Abordaje de la esplenomegalia

Dr. Farid Abu ElbarEspecialista en Medicina InternaFaird.abuelbar@marinasalud.es

UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013Atención primaria

Descripción anatómica

El bazo es un órgano blando, rojizo, altamente vascularizado, normalmente intraperitoneal. Situado en el hipocondrio izquierdo y con una orientación oblicua siguiendo el eje del arco posterior de la décima costilla.En hipocondrio izquierdo por fuera de línea axilar anterior y por arriba de la 11° costilla.

Anatomia

Mide hasta 12 cm en su eje mayor. Contiene un volumen de sangre de

300 ml. Pesa 150g. Tiene 2 lóbulos: superior e inferior. 10 a 30% de la población tiene bazos

accesorios. La mayoría son tributarios de la arteria esplénica y se ubican en la zona del hilio Esplénico. Sin embargo se han descripto localizaciones remotas.

Funciones del bazo

Mantenimiento del control de calidad de los hematíes, mediante eliminación de los eritrocitos envejecidos.

Eritropoyesis en situaciones especiales. Síntesis de anticuerpos. Eliminación de bacterias y hematíes

cubiertos de anticuerpos

Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:

¿La masa palpable es el bazo? ¿Todo bazo palpable es

esplenomegalia? ¿La esplenomegalia estará

acompañada por una alteración de la función esplénica?

¿Cuál es la causa en ese paciente?

¿La masa palpable es el bazo?

Es una estructura intraperitoneal situada entre el hemidiafragma izquierdo y el estómago. Se relaciona con las costilla octava a undécima. La superficie superior está en contacto con el hemidiafragma izquierdo y la medial está en relación con el estómago, cola del páncreas, riñón izquierdo y ángulo esplénico del colon. El bazo está cubierto por peritoneo excepto a nivel del hilio.

Tamaño del bazo Calculo del índice volumétrico

Se calculan los diámetros sagital, transversal y anteroposterior, se multiplican entre si y se divide por 27. El índice se oscila entre 8 y 34 en el 95% de los individuos normales.

Medida longitudinal Es más sencilla y se toma la medida longitudinal

del mismo pasando por el hilio y se considera esplenomegalia cuando es superior a 13 cm.

Radiodiagnostico

Ecografia: diámetro cefalocaudal máximo es 13 cm.

Gammagrafía: tiene la ventaja de demostrar la presencia de tejido esplénico accesorio.

Tc y RMN

Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:

¿La masa palpable es el bazo? ¿Todo bazo palpable es signo

enfermedad? ¿La esplenomegalia estará

acompañada por una alteración de la función esplénica?

¿Cuál es la causa en ese paciente?

La presencia de un bazo palpable no siempre indica enfermedad

El 3 % de un grupo de 2200 estudiantes universitarios sanos y asintomáticos.

Al cabo de 3 años revelo que el 30 % todavía presentaba un bazo palpable.

A los 10 años, no se observó incremento de incidencia de tumores.

Paciente con ESPLENOMEGALIA SINTOMÁTICA. Hipo

Saciedad precoz, pesadez o masa palpable en hipocondrio izquierdo

Dolor en hipocondrio izquierdo, que puede ser tipo pleurítico e irradiarse a hombro izquierdo.

Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:

¿La masa palpable es el bazo? ¿Todo bazo palpable es signo

enfermedad? ¿La esplenomegalia estará

acompañada por una alteración de la función esplénica?

¿Cuál es la causa en ese paciente?

Esplenomegalia e Hiperesplenismo

Cualquier aumento de tamaño del bazo por encima de sus limites normales se considera esplenomegalia.

En la practica clínica reciben este nombre solo los incrementos de tamaño (2-3 veces el normal) que permiten palpar el bazo agrandado. Por debajo del reborde costal izquierdo.

Esplenomegalia e Hiperesplenismo

Hiperesplenismo: Con este nombre se designa el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por:

1- Esplenomegalia.2- Citopenias de una o más series.3- Medula osea normal o

hiperplasia compensadora (reticulocitos,formas en

banda, plaquetas inmaduras).4- Mejoría o resolución con la

esplenectomía

Hiperesplenismo

Lo mas probable es que en el Hiperesplenismo no exista una autentica hiperfunción esplénica, sino un secuestro o retención pasiva de los elementos formes en el interior del bazo hipertrofiado, como en la HTP.

Otro ejemplo es el síndrome de Felty.

Sindrome de Felty

En 1924, A.R. Felty describió por primera vez pacientes con AR, leucopenia y esplenomegalia.

La características más importante es la presencia de una neutropenia idiopática

persistente con menos de 2.0 x 106.

Causas de Hiperesplenismo

En un estudio retrospectivo sobre 449 pacientes, se determinó como principal etiología:

Cirrosis hepática con HTP 33 %. Enfermedad oncohematologica

(linfoma) 27 %. Insuficiencia cardiaca congestiva 7

%. No pudo determinar la causa 5%.

Otras condiciones que pueden afectar el bazo

Infarto Esplénico: cursa con dolor y auscultación de frote en hipocondrio izquierdo. Ej: causa embolica.

