Lab/SMF Ilmu Penyakit SarafFakultas KedokteranUniversitas Mulawarman RSUD AW. Sjahranie

REFERAT

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMIA

Dipresentasikan pada,

Oleh

Dwi Tantri S.P.05.48852.00253.09

Pembimbingdr. Susilo Siswonoto, Sp.S

LAB/SMF ILMU PENYAKIT SARAFFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MULAWARMAN RSUD AW. SJAHRANIE

SAMARINDA2012

1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini

dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot

skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik

kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Periodik

paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang

jarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari

100.000.1,2 HypoPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 :

1.2,3 Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi

serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan

peningkatan usia.2

Sindroma paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang

heterogen dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan

kelemahan sistemik yang akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau

disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer. 2,4

Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara

benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar

kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan,

disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada

hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat

kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. 4

2.2. Kalium

Kalium    memiliki fungsi mempertahankan  membran potensial elektrik

dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan

yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot

lurik. 3

Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel.

Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukan

energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan

dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan

rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio

ini akan mempengaruhi fungsi dari sel – sel yaitu tidak berfungsinya membrane sel

yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan – keluhan dan

gejala – gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium3,4

Kadar kalium normal intrasel adalah 135 – 150 mEq/L dan ekstrasel adalah 3,5

– 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung pada

metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan

terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.

2.3. Etiologi dan Patofisiologi

Hipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya:

a. Setelah olah raga

Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan

konsentrasi lokal kalium. Hal ini menyebabkan vasodilatasi pembuluh

darah, dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium

3

itu sendiri akibat vasodilatasi pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan

kerusakan sel dan rhabdomiolisis.

b. hiperinsulin

Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita,

karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat

serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke

dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.5

c. obat

Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang paling sering

adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang menyebabkan ginjal

membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. Obat-

obatan asma (albuterol, terbutalin dan teofilin), meningkatkan perpindahan

kalium ke dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. Tetapi pemakaian

obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.4

d. sindroma Cushing

4

Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar

hormon kostikosteroid termasuk aldosteron. Aldosteron adalah hormon

yang menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar. 4

e. asupan yang kurang

Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium

banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari.4 Asupan K+ normal adalah

40—120 mmol/hari. Umumnya ini berkurang pada pasien bedah yang sudah

anoreksia dan tidak sehat. 3

f. Kehilangan kalium

Ginjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika konsentrasi

kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak

berfungsi secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui

saluran pencernaan (karena diare, muntah, menstruasi). 4

g. kelainan genetik otosomal dominan

Hipokalemia periodik paralisis (HypoPP) merupakan bentuk umum dari

kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana kelainan ini diturunkan

secara autosomal dominan. 3,4 Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis

hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada

kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama

dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-

kontraksi otot.4,5 Fontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus

gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131.

Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot

skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari

CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang

berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada

Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi

familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding

pria. 1,3 Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-

1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala

klinis.1

5

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat

untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh.

Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum

sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang

dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan

kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-

sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan

kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies

yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik

paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan

hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat

meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi,

bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari

eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.3

2.4. Gejala Klinis

Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Sebagai gejala

klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan: 3,5

a. Mual dan muntah

b. Diare

c. Poliuria

d. fatigue

dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini

tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.

e. Nyeri otot/kram

f. kelemahan otot-otot skeletal

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai

biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi sebaliknya

dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti

kelemahan pada kedua tungkai. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh

diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma,

namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi.

6

g. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan

kadar kalium yang rendah di dalam darah

h. jantung berdebar-debar

2.5. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan:

a. Refleks tendon menurun

b. Kelemahan anggota gerak

c. Kekuatan otot menurun

d. Rasa sensoris masih baik

e. Aritmia jantung

2.6. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium

1. Kadar elektrolit serum dan urin

- Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan

suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan

mialgia.6

- Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot

menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.

- Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka

dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis

dan miogobinuria.

2. Fungsi ginjal

3. Kadar glukosa darah

pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah

dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel tubuh

4. pH darah

dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah.

- Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran

K+ ke dalam sel.

- Asidosis menyebabkan kehilangan K+ langsung dalam urin.

5. Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH

untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia.

7

b. EKG

c. EMG (Elektromiografi)

2.7. Penatalaksanaan

a. Koreksi hipokalemia

defisit (mEq) = 4.0 – [K+] × 100

o Rute

- Oral. KCL merupakan suplemen oral yang efektif. Dapat diberikan

sebagai liquid ( rasanya tidak enak) atau pil. Kalium yang terdapat

pada makanan kurang begitu efektif dibanding suplemen KCL oral.

- IV. Dapat secara cepat meningkatkan kadar kalium. Mudah

diberikan. Dapat mengiritasi vena. Perlu hati-hati dalam

memberikannya.

o Dosis

8

normal

Mild hipokalemia

severe hipokalemia

- Oral. Perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.

- IV.1 0 mEq per Jam dengan peripheral lines and 20 mEq perjam

dengan central lines.

b. Koreksi Magnesium

Hipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi magnesium rendah,

sehingga perlu juga diperiksa kadar magnesium. Peran magnesium dalam

fungsi seluler adalah berperan dalam pertukaran ion kalsium, natrium dan

kalium transmembran pada fase depolarisasi dan repolarisasi, melalui aktivasi

enzim Ca-ATPase dan Na-ATPase. Defisiensi Mg akan menurunkan

konsentrasi kalium dalam sel dan meningkatkan konsentrasi Na dan Ca dalam

sel yang pada akhirnya mengurangi ATP intraseluler, sehingga Mg dianggap

sebagai stabilisator membrane sel. Magnesium juga merupakan regulator dari

berbagai kanal ion. Konsentrasi Mg yang rendah intraseluler membuat kalium

keluar sel sehingga mengganggu konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien

dengan hipomagnesium, monitoring untuk serum magnesium yang ingin

dicapai adalah antara 2 – 4 mmol/liter.

9