1.imagistica + tumori fr

Prof.dr.Paul Botez

L’examen radiographique standardL’examen radiographique standard s’applique depuis 100 ans.s’applique depuis 100 ans.

L’exploration radiographique reste L’exploration radiographique reste une des plus utiles et a la portée de la une des plus utiles et a la portée de la main comme methode de diagnostic a main comme methode de diagnostic a l’imagerie. l’imagerie.

La RADIOGRAPHIE simple La RADIOGRAPHIE simple offre des offre des informations simultanées sur la informations simultanées sur la dimension, la forme, la “densité” dimension, la forme, la “densité” tissulaire et l’architecture osseuse;tissulaire et l’architecture osseuse;

Les résultats RX interprètes par un Les résultats RX interprètes par un spécialiste peuvent suggérer un spécialiste peuvent suggérer un diagnostique ou au moins un group de diagnostique ou au moins un group de diagnostiquesdiagnostiques..

Interprétation de la radiographieInterprétation de la radiographie La séquence a suivre: La séquence a suivre: tissus mous tissus mous

- os – articulation – association - os – articulation – association diagnostiquediagnostique..

Le nom sur le film doit Le nom sur le film doit correspondre au patient!correspondre au patient!

les erreurs d’identification les erreurs d’identification représentent représentent une source une source potentielle de confusion potentielle de confusion concernant le diagnostic finale et concernant le diagnostic finale et l’indication thérapeutiquel’indication thérapeutique!!!!

Osteochondromatose synoviale: calcifications multiples

Hematome calcifié

Calcifications du tendon d’Achille

Calcifications de l’artère poplitée

Les osLes os Pour étudier les os et les articulations Pour étudier les os et les articulations

on doit arranger un modèle on doit arranger un modèle d’investigation appuyé sur l’anatomie d’investigation appuyé sur l’anatomie locale.locale.

Pour l’épine dorsalePour l’épine dorsale, on va evaluer: , on va evaluer: - l’alignement general des vertebres, - l’alignement general des vertebres, - les espaces entre les disques - les espaces entre les disques - chaque vertèbre – évaluation - chaque vertèbre – évaluation séparée, en commencer par la tête vers séparée, en commencer par la tête vers les pédicules, articulations les pédicules, articulations interapophysaires et apophyses interapophysaires et apophyses épineuses.épineuses.

■ Pour le bassin, on va évaluer: - La symétrie des os et leur position normale, - l’aspect des branches ischio-pubiennes et des tubérosités ischiatiques, - l’aspect de la tête fémorale, des deux cotés, et des extrémités supérieures du fémur; on réalise toujours des comparaisons bilatérales.

Le long de cette évaluation, on va noter Le long de cette évaluation, on va noter les anomalies de forme, densité et les anomalies de forme, densité et architecture.architecture.

- L’os per ensemble - L’os per ensemble peut être peut être angule, déformé, avec un canal angule, déformé, avec un canal médullaire largemédullaire large, comme dans la , comme dans la maladie de Paget; maladie de Paget;

Une déformation localisée ou un Une déformation localisée ou un épaississement de l’os peut être du épaississement de l’os peut être du a un processus d’osteoformation a un processus d’osteoformation excessive de type neo-excessive de type neo-osteogenique, possible Tumeurl.osteogenique, possible Tumeurl.

La maladie de Paget (A) Endommagement de la tibia chez une patiente âgée 62 ou on observe l’épaississement cortical, avec une courbure antérieure. (B) Endommagement des branches pubiennes et ischiatiques (C) Endommagement de la phalange proximale du doigt de milieu

- Le périoste – l’apposition périostale caractérise: les infections, les fractures en cours de réparation ou les tumeurs malignes (avec des aspects caractéristiques).- la corticale de l’os

- Destructions et discontinuités pour les tumeurs malignes, - augmentation de la densité osseuse (ostéosclérose) - Réduction de la densité osseuse (ostéoporose).

(A) réaction périostale pour l’ostéosarcome (B) réaction périostale lamellaire en bulbe d’ognon (C) sarcome Ewing – coupe transversale par un échantillon prélevé – réaction périostale lamellaire (D) sarcome Ewing - reaction périostale agressive éperon Codman

réaction périostale - ostéome ostéoïde. réaction périostale solide continue, caractéristique a des lésions bénignes

Ostéoporose sévère a des tassages vertébrales multiples

Ostéomyélite aigue - Fémur droit: destruction corticale et apposition périostale avec osteocondensation

réaction périostale - abcès osseux. Localise a la base du metatarsien IV

ArticulationsArticulations L’articulation radiologique este L’articulation radiologique este

composee par des os et les espaces composee par des os et les espaces qui les separent;qui les separent;

„„L’espace articulaireL’espace articulaire" ne correspond " ne correspond strictement a la réalité, car il s’agit strictement a la réalité, car il s’agit d’un espace virtuel occupe par un d’un espace virtuel occupe par un film de liquide synovial et par le film de liquide synovial et par le cartilage articulaire qui est cartilage articulaire qui est radiotransparent, et peut varier de radiotransparent, et peut varier de 1-8 mm d’épaisseur.1-8 mm d’épaisseur.