Ruptura: Fundamentalmente de causa traumática. Mucho más raramente puede ser espontánea, por ejemplo en el curso de una mononucleosis infecciosa.

Ante la sospecha de un paciente con esplenomegalia, preguntarse:

¿La masa palpable es el bazo? ¿Todo bazo palpable es

esplenomegalia? ¿La esplenomegalia estará

acompañada por una alteración de la función esplénica?

¿Cuál es la causa en ese paciente?

Causas de la esplenomegalia Infecciones: mononucleosis infecciosa (EBV o CMV) otras infecciones virales infecciones parasitarias (Paludismo...) infecciones bacterianas (Tuberculosis,

Brucelosis...) enfermedad por arañazo de gato

SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS

SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS

Cuatro manifestaciones clínicas:Fiebre.Faringitis.Poliadenoesplenomegalia.Erupción cutánea.

Un elemento paraclínico:Leucocitosis mononuclear

(linfocitos y monocitos) con linfocitosis atipica.

SÍNDROMES MONONUCLEÓSICOS

infecciones por virus

Epstein-Barr

Citomegalovirus

VIH, Toxoplasma

Herpesvirus-6

INFECCIÓN POR EPSTEIN-BARR

Cuadros clínicos

Mononucleosis infecciosa

Linfoma de Burkitt africano Linfomas en inmunodeprimidos

Granuloma de la línea media Carcinoma nasofaríngeo

MONONUCLEOSIS INFECCIOSAEs la enfermedad más frecuentemente causada

por el virus de E-B

VEB: tipos 1 y 2 (A y B); infecta células epiteliales de la faringe y linfocitos B (reservorio; latencia,

receptor para el virus CD21, se multiplican indefinidamente...)

fiebre, faringoamigdalitis adenopatías y hepatoesplenomegalia

Epidemiología

Hay evidencia serológica de una infección por VEB hasta en el 90% de los adultos sanos

• INTERCAMBIO DE SALIVA entre infectados y personas no infectadas• Desde adultos asintomáticos a niños

Cuadro clínico

Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves Mayores: FOD - inespecíficos Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%) Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias)

- odinofagia (puede ser severa) Adenopatías (90%) Hepatomegalia (15%) Esplenomegalia (50%) Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina)

Faringoamigdalitis

SÍNTOMAS

Cuadro clínico Niños: asintomáticos-faringoamigdalitis leves Mayores: FOD - inespecíficos Clínica: adolescentes y adultos jóvenes (75%) Fiebre: alta, 2 semanas...más prolongada Faringoamigdalitis (edema, exudado, petequias)

- odinofagia (puede ser severa) Adenopatías (90%) Hepatomegalia (15%) Esplenomegalia (50%) Rash (5%; 100% si ampi o amoxicilina) Infrecuentes: neumonía, neutropenia o plaquetopenia y rotura del bazo

adenopatías

Diagnóstico

Historia clínica y examen físico Leucocitosis leve - neutropenia relativa:

linfocito-monocitosis (30-90% de linfocitos atípicos- similares a linfoblastos)

Diagnóstico

Prueba de Paul-Bunnell +: detecta de forma rápida y sencilla la presencia de Acs. heterófilos

Si Paul-Bunnell es - se debe estudiar la presencia de Ac específicos frente a

antígeno de la cápside o del núcleo viral

Diagnóstico Acs. IgM indican infección actual Acs. IgG persisten mucho tiempo-no indican infección activa No útil cultivar virus en c. epiteliales o linfocitos B; ni PCR para detectar genoma vírico (se detectan en sanos portadores) Plaquetopenia leve-moderada Elevación de transaminasas (2-3 semanas) Elevación de triglicéridos, FR +, ANAs +. Crioglobulinas, Acs. antiPQ

ComplicacionesNo son frecuentes y el curso suele ser benigno Anemia hemolítica autoinmune

(Acs. crioaglutinina clase IgM) Plaquetopenia severa; anemia aplásica Infecciones oportunistas por la neutropenia Rotura esplénica (2ª-3ª semana, tras ejercicio, dolor

abdominal intenso, neutrofilia) Meningoencefalitis; síndrome Guillain-Barré,

síndrome Reye, parálisis facial periférica, neuritis óptica, mielitis transversa

Pericarditis, miocarditis, hepatitis ictérica Enf. Duncan: s. linfoproliferativo ligado cromosoma

X– h. recesiva; curso fatal

Prof. J. Jiménez Alonso

rotura bazo

Tratamiento

SINTOMÁTICO- Paracetamol- Antibiótico (no ampi-amoxi) si

estreptococia asociada- No corticoides (efectos 2 largo plazo...?) salvo si

anemia o trombopenia grave, miocarditis o crompomiso vías altas

- No útil aciclovir

- Prevenir contagio inmunodeprimidos-trasplantados

Causas de la esplenomegalia Patología hepática: insuficiencia hepática colestasis hepática cirrosis colangitis esclerosante fibrosis quística atresia biliar enfermedad de Wilson

