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ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ- PERTHES

MD. ROBERTO BARRENO

CONCEPTOS• Es un trastorno de evolución limitada, causada por isquemia y grados diversos de

necrosis de la cabeza femoral.

• La fractura por fatiga subcondral desencadena el cuadro cínico de la enfermedad.

• La enfermedad no es la necrosis aséptica de hueso en sí.

Tachdjian. Ortopedia Pediátrica.

HISTORIA.• Waldenstrὄm 1909 “foco tuberculoso superior de la columna”.

• Descrita independientemente en 1910 como una enfermedad no tuberculosa de la cadera por:• Legg (USA)• Calvé (Francia)• Perthes (Alemania)

“Una afectación oscura de la articulación de la cadera” articulo de 5 casos“Seudocoxalgia” en una serie de 10 casos.

“Artritis deformante juvenil”

• Phemister 1921 “necrosis ósea”

• Catterall, 1971 describe 4 grados de afectación de la cabeza femoral

INCIDENCIA.• Muchos casos no son diagnosticados.

• Predominante en varones con una proporción 4:1.

• Mayor predominio en zonas urbanas que en rurales.

INCIDENCIA.• En el 80% de los casos los limites de edad de aparición son de 4 a 9 años

• En 10% de los casos es de afectación bilateral.

• La incidencia global señalada varia de acuerdo a los diferentes autores:• Molloy y McMahon 1: 1200 (Massachussetts)• Gray y cols 1: 1400 (Columbia Británica)• Helbo 1: 5590 (Dinamarca).• Harper 1: 4750 (Gales del sur).

ETIOLOGÍA.• La enfermedad pertenece a las osteocondrosis asépticas de la infancia.

• Caracterizada por necrosis avascular de la epífisis.

• No existe osificación endocondral de la cabeza femoral.

• Su etiología específica permanece desconocida.

Enfermedad de “Legg-Calvé-Perthes” en la infancia. Hunt Niclole, et all. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2012, Vol 9, N° 2. ISSN 0718-0918

ETILOLOGÍA.• Ha sido asociada a varios factores:

• Bajo nivel socioeconómico.• Condiciones ambientales y emocionales desfavorables• Factores asociados a deprivación social como baja estatura y• Deficiencias dietarias u obesidad • Tabaquismo pasivo (1/5)

• Sin embargo no ha sido posible encontrar una etiología biológica probable.

ETIOLOGÍA.• Esta enfermedad es producida por la avascularidad de la cabeza femoral.

• Sin embargo no se ha definido la causa de esta disminución de riego.

- Enfermedad de “Legg-Calvé-Perthes” en la infancia. Hunt Niclole, et all. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2012, Vol 9, N° 2. ISSN 0718-0918 - Tachdjian. Ortopedia Pediátrica.

TEORIAS DE APRARICIÓN DE LA ENFERMEDAD • Microtraumas.• Teoría vascular.• Anomalías en el drenaje venoso de la cabeza y cuello femoral.

TEORIAS DE APARICION DE LA ENFERMEDAD.• Factores hereditarios.

• Factores constitucionales.• Crecimiento anormal en pacientes con Perthes. (talla corta).• La edad ósea es menor pero se normaliza después de curar la enfermedad.

• Otras anomalías coexistentes.• Hernias • Criptorquidia.• Anomalías renales.• Estenosis pilórica.

CUADRO PATOLOGICO.• No existen estudios adecuados de la historia de la enfermedad.

• En la enfermedad se encuentran grados diversos de necrosis avascular de la cabeza femoral, en diferentes fases de presentación. (Catterall).

• FASE INICIAL. • FASE DE RESORCIÓN.• FASE DE REPARACIÓN.

FASE INICIAL.

• Notable necrosis de hueso y médula, puede existir aplastamiento de las trabéculas.

• Faltan los núcleos de osteocitos o son picnóticos.

• En los espacios medulares se acumula medula desvitalizada y partículas desvitalizadas de hueso muerto.

