tumores óseos y de partes blandas
TRANSCRIPT
Tumores óseos y de partes blandas
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Gpo. 2801
I.M.S.S.
C.M.N. La Raza
Degollado García Javier
Godínez Morado Isaac
Guerrero Galindo Luis Ángel
Juárez Tirado María Alejandra
DEFINICIÓN
• CRECIMIENTO NUEVO
• PÉRDIDA DE LA CAPACIDAD DE RESPUESTA A LOS CONTROLES NORMALES DE CRECIMIENTO.
• WILLIS:
• MASA ANORMAL DE TEJIDO.
• CRECIMIENTO EXCESIVO E INCOORDINADO RESPECTO AL TEJIDO NORMAL.
• CRECIMIENTO CONTINÚA
• COMPITEN CON CÉLULAS Y TEJIDOS NORMALES RESPECTO A SUS NECESIDADES METABÓLICAS.
DEFINICIÓN
• TUMOR: ES UN AUMENTO DE VOLUMEN A VECES PRODUCIDO POR EDEMA O HEMORRAGIA DENTRO DE UN TEJIDO
• HAMARTOMA: ES UNA NEOPLASIA BENIGNA LOCALIZADA QUE CRECE DE FORMA FORTUITA
• RISTOMA: TEJIDO CRECE EN UN SITIO QUE NO ES SU LUGAR DE ORIGEN
• CÁNCER: TUMOR MALIGNO.
GENERALIDADES
PARÉNQUIMA Y ESTROMA
• PARÉNQUIMA: CÉLULAS TRANSFORMADAS O NEOPLÁSICAS.
• CÉLULAS CON CARACTERES COMUNES (TRASTORNOS DE LA MORFOLOGÍA Y FUNCIÓN)
• ESTROMA: CÉLULAS NO NEOPLÁSICAS
• DERIVADO DEL HUÉSPED Y FORMADO POR TEJIDO CONECTIVO, VASOS SANGUÍNEOS Y TAL VEZ LINFÁTICOS
• ESCIRRO
• MEDULAR (BLANDO).
GENERALIDADES
• DIFERENCIACIÓN
• CÉLULAS PARENQUIMATOSAS
• GRADO DE PARECIDO DESDE EL PUNTO DE VISTA MORFOLÓGICO Y FUNCIONAL.
• ANAPLASIA
• "FORMARSE EN SENTIDO RETRÓGADO". DESDIFERENCIACIÓN
GENERALIDADES
RAPIDEZ DE CRECIMIENTO
• TUMOR BENIGNO:
• LENTA Y UNIFORMEMENTE
• PERIODOS EN LOS QUE NO CRECEN
• TUMOR MALIGNO:
• INVADIR Y DESTRUIR, METÁSTASIS, MUERTE
• CRECEN RÁPIDAMENTE
• MÁS ANAPLASIA= MAS RÁPIDO CRECIMIENTO
INVASIÓN LOCAL
• ENCAPSULACIÓN
• NO INFILTRA, INVADE, NO METS
• CAPSULA FIBROSA
• CRECIMIENTO INFILTRANTE
• INVASIÓN, DESTRUCCIÓN, PENETRACIÓN
METASTASIS
IMPLANTES SECUNDARIOS EN TEJIDOS DISTANTES• INVASIÓN DE LA CIRCULACIÓN
• SALIDA DE LA CIRCULACIÓN
• CRECIMIENTO LOCAL• FACTORES DE CRECIMIENTO• ANGIOGÉNESIS
I
METASTASIS
• SIEMBRA EN CAVIDADES CORPORALES
• VÍA LINFÁTICA
• CARCINOMAS
• VÍA HEMÁTICA
• SARCOMA
• Estadio I: bajo grado de diferenciación
• Estadio II: alto grado de diferenciación
• A o B si es intra o extra compartimental
• Estadio III: Mets a distancia
Estadiaje
CLASIFICACIÓN
• Neoplasia maligna ósea caracterizado por la producción de osteoide tumoral por parte de células neoplásicas
Osteosarcoma
Concepto
• 56% de cánceres óseos
• Mayor índice entre los 13 y 15 años.
• Mas común en varones y en raza negra.
