tumores sólidos infantiles
TRANSCRIPT
Tumores soacutelidos infantiles
Dra Fernaacutendez
Distribucion etioloacutegica
32
20
7
13
6
57 3 2 3 leucemias
T SNCneuroblNoHLWilmsHodgkinRabdomRetinoblEwingOsteosarc
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten diferenciacioacuten muerte
Ceacutelula cancerosacrecimiento indefinido
tumor invasioacuten tisularmetast
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 10-25) Neuroblastoma (8-10) T de Wilms (6) Sarcomas
Rabdomiosarcoma (4) Osteosarcoma (4) Sarcoma de Ewing (3)
T CerebralesLos tumores pediaacutetricos incluyen el astrocitoma pilociacutetico los tumores neuroectodeacutermicos primitivos como el meduloblastoma el ependimoma y una variedad de tumores no tan frecuentes como los germinomas y los tumores rabdoides atiacutepicos del sistema nervioso central (PNET)
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Distribucion etioloacutegica
32
20
7
13
6
57 3 2 3 leucemias
T SNCneuroblNoHLWilmsHodgkinRabdomRetinoblEwingOsteosarc
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten diferenciacioacuten muerte
Ceacutelula cancerosacrecimiento indefinido
tumor invasioacuten tisularmetast
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 10-25) Neuroblastoma (8-10) T de Wilms (6) Sarcomas
Rabdomiosarcoma (4) Osteosarcoma (4) Sarcoma de Ewing (3)
T CerebralesLos tumores pediaacutetricos incluyen el astrocitoma pilociacutetico los tumores neuroectodeacutermicos primitivos como el meduloblastoma el ependimoma y una variedad de tumores no tan frecuentes como los germinomas y los tumores rabdoides atiacutepicos del sistema nervioso central (PNET)
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
iquestPor queacute se produce
Todas las ceacutelulas del organismo estaacuten sometidas a un complejo control de
divisioacuten diferenciacioacuten muerte
Ceacutelula cancerosacrecimiento indefinido
tumor invasioacuten tisularmetast
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 10-25) Neuroblastoma (8-10) T de Wilms (6) Sarcomas
Rabdomiosarcoma (4) Osteosarcoma (4) Sarcoma de Ewing (3)
T CerebralesLos tumores pediaacutetricos incluyen el astrocitoma pilociacutetico los tumores neuroectodeacutermicos primitivos como el meduloblastoma el ependimoma y una variedad de tumores no tan frecuentes como los germinomas y los tumores rabdoides atiacutepicos del sistema nervioso central (PNET)
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
Tdel SNC ( 10-25) Neuroblastoma (8-10) T de Wilms (6) Sarcomas
Rabdomiosarcoma (4) Osteosarcoma (4) Sarcoma de Ewing (3)
T CerebralesLos tumores pediaacutetricos incluyen el astrocitoma pilociacutetico los tumores neuroectodeacutermicos primitivos como el meduloblastoma el ependimoma y una variedad de tumores no tan frecuentes como los germinomas y los tumores rabdoides atiacutepicos del sistema nervioso central (PNET)
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T CerebralesLos tumores pediaacutetricos incluyen el astrocitoma pilociacutetico los tumores neuroectodeacutermicos primitivos como el meduloblastoma el ependimoma y una variedad de tumores no tan frecuentes como los germinomas y los tumores rabdoides atiacutepicos del sistema nervioso central (PNET)
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Localizacioacuten Infratentoriales 50
Selares o supraselares 20 Hemisfeacutericos 30
Siacutentomas generales Hipertensioacuten intracraneal (hidrocefobstructiva) Signos focales hemiparesia altpares craneales
Crisis convulsivas parciales 50 de los T hemisfericos
Alterac endocrinas obesid talla baja pubertad retard o precoz
En el tto la cirugiacutea tiene un papel fundamental
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
Neuroblastoma T Wilms Linfoma (Burkitt) Hepatoblastoma T germinales
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Neuroblastoma
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
