tumores orbitarios mas frecuentes en la infancia
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Tumores orbitarios mas frecuentes en la infancia
Br: Emilhy Piñero 20.877.364
Introducción Las neoplasia de la orbita pueden ser benignas o
malignas y tienen origen óseo, muscular, nervioso, de vasos sanguíneos o tejido conectivo.
El signo cardinal es la PROPTOSIS, es la protrusión hacia adelante del globo ocular.
Axial: desplazamiento directo del globo ocular hacia el frente
No axial: desplazamiento lateral o vertical del globo ocular.
Seudoproptosis: es la proptosis aparente en ausencia de enfermedades orbitales. Puede ser originada por alta miopía, buftalmos o retracción del párpado.
Hemangioma capilar Es un tumor benigno común que algunas veces involucra
el párpado y la órbita Las lesiones superficiales son rojizas (nevo fresa), y las
más profundas son más azuladas. Más de 90% se vuelven obvias antes de la edad de seis
meses. Tienden a agrandarse con rapidez en el primer año de vida
y regresan lentamente después de seis a siete años. Clínica Estrabismo Proptosis Astigmatismo Visión opaca ambliopía
Hemangioma capilarTratamiento Las pequeñas lesiones superficiales no
requieren tratamiento y tienden a desaparecer de manera espontánea.
Corticosteroides depositados en la lesion es eficaz en muchos casos (efecto antiangiogénico que inhibe la proliferación capilar e induce la constricción vascular)
Otros tto: compresión prolongada, corticosteroides sistemicos, agentes esclerosantes, crioterapia, cirurgia con rayos láser, radiación y extirpación quirúrgica
Hemangioma capilar
Hemangioma capilar que involucra el parpado inferior y la orbita
Linfangioma Los linfangiomas son lesiones congénitas que pueden presentarse en
cualquier parte del cuerpo, incluida la región periocular. Son lesiones benignas que normalmente están presentes desde el nacimiento, aunque puedan haber pasado desapercibidas hasta su debut años después.
Los linfangiomas están formados por conductos y cavernas linfáticas dilatadas llenas de líquido. Son lesiones ocupantes de espacio, por lo que cuando se presentan en la órbita ocular suponen un gran problema, ya que esta carece de espacio “extra” para distenderse y puede afectar a las estructuras responsables de la visión.
Signos y síntomas
Son muy variables, ya que el tamaño y la localización en la región orbitaria también lo son. A veces pueden pasar desapercibidos y solo aparecer cuando la lesión aumenta de volumen. Si esto pasa, y para no poner en riesgo la visión del paciente, se requerirá un drenaje urgente.
En otras ocasiones, los linfangiomas producen deformidades importantes, debido a su tamaño, o incluso pérdida visual.
LinfangiomaTu originado en los vasos linfáticos Suele iniciar en la infanciaNo hay regresión de esteCursa con hemorragia intermitente y
empeoramiento gradual. Grandes vejigas de sangre pueden causar
proptosis y diplopía y requieren evacuación. Es un tumor multifocal, se presenta con
frecuencia en el paladar blando y aparece en otras regiones de la cara no solo en la orbita.
Linfangioma Al examen histológico se evidencia , que consiste en
grandes canales y folículos linfoides llenos de suero.Tratamiento Descompresión aguda de una vesícula hemorrágica o
la erradicación del tumor. La aspiración de sangre con aguja o extirpación de
una vesícula específica pueden ser eficaces por un tiempo.
Los agentes esclerosantes son útiles algunas veces. La extirpación del tumor por cualquier método es por
sí mismo satisfactoria. El riesgo de ambliopía es similar al asociado con
hemangioma capilar
Linfangioma.
Rabdomiosarcoma El rabdomiosarcoma es un tumor maligno
originado por células musculares esqueléticas normales y como dichas células están presentes en casi todo el organismo, este tumor puede tener cualquier localización, a pesar de lo cual no es muy frecuente
Los síntomas asociados al rabdomiosarcoma pueden variar ampliamente dependiendo del lugar en que este se desarrolle. Los niños con rabdomiosarcoma orbitario (alrededor del 10 % del total de los casos) pueden presentar un ojo protuyente o inflamado (proptosis), aunque puede ser confundido con una sinusitis.
Rabdomiosarcoma Es el tumor maligno primario más común de la
órbita en la niñez. Se presenta antes de la edad de 10 años.Se caracteriza por el crecimiento rápido. Puede
destruir hueso orbital adyacente y diseminarse al cerebro.
Tratamiento Combinación de radiación con megavoltaje y
quimioterapia Dicho tto ha mejorado la tasa de supervivencia
de estos pacientes desde menos de 50% (cuando se usó evisceración orbital) a más de 90% en la actualidad.
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
NeurofibromaLa neurofibromatosis orbitopalpebral es
una enfermedad debilitante, que puede formar parte de la neurofibromatosis tipo 1. El neurofibroma orbitopalpebral origina un problema estético y funcional, tiene una fase de rápido crecimiento durante la infancia y la pubertad, infiltrando los tejidos blandos orbitarios, como músculos extraoculares y glándula lagrimal. El enorme desarrollo de los nervios periféricos origina una órbita agrandada con redundancia excesiva de piel palpebra
Neurofibroma La neurofibromatosis 1 (enfermedad de von
Recklinghausen) es hereditaria como rasgo dominante autosómico.
El gen responsable está en el cromosoma 17. Una de sus características son los neurofibromas
plexiformes, que pueden distorsionar los párpados y la órbita. Clinica : Nódulos de Lisch en el iris Mannchas cutáneas de color marron claro Exoftalmos o enoftalmos pulsátil. Los gliomas del nervio óptico producen signos
(proptosis) y síntomas (pérdida visual) en 5% de los afectados
Neurofibroma
Glioma del nervio óptico El glioma es un tipo de neoplasia que se produce en el cerebro o en la
médula espinal. Se llama glioma, ya que surge a partir de células gliales. Su ubicación más frecuente es el cerebro, aunque también afecta estructuras de la vía óptica.
Síntomas Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las
estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:
Movimiento involuntario del globo ocular Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera Estrabismo Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos que comienza con pérdida de
la visión periférica y finalmente lleva a ceguera
El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:
Sueño durante el día Disminución de la memoria y la función cerebral Retraso en el crecimiento Inapetencia y grasa corporal
Glioma del nervio óptico Aparece antes de los 10 años de edad Los que se ubican delante del quiasma tienden a
comportarse en forma benigna y tienen la posibilidad de regresión espontánea; aquellos en y posteriores al quiasma pueden ser más agresivos.
Tratamiento Si el crecimiento del tumor y la pérdida visual progresivos
pueden documentarse con claridad, la radioterapia suele ser efectiva en la estabilización e incluso mejora la visión.
la quimioterapia se considera la mejor opción ya que hay poco riesgo de daño secundario al sistema nervioso central,
En casos de perdida total de la visión con marcada proptosis, la apariencia cosmética del paciente a menudo puede mejorarse por extirpación del tumor a través de una orbitotomía lateral.
Glioma del nervio óptico
Glioma del nervio óptico en su trayecto intraorbitario
Lesión del N. Óptico
Nervio óptico
Quiasma ópticoLóbulo
temporal
Globo ocularRMN de orbita contrastada
Tallo cerebral
Tumores de las glándulas lagrimales El 50% de las masas que se presentan en las glándulas
lagrimales son tumores epiteliales, la mitad de ellos malignos. Las masas inflamatorias y los tumores linfoproliferativos
comprenden el otro 50%. El tumor epitelial más común es el adenoma pleomórfico
(tumor mixto benigno). Esos tumores deben ser extirpados, no biopsiados, a causa de su propensióna la transformación maligna y recurrente.
Un tumor maligno de la glándula lagrimal es sospechoso cuando el paciente se presenta con dolor y cambios óseos destructivos evidentes en TC.
La biopsia debe efectuarse a través del párpado, para evitar la diseminación tumoral en la órbita.
Tratamiento ◦ Se requiere la evisceración orbital con osteotomía si hay alguna
probabilidad de supervivencia. Aun con tratamiento radical, el pronóstico es malo.
Adenoma pleomorfico de la glandula lagrimal derecha
linfoma Linfoma ocular El linfoma ocular es uno de los tipos de cáncer que pueden afectar al ojo.
Existen dos variedades: El linfoma ocular primario y linfoma ocular secundario o metastásico.
Linfoma ocular primarioEs un tumor maligno perteneciente al grupo de los linfomas que afectan inicialmente al ojo. El linfoma intraocular primario es en realidad una variante del linfoma primario del sistema nervioso central. Suele afectar simultáneamente a los 2 ojos, aunque de manera asimétrica. Se manifiesta generalmente como una uveitis (inflamación de la uvea).
Linfoma ocular secundarioEs la manifestación ocular de un linfoma que se ha originado primitivamente en otro órgano y se ha extendido posteriormente al ojo. Afecta a la región de la uvea. En el 40% de los casos las manifestaciones oculares constituyen el primer síntoma de la enfermedad.
Linfoma Los tumores linfomatosos de la órbita se dividen en
linfomas (de los cuales el tipo más común es el linfoma de la zona marginal extranodal [MALT]) e hiperplasia linfoide reactiva (clasificada como típica o benigna).
El diagnóstico diferencial incluye infecciones orbitales y seudotumores, con o sin vasculitis sistémica.
Clínica : El dolor es más común con procesos inflamatorios
benignos que con linfomas malignos. Tratamiento Si la enfermedad está confinada a la órbita, el
tratamiento para ambas lesiones es con radiación. Pronostico : El pronóstico para ambas proliferaciones linfoides es
bueno.
linfoma
Histiocitos La proliferación de células de Langerhans con
gránulos citoplásmicos característicos comprende un espectro de enfermedades que incluye las que en un tiempo fueron clasificadas como granuloma eosinofílico unifocal y multifocal, enfermedad de Hand-Schüller-Christian (lesión craneal lítica multifocal, proptosis y diabetes insípida) y enfermedad de Letterer-Siwe (implicación cutánea, visceral y de ganglios linfáticos).
Tratamiento : Las lesiones orbitales pueden tratarse con
curetajes quirúrgicos, inyecciones
Histiocitos
Tumores metastasicos Alcanzan la órbita por diseminación a
través del torrente sanguíneo, puesto que la órbita está desprovista de ganglios linfáticos.
En adultos, el cáncer de mama, pulmón o próstata y el melanoma son los primarios usuales.
En niños, el tumor metastásico más común es el neuroblastoma, que se asocia a menudo con hemorragia periocular espontánea
Tumores metastásica Se presentan mas amenudo en la
coroides que en la órbita.Muchos tumores orbitales metastásicos
responden a radiación y algunos a quimioterapia. Los neuroblastomas en niños de menos
de 11 meses tienen un pronóstico relativamente bueno.
Adultos con tumores metastásicos en la órbita tienen expectativa muy limitada de vida.
Tumores metastásica
Tumores secundarios Los carcinomas de células basales,
células escamosas y glándulas sebáceas pueden diseminarse localmente en la órbita anterior.
Los carcinomas nasofaríngeos (de manera más común desde el seno maxilar) y meningiomas intacraneales pueden invadir la órbita.
Esta última neoplasia puede diseminarse a lo largo de la envolvente del nervio óptico.
Tumores secundarios