vii 2 : electrophysiologie pediatrique exemples deuxième

Œil et Physiologie de la Vision - VII-2. 2ème

partie

VII-2 : ELECTROPHYSIOLOGIE PEDIATRIQUE : EXEMPLES

Deuxième partie

Florence Rigaudière

Eliane Delouvrier

Jean-François Le Gargasson

Pour citer ce document

Florence Rigaudière, Eliane Delouvrier et Jean-François Le Gargasson, «VII-2 :

ELECTROPHYSIOLOGIE PEDIATRIQUE : EXEMPLES», Oeil et physiologie de la vision [En

ligne], VII-Electrophysiologie pédiatrique, mis à jour le 04/04/2014, URL :

http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php?id=196,

doi:10.4267/oeiletphysiologiedelavision.196

Plan

Evaluation de l’acuité visuelle en période préverbale

Méthode objective : recueil des PEV damier Principe de la méthode Avantages, inconvénients

Autres méthodes Regard préférentiel Nystagmus optocinétique

Comparaison des résultats des trois méthodes

Suivi d’une amblyopie

Définition

Amblyopie fonctionnelle : intérêt des PEV Mettre en évidence et suivre une amblyopie chez un enfant d’âge préverbal Evaluer la nécessité de poursuivre l’occlusion en cas d’échec apparent

Retentissement visuel d’un traitement médicamenteux

Rétinopathie

Neuropathies

Atteintes visuelles et pathologie générale

Conclusion

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partie

Texte intégral

Collaborations : Anne Jacob & David Lebrun : prise en charge des enfants et

enregistrements des bilans ; Dr Pierre Bitoun, Hôpital Jean Verdier, Bondy, AP-HP :

analyses génétiques ; Dr Monique Elmaleh-Bergès, Hôpital Robert Debré, Paris, AP-HP :

imagerie pédiatrique.

Évaluation de l’acuité visuelle en période préverbale

L’acuité visuelle n’est qu’un aspect des capacités visuelles du nouveau-né et de l’enfant

qui sont aussi capables de sensibilité au contraste, de sensibilité spectrale c'est-à-dire de

vision des couleurs, de vision stéréoscopique… (Ardouvin, 1989), (Teller, 1997), (Speeg-

Schatz et al., 1999). Cependant, son évaluation est souvent demandée en période

préverbale où elle est synonyme d’évaluation des capacités de détection de la rétine

centrale et de ses limites. En effet, à aucun moment, il n’est possible d’apprécier l’étape

cognitive, c'est-à-dire le phénomène perceptif qui est inclus dans la notion « d’acuité

visuelle » de l’adulte.

Méthode objective : recueil des PEV damier

Il s’agit d’explorer les capacités de détection des maculas à l’aide des PEV damier

alternant ou onset-offset, en faisant l’hypothèse que les voies de conduction sont

normales, puis d’extrapoler les résultats à une « acuité visuelle ».

Principe de la méthode

Acuité visuelle subjective et taille-seuil des cases des

damiers Il a été montré grâce à des sujets coopérants (5-12 ans, puis 12-40 ans) qu’il existe un

parallélisme entre l’acuité visuelle subjective évaluée avec des anneaux de Landolt et les

amplitudes-seuil des PEV damier (De Vries-Khoe & Spekreijse, 1982) (figure VII-2-91).

Dans le carré en pointillé, on observe le parallélisme entre les

résultats de l’acuité visuelle évaluée par les anneaux de Landolt et

la taille-seuil des cases des PEV damier pour des sujets de 5 à 40

ans. Pour des sujets de 5 ans à un mois, on peut déterminer la

taille-seuil des cases évoquant des PEV damier juste discernables

et, par extrapolation, l’acuité visuelle supposée varier de façon

parallèle (courbe en pointillée).

On rappelle (voir chapitre V-5) que pour rechercher une amplitude

de PEV damier alternant juste discernable, on présente plusieurs

tailles de cases pour un damier : 120’, 90’, 60’, 30’, 15’, 7’ avec un

contraste lumineux maximum ; les amplitudes de l’onde P100 sont

portées sur un graphique en fonction de la taille des cases. Puis on

extrapole à la case qui donnerait une réponse d’amplitude nulle,

cette dernière étant considérée comme le plus petit détail pouvant

être discriminé (Wenzel & Brandl, 1984) (figure VII-2-92).

En période préverbale Pour estimer l’acuité visuelle dans la période préverbale (0-2 ans), on fait l’hypothèse

que ce parallélisme existe aussi et que l’acuité visuelle « potentielle », c'est-à-dire

estimable mais non évaluable, suit la variation de l’amplitude des potentiels évoqués

visuels juste discernables, enregistrés à l’aide de damiers dont la taille des cases varie.

La valeur extrapolée à une amplitude nulle, correspond à une taille limite de cases ou de

cycles qui peut être convertie en acuité visuelle (Lenassi et al., 2008).

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Le principe sur lequel est basée cette méthode appelle deux

remarques. 1- Le parallélisme de fonctionnement entre l’aire

visuelle primaire (testé par les PEV seuil) et l’aire cognitive

(approchée par l’acuité visuelle), s’il est vrai à partir de l’âge de

cinq ans, ne l’est pas nécessairement durant les deux premières

années de la vie. 2- Les PEV damier ne sont pas toujours

enregistrables avec différentes tailles de cases du damier chez les

0-2 ans et encore moins lorsqu’il y a suspicion de basse vision.

En pratique On se contente du recueil des réponses avec deux ou trois tailles de cases adaptées à

l’âge. Si les réponses sont discernables, on considère que les capacités de détection des

aires maculaires et le fonctionnement des voies maculaires sont corrects, supposant que

l’acuité visuelle le sera aussi...

Exemple A. 3 ans présente un syndrome de Smith-Magenis associant une dysmorphie faciale, une

petite taille, un retard mental modéré, un retard de langage (Elsea & Girirajan, 2008),

(Gropman et al., 2006) et dans son cas, une myopie forte (13 dt OD et OG). Son fond

d’œil a un aspect de choroïdose myopique et des vaisseaux grêles à gauche. L’évaluation

de son acuité visuelle est demandée dans le cadre d’une prise en charge éducative.

Résultats Figure VII-2-93. L’ERG flash (protocole court, électrodes collées) montre des réponses

normales des deux systèmes attestant un fonctionnement normal de l’électrogenèse

rétinienne. Le P-ERG est discernable mais de morphologie atypique à droite et

sensiblement normal à gauche. Ce test généralement enregistré à partir de 5 ans,

suggère ici un fonctionnement maculaire correct.

Les PEV flash sont bien discernables du bruit de fond, on observe que les amplitudes des

PEV flash BI sont plus amples que les PEV flash après stimulation monoculaire, indiquant

une maturation normale des voies visuelles.

Figure VII-2-94. Les PEV damier testent les capacités de détection maculaire. La taille

des cases pour évoquer une réponse optimale est de 60’ ; une plus petite taille par

exemple 15’ est en dessous de la taille seuil qui permet d’évoquer une réponse (figure

VII-1-19) ; on vérifie bien que les PEV damier 15’ ne sont pas discernables. Pour une

case de taille 60’, on recueille une réponse discernable : PEV damier 60’, après

stimulation de l’œil droit ou du gauche.

Estimation de l’acuité visuelle Ces résultats attestent que le fonctionnement des zones maculaires est normal et

suggèrent que l’acuité visuelle est de l’ordre de 4 à 5/10ième, correspondant à celle de son

âge (figure VII-2-95).