NeuroblastomaT Soacutelido extracraneal maacutes frecuente en la infancia con origen en
la cresta neural (ganglios simpaacuteticos pararaquideos y suprarenales)
Asientan sobre ceacutelulas embrionarias que pierden su diferenciacioacuten y continua su divisioacuten produciendo neuroblastos inmaduros
T maduros y benignos Ganglioneuroma y Feocromocitoma T inmaduro y malignos Neuroblastoma y
ganglioneuroblastoma
Edad al diagnoacutestico lt 5a 75Localizacioacuten abdominal 75 y toraacutecica 20 en mediastino
posteriorAlta tasa de remisiones espontaacuteneas en los lt 1a
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
En el periodo embrionario las simpatogonias emigran desde la cresta neural a lo que seraacuten en el feto los ganglios simpaacuteticos y la meacutedula adrenal por eacuteste motivo los tumores derivados de ellas pueden asentar en las glaacutendulas suprarrenales o bien en los ganglios simpaacuteticos a lo largo de todo el eje espinal desdel cuello hasta el sacro
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Neuroblastoma Clinica
Cliacutenica masa abdominal indolora suele rebasar la liacutenea media
Si toraacutecico Pocos siacutentomas compresioacuten raquiacutedea o VCS
Si extendido S constitucional Noacutedulos azulados frec en lactantes Ojos de mapache Infiltracioacuten
retrobulbar
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Clinica Neuroblastoma (II) Area paraespinal Los NB en reloj de
arena que se extienden al espacio intramedular y comprimen pueden referir dolor de espalda cojera hipotoniacutea arreflexia atrofia muscular paraplejia escoliosis o alteracioacuten de esfiacutenteres
En la piel Pueden mostrar noacutedulos de NB azulados y pequentildeos frecuentes en lactantes
Siacutentomas paraneoplaacutesicos
Al ser tumores productores de catecolaminas pueden presentar sofocos cefaleas palpitaciones diarrea con fallo de medro asociada a distensioacuten abdominal hipertensioacuten por aumento de renina en los que existe compresioacuten renovascular Tambieacuten pueden producir Parathormona y producir hipercalcemia
Encefalopatia mioclonica (2)
Consiste en descargas bruscas de movimientos raacutepidos involuntarios de los ojos en todas direcciones de la mirada que no fija (Opsosclonus) Asociadas a ellas presenta tambieacuten mioclonias de los muacutesculos del tronco y de las piernas Estos siacutentomas son paraneoplaacutesicos y se pueden resolver o no con la reseccion tumoral Van asociadas a buen pronoacutestico vital pero a pero la mejoriacutea puede ser lenta y parcial con frecuencia es necesario tratar los siacutentomas
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
neuroblastoma
S De Claudio Bernard Horner en Neuroblstoma toracico
Ojo de mapache
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Forma IV s del lactante
Tumor primario localizado
Diseminacion a higado piel y MO lt 10 de cls tumorales
Nintildeos lt 1 antildeo de edad MIBG negativa en MO
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Pruebas Diagnoacutesticas Enolasa neuronal especifica elevada Ac VM Ac HV catecolaminas dopamina elevadas en orina
Su grado de elevacioacuten esta asociada a supervivencia acortada Tirosin-hidroxilasa elevada (marcador de enferm residual y
recidivas muy precoz) gtLDH y ferritina Rx torax masa mediastino posterior masa retrocardiaca-
abdominal en reloj de arena Ecografia RMN Ganmagrafia con MIBG Ganmagrafia con Tc Biopsia-reseccion quiruacutergica histologiacutea (N-Myc citogeneacutetica
Iacutendice de ADN) MO
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Histologia tumoral
Los NB indiferenciados estaacuten compuestos por ceacutelulas pequentildeas redondas que se tintildeen de azul y forman nidos en la matriz fibrovascular tiacutepicamente se disponen formando rosetas caracteriacutesticas de Homer-Wright estas pseudorosetas se pueden observar en el 15 -50 de las muestras tumorales
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Gangliooneuroblastoma