Osteosarcoma
Epidemiología
• Quimio y Radio previas
• Enfermedad de Paget
• Cirugía Ósea
• Sx de Li. Fraumeni y retinoblastoma hereditario
Osteosarcoma
Factores de Riesgo
• Suele aparecer en metáfisis.
• Zonas de rápido crecimiento óseo se vuelven vulnerables a aberraciones mitóticas
• No tiene traslocación o alteración genética específica.
Osteosarcoma
Patogenia
• Central convencional (90%)
• Osteoblastico (50%) Condroblástico (25%) Fibroblástico (25%)
• Células pequeñas
• Telangiectásico
• De superficie
Osteosarcoma
Variantes
• Dolor localizado y progresivo que simula artritis.
• Sx Constitucional
• Masa dolorosa en femur distal, tibia proximal, húmero proximal, fémur proximal y pelvis.
Osteosarcoma
Cuadro Clínico
• Radiografía, RM, TAC, Biopsia
Osteosarcoma
Diagnóstico
• Estadio I: bajo grado de diferenciación
• Estadio II: alto grado de diferenciación
• A o B si es intra o extra compartimental
• Estadio III: Mets a distancia
Osteosarcoma
Estadiaje
• Estadio I: bajo grado de diferenciación
• Estadio II: alto grado de diferenciación
• A o B si es intra o extra compartimental
• Estadio III: Mets a distancia
Osteosarcoma
Estadiaje
• Resistente a radioterapia
• Quimioterapia neoadyuvante
• Resección Quirúrgica y reconstructiva
• 80% de los pacientes sobrevivien a 5 años.
Osteosarcoma
Tratamiento
Definición• Lesión neoplásica de
bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral.
Osteoclastoma
El fémur es uno de los principales huesos afectados en esta entidad.
Definición• Destrucción significativa del hueso, recidiva
local, y de vez en cuando origina metástasis. • Destrucción ósea local, a la metástasis local,
metástasis al pulmón, metástasis a los ganglios linfáticos o transformación maligna .
Osteoclastoma
Osteoclastoma en región metaepifisiaria de fémur
Epidemiología • Constituye 19% de tumores benignos de hueso.
• Relación hombre/ mujer: 46.6% /53.4%
Osteoclastoma
Más del 95% de los pacientes es mayor a los 25 años.
Etiología• Aún se desconoce el origen exacto• La mezcla de 4 componentes se pueden
distinguir:– Células multinucleares redondas y fusiformes,
células similares a osteoclastos gigantes y vasos sanguíneos pequeños
Osteoclastoma
Aspirado de aguja fina que muestra células gigantes multinucleadas y células tumorales
Fisiopatología• Se cree que provienen de las células
estromales del mesénquima primitivo.• Formas atípicas malignidad• Depósitos osteoides, fibrosis, colección de
hueso esponjoso y degeneración cística
Osteoclastoma
Cuadro clínico• Dolor sin fractura
patológica• Fractura patológica• Dolor local• Inflamación e
hipersensibilidad• Signos y síntomas
neurológicos
Osteoblastoma de tibia congran invasión, predisponente de fractura patológica
Afectación de columna lumbar y raíces nerviosas de misma región
Complicaciones• Metástasis pulmonares • Transformación maligna– Osteosarcoma– Fibrosarcoma – Histiocitoma maligno
Osteoclastoma
Corte histológico de un osteosarcoma
Paciente con derrame pleural derecho y con metástasis pulmonares
Diagnóstico• Radiografías– Destrucción medular y cortical – Masa de tejidos blandos– Carece de esclerosis periférica– Calcificaciones
• TC/RM– Adelgazamiento– Magnitud y estadio de tumor
Osteoclastoma
Osteoblastoma de tibia en proyección AP y lateral.
Misma neoplasia pero ahora en RM
Diagnóstico• Histopatología– Pardusco-marrón claro a amarillo – Necrosis como quistes
• Exhiben una variedad ancha de actividad biológica.
Osteoclastoma
Presencia de células fusiformes, monocitos y osteoclastos gigantes
Clasificación• Un tumor estadio-I de células gigantes se
define como el que causa síntomas, aparece radiográficamente latente, con márgenes bien definidos y cortical intacta, y tiene un modelo histológica benigno.
Osteoclastoma
Clasificación• Un tumor estadio-II de células gigantes puede
causar síntomas, puede tener una apariencia radiográfica activa con márgenes relativamente bien conservados, pero no hay margen radio opaco y la cortical está adelgazada y moderadamente expandida. no hay evidencia de metástasis, y puede tener un modelo histológico benigno.
Osteoclastoma
Clasificación• Un tumor estadio-III de células gigantes causa
síntomas, tiene signos radiográficos de crecimiento rápido e invasivo con extensión extracortical y subcondral, y a menudo se acompaña por una masa de tejidos blandos. Los resultados histológicos en el estadio III todavía son benignos
Osteoclastoma
Grado Patrón celular Células gigantes
I No atipia, figuras mitóticas raras
Numerosas y de gran tamaño
II Pequeña polimorfia y figuras mitóticas regulares pero menores a 1 mitosis/hpf
Menos numerosos
III Atipia y mas de 1 mitosis Menos numerosos y de menor tamaño
IV Diferenciación Sarcomatosa
Pequeña cantidad y de pequeño tamaño
Osteoclastoma
Tratamiento• Curetaje seguido de crioterapia o instalación
de fenol Polymetilmetacrilato y cemento• Resección en bloque• Metástasis pulmonares se han tratado con
resección amplia, quimioterapia, radioterapia, e interferón alfa.
• Mortalidad de 4%
Osteoclastoma
• Usualmente benigno
• No predominan razas
• Relación 2:1 en hombres
• Edad 92% < 30 años
Condroblastoma
1. Variante de células gigantes
2. Renombró a condroblastomaOrigen condroblástico de la lesión
Condroblastoma
• Precipitados de calcio subcelulares similares a condrocitos
• Presencia de matriz ósea
• Ausencia de matriz cartilaginosa verdadera
• Condroblastoma es nombre erróneo
Condroblastoma
Cuadro clínico• Dolor moderado– Gradualmente progresivo– Atribuido a lesión menor
• Lesión yuxta-artricular– Edema articular– Disminuye rango de movimientos
• 20 meses
Condroblastoma
Exploración física
• Sensibilidad localizada
• 20%– Tumoración– Edema articular
Condroblastoma
Paraclínicos• Rx– De regiones localizadas
• MRI– Si se sospecha del dx– Descartar lesiones periféricas
• CT– Determinar extensión de la lesión– Mets en pulmón
Condroblastoma
Lesión episifial en cadera
Tumor en húmero en ambos lados de la fisis
Patrón lobular en cadera
Tratamiento• Qx– Curetaje c/s reposición de hueso holográfico– Cauterización, crioterapia
• Médico– Radiofrecuencia percutánea– Remisiones– Quimioterapia sin reportes
Condroblastoma
• Familia de tumores en las células de la cresta neural
• PNET • Varones 5 -15 años de edad• Traslocación 11;22.– 22 (EWS) + 11 (FL11)= EWS/FLI• aparición de neoplasias malignas
Sarcoma de Ewing
Clasificación • Sarcoma de Ewing óseo• Sarcoma de Ewing extraóseo• Neuroepiltelioma periférico • Tumor de Askin o PNET de pared costal.• Cromosomas 11 y 22
Sarcoma de Ewing
Epidemiología• 3 casos por cada millón de personas <20 años
• 25% antes de los 10 años
• 65% entre los 10 y los 20 años
• Afección en varones y peor pronóstico
• 10 veces más frecuente en raza blanca
Sarcoma de Ewing
Localización
12
3
45* Músculo
Tejido blando
Sarcoma de Ewing
Diagnóstico • Radiografía
Sarcoma de Ewing
• Gammagrafía Ósea
metileno difosfonato de
tecnecio 99
Sarcoma de Ewing
• Resonancia magnética nuclear
Sarcoma de Ewing
• Biopsia
Sarcoma de Ewing
• 14-17 ciclos de quimioterapia, alternando 2 regímenes de fármacos.
