yenĠdoĞan dÖnemĠnde kardĠyolojĠk … lk 3 gün seri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar...
TRANSCRIPT
Yenidoğan Döneminde Kardiyolojik Aciller
1. Yenidoğan döneminde bulgu veren konjenital
kalp hastalıkları
2. Yenidoğan döneminde aritmiler
3. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği
4. Persistan pulmoner hipertansiyon
Ġlk 3 günSeri dolaşıma izin vermeyen hastalıklar
◦ Büyük arter transpozisyonu
◦ Seri dolaşımın kritik darlıklarla engellenmesi
◦ Hipoplastik sol kalp sendromu
◦ Hipoplastik sağ kalp sendromu
◦ Kritik aort darlığı
◦ Kritik Koarktasyon
◦ Kritik pulmoner darlık
◦ Kesintili Aorta
◦ Obstrüktif tip TAPVD
◦ Ağır Ebstein anomalisi
Ġlk 3 gün
Siyanozla gelen bebeklerde iki
patofizyolojik mekanizma vardır:
a. Paralel pulmoner ve sistemik
dolaşım ve yetersiz karışım
TGA (VSD’siz)
b. Pulmoner kan akımının yetersiz
olduğu durumlar
Pulmoner atrezi, Ebstein anomalisi,
Kritik PS
Siyanoz –Ayırıcı Tanı
Özellikle yaşamın ilk günlerinde
primer akciğer hastalıklarında PVR
değişkenliği nedeni ile duktus ve PFO
düzeyinde sağ-sol şant ve siyanoz
olabilir.
Polisitemi
MSS depresyonu
Methemoglobinemi
Siyanoz Ayırıcı Tanısı
Hiperoksi testi
Siyanozu olan bebeğe % 100 oksijen 5-10
dakika
Sağ radial arter kanında:
PO2>250 mmHg..... Kesin Kalp Hastalığı Yok
PO2>160 mmHg..... Kalp Hastalığı Olasılığı ÇokAzdır
PO2 yükselmemesi veya daha düşük düzeylerdeyükselmesi.....Kalp Hastalığını Düşündürür
Örneğin TGA’da genelde PO2<50 mmHg’dır.
Siyanoz Ayırıcı Tanısı
Hiperoksi testi
Şiddetli akciğer hastalığı (RDS)
Yenidoğan döneminde duktus açık ve akciğer hastalıklarında
PVR yüksek olduğu için; duktustan sağ-sol şant olur ve alt
ekstremitede arteryal desaturasyon olabilir.
Persistan Pulmoner Hipertansiyonda
Sağ-sol şant duktus ve foramen ovale düzeyinde olduğundan
hiperoksi testi siyanotik kalp hastalığını ayırmada yetersiz kalır.
