IDIOPATIKTROMBOSITOPENIK PURPURA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAMRSU ANUTAPURA – RSUD UNDATA PALU

REFERAT ABD RACHMAN USMAN, S.ked

Dr. Yoma sari, Sp.PD

BAB I PENDAHULUAN

• Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP

• Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang

• Destruksi trombosit

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Produksi trombosit

• Dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.

• Sel induk hemopoietik-megakariosit-megakarioblas

• Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)

• lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari

• Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.

Penyebab trombositopenia

• Peningkatan destruksi trombosit• Peningkatan dekstruksi trombosit• Sekuestrasi • Penurunan produksi sumsum tulang

Purpura trombositopenia idiopatik

• keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui, juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura

• PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda

• Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun

• Anak laki-laki < dibanding anak perempuan

Etiologi

1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).2. Kemungkinan akibat dari:

– Hipersplenisme.– Infeksi virus– Intoksikasi makanan / obat– Bahan kimia.– Pengaruh fisik (radiasi, panas).– Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi).– Koagulasi intravascular diseminata (DIC)– Autoimun

PATOFISIOLOGI

MEKANISME TROMBOSITOPENIA PADA ITP

TROMBOSIT

Dalam RES di hati dan limpa

TROMBOSIT TROMBOSITIg G

Fc reseptor

MAKROFAG

Ig G Fc reseptor

MAKROFAG

Lisis Trombosit

Jenis

PTI akut• Lebih sering terjadi pada anak

(2-7 tahun)• Ruam purpura atau epistaksis

sering terjadi• Sebagian besar sembuh

 spontan, • Sebagian kecil mengalami

perdarahan di mukosa.• Jika trombosit lebih dari

20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena

PTI kronis• Terutama dijumpai pada

wanita usia 15-50 tahun.• Perjalanan penyakit bersifat

kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.

• Jarang mengalami kesembuhan spontan

• Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut PTI Kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit < 20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama Penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

Manifestasi klinis

• Memar (purpura)• Peteki.• Perdarahan yang sukar untuk dihentikan• Perdarahan pada gusi • Perdarahan di hidung• Menstruasi yang berlebihan pada wanita• Adanya darah di urin• Adanya darah pada feses• Perdarahan intrakranial jarang

DiagnosisAnamnesis : Keluhan utama:

Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa disertai trauma ringan(petekie,ekimosis,memar) Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya:

- Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya ,- Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox,

PAS,fenilbutazon,sedormid)- Riwayat keracunan makanan- Riwayat gizi (malnutrisi)

Diagnosis

• Pemeriksaan fisik : - Petekie, - Purpura, - Ekimosis, - Hematom

• Pemeriksaan penunjang:

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat

dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

DIAGNOSIS BANDING

• Peningkatan destruksi trombosit• Peningkatan dekstruksi trombosit• Sekuestrasi • Penurunan produksi sumsum tulang

PENATALAKSANAAN

1. Observasi

2. Kortikosteroid

3. Splenektomi

4. Transfusi Trombosit

5. Immunoglobulin

6. Antibodi D (WinRHO)

Kortikosteroid

• Steroid dosis konvensional– Prednison 2 mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)

selama 14 hari, diikuti dengan tappering dan dihentikan pada hari ke-21.

– Prednisolon 60 mg/m2/hari (dibagi dalam 3 dosis)• Steroid dosis rendah

– Prednison 1mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis) selama 21 hari

• Steroid dosis tinggi– Metilprednisolon (solu-medrol) 30 mg/kgBB

(maksimum 1 mg) IV selama 30 menit setiap 24 jam untuk 3 dosis.

Splenektomi

• Pada ITP kronik• Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil

dengan penambahan obat imunosupresif selam 2-3 bulan.

• Pada anak di bawah 2 tahun.

Transfusi trombosit

• Perdarahan hebat• Hanya bermanfaat sementara hidup

trombosit yang ditransfusikan pendek. • Dosis trombosit yang diberikan 6-8 U

atau 1 U/10 kg. • 1 unit trombosit dapat menaikkan nilai

trombosit 10.000.

Immunoglobulin

• I: 11,5 gr/KgBB/hr IV, selama 1-4 jam diberi 3-5 hari berturut-turut

• Ulangan : 1-1,5 mg/ KgBB IV, diberi dengan interval 1-2 minggu

Antibodi Anti-D (WinRHO)

• 50 mcg/kgBB/hari dalam 25-30cc “normal saline” selama 5-10 menit (iv). Premedikasi: Tylenol 10-15mg/kgBB peroral, 5-10 menit sebelum infus.

Pada PTI yang sukar disembuhkan:

• Splenektomi jarang diindikasikan• splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan yang

mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan

• Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus

• Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun

Pengobatan pada kondisi emergensi

• Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.

• Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari.

• Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari

• Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison

• Splenektomi emergensi

PROGNOSIS

• Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia dan perdarahan subdural karena akan berakibat fatal.

BAB III

KESIMPULAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap. Diagnosis PTI ditegakkan dari adanya tanda-tanda perdarahan dan pemeriksaan darah baik dari jumlah trombosit dan morfologinya. Pengobatan lini ketiga masih membutuhkan penelitian dan studi lebih lanjut.

TERIMA KASIH