Aspect normal de l’articulation du genou

Aspect anormal de l’articulation du genou:

- Rétrécissement articulaire dans le compartiment interne,- ostéosclérose,- Ostephytose (ostéophyte, bec-de-perroquet)

On va évaluer:On va évaluer:

- l’orientation générale de l’articulation - l’orientation générale de l’articulation et la congruence des extrémités et la congruence des extrémités osseuses;osseuses;

- on doit comparer la region endomagee - on doit comparer la region endomagee par la région controlatérale si elle est par la région controlatérale si elle est normale;normale;

Identification:Identification:

- Rétrécissements ou asymétries des - Rétrécissements ou asymétries des espaces articulaires qui signifient la espaces articulaires qui signifient la réduction de l’épaisseur du cartilage réduction de l’épaisseur du cartilage articulaire, c’est le signe de l’arthrose. articulaire, c’est le signe de l’arthrose.

L’évolution consécutive a la L’évolution consécutive a la destruction articulaire (coxarthrose) destruction articulaire (coxarthrose) est mis en évidence par:est mis en évidence par:

- l’aspect discontinu des corticales sous-jacentes- l’aspect discontinu des corticales sous-jacentes;;- Régions kystiques - Régions kystiques radiotransparentes;radiotransparentes;

- Erosions periarticulaires;- Erosions periarticulaires;- ostéosclérose - ostéosclérose „en miroir“„en miroir“; ; - Osteophytose marginale.- Osteophytose marginale.

Gonarthrose / coxarthroza- Régions kystiques radiotransparentes;- Erosions periarticulaires;- Ostéosclérose „en miroir“; - Osteophytose marginale.

Osteosclerose du plateau tibial interne

kyste

Osteophytose marginale.

Retrecissement de l’espace articulaire

Osteophyte volumineux

■ Les lignes a densité accrue qu’on observe a l’intérieur de l’espace articulaire sont du aux calcifications du cartilage (chondrocalcinose) ou les ménisques.

■ Les corps libres intraarticulaires, s’ils sont radioopaques, paraissent comme des taches rondes ou irrégulières superposées sur les structures normales.

Osteochondromatose synoviale idiopathique – plusieurs corps libres intraarticulaires

Chondrocalcinose – des lignes a densité accrue sont présentes dans l’espace articulaire et ménisque

La tomographieLa tomographie examen qui offre une examen qui offre une image image

concentrée sur un certain plan qu’on concentrée sur un certain plan qu’on a sélecté.a sélecté.

En examinant les “coupes” En examinant les “coupes” successives, on peut relever des successives, on peut relever des lésions qui normalement sont lésions qui normalement sont obscures sur les radiographies obscures sur les radiographies standard.standard.

La méthode est utile pour le La méthode est utile pour le diagnostique:diagnostique:

- de la nécrose osseuse segmentaire;- de la nécrose osseuse segmentaire; - de fracture de tassage de l’os - de fracture de tassage de l’os spongieux; (fractures des corps spongieux; (fractures des corps vertébraux ou des plateaux tibiaux);vertébraux ou des plateaux tibiaux);

- des petites lésions, - des petites lésions, radiotransparentes, (osteomes radiotransparentes, (osteomes osteoides et abcès de l’os);osteoides et abcès de l’os);

A présent, la tomographie classique a A présent, la tomographie classique a été remplacée par la TC.été remplacée par la TC.

Tomographie computérisée (TC, Tomographie computérisée (TC, scanner)scanner)

Images Images „„des coupes" par de plans des coupes" par de plans tissulaires selectes, mais avec une tissulaires selectes, mais avec une résolution supérieure.résolution supérieure.

Avantages:Avantages:

- Les images sont trans-axiales - Les images sont trans-axiales (comme les coupes anatomiques (comme les coupes anatomiques transversales),transversales),

- Exposent les plans anatomiques, - Exposent les plans anatomiques, qui ne sont jamais visibles sur le qui ne sont jamais visibles sur le radiographies classiques. radiographies classiques.

- Coupes images sériées a 5-10 mm.- Coupes images sériées a 5-10 mm.

■ Très utile pour:

- évaluer les dimensions des tumeurs; - visualiser la dissémination des tumeurs,

- le diagnostique des maladies vertébrales (prolapsus discal intervertebral, tumeurs),

TC – Luxation postérieure de la hance

TC –Nécrose aseptique de la tété fémorale

TC - fracture acétabulaire

Reconstruction 3D TC

•Fiabilitatea CT poate fi extinsă în prezent prin transformarea in CT-3D

Reconstruction 3D TC

Reconstruction 3D TC

Reconstruction 3D TC

Résonance Magnétique Nucleaire Résonance Magnétique Nucleaire (RMN)(RMN)

RMN s’appuy sur les RMN s’appuy sur les émissions de émissions de radiofréquence des atomes et radiofréquence des atomes et molécules des tissus exposes a un molécules des tissus exposes a un champ magnetique statique.champ magnetique statique.

Les images générées sont Les images générées sont similaires similaires aux images obtenues par TCaux images obtenues par TC, mais , mais possèdent possèdent une résolution supérieure une résolution supérieure et une différenciation tissulaire et une différenciation tissulaire rafinee.rafinee.

