A. P. A. G.M. R. S.A. P. P.

Transposición completa o TGA-D Discordancia a Ventriculoarterial/

concordancia AVTGA corregida congénitamente o

TGA-L Combinación de discordancia

Ventriculoarterial con una discordancia AV

Consiste en que la aorta nace en el ventrículo derecho morfológico y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo.

Las anomalías mas frecuentemente asociadas son la CIV y la estenosis pulmonar/subpulmonar

Sin tto. Aprox. 30% de los lactantes muere en la primer semana y

El 90 % muere durante el primer año

Debe existir alguna comunicación entre ambas circulaciones en el momento de nacer.

De caso contrarioSVS sin O2 pasa incorrectamente a

la CS y la SVP oxigenada pasa a la CP

2/3 de los px tienen un conducto arterioso persistente

1/3 tiene una CIV Casi todos los px

tienen una CIA y el flujo a través de la misma es factor que regula el grado de desaturación

Conducto arterioso persistente

Comunicación interventricular

Comunicación interauricularComunicación interauricular

Disnea y cianosis desde el nacimiento

Hipoxemia progresiva Insuficiencia cardiaca congestivaRuidos reforzadosHipocratismo digital a los 3 mesesAbombamiento torácico Sup. Y

retracción inf.

La dilatación del conducto mediante prostaglandina E1 en el periodo neonatal.

Aumenta el flujo sanguíneo pulmonar y así incrementa la presión auricular izq. Y por consiguiente, la mezcla a nivel auricular.

Cirugía septotomía auricular con cateter inflable. Tto. Paliativo previo a Cx correctora

Conmutación auricular Mas frecuente en los px que ya han

alcanzado la edad adulta Previo los px se habrán sometido a una

intervención de Mustard o Senning

Operación de MustardLa sangre es redirigida a nivel

auricular por medio de un desvió hecho de Dacron o pericardio.

Operación de SenningSangre es redirigida a nivel auricular

por medio de un desvió hecho de colgajos auriculares.

Paliativa se realiza en pacientes con C intraV extensa y una vasculopatía pulmonar. Durante esta intervención se deja

abierta o se amplía la C intraV

Paciente quedan con grado I y II de la NYHA.

2-15% manifiestan síntomas de ICC. 40% presenta signos ECG de disfunción

ventricular derecha sistémica moderada o grave.

10% manifiesta Insuf. tricúspide Sis. Mod. 20% desarrolla aleteo auricular a los 20 a

Lo normal es observar supervivencia 70-80% después de 20-30 a de seguimiento

5 % fallece por muerte cardiaca repentina.

En esta operación se transeccionan los troncos arteriales y se reanastomosan a la raíz colateral.

Las arterias coronarias deben transponerse a la neoaorta.

Se carece de datos sobre manifestaciones clínicas en pacientes adultos

Evaluar posible desarrollo a largo plazo de la estenosis arterial supraneopulmonar, enf. Coronaria a nivel de los orificios de salida e insuf. Valvular neoaórtica progresiva.

Los lactantes con TGA, CIV y obstrucción a la salida VI pueden necesitar anastomosis arterial sistemicopulmonar precoz.

Intolerancia al esfuerzo o angina ventricular derecha.

Disnea o sincope

ECG: Tras la intervención de conmutación

auricular los pacientes salen tener bradicardia sinusal con signos de hipertrofia del VD

Tras las conmutación arterial suele ser normal

Tras la intervención de Rastelli se registra un bloqueo de rama derecha

Rx torácica: Imagen de huevo acostado tras la

conmutación auricular. Bordes mediastínicos normales a pesar

de la maniobra de Lecompte, tras la conmutación arterial.

Normal en la intervención de Rastelli a menos que se haya calcificado el conducto.

Ecocardiografía: Signo distintivo de la TGA tras la

intervención de conmutación auricular; de grandes vasos en paralelo

Permite evaluar la función del VD sistémico, el grado de insuf. Tricúspide y la presencia o ausencia de obst. VI subpulmonar

Para evaluar fugas ecodoppler

RM: Principal indicación es la evaluación de

los desvíos y el volumen y la fracción de eyección del VD sistémico, en los px con conmutación auricular.

Cateterismo cardiaco: Evaluar la presencia o la gravedad de

una obst. Sist/pul, una fuga de desvió o HT pulmonar, estenosis del orificio coronario o una obst. Del túnel

Tras Intevención conmutación auricular: Disfunción VD sintomática y grave

justifica el tto Qx con I conmutación auricular en dos tiempos

Fuga por desvió que de lugar aun cortocircuito I-D significativo (>1.5/1.0) o D-I

Obst. Vena cava inf y sup.

Operación de Senning: Obstrucción de la via; dilatación de con

cateter y colocaion de una endoprotesis Bradicardia sintomática; marcapaso Taquiarritmias; ablación

trasncateteriana, marcapasos antitaquiarritmias o tto. Médico.

Intervención de conmutación arterial: Obstrucción significativa en la salida VD

(>50 mmhg o cociente entre las presiones V-I >0.6)

Isquemia miocárdica por obstruccion coronaria

Insuficiencia valvular neoaórtica.

Intervención de Rastelli: Estenosis o insuf. significativa del

conducto del VD y la AP (gradiente eco cardiográfico >50 mmhg)

Obstruccion subaortica en el túnel entre el VI.

CIC residual significativa (cc >1.5/1.0)

Corazones en los que no existen conexiones AV y unas conexiones VA discordantes.

Poco frecuente 1% de las CC

Cuando las aurículas presentan la disposición habitual, el flujo venoso sistémico pasas de la AD a través de una válvula mitral al VI, y después a la arteria pulmonar.

SVP pasa de AI por a través de la válvula tricúspide al VD situado al lado izq. y después a la aorta

95 % px anomalías asociadas 75% CIV 75% EP o subpulmonar >75% anomalías valvulares en el lado

izq. (Ebstein) 5% px con TGA nacen con un bloqueo

cardiaco completo.

< 5% px asintomáticos hasta edad avanzada

Quinta a sexta década disnea Intolerancia al esfuerzo ICCPalpitaciones o arritmias supra

ventricularesPx con CIV y EP compensada

cianosis o embolias paradójicas.

ECG: Dirección anormal de la despolarización

inicial de D-I Inversión del patrón de la ondas Q

precordiales D 50% bloqueo AV primer grado 25% AV completo

Rx tórax: Ausencia de segmento arterial pulmonar

normal sustituido por una imagen convexa y lisa en el borde supra cardiaco izq. Producida por la aorta ascendente en lado izq.

Tronco pulmonar esta desplazado medialmente y falta en la silueta cardiaca.

Helio pulmonar D suele ser prominente y mas alto que el izq., lo que produce una imagen de casada D.

Ecocardiografía: VI morfológico se caracteriza por una

superficie endocardica lisa y por estar protegida por una válvula mitral sin inserción directa en el tabique.

VD morfológico trabeculacion apical y la banda moderadora que esta protegida por la valvula tricuspide con insercion a directa al tabique

RM: Principal aplicación es la evalucion del

volumen y la fracción de eyección del VD sistémico.

Funcionamiento del conducto y la posible insuf. De la valvula AV

Cateterismo cardiaco: Indicada antes de Cx para ver

alteraciones anatómicas y medir PA pulmonar y teledisatolica ventricular

Sustitución del conductoSustitución de la valvula tricuspide Intervención de doble conmutaciónTrasplante de corazón

GRACIAS