En el GNB se encuentra todo el espectro de diferenciacioacuten celular entre el NB y el GN
Se subclasifica en difuso o nodular teniendo peor
pronostico el nodularTejido ganglionar maduro y estroma swaniano(Flecha curva) y ceacutelulas ganglionares maduras con abundante citoplasma (Flecha recta)en un GN
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
a) Escintigrafia con tc99 que muestra una captacioacuten difusa en las metafisis de feacutemures y tibiasb) Ganmagrafia con MIBGde las extremidades inferiores que demuestra multiples areas de aumento de captacioacuten del contraste en feacutemures y tibias es un meacutetodo muy sensible al diagnoacutestico es positiva en el 95 de los casos Sirve tambieacuten para el seguimiento
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Neuroblastoma toraco-abdominal
Imagen en reloj de arena retrocardiaca
GGrafia con MIBG
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
International Neuroblastoma Staging System Estadio 1 Tumor localizado con escisioacuten macroscoacutepica completa
con enfermedad residual microscoacutepica o sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales microscoacutepicamente negativos para el tumor (los ganglios adheridos al tumor primario y extirpados junto con este pueden ser positivos)
Estadioa 2A Tumor localizado sin extirpacioacuten macroscoacutepica completaganglios linfaacuteticos ipsilaterales negativos microscoacutepicamente para el tumor
Estadio 2B Tumor localizado con extirpacioacuten microscoacutepica completao sin esta ganglios linfaacuteticos ipsilaterales no adherentes positivos para el tumor Los ganglios linfaticotas contralaterales deben ser negativos para el tumor
Estadio3 Tumor irresecable unilateral infiltrante que pasa la liacutenea media con afectacioacuten de los ganglios linfaacuteticos regionales o sin eacutesta o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfaacuteticos contralaterales o tumor en la liacutenea media con extensioacuten infiltrativa bilateral (irresecable) o por afectacioacuten de ganglios linfaacuteticos La liacutenea media esta determinada por la columna vertebral Los tumores que se originan en un lado y cruzan la liacutenea media deben infiltrarse sobre esta o hacia el lado opuesto de la columna vertebral
Estadio 4 Todo tumor primario diseminado a ganglios linfaacuteticos distales huesos meacutedula oacutesea hiacutegado o piel a excepcioacuten del definido como estadio 4s
Estadio4s Tumor primario localizado como se define para el estadio 1 2Ay 2B con diseminacioacuten limitada a la piel hiacutegado yo meacutedula oacutesea circunscrito a lactantes menores de 12meses de edad La MIBG debe ser negativa para la MO y el nordm de ceacutelulas tumorales debe ser lt 10 en biopsia o aspirado de MO
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Neuroblastoma
Factores de mal pronostico Edad gt 2a Estadios avanzados (III y IV) N-MYC ampliada Traslocacion 1p Alt 11q desfavorable frec nintildeos mayores nunca asocia a N-MYC
ampliado Hipodiploidia
TTO Cirugia+Quimiot+- RT +- Taspe+- ac retinoico+ Ac anti GD2+ IL 2
Supervivencia gt98 bajo riesgo 90-95 riesgo intermedio 40-50 alto riesgo gt90 IVs
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Factores pronosticos del NB
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Estadios por radiologia
L1- Tumor localizado que no afecta estructuras vitales (definidos de acuerdo con los factores de riesgo radioloacutegicos) y confinado a un solo compartimento
L2- Tumor locorregional con presencia de uno o maacutes factores de riesgo en el estudio de imagen
M- Tumor con metaacutestasis a distancia (excepto MS) MS- Enfermedad metastaacutesica en nintildeos menores de
18 meses con metaacutestasis en piel hiacutegado yo MO
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Diagrama de estudio de Neuroblastoma
Sospecha de neuroblastoma