FASE INICIAL.

• No hay signos de regeneración, el capuchón cartilaginoso suele estar grueso.

• La fisis puede presentar una irregularidad en “columnización” de células de crecimiento cartilaginoso.

FASE DE RESORCIÓN.

• Existe revitalización de la cabeza femoral por sustitución y aposición.

• Dura de uno a tres años.

• El hueso muerto es resorbido y sustituido por hueso inmaduro.

FASE DE RESORCIÓN.

• La epífisis pierde altura debido a colapso de las trabéculas óseas.

• La porción necrótica se revascularizan

• En la radiografía se aprecia “rasgos de calcificación”

FASE DE REPARACIÓN.

• Aparece hueso normal que sustituye al necrótico.

• Aparición de zonas radiolúcidas.

• PATOGENIA SEGÚN SALTER.

Necrosis avascular de la cabeza

femoral

Interrupción temporal del

crecimiento de la epífisis.

Revascularización desde la periferia.

Reanudación de la osificación

FRACTURA PATOLOGICA

Resorción de hueso subyacente

Sustitución por hueso plástico

Subluxación

Deformidad

Potencial enfermedad Perthes Verdadera enfermedad Perthes

CUADRO CLÍNICO.• los síntomas suelen tener inicio insidioso.

• Es posible identificar antecedente de trauma en 25% de los casos.

• Síntomas suelen agravarse con la actividad y aliviarse por el reposo.

• Los síntomas iniciales incluyen cojera y dolor.

EXAMEN FÍSICO.• Cojeo a la marcha.

• Contractura de los abductores.

• Trendelemburg positivo.

• Limitación a la movilidad en cadera (RI).

METODOS DE ESTUDIO.• Radiografía.• Gammagrafía• Ecografía.• Resonancia magnética.• Artrografía.

SIGNOS RADIOGRÁFICOS • Dependen de la fase del curso de la enfermedad.

• Waldenstrӧm la dividió en cuatro fases según los cambios radiográficos.

• Fase incipiente. (NECROSIS)• Fase de necrosis avascular (RESORCIÓN)• Fase de regeneración o fragmentación. (REOSIFICACIÓN)• Fase residual. (REMODELACIÓN.)

Tachdjian. Ortopedia Pediátrica. Tachdjian. Ortopedia Pediátrica.

FASE INCIPIENTE. (dura de 1 a 3 semanas).

• Ensanchamiento del espacio del cartílago articular.

FASE DE NECROSIS (dura de meses a un año).

• Existe una mayor radioopacidad homogénea de la cabeza femoral sin áreas de rarefacción.

• Puede haber grados diversos de aplanamiento de la cabeza.

FASE DE REGENERACION.• Caracterizado por zonas de rarefacción y fragmentación.

• El cuello femoral puede ensancharse con grados diversos de extrusión antero lateral de la cabeza.

FASE RESIDUAL.

• Desaparición de zonas de rarefacción y sustitución por tejido trabecular normal.

SIGNOS RADIOGRÁFICOS.

1. Tamaño menor del núcleo osificante de la cabeza femoral en combinación con el ensanchamiento del espacio articular.

2.- Línea de fractura subcondral en la cabeza femoral (signo de Caffey).

3.- Mayor radio opacidad de la cabeza femoral.

GAMNAGRAFIA OSEA.• Decrecimiento en la captación del núcleo.

• Falta de captación en el sitio de necrosis.

• Sensibilidad de 0.98 y especificidad de 0.95

Imagen gammagrafía

• Clasificación por Conway

Clasificación por Conway

RESONANCIA MAGNETICA.• Técnica aun en perfeccionamiento.

• Paciente debe permanecer inmóvil.

• Alto costo.

• Zonas necróticas con señales de poca intensidad.

• Buscar aplanamiento, incongruencia con acetábulos, irregularidad de contornos, extrusión anterolateral.