Plusieurs exemples ci-dessus ont montré qu’il est possible d’avoir une acuité visuelle

correcte avec des PEV damier non discernables (figure VII-2-77) et réciproquement

d’avoir des PEV damier discernables, alors que l’acuité visuelle est limitée (figure VII-2-

75). La prudence est donc de mise avant de faire une trop rapide corrélation entre

réponse évoquée aux damiers et valeur de l’acuité visuelle…

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Avantages, inconvénients

Cette méthode permet d’effectuer une évaluation directe du système sensoriel sans faire

intervenir de réponses motrices. Cependant, on ne peut pas complètement se passer de

l’attention de l’enfant... Cette méthode par recueil des PEV a l’inconvénient de faire

intervenir un matériel plus coûteux que celui utilisé par la méthode de regard préférentiel

et de nécessiter des enregistrements et interprétations par des utilisateurs formés.

Autres méthodes

Deux autres méthodes sont fréquemment mises en œuvre chez le tout petit : le regard

préférentiel et le déclenchement d’un nystagmus optocinétique.

Regard préférentiel

On s’est aperçu que, dès l’âge d’un mois, le nouveau-né et le nourrisson sont davantage

attirés par une cible dont la surface est structurée que par celle dont la surface est

homogène et de même niveau lumineux moyen.

Principe de la méthode On présente à un nourrisson par exemple à sa droite, une mire dont la fréquence spatiale

peut varier et, simultanément à sa gauche, une surface homogène. On note de quel côté

l’enfant tourne préférentiellement la tête. En principe, il doit regarder la surface qui lui

paraît « structurée », c'est-à-dire celle pour laquelle il est capable distinguer les « barres

noires » des « barres blanches » et donc de discriminer la fréquence spatiale proposée.

Lorsque l’enfant ne voit pas la différence entre les deux surfaces, il regarde l’une d’elles

au hasard. En présentant dans un ordre aléatoire et d’un côté aléatoire, des mires de

différentes fréquences spatiales, il est possible d’apprécier le pourcentage des cas où

l’enfant regarde la surface structurée, qui est alors supposée être perçue différente de la

surface homogène.

La variation de ce pourcentage en fonction de la fréquence spatiale de la mire, permet de

déterminer la fréquence spatiale-seuil. Elle correspond à celle que l’enfant a regardé

préférentiellement dans 75% des cas. L’acuité visuelle est exprimée en cycles par degré.

A titre de comparaison, la valeur de l’acuité visuelle ainsi exprimée chez l’adulte est

supérieure à 30 cycles par degré.

Il est rappelé qu’une mire de 30 c/° possède 60 barres (2 barres

forment un cycle); chaque barre est vue sous un angle visuel de 1

minute, ce qui correspond à une acuité visuelle de 10/10ième.

Résultats, avantages, inconvénients Des normes de l’acuité visuelle en fonction de l’âge sont proposées à la suite d’études

effectuées sur de larges groupes d’enfants de 0 à 48 mois (Mayer et al., 1995a),

(Salomao & Ventura, 1995). L’acuité visuelle augmente de façon exponentielle de

0,3/10ième à 2/10ième au cours des douze premiers mois, puis plus lentement de 2/10ième à

4/10ième au cours de la 2ième et 3ième année, pour s’approcher des valeurs de l’adulte

(7/10ième) au cours de la 4ième année (figure VII-2-95).

Cette méthode montre que la fréquence spatiale discriminée (en nombre de cycles par

degré) augmente très rapidement en fonction de l’âge pour atteindre la valeur de l’adulte

vers l’âge de 4-5 ans. Elle a pour avantage d’être effectuée avec un matériel peu

coûteux en utilisant des « cartons » structurés, mis initialement au point par Teller

(Mayer et al., 1995b), (Clifford et al., 2005) puis modifiés (Vital-Durand, 1990), (Vital-

Durand & Cottard, 1985) (figure VII-2-96).

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Elle nécessite cependant du personnel entraîné (Getz et al., 1996) et surtout l’attention

de l’enfant qui peut très vite se lasser ou ne porter aucun intérêt à la scène proposée,

sans qu’il n’y ait pour cela d’anomalie visuelle.

Elle est aussi difficile à réaliser en cas d’anomalies oculomotrices puisqu’elle fait

intervenir le « regard de l’enfant ».

Nystagmus optocinétique

Une structure en mouvement provoque chez le sujet qui la regarde un nystagmus dit

optocinétique.

Principe et limites de la méthode Elle est basée sur la recherche de la fréquence spatiale minimale d’une mire qui,

lorsqu’elle est entraînée à une vitesse optimale sur un tambour, déclenche un

nystagmus.

Pour un examen monoculaire, la réponse est asymétrique au cours des quatre premiers

mois. En effet, le nystagmus optocinétique est sous le contrôle de deux voies

différentes ; l’une, croisée sous-corticale présente dès la naissance, permet l’apparition

du nystagmus lorsque la stimulation s’effectue dans le sens temporo-nasale ; l’autre

passant par la voie rétino-corticale, contrôle la stimulation en direction naso-temporale.

Cette dernière ne mature qu’après l’âge de 3 à 4 mois. Avant cette période, une

stimulation délivrée dans le sens naso-temporal ne peut pas induire de nystagmus.

La symétrie du nystagmus provoqué par une stimulation tournant dans le sens temporo-

nasal ou naso-temporal ne se fait que vers l’âge de six mois (Roy et al., 1989) voire celui

de deux ans (Lewis et al., 2000).

Résultats, avantages, inconvénients Cette méthode montre que la fréquence spatiale-seuil entraînant un nystagmus,

augmente avec l’âge, témoignant d’une amélioration rapide de la discrimination spatiale,

surtout au cours des six premiers mois (Dobson & Teller, 1978).

Elle demande une participation du sujet plus restreinte que celle nécessaire au bon

déroulement de la méthode du regard préférentiel. Elle met cependant en jeu non

seulement l’attention de l’enfant et son système sensoriel, mais aussi son système oculo-

moteur.

Elle présente donc l’inconvénient d’évaluer une réponse motrice liée au système extra-

géniculé, pour affirmer une fonction sensorielle liée au système géniculo-cortical, ce qui

peut être source de faux positifs. De même, une altération du système oculo-moteur ou

une atteinte vestibulaire empêchant la survenue du nystagmus optocinétique peut être

source de faux négatifs, alors que la fonction sensorielle est normale.

Comparaison des résultats des trois méthodes

La maturation normale des voies maculaires se décompose en deux phases, l’une

rétinienne rapide liée à l’augmentation de la sensibilité à de plus hautes fréquences

spatiales obtenue grâce à l’allongement de l’article externe des cônes centraux et

l’augmentation du nombre des cônes fovéaux par migration centripète et l’autre,

corticale, plus lente, liée au développement d’inhibitions corticales par des mécanismes

de proliférations synaptiques permettant la sélectivité en fréquences spatiales et en

orientations (Spekreijse, 1983), (Wilson, 1988).

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Pour en suivre l’évolution, les résultats de ces trois méthodes aboutissent à des

estimations similaires de l’acuité visuelle bien que celle qui déclenche le nystagmus

optocinétique fournisse des valeurs d’acuité visuelle légèrement inférieures (Dobson &

Teller, 1978). Les méthodes du regard préférentiel et l’enregistrement des PEV ont

suscité de nombreux travaux comparatifs et aboutissent à des résultats comparables de

« l’acuité visuelle » (Katsumi et al., 1997). A titre d’illustration, l’acuité visuelle évaluée

par la technique du regard préférentiel est portée sur le même graphique que celui les

tailles seuils des cases évoquant un PEV, en fonction de l’âge (figure VII-2-93).

Quelle que soit la méthode utilisée, plus qu’une valeur absolue qui est en soi secondaire,

il est important, pour un enfant donné et une méthode donnée voire la combinaison de

deux, de savoir si son acuité visuelle se place à l’intérieur ou franchement en dehors de

limites statistiquement déterminées sur un groupe témoin. Ces méthodes permettent

ainsi de suspecter une amblyopie ou d’en mesurer l’évolution de façon reproductible.

