translate lina chapter 21

8/17/2019 Translate Lina Chapter 21

1/18

Erupsi Pustular pada Telapak Tangan dan Kaki

Erupsi pustular pada telapak tangan dan kaki diantaranya adalah

palmoplantar pustulosis (PPP), akrodermatitis continua (Hallopeau disease), dan

infantile akropustulosis (tabel 21-2). ambaran klinis kondisi ini adalah

munculnya erupsi steril, !esikel purulen yang persisten dan kronik.

PALMOPLANTAR PUSTULOSIS

PPP merupakan dermatosis pustular yang kronik yang berlokasi hanya di

telapak tangan dan kaki. "esistensi dan angka rekurensi yang tinggi terhadap

pengobatan merupakan karakteristik dari kondisi ini. #ecara histologi, kondisi ini

dikarakteristikkan oleh adanya !esikel intraepidermal yang diisi dengan neutrofil.

#ebelumnya, PPP diklasifikasikan sebagai psoriasis pustular dan banyak

dari teksbook yang men$elaskan tentang PPP dalam bab yang membahas psoriasis.

#ekarang ini, PPP adalah penyakit tersendiri.

Epidemiologi

PPP tersebar di seluruh dunia. %ni merupakan kondisi yang $arang, tetapi

insidensi pasti tidak diketahui.

&anita cenderung memiliki pre!alensi yang lebih tinggi dibandingkan

laki-laki, dengan rasio '1. nset dari penyakit ini ter$adi paling banyak pada usia

2* dan +* tahun, kondisi ini dapat ter$adi setelah dekade ke enam namun hal ini

sangat $arang, dan dalam 1* persen pasien mengalami onset sebelum usia 2*

tahun.


2/18

abel 2-1

Erupsi Pustular pada telapak tangan dan kaki

Pustul steril padatelapak tangan dan

kaki

sia utaneus

atropi

Penyakit yang

dihubungkan

"i/ayat

Palomplantar

pustulosis

0a de/asa idak

ada

Psoriasis,

#PH

(syno!itis, acne,

pustulosis,

hiperostosis,

osteitis)

#pongiform

pustul,

neutrofil,

eosinofil

krodermatiti

s (hallopeau)

0a e/as

a

da Pustular

psoriasis, $enis3umbusch

#pongiofor

m pustul,neutofil

%nfantile

akropustulosis

0a 4ayi idak

ada

idak ada #ubkornea

pustua,

neutofil,

eosinofil

P56P57" P#5#%# 578E

- 6erupakan kelainan inflamasi dengan pembentukan pustul steril

- Hanya menyerang telapak tangan dan kaki.

- #angat mengganggu pada kasus yang berat

- ngka rekurensi yang tinggi

- #ering resisten terhadap pengobatan

- apat men$adi bagian dari sindroma #PH (syno!itis, acne, pustulosis,

hiperostosis, osteitis)

Genetik

HLA typing pada pasien dengan PPP menun$ukkan tidak adanya

peningkatan frekuensi dari semua alloantigen yang dihubungkan dengan psoriasis.

alam perbandingan langsung pada psoriasis plak kronik, psoriasis gutata, dan


3/18

PPP, terdapat tiga kandidat gen utama dalam regio P#"#1 (H5-8/9+,

H8":&&88, dan 8#79;) menun$ukkan adanya asosiasi yang tinggi terhadap

psoriasi gutata dan psoriasis plak kronik, namun pada in!estigasi PPP terhadap

apolioprotein E alel e2, e', dan e< pada psoriasi plak kronik dan gutata sama

halnya pada PPP dalam acitretin responder dan nonrsponder menun$ukkan bah/a

terdapat frekuensi yang tinggi secara signifikan dari e-2'? dan -'*? promotor

polimorfisme@ namun, hubungan ini tidak ditemukan ada PPP.