Imagen rmn

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.• Sinovitis tóxica.• Infección. (Artritis piógena, osteomielitis)• Artritis reumatoide juvenil.• Fiebre reumática.• Tuberculosis.• Tumores.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.• En caso de ser bilateral.• Displasia epifisaria múltiple.• Hipotiroidismo.

CURSO NORMAL • FASES DE CATTERALL.• Fase inicial.• Fase de curación.• Periodo de crecimiento.• Periodo definitivo.

PRONÓSTICO.• Edad del paciente en el momento del diagnóstico.

• Magnitud de la afectación.

• Protrusión de la cabeza femoral mas allá de sus límites normales en el acetábulo.

PRONÓSTICO• Disminución de la fisis.

• Cambios metafisiarios.

• Perdida del movimiento coxofemoral.

SISTEMAS DE CLASIFICACIÓN.• Esquemas de imágenes radiológicas.

• Ayudan a situar la evolución de la patología .

• Pretenden predecir los resultados y la posibilidad de desarrollar osteoartritis.

SISTEMAS DE CLASIFICACIÓN.• Clasificación de Legg.

• Clasificación de Goff.

• Clasificación de Waldenström.

• Clasificación de Catterall.

• Clasificación de Salter y Thompson

• Clasificación de Herring

• Clasificación de Stulberg

• Clasificación de Waldenström.

ETAPA CARACTERISTICAS

FASE INICIAL - Disminución del tamaño del núcleo de osificación.- Lateralización de la cabeza femoral- Ensanchamiento del espacio articular medial- Fracturas subcondrales e irregularidades de la fisis

FASE DE FRAGMENTACIÓN

• Epífisis fragmentada con áreas radiotransparentes y radiopacas.

FASE DE REOSIFICACIÓN • Densidad ósea normal con hueso nuevo trabecular.

FASE RESIDUAL • Reosificación de la cabeza femoral.• Remodelación progresiva de la cabeza femoral• Remodelación del acetábulo.

• Clasificación de Catterall.ETAPA CARACTERÍSTICAS

TIPO I Afección anterior de 25%Sin presencia de secuestros No alteraciones metafisiarias.

TIPO II Afección del 50%Clara demarcación entre segmentos sanos y enfermo

TIPO III Afectación del 75%Secuestros de gran tamaño

TIPO IV Compromiso de toda la cabeza

• Signos de cabeza en peligro según Catterall

CLINICOS RADIOGRAFICOS

Pérdida del movimiento de la cadera persistente y progresivo

Signo de GAGE: rarefacción en la porción lateral de la epífisis y metáfisis subyacente.

Mayor contractura en aducción de la cadera

Calcificación por fuera de la epífisis

Niño obeso Rarefacción metafisaria difusa

Extrusión lateral de la cabeza femoral

Detención del crecimiento de la fisis.

• Los resultados de la clasificación de catterall has sido difíciles de reproducir inter-observador.

• Hardcastle et all mayor precisión si se combinan grupos II yIII

• Christensen et al encontraron poco acuerdo inter-observador.

• Van Dam etAl. clasificación cambiaba durante el curso de la enfermedad cuando se había aplicado antes de la fase de fragmentación.

• Clasificación de Salter y Thompson

• Dividen las caderas en 2 grupos• A Menor de 50% de extensión.

• Columna lateral viable.• Corresponde a grupos I y II de Catterall

• B Mayor de 50% de extensión.• Ausencia de columna de epífisis viable.• Corresponde a grupos III y IV de Catterall

• Se basa en la extensión de la fractura subcondral descrita por Waldestrom

• Clasificación de Herring (1992)

• Clasificación de 3 grupos.

• En esta clasificación la cadera se divide en 3 secciones o pilares

• Se basa en el compromiso del pilar lateral de la cabeza femoral.

• Durante la fase de fragmentación.