18/24 st, 3200 gr E
Anne yanında siyanoz
SpO₂ %60
100% O2 ne yanıt yok
Prenatal izlem ve USG: N
Klinik bulgular:
Üfürüm yok
Takipne +
S2 tek ve şiddetli
pH: 7.2, HCO3:12 meq/L
X-ray: Mediasten dar
EKG: N
Büyük Arter Transpozisyonu
Olgu 1
3 günlük erkek bebek
Emmede bozulma, yorulma, sık soluma
Fizik inceleme: ◦ Soluk, kutis marmoratus var
◦ SS: 70/dk, KTA: 170/dk
◦ Sternum sağı 2. İKA’ta II/VI sistolik ejeksiyon üfürümü var
◦ KC MCH, kosta kenarında 3 cm
◦ Radyal-femoral nabızlar zayıf
ġok
Olgu 2
EKG: sağ ventrikül hakimiyeti, sağ aks
deviasyonu
Tele: Kardiyomegali, staz görünümü
Arteriyel kan gazı: pH: 7.1, pO2: 80 mmHg,
pCO2: 25 mmHg, HCO3: 10, BE: -15
Klinik Bulgular
Kritik Aort darlığı
Takipne, Hiperpne
Asidoz
Kutis marmoratus
Oligüri, anuri
Bazen siyanoz
Zayıf veya alınamayan nabızlar
ġok
Ağır kalp yetmezliği
Ġlk 3 gün
Şok tablosunda gelen bebeklerde
Sistemik dolaşıma gidişte değişik düzeylerde tıkanıklık vardır
Hipoplastik sol kalp sendromu
Kritik aort darlığı
Aortik interruption (kesintili Ao)
Aort koarktasyonu
Obstrüktif tip TAPVD (SİYANOZ belirgin olb)
Pulmoner ÖdemĠlk 3 gün
Pulmoner ödemle gelen hastalar:
Pulmoner venöz obstrüksiyon
Obstrüktif tip TAPVD
Hipoplastik sol kalp ve restriktif ASD
****Siyanoz, şok veya pulmoner ödem
tablolarından birini gösteren yenidoğanlar hızlı
şekilde tanı almak zorundadır
Tanısal ve tedavi edici girişimler gecikirse
kalıcı nörolojik hasar, iskemik karaciğer ve
böbrek yetmezliği ve ölüm görülebilir.
Tanı
Tanımlayıcı olmayan Olası tanımlayıcı
Öykü
Fizik İnceleme Ekokardiyografi
EKG Kateterizasyon+anjiyografi
Kan Gazı Analizi
Göğüs Grafisi
«Ġyi görünmeyen yenidoğan»
Oksijen saturasyonu izlemi
Perfüzyonun değerlendirilmesi- Kan gazı
4 ekstremiteden kan basıncı ölçümü
Ġlk 3 gün - Tedavi
Siyanozla gelen hastalar
Büyük arter transpozisyonu
RV çıkım yolu obstrüksiyonları: Ağır PS, Pulmoner atrezi
Triküspid atrezisi
Ağır Ebstein anomalisi
Tedavi:
Mekanik ventilasyon
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)
Sedasyon ve hidrasyon
Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Tedavi- ġok tablosunda gelen hastalar
Aortik interruption
Aort koarktasyonu
Kritik aort darlığı
Hipoplastik sol kalp sendromu
Tedavi:
Asidoz varsa mekanik ventilasyon
PGE1 infüzyonu (0.01-0.1 mikrogram/kg/dakika)
Sedasyon ve hidrasyon
Dopamin 5-10 mikrogram/kg/dakika
Girişimsel kateterizasyon veya cerrahi
Ön tanılar : Sepsis?
Metabolik hastalık?
Respiratuar? Kardiyak?
Pulmoner ödem tablosunda gelen hastalar
Obstrüktif tip TAPVC
Sol ventrikül çıkım yolu darlığı olan hastalar da pulmoner ödem
geliştirebilirler ancak asidoz ve şok ön plandadır
Tedavi: Genellikle yalnız medikal tedaviye iyi yanıt vermezler
Diüretik, PEEP ile mekanik ventilasyondan yarar görebilir
Acil cerrahi girişim gerekir
Doğumdan sonra 4-14 günde bulgu veren KKH
Bu defektler iki gruptur:
1. Duktusun açıklığı bu hastalarda ilk üç günde bulgu ortaya
çıkmamasının nedenidir. Duktusun kapanması ile zayıf
nabızlar, şok, pulmoner ödem veya siyanoz görülür. (AK, TOF,
TA, TGA ve PS). İlk 3 günde bulgu veren tüm KKH
2. Pulmoner vasküler direncin azalmasına bağlı pulmoner
ödem belirtileri çıkar (TA+VSD, PDA).