Suivi d’une amblyopie

Définition

L’usage réserve le terme d’amblyopie aux déficits unilatéraux. Bien voir suppose une

expérience visuelle effective, avec des images de bonne qualité, pendant la période de

maturation du système visuel, maximale de 0 à 3 ans. L’amblyopie est liée à une

déprivation visuelle unilatérale qui peut être organique -ptosis ou pathologie des globes

oculaires, de la rétine ou des voies visuelles- ou fonctionnelle, alors liée à une

anisométropie ou à un strabisme.

A une amblyopie organique, s’ajoute généralement une amblyopie fonctionnelle. Ainsi,

après chirurgie d’une cataracte congénitale unilatérale, même si le résultat anatomique

est parfait, est-il nécessaire de rééduquer l’amblyopie fonctionnelle surajoutée.

Amblyopie fonctionnelle : intérêt des PEV

L’amblyopie fonctionnelle est une déficience visuelle après correction optique, sans

causes organiques apparentes, sans lésions organiques ou après suppression de celles-ci.

Elle peut être due à un strabisme, une anisométropie, un nystagmus, un trouble des

milieux.

Les PEV ont un intérêt double :

° Mettre en évidence et suivre une amblyopie chez un enfant d’âge préverbal et plus

encore en cas de retard de langage ;

° Evaluer la nécessité de poursuivre l’occlusion en cas d’échec apparent, total ou partiel

d’un traitement bien suivi.

Mettre en évidence et suivre une amblyopie chez un enfant d’âge

préverbal

Une amblyopie peut être suspectée précocement si un strabisme par exemple éveille

l’attention ; elle peut n’être dépistée que plus tardivement si, au cours d’un examen

systématique, on trouve un microstrabisme ou une anisométropie. Mettre en évidence

une différence d’acuité visuelle entre les deux yeux peut être difficile en période

préverbale.

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Traitement précoce : indispensable Or le traitement doit être entrepris pendant la période de plasticité du système visuel,

maximale de 0 à 3 ans (Bui-Quoc, 2005), (Maurer et al., 2007), (Lewis & Maurer, 2009).

Le challenge est encore plus important quand l’enfant présente un retard de langage,

souvent dans le cadre d’un retard psychomoteur. Attendre qu’il parle laisserait passer la

période critique où une récupération est encore possible.

Dans ce cas, les PEV damier sont d’un grand intérêt (Oner et al., 2004) pour le dépistage

d’une amblyopie en complément des tests cliniques destinés aux enfants d’âge préverbal

(acuité réseau, tests morphoscopiques comme les tests de Léa par exemple (Hyvarinen-

Lea..)).

Méthode : recueil et analyse des PEV damier

Dans le cas de la mise en évidence d’une amblyopie Après vérification de la normalité de la fonction rétinienne -ERG flash normal- et

correction optique adéquate, les PEV doivent être évoqués par des stimulations

structurées : damiers alternants avec eux-mêmes dont la taille du détail stimulant

optimal doit être adapté à l’âge (Sokol, 1980), ou damiers onset-offset (Apkarian,

1994) ; ceux évoqués par des flashs (Odom, 1991) ne présentent en général pas de

différence significative entre l’œil normal et l’œil amblyope.

Les résultats des deux yeux sont comparés. Pour l’un et/ou l’autre œil, des PEV damier

normaux ou dans la limite de la normale, objectivent un fonctionnement maculaire

normal ou dans les limites de la normale et excluent une amblyopie ; en comparaison,

pour l’autre œil, des PEV damier de morphologies normales, mais d’amplitudes diminuées

et de temps de culmination augmentés ou de morphologies anormales avec des

amplitudes diminuées (Sokol, 1980) orientent vers une amblyopie, dont le traitement

devra être entrepris.

Dans le cas du suivi d’un traitement L’électrophysiologie permet également de suivre la récupération de la fonction visuelle

sous traitement : après vérification de la normalité de l’ERG flash, la comparaison des

enregistrements successifs effectués à différents stades de la rééducation, permet

d’apprécier -ou non- l’amélioration fonctionnelle des voies maculaires de l’œil en cours de

rééducation

Évaluer la nécessité de poursuivre l’occlusion en cas d’échec

apparent

Devant toute amblyopie sans cause organique évidente, une occlusion totale est toujours

nécessaire. Lorsqu’on n’observe pas d’amélioration de l’acuité visuelle, la question se

pose de la légitimité de la poursuite du traitement.

Poursuite du traitement après recueil des PEV et récupération de l’acuité visuelle

Exemple G. 3.5 ans présente une anisométropie, avec hypermétropie de 6.5 dt à droite (AV :

8/10ième) et de 9 dt à gauche avec amblyopie profonde (AV<1/10ième). Il a suivi plusieurs

cures de son amblyopie gauche avec récemment trois semaines d’occlusion totale de l’œil

droit sans aucune récupération visuelle à gauche. L’ophtalmo-pédiatre souhaite vérifier

par un bilan électrophysiologique, l’absence de cause organique à cette amblyopie qui ne

récupère pas.

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Analyse des résultats Figure VII-2-97. L’ERG flash est discernable, symétrique et normal pour l’âge attestant

un fonctionnement rétinien bilatéral normal.

Figure VII-2-98. Les PEV damier sont enregistrés avec trois tailles de cases ; les cases

60’, 30’ sont celles pour lesquelles les réponses sont optimales à 3.5 ans et 4.5 ans. PEV

damier de l’œil droit : les réponses sont bien discernables et normales. Pour les cases 15’

la morphologie est atypique à 3.5 ans -ce qui correspond au stade de maturation

fovéolaire incomplète à cet âge- puis évolue vers la normalité à 4.5 ans et 6 ans. Ces

résultats confortent la normalité de fonctionnement de l’œil droit constatée cliniquement

et associés à l’acuité visuelle clinique qui reste stable à 8/10ième avec la correction de

l’hypermétropie

Figure VII-2-99. PEV damier de l’œil gauche amblyope : au premier examen (3.5 ans

AV<1/10ième avec correction d’hypermétropie de 9 dt), les PEV damier 60’ sont

discernables mais de morphologie atypique, par contre les PEV damier 30’ et 15’ ne sont

pas discernables.

Synthèse et évolution Ce résultat anormal, mais positif, fut un argument pour la poursuite du traitement de

l’amblyopie.

Lors des contrôles suivant effectués avec correction, l’acuité visuelle s’est améliorée,

passant de 5/10ième à 4.5 ans à 8/10ième à 6 ans. Elle se fait de façon parallèle à

l’amélioration du fonctionnement maculaire mis en évidence comme suit. A 4.5 ans, les

PEV damier montrent des réponses discernables pour les cases 30’, mais non avec les

cases 15’, puis, à 6 ans, des PEV damier présentent des réponses atypiques certes, mais

discernables pour les trois tailles des cases (figure VII-2-99).

Conclusion Ici, les résultats initiaux enregistrés à l’âge de 3.5 ans ont permis °de poursuivre le

traitement, sans eux, le traitement aurait été arrêté, °de montrer l’amélioration du

fonctionnement maculaire de l’œil gauche avec la poursuite du traitement qui s’est

traduit cliniquement par l’amélioration de l’acuité visuelle.

Amblyopie avec atteinte organique passée inaperçue Dans certains cas, l’acuité visuelle semble stagner malgré un traitement bien conduit, il

n’y a pas de lésions organiques cliniquement décelables. Il est indispensable de faire un

bilan complet à la recherche d’une pathologie organique méconnue. L’examen

électrophysiologique en est un des éléments essentiels.

Exemple M. est vu à l’âge de 3 ans pour un strabisme divergent de l’œil gauche très variable,

associé à une amblyopie.