• Resección quirúrgica• Tratamiento radioterápico diario durante
6 semanas.• 9 meses a un año
Tratamiento
Sarcoma de Ewing
Tratamiento• Vincristina + doxorrubicina +
ciclofosfamida cada 2 días
• ifosfamida + etopósido durante 5 días.
• Estas dos combinaciones se alternan cada tres semanas.
Sarcoma de Ewing
En metástasis• 5 agentes quimioterápicos estándar a altas dosis • Trasplante con células madre
• 45-50 Gy en un periodo de 5 semanas.• Tumor residual tras resección• Tumores muy grandes
Del tumor principal
Sarcoma de Ewing
Resección quirúrgica• Extirpación completa del tumor con un ribete
adicional de tejido sano circundante como medida de seguridad
• Cirugía conservadora • Amputación
Sarcoma de Ewing
• Neoplasia maligna de tejido mesenquimatoso/muscular.
Rabdomiosarcoma
Definición
• Tumor de partes blandas mas común en pediatría. (3.5%)
• 4 casos por millón de habitantes.
• Varón:Mujer 2:1
Rabdomiosarcoma
Epidemiología
Rabdomiosarcoma
Epidemiología
• Proveniente de tejido mesenquimatoso muscular.
• Dominancia Negativa de PAX7 y PAX3 causada por translocación 1;13 y 2;13
• IGF-2 aumentado.
• Asociado a: Neurofibromatosis, Sx de Li-Fraumeni, Rubinstein-Taybi, Costello.
Rabdomiosarcoma
Fisiopatología
• Existen 4 tipos: Embrionario (60%), Botroides (15%%), alveolar(20%), Pleomórfico o anaplásico (5%).
Rabdomiosarcoma
Fisiopatología
• Cabeza y Cuello (28%)
• Extremidades (24%)
• Vejiga (18%)
• Tronco (11%)
• Ocular (7%)
• Retroperitoneo (6%)
Rabdomiosarcoma
Localización y Cuadro Clínico
Rabdomiosarcoma
• Rabdomiosarcoma Ocular
Rabdomiosarcoma
• Rabdomiosarcoma en tórax
• Rabdomiosarcoma Mandibular
Rabdomiosarcoma
• Rabdomiosarcoma en miembro torácico
• Radiografía, TAC, RM, Gammagrafía ósea, biopsia
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Estadificación
Rabdomiosarcoma
Estadificación
Rabdomiosarcoma
Riesgo y Pronóstico
Rabdomiosarcoma
Riesgo y Pronóstico
Rabdomiosarcoma
Riesgo y Pronóstico
Rabdomiosarcoma
Tratamiento
QX
QuimioterapiaRadioterapia
Definición• Tumor maligno que se
caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.
Fibrosarcoma
Patrón histológico de un fibrosarcoma de periostio.
Definición• Primario o secundario• Central: tejido conectivo de sostén de la
cavidad medular.• Perióstico• Tejidos blandos parosteales.
Fibrosarcoma
Imagen que representa los tres lugares de presentación del fibrosarcoma
Epidemiología• El fibrosarcoma se presenta con un a
incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso.
• Se presenta entre la tercera y la sexta década y se presenta ligeramente más frecuente en hombres que mujeres
Fibrosarcoma
Epidemiología• Los huesos más afectados son los huesos
tubulares largos, el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.
Fibrosarcoma
Huesos de extremidad inferior
Huesos craneofaciales
Etiología• El 30% de los fibrosarcomas son secundarios a
la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes .
Fibrosarcoma
Otra etiología son la pérdida de alelos, mutaciónes o translocaciónes cromosomicas
Cuadro clínico• Dolor y tumefacción• Fractura patológica– Invade mas del 50% de la corteza– Mas grandes de 2 cm
• Partes blandas: sin dolor e invasión de la fascia
Fibrosarcoma
Diagnóstico• Radiografía
Fibrosarcoma
Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica.
Lesión en la cual conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso
Diagnóstico• CT– Delimitar lesiones y signos de fractura inminente
• RM– Extensión local, tamaño e invasión a estructuras
neurovasculares• Tc-99– Estadio, mestastasis o enfermedad poliostica
Fibrosarcoma
Diagnóstico• Biopsia– Se trata de un tumor gris, blanquecino– Firme y elástica a blanda y friable, dependiendo
de la cantidad de colágeno del estroma tumoral.– La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo
al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay infiltración de la esponjosa y cortical.