Les indications de l’IRM:Les indications de l’IRM:

1. Diagnostique précoce de 1. Diagnostique précoce de l’ischémie et de la nécrose l’ischémie et de la nécrose osseuse,osseuse,

2. Diagnostique des douleurs de 2. Diagnostique des douleurs de l’épine dorsale et de la l’épine dorsale et de la pathologie spécifiquepathologie spécifique

3. Mettre en évidence les 3. Mettre en évidence les mécanismes traumatiques qui mécanismes traumatiques qui produisent des lésions des produisent des lésions des tissus mous et cartilagestissus mous et cartilages

A cause de la fiabilité, A cause de la fiabilité, noninvasivite et du caractère noninvasivite et du caractère écologique (pas d’irradiation), on écologique (pas d’irradiation), on abuse souvent de cette abuse souvent de cette techniquetechnique..

IRM - Nécrose aseptique de la têté fémorale

IRM - Osteosarcome periostal-femur inferieur

IRM Hernie discale L2-L3

IRM Tuberculose vertébrale

- abcès froid paravertebral- spondylodiscite

EcographieEcographie

Les ultrasons génères par un Les ultrasons génères par un traducteur pénètrent pour qq traducteur pénètrent pour qq centimètres dans les tissus mous; centimètres dans les tissus mous;

Les tissus a densités variables Les tissus a densités variables sont representes comme des sont representes comme des images a des nuances de gris,images a des nuances de gris, la la définition anatomique st définition anatomique st raisonnable.raisonnable.

L’affichage simultané sur l’écran L’affichage simultané sur l’écran offre une image dynamique plus offre une image dynamique plus utile que l’image statiqueutile que l’image statique

L’équipement est portable, la L’équipement est portable, la méthode est non-invasive, sans méthode est non-invasive, sans effets secondaireseffets secondaires

Selon la structure, on peut classifier Selon la structure, on peut classifier les tissus: les tissus:

-hyperechogenes, -hyperechogenes, -medioechogenes, -medioechogenes, -hipoechogenes ou non-echogenes. -hipoechogenes ou non-echogenes.

Le kystes liquidiens Le kystes liquidiens sont non-sont non-echogenes ou hipoechogenes; echogenes ou hipoechogenes;

Les organes semi-solidesLes organes semi-solides montrent montrent des dégrées variées d’echogenite, ce des dégrées variées d’echogenite, ce qui permet l’identification spatiale.qui permet l’identification spatiale.

■ Indications:

1. Identification des lésions profondes, „kystiques": hématomes, abcès, kystes poplitees anévrismes artérielles;2. Détection des fluides intraarticulaires, effusions synoviales;3. Observer les aspects évolutifs de „la hanche irritable”;4.screening, a l’évaluation des nouveaux nées a dépistage précoce de la dysplasie congénitale de la hanche;5. Le diagnostique des ruptures musculaires des rotateurs de l’épaule;

Ecographie de l’épaule: repères osseux importants la grande et la petite tubérosité, la coulisse bicipitale - aspect normal

Ecographie de la hanche chez le nouveau née:dysplasie congénitale de la hanche

ScintigraphieScintigraphie PrincipePrincipe: emission des photons par des : emission des photons par des

radionucleidesradionucleides, , captes par des tissus specifiquescaptes par des tissus specifiques L’isotope L’isotope ideal ideal c’est le c’est le 9999Te, Te, optimal pour la optimal pour la

gamma cameragamma camera. . La demi-vie est courteLa demi-vie est courte(6 (6 heuresheures), ), et élimination de l'organisme est et élimination de l'organisme est rapiderapide; ;

Un faible niveau d'activité met en évidence Un faible niveau d'activité met en évidence rapidement les secteurs a captage intense des rapidement les secteurs a captage intense des tissustissus

deux phases:deux phases:

-phase de perfusion -phase de perfusion – Juste apres l’injection, – Juste apres l’injection, la ou la substance se retrouve dans la la ou la substance se retrouve dans la circulation ou dans les espaces circulation ou dans les espaces perivasculaires intersticielles;perivasculaires intersticielles;

- - Phase osseuse Phase osseuse – 3 heures plus tard quand – 3 heures plus tard quand l'isotope a été capturé par l’os;l'isotope a été capturé par l’os;

- a la phase précoce de la perfusion, les tissus mous, vascularisés, periarticulaires, produisent l’image la plus foncée (la plus active); - a la phase osseuse, 3 h plus tard, cette activité diminue et les contours de l'os deviennent plus claires, l’activité la plus intense ayant lieu dans le tissu spongieux des épiphyses des os longs.

- Les changements de radioactivité sont significatives quand ils sont localises ou asymétriques

4 type de changements:4 type de changements:

Activité augmentéeActivité augmentée a la phase de a la phase de perfusion du a la perfusion intense perfusion du a la perfusion intense des tissus mous, c’est un signal des tissus mous, c’est un signal important pour l’inflammation important pour l’inflammation (synovite aigue ou chronique);(synovite aigue ou chronique);

Activité diminuéeActivité diminuée a la phase de a la phase de perfusion, peu rependue, c’est le perfusion, peu rependue, c’est le signal de l’insuffisance signal de l’insuffisance vasculaire vasculaire localelocale;;

Activité augmentée a la phase Activité augmentée a la phase osseuse :osseuse :

- captage excessif des isotopes dans le - captage excessif des isotopes dans le fluide osseux extracellulairefluide osseux extracellulaire

- la présence d’une fracture, infection, - la présence d’une fracture, infection, tumeur locale ou nécrose aseptique tumeur locale ou nécrose aseptique qui guérit;qui guérit;

Activité réduite a la phase osseuse:Activité réduite a la phase osseuse: - l’absence d’irrigation sanguine (tête - l’absence d’irrigation sanguine (tête

fémoral a la suite de la fracture du col fémoral a la suite de la fracture du col fémoral), soit –le remplacement du fémoral), soit –le remplacement du tissu osseux par du tissu pathologique.tissu osseux par du tissu pathologique.