Tanı ve Tedavi
Tanısal yaklaşım aynıdır
Medikal tedavi
İnotropik destek: bazılarına
Diüretikler,
PGE1 (ilk 3 gündeki ilkeler uygulanmalıdır)
Prematüre duktuslarında; indometazin İV olarak 0.2 mg/kg
başlangıç dozunu izleyerek 0.1 mg/kg dozunda 2 kez verilebilir. Oral
ibuprofen 10 mg/kg 1. gün, 5 mg/kg 2 ve 3. günler verilebilir
GiriĢimsel kateterizasyon veya Cerrahi Tedavi
Balon atriyal septostomi (TGA, TA)
Balon anjiyoplasti (Aort koarktasyonu)
Valvüloplasti
Palyatif veya düzeltici cerrahi tedavi
◦ PDA : duktusun cerrahi yolla kapatılması
◦ Şant ameliyatları
◦ Trunkus Arteriozus’ta cerrahi düzeltme
◦ Koarktasyon tamiri
Doğumdan sonra 2-18 haftada bulgu veren KKH
Pulmoner vasküler direncin düşmesi nedeni ilepulmoner yatağa aşırı kan akımı oluşur.
Fizyoloji Örnek
Pulmoner Ödem AVSD (Komplet tip)
Geniş VSD
TAPVD (Non-obstrüktif)Çift Girişli Ventriküller
Pulmoner vasküler direncin düşmesiyle pulmoner arter basıncı düşer
Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı durumunda bebek iskemik kalp hastalığı ve kalp yetmezliği belirtileri gösterir
ALCAPA
2-18 hafta
Bu dönemde bulgu veren bebekler
akut kalp yetmezliği tablosunda gelirler
Bulgular: takipne, dispne, retraksiyonlar, asidoz
Acil tedavi dekompanse kalp yetmezliği tedavisidir:
◦ Diüretikler: furosemid 1-2 mg/kg İV
◦ Oturur pozisyon ve hafif sedasyon
◦ Asidoz, solunum sıkıntısı varsa mekanik ventilasyon
◦ İnotropik tedavi ??: dopamin, dobutamin,
adrenalin ??? (nadiren) DURUMU KÖTÜLEŞTİREBİLİR!
◦ Vazodilatörler: Nitrogliserin
◦ İnodilatörler: enoximon, amrinon, milrinon
AntiPH tedavinin yeri yok
Yenidoğan Döneminde Aritmiler
Supraventriküler taşikardi
Ventriküler aritmiler
AV tam blok
Sinüs taşikardisi ve sinüs bradikardisi genellikle sistemik bir
hastalığa eşlik eder
Supraventriküler TaĢikardi
Bebeklerde : huzursuzluk, uykuya meyil,
beslenme güçlüğü yapabilir.
Uzun sürerse kalp yetmezliği bulguları
gelişir.
SVT
Adenozin geçici olarak AV nodda iletimi engeller ve aksesuar yolla olan taşikardileri sonlandırabilir.
Atriyal taşikardileri sonlandırmaz ancak iletim yavaşladığında p dalgalarının vasfı aydınlatılmış olur.
Taşikardi tipinin
ayrılmasında :
Adenozin
Tedavi
Hemodinamik durum dengesizse
Kadiyoversiyon (0.5 J/kg ile başlanır)
Hemodinami stabilse: vagal manevralar
Vagal manevralara yanıt alınamazsa:
transözefageal pacing (TEP)
Primer atriyal taşikardiler -TedaviAtriyal fibrilasyon, atriyal flutter
Hemodinamik duruma göre oral veya intavenöz olarak
•Digoksin
•Procainamide
•Flecainide
•Amiodaron
•Sotalol
Aksesuar Yol veya AV Nod Üzerinden olan TaĢikardiler
Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile sinüs ritmi sağlanırsa
Oral Digoksin (WPW yoksa)
Vagal manevralar, Adenozin veya TEP ile NSR sağlanamazsa
IV Digoksin, Procainamide
PO veya NG Flecainide
IV/PO/NG Amiodaron
*Adenozin tekrar edilebilir
Ventriküler Aritmiler
YD döneminde paroksismal ventriküler taşikardi
%43’ünde medikal bir neden
Annede ilaç öyküsü (eroin, vs)
Bebekte KKH, hiperkalemi, miyokardit
Çoğunlukla YD dönemi dışında devam etmez
6 ay tedavi edilir: Propranolol
Uzun QT sendromu ekarte edilmeli
Konjenital AV Tam Blok
1/15000-25000 canlı doğum
Ailevi olabilir
%25-33’ünde yapısal kalp hastalığı: En sık c-TGA
Annede kollajen doku hastalığı olması SS-A/Ro veya SS-B/La antikorları (IgG yapısında)
İkinci olası neden AV düğümün embriyolojik gelişmesinde bozukluk
Konjenital AV Tam Blok
Fetusta anasarka ve kalp yetmezliğine bağlı IU ölüm
olabilir
IU veya doğumda kalp yetmezliği olan bebekler acil tedavi
gerektirir.
