山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论
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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2012 年 5 月 31 日. 患者,女性, 60 岁。 间断多关节肿痛 10 月,皮肤粘膜出血点、牙龈出血 10 天 2012 年 5 月 4 日入我院血液科. 病例摘要. 病例摘要. 2011 年 8 月 间断多关节肿痛 累及双手 MCP 、双腕、双肘、双肩、双膝关节 无晨僵 伴间断发热 2 月,未测体温,非甾体抗炎药物治疗有效 双上肢抽搐 1 次,表现为双拳紧握,无双眼凝视,无意识丧失,无大小便失禁,未测体温,间断发作约半天,予补钙治疗后缓解 有间断手足麻木,无咽痛、咳嗽,无尿频、尿急、尿痛. 病例摘要. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论
2012年 5 月 31日
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患者,女性, 60岁。
间断多关节肿痛 10月,皮肤粘膜出血点、牙龈出血 10天
2012年 5月 4日入我院血液科
病例摘要
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2011年 8月 间断多关节肿痛 累及双手 MCP、双腕、双肘、双肩、双膝关节 无晨僵 伴间断发热 2月,未测体温,非甾体抗炎药物治疗有效 双上肢抽搐 1次,表现为双拳紧握,无双眼凝视,无意
识丧失,无大小便失禁,未测体温,间断发作约半天,予补钙治疗后缓解
有间断手足麻木,无咽痛、咳嗽,无尿频、尿急、尿痛
病例摘要
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病例摘要
就诊于山大一院风湿科,化验:
白细胞、血小板降低
血沉 50mm/h,C反应蛋白正常
P-ANCA阳性 ANA 1:40(斑点型),余 RF、抗 CCP抗体、 抗 ENAs均阴性
尿常规:尿白细胞( 2+),尿潜血(+ ),尿培养阳性
两次查斑疹伤寒抗体: 1:160阳性,布鲁氏菌抗体阴性
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诊断“泌尿系感染,布氏杆菌病?”
予塞来昔布消炎止痛,抗感染治疗后体温降至正常,关
节肿痛缓解,尿培养转阴出院(复查血沉仍 40mm/h)
出院后仍有间断关节肿痛,未予重视
病例摘要
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病例摘要2012年 4月 24日
双手指及手背肿痛
皮肤粘膜出血点,以双下肢为著
出血倾向加重,逐渐出现腹部大片瘀斑
伴牙龈出血,口腔血泡
无发热,无咽痛、咳嗽
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病例摘要
有口干,牙齿片状脱落,无反复腮腺肿大,无眼干
无皮疹,脱发、光过敏、口腔溃疡
无腰背痛、足跟痛、臀区痛
无胸闷、心悸、心前区不适
为求进一步诊治入我院血液科
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既往史:( -)
个人史:( -)
家族史:( -)
病例摘要
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生命体征平稳 全身皮肤散在出血点,腹部可见大片瘀斑 口腔及右侧颊粘膜约 2*3cm大小血泡 浅表淋巴结未触及肿大 胸骨无压痛 心、肺、腹阴性 关节无红肿,四肢肌力、肌张力正常
病例摘要
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诊疗经过
入院后予丙种球蛋白 25g*2天,输注机采血小
板 1U,地塞米松 5mg/日静推,重组人白介
素 -11升高血小板及止血、保护胃黏膜、静脉
推钙、补钾、抗感染等对症治疗
2012年 5 月 12日出血倾向缓解,复查血小板
升至正常、血钾正常
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诊疗经过
2012年 5 月 12日 10:35排便时出现晕厥,持续约 1 分钟,伴轻度恶心,无呕吐、头痛,可自行缓解
2012年 5 月 13日 0:10出现间断抽搐,表现为双眼向左凝视,右上肢伸直,右下肢屈持,无意识障碍,每次持续约 1-2分钟,间隔 7-8分钟发作一次,持续约 2 日
心电图示:心房颤动,予西地兰 0.4mg静推 , 转为窦性心律
头颅 CT、 MRI未见明显异常 脑电图示重度异常
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诊疗经过 神内科会诊考虑 症状性癫痫,癫痫持续状态 予鲁米那肌注、丙戊酸钠、拉莫三嗪镇静、抗癫痫治疗
患者抽搐缓解,转入神经内科
治疗同前,未再抽搐 因化验抗 SSA、抗 RO-52抗体弱阳性考虑原发干燥综合
征转入我科
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诊疗经过
转入时查体: 生命体征平稳 神志清楚,反应迟钝 双侧瞳孔等大等圆,直径约 3cm,对光反射灵敏 双眼球侧视时可见短暂水平眼震 双眼上视、左视时有复视 双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中 右手握力 4+级,对指欠灵活 肌张力正常,病理征阴性
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辅助检查 血常规
日期 WBC(*10^9/
L)
L% HB(g/L)
PLT(*10^9/L)
2012-5-4 4.7 19.3 108.3 2.0
2012-5-52012-5-72012-5-92012-5-102012-5-122012-5-132012-5-152012-5-242012-5-30
10.66.58.79.710.112.89.84.84.8
