20160426 gasztro fak maj epeutak daganatai hritzi
TRANSCRIPT
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
1/60
A máj- és epeutak daganatai
Hritz István
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
2/60
• Glikogén alakban szőlőcukor raktározás
• Zsírok metabolizmusában döntő szerep
• Felszívódott aminosavak lebontása/átalakítása
• Felszívódott mérgező anyagok detoxikálása • Funkcionális/strukturális fehérjék szintézise
• Hemoglobin anyagcsere
• Epe/epesavak szintézise • Immunológiai szerep (Kupffer-sejtek)
• Magzatban vérképző szerv
A máj szerepe
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
3/60
Máj topográfia
http://www.echografie.tv
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
4/60
A máj anatómiája I.
http://healthmetz.com
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
5/60
A máj anatómiája II.
Asian Institute of Gastroenterology, Journal Club 2015
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
6/60
A máj szöveti szerkezete
http://www.wikipedia.org
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
7/60
Májdaganatok
Az ultrahang/képalkotó vizsgálatok elterjedése óta amájdaganatok gyakrabban és korábban kerülnek felismerésre
Jó- és rosszindulatúak (primer, metastasis, külső ráterjedés)
Hám eredetű, mesenchymalis és tumorszerű elváltozások
Ultrahangkép alapján cystosus, solid vagy kevert
Echogenitás: echomentes, echoszegény és echodús
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
8/60
A máj térfoglalásai
Jóindulatú daganatok
Tumorszerű elváltozások
Rosszindulatú daganatok
Metastaticus daganatok
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
9/60
Jóindulatú májdaganatok I. Haemangioma – leggyakoribb májdaganat (1-7%)Hamartoma (hibás érfejlődés); echodús Soliter vagy multiplex; változó nagyság Nők > férfiak Panasz: térfoglalás, megrepedés, haemolysisDiff. dgn: hepatocellularis carcinoma!Követés
Hepatocellularis adenoma Nők > férfiak; változó nagyság Antikoncipiens szedése hajlamosít (ösztrogén hatás)
Hist: bőséges érhálózat, de nincs portarendszer,epeút, centralis véna, Kupffer-sejtTok – berepedés – akut hasi katasztrófa Tc-99 szcintigráfia: aktivitás kiesés (diff. dgn.)Malignizáció veszélye (10%)
Műtét
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
10/60
Jóindulatú májdaganatok II.
Fokális nodularis hyperplasia – hamartosus elváltozás
Nők > férfiak (antikoncipiens hatás nem bizonyított) Hist: van epeút, Kupffer-sejtTc-99 szcintigráfia: aktivitás UH: ~ adenoma + centralis echoeltérés (csillag alakú hegesedés) Nincs malignus transzformáció - követés
Epeút adenoma – nagyon ritka (incidentaloma)Nők < férfiak Obstrukciós icterus
Diff. dgn: cholangiocellularis carcinoma!
Intrahepaticus cystadenoma – ritka Középkorú nők; nagy méretűre nőhet (10-30 cm)Malignizáció előfordul
Műtét
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
11/60
A máj tumorszerű elváltozásai I.
Gócos, regenerációs göbök
Akut májnecrosis, vírus hepatitisek után jelentkezhetnekÁltalában multiplexDiff. dgn: hepatocellularis carcinoma! (ALP, GGT, AFP)Követés
Soliter cysták > 50 éves kor (3-5%-ban); változó nagyság Általában tünetmentesek - nagy méret esetén UH-vezérelt punctioKövetés
Polycystás máj – epeút dysplasiák csoportjába tartozikElőfordulás: gyakran a vese és pancreas polycystás betegségével Perinatalis súlyos; leggyakrabban felnőttkori (domináns öröklődés) Nagyság és szám változó
Kompressziós tünetek esetén punctio, sclerotizatio
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
12/60
A máj tumorszerű elváltozásai II. Echinococcus cysta – Echinococcus granulosus (hydatid)Csökkent hygiene (fejlődő országok) Jellegzetes cystosus kép, eosinophilia, pozitív serologiaRuptura: anafilaxiás shock, peritonealis protoscolex disszemináció,epeúti obstrukció Cystectomia + kemotherápia (albendazol) ± ERCP
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
13/60
A máj tumorszerű elváltozásai III.