Geçici pacemaker takılana kadar kronotrop ilaçlar
kullanılır ancak fazla etkili olmaz
Konjenital AV Tam Blok
Ventriküler hız>60/dk, atriyal hız<140 olan bebeklerde
ölüm bildirilmemiştir. Ancak bu kriterleri taşıyanlar azdır
Ani ölüm riski taşıdığı düşünülen tüm bebeklere kalıcı pil
takılmalıdır (Vent. Hız<55/dk)
KKH varsa semptom olmasa da pil önerilmektedir.
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
KY’nin en önemli nedeni kalp kası disfonksiyonudur
Perinatal asfiksiye bağlı miyokard disfonksiyonu
Düşük Apgar skoru veya fetal distres
Nörolojik depresyon ve konvülziyon
Nörolojik sekeller tabloya hakimdir
KY geçicidir ve konservatif tedaviyle düzelir
Geçici miyokard iskemisi, TY, CK-MB yüksekliği görülür
Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi
Miyokard iskemisi kasılmayı ve
ventrikül relaksasyonunu bozar
(sistolik ve diastolik disfonksiyon)
Yenidoğanda geçici miyokard iskemisi
Klinik bulgular: geniş spektrum
KY olmadan solunum sıkıntısı
Solunum sıkıntısı + KY
Solunum sıkıntısı + KY + hipotansiyon + kapak
yetmezliği
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
Neonatal sepsis
Hipoglisemi, hipokalsemi
Ağır anemi: Rh uyuşmazlığı, kanama
Hiperviskozite sendromu: vasküler direncin
artmasına bağlı KY (Hct>%65)
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Doğumdan sonra 1. gün
Kongenital AV fistüller: En sık KC ve beyinde
Hiperdinamik prekordiyum ve lezyon bölgesinde
üfürüm. Progresif, ağır KY ilk 12-24 saatte gelişir.
Kateter ile coil embolizasyon veya cerrahi gerekir
Neonatal miyokardit: nadir bir neden.
Genellikle viral: CMV, enterovirüsler, herpesvirüs
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Doğumdan sonra ilk hafta
Böbrek yetmezliği: sıvı retansiyonu, asidoz,
elektrolit bozuklukları, hipertansiyon
Endokrin nedenler: neonatal hipertiroidi,
adrenal yetmezlik
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Doğumdan sonra ilk 2 ay
Dilate kardiyomiyopati: miyokardit, karnitin
eksikliği, idiyopatik
Pompe hastalığı: ventrikül hipertrofisi, kısa PR
aralığı
Yenidoğan Döneminde Kalp Yetmezliği
Tedavi
Dopamin YD döneminde en sık kullanılan katekolamindir
KB normalse 5 μg/kg/dk
Hipotansiyon ve düşük kalp debisi varsa 5-10 μg/kg/dk
>10 μg/kg/dk : α etkiler de görüleceğinden bir vazodilatörle kullanımı tercih edilir
Dobutamin kalp hızını artırmadan inotropik etki gösterir
PH’lı hastalarda tercih edilir
Yenidoğan Döneminde Kalp YetmezliğiTedavi
Hipokalsemi durumunda kalsiyum verilmesi gerekir
Furosemid: en sık kullanılan diüretiktir
1-4 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda veya sürekli
infüzyon şeklinde kullanılabilir.
