares, !ro!tosis,com!romiso del )*+ generali%ado, con de"ormidad en silla de montar de lanari%, G- . lesiones !ulmonares#

19$6: -riedric/ egener

Patólogo alemn . miemro del !artido na%i,

3ue !ulicó la descri!ción de $ !acientes . sus

/alla%gos clínicos e /isto!atológicos#



Consenso Chapel Hill 2012



Granulomatosis con poliangeítis

'n"ermedad autoinmune multisist4mica de etiologíadesconocida#

5asculitis necroti%ante granulomatosa . asculitis!auciinmune en los asos sanguíneos !e3ueos .medianos arteriolas . 4nulas

sociado con P*$;<

Reumatol Clin. 2016;12(1):39–46.




Prealencia: $ casos=100000 /aitantes en ''>># Ms com?n en norte de 'uro!a# M: - ratio de 1,@: 1 (as muAeres ms !ro!ensas a tener en"ermedad

limitada# (a edad tí!ica de inicio $@;@@ aos#

Mu. raro tener inicio en la in"ancia# (a su!eriencia a cinco aos de 87#



Mecanismo de injuria




+íntomas constitucionales: "iere, !4rdida de !eso,astenia, mialgias, artralgias#

)ríada: ; )*+ 8@;9@

;Pulmón @0;8@

;*ion C0;70

Dtras mani"estaciones: oculares, cutneas, sistemanerioso !eri"4rico#




Manifestaciones del TRS:

<om!romiso de senos !aranasales8@

*initis: mu. "recuente, con goteo nasal, ostrucción,congestión, costras, e!istaEis#

'rosión del cartílago nasal: clsico, !er"oración del septum nasal,de"ormidad en silla de montar . fístulas sinuso;!aladar u órito;nasal#




Oído:

Dtitis media serosa ms de 1=$ !or dis"unción detrom!a de eusta3uio u ostrucción !or granulomas#

Hi!oacusia: de conducción o neurosensorial,

r!idamente !rogresia#




Estenosis subglótica: *ara,com!romiso ital#

$;9, muAeres, usualmente segmentaria, a 1;2 cm !or

encima de las cuerdas ocales# <omien%o asociado a roncoes!asmo o in"ección de

5+

'ndosco!ía . io!sia ?tiles, !ero riesgosas# iagnóstico: )<




• 'stenosis suglótica granulomatosa




Manifestaciones pulmonares:

Fn"iltrados !ulmonares ilaterales no migratorios#

ódulos !ulmonares1;10cm (esiones caitadas

Masas multi"ocales ilaterales

<ondensación aguda del es!acio a4reo u o!acidadesen idrio esmerilado !or /emorragia




Manifestaciones renales: 'n el inicio a"ecta 20;$0, luego /asta un 80 de los

!acientes#

sintomtica: micro/ematuria, !roteinuria, cilindros/emticos . G* dismór"icos G-+ necroti%ante

Glomerulone"ritis r!idamente !rogresia

Ms "recuente en !ersonas ma.ores# etermina el !ronóstico#

Fnsu"uciencia renal terminal: 10;20

Fncrementa la morilidad cardioascular#




Histologia: Glomerulone"ritis necroti%ante "ocal . segmentaria, sin eidencias de

de!ósitos de com!leAos inmunes en la inuno"luorescencia o en lamicrosco!ia electrónica !auciinmunes#

's !oco "recuente er en las io!sias !ercutneas lesiones granulomatosas.=o asculiticas tí!icas#

Mani"estaciones urogenitales in"recuentes:

!rostatitis granulomatosa, or3uitis, estenosis ureterales, !seudotumoresrenales . esicales . ulceraciones genitales#




Compromiso ocular: $0;C0 de los !acientes#

'!iescleritis, escleritis necroti%ante, ueitis, asculitis

retiniana, neuritis o!tica# <om!romiso de la órita: dolor, eritema, in"lamación,

!ro!tosis uni o ilateral !seudo tumor retro oritario#

*aro: !tosis, di!lo!ía, !4rdida de la isión#

Fmgenes: in"iltrado ad.acente al seno maEilar o etmoidal#




Otras manifestaciones:

Mialgias . artralgias

<om!romiso cutneo: lesiones !ur!?ricas,ulceraciones, lesiones maculosas . nodulares,ulceras orales#

<om!romiso del + 1@;20: mononeuritism?lti!le, neuro!atía !eri!4rica# Masa cereral,

ascuitis cereral raro



DIAGNO!ICO

<línica

osaAe de <

Bio!sia: granulomas necroti%antes

Pulmón *ión )*+



Criterios de clasi"icaci#n para Granulomatosiscon poliangeítis $e%& 'egener( 1))0 AC*

1.nflamación oral o nasal:

esarrollo de ?lceras orales dolorosas o no o descargas nasalessanguinolentas o !urulentas#

!.R" de tóra" anormal:

ódulos, in"iltrados no migratorios o caidades##.Sedimento urinario:

Micro/ematuria o cilindros /emticos#

$.nflamación granulomatosa en biopsia:

Fn"lamación granulomatosa en la !ared de la arteria o en el rea!eriascular o eEtraascular#

%&resencia de ! o m's criterios (S:))* + E:,!*-



Diagn#stico de las +AA <: son c dirigidos contra las !roteinas de los

lisosomas de neutro"ilos . monocitos#

+e detectan con F-F

2 Patrones:

<ito!lasmatico <;<: 70;90 asociado a canti!roteinasa $ Marcador de GP

Perinuclear <;P: 10;2@ asociado a cantimielo!erEidasa asociado a PM . +<+



Diagn#stico de las +AA



Diagn#stico de las +AA (os sueros dees estudiarse con '(F+ !ara identi"icar los c anti;P*$ .

anti;MPD

osaAe de < no siem!re , !ero solo un 10 de las GP son < ;

<ominación de < con c nti P*$ o anti MPD tienen una es!eci"icidaddel 99 !ara el diagnostico de asculitis asociada a <#

Granulomatosis con !oliangeítis: <;c . anti P*$ , sensiilidad del7$#

;90 "ormas sist4micas#

;60;70 "ormas locali%adas#



ENFERMEDADES DISTINTAS DE LAS VASCULITISNECROSANTES SISTÉMICAS QUE PUEDEN CURSAR CON

PRESENCIA DE ANCA

Dtras asculitis: arteritis de c4lulas gigantes, !ur!ura de +c/onlein;Henoc/, en"ermedad de )aa.asu, asculitis criogloulinemica idio!tica

'n"ermedades del teAido conAuntio: artritis reumatoide, lu!us,esclerodermia

'n"ermedades gastrointestinales . /e!ticas: colitis ulcerosa, en"ermedadde <ro/n, colangitis esclerosante, <BP, HF

Fn"ecciones: tuerculosis, le!ra, in"ección !or 5FH, sí"ilis, endocarditissuaguda

eo!lasias: carcinomas . neo!lasias /ematológicas lin"o!roli"eratias .

mieloides -rmacos: !ro!iltiouracilo, metima%ol, /idralacina, cocaína, minociclina,

carima%ol, alo!urinol, ;!enicilamina, "enitoina

Dtros: eritema elevatum diutinum, sarcoidosis, "irosis retro!eritoneal,sindrome de +Ieet, en"ermedad de Good!asture



Diagn#sticos Di"erenciales +indromes Pulmón;*ion

+indrome de Goog!asture:

J -alta de !artici!ación de las ías res!iratorias su!eriores

J (os anticuer!os anti MBG

J (a de!osición de com!leAos inmunes en la memrana asal en la io!siarenal#

Poliangeítis microscó!ica

</urg +trauss

sma . eosino"ilia Policondritis recidiante

(esiones inducidas !or la cocaína



,esiones destructi-as de la línea media inducidas porla cocaína

Puede imitar GP limitada clínicamente

sociado con !rueas !ositias <, !ero !or lo general no dirigida a P*$o MPD . ms !roale ser dirigido a la elastasa de neutró"ilos#

