Студенческий научный кружок кафедры факультетскойтерапии им. акад. А.И. Нестерова

Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Шостак Н.А.

ГранулематозВегенера

Выполнила студентка 613 группы

лечебного факультета

Московкина Е.С.

Научный руководитель:

к.м.н, доцент Мурадянц А.А

Гранулематоз

Вегенера - системныйгранулематозно -некротический васкулит артерий среднего и мелкого калибра, с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Ассоциирован с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Историческая справка

В 1936 г. и 1939 г. Friedrich Wegener сообщил о генерализованном «септическом сосудистом заболевании с риногенной гранулемой», выявленном на аутопсии у 38-летней женщины.

В 1954 г. G.Godman и W.Churg выделили диагностическую триаду:

некротизирующий гранулематоз респираторного тракта,легочный и системный васкулит, нефрит

и назвали болезнь «Гранулемтоз Вегенера»

ПатогенезANCA + протеиназа 3/миелопероксидаза

Гиперэкспрессия молекул адгезии намембранах нейтрофилов и эндотелиоцитов

Высвобождение супероксидного R, ИН-8,тромбомодулина, ИФН-γ

Жалобы

Больной Р., 29 лет

Боли и припухание в голеностопныхсуставах

Повышение температуры до 37.7 Покраснение склер обоих глаз

Сухость в носу, рецидивирующие носовые кровотечения

С

Геморрагические высыпания на кожеголеней

Аnamnesis morbi

2007 г. - атрофический ринит.

2010 г. – учитывая наличие олигоартрита, псориаза в семейном анамнезе, изменений ногтевых пластинок кистей, серонегативность по РФ, выявленные односторонний сакроилиит и носительство HLA-B27 был выставлен диагноз «Серонегативный спондилоартрит, псориатический артрит». Назначен сульфасалазин 2 г/сут.С 2011 г. - рецидивирующий эписклерит.

Аnamnesis morbi

Сентябрь 2012 г. – повышение температуры38 С, геморрагические высыпания на коже голеней.

За 3 дня до госпитализации появились рецидивирующие носовые кровотечения, в связи с чем был госпитализирован в ЛОР-

до

отделение ГКБ №1.

При риноскопии - перфорация носовойперегородки.

После купирования носового кровотечения переведен в ревматологическое отделение уточнения диагноза и лечения.

для

Status praesens

Общее состояние средней тяжести Температура тела 37.7 С Гиперемия склер обоих глаз.

Умеренная дефигурация голеностопных суставов засчет преимущественно экссудативных изменений.На коже голеней и стоп геморрагические диаметром от 3 до 10 мм.В легких - дыхание ослабленное, хриповЧДД - 17 в минТоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС - 73 в мин, АД 120/80 мм. рт. ст.

высыпания

нет.

Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена.Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Лабораторные иинструментальн

ые исследования

Клинический анализ крови: Hb 109 г/л,

Проба Реберга (СКФ 83мл/мин)

лейкоциты 10.3х10 /л,СОЭ 55 мм/ч КТ органов грудной

клетки легких: картинаИммунологический анализ крови: СРБ

снижения прозрачностилегочной ткани по типу«матового стекла» с обеих сторон.

85,91 мг/л, РФ 852,67МЕ/мл

Общий анализ мочи: Тест с непрямой иммунофлюоресценцией

удельная плотность1013, белок 0.2 г/л, эритроциты 6 в поле зрения.

АТ к протеиназе 3 >100

Биопсия слизистой носа

эпителиоидные гранулемы, гигантскиемногоядерные клетки, некрозы.

Критерии диагностики(Leavitt,Fauci,Block, 1990)

Поражение ВДП (язвенно-некротическиеринит,синусит) и НДП (легочнаяинфильтрация с распадом и образованием каверн)Латентный/быстропрогрессирующийБиопсия слизистых оболочек

ГН

Лихорадка, недомогание, похуданиеАртралгии крупных суставов

Кожные изменения в виде мелкихнекротизирующего

сосудовваскулита

ANCA к протеиназе 3/миелопероксидазе

Клинический диагноз

Гранулематоз Вегенера, генерализованная форма, подострое течение, средней степени активности, с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит,

перфорация перегородки носа), легких (неспецифическая

интерстициальная пневмония), почек (нефрит), кожи (геморрагический

васкулит),суставов (артрит).

ЛЕЧЕНИЕ

Пульс-терапияЦиклофосфамид1000 мг №3 в/в капельно с интервалом в 2 недели

Мовалис 15 мг/сут

Преднизолон 60мг/сут (7 таблеток утром + 5 таблеток днем)

Аспаркам 1таб 3 р/дОмепразол 20 мг

2 р/сут

ЗаключениеПредставленное клиническое наблюдение демонстрирует редкийвариант дебюта болезни Вегенерамаской серонегативной сподилоартропатии у молодого человека с олигоартритом, эписклеритом и сакроилиитом.

под