23 de mayo del 2012, Dr. Hernández.Neuropatías periféricas – Polineuropatías

Orden de la clase:*Mecanismos patológicos básicos*Tipos de lesión:

-Polineuropatía-Mononeuropatía-Mononeuropatía múltiple

*Síntomas y signos* Tipo de injurias traumáticas

-Neuropraxia-Axonotmesis-Neurotmesis

*Diagóstico*Guillian Barré

CaracterísticasDiagnósticoDiferencia con lesión medular.Variantes

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Mecanismos patológicos básicosLos nervios son cables, por lo tanto no se puede esperar una alta variedad de patologías.Las reacciones patológicas de los nervios son básicamente 4:

1. Degeneración Walleriana: describe que pasa posterior a la disección de un nervio. El chongo de axón, queda sin conexión.

2. Degeneración axonal (axonopatía): se produce en patologías en que degenera el axón distal.En la práctica los mecanismos patológicos de 1 y 2 son parecidos. Pero en 1 está muy establecida la evolución. Polineuropatía diabética?

3. Degeneración neuronal primaria (neuronopatía): muere el axón. Son poco frecuentes.4. Desmielinización segmentaria: probablemente llegue a tomar el axón.

Diagrama de axonopatía (2):1. Neurona sensitiva, con ganglio en la raíz dorsal. Una alfa moto neurona que va al músculo.2. La muerte del axón se va produciendo de distal a proximal (daying back). La mielina se

pierde por pérdida del axón.3. Puede o no reconstituirse algo de axón.4. Se mueren axones de ganglio de la raíz dorsal (sensitivo) (pueden verse en

polineoplásicas).

*La desmielinización segmentaria: puede ser motora Ej. Guillian Barré. Multisegmentaria.*Túnel del Carpo: Cuando uno tiene el nervio mediano apretado en la muñeca, va a disminuir la sensación de la muñeca. Con electromiografía no tengo el síndrome, sólo confirmo que el nervio está apretado. Se mide la velocidad de conducción: palma de la mano normal, de codo a muñeca normal. En muñeca sale alterado.

Claves del diagnósticoCuando uno diagnóstica el nervio periférico, se definen gruesamente 3 grupos de patología de nervio periférico. Polineuropatías:

- Cuadro esencialmente simétrico, en la mayoría distal y de compromiso difuso (todos los nervios están malos). Por ejemplo: no puede encontrarse el nervio ziral (sensitivo de la pierna) izquierdo sano y el derecho alterado. Conceptualmente es “muchos nervios”, en práctica son “todos los nervios”.

- Estadísticamente caen primero las extremidades inferiores y luego las superiores. Si se compromete la velocidad se puede decir q es desmielinizante, si se compromete la ¿conducción? Ondas más pequeñas (38 en vez de 45) es el axón. Ej. Polineuropatía sensitiva de predominio axonal.-

- Las Polineuropatía en general no tienen reflejo. El ejemplo clásico es la Polineuropatía diabética. Generalmente se pierde la entrada sensitiva.

- Ocasionalmente hay unas que se llaman de fibra pequeña, y son las sensitivas pequeñas de dolor y temperatura las afectadas. Son más raras, pero existen.

Mononeuropatía:

- Compromiso de un solo nervio. Es un proceso local.- El nervio puede ser lesionado por trauma o por compresión.- Ej. Neuropatía del nervio radial: pacientes ebrios que se duermen sobre su brazo y al

despertar notan que han perdido la movilidad de mano. Se observa como mano caída. No se pueden hacer movimientos finos. Parece parálisis total de la mano. Al dormir abrazados también puede suceder.

Mononeuropatía o mononeuritis multiplex: - Compromiso secuencial o simultáneo de una serie de nervios no contiguos.- Los nervios caen o secuencialmente, o bien simultáneamente, pero nervios q no son

inmediatamente adyacentes.- Se asocian a procesos vasculitis.- Con frecuencia se ven en paciente con enfermedades del mesénquima (lupus, artritis

reumatoide). - Al comienzo los nervios son bien separados, pero al final terminan todos los nervios caídos

y no se distinguen de la polineuropatía. - Se encuentra en toda la población de pacientes con enfermedades del mesénquima hoy

en día.- Puede haber una mononeuritis de nervios contiguos, por ejemplo por infestación

paraneoplásica. Ej. Plexo braquial o pares craneales.