Nelitz M, Lippacher S. Perthes Disease, Current Principies of Diagnosis and Treatment. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(31–32): 517–23

• CLASIFICACION DE HERRING (1992)

GRUPO A GRUPO B GRUPO C

Pilar lateral radiológicamente normal

Pilar lateral muestra alguna radiolucencia , pero mantiene el 50% de la altura

El pilar lateral es mas transparente y la altura es menor del 50%

• Comparando la clasificación de Catterall y de Herring se vio que:

• Clasificación de Catterall tiene mejor valor pronóstico.

• Clasificación de Catterall tiene menor valor reproductibilidad, fiabilidad y validez.

• Clasificación de Catterall tiene mayor dificultad en la clasificación en los grupos II y III.

• Clasificación de Stulberg

GRUPO CARACTERISTICAS

GRUPO I Se define como cadera normal.

GRUPO II Cabeza femoral esférica, mas grande de li normal, un cuello corto.Se observa menos de 2mm de desviación de un circulo concéntrico.

GRUPO III Cabeza femoral no esférica, forma ovoide.Se observa mas de 2mm de desviación en un circulo concéntrico.

GRUPO IV Cabeza femoral y acetábulo planos

GRUPO V Cabeza femoral plana y cuello y acetábulo normales.

TRATAMIENTO.• Los factores que van a condicionar el tipo de tratamiento son:

• Edad del paciente.• Grado de afectación.• Subluxación.

• La meta terapéutica a corto plazo es desaparecer el dolor y la rigidez coxales.

• El objetivo a largo plazo es prevenir la deformidades para evitar patologías osteo- artrósicas de las caderas.

• Los principios del tratamiento son:

• Restaurar la movilidad articular.

• Mantener la cabeza femoral con buena cobertura.

• De acuerdo a un estudio multicéntrico de la Sociedad Norte Americana de Ortopedia Pediátrica. (POSNA), el protocolo terapéutico es:

• Pacientes con afección A (Herring) y pacientes B menores de 6 años deben ser manejados de manera sintomática.

• Pacientes B mayores de 6 años y pacientes tipo C, requieren cirugía para contención de la cabeza femoral.

• Pacientes mayores de 9 años de tipos B y C, sugieren manejo quirúrgico mixto.

• Grupos I y II menores de 7 años no es necesario tratamiento.

• GII mayores de 8 años + GIII Y GIV Tratamiento.

• El tratamiento se divide en 3 fases.

• Inicial o de irritación. Se restaura movimiento de la cadera

• Periodo activo o de contención.

• Reconstructiva o residual.

• FASE INICIAL.

• Restauración de movilidad en cadera.

• Tracción de Russell.

• De 1 a 2 semanas de tracción

• SEGUNDA FASE.- CONTENCIÓN O RESTAURACIÓN DEL ARCO DE MOVILIDAD.

Órtesis

• Requisitos

• Cadera con arco de movilidad completo• Cabeza femoral concéntrica• Potencia y equilibrio del paciente deben ser suficientes.

• Ambulatorios.

• Estáticos (Harrison)

• Dinámicos.• Enyesado de Petrie en abducción, • Órtesis de Bobechko-Toronto• Órtesis de armazón en A de Newington• Órtesis de Roberts.• Órtesis de Scottsh- Rite.

• No ambulatorios

• Enyesado en palo de escoba en abducción

• Enyesado pelvi podálico bivalvo (espica en cadera)

• Plataforma rodante con caderas en abducción.

• Órtesis de Milgram

• Hoy en día estos métodos están en desuso

• Varios estudios han demostrado que no alteran la evolución de la enfermedad.

• La incomodidad, lo difícil de su uso, el tiempo prolongado, la poca aceptación por padres son factores que contribuyen a su rechazo.

• SEGUNDA FASE.- CONTENCION O RESTAURACION DEL ARCO DE MOVILIDAD.