Penelitian di negara Aepang mendukung adanya bukti tentang

heterogenitas fenotip dan genetik pada PPP yang dihubungkan dengan adanya

pro!okasi oleh tonsilitis. Pada pasien PPP yang tidak dihubungkan dengan

tonsilitis, frekuensi fenotipe dari 7=-B2 alel dari 7=-B gen dan dari alel 4 dari

7=-> gen (7=->p4) secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan

kelompok kontrol.

emuan ini menun$ukkan bah/a PPP dan psoriasis merupakan dua hal

yang berbeda secara keseluruhan.

ETIOLOGI

Penyebab dari PPP tidak diketahui. etidak seimbangan dari sistem

proteaseCantiprotease pada kulit menyebabkan penurunan aki!itas

antileukoprotease (elafinC#5P) pada psoriasis pustular telah didiskusikan


4/18

sebagai mekanisme yang mungkin dari pembentukan pustul. Eksaserbasi dari PPP

telah di amati setelah dilakukan patch test dengan metal dan di sertai dengan

peningkatan kadar leukotrien 4< pada plasma dan pustul.

Pada sur!ey $angka pan$ang yang dilakukan di Aepang, insidensi PPP

ditemukan secara positif dihubungkan dengan perokok berat (lebih dari 2* batang

per hari), tonsilitis, dan faktor musim seperti tingginya kelembaban dan

temperatur yang tinggi.

0ang paling menon$ol adalah hubungan antara merokok dengan PPP. Pada

dua sur!ey yang dilakukan di #/edia, D; persen pasien PPP adalah perokok dan

onset dari penyakit dan penghentian merokok merupakan penilaian penting dalam

menatalaksana penyakit ini. erdapat bukti dari penelitian imunohistokima yang

menyatakan bah/a reseptor nicotinic asetilkolin berperan dalam pembentukan lesi

pada kulit dari pasien PPP yang merokok dibandingkan pada kelopok kontrol

perokok yang sehat, dan menun$ukkan adanya respon abnromal terhadap nikotin

pada pasien dengan PPP.

5aporan kasus telah menemukan danya faktor pro!okasi yang beragam

dalam menyebabkan PPP diantaranya adalah penyakit tiroid, infeksi Helicobacter

pylori, dan faktor psikologis seperti ansietas.

Gambaran Klinis

5esi primer pada kondisi ini adalah pustul yang memiliki ukuran diameter

dua sampai < mm. pustul sebesar bi$i $agung biasanya muncul dalam beberapa

$am pada kulit telapak tangan dan kaki (gambar 21-1). 4iasanya ter$adi secara


5/18

simetris tetapi lokasi unilateral pada telapak tangan danCatau kaki $uga dapat

ter$adi. 5esi tunggal kemudian akan dikelilingi oleh eritematous ring. erkadang,

pustul meuas sampai ke punggung $ari, kaki, atau sampai pergelangan (lihat

gambar 21-1c). episode dari erupsi pustular yang baru ter$adi dalam inter!al yang

ber!ariasi dan terbatas pada tempat predileksinya.

#aat pustul men$adi tua, /arnanya akan berubah dari /arna kuning

men$adi coklat gelap, sehingga pada PPP yang tidak diobati, dapat ditemukan lesi

dengan /arna yang ber!ariasi.(lihat gambar 21-18 dan ). pustul yang kering

akan menghilang dalam /aktu ? sampai 1* hari.

idak terdapat ge$ala lainnya selain gatal atau terasa panas, yang akan

muncul pada saat lesi baru akan terbentuk. 7amun, pada erupsi yang berat, nyeri

dan ketidak mampuan untuk berdiri, ber$alan, atau peker$aan dengan tangan dapat

menurunkan kualitas hidup. Pada saat remisi dimulia, muncul pustula dengan

$umlah yang lebih sedikit, tetapi kulit masih mengalami eritematous dan

hiperkeratotik, menyerupai ek3ema. "emisi dapat bertahan selama sehari,

seminggu, atau sebulan sampai pustula kembali muncul.