Le fond d’œil (figure VII-2-100) montre un aspect de dysversion papillaire plus

importante à gauche qu’à droite, sans autre anomalie visible et sans antécédents

familiaux. Un traitement d’amblyopie est bien conduit sans amélioration ; à l’âge de 5

ans, l’acuité visuelle est à droite de 5/10ième R2 et à gauche de 3/10ième R3. Un bilan

électrophysiologique est demandé à la recherche d’une anomalie non visible.

Analyse des résultats Figure VII-2-101. L’ERG flash montre pour les deux systèmes une diminution d’amplitude

de l’onde-b donnant un aspect électronégatif caractéristique de dysfonctionnement des

couches internes de la rétine. La dynamique de genèse du Light peak est anormale avec

diminution d’amplitude du Light Peak.

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Figure VII-2-102. Le P-ERG est sensiblement normal à droite, d’amplitude diminuée à

gauche. Les PEV flash sont bien discernables à droite et à gauche ; à droite les PEV

damier sont discernables pour les trois tailles de cases, de morphologie atypique pour la

case 15’ et de temps de culmination augmenté ; à gauche, les PEV damier sont de

survenue inconstante et lorsqu’ils sont discernables, leur temps de culmination est

augmenté.

Synthèse De tels résultats suggèrent un dysfonctionnement des couches internes de la rétine

(onde-b électronégative) avec dysfonctionnement possible au niveau des bâtonnets

(anomalie de l’EOG). Le fonctionnement maculaire est partiellement préservé à droite (P-

ERG, PEV damier œil droit) et altéré à gauche (P-ERG et PEV damier anormaux).

Ces résultats démontrent l’existence d’un dysfonctionnement rétinien qui explique

l’absence d’amélioration de l’acuité visuelle par la rééducation.

Ils sont compatibles avec une héméralopie congénitale essentielle stationnaire (CSNB) ou

un rétinoschisis. La dynamique anormale de l’EOG oriente davantage vers un

rétinoschisis. En effet, dans certains cas (Eriksson et al., 2004), un clivage des couches

externes a été mis en évidence qui peut expliquer le dysfonctionnement du déclencheur

de l’EOG (les bâtonnets) et, partant, la dynamique anormale de genèse de l’EOG.

OCT pour assurer le diagnostic Figure VII-2-103. L’OCT pratiqué ensuite a mis en évidence un aspect micro-kystique au

niveau fovélaire et maculaire, pour les deux yeux (Apushkin et al., 2005).

Tous les résultats confirment que M. est atteint d’un rétinoschisis maculaire juvénile. Les

manifestations cliniques du rétinoschisis sont multiformes (Tantri et al., 2004) ; une

amblyopie, sans signe visible au fond d’œil peut en être une manifestation.

Lésions organiques et amblyopie fonctionnelle surajoutée Enfin, il se peut qu’il existe une anomalie organique visible. L’on se demande s’il est

justifié de rééduquer l’amblyopie fonctionnelle éventuellement surajoutée.

Exemple L. 4 ans présente une amblyopie profonde de l’œil gauche avec myopie forte

unilatérale de 18 dt, un strabisme et d’importantes fibres à myéline au niveau du pôle

postérieur gauche (figure VII-2-104). L’occlusion n’est pas supportée.

Analyse des résultats Figure VII-2-105. L’ERG flash est discernable et symétrique attestant un fonctionnement

rétinien global normal à droite et à gauche. Les PEV flash sont discernables, de

morphologie compatible avec l’âge à droite et de morphologie atypique à gauche,

attestant un dysfonctionnement de la zone maculaire gauche.

Figure VII-2-106. Les PEV damier sont discernables à droite pour les cases 60’, 30’ et

15’ ; par contre, ils ne sont discernables à gauche que pour les cases 60’ avec une

morphologie atypique.

Synthèse Ces résultats confirment un important dysfonctionnement maculaire gauche

compromettant ou ne justifiant pas une rééducation de l’amblyopie.

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Commentaires La présence de fibres à myéline au fond d’œil est un phénomène relativement courant, le

plus souvent unilatéral et généralement asymptomatique. Dans un petit nombre de cas

cependant, les fibres à myéline sont associées à une anisométropie (myopie), une

amblyopie et un strabisme (Straatsma et al., 1981).

La récupération est le plus souvent limitée, dépendant de la localisation de la zone

myélinisée (Tarabishy et al., 2007), (Kee & Hwang, 2005), d’où l’importance de tester le

fonctionnement résiduel avant d’entreprendre une rééducation de l’amblyopie, qui

devient inutile dans le cas où le fonctionnement maculaire résiduel est pratiquement nul

comme dans le cas présenté.

Retentissement visuel d’un traitement médicamenteux

La surveillance de la toxicité potentielle d’un médicament est d’autant plus difficile chez

un tout petit enfant qu’aucune méthode subjective ne peut être mise en œuvre.

En effet, ce n’est qu’à partir de l’âge de 5 ans et en l’absence d’encéphalopathie, qu’il est

possible de tester la vision des couleurs avec le test 15 HUE désaturé de façon fiable. Ses

résultats peuvent mettre en évidence une maculopathie débutante, comme dans les

atteintes rétiniennes infracliniques liée à la prise d’(hexa)chloroquine ou une neuropathie

optique débutante, par exemple due à la prise d’éthambutol.

Le relevé du champ visuel peut aussi se faire à partir de 7-8 ans à la recherche d’un

déficit, comme au cours de la prise d’(hexa)chloroquine ou de vigabatrin.

Rétinopathie

Quelques exemples…

Vigabatrin

La surveillance s’impose souvent précocement lorsque le vigabatrin est donné pour une

épilepsie rebelle (syndrome de West).

Physiopathologie et manifestations électrophysiologiques Le déficit du champ visuel peut débuter chez l’enfant au bout de 5 mois de prise et, en

moyenne, apparaît après un an de prise (Wheless et al., 2007). Les modifications

rétiniennes se situent au niveau des couches internes de la rétine, avec diminution

d’amplitude des potentiels oscillatoires -et en particulier de Phot-OP2 qui est sous la

dépendance des cellules amacrines GABAergiques (Wachtmeister, 1998)- et de l’ERG

flicker.

La diminution d’amplitude des potentiels oscillatoires seraient plus liées à l’effet

pharmacologique du vigabatrin sur les cellules amacrines GABAergiques qu’à un effet

toxique (Westall et al., 2003) ; par contre, la diminution d’amplitude de l’ERG flicker

serait une manifestion de toxicité rétinienne (Harding et al., 2002), en relation avec les

changements de niveau de GABA dans la rétine due au blocage de la GABAtransaminase

par la thérapie (Harding et al., 1998). Il semble qu’il n’y ait pas d’atteinte des voies

visuelles elles-mêmes au cours de ce traitement, même si des anomalies des PEV sont

observées. Elles seraient davantage le reflet des altérations rétiniennes que de celles des

voies de conduction (Spence & Sankar, 2001).

10


partie

En pratique… Chez l’enfant à partir de 6 ans, il est possible de suivre l’évolution du champ visuel

périphérique avec un appareillage adapté (Agrawal et al., 2009), (Moskowitz et al.,

2012).

Un test du champ visuel central et périphérique par PEV applicable à tout âge, a été

développé par Harding (Spencer & Harding, 2003). Les stimulations sont en trapèzes

alternativement noir et blanc de taille croissante avec l’excentricité et alternant, avec

recueil des réponses évoquées en zone occipitale O1 et O2 (PEV à la structure). Les

variations d’amplitudes des réponses semblent relier à des déficits du champ visuel.