Májtályog – bakteriális, parazitás, gombás gyull. foly. beolvadása Soliter vagy multiplex; változó nagyságú Ascendáló cholangitis – mpx. tályogok Kiváltó ok kezelése +/- drainage vagy műtét
HaematomaTompa hasi sérülések (közúti balesetek), percutan beavatkozások Anamnesztikus adatok és képalkotó segít a kórisme felállításában Gyakori
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
14/60
Rosszindulatú májdaganatok
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Fibrolamellaris carcinoma
Hepatoblastoma
Cholangiocarcinoma (CCC)
Haemangioendothelioma (Kupffer-sejt sarcoma)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
15/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Epidemiológia
• HCC a világon az 5. leggyakoribb (Mo-n 10.) rosszindulatú daganatos megbetegedés és 3. leggyakoribb daganatos halál ok• 2008. éves incidencia ~750.000 eset; ~700.000 halál eset (50%
Kínában) • Magyarország 2007. éves incidencia: 1400 eset (♂:♀ 806/594)• Férfiakban gyakoribb (~ 2:1)• Túlélés korai stadium: 6-9 hónap; előrehaladott stadium: 1-2 hó • Adekvát kezelés ellenére 5 éves túlélés ~10% (nincs Mo-i adat)
Kockázati tényezők – májcirrhosis! (80%) • Krónikus HBV fertőzés (~100x rizikó); átlag éves incidencia 0.5%• HCV fertőzés; cirrhosis esetén éves incidencia 2-8%• Alkoholos májcirrhosis (+/- HCV)• Zsírmáj (NAFLD), diabetes mellitus (inzulin rezisztencia)
• Haemochromatosis, Wilson-kór, PBC, autoimmun hepatitisekJemal A et al . CA Cancer J Clin. 2011;61(2):69-90.
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
16/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Szűrés
• Tünetek jelentkezésekor HCC általában előrehaladott • Magas kockázatú betegek szűrése indokolt• Módszerek: szerológiai (AFP) és radiológiai (UH) – 6-12 havonta
Kóreredet – többlépcsős, hosszú, pontos mechanizmus nem ismert
Necro-inflammatoricus folyamatok – sejtpusztulás – regenerációs proliferáció – génhibák – morfológiai rendezetlenség – microkeringési zavar – kötőszövet felhalmozódás – hyper- és
dysplasticus göbök megjelenése – malignus fenotípus létrejötte
Hussain SP et al . Oncogene. 2007;26:2166-76.
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
17/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Molekuláris pathogenesis I.
Genetikai érzékenység – ritka, öröklődő anyagcserebetegségek - glikogéntárolási betegségek (Ia, III, IV, VI)
von-Gierke kór: glükóz-6-foszfatáz mutáció - alfa-1-antitripszin (A1AT) hiány
akut fázis fehérje megrekedése az ER-ben- herediter I-es tip. thyrosinaemia (HTI)fumaril-acetoacetát metabolit felhalmozódás
- hypercitrullinaemia (Japán!) - porphyria cutanea tarda - > 50 éves férfiak
- herediter haemochromatosis – HCC rizikó >200x- Wilson-kór – HCC ritka, késői esemény - extrahepatikus betegségek: FAP, Fanconi-anaemia,neurofibromatosis
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
18/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Molekuláris pathogenesis II. Krónikus HBV fertőzés – integrációs mutagenesis (topoizomeráz)vírus-DNS beépülése a gazdasejt DNS-be: genetikai produktumok(HBx, pre-S2/s) zavart okoznak(MAPK, NFkB, TGFa, IGF2, p53, EGFR, TGFb1, IL-8, VEGF)
Krónikus HCV fertőzés – genetikai háttér kevéssé ismertnincs integrálódás - core protein és NS4, NS5 révén elősegíti anecro-inflammatoricus folyamatokat (citokinek, oxidatív stressz)
Alkohol – co-carcinogen és promoter funkció gyulladásos folyamatok és oxidatív stressz fokozása (CYP2E1)acet-aldehid – toxikus (DNS-repair gátlás)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
19/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Molekuláris pathogenesis III. Aflatoxin-B1 – Aspergillus flavus, Aspergillus parasiticusdefinitív carcinogenitás: p53 funkció és DNS-repair csökken