Síntomas y SignosAparte de la pérdida de sensibilidad, *Hay síntomas positivos:

- Disestesias- Parestesia- Dolor. Alucinación: puede sentir aunque no sea así. Neuropatía diabética en que se sienten los

pies helados. Neuro hepáticos es uno de los más difíciles de tratar. (ver clase de dolor)

*Síntomas negativos: - Hipoestesia (no sentir): ver su distribución y la modalidad sensorial que afectan. Podemos

delimitar un mapa por ejemplo al tener una polineuropatía se pierde la sensibilidad en extremidades inferiores principalmente, por ejemplo bajo el tobillo. Glicemia de 3000 se suma entonces a patología diabética.

Más afección de vía mielinizadas: se observa afección tacto fino o propiocepción Otras enfermedades que dan en la parte relativamente menos mielínica que son dolor y

temperatura.Obviamente: *Se relaciona con historia médica, antecedentes ocupacionales (exposición a tóxicos) y antecedentes familiares. *El patrón de inicio y la evolución es importante. Se puede tener el mismo síntoma, pero si es agudo o grave o inicio con compromiso de nervios aislados, es distinto.Ej. Parálisis de brazo izquierdo: Aguda es trombosis; si se lleva meses no lo es.

Clasificación de las injurias de los nerviosClasificación hecha el año 1943, creada durante la guerra de los 40. El ortopedista inglés Sir Herbert seddon clasificó las injurias traumáticas de nervio en 3 grados:- Neuroapraxia- Axonotmesis- NeurotmesisDa una orientación al mecanismo y pronóstico de la lesión.

Clasificación SeddónNeuropraxia:

- Bloqueo de la conducción nerviosa a nivel local, sin afección axonal.- No hay degeneración walleriana.- Es una desmielinización segmentaria. - Probablemente es recuperable. - Es un grado discreto de insulto neural, que provoca una falla de la conducción del impulso

a través del segmento afectado. - Las propiedades del nervio, sobre y bajo la lesión, son conservadas. - La continuidad entre el cuerpo celular y el órgano terminal se mantienen.

- Tienen un buen pronóstico. - Entonces: degenera la mielina pero el axón se conserva.- Sin trauma, este es un mecanismo similar en la neuropatía compresiva, ya que pasa lo

misma por ejemplo en el nervio mediano de la muñeca, pero es más gradual. - La conducción normal se puede recuperar de forma variable (semanas o meses), ya que

recuperan lentamente la mielina. Depende entonces, del tiempo requerido para remielinizar el segmento dañado.

- Las fibras gruesas son las más sensibles a la comprensión e isquemia (hipoxia).- Dolor y temperatura sigue, pero se pierde el tacto fino y la propiocepción ya que estás dos

pertenecen a fibras gruesas. - Las fibras amielínicas son muy resistentes a la compresión.- La anestesia local afecta más a las fibras amielínicas.- Motor > propiocepción > tacto >dolor > autónomo- “Pie dormido” (hormigueo) por injuria isquémica menor del Peroneo, al cruzar las piernas

por varios minutos.- Las Neuropatías compresivas molestan más en las noches o en la mañana la despertar. Si

está apretado el nervio mediano, al estar despierto estiramos los dedos y evitamos la compresión máxima. En cambio en la noche, permanece apretado y se despierta con la muñeca dormida.

