tumores germinales de ovario leonel
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TUMORES DE OVARIO DE
ORIGEN GERMINAL
Dr. Leonel Saucedo Aquino R2GO
ESTRUCTURAS ANATÓMICAS
CARACTERÍSTICAS Aparición en edad temprana
Se encuentran en estadío I al momento del diagnóstico
Buen pronóstico por su alta sensibilidad a quimioterapia
EPIDEMIOLOGÍA Constituyen el 5% de casos de cáncer
de ovario
O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales
Las malignidades de ovario de la niñez y la adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en estos grupos)
TUMORES DE LAS CELULAS GERMINALES DEL OVARIO
E.U.A. 26,800 CASOS Ca OVARIO
1,340 CASOS GERMINALES DE OVARIO 20 - 25% TOTAL NEOPLASIAS OVARICAS
3% MALIGNOS
70% DOS PRIMERAS DECADAS DE LA VIDA ….FR 66% SON MALIGNOS
9 - 14% = BLANCAS ………………FR
20% = JAPONESAS ………………FR
SEMIN ONCOL 25. N2 2008SEMIN ONCOL 25. N2 2008
ASPECTOS GENERALES
OCURREN EN MUJERES JOVENES 10 - 20 AÑOS
TUMORES RAPIDAMENTE PROGRESIVOS
INICIALMENTE MAL DIAGNOSTICADOS
SOBREVIDA LARGA POSTERIOR AL TRATAMIENTO
CURABLES SI SE DETECTAN Y TRATAN TEMPRANO
OCASIONALMENTE SE DIAGNOSTICAN EN EL
EMBARAZO Y PUERPERIO
PRESENTACION MASA PELVICA Y DOLOR
SIGNOS Y SÍNTOMAS Historia de dolor abdominal (1 mes) Abdomen subagudo (distensión capsular
del tumor) o agudo (ruptura, torsión, hemorragia)
Irregularidades Menstruales ¼ de los casos asintomáticos Hallazgo incidental de una masa pélvica
al examen físico o ultrasonografía
LESIONES MALIGNAS DE CÉLULAS GERMINALES Se originan de células germinales
primordiales del ovario
Se pueden originar en sitios extragonodales Mediastino Retroperitoneo ,
La mayor parte se originan en la gónada a partir de células germinales indiferenciadas
LESIONES MALIGNAS DE CÉLULAS GERMINALES La variación en el tipo de estos
canceres se explica por la migración embrionaria de las células germinales desde la parte caudal del saco vitelino hasta el mesenterio dorsal, antes de su incorporación en los cordones sexuales de las gónadas en desarrollo
PERIODO INDEFERENCIADO
REBORDE
GONADAL
Cordones sex. 1os
Ep. mesodermi
co
corteza
medula
6ta
16ta
HISTOGENESIS
MIXTO
MADURO
INMADURO
DIFERENCIACION
CELGERMINAL
TEJ. EXTRAEMBRIONARIO
TEJIDOEMBRIONARIO
TUMOR DELSENO ENDODERMICO
CORIOCARCINOMANOGESTACIONAL
TERATOMA
INDIFERENCIACION
DISGERMINOMA
PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009
CARCINOMAEMBRIONARIO
GONADOBLASTOMA
HISTOGÉNESIS Células germinativas primitivas migran
del saco vitelino a la cresta gonadal Disgerminomas -> neoplasia primitiva
sin potencial para diferenciación Carcinoma Embrionario -> células
multipotenciales -> embrionario o extraembrionario
HISTOGÉNESIS
HISTOGÉNESIS
PATOLOGIA
Los tumores de células germinales se derivan de las células germinales
primordiales del ovario.
La variación del sitio de estos cánceres se
explica por la emigración
embrionaria de las células
germinales desde la parte caudal del saco vitelino
hacia el mesenterio
dorsal, antes de su incorporación en los cordones sexuales de las
gónadas en desarrollo.
Primitivos
Pluripotenciales
CLASIFICACIÓN
I. Células GerminalesA. DisgerminomaB. Tumor de senos endodérmicosC. Teratomas 1. Inmaduro (maligno) 2. Maduro quístico con transformación
maligna 3. Monodérmicos o altamente
especializados a) Struma ovarii b) Carcinoide y adenocarcinoide c) Struma ovarii y carcinoide d) Otros.D. Carcinoma embrionalE. CoriocarcinomaF. Mixtos
DiSaia.6 ed. Oncología Ginecológica.