Indications:Indications:1. Diagnostique des fractures de fatigue 1. Diagnostique des fractures de fatigue ou des autres fractures sans ou des autres fractures sans déplacement, qui ne sont pas visibles déplacement, qui ne sont pas visibles sur les radiographies simples;sur les radiographies simples;

2. Détection d’un petit abcès osseux ou 2. Détection d’un petit abcès osseux ou d’un ostéome ostéoïde;d’un ostéome ostéoïde;

3. Investigation et diagnostique de la 3. Investigation et diagnostique de la decémentation aseptique ou septique decémentation aseptique ou septique des prosthèses implantées;des prosthèses implantées;

4. Le diagnostique de l’ischémie de la tête 4. Le diagnostique de l’ischémie de la tête fémorale de la nécrose aseptique de la fémorale de la nécrose aseptique de la tête fémorale de l’adulte;tête fémorale de l’adulte;

5. Détectage précoce des métastases 5. Détectage précoce des métastases osseuses.osseuses.

Maladie de Paget- Scintigraphie osseuse a radionucléide : absorption élevée du radionucléide dans les régions endommagées (pelvis, fémur supérieur, patelle, humérus)

Ostéome ostéoïde - Scintigraphie osseuse - nidus

Scintigraphie osseuse – carcinome mammaire métastases multiples: crane, épine dorsale, pelvis.

Scintigraphie osseuse – arthrite psoriasique –Hyper-captage au niveau des articulations de la main et du poignée

Tumeurs de l’osTumeurs de l’os

Prof. Dr. Paul BotezProf. Dr. Paul Botez

Generalites et classification

Généralités

Les tumeurs de l’os – sujet vaste et difficile de la pathologie;

Sujet de pathologie qui change souvent selon les nouvelle méthodes de diagnostique et traitement

Terminologie: Bénigne / Maligne. Tumeurs bénignes a malignité locale:

bénignes selon l’histologie, mais malignes comme tendance d’extension locale et la prédisposition pour récidive, fibromes desmoides);

Tumeurs malignes peu différenciées : cellules cancéreuses rares, guérison probable si l’exérèse est réalisée dans des limites oncologiques (des chondrosarcomes).

Métastases „bénignes”:des tumeurs osseuses bénignes mais avec potentiel malin (Tumeur a cellule géantes, chondroblastome).

Critères de différentiation malin / bénin

1. l'âge

2. La localisation de la tumeur (en quel os et la région spécifique),

3. l’aspect radiographique.

1. L'âge mot clé pour définir la tumeur:

Chez l’enfant ou adolescent, on retrouve très rarement les métastases, les tumeurs a cellules géantes, le fibrosarcome, le réticulosarcome, plasmocytome.

Quelques tumeurs paraissent a la puberté : le kyste essentiel osseux typique, les fibromes non-ossifiants, etc.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 NEUROBLASTOME

TUMEUR D’EWING

OSTEOSARCOME

FIBROSARCOME

LYMPHOME

TGC

CHONDROSARCOME

MYELOME

METASTASES

Tumeur osseusesAge d’apparition

2. LocalisationOrientée a une échelle plus large: sur le

squelette et sur l’échantillon osseux. Les régions les plus fréquentes: le genou, la

hanche, le bassin, l’épaule et l’épine dorsale.

Localisation sur l’os au fins du développement exo ou endo-osseux: Tumeur extra-osseuse – la tumeur a un point

de départ du périoste / plaque diaphysaire (exostose osteogenique, chondrosarcome, sarcome juxtacortical), soit par l’invasion des tissus mous (ostéosarcome, tumeur d'Ewing).

Tumeur endoosseuse – épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire, après qu’in oriente le diagnostique clinique ou radiologique.

3. Imagerie des tumeurs

RADIOGRAPHIE examen clé pour le diagnostique;

Radiographies obligatoires de la région endommagée, dans des incidences standard (face/profil);

Souvent, la radiographie elle-même peut mener a un diagnostique, sans des autres tests supplémentaires;

Autrefois, (comme pour l’ostéosarcome), on doit compléter les investigations par le scanner (TC) et IRM, pour préciser l’extension exacte au niveau intramedullaire et extracortical, et pour définir le plan thérapeutique;

a – radiographie face présente une lesion lytique destructive a la région tibiale supérieure (osteosarcome), sans préciser le degré d’extension locale;b, c – IRM coupe frontale / sagittale montre l’extension médiale, latérale et postérieure dans les partie mous de la tumeur;d – IRM coupe transversale montre l’extension postérieure de la tumeur, avec la compression des pédicules vasculaires (flèche noire).

RADIOGRAPHIE – produise des données concernant l’origine de la tumeur: epiphysaire, metaphysaire, ou diaphysaire.