Causas de la esplenomegalia Anemias hemolíticas: hemoglobinopatías talasemia anemia hemolítica inmunitaria anemia hemolítica por deficiencia G-6-PD anemia hemolítica idiopática

autoimnunitaria

Causas de la esplenomegalia Procesos hematológicos:

linfoma

enfermedad de Hodgkin

leucemia

Síntomas B Los síntomas B se refiere a

síntomas sistémico de fiebre, sudores nocturnos, y perdida de peso que pueden estar asociados a tanto a linfoma de Hodgkin como a linfoma no-Hodgkin. La presencia o ausencia de síntomas B tiene un valor pronóstico y se recoge en el estadiaje de estos linfomas. Fiebre mayor de 38 °C. Sudoración, especialmente

nocturna. Perdida de peso no voluntaria de

>10% del peso normal en un período de 6 meses +/-.

LINFOMA NO HODGKIN

- Es el tumor maligno más frecuente que afecta el bazo.

- Normalmente dentro de una afectación secundaria o sistémica.

- En el 40% de los casos la afectación del bazo ocurre en fases precoces de la enfermedad o en el diagnostico.

- La esplenomegalia indica afectación linfomatosa.

LNH primario de bazo es poco frecuente (1%) y queda restringido a la afectación del bazo y los ganglios hiliares, aunque puede infiltrar órganos adyacentes.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

- El bazo es el sitio más frecuente de afectación extranodal.

- Tiene afectación supra e infradiafragmatica en el 30% de los casos aprox.

- Solo foco abdominal en el 10%. - Esplenomegalia NO indica

infiltración. - La afectación primaria es

excepcional.

Diferencias entre EH y LNH:

EH LNH

Estadio al diagnostico

Síntomas generales

Edad

Volumen de enfermedad

Afectación extranodal

Localización

>80% I, II

++

20-30

+

+/-

↑ diafragma

>85% III, IV

+

40-70

++

++

↓ diafragma

TUMORES DE BAZO

1.- Tumores hematolinfoides (LNH, EH, Leucemias…). – Malignos.2.- Tumores no hematolinfoides (Tumores vasculares).

- Benignos: - Hemangioma - Hamartoma - Linfangioma

- Tumores POTENCIALMENTE malignos: - Angioma de células Litoral - Hemangioendotelioma epitelial - Hemangiopericitomas (PECOMAS)

- Malignos: - Angiosarcoma

ANGIOMA DE CELULAS LITORAL:

Es un tumor que solamente se presenta en el bazo.

Múltiples nódulos de pequeño tamaño y esplenomegalia.

No adenopatías abdominales. Se asocia a Ca. colorectal, renal y a

meningiomas.

Metástasis.

Son raras pero no inusuales en las autopsias.

Ocurren en pacientes con neoplasia diseminada.

Más frecuentes en Tm. neuroendocrinos (incluyendo el oat-cell), melanoma, mama, estomago, colon, páncreas e hígado.

Quistes. NO PARASITARIOS: - Primarios o verdaderos (recubiertos de epitelio. - Congénitos o epidermoides. - Únicos y grandes - Secundarios o pseudoquistes (sin epitelio) - Post-traumáticos. (+ fr.). (80%) - Calcificaciones 25% - Etapa final de un hematoma

PARASITARIOS: - Equinococcus - uni o multiloculares..

Causas de la esplenomegalia Otras causas: Sarcoidosis Síndrome de Felty Crisis esplénica drepanocítica Enfermedad de Gaucher Mastocitosis sistémica Enfermedad de Still del adulto

Enfermedad de Still Es una enfermedad sistémica

rara, de etiología desconocida, que se caracteriza:

Picos febriles Rash evanescente color salmón. Artritis, que se puede asociar

con odinofagia. Hepatoesplenomegalia y

linfadenopatías. Menos frecuente el compromiso

ocular, pulmonar, cardiaco, renal y del sistema nervioso central..

Paciente con brote eritematoso, evanescente

Infiltrado inflamatorio formado principalmentepor linfocitos y con presencia de neutrófilos.

Enfermedad de Still

Dentro de los paraclínicos encontramos manifestaciones inespecíficas como: leucocitosis marcada Elevación de transaminasas y

reactantes de fase aguda como la PCR, VSG y FERRITINA.

FR y ANA negativos

Enfermedad de Still Tratamiento

Los AINES, AAS a dosis altas. Corticosteroides 0,5 a 1 mg/k/día de

prednisona. Metotrexate Modificadores de la enfermedad de

origen biológico, El Infliximab y el Etanercept.

Abordaje de la esplenomegalia

¿La masa palpable es el bazo? ¿Todo bazo palpable es signo de

enfermedad? ¿La esplenomegalia estará

acompañada por una alteración de la función esplénica?

¿Cuál es la causa en ese paciente?

Abordaje de la esplenomegalia

Dr. Farid Abu ElbarEspecialista en Medicina InternaFaird.abuelbar@marinasalud.es

UNIDAD DE DOCENCIA 2012-2013Atención primaria

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