• QUIRÚRGICO

• Osteotomía femoral• Osteotomía del iliaco• Mixta

Osteotomía del Iliaco • Indicaciones

• Niños mayores de 6 años• Con afectación clase B

Osteotomía del Iliaco • Requisitos

• Falta de irritabilidad de la cadera.• Restricción notable del movimiento • Ausencia o deformidad mínima de la cabeza femoral.• Retención concéntrica de la cabeza femoral por ABD, RI y F de la cadera.• Extrusión antero externa epifisaria menor del 20%.

Osteotomía del Iliaco • Contraindicaciones.

• Limitación persistente de la movilidad de la cadera.• Deformidad establecida• Caderas con afectación mínima (clase A).• Niños menores de 5 años.

• Desventajas• Rigidez postoperatoria de la cadera.• Limitación para el recubrimiento antero lateral

Osteotomía Salter del Iliaco• Incisión cutánea.

• Sección del tejido subcutáneo

• Sección de la aponeurosis profunda sobre la cresta iliaca.

• Apertura de la fascia lata sobre el borde interno del tensor de la fascia lata tener cuidado del nervio femorocutaneo.

• Sección en sentido longitudinal de la apófisis iliaca cartilaginosa.

• Se abre el plano entre la fascia lata y sartorio y recto anterior

• Con desperiostizador se desnuda en plano subperióstico la porción lateral de la apófisis iliaca y el tensor de la fascia lata , glúteos mediano y menor

• Se eleva el periostio desde las paredes medial y lateral del iliaco hasta llegar por detrás de la escotadura ciática

• Elevar el periostio desde la pared interna del iliaco y se descubre en sentido interno la escotadura ciática

• Se descubre el tendón del psoas a nivel pélvico y se realiza corte de este.

• Se pasa en nivel subperióstico una pinza en ángulo recto a través de la escotadura ciática.

• Se introduce la sierra de Gigli desde la cara lateral.

• Se realiza la osteotomía del iliaco.

• Se extrae un fragmento óseo triangular de la porción anterior de la cresta iliaca.

• El fragmento proximal del iliaco se sostiene con firmeza con una pinza de campo y se toma el fragmento distal con otra pinza de campo.

• Se separan ambos fragmentos. El distal hacia abajo fuera y adelante. Y se coloca el injerto óseo extraído previamente.

• Se fija con clavos Kirschener roscados.

• Se comprueba con IDI

• Se cierra por planos

Osteotomía femoral.• Indicaciones.

• Todos los casos en peligro• Pacientes de los grupos II Y III mayores de 7 años y en peligro.• Casos del grupo IV.

Osteotomía femoral.

• Requisitos.• Completa movilidad articular.• Buena congruencia articular• Correcta cobertura en abducción y rotación interna.

Osteotomía femoral.• Ventajas.

• Descompresión de la cabeza femoral.• Modificación de las cargas que soporta la articulación.• Mejoramiento del proceso de remodelación.

• Desventajas.

• Elevación del trocánter mayor con disminución de la distancia articulotrocantérica.• Acortamiento del fémur.

Osteotomía femoral.• Incisión longitudinal.

• Sección de TCS

• Sección de Fascia lata.

• Sección de Fascia lata y exposición del vasto externo

• Desinserción del vasto externo

• Procede con las osteotomías.

• Inmediatamente distal al polo inferior del trocánter mayor.• En sentido distal al trocánter mayor.

• Se fija una placa de 4 orificios iniciando por los mas proximales.

• Las osteotomías se completan y el segmento distal del fémur se rota hacia afuera y se ponen en aposición las superficies óseas.

• Se fija la placa en los tornillos mas inferiores

TERCERA FASE.- CIRUGIA RECONSTRUCTIVA.

• Desigualdad de la longitud de las extremidades pélvicas.

• Hiperplasia relativa del trocánter mayor y coxa breva.

• Abducción de la cadera con articulación en bisagra.

• Cadera incongruente

• Osteocondritis disecante.

• Desgarro del rodete articular.

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