Obesitas, diabetes mellitus – NASH - májcirrhosis inzulinrezisztencia – hyperinsulinaemia – májsejt proliferáció oxidatív stressz; zsírfelhalmozódás – PPARa aktiválás
Gén- és kromoszómahibák etiológiai vonatkozás nélkül mikroszatellita-instabilitas; KRAS mutáció; RAF1-, TGFb-, VEGFfokozott expresszió; E-kadherin csökkenése; b-kateninfelhalmozódás
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
20/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Növekedés, terjedés Májcirrhosis: -kis HCC jó körülhatárolt -progresszió esetén expanzívan növekedő sokgöbös tumor, gyakran intrahepatikus metastasisokkal
No cirrhosis: -egy nagy masszív tumor (mk. lebenyt érintheti) -többgócúság kb. 12%-ban
Többgócúság: -hepatectomia után recidiva 16-74%-banMéret
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
21/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Klinikai tünetek
Korai stádium: - érdemi panasz nincs (alapbetegségtől függ) Progresszió: - jobb bordaív alatti tompa nyomásérzés
- enyhe feszítés; fájdalom tok érintettség esetén - metastasisok kialakulása (tüdő, csont)
- paraneoplasztikus tünetek (EPO: erythrocytosis)Általános: - étvágytalanság, ételundor, fogyás, rossz közérzet, fáradékonyság, gyengeség, hányinger
Alarmírozó: - hirtelen állapot rosszabbodás (fájdalom, láz, fogyás)
- (gócos) májmegnagyobbodás, ascites, icterusLabor: - anaemia, leukocytosis- GOT, GPT és LDH, később GGT és ALP emelkedés - prothrombinidő, bilirubin- AFP (90%), CEA, ferritin
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
22/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Diagnózis
Képalkotó vizsgálómódszerek:UH – elsőként választandó módszer (+/- kontraszt)
- célzott percutan mintavétel
CT - morfológiai kép
- keringés dinamikaMR - ha egyéb módszerrel nincs vagy kétes a diagnózis
- jó szövetkarakterizáló képesség
Aspirációs cytológia (FNAB):- lesio természetének megállapítása – leggyorsabb, hatékony, olcsó - kis megterhelés; ambulanter végezhető - jellegzetes citológiai kép: májsejtekre emlékeztető, de hatalmas,prominens sejtmag; szövetfragmentumok jelenléte, nagy
mennyiségű tumor sejtmag a háttérben
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
23/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
UH vizsgálat
http://ultrasoundcases.info
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
24/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
CT vizsgálat
http://radiographics.rsna.org
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
25/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
MR vizsgálat
http://radiopaedia.org
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
26/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Aspirációs cytológia
http://rad.usuhs.edu
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
27/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
TNM beosztás
Bodoky Gy, Kopper L. Gasztroenterológiai onkológia, 2009.
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
28/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Barcelonai (BCLC) klasszifikáció, stádiumbeosztás
Bodoky Gy, Kopper L. Gasztroenterológiai onkológia, 2009.
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
29/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Kezelés I.
Sebészi kezelés Sebészi resectio (gold standard) – betegek kisebb hányada Cél: reziduális egészséges májtömeg >20% (2-3 segmentum ~200g)Daganat >5cm – 10-20% operabilis
Májtranszplantáció (LTX): cirrhosis okozta májelégtelenség;érinváziót nem mutató, nagy ereket nem érintő daganatMilánói kritériumok: soliter HCC
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
30/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Kezelés II.