Axonotmesis: - Tipo de injuria en el cual sólo el axón está dañado, pero la vaina del axón (epi y perineuro)

está intacta. - Provocada por compresiones profundas o por tracción del nervio. - Una vez establecida la lesión, sigue la degeneración walleriana. - La recuperación funcional depende del tiempo necesario para la degeneración Walleriana

y luego su regeneración neural, además de la distancia.- Al remilinizar, lo hace siguiendo vías mecánicas. - En lesiones en las cuales se afecta el epineuro y perinerio, al crecer el chongo de proximal

a distal para juntarse, lo hace en cualquier dirección, pero acá se conserva la vaina epi y perineuro, lo que facilita la orientación del crecimiento en su regeneración hacia el órgano blanco. Por esto existe la cirugía neural, que pega un nervio frente a otro, lo que permite que los brotes de axón proximal se acerquen a distal y lo junten, lo que puede llevar a un muy buen resultado.

- Ej: un tumor cerebral afectó el facial. Se sacó el nervio sural y lo metieron para direccionar el nervio facial de un lado con el otro, lo que da más chance de recuperación.

- En el fondo uno fabrica, lo convierte de una lesión completa con la microcirugía.- La recuperación funcional (…)

Neurotmesis: - Es el mayor grado de disrupción, ya que se e corta completamente el axón y también sus

estructuras de tejido conectivo: epineuro, perineuro, endoneuro; perdiéndose la continuidad.

- No forma que se junten de forma natural. - El crecimiento no es digerido, crece para cualquier lado, lo q termina formando neuromas,

que son formaciones de nervios, pelotas o nudos de nervios. - Hay algunos bastante dolorosos y son inútiles. - El pronóstico es malo, con una mala recuperación.- En la electromiografía se ve alteración muscular. - Estimulando muy fuerte se ve una conexión mu pequeña, probablemente fue una

neuroapraxia. - Si se está muriendo el músculo, quiere decir q no hay evolución. De 20 a 21 días, aparecen

las fibrilaciones. Primer mes se ven las primeras alteraciones.- El espacio entre los dos cabos del nervio se llena de tejido conectivo y de coágulos,

entonces los túbulos neurales quedan lejos y desalineadas, aquí es donde crecen neuromas y requieren reparación quirúrgica.

Otra clasificaicón: Sander Glam: va de 1 a 5, es casi lo mismos. 1: neuropraxia. 5. Neurotmesis.

*Aparte de la degeneración walleriana, hay una grado de degeneración retrógrada. El q más se muere es el distal.*Desviación de la fibra, en espacio debe haber un coágulo.

Diagnóstico- Clasifico sms y sgs según patrón, ej: polineuropatía de predominio sensitivo, de fibra pequeña.- Realizo tests diagnósticos: EMG/Conducción, Biopsia de nervio, exámenes generales.- Con esto las posibilidades de llegar al diagnóstico aumentan, pero hay un porcentaje sin diagnóstico.

La electromiografía tiene limitaciones: por ejemplo no es buena para lesiones de predomino de nervios amielínicos. Los que se ve es la fibra rápida (la primera onda). Quizás la primera onda llegó bien y las fibras pequeñas están dañadas pero no se ve. En un músculo se puede tener una patología medio focal, y se pueden pasar a pinchar fibras sanas. Si hay mucha corriente externa, es difícil de medir.Biopsia de nervio: requiere microscopía electrónica e inmunoelectroforesis. Requiere q el nervio se estudie precozmente a pocas horas de obtener la muestra. Nos disponible en HBPM. Dan patrones generales y no muy específicos.Los exámenes generales adquieren mayor importancia, por ejemplo en DM.Queda un gran porcentaje de pacientes in diagnóstico.

Polineuropatía:- Axonal o desmielinizante- Aguda, subaguda o crónica.- Desmielinizante uniforme o no.

Neuropatías hereditarias

-Grupo complejo, heterogéneo de enfermedades, habitualmente de curso insidioso por años.-No se conoce el defecto metabólico en todos los casos.-Muchas de ellas tienen pie cavo.