Tumeurs epiphysaires sont d’habitude bénignes (chondrome, chondroblastome chez l’enfant, tumeur a cellules géantes chez l’adulte);

Tumeurs metaphysaires – malignes primitives (osteosarcome);

Tumeurs diaphysaires - sarcome d’Ewing, myélome multiple, lymphome malin;

LA RADIOGRAPHIE STANDARD

• L’extension de la lésion

• L’agressivité de la lésion

• Le degré de destruction osseuse (ostéolyse)

• Formation de l’os (osteocondensation)

• Ostéogenèse periosteal (réaction periosteal)

RADIOGRAPHIERéaction du périoste

EXPLORATIONS PARACLINIQUESradiographie pulmonaire

Scintigraphie osseuse Montre le degré de l’activité des ostéoblastes. La meilleure indication pour la scintigraphie a

99Tc est représentée par les lésions multiples les lésions multiples d’origine inconnued’origine inconnue comme par exemple: les carcinomes multiples, le myélome multiple et le lymphome osseux.

Pour les metastases, les scintigraphies consécutives sont nécessaires pour suivre l’évolution de la maladie principale et pour évaluer l’eficacité de la thérapie systémique.

EXPLORATIONS PARACLINIQUESScintigraphie

Technetium99

Hyperfixation

Signes précocesL’extension de la tumeurL’évolution de la tumeurMétastases

La tomographie computérisée (TC) et L'IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM) sont des techniques d’imagerie high-tech, qui doivent être utilisées pour des cas cliniques bien selectes.

La tomographie computérisée est principalement dédiée à l'imagerie des petites lésions qui touchent les corticales (parois de la dyaphise); exemples - Ostéome Ostéoïde des os longs et l’osteoblastome du squelette axial.

Si nous sommes intéressés particulièrement a des tissus mous, l’IRM est supérieur à la TC, à l’exception des cas qui comportent une calcification intense, comme pour la myosite ossifiante ou le chondrosarcome périphérique.

Image de tomographie computérisée (TC) pour:a – ostéoblastome qui a touche l’angle postero-latéral d’une vertèbre lombaire;

b – chondrosarcome qui dépasse la corticale de l’aile iliaque

ab

La TC représente la méthode actuelle d’imagerie utilisée pour classifier un sarcome ou pour identifier les lésions métastatiques pulmonaires ou abdominales.

IRM est paru plus récemment que le TC, est utilise pour évaluer les lésions de tissus mous, non-calcifiées.

Contrairement a la TC, l’IRM permets une excellente visualisation dans les deux plans: longitudinal et axial. IRM peut décrire l’anatomie des tissus mous, avec les vaisseaux de sang et les nerves, en supprimant le besoin de l’artériographie et de la myélographie

EXPLORATIONS PARACLINIQUESTomographie computérisée (TC)

Indique l’extension de la tumeur dans les tissus mous, hors de l’os

EXPLORATIONS PARACLINIQUESL'IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM)

Indique l’extension tumorale

EXPLORATIONS PARACLINIQUESL’angiographie

Normale Osteosarcome du femur

Stadification des tumeurs

1. Tumeurs a différentiation osseuse exclusive ou dominante, bénignes (ostéome ostéoïde, ostéoblastome) ou malignes (ostéosarcome);2. Tumeurs a différentiation cartilagineuse exclusive ou dominante, bénignes (chondrome, chondroblastome, fibrome chondromyxoïde) ou malignes (chondrosarcome);

Selon l’aspect histologique et cytologique Selon l’aspect histologique et cytologique du tissu imité par la tumeur: du tissu imité par la tumeur:

3. Tumeurs au point de départ médullaire: Tumeurs de la trame conjonctive: fibrome

desmoide, fibrosarcome, Histiocytome fibreux malin;

Tumeurs du système hématopoïétique: lymphome, myélome, plasmocytome;

Tumeurs rares du système nerveux (neurinomes), vasculaires (hémangiomes, angiosarcomes), ou adipeux (lipome, liposarcome).

4. Tumeurs non-classificable:

Sarcome d’Ewing est une forme de cancer des os qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes (la moyenne d'âge est de 13 ans);

Tumeurs aux cellules géantes ont une cellularité qui sort des classifications communes;

Quelque sarcomes non-différentiés, non-classifies ou en attendant la classification;

5. PseudotumeursConsidérées comme des tumeurs, malgré l’absence

de la prolifération Tumeurle uni ou pluricellulaire. Ce sont des lésions dystrophiques ou dysplasiques parues comme conséquence d’un trouble de développement osteocartilagineux, lies au développement du squelette (l’ostéome, l’infarctus osseux, la lacune métaphysaire [le défaut cortical], le kyste osseux cortical, le kyste anévrismal),

6. Lesions multifocalesMaladie exostosante (maladie d’Ombredanne),

encondromatose (maladie d’Ollier), la dysplasie fibreuse (maladie de Jaffé), neurofibromatose (maladie Recklinghausen), osteosarcomatose.

Le diagnostique des tumeurs osseuses

1.Histoire

2.Interrogation clinique (anamnèse)

3. Imagerie médicale

4. Biopsie Tumeurle

1. Histoire et Interrogation clinique

Le diagnostic des tumeurs dépend assez de l’histoire de la maladie et de l’interrogation clinique.

L’histoire des symptômes décrites par le patient qui fournit des informations sur le durée de l’évolution de la tumeur et des données importantes sur l’étiologie.

L’examen clinique – offre des informations qui ne sont pas fournies par les méthodes d’imagerie

2. Les symptômes

Une tumeur osseuse peut se manifester par 3 type de signes cliniques: Pas de symptômes, Douleur ou/avec des changements de

volume du membre, Fracture spontanée.

a. Formes asymptomatiques

Tumeur découverte par hasard, pendant un examen radiographique effectue pour un autre but soit a l’occasion d’un bilan du tout squelette, en cherchant des autres tumeurs à localisation connue.