Ablatív kezelés – roncsoló kezelés, ha radikalis resectio ellenjavaltKémiai abláció • Percutan etanol injekció (PEI): 96% EtOH – coagulatios necrosis
kis nodularis HCC; jól diffundál a tumorszövetbe Child-A, cirr. hep., kis HCC: PEI therápia ~ sebészi resectio
• Acetecetsav injekció – PEI alternatíva; hasonló eredmények Thermoabláció – hő, vagy hőcsökkenés (fagyás) destruktív hatás • Radiofrekvens (RFA): váltakozó elektromos áram – ionizáció
cirr. hep., HCC, LTX várólista, tumorprogresszió mérséklés
• Mikrohullám: >909Hz elektromágneses tér – irreverz. károsodás rosszul diff. HCC esetén hatékonyabb a PEI-nél • Lézerabláció: koherens monokromatikus fénysugár – hőcoagulatio
nincs RCT; túlélés rosszabb, mint PEI-nél • Cryoabláció: cseppfolyós N2 hűtött elektródák (~ -170 °C)
5 éves túlélés ~30%; HCC
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
31/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)
Kezelés III.
Klinikai onkológiai kezelés Lokoregionális kezelések – HCC vérellátás 90-100%-ban a. hepatica TAC, TAE – hátrány: toxicitás, kollaterálisok TACE – cisplatin > doxorubicin; postembolizációs szind., nincs RCT
Neodjuváns és adjuváns lokoregionális kemoterápiás kezelés TACE, TAC – nincs előny HCC kezelésében Adjuváns TARE – bíztató eredmények TACE – HCC miatt LTX előtt bridging kezelés javasolt
Szisztémás kezelés
Hagyományos szerek (mono v. komb.): nincs előny HCC kezelésében Adjuváns immunterápia (interferon-a): kis előny HCV, HBV esetén Célzott terápia (monoklonalis antitestek, tirozin-kináz gátlók)
sorafenib: nem műthető és lokális terápiával nem kezelhető HCC-s beteg (megfelelő májfunkcióval) – első vonalú kezelés
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
32/60
Primer hepatocellularis carcinoma (HCC)Kezelés
Llovet JM et al . Lancet. 2003;362:1907-17.Bodoky Gy, Kopper L. Gasztroenterológiai onkológia, 2009.
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
33/60
Rosszindulatú májdaganatok
Fibrolamellaris carcinoma – ritka (májrák
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
34/60
Metastaticus májdaganatok
• 20x gyakoribb, mint a primer májrák
• Malignus betegségben meghalt boncolásakor 30-50%-ban fordulelő • Agydaganat kivételével (?!) minden tumor adhat májáttétet • Leggyakoribb az emésztőrendszeri tumoráttét (portalis
keringés) • Tüdő, emlő, melanoma gyakori; pajzsmirigy, prostata ritkább • Melléklelet vagy tünetes májmetastasis okaként derül ki a
primer daganat (neuroendocrin tumorok: carcinoid)• Májtáji fájdalom, hepatomegalia, ascites, icterus• Először ALP, GGT, anaemia; majd bilirubin, necroenzimek, LDH
emelkedés; később hypalbuminaemia, hypoprothrombinaemia• Tumormarker utalhat a primer daganatra (CEA, CA19-9, CA125)• Primer tumor eltávolításakor vagy utána metastasectomia
indokolt lehet
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
35/60
Epeúti malignus daganatok
Cholangiocellularis carcinoma
Vater-papilla malignus daganatai
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
36/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
Az epeutak lokálisan gyorsan infiltráló malignus betegsége, mely elsősorban a környező májszövetbe, a ligamentumhepatoduodenale környékére és a peritoneumra ad áttéteket
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
37/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
Epidemiológia
• CCC viszonylag ritka rosszindulatú daganatos megbetegedés • USA: 1/100.000 lakos/év; Japán: 5.5/100.000 lakos/év; Israel:7.3/100.000 lakos/év
• Magyarország 2007. éves incidencia: 1000 eset (♂:♀ 377/623)• Férfiakban gyakoribb (~ 3:2), 60-70 éves korosztály • USA-ban a gyakoriság 300%-al nőtt az elmúlt 30 évben! • Adekvát kezelés ellenére 5 éves túlélés
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
38/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
Tünetek • Fogyás, anorexia, láz • Hasi fájdalom (epigastriális, j.o. felhasi) vagy fájdalmatlan
(distalis epeúti CCC – Courvoisier tünet) • Obstrukciós icterus• Bőrviszketés • Cholangitis• Ascites, emésztőszervi vérzés, hasmenés • CEA, CA 19-9 emelkedése
Ch l ll l (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
39/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Diagnózis - lokalizáció
Perifériás (7-20%)
Intrahepatikus góc
Hilaris (Klatskin) (40-60%)
Tág itrahepatikusepeutak, gracilis
choledochus
Distalis (20-30%)
Periampulláris tu.