-Afectan usualmente a grupos de neuronas: motoras (atrofias musculares espinales), motoras y sensitivas (HMSNs) y automáticos (HSANs).- La clasificación actual la mete semiológicamente por grupos afectados.- Las más común es la Enfermedad de charcot Marie Tooth.Charcot Marie Tooth:

- Ha de tipo demielinizante y otra de tipo axonal.- Atrofia muscular peronea.- Autosómico dominante no ligado al sexo.- Debilidad y desgaste muscular progresivo.- Pie cavo, base neuropática. - Piernas en coma de chaspaña. - Sin reflejo.- 2 tipos principales:

o HMSN1: disminución de la velocidad de conducción. Desmielinización en Bp.o HMSN2: velocidad levemente disminuida, hay predominio de pérdida axonal.

- Típicamente tienen atrofia peronea, Hipoestesia distales, no tienen reflejo, poseen alteraciones tróficas en la piel.

Neuropatías Inflamatorias DesmielinizantesCrónica: Polirradiculopatía desmielinizante crónica inflamatoria crónica. Neuropatía con diferencias centrales del Guillian barré. ¿CIMP?

Agudo: Sd. Guillain Barré:- Polirradiculo, neuropatía, dismielinizante aguda. - Generalmente lo que se ve hoy en día es que dura poco. En libros dice q dura semana.- El síntoma principal: Paresia; debilidad rápidamente progresiva. Severidad variable.- Hemiparesia: disminución de las fuerzas de las extremidades superior e inferior del

mismo lado del cuerpo.- Paraparesia: similar a hemiparesia, pero referido a ambas extremidades inferiores.- Paresia: grado menor de parálisis.- Generalmente tiene un inicio de EEII y a la altura de las rodillas se tomas las manos, al

seguir a ascendiendo puede llegar a parálisis respiratoria. Muchas veces va con compromiso de nervios faciales parálisis facial en la mitad de los casos. Por lo tanto, afecta las 4 extremidades, la musculatura cervical, facial y respiratoria.

- Es simétrica. Al sonreír se cierra la boca y los dos ojos se cierran poco. A veces es un poco más de un lado de otro. Generalmente es gruesamente simétrico. No puede ser que una pierna esté paralizada y al otra no.

- Parálisis de la primera motoneurona: desde la pirámide a la médula: parálisis espástica, arrreflexia.

- La segunda motoneurona va desde la médula, por el nervio periférico motor, que llega hasta el músculo. Esta, cuando cae, da hipotonía, hiporreflexia y el músculo se atrofia con muchas rapidez.

- En el Guillain barré es de segunda motoneura: no se atrofia el músculo, pero se tiene arreflexia de la zona más afectada e hipotonía. Resistencia blanda.Clínica:

- Debilidad: generalmente se inicio en EEI y asciende simétricamente.

- Dolor: Territorio de la raíz L5: el dolor radicular aumenta en las piernas cuando se extiende el nervio. Muchos pacientes con Guillain barré tiene compromiso radicular y le duelen los nervios (piernas y espalda). Entonces si estornudan, hacen balsalva. Le estiran la pierna, le duele. En cambio en al lumbo-ciática consulta por dolor.

En Puerto Montt todos tienen dolor radicular, parte sensitiva de GB. Se busca, los pacientes no lo cuentan. Lo que describen mucho son parestesias de los pies. O sea, hay síntomas sensitivos, no son centrales, pero pueden apoyar la hipótesis.

- Parestesia: parestesias distales, usualmente sin hallazgos objetivos en el examen físico.- El inicio es subagudo y la evolución es la siguiente:

*2 semanas 50%*3 semanas 80%*4 semanas 90%

Según los libros 4 semanas, en Puerto Montt son sólo días.Puede llegar a ser super aguda, en un solo día evolucionar a parálisis.Luego, Fase de Plateau, breve (1-90d, x15d) y fase de Finalmente, fase de recuperación: semanas, meses.

-Recuperación Satisfactoria: No quedan recuperados completos. Según libros:

- 80% se recuperan satisfactoriamente a los 4-6 meses.- 15% queda con secuelas.- 5% con discapacidad severa.