6.59.76.78.68.36.712.025.632.5
104.3104.5106.5102.6101.7110.8104.3113.8108.2
1.735.148.081.6201.2255.9314.8165.6134.1
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日期2012-5-5
2012-5-242012-5-26
WBC阴性9.0
32.0
潜血2+3+1+
红细胞131.0
1444.0
蛋白质阴性阴性阴性
PH7.06.06.0
尿常规
辅助检查
便常规及潜血 正常
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电解质 项目
时间 钾 钠 氯 无机磷 镁 钙
2012-5-4 2.90↓ 138 103.0 1.33 0.79 1.69 ↓
2012-5-5 3.8 135.7 104.0 1.00 0.81 1.63 ↓
2012-5-6 3.6 130 ↓ 102.0 1.36 0.86 1.79 ↓
2012-5-7 3.7 137.0 104.2 1.49↑ 0.82 1.81 ↓
2012-5-10 3.6 137.7 105.7 1.49↑ 0.82 1.82 ↓
2012-5-12 4.3 137 103.3 1.67 ↑ 0.83 1.97 ↓
2012-5-13 4.6 135.5 100.7 1.54 ↑ 0.86 1.89 ↓
2012-5-15 4.1 135.0 98.9 1.62 ↑ 0.83 1.82 ↓
2012-5-18 3.9 137.4 101.9 1.27 0.84 1.94 ↓
2012-5-24 4.0 136.3 100.2 1.65 ↑ 0.96 1.98 ↓
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辅助检查
ESR及 CRP
日期 ESR CRP
2012-5-5 70↑ 9.89 ↑
2012-5-242012-5-30
2422
7.454.68
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日期
总蛋白( g/L)
白蛋白( g/L )
球蛋白( g/L)
2012-5-5 81.5 35.3 46.2
2012-5-13 70.7 30.4 40.3
2012-5-24 66.2 30 36.2
总蛋白及白蛋白
免疫球蛋白 IgA 5.37g/L ↑,IgG 28g/L↑, IgM正常
范围
C3、 C4 正常范围
辅助检查
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辅助检查 肾功能、心肌酶、血脂 大致正常
凝血系列 D-二聚体 358ng/ml,余大致正常
肝炎抗原抗体系列 +HIV+抗 TP 均阴性
肿瘤标志物 正常范围
贫血系列 叶酸 2.89ng/ml↓,维生素 B12 97pg/ml↓
网织红细胞计数 1.7%
24小时尿钙 2.47mmol/24h↓,尿磷 6.22mmol/24h↓
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辅助检查 抗核抗体( -) 抗 ENAs 抗 SSA、抗 RO-52弱阳性,余阴性。 P-ANCA、 C-ANCA、抗 PR3、抗 MPO 均阴性 抗 a-胞衬蛋白 阴性 唾液流率
基础流率 0ml/min,刺激后流率 0ml/min
泪液分泌试验
左 5mm/5min,右 10mm/5min
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辅助检查 腹部彩超 肝内钙化灶 复查心电图 大致正常 胸部 CT平扫 右肺下叶背段、右肺中叶内侧段、左肺上叶下舌段及右肺下叶后基底段陈旧病变伴间质改变;双侧胸膜增厚 双上肢动静脉彩超 未见异常 双膝关节 MRI 双侧膝关节髌骨软化 泌尿系彩超 未见明显异常 双侧腮腺造影 未见明显异常
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辅助检查
骨髓活检 考虑骨髓增生改变 骨髓常规 骨髓增生明显活跃,粒系占有核细胞的 61%,
以中幼粒以下细胞为主,部分粒细胞包浆内可见空泡;巨
核细胞全片共见 273个 骨髓 Fish 未见明显异常 血小板相关抗体 均正常范围
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辅助检查
头颅 MRI+DWI 脑实质 MRI及 DWI未见异常,
双侧轻度筛窦炎
头颅 CT 头颅 CT平扫未见明显异常
脑电图 重度异常脑电图,左侧大脑半球为主的棘
波、尖波、尖慢波
肌电图、骨密度检查 未回报
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病例特点总结 老年女性,慢性病程,急性加重; 间断多关节肿痛,无晨僵,伴间断发热 有口干,牙齿片状脱落,无反复腮腺肿大,无眼干 皮肤出血点、瘀斑,化验血小板减少 血液系统受累 手足麻木,癫痫发作,脑电图示重度异常 神经系统受累 炎性指标升高,球蛋白升高,尿 pH升高 抗 SSA、抗 RO-52弱阳性 唾液流率、泪液分泌试验异常 胸部 CT 肺间质病变
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目前诊断
1.原发干燥综合征 血液系统受累 神经系统受累 症状性癫痫 癫痫持续状态 肺间质病变
2.低钾血症3.甲状旁腺功能减退症4.心律失常 心房颤动
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目前治疗
强的松 20mg Qd PO 白芍总苷 0.6g Tid PO 硫酸羟氯喹 0.2g Qd PO 乙酰半胱氨酸泡腾片 0.6g Bid PO 丙戊酸钠 早 0.5g 晚 0.25g PO抗癫痫
治疗 腺苷钴胺、奥拉西坦营养神经等
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诊断思路
关节肿痛 多系统受累 炎性指标升高 抗 SSA、抗 RO-52弱阳性
结缔组织病
