transposición de grandes arterias

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIASGÓMEZ LÓPEZ EOS EUNICE R2 NEONATOLOGÍA

DEFINICIÓN

Cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado.

Aorta nace del ventrículo derecho y arteria pulmonar del izquierdo

Discordancia ventrículo-arterial.

Circulaciones pulmonares y sistémicas en paralelo.

Incompatible con la vida

Corto circuito bidireccional

Conducto arterioso permeable, CIA, CIV

ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58

Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose:

Aorta anterior y a la derecha de A. Pulmonar (D-Transposición) o

Aorta anterior y a la izquierda de A. Pulmonar (L- Transposición).

Doble discordancia

DEFINICIÓN

M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.

EPIDEMIOLOGÍA

CC cianógena más frecuente

5-9% de todas las cardiopatías congénitas.

Incidencia mayor:

Varones (2-3:1)

Hijos de madre diabética

Madres con alto consumo de alcohol

Madres desnutridas


ANATOMÍA

95% presentan situs solitus y levocardia

75% no tiene anomalías mayores asociadas

20% tiene CIV

50% ductus arteriosus permeable al nacer

VÉLEZ MORENO J, ECHEVERRI LEAL M. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS. CARDIOPATIAS CONGENITAS CAPITULO XV.

EMBRIOLOGÍA

Desarrollo normal sexta semana giro del tronco anterioso hacia laderecha y crecimiento de los cojinetes que separan dos tractos de salida.

Cuando este giro no se produce, se genera una discordancia ventriculo-arterial, provocando que la sangre circule en paralelo.

HIPÓTESIS

1. Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar.

2. Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico

En lugar de reabsorberse sigue su crecimiento el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha

Cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.

FISIOPATOLOGÍA

SANGRE DESATURADA

Llega por cavas a AD

Pasa por VD

Sale por aorta

Circulación sistémica

SANGRE OXIGENADA

Llega por venas

pulmonares a AI

Pasa por VI

Sale por arterias

pulmonares

Pulmones

FISIOPATOLOGÍA

Circulación en “paralelo” incompatible con la vida

Circulación bidireccional

Simple Conducto arterioso y foramen oval: 74%

CIV con o sin conducto 21%

CIV con estenosis pulmonar 5%

FISIOPATOLOGÍA


Aorta sale del VD y estásituada a la derecha de laarteria pulmonar

Hasta un 80% másfrecuente

2 /10000 RN vivos

TGA- D


AD conectada con un ventrículo morfológicamente izquierdo.

AI conectada con un ventriculomorfológicamente derecho.

Generalmente no se presenta concianosis

TGA- L


CUADRO CLÍNICO

RN de término con

peso y talla

adecuados

Cianosis variable

desde el

Datos de falla

cardiaca

Hipoxemia, acidosis

metabólica e

hipotermia


CUADRO CLINICO

Depende de las

anomalías asociadas.

Septum interventricular

Íntegro Cianosis notoria

CIV pequeña

Cianosis moderada y en

algunos casos, no

detectable.

Ductus arterioso

Permeable no muy

grande o CIADiscreta cianosis

Ductus arterioso o CIV

grandes

Cianosis no es muy

severa, cuadro clínico

de falla cardíaca.

CUADRO CLÍNICO

FO restrictivo

Cianosis con FP

disminuidoCIV o CIA amplia

Cianosis con FP

aumentado

• S2 único e intenso

• Sin CIV no soplo

Con CIV soplo holosistólico

• Hepatomegalia

Exploración física


Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).

Eje hacia la derecha (+90 a +150)

Hipertrofia ventricular derecha

ELECTROCARDIOGRAMA

Hipetrofia biventricularcuando existan CIV, PCA o enfermedad pulmonar obstructiva.

RADIOGRAFIA DE TORAX

Hipervascularizaciónpulmonar

Pedículo estrecho

Silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.

ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVESTSALUD 2013; 6 (2): 55-58

ECOCARDIOGRAMAAnatomía, concordancia, cortocircuitos, tabique IV abombado

Los grandes vasos se observan alineados en paralelo.

TGAAuxiliares Diagnósticos


1. TGA CON SEPTUMINTEGRO o CIV pequeña:

Cianosis temprana:primera hora de vida

Falla cardiaca, disnea,taquipnea (50%)

Poco probable lasupervivencia sin:

FO o CIA

PCA

FORMAS DE PRESENTACIÓN


MANEJO

Infusión de PG E1 0.05 mcgr/k/min

Atrioseptostomía de Raskind.

Post-Raskind, se retirara la PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensionpulmonar.

Corrección anatómica técnica Jatene.

Los pacientes deberan tener menos de 2 meses de vida.

2-14 días

Disminución progresiva de las resistencias pulmonares

Poscarga disminuye

Pérdida de masa miocárdica Pared ventricular delgada

Inadecuado para soportar la circulación sistémica.


RESULTADOS

>50% sin tratamiento mueren en el primer mes de vida

Una minoría sobrevive después de los 6 meses.

Con tratamiento medico-quirurgico supervivencia largo plazo del 90-98% de los pacientes.


2. TGA ASOCIADA A CIVGRANDE:

Cianosis leve queincrementa con el llanto

Progresivamenteaparecerán ICC

2-6 semanas de vida

Soplo intenso con el transcurso delos días

2do ruido único e intenso


ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.

TRATAMIENTO

El momento y el tipo de la intervencion quirurgica debe ser una individualizada

Dependiendo del servicio quirúrgico, período neonatal o hasta los 6-8 meses VEUMortalidad 6%

3. TGA CON CIV Y ESTENOSISSUBPULMONAR FIJA

Menos frecuente.

5-8%

Cianosis desde el nacimiento,de acuerdo al grado de EP

Similar a tetralogía de Fallot


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TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA

Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar.

Cianosis severa.

PGE1

Estenosis subpulmonar moderada

Cianosis moderada.

Dependera de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento medico-quirurgico.

Estenosis valvular y subvalvular

Cianosis severa.

Valvuloplastia pulmonar percutanea, con el fi n de retrasar la indicación quirurgica.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Fístula sistémico-pulmonar

Corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar

Membrana o excrecencias del tejido endocardico facil y completamente resecables

Corrección mediante técnica de Rastelli.

Se deriva el flujo VI hacia la aorta, mediante un parche intraventricular

Conexión del VD a la arteria pulmonar, mediante la colocación de un homoinjerto.

Grupo pequeño de pacientes

EP = no realizacion de unacorreccion anatomica

TGA con CIV y EP

Cianosis

Hipertensión pulmonar

4. TGA CON SEPTUM INTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR O SUBPULMONAR



TRATAMIENTO

TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI < VD

Corrección fisiológica a nivel auricular técnica de Senning.

TGA con SI y estenosis subpulmonar + presiones altas VI

Resecar estenosis subpulmonar y después correccion fisiológica Senning.

Imposible resecar EP

“Saltar” estenosis - tubo valvulado desde VI hasta AP

Correccion fisiologica Senning

Cerca del 10% requiere reintervención antes de la edad adulta

Corrección de estenosis de la neopulmonar

Insuficiencia valvular pulmonar.

Complicación más temida a largo plazo estenosis coronaria.

5% de los casos

Casi el 100% de los pacientes tiene una vida normal.

BIBLIOGRAFÍA

Vélez Moreno J, Echeverria Leal M. Transposición de grandes arterias. Cardiopatías congénitas Capitulo XV.

Alva EC. Transposición completa de las grandes arterias. Evid Med InvestSalud 2013; 6 (2): 55-58

M. Gil-Fournier et al. Transposición completa de las grandes arterias. Sociedad Española de Cardiología 2011.

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