-Moratalidad: 2-12%; con VM (ventilación mecánica) aumenta a 20-30%.Quiere decir que fue agudo, grave, quedó muy paralizado. Debió hacer una neumonía hospitalaria. Su fase de recuperación es más lenta, más larga y mayor secuelas. Por lo tanto, la ventilación mecánica es un buen indicador de gravedad.Ondas F se aceleran en enfermedades de raíz. En vez de enviar la corriente al músculo al envían hacia arriba y vuelve. En GB no vuelve. Desaparecen ondas F.-TTO con inmunoglobulina.Tetraparesia, antes de respiración mecánica (caso contado por el profe)

-Mayor riesgo:-Comienzo brusco-Degeneración axonal en EMG o CMAP pequeños (distinto al desmielinizante) Se relacionan con bacteria campylobacter (digestivas con diarrea).-Ventilación mecánica.-Edad Avanzada.-Evidencia por el virus Cj o campylobacter

-Clínica:-Paresia facial: bilateral pero asimétrica.-Paresia de musculatura extraocular.-Compromiso orofarinx: anuncia parálisis respiratoria. No saca la voz. Compromiso del cuello.

-Compromiso urinario: retención. Lo primero que hay q pensar es en una afección medular. Signo de Babinski (lesiones piramidales) hipotomia e hiperreflexia, es el signo de la 1° motoneurona. Si es positivo es medular. En el examen sensitivo la lesión medular pierde la sensibilidad para debajo de la lesión. O sea, sobre el nivel de la lesión debe estar bien, y bajo la lesión pérdida de la sensibilidad. En GB: El LCR se inflama sin celularidad, por aumento de las proteínas en GB y lo primero q parte es lo último en recuperarse.

-Compromiso simpático: las raíces llegan al SNA, tienen crisis hipertensivas y taquicárdicas.

*Monotorización: Respiratoria y CV.-Falla respiratoria-Ataxia.-Síntomas sensitivos: (radicular y ascendente) por la misma pérdida de raíces, a veces pierden la sensibilidad por pérdida de la propiocepción.

Variante del GB-En casos que predomina la Paresia: predomina lo axonal sobre lo motor. Es igual al GB, pero el examen es distinto.1-Neuropatía motora axonal aguda.2-Neuropatía motora-sensitiva axonal.3- Variante con distribución motora restringida (ej. Variante faringo-cérvico-braquial). En vez de hacer una tetraparesia, este paciente debuta con problema en los brazos. Luego comienza con disatria y parálisis facial, con reflejos preservados a distal.*La regla que debe recordarse es que los GB no tienen reflejo, pero existe esta excepción.

-En casos que no predomina la Paresia:1- Sd. Miller Fischer: posee ataxia, arreflexia y distropia de la motilidad. LCR alterado y electromiografía = al GB. Síntomas sensitivos: radiculares e hipoestesia ascendente.2- Neuropatía Aguda panautonómica.3- Neuropatía Sensitiva Pura.

Epidemiología:-Desde la virtual eliminación de la causa de Poliomielitis, el SGB es la gran causa de parálisis -fláccida en Occidente.-Distribuida en todo el mundo, con incidencia entre 0,16-4/100000.-En Puerto Montt se ven de 6 a 7 al año.-x2/100000-En estudio prospectivo, en Londre 3/100000 y Suecia 4/100000.

Precipitantes:-Las infecciones gastrointestinales por presencia de campylobacter yeyuni, productora de diarrea es una causa muy importante de SGB. -Existen virus provocadores.

-El Haemophylus Influenzae también es causa de SGB.-Signos radiculares muy abundantes en esta zona (Puerto Montt).-Inmunizaciones: vacunación para la influenza en año ’76.-En general cualquier estrés fuerte puede gatillar SGB.-HIV puede provocar SGB en la etapa especialmente aguda de la enfermedad.

