akutte leukemier

Hvor er vi dag?

Peter MeyerSeksjonsoverlege

Avdeling Blod og kreftsykdommerStavanger Universitetssykehus

akutte leukemier

hva er akutt leukemi

utredning

behandling

veien videre

akutte leukemier

blodkreft på norsk

to sykdomsgrupper:

Akutt myelogen leukemi AMLAkutt lymfatisk leukemi ALL

hyppighet per 100 000

akutt myelogen leukemi = 3-4/år

akutt lymfatisk leukemi =1/år

akutte leukemier

Hva er akutte leukemier?

Klonal sykdom av hematologiske stamceller

stamcelle

moden blodcelle leukemicelle

Hva er akutt leukemi

deling av den leukemiske stamcellen fører til

opphopning av umodne blodceller

hemming av de friske stamceller

gir benmargssvikt med risiko for blødninginfeksjon

lav blodprosent

prosentvis aldersfordeling av alle akutte leukemier USA 2009-11

leukemi utredning

Mikroskopiumiddelbart

Flowcytofotometri (fenotype)innen 48 timer

Cytogenetikk

Molekylærpatologiinnen 3 uker

akutt leukemi er mange sykdommer

2 hovedgrupper

Akutt myelogen leukemi AML

Akutt lymfatisk leukemi

med mange undergrupper

akutt leukemi WHO klassifikasjon 1

akutt leukemi WHO klassifikasjon 2

Cancer in Norway 2011

Kreftregisteret5 års overlevelse for alle leukemier

for menn og kvinner

behandling av akutte leukemier er risikoadaptert

induksjonsbehandling

kjemoterapi

postremisjonsbehandling / konsolidering

kjemoterapi

hematopoetisk stamcelletransplantasjon

vedlikehodsbehandling

akutt lymfatisk leukemi, akutt

promyelocyttleukemi

behandling av akutte leukemier

dårlig prognoseallogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

familiegiver / ubeslektet giver

intermediær prognoseallogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

familiegiver

god prognose4 kurer høydose Cytosar

postremisjonsbehandling ved AML

aldersavhengige behandlingsresultater for AML

AML behandling alle risikogrupper

Wahlin , Eur J Hematol 2009; 83, 99-107

5 års overlevelsessannsynlighet 41% (37-45)

4 års leukemifri overlevelsessannsynlighet 48% (44-52)

etter sensurering av stamcelle transplantasjon 41% (36-46)

Tangen et al. 2004

AML behandlingsresultater i Norge

4 års overlevelse etter remisjon

”Lavrisiko” 83% (74-90)

Standard risiko 47% (43-52)

Høyrisiko 30% (19-42)

Tangen et al. 2004

AML behandlingsresultater i Norge

5 min pause

AML-induksjinduksjonsbehandling onsbehandlinNOPHO protokoll <50 års alder

Hammersmith protokoll >50 års aldervarer 56 uker

vedlikeholdsbehandling i 2 årblokkbehandling hver 6 uke <50 årcellegift tabletter fortløpende >50år

pasienter med høyrisiko ALL bør stamcelletransplanteres når remisjon er oppnådt

behandling av akutt lymfatisk leukemi

ALL studier 2005-2011

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

kondisjonering = forbehandling

transplantat fradonor = stamcellegiver

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

kondisjoneringmyeloablativ

redusert kondisjonering

donorvevsforlikelig søskendonor

vevsforlikelig ubeslektet donorhaploidentisk donor

navlestreng blod

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

kondisjonering = forbehandlingskal drepe

1) immunsystemet til verten slik at transplantatet ikke forkastes

og 2) benmarg

og 3) leukemien

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

myeloablativ kondisjonering

veldig kreftig cellegiftdreper immunsystemet, benmargen og

leukemien

har delvis alvorlige bivirkninger på lungene og leveren

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

redusert kondisjonering

dreper immunsystemetbenmargen erstattes gradvis i løp av måneder

har ingen alvorlige organbivirkninger på lungene og leveren

gir mer transplantat mot vert sykdom

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

kondisjoneringmyeloablativ

redusert kondisjonering

donorvevsforlikelig søskendonor

vevsforlikelig ubeslektet donorhaploidentisk donor

navlestreng blod

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

vevstypegener har vi som alle andre gener i dobbel utgave

det arves halvparten fra moren og halvparten fra faren

arver to søsken de samme halvpartene fra far og mor er de vevsforlikelig

allogen hematopoetisk stamcelletransplantasjon

donorvevsforlikelig søskendonor

vevsforlikelig ubeslektet donorhaploidentisk donor

navlestreng blod

behandling under utvikling

medisiner som påvirker signaloverføreles i cellene

transplantasjon fra haploidentisk giver

kimeriske T-celle reseptor celler

allogen hsct fra haploidentisk donorWang, Cancer 2013; 119:919

756 transplantert, 4 avstøtningerkronisk gvhd 53%, alvorlig kronisk gvhd 23%

Takk for oppmerksomheten

behandling av akutte leukemier

Målsettingkurativ / livsforlengende

Ideologibringe pasienten i komplett remisjon

holde pasienten i komplett remisjon

”Alt satses på første remisjon”

AML-induksjinduksjonsbehandling onsbehandlinDaunorubicin / Idarubicin + Cytosar (3/7)

varer 4 uker

postremisjonsbehandling4 kurer høy dose Cytosar

varer 4 uker x 4

dersom stamcelletransplantasjon er aktuell gjøres dette sa fort som mulig

behandling av akutte leukemier AML

behandlingsresultater for AML alder <65 år

med «genetisk randomisering»

ALL studier 1993-1996