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
PPH: doğumdan sonra pulmoner vasküler direncin düşmemesi
sonucu
Persistan fötal dolaşım: eski terminoloji
Bazı klinik durumlarda PVR düşmez: RDS, Mekonyum aspirasyonu,
Sepsis
Patofizyolojik sonuçları pulmoner kan akımının azalması
ve sistemik oksijenizasyonun bozulmasıdır
IU olaylara bağlı olarak NO ve ET-1 aktivitesinde bozukluk
suçlanmakta
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
Tedavi edilmezse kardiyopulmoner yetmezlik ve ölüme
neden olabilir
Pulmoner vasküler direncin artışı ile PA basıncı artar
Duktus arteriozus ve foramen ovale düzeyinde sağ-sol
şant
Ağır hipoksemi gelişir (AC parenkim hastalığı ile korele
olmayacak düzeyde)
Kalp yapısal olarak normaldir
Persistan Pulmoner Hipertansiyon
Etyoloji: Genellikle predispozan bir faktör vardır: mekonyum aspir., pnömoni, pulmoner hipoplazi, diafram hernisi
Genellikle term yenidoğanlarda, akut veya kronik İU asfiksi varlığında
1/20’sinde neden bulunamaz: idiyopatik
En sık neden mekonyum aspirasyonu
Klinik Bulgular
Doğumdan sonra 4-8 saat içinde başlayan takipne ve siyanoz
Orta-ağır solunum sıkıntısı
FM: inleme, siyanoz, burun kanadı solunumu, çekilmeler.
KV muayene normal olabilir, KY bulguları ve PH’a bağlı şiddetli S2 olb, TY’ne bağlı sistolik üfürüm duyulabilir
Laboratuvar Bulguları
Kan gazlarında ağır hipoksi, hiperkarbi ve
asidoz
AC-gr: kalp normal, azalmış pulmoner
vaskülarite
EKG : non-spesifik, persistan RV dominansı
Tanı
Parenkimal AC hastalıkları ve KKH ekarte edilmelidir
Oksijen verilmesi ve ventilasyon hipoksemiyi genellikle yeterli düzeltmez
Preduktal-postduktal arteriyel oksijen basıncı farkı > 15 mmHg ise ciddi sağ-sol duktal şant vardır
Hiperoksi testi: hipoksi devam eder
Hiperoksi-hiperventilasyon testi: 100-150/dk solunum sayısında pCO2 20 mmHg, pH > 7.55 iken pO2 50-100 mmHg artarsa test tanısaldır.
Tanı genellikle ekokardiyografi ile kesinleşir.
Tedavi
1. Altta yatan nedenin tedavisi
2. Sistemik kan basıncının korunması
3. Doku oksijenizasyonunun düzeltilmesi
Tedavi
Destek tedavisi
1. Metabolik asidozun düzeltilmesi
2. Kardiyak debi ve KB’nın korunması
sıvı replasmanı
inotroplar
vazopresörler
3. Mekanik ventilasyon
4. Polisiteminin düzeltilmesi
Tedavi
Altta yatan nedenin tedavisi
Mekanik ventilasyon
Surfaktan
Nitrik oksit (NO)
Fosfodiesteraz enzim inhibitörleri
• PDE5 inhibitör: sildenafil
• PDE3 inhibitör: milrinone
Prostaglandin analogları (PG)
• PGI2: iloprost
Magnezyum sulfat
Endotelin reseptör (ETR)
antagonistleri
• bosentan
ECMO
Front. Pediatr. 2013 .