Fisiopatología:-Capylobacter por serología (+) (no cultivo)-En un estudio poblacional se descubre que una infección por C. Jejuni pone en riesgo 100 veces mayor a la población general. En su pared hay estructuras similares a los gangliósidos humanos (nervios periféricos).-El macrófago daña los tractos de mielina, muere el oligodendrocito.-TTO se recambia el plasma, por lo tanto, se ataca la inmunidad humoral. + Inmunoglobulina.-Las variantes axonales son más graves ya que terminó de dañar la mielina y ahora daña el axón.-Linfocitos y macrófagos: su entrada puede ser activada por citoquinas especializadas, destacan CCL2, 3 y 5, para las cuales se ha hecho tratamientos de EAN (Experimental neuritis aguda) con anticuerpos anti CCL con reguladores resultantes.

Tratamiento:-Manejo del paciente crítico: ventilación, monitoreo (por posibles taquicardias, ¿baja la saturación de oxígeno?), disfunción autonómica (problemas urinarios).-Cuidados de enfermería.-Rehabilitación: debe empezar cuando el paciente esté mal, para ganar tiempo para el futuro.-Tratamientos Específicos:

-Plasmaféresis:-Recambio de plasma en el que se conservan los elementos figurados. -Más económico que la inmunoglobulina. -Se probó en el año ’85 en EEUU y año ’87 en Francia. -Más utilizado en EEUU.

-Inmunoglobulina: -Se probó en el ´92 en Holanda. Sería tan efectiva como la plasmaféresis en reducir la progresión de SGB dentro de las dos primeras semanas. -0,4 g/kg/día x 5 días.- Es el tratamiento más usado en Europa.-También se usa en Neuropatía Motora Multifocal. CIDP, etc.

Crónica: Poliradiculopatía Desmielinizante inflamatoria Crónica (CIDP):-Responde a corticoides, lo que no sucede en SGB. Pero esto conlleva, a padecer de lo síntomas adversos.-Se utiliza Prednisona.

-A cualquier edad.-Compromiso simétrico no tan claro distal.-Se palpan nervios engrosados.-LCR con alto contenido de proteínas.-Electro miografías (EMG) muestra desmielinización.-Curso de al menos dos meses.-Compromiso Distal y Proximal.-Hipo o arreflexia.-Descartar: toxinas, DM, cáncer, familiares.-TTO: responden a prednisona (corticoide) y a Inmunoglobulina.*La desmielinización es periférica, pero podría coincidir con una central.

Neuropatía asociada a Enfermedad Sistémica-Diabética-Cáncer:

-2-37% de los casos.-Los principales compromisos son neuropatía sensitiva pura (neuronopatía) y mononeuritis múltiplex.- La gente expuestas a quimioterapia con compuestos de platino, suelen tener Polineuropatía de predominio sensitivo, pero pocos tienen síntomas. -La radioterapia puede dar plexopatía.

-N. y Gamapatías monoclonales: mieloma, mieloma osteoesclerótico, Waldelstrom y enfermedad de cadenas pesadas.

Neuropatía Diabética:-Tomando en cuenta los Síntomas: un 11,6% de diabéticos tienen neuropatía al diagnóstico y un 50% lo tienen a los 25 años de evolución (la estadística debe ser mayor). El rol genético podría ser importante.-Las principales: Polineuropatía sensitivo motora de predominio axonal. Compromiso de nervio (sd. túnel del carpo), es más frecuente en diabéticos. La parálisis del tercer nervio diabética, parálisis fascial… en general todos los nervios craneanos o periféricos, están en un ambiente desfavorable en alteración de la glicemia.-Factores de riesgo: genética, edad, duración, estatura (altos, es más complejo el transporte axonal) y control metabólico.

Neuropatías Craneales:-La más común es el VII, el pronóstico es menos favorable.-La más característica es III par, que característicamente es Sin compromiso de pupila-base isquémica (parte central del nervio). Cuando apretan el nervio de afuera, la primera que cae es la pupila (no responde a la luz y se encuentra dilatada permanentemente). En los diabéticos, cae el párpado y les duele un poco el ojo, pero la pupila está sana.-Puede caer el VI, VII (fascial) y el IV (patético).*En la parálisis fascial el ojo no se cierra. En la imagen el paciente tiene una parálisis del III nervio izquierdo. En parálisis el ojo que no puede cerrarse se eleva, además el paciente no podría arrugar la frente y el surco nasogeniando se pierde y además, y compromiso de la musculatura labial y la boca se desvía al lado sano. Por todo esto, el paciente no tiene parálisis facial, se sospecha una parálisis del III par.