RA SLE pSS
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Ⅰ. 口腔症状: 3 项中有 1 项或 1项以上 1. 每日感口干持续 3个月以上 2. 成年后腮腺反复或持续肿大 3. 吞咽干性食物时需用水帮助Ⅱ.眼部症状: 3 项中有 1 项或 1项以上 1. 每日感到不能忍受的眼干持续 3个月以上 2.有反复砂子进眼或砂磨感觉 3. 每日需人工泪液 3次或 3次以上Ⅲ.眼部体征:下述检查有 1 项或 1项以上阳性 1. Schirmer(滤纸)试验 ≤ 5mm/5min
2002 年干燥综合征国际分类(诊断)标准 2.角膜染色( +)( >4van Bijsterveld 计分法)Ⅳ. 组织学检查: 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥ 1 ( 4mm2
组织内至少 50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一灶)Ⅴ.涎腺受损:下述检查有 1 项或 1项以上阳性 1.涎腺流率( +)( ≤ 1.5ml/15min) 2.腮腺造影( +) 3.涎腺同位素检查( +)Ⅵ自身抗体:抗 SSA抗体或抗 SSB抗体( +)双扩散法
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诊断思路 高球蛋白血症 尿 pH> 6 低钾血症
pSS诊断明确
除外血液系统恶性疾患激素及丙种球蛋白治疗有效
原发病所致血液系统损害
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抽搐原因?
抽搐 指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩 脑部疾病 感染、外伤、肿瘤、血管疾病、寄生虫病,其他 全身性疾病 感染 如急性胃肠炎、菌痢、败血症、破伤风等 中毒 内源性(尿毒症、肝性脑病)、外源性(药物、毒物等) 心血管疾病 代谢障碍 风湿病 神经症
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抽搐原因?
低钙血症? 患者反复化验血钙低于正常,低钙血症所致抽搐? 低钙所致手足搐搦表现为间歇性双侧强直性肌痉挛,以
上肢手部为著 脑电图重度异常
暂不支持
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抽搐原因?
pSS合并神经系统受累 (CNS—SS) CNS—SS的临床表现多样,病变累及脑、脊髓和视神经 脑部病变包括局灶性和弥漫性病变,局灶性病变主要表现
为局部感觉和运动异常、失语、癫痫发作、构音障碍和视觉减退等
弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜 脑炎、心理障碍和认知障碍等
Soliotis FC,Mavragani CP'Moutsopoulos HM. CentmI nervou8system involvement in sjog陀 n’8 syTldmlne. Ann Rheum Dis2004~ 63: 616—620.
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CNS—SS
MRI 是诊断 CNS— SS敏感性较高的检查 约 70%患者 MRI 提示脑白质脱髓鞘病变 75%合并脊髓病变的患者可见长 T2信号 40%符合多发性硬化的影像学标准,小部分患者可见皮层、
小脑萎缩或脑室扩张
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CNS—SS
脑脊液检查 急性期患者脑脊液常表现为淋巴细胞增多
IgG合成率增加以及出现寡克隆区带
脑脊液中总蛋白正常或轻度增高,偶尔会明显增高
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CNS—SS
文献报道, ssA/ RO52抗原在 SS患者颅内血管选择性的表达增多
CNS—SS中抗 SSA抗体阳性患者较阴性患者中枢神经病变更加严重和广泛
Shusta EV , Li JY , Boado RJ,et al . The R052 , SS—A autoantigenhas elevated expfession at the brain microvasculature . Neurore-port,200314 : 186l 一 1865 .
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抽搐原因?
原发干燥综合征诊断成立
抗 SSA、 RO52抗体弱阳性
头颅 MRI、 DWI未见明显异常
脑电图示重度异常脑电图,左侧大脑半球为主的棘波、尖
波、尖慢波
原发干燥综合征合并神经系统受累 ?
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低钙血症病因?
甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症 肾衰竭 维生素 D 代谢缺陷及量的缺乏 低镁血症 高磷酸盐血症 其他急性胰腺炎、慢性腹泻、阻塞性腹泻、恶性肿瘤等
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低钙血症病因?
甲状旁腺功能减退症 甲状旁腺素分泌过少和或效应不足 手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症、高磷血症 血清总钙通常≤ 1.88mmol/L
多数患者血清磷增高,部分正常 尿钙、尿磷排出减少 PTH多数低于正常,也可在正常范围
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低钙血症病因?
甲状旁腺功能减退症 --- 诊断反复发作手足搐搦血钙降低血磷升高排除肾功能不全
血清 PTH明显降低或不能测得滴注外源性 PTH 后尿磷与尿 CAMP显著增加
基本确定
确诊
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