Ch l i ll l i i (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
40/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Lokalizáció - túlélés
Oliviera et al . Ann Surg (2007): Johns Hopkins Hospital 1973-2004
Hil i h l i i (Kl ki )
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
41/60
Hilaris cholangiocarcinoma (Klatskin)Bismuth-Corlette beosztás
Zech CJ et al . Europ Radiol. 2004;14(7):1174-87.
Hil i h l i i (Kl t ki )
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
42/60
Hilaris cholangiocarcinoma (Klatskin)Preoperatív diagnosztika – MRCP-MRI
Masselli et al Eu J Radiol (2008)Lee et al. Gastrointest Endosc 2002;56:25
MRCP + MRI a tumor kiterjedés megítélésében azonos azERCP illetve a PTC + cholangioscopia pontosságával!
Hil i h l i i (Kl t ki )
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
43/60
Hilaris cholangiocarcinoma (Klatskin)Preoperatív diagnosztika – ERCP
Előny:• Pontos Bismuth
klasszifikáció • Lehetőség
intraductalisbiopsiára éskefecytológiára
• Lehetőségpreoperatív stent
beültetésre Hátrány:
• Iatrogen infectio,purulens cholangitis
veszélye (17-20%) FM Szent György Kórház, Endoscopos labor – Madácsy L. anyagából
Hil i h l i i (Kl t ki )
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
44/60
Hilaris cholangiocarcinoma (Klatskin)ERCP + kefecytológia
FM Szent György Kórház, Endoscopos labor – Madácsy L. anyagából
Hil i h l i i (Kl t ki )
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
45/60
Hilaris cholangiocarcinoma (Klatskin)Negatív cholangiogramm – Bismuth I.
Ch l i ll l i i (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
46/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Kezelés
Sebészi kezelés - radikális resectioExtrapancreatikus: teljes epevezeték-szakasz eltávolítása Intrapancreatikus v. periampulláris: pancreato-duodenectomiaBismuth III.: d. hepaticus és hemihepatectomiaPalliatív megoldás: külső-belső drainage v. intrabiliaris stent
Nem műtéti palliatív beavatkozások ERCP – stentingPTD
Ablációs kezelés
RFA – percutan vagy endoszkópos Klinikai onkológiai kezelés Hagyományos kezelés: cisplatin + 5FUHatékonyabb: gemcitabin + cisplatin/5FU/capecitabinCélzott terápia: angiogenesis gátló – bevacizumab (kombinációban)
Ch l i ll l i i (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
47/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
Irresecabilitas sebészi és onkológiai kritériumai • Idős, multimorbid beteg, magas altatási rizikóval • Cirrhosis Child C• Cirrhosis Child A, B és kevés maradék máj • N2 lymphadenopathia
• M1 távoli metastasis• Bistmuth IV tumor• Vena portae infiltráció a bifurcatio felett• Bismuth III tumor ellenoldali vascularis occlusioval vagy
infiltracióval
• Bismuth III tumor ellenoldali májlebeny atrophiával
Ch l i ll l i i m (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
48/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Palliatív endoszkópos kezelés
Plastic stent vagy öntáguló fémstent (SEMS)
Bevont vagy nem bevont SEMS
Egy vagy kétoldali stentRadiofrekvens ablatio (RFA)
Hil ris ch l n i c rcin m Bismuth II
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
49/60
57 éves nő
Panaszok/tünetek: epigastrialis fájdalom, fogyás, icterus
Hilaris cholangiocarcinoma – Bismuth II.Plastic stent
Distalis cholangiocarcinoma
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
50/60
Distalis cholangiocarcinomaSEMS
FM Szent György Kórház, Endoscopos labor – Madácsy L. anyagából
Hilaris cholangiocarcinoma Bismuth I
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
51/60
Hilaris cholangiocarcinoma – Bismuth I.SEMS
FM Szent György Kórház, Endoscopos labor – Madácsy L. anyagából
Hilaris cholangiocarcinoma Bismuth IV
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
52/60
Hilaris cholangiocarcinoma – Bismuth IV.SEMS
FM Szent György Kórház, Endoscopos labor – Madácsy L. anyagából
Középső harmadi cholangiocarcinoma
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
53/60
Középső harmadi cholangiocarcinomaRFA
Monga A et al. Gastrointest Endosc. 2011;74(4):935-7.