Mononeuropatía Diabética:-Más comunes:

-Nervio mediano (túnel del carpo).-Nervio cubital (se apreta en el codo, canal cubital, Guyon).-Nervio Peroneo (cabeza fibular), al caminar hay flexión dorsal del pie, el paciente camina arrastrando el pie afectado.-Nervio tibial (túnel del tarso).**-Nervio Femorocutáneo lateral en ligamento inguinal, fibra sensitiva en la cara lateral del muslo, es clásica en embarazadas entre 2° y 3° trimestre (meralgia parestésica).

Amiotrofia Diabética o Sd. de Bruns Garland:-Hombres con DM2, mayores a 50 años.-Inicio brusco.-Dolor en caderas, muslos, región glúteo, urente o lancinante.-En días a semanas, debilidad muscular, Distal y Proximal.-Pareciera ayudar mucho la inmunoglbulina.-La evolución es variable, generalmente relacionada al compromiso inicial, a inicio más brusco, pero pronóstico.-EMG: fibrilaciones en Músculos paraespinales (muerte de los músculos). Ramo posterior va a estos músculo, estos nervios se alteran.-Biopsia: infiltrado monocítico e infartos de nervio (generalmente de plexo de raíz).-TTO: manejo del dolor y IGs o inmunosupresores (no pueden ser corticoides).

Polineuropatía Diabética:-Es la complicación neuropática más común en DM.-En los tipo 1, la enfermedad es de chicos, por lo que tienen mejor control metabólico. Se puede dar tras periodos pronlongados de descontrol metabólico.-en el tipo 2, el inicio es variable, hay casos en los que no ha habido hiperglicemia prolongada.-El déficit es esencialmente sensitivo, con arreflexia y alteraciones tróficas.-Piel delgada y sudoración distinta.-Paresia es dorsiflexión de tobillo y extensores de los dedos.-Falla autonómica: disfunción vesical, sudoración profusa y gastroparesia.-Tratamiento:

-No hay tratamiento específico, los diversos intentos han sido negativos (ej. Inhibidores del sorbitol).-La recomendación es un adecuado control metabólico… mejor control de su diabetes.-Manejar dolor y parestesia.-Profilaxis de lesiones locales.-Últimos trials: ácido alfa-lipoico (N. dolorosas) y eritropoyetina.

Neuropatías CranealesNeuralgia del trigémino o par V:-Gas neutrigénico ¿?-Clínica:

-Dolor paroxístico: fuerte, como un dolor de muelas.-Distribución de una o más ramas del V (5.2 o 5.3).-Gatillado por estímulo sensorial de la piel (sin maquillaje, al tacto, gatilla), mucosa o dientes.-Cuesta distinguirlo con algo dental.-Los ataques duran segundos a minutos, pero pueden ser repetidos y son severos (latigazos de dolor fuerte y cortos).-El examen es negativo, raramente menos sensibilidad.

-Es un dolor paroxístico fácil, usualmente severo y unilateral, que muchos describen como “el peor dolor de su vida”.-John Fothergill describió el cuadro en una presentación a la sociedad médica de Londres en el ’73, describen 14 casos.*Neuralgias fuertes en el glosofaríngeo.-La neuralgia es a nivel de la unión periférica con la central. -La esclerosis múltiple puede dar neuralgia del trigémino, si desmieliniza justo donde están entrando justo la raíz del nervio, puede producir lo mismo que la desmielinización medio cm más afuera.-No ocurre durante el sueño.-Prevalencia 1/1000-Descartar tumores, schwannomas, tumores de ángulo pontocerebeloso y compresión por la arteria cerebelosa.-La vasta mayoría de las neuralgias del trigémino son primarias 1°, 4/100000, Alrededor de los 40 años. Generalmente de rama 2 o 3, si es del 1 pensar en herpes zoster. -Cursa con exacerbaciones y remisiones. -TTO con antinruríticos y ocasionalmente cirugía.-El dolor suele presentarse en ciclos que duran semanas a meses, inicialmente con periodos de remisión espontánea.-Con el tiempo los periodos sin dolor son breves y pueden desaparecer, con dolor sordo, de menor cuantía ….-Sin déficit neurológico.