Fm!ortante !or3ue el tratamiento es di"erente K (os inmunosu!resores D

siren !ara meAorar el !roceso



+A,O*ACI.N

ctiidad: B5+ Birming/am 5asculitis ctiit. +core

'Etensión del dao: 5F 5asculitis amage FndeE

Pronóstico: --+ modi"icado -ie -actor +core

<alidad de ida: +-;$6

Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014



!ratamiento $+AA(



!ratamiento $+AA(

-ase de inducción

-ase de mantenimiento

+eguimiento a largo !la%o

Princi!ios esenciales:;*!ido diagnóstico

;*!ido tratamiento

;Pronta inducción de la remisión

;Mantenimiento de la remisión

;Preención de toEicidad !or drogas Rheumatolo! "#$an%e "%%ess &u'lishe# "&ril 112014



!ratamiento *emisión: en"ermedad controlada con droga o sin droga

*emisión con droga: Prednisona menor a 10 mg=dia . B5+menor o igual a 1 !or mas de 6 meses#

*emision lire de drogas: mas de 6 meses sin tratamiento#

*emisión continua !or al menos 1 ao con tera!ia demantenimiento: iniciar ta!!ering de corticoides . luegode inmunosu!resión a los 6 meses en GP @ aos#




!ratamiento

Recurrencia: en"erm# inicialmente controlada 3ue seactia#

Refractario: en"erm# !rogresia 3ue no res!onde a tto/aitual#



!ratamiento $+AA(

nducción de la REMS/%0lucocorticoides:

Pulsos de Metil!rednisolona 2@0;@00 mg '5 o

1mg=g=día: con r!ido descenso 1@mg en sem 12

%Ciclofosfamida:

Pulsos '5# 1mg23g : $ !rimeros cada dos semanas, luego cada $+emanas tiem!o no menor de $ meses !ero no ma.or de 6 meses#

o

%Ritu"imab: $7@ mg=m2=sem !or C semanas o 1gr c=2 semanas#



!ratamiento 'lección de *ituEuma <ontraindicaciones a la <iclo"os"amida

'dad "ertil

lto riesgo de in"ección

MetotreEate 2@;$0mg=sem . MM- /asta $gr:lternatias de Fnducción: BaAa actiidad de la en"ermedad . +F

*iesgo de LD ' *GD seg?n B5+#

*ecamio Plasmtico:; Pacientes con "alla renal seeracr N@

; <om!romiso de ida



!ratamiento

Terapia de Mantenimiento:

(ograda la *'MF+F: rotar <- a O o M)

Mantener la tera!ia inmunosu!resora 18;2C meses des!u4s delograda la remisión#

'n !acientes con GP con anti P*$ continuar !or @ aos#

*ituEima: 1gr c C;6 meses !or 2 aos




!ratamiento

Recurrencia: umento de Fnmunosu!resión

+F'MP*' '+<*)* F-'<<F D M(FGF

Refractario : ; <entros de eE!ertos

;*)




,os ANCA predicen /rotes



'l estudio ms grande 3ue eidencio esto se /i%o con la in"ormaciónotenida durante el ensa.o de 'tanerce!t en GP G')

Muestras de suero de 180 !acientes se anali%aron a interalos de tres

meses# (a disminución en los nieles de anti P* $ D se asociaron con tiem!os

ms cortos !ara lograr la remisión, . el aumento D "ue !redictio derecaída en un ao#

in*ielman et al. "nn +ntern ,e#. 200-;14-(9):611



ero 'n algunos !acientes se correlaciona . !uede a.udar a

identi"icar cundo iniciar el tratamiento ms tem!rano#

<amios de tratamiento no se reali%an asndosesim!lemente en un aumento de <, !ero !uedenalertar . asi aumentar la igilancia de alguien 3ue /atenido "lares anteriores en correlación con el aumentode <#

in*ielman et al. "nn +ntern ,e#. 200-;14-(9):611



Cuando lo pedimos

4l momento del dE

'n la recurrencia

'n el camio de tera!ia

<ada 6 meses durante tratamiento

nualmente si esta sin tratamiento#



!ratamiento

etección . !reención de e"ectos adersos:;Hemograma, "c renal, /e!atograma, Fonograma

;Drina . !rotección con M'+

;)M+ trisemanal

;Mu!irocina nasal !ara +# ureus

;PP

;Fn"ertilidad;Pro"ilaEis de Dsteo!orosis

;+creening )B<

;5acunación




!ratamiento




+...

granulomatosis con poliangeítis (cris)

Documents