tratamento: equipe multidisciplinar, educação e reposição...
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Tratamento: equipe multidisciplinar, educação e reposição de fatores
Paula Ribeiro Villaça
HC – Faculdade de Medicina da USP
• Tratamento preventivo
– Centro de Tratamento
– “Comprehensive care”
• Tratamento de reposição
• Tratamento adjuvante
Agenda
Tratamento preventivo • Atendimento em centro especializado tão logo seja
feito o diagnóstico
• Imunização:
– dar preferência para via subcutânea
– hepatite A e B
• Não utilizar AAS, butazona, diclofenaco e derivados, injeções intramusculares
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– Atendimento por equipe multiprofissional especializada em tratamento de pacientes com doenças hemorrágicas hereditárias
– Recomendado pela OMS e FMH
Paciente
Ortope-dista
Enfer-meira
Fisiote-rapeuta
Assistente
social
Psicóloga
Hemato-logista
Dentista
Labora-torio
Tratamento
Paciente
Ortope-dista
Enfer-meira
Fisiote-rapeuta
Assistente
social Psicóloga
Hemato-logista
Dentista
Labora-torio
Equipe multiprofissional
Prevenção do
sangramento
Controle
de danos
decorrentes dos
sangramentos
Prevenção
de danos
decorrentes dos
sangramentos
Controle das
complicações
decorrentes
do tratamento
Controle do
sangramento
Equipe
multiprofissional
Equipe Paciente e familiares
“Comprehensive care”
•Benefícios –Aumenta a expectativa de
vida
–Reduz a hospitalização
–Reduz o comprometimento articular
–Reduz o número de consultas
–Reduz o índice de desemprego
–Reduz absenteísmo escolar
“Comprehensive care”
0
10
20
30
40
50
CTH Não CTH
Mortalidade vs local de tratamento
Mo
rtes
/10
00
pe
sso
as-a
no
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– atendimento 24 horas (urgências)
– acompanhamento de rotina
• anualmente (adulto)
• semestralmente (criança)
• maior frequencia: problemas específicos, sangramentos frequentes
Tratamento preventivo
• Centro de tratamento
– serviço laboratorial de referência, com programa de controle de qualidade interno e externo
– diagnóstico preciso, investigação de familiares com hemofilia ou outras doenças hemorrágicas
– cadastro de pacientes, com registro de intercorrências, tratamentos e reações adversas
Tratamento preventivo • Centro de tratamento
– educação, orientação de pacientes e familiares
– treinamento para infusão do concentrado de fator (paciente e familiares)
– facilidades educacionais para o staff
– coordenação de encontros e participação em programas de pesquisa
Terapia de reposição
• Produtos
– PFC / crioprecipitado*
– concentrados de fator
• derivados de plasma: inativação viral
• recombinante
* RDC nº 23 – MS / 2002: veta o uso de crioprecipitado no tratamento de hemofilia A e DVW
Terapia de reposição
• Concentrados de fator
– concentrados de FVIII
– concentrados de FIX
– agentes by pass: CPPA e FVIIa recombinante (pacientes com inibidor)
Fluxograma
MS
Hemocentro / SES
Centro de tratamento
Concentrado de fator Educação
Capacitação
Novos programas
Cadastro Tratamento
Prestação de contas
Melhoria do cadastro Melhoria no diagnóstico
Terapia de reposição
• Formas de tratamento
– Terapia sob demanda:
o concentrado de fator é administrado na primeira evidência de sangramento
– Profilaxia:
o concentrado de fator é administrado em antecipação ou para prevenir sangramento
Controlar/prevenir o sangramento
Diminuir a progressão da artropatia e da incapacidade Permitir atividades normais do cotidiano e exercícios físicos Permitir todas as atividades, melhorar QoL e o desenvolvimento psico-social
Sob demanda
Profilaxia de curta duração
0 5 10 15 20 25 30 35 40
Idade em anos
Profilaxia terciária (após aparecimento de doença articular)
Profilaxia secundária
(após 2ª hemartrose)
Profilaxia primária (antes 2ª hemartrose)
Adaptado: Coppola A et al, Blood Transfus 2008; Srivastava A et al, Haemophilia 2012
• Profilaxia primária: redução de 83% do risco de dano articular
• É o tratamento recomendado pela WFH e pela OMS
• Individualizar o tratamento
• Avaliação periódica da função e comprometimento articular, atividades e qualidade de vida através de ferramentas específicas
Terapia de reposição
Terapia de reposição
• Considerações
– tratamento precoce = melhor evolução
– considerar:
• tipo / local do sangramento
• procedimento a ser realizado
– protocolos diversos
Terapia de reposição • Considerações
– Fator VIII • vida média: 8 a 12 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo
eleva em 2% a atividade do fator
– Fator IX • vida média: 18 a 24 horas • cada unidade infundida / Kg de peso corpóreo
eleva em 1% a atividade do fator
Terapia de reposição
• Fórmulas para cálculo de reposição – Hemofilia A
FVIII (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D/2
– Hemofilia B
FIX (unidades internacionais - UI) = peso(Kg) x D
D=% de fator a ser elevado
Modos de administração Fator (%)
100
80
60
40
20
12 36 48 60 72
Horas
24
intermitente (bolus)
contínua (dose fixa)
contínua (com ajuste)
Terapia de reposição
• Cirurgias – cuidados especiais
– Certificar-se do diagnóstico
– Preferencialmente no início da semana
– Realizar pesquisa de inibidor antes do procedimento
– Providenciar o produto adequado e suficiente para o
procedimento (pré, per e pós-operatório)
Terapia adjuvante • Desmopressina (DDAVP)
– Hemofilia A leve ou moderada; portadoras
– 0,3 g/Kg aumenta 3 a 5 vezes o nível basal
– Uso EV, SC (intra nasal)
– Teste antes do episódio hemorrágico
• Dosagem do FVIII pré e pós DDAVP
– Efeitos colaterais: rubor, cefaléia, taquicardia, hipotensão, fadiga, náusea, dor abdominal, hiponatremia, retenção hídrica
– Contra-indicações
Terapia adjuvante • Antifibrinolíticos
– adjuvante sangramento mucoso
– ácido tranexâmico ou ácido epsilon aminocapróico
– contra-indicado em hematúria, uso de CCP ou CCPA, em pacientes com risco aumentado para trombose
• Outros
– Selante de fibrina
• Sangramentos em cavidade oral / circuncisão
• Tratamento complexo e caro
– cuidados preventivos
– terapia de substituição com o fator deficiente
– tratamento das complicações
• Envolvimento da família
• Educação do paciente e familiares
• Educação continuada
Considerações finais
Referências • Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment Guidelines
Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47.
• Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56.
• Evatt, B L. The natural evolution of haemophilia care: developing and sustaining comprehensive care globally . Haemophilia. 2006; 12 (Suppl. 3): 13–21.
• Soucie JM, Nuss R, Evatt B et al. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Blood. 2000; 96(2):437-42.
• World Federation of Haemophilia. Key issues in hemophilia treatment . Part 2: organizing a national programme for comprehensive hemophilia care . 1998. www.wfh.org