Estudio radioloacutegico+Catecolaminas+gammagrafia MIBG+2aspirados y 2 biopsias de MO
Tumor localizado (no metaacutestasis)
Sin factores de riesgo quiruacutergico (L1)
Con factores de riesgo quiruacutergico (L2)
BIOPSIA
Quimioterapia
Cirugia retardada
EXTIRPACION
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Tumor de Wilms
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T de Wilms (Nefroblastoma)
Neoplasia renal maacutes frecuente en la infancia 80 lt5 a
Causado por alteracioacuten de genes responsables del desarrollo genito-urinario
F bilaterales en los congeacutenitos Asociados a
Malformaciones genito-urinarias (las + frec) Hemihipertrofia Aniridia Deleccion del cr1 Sind de Beckwith-Wiedeman
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Sindrome de Beckwith-Wiedeman
Exoglosia Gigantismo Onfalocele An Menores
Nevus flameus Hipoglucemia nefromegalia
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Aniridia
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Cliacutenica del T de Wilms
Masa abdominal palpable indolora lisa no suele pasar la linea media
Dolor abdominal voacutemitos Hematuria alt en sedimento urinario
hipertensioacuten (60) Fiebre hipercalcemia HTA Poliglobulia Al ser un t retroperitoneal no suele causar
obstruccioacuten intestinal
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T De WilmsTac con contraste t en rintildeon izdo menos frecuentes las calcificaciones y zonas de hemorragia que en el neuroblastoma
Efecto masa
Pielografia Caacutelices distorsionados
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Mx pulmonares t WilmsT Wilms en RD
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Mx de T de Wilms (numular con bulla alrededor
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T De Wilms Anat patologica
Cuadros histoloacutegicos desfavorables Anaplasia T rabdoide Sarcoma de cls claras
Metaacutestasis locales por invasioacuten de la caacutepsula renal y por viacutea linfaacutetica a los ganglios regionales
Mx Distales Hematoacutegenas pulmonares 85 y hepaacuteticas 15
La histologia presenta un patroacuten compuesto por cls epiteliales blastema y elementos estromales Aproximadamente 90 de todos tienen una histologia favorable
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T De Wilms bilateral
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Childrenrsquos Oncology Group staging of Wilms tumors
Stage Itumor limitado al rintildeon y completam resecado capsula intacta
Stage IItumor is completamente resecado con extension a la capsula o el seno renal
Stage IIItumor residual tras cirugia confinado al abdomen incluyendo maacutergenes positivosGanglios positivos locoregionales infiltracion peritoneal o implantesRotura tumoral operatoria o reseccion en maacutes de una pieza
Stage IV tumorsMetaacutestasis hematoacutegenas (pulmon higado huesos o ganglios a distancia)
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
D Diferencial
Neuroblastoma Mas frecuente Masa irregular cruza la
liacutenea media Metaacutestasis MO huesos
higadopiel Efecto masa con
calcificaciones UIV ldquoFlor marchitardquo TAC Masa soacutelida con
calcificaciones AVM y HMV elevados
Tumor de Wilms Frecuente pero menos Masa lisa capsulada no
suele cruzar la liacutenea media Mx en pulmoacuten higado
huesos Rx simple abd Efecto
masa SIN calcificacioacutenes UIV Distorsioacuten pielocalicial TAC Masa soacutelida con
posibles hemorragias intratumorales
Catecolaminas N
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Tratamiento
Quimioterapia preoperatoria reductora Extirpacion quiruacutergica + quimio
postoperatoria+- RT
DD Nefroma mesoblastico T renal congeacutenito maacutes frecuente de predominio en varones similar a leiomioma o leiomiosarcoma de bajo grado con nefronas atrapadas Puede producir renina TTo reseccion quiruacutergica
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Tumores oseos
Osteosarcoma Es el tumor oacuteseo maacutes frecuente en la infancia