Kezelés előtt RFA kezelés Kezelés után két héttel
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
54/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Intrahepaticus (perifériás) forma
• Térfoglalás (góc) az UH-on vagy CT-n.• Lokális progressio, 65%-ban satellita nodulusok, perineuralis
terjedés • UH- vagy CT-vezérelt biopsia
• Adenocarcinoma metastasisa kizárandó: vastagbél, pancreas,vagy gyomor tumorból • Szövettanilag: papillaris, nodularis és sclerotizáló forma• Prognózis a papillaris formánál a legjobb• Kezelés: sebészi resectio vagy RFA• 5-FU, gemcitabin és célzott radiotherapia
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
55/60
Cholangiocellularis carcinoma (CCC)Prognózis
• Komplett R0 resection átesett distalis choledochus tumorok40%-a véglegesen gyógyul; átlagos túlélés 39 hónap
• Inkomplett R1 resectio és kemo-radiotherápia: 24-30 hónap átlagos túlélés
• Inoperabilis esetekben, stent (SEMS) és kemo-radiotherapia:17–27 hónap átlagos túlélés
• Inoperabilis esetekben, stent (SEMS) önmagában: 6-12 hónap átlagos túlélés
Vater papilla térfoglalások
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
56/60
Vater-papilla térfoglalások
• Adenoma• Adenomyoma (myoepithelialis hamartoma)• Lipoma, hamartoma, fibroma, neurofibroma, granularis sejtes
tumor, lymphangioma, hemangioma• Adenocarcinoma• Pseuodotumorok (beékelt kő okozta oedema)
Vater papilla daganatok
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
57/60
Vater-papilla daganatokAdenoma-carcinoma szekvencia
Epidemiológia:- 50-60 év közötti betegek- 0.2%-a az összes tápcsatornai daganatnak
• 1 cm-nél kisebb polyp: 0% carcinoma• 1-2 cm közötti polyp: 8.3% carcinoma• 2 cm-nél nagyobb polyp: > 30% carcinoma
Vater-papilla daganatok
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
58/60
Vater-papilla daganatok
Tünet Fájdalmatlanul kialakuló obstructios icterus, hasi fájdalom, tápcsatornai vérzés, recidív pancreatitis
Gyakoriság
Igen ritka kórkép, az obstructios icterusos betegek 3%-a
Hajlamosító tényezők Colorectalis polyposishoz társulhat, FAP-os betegekek 50-90%-ában alakul ki Vater-papilla adenoma
Vater-papilla adenoma/carcinomás betegben mindigvégezzünk colonoscopos CRC szűrést!
Vater-papilla daganatok
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
59/60
Vater-papilla daganatokKezelés
Sebészi kezelés • 3 cm alatt (~benignus) – endoszkópos papillectomia• 3 cm felett (~malignus) – pylorus megtartásos pancreato-
duodenectomia vagy Whipple műtét
Inoperabilitás esetén pancreas tumornál alkalmazott kemoterápiás szerek (gemcitabin, cisplatin, capecitabin) adása radioterápiával kombinálható
Epeelfolyás biztosítása (ERCP, PTD)
Vater-papilla daganatok
-
8/17/2019 20160426 Gasztro Fak Maj Epeutak Daganatai HritzI
60/60
Vater-papilla daganatokEndoscopos hurok papillectomia
Beavatkozás Endoscopos hurok resectio (NaCl aláoltás), majd lehetőség szerint PD
stent implantáció Előny: vérzés veszélye kicsi, in toto jó minőségű szövettani mintaHátrány: a drainage nem mindig lehetséges, pancreatitis veszély