La lésion plurifocale est vraiment importante care elle peut orienter le diagnostique: Les métastases, la dysplasie fibreuse (chez

l’adulte), encondromatose, la maladie exostosante, la dysplasie fibreuse (chez l’enfant)

a

b

a – osteochondrome périphérique (maladie exostosante);b – condroblastome épiphysaire

Tumeurs asymptomatiques, découvertes par l’examen radiographique

b. Les formes symptomatiques

La tumeur se développe a la surface de l’os et produit une formation palpable, qui devient évidente dans les régions mous, qui les déforme.

La douleur est le symptome le plus frequent, soit secondaire a l’extension intra-osseuse de la tumeur, soit par des microfracures.

SIGNES CLINIQUES

• douleur

• déformation

• fracture sur l’os pathologique

Tumeurs associées a des symptômes cliniques a l’examen physique:a – osteochondrome géant de l’humérus;b – osteochondrome géant de l’omoplate.

ab

c. La fracture spontanée

La fracture spontanée – peu douloureuse et sans valeur diagnostique, car elle se produit soit pour les tumeurs bénignes ou malignes soit pour les pseudotumeurs (kyste essentiel huméral proximal).

Consolidation de ces fractures est normale pour les tumeurs bénignes, mais aussi possible pour les métastases.

Les plus fréquentes fractures spontanées se produisissent sur les métastases (chez l’adulte) pour sur le kyste osseux essentiel (chez l’enfant).

a

bc

Tumeurs symptomatiques par des fractures spontanées sur des lésions lytiques intra-osseuses qui fragilisent l’os par l’érosion de la corticalea – fibrome non-osifiant a l’extrémité inferieure du fémur;b – métastase carcinomateuse sous trochantérienne;c – ostéosynthèse prophylactique pour des métastases lytiques fémorales

Distribution des tumeurs osseuses

selon l'âge

Distribution des tumeurs des tissus mous selon l'âge

3. Explorations 3. Explorations d’imageried’imagerie

1. Radiographie standard

2. TC

3. IRM

4. Scintigraphie

5. Ecographie5. Ecographie

6. Angiographie6. Angiographie

4. La biopsie Tumeurle C’est la dernière investigation avant de

réaliser la stadification, car le résultat peut influencer les explorations d’imagerie, spécialement l’IRM.

La plupart des cas, l’imagerie aide le chirurgien a choisir la meilleure région pour la biopsie, soit le meilleur échantillon tissulaire pour le diagnostic; cette région se retrouve a la périphérie de la tumeur, la la limite avec le tissu normal.

Difficultés pour la biopsie: Echantillon de dimensions réduites, par

rapport direct a l’expérience de l’anatomopathologue;

Placement de l’incision cutanée; L’abord pour le prélèvement tissulaire,

concernant la biopsie, par rapport a l’expérience limitée du chirurgien curant;

Risque de contaminer des régions vitales.

Stadification des tumeurs Détermination exacte du stade évolutif de la

tumeur – essentiel pour concevoir le plan thérapeutique et pour le prognostique.

Le système unanime accepte est celui propose par Enneking.

Classification des tumeurs en 3 stades (I, II, III) selon l’aspect biologique et anatomo-pathologique et aussi selon la probabilité de générer des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux ou a la distance:

Stade I – sarcomes a un degré réduit de malignité, avec moins de 25% risque a métastaser (disséminer);

Stade II – sarcomes a haut degré de malignité, avec plus de 25% chances a métastaser;

Stade III – tumeurs, a un degré réduit ou plus haut de malignité, qui produisent des métastases a distance (ganglion lymphatique ou organe).

Enneking continue la stadification des tumeurs selon l’aspect: intracompartimentales (type A); extracompartimentales (type B);

Principes de traitement pour Principes de traitement pour les tumeurs osseusesles tumeurs osseuses

Tumeurs bénignes Le traitement des tumeurs osseuses appartient

a l’orthopédiste, sans la contribution de l’oncologue pour chimio ou radiothérapie.

La plupart des cas la tumeur est asymptomatique et ne demande pas du traitement.

Conduite: Examen radiographique de routine qui peut deceler

la tumeur; Examen radiographique annuel, combine avec la

surveillance médicale de la tumeur, pour ne par rater le moment d’une différentiation vers la malignité (du chondrome- vers le chondrosarcome).

Quand la tumeur est assez large, elle induit l’embarras fonctionnel, elle devienne douloureuse ou fragilise l’os, favorisant la fracture pathologique, le chirurgien doit agir.

La conduite thérapeutique a choisir: Approcher la tumeur par trépanation

osseuse, Curetage du tissu Tumeurl a l’avivage des

parois de la cavité obtenue, Plombage du défect osseux avec une

greffe d’os spongieux ou cortico-spongieux.

Tumeur symptomatique

Quand la tumeur est: Située a une extrémité osseuse (la phalange d’un

doit, la tête du péroné); Large, inesthétique; Produit des ennuis fonctionnels (compression sur

des vaisseaux de sang, nerves); Induisant des signes cliniques ou radiologiques

de l’activité cellulaire et tendance vers la différentiation maligne.

L’amputation de l’extrémité osseuse.

Tumeurs malignes

A présent, la stadification clinique, rassure la possibilité d’un prognostic et d’une stratégie thérapeutique cohérente.