PRIMITIVOS
Primitivos
DISGERMINOMA
Teminologia:
Germinoma
Seminoma
Gonocitoma
Carcinoma de celulas pequeñas
50% de los TCG malignosEl tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales 15 – 20% son bilaterales5% hCG elevada por presencia de sincitiotrofoblastoDHL es el marcador útil para monitoreoRecurrencia 5-10% en ovario contralateral
DISGERMINOMA
DISGERMINOMA
5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales Síndrmes Turner, Klinefelter, Swyer
Disgenesia gonadal -> Gonadoblastomas
En la superficie de corte son de color blanco-amarillento o rosado-grisáceo y a menudo son
carnosos y blandos.
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
DISGERMINOMA
MACROSCOPICAMENTE - Redondos - Lobulados - Blancos-nacarados - Con areas de degeneración
quistica - La necrosis y la hemorragia son
raras
HISTOGENESIS
Se originan de las celulas germinales primitivas antes de la diferenciacion sexual
75% de los casoa entre 2-4 años
Pacientes con disgenesia gonadal incluido pseudohermafroditismo
DISGERMINOMA 15 – 20% son bilaterales
Tx: Estadificación quirurgica adecuada salpingooforectomía unilateral conservación de fertilidad
Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
DISGERMINOMA Tx. quirúrgico conservador no afecta la
sobrevida -> quimioterapia
Son los tumores de mejor pronóstico, incluso en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia basada en platino (Bleomicina – Etopósido - Cisplatino)
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
DISGERMINOMA
CARACTERISTICAS - Masa abdominal - LDH elevada (isoenzimas 1 y 2) - hCG elevada 3% - 15 cm - Bilaterales 20% - Unilaterales 80-90%
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
DISGERMINOMA
MICROSCOPICAMENTE - Celulas grandes, redondas - Nucleo vesiculoso - Patron : Difuso Trabecular - Celulas divididas por trabeculas de
tejido fibroconjuntivo con abundates linfocitos
DISGERMINOMA•Disposición celular es en nidos y cordones, aunque pueden presentar un crecimiento en sábana.
•El estroma es escaso, una intensa respuesta inflamatoria linfoplasmocitaria. •Un pequeño porcentaje presentan marcado pleomorfismo celular, con abundantes mitosis y menor respuesta inflamatoria en el estroma.
Las células suelen ser uniformes, con citoplasma claro, ópticamente vacío, en el que se identifica glucógeno.
El núcleo es grande, con uno o dos nucleolos
prominentes
EMBARAZO Disgerminomas 1-2 % de masas
anexiales resecadas en el embarazo
Estadificación quirúrgica
BEP aparentemente seguro en el embarazo
Atrasar tratamiento hasta el puerperio?
ESTADÍO Y SOBREVIDA
PLURIPOTENCIALES
Pluripotenciales
Tumor del
saco viteline
o
TUMOR DE SACO VITELINEO Terminologia:
Carcinoma embrionarioTumor del saco vitelinerTumor del seno endodermicoTumor de saco de YolkMesoblastomaTellium
HISTOGENESIS Proliferacion selectiva maligna de
estructuras extraembrionarias que reproducen los senos endodermicos de la placenta,
Asociado a mesoblasto extraembrionario.
Ocurre en ninas o mujeres jovenes,
Igual que el saco vitelino el tumor es rico en alfa-fetoproteina
TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
16-18 a
Color = gris grisáceo suave
Crecen con rapidez con áreas quísticas producidas por degeneración, la capsula se encuentran intacta.
Esta contraindicada la biopsia
TUMOR DEL SACO VITELINO Predominantemente Unilateral 1/3s Premenarquia Cuerpos de Schiller Duval patognómicos Es el TCG con las más alta letalidad Tx: Quimioterapia sin importar estadío Crecimiento rápido, extensión peritoneal
y diseminación hematógena a pulmones
20% de los TCG
malignos
El tumor del seno
endodérmico es
unilateral en 100% de los casos.
