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Vaskulitis
Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus
Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin
Vaskulitis – Definition
• Entzündung von Gefäßen
• Große Gefäße (Arterien oder Venen) = Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand
• Kleine Gefäße (postkapilläre Venolen) = neben Entzündungszellen Nachweis von Fibrin in der Gefäßwand oder Thromben in den Gefäßlumina
Vaskulitis – Klassifikation nach klinisch pathologischen Kriterien
• Größe der Gefäße
• Art und Zusammensetzung des Entzündungsinfiltrates
• Extravaskuläre Veränderungen
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Häufigste Vaskulitis
• Synonyme: allergische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Hypersensitivitätsangiitis,
Leukozytoklastische Vaskulitis - Definition
• Entzündung kleiner Gefäße mit überwiegend Neutrophilen
• Kernstaub und Erythrozytenextravasate
• Fibrin in der Gefäßwand
• Thromben in den Lumina
Leukozytoklastische Vaskulitis - Klinik
• Haut, Schleimhaut, alle anderen Organe
• Bevorzugt untere Extremitäten bzw. „hängende“ Körperpartien
• Histologisch einheitliches Bild bei variierender Klinik
• Palpable Purpura • Häm. Vesikel und Blasen • Ulzerationen • Livedo retikularis • Annuläre livide Erytheme • Urticae
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Pattern: Oberflächlich und tiefe perivaskuläre Dermatitis
• Definition: neutrophilenreiche
Entzündung und Zerstörung postkapillärer Venolen
• Leukozytoklasie: untergehende Neutrophile mit Bildung von Kernstaub
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Oberflächlich und tief perivaskulär und interstitiell Infiltration mit Neutrophilen
• Erythrozytenextravasate
• Durchsetzung der geschwollenen Gefäßwände mit Neutrophilen
• Zerstörung der Venolen
Leukozytoklastische Vaskulitis
• Geschwollene Endothelien • Fibinoide Verquellung der
Gefäßwände • Leukozytoklasie • Eosinophile • Thrombosierte Gefäße
Leukozytoklastische Vaskulitis -Sonderformen
• Purpura Schönlein – Henoch
• Urtikaria Vaskulitis
• Systemerkrankungen
• Pyoderma gangränosum
Purpura Schönlein - Henoch
• Leukozytoklastische Vaskulitis im Kindesalter
• Neben Haut häufig Magen – Darm – Trakt, Niere und Gelenke betroffen
• Parainfektiöse Genese, da häufig bakterielle oder virale Infekte des oberen Respirationstraktes vorausgehen
Urtikaria - Vaskulitis
• Chronisch – rezidivierende Vaskulitis
• Möglicher Vorläufer einer Sytemerkrankung (Kollagenosen)
• Klinisch Bild einer Urtikaria, allerdings persistieren die Quaddeln über Stunden bis Tage
• Abheilung mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung
Leukozytoklastische Vaskulitis - Labor
• Histologie • Immunfluoreszens • Komplement • Immunkomplexe • Urinstatus • ANA/ENA • Rheumafaktoren • ANCA
Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie
• Abhängig von der klinischen Ausprägung und des Organbefalls
• Ausschließlich palpable Purpura der Haut: lokale Steroide und Kompreßionsverbände
• Gelenk-und/oder Nierenbeteiligung systemische Steroide
• Behandlung der Grunderkrankung insbes. Bei Sytemerkrankungen
Leukozytoklastische Vaskulitis - Differentialdiagnosen
• Stauungspurpura
• Progressive Pigmentpurpura
• Arzneireaktionen
• Hämorrhagien anderer Genese
• Erysipel
Sweet - Syndrom
• Synonym: akute febrile neutrophile Dermatose
• Fieberhafte Erkrankung mit Neutrophilie im Blut und in der Haut
• Livid – rote bis zu handteller große Plaques bevorzugt am Kopf und den Extremitäten
• Vermutlich infektallergisch, da häufig Infektionen der oberen Luftwege vorausgehen
• Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen
Sweet – Syndrom - Therapie
• Behandlung der Grunderkrankung
• Symptomatische Therapie des Fiebers
• Systemische Steroide • Dapson
Granuloma faciale/Erythema elevatum et diutinum
• Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis
• Über Jahre bestehende bräunliche livide Plaques
• Im Gesicht bei Granuloma faciale
• Handrücken, Ellbogen und Knie bei Erythema elevatum et diutinum
Differentialdiagnosen – Sweet – Syndrom, Granuloma faciale,
Erythema elevatum et diutinum
• Sarkoidose • Polymorphe Lichtdermatose • Lupus erythematodes • Lymphome • Pseudolymphome • Arzneireaktionen • Granuloma anulare • Xanthogranulome
Erythema elevatum et diutinum - Therapie
• Da häufige Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen oder anderen Neoplasien Durchuntersuchung und Behandlung der Grunderkrankung
• Lokal Steroide
• Systemisch Steroide
Churg – Strauss – Syndrom - Definition
• Kombination einer granulomatösen Vaskulitis mit Asthma und allergischer Rhinitis
• Symptome aus dem atopischen Formenkreis gehen der Vaskulitis Jahre voraus
• Vaskulitis kleiner bis großer Gefäße mit extravaskulären granulomatösen Veränderungen
Wegener – Granulomatose - Definition
• Vaskulitis mit extravaskulären Krankheitsherden
• In 95 % der Fälle Nachweis von anti- neutrophil-zytoplasmatischen Antikörpern in diffuser zytoplasmatischer Markierung (cANCA)
Wegener – Granulomatose - Klinik
• Akut tödliche Formen bis chronische monosymptomatische
• Multiorganbefall!!! • HNO (chronische Sinusitis) • Augen (chronische Iridozyklitis) • Lunge (Infiltrate oder Kavernen) • Niere (Proteinurie/Hämaturie) • Haut und Schleimhäute (Hämorrhagische Knoten,
Plaques oder Ulzera, später bräunlich livide Papeln und Plaques
Wegener – Granulomatose - Differentialdiagnosen
• jegliche Form von Vaskulitis sollte das Vorliegen einer Wegener – Granulomatose histologisch und serologisch ausschließen lassen
• Aufgrund der wenig spezifischen Effloreszenzen ist das klinische Spektrum der DD ausgesprochen groß (Ictus, Prurigo, unspez. Ulzerationen etc.)