L’objectif de toute stratégie thérapeutique: destruction totale des cellules Tumeurles, quelle que soit la localisation.

Pour ce but, le traitement des tumeurs malignes sera individualise, par trois étapes: locale, régionale et générale.

Quelle que soit les séquences du traitement, on doit respecter deux principes:

Le traitement doit être appliqué le plus précoce que possible a une intensité maximale pour prévenir la métastase infraclinique;

On essaye de conserver l’intégrité et la continuité du membre malade en rassurant la guérison définitive de la tumeur.

Le succès peut être rassuré par: La chimiothérapie, La radiothérapie La chirurgie,

qui joue des rôles différents dans une action thérapeutique multidisciplinaire.

Chimiothérapie Considérée comme thérapie associée,

représente a présent un des pilons centraux de la thérapie anti-Tumeurle.

Polychimiothérapie séquentielle de longue durée, comme suive: 3-4 jours de traitement chaque mois pour 6-12 mois.

Les dosages, les produits et les détails administratifs vont varier selon l’expérience des thérapeutes.

Les cytostatiques les plus utilisés sont: Adriamycine (cytostatique intercalant), Cisplatine, Cyclophosphamide (alkylant), Metothrexate (antimetabolique).

Cette chimiothérapie va comprendre le traitement local: une ou deux cures avant, reprisent après le traitement local pour plusieurs mois.

Les progres de la chimiotherapie sont en raison de: L’apparition des nouveaux medicaments

efficaces (mytomicine C, Adriamycine, Cisplatine);

L’apparition des nouvelles moyens d’administration:En perfusion continue, avec du dosage

plasmatique;En perfusion localisée, par voie intra

artérielle;Encapsulées dans des liposomes

thermolabiles.

Ces protocoles thérapeutiques pour des médicaments de plus en plus efficaces ont amélioré significativement a l’augmentation du contrôle local pour certains tumeurs et pour prévenir l’apparition des métastases, associes avec l’augmentation de la survie.

Radiotherapie Représente un autre pilon dans le trépied

thérapeutique des tumeurs malignes.

La radiosensibilité des tumeurs osseuses malignes est très variable et peut être classifiée: tumeurs malignes très radiosensibles, la ou la radio

thérapie est la clé du traitement. Ex. Le lymphome non hodgkinien osseux (reticulosarcome ou tumeur de Parker-Jackson), plasmocytome solitaire, sarcome d’Ewing;

tumeurs malignes à radiosensibilité “intermédiaire” : osteosarcome, les tumeurs à cellules géantes;

tumeurs malignes radiorésistantes, comme l;e chondrosarcome, fibrosarcome.

La radiothérapie des tumeurs malignes secondaires (métastases osseuses) est obligatoire. Elle a un effet analgésique de re-calcification, décompression vertébrale etc.

Les métastases les plus sensibles a la radiothérapie sont secondaires au tumeurs de sein, prostate, poumon.

Les tumeurs bénignes sont traites au premier temps par des méthode chirurgicales; quand même, la radio thérapie peut être utile pour qq formes ou localisations: l’angiome vertébral, des kystes anévrysmaux, des granulomes éosinophiles et quelque tumeurs a cellules géantes, bénignes.

Traitement chirurgical

Diffèrent, selon les limites tumorales. Enneking propose une codification en 4

temps chirurgicaux voir l’extension de la tumeur.

Chirurgie intralesionale

Ou le plan de clivage est en contact intime avec la tumeur; on peut abandonner ici des residus macroscopiques; on applique l’exerese simple et curetage en remplissant ou pas la cavité vidée.

Chirurgie tumorale marginale

Le plane clivage se retrouve dans le tissu réactif peritumoral; on risque d’ignorer des petits ilots microscopiques aux cellules tumorales.

Par exemple – la resection marginale d’un osteome osteoide, d’un osteoblastome ou d’une tumeur a cellules géantes, a une agressivité réduite;

Chirurgie tumorale extensive

Le plan d’excision passe a la distance de la tumeur, dans le tissu sein, mais reste intracompartimentale.

La tumeur est enlevée „en bloc” – on enlève tout le fragment osseux, ou la tumeur s’est développée, avec la région adjacente des tissu mous envahis et la cicatrice cutanée avec la région de biopsie et les tissus voisins.

Le risque de laisser sur place les “skip métastases”;

C’est la technique classique pour le traitement des osteosarcomes et chondrosarcomes qui ont été traitées par chimiothérapie. Ils font des problèmes de reconstruction

articulaire, souvent très difficile.

Chirurgie tumorale radicale

La tumeur, la pseudocapsule et la région périphérique, l’os envahi par la tumeur sont enlevés “en bloc”.

Ce type d’intervention chirurgicale suppose, d’habitude, l’amputation.

Traitement des tumeurs Principes chirurgicales

RADICALE

LARGE

RADICALE

LARGE

INTRALESIONALE

MARGINALE

EXCISION AMPUTATION

Le choix des techniques chirurgicales, s’appuye sur la stadification d’Enneking (trois critères): degré de malignité, location anatomique et capacité de métastaser.

La stadification chirurgicale des tumeurs malignes (d’après Enneking

Les symboles signifient: G1 – malignité réduite; G2 – haute malignité; T0 – tumeur parfaitement fermée dans une

capsule; T1 – tumeur étendue au delà de la

pseudocapsule ou du tissu peritumoral, mais qui reste dans une loge anatomique fermée;

T2 – Tumeur étendue au delà d’une loge anatomique ou se développe depuis le début dans un espace cellulo-graisseux, sans des limites précises;

M0 – sans métastases; M1 – avec métastases.