Neuralgía del trigémino primaria:- Hasta en un 80-90% de los casos un vaso sanguíneo causa compresión de la zona de

entrada de la raíz del tronco (root entry zone: zona donde la raíz entra al tronco cerbral).- Los vasos más comunes son:

o Arteria Cerebelosa superior 75%o Areteria cerebelosa anterioinferior 10%

- En muchos casos hay venas involucradas.- Patogenia: zonas desmielinizaas hay pocos pocesos gliales, los axones están conectado

directamente. - …..

-No sólo se mide si hay dolor. No es común, la historia no es clara y el dolor es muy severo.-En Chile se utiliza la pregavalina-El tratamiento demostrado científicamente es la carbamazepina (mejor) y oxcarbazepina.Anatomía del Nervio Facial-El núcleo está en el mesencéfalo en la unión bulbo-protuberancial.-sus fibras rodean a las del Nervio Motor ocular externo (VI, abducens) y salen del tronco en el ángulo pontocerebeloso.

Parálisis Facial Central:-No san tan severas, en especial en el compromiso ocular.-La lesión puede ser en la corteza o en el núcleo.-Síndrome alterno: compromiso de una vía larga.-El nervio facial aunque es motor, tiene sensibilidad y …, no es solamente somático motor.-En el RN hay que distinguir si es congénita de lesiones traumáticas en nacimiento.-En un paciente con TEC y parálisis facial periférica, descartar fractura de base de cráneo.-Si la parálisis fácil es bilateral, se debería tomar en cuenta un posible SGB.

Parálisis Facil Periférica o de Bell:-Es la más común.-Parálisis aguda del VII, muchas veces precedido de un dolor neurálgico en el oído.-Muchas veces los pacientes se quejan de adormecimiento de la cara.-Otros casos raros la sarcoidosis y sd. de Merkelsson (edema fácil, con lengua fisurada).- Asimetría facial con ojo afectado más abierto que el sano Lagoftalmos.-Epífora: lagrimeo-Al intentar cerrar el párpado, el ojo se desvía hacia arriba (fenómeno de Bell).-surco nasogeniano borrado…-afecta a hombres y mujeres, a cualquier edad y se asume que de origen viral (exposición brusca al frío aumenta la exposición viral).-Dolor auricular inicial, luego parálisis fácil periférico en 48-72 horas.-Molestias sensitivas mal definidas, disgeusia e hiperacusia.-80% recuperación satisfactoria dentro de 90 días.-Tratamiento:

-Agudos: curso breve de corticoides orales (descartar en DM y gastritis), dosis altas por pocos días 1 mg por kg, hasta 60 mg por 3 a 5 días.-Fármacos que ayuden a la recuperación del nervio: citoneuron, vitamina B.-El Aciclovir no sirve, el ganciclovir está en discusión.-Protección ocular: parches, lágrimas artificiales. Complicación es la queratitis y compromiso visual.-Terapia física: la kine en la primera semana es dolorosa.-Uso de antivirales en agudos; discutido.-Sd. Ramsay Hunt: herpes zoster del facial.

-Signos: herpes en lengua. Oreja con herpes muy pequeños.

Neuropatía alcohólica:-Predilección por los nervios sensitivos.-Ataxia:

- …-Demilinización de cordones … de la médula.-Daño cerebeloso.

HIV:-Compromiso del nervio periférico.-Etapa aguda.-SGB agudo y crónico.

-Parálisis de nervio facial.-Ataxia.