Cette méthode séduisante demande l’utilisation d’un matériel spécifique ne faisant

actuellement pas partie des équipements classiques d’électrophysiologie…

Chez le tout petit ou l’enfant incapable de coopération, la surveillance de la survenue

d’une toxicité se fait en pratique par l’enregistrement de l’ERG flash. Il faut en particulier

régulièrement comparer les amplitudes des réponses ERG, au flicker (figure VII-2-20). La

sensibilité est de 100% et la spécificité de 75% (Harding et al., 2000).

L’enregistrement des PEV flash est toujours associé à celui de l’ERG flash. Ils peuvent

être difficiles à interpréter car ils combinent réponse maculaire, mode de conduction le

long des voies visuelles et activité du cortex visuel primaire, cette dernière pouvant être

perturbée par la pathologie sous-jacente (figures VII-2-21 et figure VII-2-22) ; ils ne

peuvent en aucun cas, refléter l’état de fonctionnement des zones extramaculaires.

Un espoir Chez les enfants traités par vigabatrin, il semble que la réduction de l’exposition à la

lumière par port de verres filtrants le jour et une alimentation riche en taurine,

permettraient d’en diminuer ses effets délétères (Jammoul et al., 2009). La taurine est

contenue naturellement dans le lait maternel, la viande mais davantage encore dans le

poisson. La supplémentation en taurine artificielle doit se faire sous surveillance

médicale.

Chloroquine ou hexachloroquine

Éviter la maculopathie Les antipaludéens de synthèse sont utilisés chez l’enfant dans le cadre de pathologies

systémiques avec un traitement souvent pris au long court. La survenue d’une

maculopathie est, comme chez l’adulte, une complication oculaire majeure qu’il convient

de prévenir par une surveillance appropriée. Si la stratégie de cette dernière a fait l’objet

d’un certain consensus chez l’adulte (Marmor et al., 2002), (Rigaudiere et al., 2004),

(Costedoat-Chalumeau et al., 2011), (Marmor et al., 2011) avec enregistrement de l’ERG

multifocal (Lai et al., 2006) cependant impossible à effectuer chez l’enfant de moins de

12 ans, elle n’en demeure toujours pas moins discutée (Tehrani et al.,2008).

Stratégie de surveillance chez l’enfant Chez le tout petit, la surveillance est compliquée et, outre le bilan clinique, se limite aux

examens « objectifs ». L’évaluation du fonctionnement maculaire est possible par

l’enregistrement du P-ERG ; sa réponse est globalement celle des 15 degrés centraux.

Pour rechercher plus précisément une atteinte périfovéolaire débutante, il convient de

tester le fonctionnement des différents secteurs maculaires par l’enregistrement des PEV

damier à l’aide de cases de différentes tailles et en particulier celle qui correspond au

fonctionnement de la zone périfovéolaire. Mais encore faut-il soigneusement en ajuster la

taille à l’âge, pour optimiser les résultats… (figure VII-1-19). On associe toujours à ces

deux enregistrements celui d’un ERG flash pour en assurer la bonne interprétation.

11






partie

Dès que l’enfant en est capable -au-delà de 5 ans-, tester la vision des couleurs par le

test 15 HUE désaturé est aussi un bon indicateur de modification du fonctionnement

maculaire.

Neuropathie

Liée à l’éthambutol

C’est un médicament utilisé dans le traitement de la tuberculose, Cette affection est

fréquente dans les pays en voies de développement mais plus rare dans les pays

industrialisés (Ruggeri et al., 2005) malgré une recrudescence significative avec atteinte

systémique nécessitant la mise sous quadrithérapie dont l’éthambutol.

L’éthambutol est bien connu pour sa possible toxicité des nerfs optiques.

Rappel du mécanisme actuellement connu de toxicité L’éthambutol peut de façon très précoce, entraîner une dégénérescence des cellules

horizontales et des cellules ganglionnaires de la voie P et de leurs axones, bien mis en

évidence par un trouble de la vision des couleurs avec inversions selon un axe de type II

(axe « rouge/vert »). Au-delà, on peut observer une véritable neuropathie optique

(Zrenner & Krüger, 1981), (Zrenner, 2006) qui se traduit par la diminution d’épaisseur

des fibres optiques au niveau de la papille (Chai & Foroozan, 2007).

Cette neuropathie optique peut avoir plusieurs origines : une nécrose des cellules

ganglionnaires rétiniennes avec accroissement de la réaction microgliale au niveau des

axones des nerfs optiques (Kinoshita et al., 2010).

Elle peut aussi être due à un dysfonctionnement acquis des mitochondries des axones

formant les nerfs optiques (Carelli et al., 2004). Sadun (Sadun, 2012) rapporte

l’hypothèse que l’éthambutol provoquerait une neuropathie optique par chélation des

ions cuivre dans la cytochrome oxydase du complexe IV de la mitochondrie et par

séquestration de sulfures de fer dans son complexe I, endommageant ainsi leur chaîne

respiratoire.

Un autre mécanisme est possible qui fait intervenir le zinc comme facteur de toxicité, par

formation de vacuoles entraînant l’augmentation de la taille des lysosomes.

Autres niveaux d’atteinte des voies visuelles Des toxicités expérimentales par éthambutol menées chez le singe cynomolgus

(Kinoshita et al., 2010) ont montré après analyse histologique des rétines et des voies

visuelles, que l’atteinte prédominante se situe bien au niveau des cellules ganglionnaires

qui présentent une nécrose associée à des réactions gliales avec démyélinisation, non

seulement au niveau des nerfs optiques, mais aussi du chiasma et des tractus optiques.

Il peut donc y avoir aussi atteinte chiasmatique et/ou rétrochiasmatique. Ce type

d’atteinte n’est pas habituellement décrit, mais peut être mis en évidence lorsque les PEV

sont enregistrés en regard de chacun des lobes avec, comme résultat, une asymétrie

d’amplitude des signaux recueillis en regard de chacun des lobes occipitaux, alors

qu’initialement les amplitudes des réponses évoquées étaient symétriques.

Ainsi, au cours de la surveillance de la survenue d’une possible toxicité par éthambutol,

l’apparition d’une atteinte rétrochiasmatique doit-elle être analysée et prise en

considération comme un signe possible de toxicité débutante.

12


partie

Facteurs de risque de toxicité

Les Porteurs d’anomalies mitochondriales Les porteurs de mutations de l’ADN-mitochondriale (ADN-mt) seront davantage

susceptibles à la toxicité. Il n’est cependant pas encore possible de déterminer les

haplotypes d’ADN-mt ou les polymorphismes spécifiques d’ADN-mt qui sont associés à la

neuropathie optique toxique induite pour prédire quels sont les patients à risque. Les

recherches dans ce sens sont en cours (Sadun, 2012).

Il a aussi été montré que des patients porteurs de mutations dans le gène de la

mitofusine 2 -qui code pour la fusion mitochondriale- (Fonkem et al., 2013) ou dans le

gène OPA1 -responsable de l’atrophie optique dominante- (Guillet et al., 2010),

développeront de façon précoce une toxicité à l’éthambutol.

Il est bien évident que la plus grande prudence pour un traitement par éthambutol est

aussi de mise chez les sujets porteurs de mutations de la neuropathie optique de Leber

(Seo et al., 2010).

Conduite à tenir Il n’est pas possible de rechercher systématiquement toutes les mutations génétiques

actuellement connues pouvant être un facteur de risque pour la toxicité à l’éthambutol. Il

conviendra cependant de mener un interrogatoire précis à la recherche d’antécédents

personnels ou familiaux pouvant orienter vers ce type d’anomalies.

La durée, les doses La durée du traitement, la dose et l’âge sont corrélés de façon positive au risque de

toxicité (Talbert Estlin & Sadun, 2010).