Indications therapeutiques

Pour les tumeurs malignes, selon la classification d’Enneking et les types de chirurgie qui peut être appliquées, les indications sont systématisées comme suive:

Lesions malignes a malignité reduite (G1 M0) : Résection large, si elles sont intra-

compartimentales (T1); Résection large au sacrifice vasculo-nerveux

ou amputation, si elles sont extracompartimentales;

Lésions malignes a haute malignité (G2 M0) : Résection radicale ou large avec traitement

complémentaire si elles sont a la phase T1; Résection radicale avec traitement

complémentaire si elles sont a la phase T2; Lesions malignes métastatiques (G1 ou

G2, T1 ou T2 et M1), a malignité réduite ou haute supposent une chirurgie radicale ou palliative locale soit l’enlevement des métastases.

Les résections larges sont associées par des pertes importantes de l’os.

La reconstruction osseuse se réalise par la contribution des greffons larges corticospongieux, sous la forme d’auto ou allogreffe crioconservee.

Quand la résection est importante et on préfère garder le membre on appelle aux techniques de reconstruction associes a la résection, comme par exemple l’intervention résection-reconstruction-arthrodese (intervention Juvara-Merle D’Aubigné) qui est indiquée a la reconstruction après les tumeurs de l’extrémité inferieure du fémur ou supérieure du tibia.

Technique de résection-reconstruction-arthrodese pour le traitement de tumeurs osseuses

a – principe de l’intervention Juvara-Merle D’Aubigné;b – tumeur de l’ extrémité inferieure du fémur, opérée par cette technique.

Enneking (1977), a proposé l'utilisation d'une greffe metaphyso-diaphyseaire, qui ne touche pas la l’ épiphyse de l’os distal ou l’utilisation du péroné comme greffe interposée (vascularisée ou pas).

Campanacci insère des fragments osseux obliques pour améliorer le contact des morceaux osseux.

Technique de résection-reconstruction-arthrodese pour le traitement de tumeurs osseuses

a – tumeur de l’ extrémité supérieure du tibia, opérée par cette technique.b – technique d’Enneking de résection-reconstruction-arthrodese .

Les indications principales pour ce type d’intervention sont: Le traitement des tumeurs malignes du fémur

distal ou du tibia proximal Les tumeurs a potentiel malin ou les tumeurs

bénignes agressives qui ont détruit la mécanique articulaire (tumeur a cellules géantes).

La résection étendue pour les tumeurs du fémur proximal, n’arrive pas a la reconstruction a greffe ou a la reconstruction arthrodesique.

Dans ces cas, la reconstruction sera atteint grâce à un prothèse massive, spécialement conçue, de haute résistance et plus performante que les prosthèses fémorales simples, ayant la possibilité d’attachement des allogreffes importantes autour d’elles.

Les indications de la résection-reconstruction a prosthèse sont principalement les tumeurs malignes certifiées, soit si le volume tumoral et la fragilité osseuse d’une tumeur bénigne élimine les procédures conservatives de curetage-plombage-osteosynthese.

Techniques chirurgicales d’exérèse des tumeurs du fémur proximal:a – résection de l’extrémité supérieure du fémur a la conservation d’un médaillon

trochantérien qui va rassurer la continuité „digastrique” entre les fessiers et le vaste latéral;

b – la technique la plus utilisée (suivie par la prosthèse articulaire);c – résection de l’ extrémité supérieure du fémur avec arthrectomie „monobloc” pour les

tumeurs ouvertes vers l’articulation.

On rencontre des problèmes multiples pendant la reconstruction prosthétique de ces cas: Rassurer une bonne stabilité de la hanche

prosthétique, malgré l’extension de la résection musculaire periarticulaire;

Rassurer d’une bonne fixation par cémentation ou osseointegration;

Eviter la résorption corticale secondaire autour l’implant;

Rassurer l’équilibre des longueurs pour égaliser les membres.

Resection large pour chondrosarcome et prosthèse de reconstruction de type Cochin – aspects radiologiques postopératoires: immédiat, a 3, 9 et 18 mois

La prosthèse massive de reconstruction du genou est importante pour la reconstruction: Apres la résection d’une tumeur de l’extrémité

inferieure du fémur; Pour les tumeurs de l’extrémité supérieure du

tibia. Permet la restauration de la continuité du

squelette, en conservant la mobilité de l’articulation du genou.

Prosthèse massive de reconstruction du genou a – résection large d’une tumeur de l’ extrémité inferieure du fémur et remplacement

prosthétique a la prosthèse type Guepar – RX a 5 ans postop;b – échantillon tumoral d’ exérèse (arthrectomie monobloc) a l’ablation de l’extrémité

supérieure du tibia a cote des structures capsulo-ligamentaires, sans ouvrir la capsule (ostéosarcomes ouvert dans l’articulation);

c – résection de 15cm de l’extrémité supérieure du tibia pour un ostéosarcome et prosthèse massive de reconstruction.

fracture sur l’os pathologique- Ostéosarcome de l’humerus -

Ostéosarcome de l’humerus

Ostéosarcome de l’humerus

Tumeur maligne ulcéréeTumeur maligne ulcérée