TS BS CK2 HUNH TH DUY HNG Ging Vin Chnh B Mn Nhi HYD Tp.HCM

by c s bin dng ca Bilirubin by c cc dng tn thng no do Bil gin tip (Bil GT) Lit k c cc nguyn nhn gy vng da tng Bil GT Trnh by cc bnh cnh vng da do tng Bil GT Trnh by cch chn on trng hp vng da do tng Bil GT Trnh by cch iu tr cc trng hp vng da tng Bil GT Trnh by cc phng nga vng da tng Bil GT Trnh Trnh

I. II. III. IV. I. II. III. IV. V. VI. VII.

NH NGHA S BIN DNG CA BILIRUBIN TN THNG NO DO BILIRUBIN GT NH LNG BILIRUBIN & S KT NI ALBUMIN-BILIRUBIN NGUYN NHN VNG DA S SINH CC DNG LM SNG CA VNG DA CN LM SNG CHN ON IU TR TNG BILIRUBIN GIN TIP IU TR D PHNG CHM SC SC KHE BAN U

Vng

da do s tng bilirubin trong mu.

Ngi ln: Bilirubin > 2 mg% Tr s sinh: Bilirubin > 7 mg% Bilirubin

c to thnh t s thoi bin ca Heme

TRONG

BO THAI

T tun 12, t 1700 mol/ thai k Bilirubin c bin i ti GAN M bilirubin con + albumin con NHAU THAI bilirubin con + albumin m GAN M Bin dng ti GAN M 95% Bin dng ti GAN CON 5% Dch i cha bilirubin t tun 12, cao nht/tun

thai 1330 (# 5 mol/L), bin mt t tun thai 36 (gi thit i qua da v cung rn)

LC

CHO I

Bilirubin t l thun vi s tn huyt

14,5 mol/Kg/24h = 8,5 mg/Kg/24h (gp 2 ln Bilirubin ngi ln) Gan lm vic cn yu do 3 c ch Xo trn huyt ng hc do cn Ductus Venosus Lng protein cn thp Men Glycuronyl transferase cha hot ng

LC

CHO I

3 yu t thun li cho chu trnh rut gan Thiu vi ng rut, pH kim ti rut v s hin din ca glucuronidase hot ng chu trnh rut gan VDSS SINH L hoc BNH L Bilirubin GT/ mu > 7 mg% VNG DA Bilirubin GT/mu >12 mg%VNG DA CAM-NGH 100% tr non thng, 60% tr thng b vng da

VNG

DA NHN (VDN)

Bilirubin ton phn 20 mg%, nht l trong 15

ngy u VDN Nu km theo: thiu oxy, toan huyt, h ng huyt, h thn nhit, h albumin huyt, sinh non < 1500g Bil #17 18 mg% L E DA Triu chng u tin B b, vt v, quy khc, li b Trng lc c tr thng, tr < 1500 g

VNG

DA NHN

Ngy th 3 u ng sau, n ngi Khc tht, mt mt tri ln Co git, ri lon thn kinh thc vt T vong trong cn ngng th; Sng: y di chng tm thn kinh, cm gic, vn ng.

VNG

DA NHN

Tr non thng: triu chng ngho nn, tr, kh

phn bit vi cc tn thng thn kinh khc. T thit: no nhim Bilirubin GT, nhn xm c mu vng tp trung y no, thn no, tiu no, quanh mch mu tn thng t bo thn kinh vnh vin.

VNG

DA NHN

2 nguyn nhn Tn thng t bo thn kinh BILIRUBIN GT (th phm): tan trong m tm nhun vo nhn xm tn thng ty th + h thng men t bo. BILIRUBIN GT nhng mng no tn thng: Do tn thng mch mu, xo trn huyt ng Do ri lon chuyn ha

BILIRUBIN + ALBUMIN qua c mng no d [Bilirubin] khng cao Tn thng t bo thn kinh

VNG

DA NHN

Tn thng no: trong vng 12 gi u c th

hi phc nu can thip kp thi Sau : tn thng vnh vin

TN THNG KHC

ic do tn thng c ni tai (thn no) xut hin trong giai an cp tnh do bilirubin t do. Cm, ni ngng, l mt, m mt. Lit mt hay nhiu chi Ng ngn, km thng minh.

Cn phi iu tr VDTBGT sm < 15 ngy

NH LNG BILIRUBIN

mg/L x 1,71 = mol/L mol/L x 0,585 = mg/L nh lng bng phn ng Diazo TT Bilirubin TT GT Bilirubin TP

Ch s vng da ca huyt thanh tm Bilirubin TP Hp thu huy thanh t 460 nm hp thu huyt thanh 575 nm

o bilirubin qua da: Bng my Bilirubinometre

KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN

Albumin: 1 v tr bm chnh v 2 ni bm ph yu hn dnh cho bilirubin. Khi cc ni bm bo ho Bilirubin t do tng trong huyt tng qua mng mu no t bo thn kinh. Yu t lm gim gn kt bilirubin vo Albumin Albumin mu gn kt .

KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN

im bm khng chuyn bit nhiu loi thuc c th cnh tranh vi bilirubin trong vic gn kt vi albumin: Novobiocine, Oxacilline, Moxalactam, Cafein, A.salicylique, Indomethacine, Benzodiazepam, Sulfamethoxazole Nhng yu t ni ti lm gn kt Alb Bilirubin: cc acid bo t do (nui n bng dung dch bo), acidose.

KT NI ALBUMIN - BILIRUBIN

nh gi gn kt Albumin Bilirubin bng PP nh mu ni gn kt cha bo ho. o lng Bilirubin GT t do (GTTD) bng quang ph mu. Bnh thng Bil GTTD = 0,5 g%. Nguy him khi kt qu 0,8 g%.

VNG

DA SINH L

Xut hin sau 24 gi Vng da n thun Bilirubin < 200 mmol/l ( 12 mg%) COOMBs

TEST(+): bt ng m con

H Rh (anti D) C.E.Kell. ABO

COOMBs

TEST (-)

Khng tn huyt VNG DA SINH LSinh non, n khng , sa m

VNG DA BNH LThiu nng gip, mucoviscidose, hp mn v, m tiu ng, ti hp thu mu ni xut huyt, Crigler najja, Novobiocine Ocytoxine

COOMBs

TEST (-)

Tn huyt Bt ng ABO Tn huyt bm sinh Truyn lm nhm mu Vitamin K Naphtalene Nhim khun do vi khun hay siu vi Bnh l bo thai

VNG

DA KHNG TN HUYT

VNG DA KHNG TN HUYT SINH L Vng da sinh l n khng Vng da tr sinh non Gn 100% tr non thng < 2000 g b vng da N2 N15 - N20: khng triu chng bt thng Vng da c gii thch do gan cha trng thnh

VNG DA KHNG TN HUYT SINH L Vng da tr sinh non 50% tr < 2000 g , tr non vi triu chng lm sng ngho nn, d b vng da nhn d Bili TP < 12 mg% Tr non d b XHN, s ti hp thu dch xut huyt bilirubin GT Tnh thm mng mu no cao v s d ph v kt ni Bilirubin Albumin.

VNG DA KHNG TN HUYT SINH L Vng da do sa m Xut hin tr, N5, gan lch khng to, tiu trong, Bilirubin GT him khi > 20 mg% Din tin lnh tnh, c th ko di 4 6 tun Ngng sa m, vng da gim v mt sau 23 ngy.

Vng da do sa m C ch kinh in: lipoproteine lipase gi li nhiu acid bo khng no t do hp thu qua rut qua gan c ch proteine Z v Glycuronyl transferase. Acid bo khng no t do cnh tranh vi bilirubin gin tip bm vo Albumin un sa m 560C s hy tc dng ca Lipoproteine lipase

Vng da do sa mC ch hin ti: T 19781981: nhn thy c trng hp Lipoproteine lipase trong sa m, nhng con b m khng b vng da vng da l do acid bo khng no t do Dinh dng km + hot ng chu trnh rut gan: nguyn nhn quan trng. C ch: Glucuronidase c trong sa non kch thch chu trnh rut gan vng da do sa m, nhng lnh tnh. VN CHO TR THNG V NON THNG B SA M TRONG TNH HUNG NY

VNG DA KHNG TN HUYT BNH L Vng da do t tiu cc xut huyt M tiu ng Thiu nng tuyn gip Vng da ko di V mt c bit, to bn To bn tng chu trnh rut gan bilirubin GT Vng da do Glycuronyl transferase hot ng km

VNG DA KHNG TN HUYT BNH L Galactose mu bm sinh 2 thnh phn Bilirubin TT v Bilirubin GT Phc hp Prothrombine (yu t V) Xut huyt Suy gan Bilirubin GT hot ng VNG DA

Mucoviscidose

VNG DA KHNG TN HUYT BNH L Tc hp ng tiu ha (mn v , t trng) i h ng huyt ng mu + nhu ng rut hot ng ca vi khun ng rut Glucuronidase chu trnh rut gan hot ng Thiu Glycuronyl transferase, di truyn theo tnh tri Type I: Thiu hon ton Type II:Thiu bn phn

Bnh Crigler Najja

VNG DA TN HUYT

TN HUYT DO BT NG NHM MU Bt ng ABO C ch: M mu O, con mu A hoc B. HC con sang mu m xut hin khng th min dch chng A hoc chng B tn huyt. Xt nghim: Coombs test GT (+). [KT MD chng A hay B]/ huyt tng m cao.

Bt ng ABO Lm sng Vng da N2 N3 Din tin nh, t t , t khi, khng km thiu mu Bin chng vng da nhn: 4% , khng gan lch to. Cn lm sng Bili GT < 20 mg% v gim i rt nhanh sau iu tr d phng Cn theo di Bii GT mi 3 gi/ln Trnh Vng Da Nhn

T sut mi mc ca bt ng ABO 12-15% thai k. T l Coombs test (+) 3-4% T l tn huyt< 1%

Bt ng h Rhesus

C ch M Rh- con Rh+ Tn thng nhau/ thng cui thai k HC con qua nhau mu m sinh khng th khng HC Rh(+) trong huyt tng ca m(khng th D) Khng th D xuyn qua nhau thai vo mu con gy tn huyt cp con

Bt ng h Rhesus

Lm sng VD, thiu mu, gan lch to ngay sau sinh Lng khng th trung bnh vng da nh nhng tng nhanh trong vng 24 gi u, VDN nu khng thay mu kp thi Th VD sm trong 24 gi u sau sinh rt hay gp: thiu mu, c hoc khng km theo lch to.

Bt ng h Rhesus

Cn lm sng S lng hng cu gim nng, khng u, a sc Hng cu non ra ngoi bin vi t l 10 20% Coombs test trc tip (+) Bilirubin mu tng, ch yu tng Bil GT

Bt ng h Rhesus

iu tr Thay mu sm trong vng 24 gi u l cch iu tr c hiu, duy nht c kt qu. Tr ht vng da sau thay mu. Khng thay mu tr nhanh chng cht trong bnh cnh thiu mu nng v vng da nhn.

TN HUYT BM SINH

Tn huyt do bnh l mng hng cuHng cu hnh cu(Minkowski Chauffard) C tnh gia nh Sinh ra c th b VD ngay, km gan lch to Bil GT tng nhanh > 20 mg% v cn phi thay mu Thiu men chuyn ha G6PD

Tn huyt do thiu men chuyn ha

TN HUYT BM SINH Tn huyt do hemoglobin bt thng Hemoglobin bt thng: Thalassemia Th ng hp t: sinh ra vng da + gan lch to + ph nhau thai + cht trong vng vi gi. Thay mu khng c kt qu Th d hp t: gy tn huyt mun sau 1 tui

NHIM KHUN Thng l NK t trong bo thai Sau sinh: vng da + gan lch to i khi km vim phi, vim mng no m. Tin lng xu. iu tr nhim khun huy l ch yu. Triu chng vng da do Bil GT thng nh, t phi thay mu.

1) 2) 3) 4) 5)

6) 7) 8)

VNG DA SINH L VNG DA DO BT NG ABO VNG DA DO SA M VNG DA DO NHIM KHUN VNG DA DO MU T DI MNG CNG HAY MNG XNG VNG DA DO TN THNG BM DP VNG DA TR C M TIU NG VNG DA DO A HNG CU

1) 2) 3) 4)

5) 6) 7)

VNG DA DO BT NG Rh VNG DA DO THIU MEN G6PD VNG DA DO THIU PYRUVATE KINASE VNG DA DO HNG CU HNH CU BM SINH VNG DA DO HC LUCEY-DRISCOLL VNG DA DO HC CRIGLER-NAJJAR VNG DA DO THIU NNG TUYN GIP

XN cho mt ca vng da

Bil TP, Bil TT, Bil GT Coombs test; Nhm mu M-Con Hct, Hb, Reticulocyte, dng hng cu Lm sng vng da XN c bng chng tng Bil. GT Nguyn nhn ????

Chn an

IU TR TRIU CHNG IU TR NGUYN NHN IU TR H TR

Mc ch

Bt k do nguyn nhn no, phi ngn chn bilirubin GT trong mu tng n ngng c th gy c cho thn kinh(gy VDN). Lun gi cho nng cc i ca bilirubin ton phn trong mu nh hn nhng gi tr c cho trong bng A v B

Phng php: da trn c ch bin dng bilirubin gin tip.

phng php hin ang c p dng rng ri C th lp li nu cn thit gi cho bil GT trong mu gii han cho php Nu c bt k du hiu no ca VDN trong qu trnh theo di v iu tr ch nh thay mu ngay, bt k nng bil GT. L

bil GT > 20 mg% d iu tr d phng Th bil GT 3 gi/ln, nht l khi c bt ng nhm mu m con. Mc ch: ly ra khi c th tr bilirubin gin tip v khng th ca m gy tn huyt con nhanh chng v hu hiu. Khi

K THUT

S lng: 160 ml/Kg V tr tin hnh Tt nht l tnh mch rn ( mc ch s cc i ca Bil GT ASLP tht bi C triu chng ca VDN, bt k Bil GT mc no

PHC IU TR TNG BILIRUBIN GT(mg/dl) S SINH THNG KHE KHNG TN HUYT *PHC IU TR Tui (gi) NH SNG LIU PHP < 24 24 48 49 72 > 72 > 2 tun ** 15 18 18 20 20 *** THAY MU (NU ASLP THT BI) ** 20 25 25 ***

(*):

Bili GT cao, ASLP ngay v chun b thay mu. ASLP tht bi (khng gim c Bil GT n gi tr c ghi nhn ct phi bng B) ch nh thay mu (**): VD trong 24 gi u khng gp cc tr khe mnh (***): VD t ngt tun tui th 2 hoc ko di > 2 tun tui vi ngng bilirubin huyt nhiu: lu LIU PHP IU TR CHI TIT, v rt c kh nng c bnh nguyn nghim trng nh: tc mt, galactosemia, nhc gip, vim gan.

ASLP tch cc: thng bilirubin mu 1- 2 mg/dl trong vng 4 - 6 gi. Tr thng c truyn dch duy tr v tip tc cho n theo ng ming bilirubin huyt cao trong vng 48 gi sau sinh l bt thng, gi tnh trng tn huyt, tnh trng xut huyt n, hoc cc nguyn nhn gy tng bilirubin trc tip Khi tn huyt vi Bil GT 20 mg/dl, bt k tui no, cn phi ch nh thay mu ngay

TY THEO NGUYN NHN GY VNG DA M iU TR HAY THAM VN SINH L BT NG ABO SA M NHIM KHUN

Nhng

nguyn tc c bn

Gi m Nga v iu tr Acidose Cho n sm B nc in gii Theo di ng mu, m mu Trnh dng cc thuc c ch hoc cnh tranh ni

kt Albumin Bilirubin Cn nhc khi truyn lipide

Cho n sm (b m sm, hoc nui qua sonde, qua tnh mch): qu trnh tng xut phn su xy ra sm, khng lm gia tng chu trnh rut gan; Cung cp sm mt lng protein cn thit cho nhu cu gn bilirubin vi albumin huyt thanh. ASLP, truyn albumin Thuc gia tng s kt hp glycuronyl v bilirubin & thuc gia tng ti bilirubin rut

VD bilirubin GT thng biu hin trong tun u. Thng k: 60% gp tr thng; 100% gp tr non thng. Ngng Bilirubin huyt thanh thay i theo chng tc v CNLS. Thng k ca t chc K Hoch Hp Tc Quc Gia V Vn Chu Sinh M: 6,2% s sinh da trng v 4,5% s sinh da en vi CNLS >2500g s c gi tr bilirubin huyt thanh >12,9 mg% tun u. 10% - 20% tr c CNLS 15 mg% tun u.

VDTBGT c th do nhiu nguyn nhn, nhng iu NGUY HIM NHT I VI TR S SINH L BiN CHNG VNG DA NHN, khi bilirubin GT > 20mg%, nht l trong 15 ngy u sau sinh, khi m hng ro mu-no cha vng bn. Ngng ny