Chez l’enfant, il semble que les risques de neuropathie toxiques soient peu fréquents

(Donald et al., 2006) et réduits si la dose journalière est ajustée à la masse corporelle

plutôt qu’au poids (Thee et al., 2007). Les doses recommandées pour les enfants

relèvent de statistiques et compilations de celles ayant les effets minimaux (Donald et

al., 2006).

Mode de surveillance au-delà de 5 ans

Vision des couleurs par test 15 HUE désaturé La surveillance de la survenue d’une neuropathie optique infraclinique se fait de façon

fiable, à partir de l’âge de 5 ans, à l’aide du test de la vision des couleurs 15 HUE

désaturé, sous un éclairage type lumière du jour.

Ce test doit être effectué avant la mise sous traitement, puis toutes les six semaines. Il

nécessite un matériel peu coûteux ; les conditions de tests sont bien définies (Leid,

2008) et l’interprétation des résultats facile lors de la survenue d’inversions selon un axe

décrit classiquement de type II (rouge-vert) mais débutant souvent par un axe de type

III (bleu-jaune) par atteinte de la voie K qu’il convient de considérer comme une

neuropathie optique à minima.

OCT si l’âge de l’enfant le permet Selon l’âge de l’enfant, la surveillance peut aussi être associée à un OCT pour l’évaluation

de l’épaisseur des fibres optiques. Une diminution d’épaisseur peut révéler une atteinte

infra clinique. Elle semble réversible (Menon et al., 2009).

Association à des PEV damier Le ou les tests précédant peuvent être associés à l’enregistrement de PEV damier avant

la mise sous traitement puis régulièrement pour contrôle.

13


partie

Mode de surveillance en période préverbale Aucun consensus n’est actuellement publié pour les modes et fréquences de surveillance

de l’enfant en période préverbale. Les lignes qui suivent sont le résultat de notre

expérience électrophysiologique.

Une seule arme est possible : l’enregistrement des PEV.

L’idéal : PEV damier L’idéal est d’utiliser des damiers alternant avec des tailles de cases adaptées à l’âge de

l’enfant, après un bilan ophtalmologique et une réfraction correcte mais, pour ce faire, le

tout petit ou l’enfant doit bien regarder le damier afin que les réponses évoquées

visuelles soient fiables.

Cette condition est rarement remplie car on peut avoir à tester des enfants âgés de

quelques semaines ou quelques mois et/ou à des enfants fatigués ou somnolents à cause

d’atteintes neuroméningées.

En pratique : PEV flash après stimulation de chacun des yeux En pratique, on enregistre les potentiels évoqués par flash après stimulation de chacun

des deux yeux, sans oublier l’enregistrement du bruit de fond. Ils sont bien sûr toujours

couplés à l’enregistrement d’un ERG flash qui doit être normal.

Protocole de suivi

Enregistrement de référence Il doit se faire impérativement avant la mise sous traitement ou quelques jours après le

début du traitement. Cela fait partie des bilans à effectuer sans délai.

Suivi régulier Le suivi de l’évolution des PEV doit être régulier, toutes les quatre et au maximum six

semaines.

Interprétation des résultats Au cours du suivi deux cas se présentent.

Les PEV restent normaux Soit la fonction visuelle reste normale ou s’améliore et le traitement peut être poursuivi.

En effet, dans le cas d’une atteinte neuroméningée, les résultats électrophysiologiques

initiaux (PEV et bruit de fond) sont modifiés par les perturbations corticales ; le

traitement améliore le plus souvent le fonctionnement neuroméningé donc les PEV

(morphologie, amplitude, temps de culmination).

Les PEV se modifient On observe une modification des PEV (morphologie, amplitude et/ou temps de

culmination) par rapport à l’enregistrement de référence, laissant suspecter une

dégradation de la fonction visuelle :

° elle est majeure : on arrête le traitement par éthambutol car cette dégradation signifie

un dysfonctionnement des voies visuelles, probablement lié à la toxicité de l’éthambutol ;

° elle est modérée : on poursuit le traitement et on repense éventuellement la dose-

avec un contrôle les PEV 15 jours après. Lors de ce 2ième contrôle si la dégradation se

poursuit, on arrête le traitement ; s’il y a une amélioration des résultats, on poursuit le

traitement ; si les résultats sont identiques et selon la gravité de l’atteinte clinique, on

poursuit encore 8 à 10 jours et on contrôle les PEV.

14


partie

Repenser la légitimité de l’utilisation de l’éthambutol Ainsi, toute modification de morphologie, d’amplitude ou de temps de culmination des

PEV au cours du traitement, doit faire repenser la légitimité et la durée d’utilisation de

l’éthambutol. Il faut cependant se rappeler que la survenue de modification des PEV

signe une modification de la conduction le long des voies visuelles donc leur

dysfonctionnement probable qui est, en général à ce stade, réversible à l’arrêt du

traitement.

Exemple d’une surveillance complexe

A l’âge de 3 mois, L. a présenté une cassure de sa courbe de poids, une hypotonie axiale,

trois épisodes de crises paroxystiques et, depuis l’âge de 4 mois, une toux chronique

étiquetée bronchiolite. A 15 mois, on diagnostique une tuberculose disséminée avec

atteinte pulmonaire, abdominale, oculaire –une petite lésion en rétine nasale à l’oeil droit

et une en rétine temporale à l’œil gauche- avec une miliaire cérébrale sans atteinte

méningée. Le traitement institué comprend une quadrithérapie dont l’éthambutol.

Le bilan électrophysiologique est pratiqué 28 jours après mise sous traitement qui a

conduit à une amélioration de l’état général, une reprise de l’appétit et du poids, une

normalisation de la fibroscopie bronchique.

Analyse des résultats Figure VII-2-107. L’ERG flash protocole court et le P-ERG sont normaux (non présentés).

Les PEV damier 60’ sont enregistrés à J+28 de prise d’éthambutol, à J+60, date à

laquelle il est arrêté, puis, pour contrôle, 2 mois après son arrêt. C’est la taille des cases

qui correspond à une réponse évoquée d’amplitude optimale chez un enfant de cet âge.

A J+28 jours de traitement avec éthambutol, les PEV damier ne sont pas discernables

après stimulation de l’œil droit, ils le sont après stimulation de l’œil gauche, mais le bruit

de fond est perturbé. A J+ 60 jours de traitement, on observe, après stimulation de l’œil

droit, une réponse discernable en regard du lobe gauche et après stimulation de l’œil

gauche, une augmentation d’amplitude des réponses recueillies en regard des deux

lobes ; le bruit de fond présente toujours de grandes ondes.

Deux mois après l’arrêt du traitement par éthambutol, mais poursuite d’une trithérapie,

on observe une normalisation des morphologies des réponses après stimulation de

chacun des yeux et une symétrie de réponse en regard de chacun des lobes. Le bruit de

fond n’est plus perturbé comme précédemment.

Synthèse Dans ce cas d’atteinte cérébrale disséminée, les PEV damier ne permettent pas de

surveiller la survenue d’une possible neuropathie optique puisque leurs résultats

dépendent de l’état cérébral. Leur évolution avec le traitement a montré une amélioration

de leurs morphologies, reflet probable de l’amélioration du fonctionnement cérébral en

relation avec l’évolution favorable générale de la tuberculose.

Conclusion

L’évaluation de la fonction visuelle d’un tout-petit ou d’un enfant n’est qu’un complément

du bilan ophtalmologique clinique ; l’électrophysiologie y a une place de choix, sa mise

en œuvre ne demande qu’une participation restreinte du sujet et ses résultats fournissent

de précieux renseignements… mais sa pratique requière de la part du médecin toujours

assisté d’un collaborateur, un savoir et un savoir-faire qui font de ces examens

complémentaires, une véritable spécialité de l’ophtalmo-pédiatrie.