Wegener –Granulomatose Therapie
• Symptomatisch
• Systemische Steroide
• Immunsuppressiva
• Zytostatika
Panarteriitis nodosa - Definition
• Synonyme: Polyarteriitis nodosa, Periarteriitis nodosa,
• Vaskulitis der Arterien verschiedenster Organe
• Darm, Niere, seltener Haut
• Bei Organbefall ernste Prognose
• Reiner Hautbefall gute Prognose
Panarteriitis nodosa - Klinik
• Schmerzhafte, hämorrhagische Knoten, teils ulzerierend in linearer Anordnung, meist im Sprunggelenksbereich oder am Unterschenkel
• Arthralgien und Bewegungseinschränkungen
• Symptome bei inneren Organbefall vom befallen Organ abhängig
Panarteriitis nodosa - Differentialdiagnosen
• alle lividen Knoten
• Strangförmige Erytheme und Knoten zB. Thrombophlebitis
• Chronisch venöse Insuffizienz
Arteriitis temporalis
• Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis • Heftige Kopfschmerzen • Verdickung der Arteria temporalis • Fieber • Anämie • Ulzeration • Erblindung durch Verschluß der A. ocularis
Arteriitis temporalis
• Labor: Sturzsenkung
• Histologie: Verschluß der A. temporalis durch Infiltrate der Arterienwand mit Riesenzellen
• Angiographie und oder Ultraschall zeigen Gefäßverschlüsse
• Therapie: systemisch Steroide bis Beschwerden abklingen
Sneddon - Syndrom
• Koagulopathie der Arterien an der Dermis – Subkutis – Grenze
• Keine wesentlichen entzündlichen Veränderungen
• Klinik: Livedo racemosa am Stamm und an den Extremitäten
• Neurologische Beschwerden
• Seltener eingeschränkte Kreatininclearance, Augenhintergrundsveränderungen und Herzrhythmusstörnugen
Sneddon – Syndrom - Therapie
• Symptomatisch durchblutungsfördernd
• Behandlung der Organmanifestation Symptom bezogen
Sneddon – Syndrom - Differentialdiagnosen
• Cutis marmorata
• Livedo reticularis
• Hitzemelanosis
• Livedo – Vaskulopathie/
Vaskulitis
Livedo - Vaskulitis
• Kombination einer Koagulopathie mit einer Vaskulitis der postkapillären Venolen
• Bevorzugt jüngere Frauen • Unteres Drittel der Unterschenkel und
Knöchelregion • Rötlich erythematöse blitzfiguren artige
Gefäßzeichnung mit Ulzerationen • Sehr schmerzhaft • Chronisch – rezidivierender Verlauf
Livedo – Vaskulitis - Differentialdiagnosen
• Ulzerationen i.R. einer venösen Insuffizienz
• Ulzera anderer Genese
• Pyoderma gangränosum
Livedo – Vaskulitis - Therapie
• Steroide lokal, ggf. auch systemisch
• Ulkustherapie Befund abhängig
• Durchblutunsfördernde Maßnahmen
Disseminierte intravasale Koagulopathie
• Syn.:Verbrauchskoagulopathie, Purpura fulminans etc.
• Def.: Koagulopathien unterschiedlichster Genese
• Thromben innerhalb des Lumens kleiner Gefäße in der Dermis und Subkutis
Disseminierte intravasale Koagulopathie - Klinik
• Hämorrhagien (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen)
• Papeln
• Bläschen und Blasen
• Nekrosen
• Ulzera
Disseminierte intravasale Koagulopathie - Varianten
• Purpura fulminans
• Waterhouse – Friderichsen – Syndrom
• Kumarin – und Heparinnekrosen
• Antiphospholipid (Kardiolipin) – Syndrom
• Waldenström – Makroglobulinämie
• Kryoglobulinämie
• Kälteagglutinine
Purpura fulminans
• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)
• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen
• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie
Purpura fulminans - Therapie
• Antibiose
• Hepariniserung
• Ggf. Streptokinase
• Systemische Steroide
• Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes
• Lokaltherapie
Labordiagnostik bei disseminierter intravasaler Koagulopathie
• Entzündungsparameter • Blutkultur • Gerinnung • Vitalparameter in Abhängigkeit von Klinik und
Stadium • Kryoglobuline • Kälteagglutinine • Immunelektrophorese • ANA/ENA • KardiolipinAK, PhosphilipidAK, VDRL
Purpura fulminans
• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)
• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen
• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie