urgenze addominali di origine neoplastica: linfoma di burkitt....
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URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA:
LINFOMA DI BURKITT.
R.Rubino,G.Stranieri,S.Capillo,L.Madonna,S.Magro,C.Consarino
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
Linfoma di Burkitt addominale
Patologia certamente non usuale
Con una serie di dati laboratoristici poco
conosciuti
… e quindi di difficile interpretazione
Dopo un’approfondita ricerca su Medline: solo
8 casi riportati in età pediatrica – a
localizzazione addominale
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
Tumori epiteliali enterocromaffini del sistema APUD:
•Si accrescono lentamente con tendenza endofitica•Hanno bassa malignità
•Danno metastasi tardive
CARCINOIDE
Linfoma di Burkitt addominale
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
Hanno sede sottomucosaSono rivestiti da mucosa integraL’ulcerazione peptica è raraColorito giallastro o grigioConsistenza duraForma nodulare o polipoide
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
BURKITT ADDOMINALE
Le sedi gastrointestinali più colpite:
AppendiceIleo cecoretto
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
CARCINOIDE
Burkitt
La tendenza all’accrescimento endoluminale fa considerare la possibilità che stimoli abnormi
possano indurre iperplasia delle cellule EC,fino alla formazione di tipici carcinoidi.
Mc Donald:carcinoid tumors-Cancer
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
CARCINOIDE
Burkitt ?
Producono svariati peptidi ed ormoniIstaminaGastrinaMotilinaProstaglandineNeurochinine
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
CARCINOIDI
CASO CLINICOCASO CLINICO
di 9aa.di 9aa. Addome acuto da sospetta appendiciteAddome acuto da sospetta appendicite Approccio V.L.poi convertito in openApproccio V.L.poi convertito in open Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L
confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
CASO CLINICOCASO CLINICO
Alla raccolta anamnestica:
Episodi ricorrenti di broncospasmo
U.O. CHIRURGIAPEDIATRICA
Primario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
Scomparsi dopo la rimozione chirurgica
Suggestivo pensare che gli episodi di broncospasmo fossero mediati dall’increto tumorale
Carcinoide?
?
BURKITT ADDOMINALEU.O. CHIRURGIA
PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
Diagnosis was made by histological examination of the tumor after its removal
LINFOMA DI BURKITTU.O. CHIRURGIA
PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
L’immunoistochimica ha dimostrato la presenza di :
Serotonina,
sinaptofisina,
cromogranina A,
neuron-specific-enolase (NSE)
BURKITT ADDOMINALEU.O. CHIRURGIA
PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
CONCLUSIONIU.O. CHIRURGIA
PEDIATRICAPrimario: dr R.Rubino
A.O.P.C.CATANZARO
PECULIARITA’ :
Età della paziente
Sede (ILEALE e non appendice)
Pseudo sindrome carcinoide (episodi
di broncospasmo) in assenza di
ripetizioni metastatiche
Tipo di presentazione (addome acuto)