15


partie

Figures

Figure VII-2-78. Acuité visuelle déterminée par anneaux de Landolt, la taille-seuil des

cases des PEV damier et la fréquence spatiale-seuil attirant préférentiellement le regard,

en fonction de l’âge d’après [De Vries-Khoe, 1982] fig. 8 p. 473.

Figure VII-2-79. Estimation de l’acuité visuelle par PEV damier par extrapolation à la

taille de la case qui donnerait une amplitude nulle.

16


partie

Figure VII-2-80. Evaluation de l’acuité visuelle de A. 3 ans par PEV damier. Contrôle de la

normalité de la fonction rétinienne global (ERG flash) et maculaire (P-ERG & PEV flash).

Figure VII-2-81. Evaluation en pratique de l’acuité visuelle par PEV damier. A. 3 ans. Les

PEV damier 60’ sont bien discernables suggérant que l’acuité visuelle est de l’ordre de 4-

5/10ième, ce qui est normal pour l’âge.

17


partie

Figure VII-2-82. Acuité visuelle moyenne du nouveau-né et du nourrisson en ordonnées,

échelle logarithmique en cycles par degré et son équivalent en dixième, en fonction de

l’âge en mois en abscisses, estimée par la fréquence spatiale regardée de cartes de Teller

d’après [Mayer, 1995;Mayer, 1995].

Figure VII-2-83. Matériel « Bébé-Vision » et installation pour évalutation de l’acuité

visuelle par la méthode du regard préférentiel.

18


partie

Figure VII-2 84. Traitement d’une amblyopie de l’œil gauche. ERG flash normal à 3.5 et 6

ans.

Figure VII-2-85. Traitement d’une amblyopie de l’œil gauche. A droite : l’acuité visuelle

clinique est normale : 8/10ième à 3.5, 4.5 et 6 ans avec correction d’une hypermétropie

(6.5 dt).

19


partie

Figure VII-2-86. Traitement d’une amblyopie de l’oeil gauche avec anisométropie

(hypermétropie de 6.5 dt OD et 9 dt OG). L’acuité visuelle clinique est < 1/10ième à 3.5

ans, 5/10ième à 4.5 ans et 8/10ième à 6 ans avec apparition progressive d’une réponse aux

PEV damier 30’ à 4.5 ans, puis aux PEV damier 15’ à 6 ans.

Figure VII-2-87. M. 5 ans. Fonds d’yeux sans anomalie maculaire d’un enfant amblyope.

20


partie

Figure VII-2-88. M. 5 ans. ERG flash d’aspect « électronégatif » caractéristique d’un

dysfonctionnement des couches internes de la rétine avec anomalie de la genèse du Light

Peak de l’EOG.

Figure VII-2-89. P-ERG, PEV flash et PEV damier de M. 5 ans traité pour amblyopie de

l’oeil gauche.

21


partie

Figure VII-2-90. M. 5 ans. Traité pour amblyopie gauche, l’OCT montre un remaniement

des zones maculaires, compatible avec un rétinoschisis.

Figure VII-2-91. L. 4 ans. Amblyopie de l’œil gauche par fibres à myéline au fond d’œil.

22


partie

Figure VII-2-92. L. 4 ans. Amblyopie de l’œil gauche par fibres à myéline. L’ERG flash est

normal à droite et à gauche. Les PEV flash sont normaux à droite et de morphologie

atypique à gauche.

Figure VII-2-93. L. 4 ans. Amblyopie de l’œil gauche par fibres à myéline. Les PEV damier

ne sont pas discernables à gauche sauf pour les cases 60’.

23


partie

Figure VII-2-94. L. 15 mois. Tuberculose disséminée. Surveillance complexe, par PEV

damier, de la survenue possible d’une neuropathie optique liée à la prise d’éthambutol.

24


partie

Bibliographie

Agrawal, S., Mayer, D.L., Hansen, R.M., & Fulton, A.B. (2009). Visual Fields in Young

Children Treated with Vigabatrin. Optom Vis Sci, 86(6), 767-773. [Abstract]

Apkarian, P. (1994). Visual evoked potential assesment of visual function in pediatric

neuroophthalmology. In Principles and practice of ophthalmology (pp. 622-647):

Saunders W.B. Company.

Apushkin, M.A., Fishman, G.A., & Janowicz, M.J. (2005). Correlation of optical coherence

tomography findings with visual acuity and macular lesions in patients with X-linked

retinoschisis. Ophthalmology, 112 (3), 495-501. [Abstract]

Ardouvin, M. (1989). Développement de la vision de l'enfant et ses déviations. In

Clinique d'ophtalmologie pédiatrique (pp. 1-29). Paris: Vigot.

Bui-Quoc, E. (2005). Fondements de la notion de période sensible du développement

visuel. Encyclopédie Médico-Chirurgicale, 2 (4), 305-325.

Clifford, C.E., Haynes, B.M., & Dobson, V. (2005). Are norms based on the original Teller

Acuity Cards appropriate for use with the new Teller Acuity Cards II? J Aapos, 9 (5), 475-

479. [Abstract]

De Vries-Khoe, L.H., & Spekreijse, H. (1982). Maturation of luminance and patterns Eps

in man. Doc Ophthalmol Proc Series, 31, 461-475.

Dobson, V., & Teller, D.Y. (1978). Visual acuity in human infants: a review and

comparison of behavioral and electrophysiological studies. Vision Res, 18 (11), 1469-

1483. [Abstract]

Donald, P.R., Maher, D., Maritz, J.S., & Qazi, S. (2006). Ethambutol dosage for the

treatment of children: literature review and recommendations. Int J Tuberc Lung Dis, 10

(12), 1318-1330. [Abstract]

Elsea, S.H., & Girirajan, S. (2008). Smith-Magenis syndrome. Eur J Hum Genet, 16 (4),

412-421. [Abstract]

Eriksson, U., Larsson, E., & Holmstrom, G. (2004). Optical coherence tomography in the

diagnosis of juvenile X-linked retinoschisis. Acta Ophthalmol Scand, 82 (2), 218-223.

[Abstract]

Getz, L.M., Dobson, V., Luna, B., & Mash, C. (1996). Interobserver reliability of the Teller

Acuity Card procedure in pediatric patients. Invest Ophthalmol Vis Sci, 37 (1), 180-187.

[Abstract]

Gropman, A.L., Duncan, W.C., & Smith, A.C. (2006). Neurologic and developmental

features of the Smith-Magenis syndrome (del 17p11.2). Pediatr Neurol, 34 (5), 337-350.

[Abstract]

Harding, G.F., Robertson, K., Spencer, E.L., & Holliday, I. (2002). Vigabatrin; its effect

on the electrophysiology of vision. Doc Ophthalmol, 104 (2), 213-229. [Abstract]

25

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez/19417698











partie

Harding, G.F., Robertson, K.A., Edson, A.S., Barnes, P., & Wild, J. (1998). Visual

electrophysiological effect of a GABA transaminase blocker. Doc Ophthalmol, 97 (2), 179-

188. [Abstract]

Harding, G.F., Wild, J.M., Robertson, K.A., Rietbrock, S., & Martinez, C. (2000).

Separating the retinal electrophysiologic effects of vigabatrin: treatment versus field loss.

Neurology, 55 (3), 347-352. [Abstract]

Hyvarinen-Lea.. Lea-tests systeme. (On Web).

Jammoul, F., Wang, Q., Nabbout, R., Coriat, C., Duboc, A., Simonutti, M., Dubus, E.,

Craft, C.M., Ye, W., Collins, S.D., Dulac, O., Chiron, C., Sahel, J.A., & Picaud, S. (2009).