Cuerpos de Schiller Duval
patognómicos
Productores de AFP
Es el TCG con las
más alta letalidad
Crecimiento rápido,
extensión peritoneal y diseminación hematógena a
pulmonesEn las pacientes
premenárquicas se efectuará análisis
cromosómico antes de la operación,
asociado a disgenesia gonadal.
TUMOR DE SACO VITELINO
TUMOR DEL SACO VITELINO
Estadíos II al IV sobrevida menor al 10%
Factores de mal pronóstico: Estadío inicial, enfermedad residual y ascitis
Tumor del seno endodérmico del ovario. Observe el "cuerpo de Schiller-Duval" clásico
con su vaso central y su manto de endodermo (flecha).
ESTADÍO Y SOBREVIDA
Pluripotenciales
CARCINOMA EMBRIONARIO Edad promedio 14 años
Productores de hCG
75% producen AFP
CARCINOMA EMBRIONARIO
Raro
4 -28 a
Secretan estrógenos,
seudopubertad precoz
hemorragia irregular
CARCINOMA EMBRIONARIO
Al corte:
- Superficie interna blanco girsáceo, amarillo
- Areas de necrosis - Hemorragia importante - Quiste de contenido mucinoso - Material hematico
CARCINOMA EMBRIONARIO Microscopicamente
- Celulas primitivas grandes - Citoplasma vacuolado - Nucleo hipercromatico - Nucleolo prominente - Mitosis atipicas abundantes - Forman nidos con necrosis central y
papilas
CORIOCARCINOMA Similar al coriocarcinoma gestacional
con metastasis a ovario, pero peor pronóstico
La distinción la da la detección de componentes de células germinativas
hCG elevado, lo cual puede inducir precocidad sexual en pacientes prepuberales y menometrorragia
CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL
De origen placentario, la mayoria de las veces
Ejemplo de diferenciación extraembrionaria
De celulas germinales malignas
Mujeres prepuberes, importante no estar relacionada con el embarazo.
Se combinan con otros tumores de celulas germinales 20%
CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL
Los puros son raros
Menos del 1% de los tumores de celulas germinales
Son peligrosos, generalmente hacen metastasis aPulmonHigadoHueso
Producen grandes cantidades de gonadotropinas corionicas
CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL
Macroscopicamente
- Blanco- Carnoso- Amarillento- Areas de hemorragia y necrosis
CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL
Microscopicamente
Zonas hemorragia y necrosis Celulas citotrofoblasticas grandes Redondas o poligonales Nucleo hipercromatico o vesicular Nucleolo prominente Abundantes mitosis atipicas Citoplasma claro
CORIOCARCINOMA NO GESTACIONAL Microscopicamente
Celulas del sincitiotrofoblasto vacuoladas basofilas de contorno irregulares
Unilateral
MARCADORES TUMORALES
HISTOGENESIS
MIXTO
MADURO
INMADURO
DIFERENCIACION
CELGERMINAL
TEJ. EXTRAEMBRIONARIO
TEJIDOEMBRIONARIO
TUMOR DELSENO ENDODERMICO
CORIOCARCINOMANOGESTACIONAL
TERATOMA
INDIFERENCIACION
DISGERMINOMA
PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009PATHOLOGY RUBIN E 3 ED. 2009
CARCINOMAEMBRIONARIO
GONADOBLASTOMA
polie
mb
riom
a
POLIEMBRIOMA Análogos al embrión
Son el puente entre los tumores primitivos y los diferenciados (teratoma)
Considerado los teratomas más inmaduros
Si hay componentes de sincitiotrofoblasto o saco vitelino se vuelven productores de hCG y AFP
Poliembrioma Raro Compuesto de cuerpos embrioides Ocurre en niñas premenárquicas muy pequeñas
con signos de seudopubertad
Tumores de células germinales mixtas La combinación + frec = disgerminoma con tumor
del saco vitelino.
TERATOMA
El teratoma inmaduro
puro constituye menos de
1%,La 2a lesión maligna de
células germinales
más frecuente.
10 a 20% de todos los tumores ováricos
malignos en mujeres
menores de 20 años de
edad, producen 30% de las
defunciones por cáncer ovárico en
este grupo de edad.