Sarcoma de Ewing Es el 2ordm maacutes frec
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Diagnoacutetico diferencialosteosarcoma sarcoma Ewing
Edad diagn 10-15 adolescenteslocalizacion Metaacutefisis distal femur gt
prox tibiaPelvisgtdiaf femur
cliacutenica Dolor e inflamac local
Dolor fiebre y peacuterdida de peso
Rx simple ldquorayos de solrdquo ldquocapas de cebollardquoceacutelulas Fusiformes cls
osteoidesRedondas ceacutelulas no oacuteseas
Mx Pulmon+++ oseas gang linfat SNC
Pulmon++ oseas
Marcador tumoral Fosfatasas alcal LDH
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Caracteristicas radioloacutegicas
Osteosarcoma ldquorayos de solrdquo
Ewing Edema de partes blandas alt cortical
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Sarcoma de Ewing
Localizacion en diafisis
Alteracion de la cortical
Alterac de la medular
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
T OseosOsteosarcoma
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Tratamiento
OsteosarcomaCirugia+ quimiot
Alto riesgo Mx al diagnoacutestico Loc centroaxiales Respuesta a la
quimioterapia preoperatoria mala
EwingCirugia+quimio+ra-dioterapiaAlto Riesgo
o Volumengt 100cco Axialo Mx al diagnoacutesticoo Mala respuesta al
tto
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
RabdomiosarcomasLos sarcomas del tejido blando
representan cerca del 7 al 8 de los casos de caacutencer pediaacutetrico
El rabdomiosarcoma es el tumor de los tejidos blandos maacutes frecuente en los
nintildeosorigen en ceacutelulas embrionarias que da origen al muacutesculo esqueleacutetico embrionario
La enfermedad puede presentarse durante toda la infancia y se observan algunos
casos al momento de nacer
MASA ASINTOMAacuteTICA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO
ADENOPATIAS REGIONALES
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Estudio RMS
Biopsia abierta con suficiente material o reseccion quiruacutergica EstudioCitogenetico y FISH
t(113) o t(213) estaacuten asociadas con el subtipo alveolar FISH gen FKHR que tambieacuten ayuda al diagnoacutestico y sirve para
seguimiento de enfermedad residual
MO aspiration and biopsia valora infiltracioacuten de MO
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
TTO
Cirugiacutea Objetivo reseccioacuten amplia y completa con bordes libres Evitar amputaciones
Quimioterapia(VAAdrCDDPVP16 ) Radioterapia
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-
Retinoblastoma Ojo de gato
- Tumores soacutelidos infantiles
- Distribucion etioloacutegica
- iquestPor queacute se produce
- Tumores soacutelidos maacutes frecuentes en nintildeos
- T Cerebrales
- Localizacioacuten
- T Abdominales maacutes frecuentes en la infancia
- Nuacutemero de diapositiva 11
- Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 13
- Neuroblastoma Clinica
- Clinica Neuroblastoma (II)
- neuroblastoma
- Forma IV s del lactante
- Pruebas Diagnoacutesticas
- Histologia tumoral
- Gangliooneuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 22
- Nuacutemero de diapositiva 23
- Neuroblastoma toraco-abdominal
- International Neuroblastoma Staging System
- Neuroblastoma
- Factores pronosticos del NB
- Estadios por radiologia
- Diagrama de estudio de Neuroblastoma
- Nuacutemero de diapositiva 30
- T de Wilms (Nefroblastoma)
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman
- Aniridia
- Cliacutenica del T de Wilms
- T De Wilms
- Nuacutemero de diapositiva 36
- Nuacutemero de diapositiva 37
- T De Wilms Anat patologica
- T De Wilms bilateral
- Nuacutemero de diapositiva 41
- Nuacutemero de diapositiva 42
- D Diferencial
- Tratamiento
- Tumores oseos
- Diagnoacutetico diferencial
- Caracteristicas radioloacutegicas
- Sarcoma de Ewing
- T OseosOsteosarcoma
- Tratamiento
- Rabdomiosarcomas
- RABDOMIOSARCOMA DE LA PARED TORACICA
- Nuacutemero de diapositiva 53
- Estudio RMS
- TTO
- Retinoblastoma Ojo de gato
-