Taurine deficiency is a cause of vigabatrin-induced retinal phototoxicity. Ann Neurol, 65

(1), 98-107. [Abstract]

Katsumi, O., Denno, S., Arai, M., De Lopes Faria, J., & Hirose, T. (1997). Comparison of

preferential looking acuity and pattern reversal visual evoked response acuity in pediatric

patients. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 235 (11), 684-690. [Abstract]

Kee, C., & Hwang, J.M. (2005). Visual prognosis of amblyopia associated with myelinated

retinal nerve fibers. Am J Ophthalmol, 139 (2), 259-265. [Abstract]

Lai, T.Y., Ngai, J.W., Chan, W.M., & Lam, D.S. (2006). Visual field and multifocal

electroretinography and their correlations in patients on hydroxychloroquine therapy. Doc

Ophthalmol, 112 (3), 177-187. [Abstract]

Leid, J. (2008). Spécial Vision des couleurs. Supplément Ophtalmologie n° 32 (pp. 1-86):

Propos-Biopharma.

Lenassi, E., Likar, K., Stirn-Kranjc, B., & Brecelj, J. (2008). VEP maturation and visual

acuity in infants and preschool children. Doc Ophthalmol, 117 (2), 111-120. [Abstract]

Lewis, T.L., & Maurer, D. (2009). Effects of Early Pattern Deprivation on Visual

Development. Optom Vis Sci, 86(6), 640-646. [Abstract]

Lewis, T.L., Maurer, D., Chung, J.Y., Holmes-Shannon, R., & Van Schaik, C.S. (2000).

The development of symmetrical OKN in infants: quantification based on OKN acuity for

nasalward versus temporalward motion. Vision Res, 40 (4), 445-453. [Abstract]

Marmor, M.F., Carr, R.E., Easterbrook, M., Farjo, A.A., & Mieler, W.F. (2002).

Recommendations on screening for chloroquine and hydroxychloroquine retinopathy: a

report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology, 109 (7), 1377-

1382. [Abstract]

Maurer, D., Mondloch, C.J., & Lewis, T.L. (2007). Effects of early visual deprivation on

perceptual and cognitive development. Prog Brain Res, 164, 87-104. [Abstract]

Mayer, D.L., Beiser, A.S., Warner, A.F., Pratt, E.M., Raye, K.N., & Lang, J.M. (1995).

Monocular acuity norms for the Teller Acuity Cards between ages one month and four

years. Invest Ophthalmol Vis Sci, 36 (3), 671-685. [Abstract]

Odom, J.V. (1991). Amblyopia and clinical electrophysiology. In Principles and practice of

clinical electrophysiology of vision (pp. 589-593). Saint-Louis: Mosby Year Book.

Oner, A., Coskun, M., Evereklioglu, C., & Dogan, H. (2004). Pattern VEP is a useful

technique in monitoring the effectiveness of occlusion therapy in amblyopic eyes under

occlusion therapy. Doc Ophthalmol, 109 (3), 223-227. [Abstract]

26















partie

Rigaudiere, F., Ingster-Moati, I., Hache, J.C., Leid, J., Verdet, R., Haymann, P., Rigolet,

M.H., Zanlonghi, X., Defoort, S., & Le Gargasson, J.F. (2004). [Up-dated

ophthalmological screening and follow-up management for long-term antimalarial

treatment]. J Fr Ophtalmol, 27 (2), 191-199. [Abstract]

Roy, M.S., Lachapelle, P., & Leporé, F. (1989). Maturation of the optokinetic nystagmus

as a function of the speed of stimulation in fullterm and preterm infants. Clin Vision Sci, 4

(4), 357-366.

Ruggeri, C., Valenzise, M., Alosi, M.M., Scibilia, G., & Wasniewska, M. (2005).

[Tuberculoma complicating tuberculous meningitis: description of one paediatric case].

Minerva Pediatr, 57 (5), 329-332. [Abstract]

Salomao, S.R., & Ventura, D.F. (1995). Large sample population age norms for visual

acuities obtained with Vistech-Teller Acuity Cards. Invest Ophthalmol Vis Sci, 36 (3),

657-670. [Abstract]

Sokol, S. (1980). Pattern visual evoked potentials: their use in pediatric ophthalmology.

Int Ophthalmol Clin, 20 (1), 251-268. [Abstract]

Speeg-Schatz, C., Defoort-Dhellemmes, S., & Zanlonghi, Z. (1999). Acuité visuelle du

bébé : technique et résultats. In Exploration de la fonction visuelle (pp. 581-594;2372-

2381). Paris: Masson.

Spekreijse, H. (1983). Comparison of acuity tests and pattern evoked potential criteria:

two mechanisms underly acuity maturation in man. Behav Brain Res, 10 (1), 107-117.

[Abstract]

Spence, S.J., & Sankar, R. (2001). Visual field defects and other ophthalmological

disturbances associated with vigabatrin. Drug Saf, 24 (5), 385-404. [Abstract]

Spencer, E.L., & Harding, G.F. (2003). Examining visual field defects in the paediatric

population exposed to vigabatrin. Doc Ophthalmol, 107 (3), 281-287. [Abstract]

Straatsma, B.R., Foos, R.Y., Heckenlively, J.R., & Taylor, G.N. (1981). Myelinated retinal

nerve fibers. Am J Ophthalmol, 91 (1), 25-38. [Abstract]

Tantri, A., Vrabec, T.R., Cu-Unjieng, A., Frost, A., Annesley, W.H., Jr., & Donoso, L.A.

(2004). X-linked retinoschisis: a clinical and molecular genetic review. Surv Ophthalmol,

49 (2), 214-230. [Abstract]

Tarabishy, A.B., Alexandrou, T.J., & Traboulsi, E.I. (2007). Syndrome of myelinated

retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Surv Ophthalmol, 52 (6), 588-

596. [Abstract]

Tehrani, R., Ostrowski, R.A., Hariman, R., & Jay, W.M. (2008). Ocular toxicity of

hydroxychloroquine. Semin Ophthalmol, 23 (3), 201-209. [Abstract]

Teller, D.Y. (1997). First glances: the vision of infants. the Friedenwald lecture. Invest

Ophthalmol Vis Sci, 38 (11), 2183-2203. [Abstract]

Thee, S., Detjen, A., Quarcoo, D., Wahn, U., & Magdorf, K. (2007). Ethambutol in

paediatric tuberculosis: aspects of ethambutol serum concentration, efficacy and toxicity

in children. Int J Tuberc Lung Dis, 11 (9), 965-971. [Abstract]

Vital-Durand, F. (1990). Cinq cents examens d'acuité visuelle du nourrisson avec les

cartes d'acuité de Teller. Ophtalmologie, 4, 208-211.

27















partie

Vital-Durand, F., & Cottard, M. (1985). [The preferential looking technic: material and

procedure for testing baby vision]. J Fr Ophtalmol, 8 (3), 267-272. [Abstract]

Wachtmeister, L. (1998). Oscillatory potentials in the retina: what do they reveal. Prog

Retin Eye Res, 17 (4), 485-521. [Abstract]

Wenzel, D., & Brandl, U. (1984). Maturation of pattern evoked potentials elicited by

checkerboard reversal. Dev Ophthalmol, 9, 87-93. [Abstract]

Westall, C.A., Nobile, R., Morong, S., Buncic, J.R., Logan, W.J., & Panton, C.M. (2003).

Changes in the electroretinogram resulting from discontinuation of vigabatrin in children.

Doc Ophthalmol, 107 (3), 299-309. [Abstract]

Wheless, J.W., Ramsay, R.E., & Collins, S.D. (2007). Vigabatrin. Neurotherapeutics, 4

(1), 163-172. [Abstract]

Wilson, H.R. (1988). Development of spatiotemporal mechanisms in infant vision. Vision

Res, 28 (5), 611-628. [Abstract]

28







vii 2 : electrophysiologie pediatrique exemples deuxième

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