50% de los teratomas inmaduros puros del ovario se
producen en mujeres de 10 a 20 años de
edad,rara vez ocurren
posmenopáusicas.
Crecen rápidamente y
perforan la cápsula con
diseminación local o
metastásica.
Compuestos de tejidos de las tres
capas germinales.
Marcadores tumorales
negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG.
TERATOMA INMADURO
TERATOMA INMADURO
Malignos
10-20% de todos los canceres en las 2 primeras decadas de la vida
Se presenta como masa palpable, dolorosa
Alfafetoproteinas elevadas en 66% de los casos, menor que en el de saco vitelino
TERATOMA INMADURO
Compuestos de tejidos de las tres capas germinales. Predominantemente tejido neuroectodermal.
Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG
Macroscópicamente son tumores voluminosos y presentan una superficie
externa lisa, a la sección tienen una estructura sólida con áreas de necrosis
y hemorragia, puede haber pelos, material grumoso, cartílagos huesos y
calcificaciones.
TERATOMA INMADURO Tamaño promedio 18 cm
Unilaterales generalmente
Se puede acompañar de teratoma maduro contralateral
Casi la mitad tienen la capsula rota al momento de dx
TERATOMAS INMADUROS
Puede tener la capsula infiltrada
La cara interna es gris-amarilla, aspecto cerebroide
Pequeños quistes
Areas de necrosis y hemorragia
TERATOMAS INMADUROS Macroscopicamente:
Contienen neuroepitelio
Cartilago
Se clasifican del I al III, de acuerdo con la cantidad de tejido neural inmaduro
El grado I tiene mejor pronostico que los de alto grado.
TERATOMA INMADURO•Muestra tejido conectivo con células fusadas. •Abajo, a la izquierda, formaciones epiteliales tubulares con franca heterotipía celular (aspecto de adenocarcinoma embrionario). •Arriba a la derecha, brote cartilaginoso inmaduro y heterotípico, con aspecto de condrosarcoma
ESTADÍO Y SOBREVIDA
TERATOMA MADURO
Teratoma maduro con malignizacion Es un teratoma quistico maduro, en que
alguno de sus elementos ha sufrido transformación maligna.
Casi siempre es un carcinoma epidermoide, pero puede serMelanomaAdenocarcinoma
Mujeres peri y posmenopaúsicas.
En la banda media, tejido adiposo, conectivo y, a la derecha, un nódulo cartilaginoso. En la banda inferior, tejido compacto eosinófilo con una zona nás clara y, en el borde inferior, una pequeña cavidad revestida por tejido de tipo epitelial.
TERATOMA MADURO
La cavidad está revestida por epitelio de varias capas; en su borde vertical se reconoce epitelio pseudoestratificado ciliado de tipo respiratorio. Se observa el tejido adiposo, conectivo y el nódulo cartilaginoso.
PRUEBAS DE LABORATORIO Hematología completa
Análisis de función hepática
hCG y AFP
En pacientes con amenorrea primaria, cariotipo preoperatorio
MARCADORES TUMORALES
IMÁGENES Ultrasonografía doppler
TAC abdominal completa
Radiografía de tórax (metástasis)
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO Tx. estadificación completa y minuciosa,
SOU (no afecta pronóstico)
Laparoscopía =) Estadío I
SOB si paridad satisfecha
Linfadenectomía fundamental para disgerminomas
TRATAMIENTO Biopsias de omento y peritoneo
fundamentales en tumor de saco vitelino y teratomas inmaduros
Si no es posible excisión completa =) citorreducción
Valorar riesgo/beneficio en citorreducción por la buena sensibilidad de los TCG a la quimioterapia
SEGUIMIENTO Clínico, radiológico y serológico cada 3
meses durante los primeros 2 años
90% de recurrencias ocurren durante los primeros 2 años
Cirugía de segunda vista =) Teratomas inmaduros con implantes maduros benignos resistentes a quimioterapia
QUIMIOTERAPIA Disgerminomas estadío IA y teratomas
inmaduros IA grado 1 no la requieren
Estadíos superiores y cualquier otro tipo histológico deben ser tratados con esquemas a base de platino.
Régimen estándar: curso de 5 días de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)
Gracias