Fibrosarcoma
Células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo.
ClasificaciónFibrosarcoma
Fibrosarcoma
• En el bien diferenciado, las células son fusiformes, no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente. Crece lentamente y está bien delimitado.
• El pobremente diferenciado muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos y con uno o más nucleólos.
Fibrosarcoma
• Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, (hueso y pulmón), aun después de la cirugía radical.
• Supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 años).
PronósticoFibrosarcoma
Tratamiento• Quirúrgico con resección con márgenes
amplios y reconstrucción subsecuente; a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro– Recurrencia en el 60%
• Radioterapia: recurrencia a 25%• Quimioterapia: adyuvante y/o neoadyuvante.
Fibrosarcoma
• Más común en adolescentes y adultos jóvenes
• 1/3 < 20 años• Media en 30 años
• Más a mujeres que hombres
Sarcoma Sinovial
• Origen incierto
• No es asociado a articulaciones sinoviales
• Llamado por similitud histológica con sinoviocitos
Sarcoma Sinovial
• Translocación t(x;18)(p11q11)– 90%
• SYT-SSX1• SYT-SSX2
ReguladoresTranscripcionalesAberrantes
Activación protooncogenes
Inhibición genes Supresorestumorales
Sarcoma Sinovial
Cuadro clínico• Nódulo de larga evolución
• Doloroso y profundo– Rodilla
• Truncal, distal o proximal
Sarcoma Sinovial
Diagnóstico• Rx – Calcificación puntilleada
• CT– Confirmar presencia, tamaño y localización– Mets pulmonares
• MRI– T1 y T2
• PCR• FISH
Sarcoma Sinovial
Sarcoma en dorso de la manoNódulo por 5 años
Sarcoma Sinovial
T1 MRI dorso de la manoIntensidad baja
Sarcoma Sinovial
T2 MRI dorso de la manoSeñal heterogénea indicativa de
crecimiento
Sarcoma Sinovial
Tratamiento• Quirúrgico con resección con márgenes
amplios y reconstrucción subsecuente; a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro– Recurrencia en el 60%
• Radioterapia: recurrencia a 25%• Quimioterapia: adyuvante y/o neoadyuvante.
Sarcoma Sinovial
• Tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo.
• Variedad histopatológica más frecuente • 20% de todos los sarcomas del adulto• Edad adulta: 5.ª-7.ª décadas– 10-15 años, tipo mixoide y pronóstico favorable
Liposarcoma
Clasificación
• Liposarcoma desdiferenciado• Liposarcoma mixoide y celular• Liposarcoma pleomórfico• Liposarcoma mixto (40%)
Liposarcoma
• Aparecen de “novo”. • Bien definidos• Tamaño medio entre 13-15 cm • Compromiso de los órganos vecinos hasta en un
80%• Miembros inferiores 94%• Tronco 30% – 40% retroperitoneales.
Liposarcoma
Cuadro clínico • Masa asintomática• Síntomas mecánicos • Abdominal:–Dolor, anorexia y adelgazamiento
con aumento del perímetro abdominal.–Masa abdominal palpable indolora
Liposarcoma
• Baja tendencia a producir metástasis
– Bien diferenciados carecen de poder metastático– liposarcomas mixoides nuncan metastatizan:
retroperitoneo 71%, extrahepático 50%, espinal/paraespinal 43%, el mediastino y el tejido subcutáneo.
• En el liposarcoma mixoide de extremidades: extrapulmonar
Liposarcoma
Diagnóstico • La radiografía simple, la ecografía, la Tomografía
computarizada y la RM
Liposarcoma
Tratamiento • Quirúrgico con amplia resección– “enucleación”recidiva del 50% al 90%.
• Extirpación radical • Radioterapia postoperatoria (60-70 Gy)– Paliativa
• Poco sensibles a la quimioterapia • Con metástasis son incurables– Extirpación
• Seguimiento TC o RM cada 6 meses
Liposarcoma