Penakit ang !i"ubungkan

Hubungan PPP dengan osteoartritis dinding anterior dada pertama kali

ditemukan di Aepang. ilaporkan oleh penulis #/edia, terdapat keterlibatan dari

sendi manubriosterni pada + persen pasien dan sendi sternokla!ikular pada 1*

persen pasien. %n!estigasi #cintigraphic menun$ukkan adanya ketelibatan sendi

sternocostokla!ikular pada 1+ sampai ' (22 persen) pasien. ntuk kondisi ini,


6/18

diberikan istilah #PH (syno!itis, acne, pustulosis, hiperostosis, osteitis).

6anifestasi klinisi dari sindroma #PH serupa dengan akne yang berat

(kebanyakan akne konglobata) atau PPP. 5esi primer terdiri dari abses steril yang

mengandung neutrofil. empat predileksi adalah di dinding anterior. #indroma

#PH dapat dihubungkan dengan pseudoinfeksi arthritis. eterlibatan sendi

sakroiliakal $uga dapat ter$adi.

PPP $uga terlihat pada pasien dengan osteomielitis multifokal kronik yang

rekuren dan $uga dapat terlihat pada pasien dengan lesi tulang inflamasi

noninfeksi.


7/18

Gambar #$%$& Palmoplantar pustulosis. . dan 4. pustul yang berkelompok

dengan ukuran diameter 2 sampai ' mm yang ter$adi pada kulit eritema pada


8/18

telapak tangan dan kaki. edua kaki dan kedua tangan biasanya terserang secara

simetris. 8 dan lesi terkadang dapat menyebar disekitar tempat predileksi, dan

pustul dapat muncul pada pergelangan tagan. alam beberapa hari setelah

pembentukan pustul, lesi men$adi kering, mendatar, dan /arna men$adi

kecoklatan. Hal ini kemudian diikuti dengan perubahan ek3ematous dengan

skuama dan fisura.

'istopatologi

#ecara histopatologi, terdapat ka!um intraepidermal yang diisi dengan

polymorfonuklear leukositosis yang dihubungkan dengan perubahan spongiform

pada sekeliling epidermis (gambar 21-2). Eosinofil dan sel mast meningkat

$umlahnya pada biopsi lesi pada kulit. anda lainnya adalah ketidakmampuan

untuk mem!isualisasi bagian epidermal dari ekrin duktus pada spesimen PPP yang


9/18

mengindikasikan adanya keterlibatan dari akrosyringium.

Gambar #$%#& #ecara histologis, terdapat gambaran pustula spongioform dan

moderate limfohistiosit infiltrat.

Temuan Laboratorium

5esi PPP merupakan lesi yang steril, terkadang dapat ditemukan

peningkatan sedang dari sel darah putih, tetapi semua hasil laboratorium biasanya

normal. Pada pasien dengan pemicu infeksi, parameter laboratorium yang

dihubungkan dengan infeksi, seperti 8-racti!e protein dapat mengalami

peningkatan. Peningkatan kadar dari antibodi anti-gliadin terkadang $uga dapat

ditemukan.

4oF 21-1


10/18

iagnosis 4anding

Hampir mirip

Ek3ea dyshidrotic dengan infeksi bakteri sekunder

inea pada telapak tangan dan kaki dengan pustul

ipertimbangkan

eratoderma blenorrhagicum pada penyakit heifer

eterlibatan telapak tangan dan kaki pada psoriasis pustular generalisata

%nfeksi skabies dengan pustulasi

Gesikopustular mikosis fungiodes pada telapak tangan dan kaki

Gaskulitis Pustular terlokalisasi

!iagnosis dan !iagnosis (anding

PPP dapat dibedakan secara keseluruhan. Per$alanan penyakit, bersama

dengan karakteristik morfologi, dapat memberikan diagnosis yang tepat. Penyakit

ini harus dapat dibedakan dengan dermatitis ek3emea dyshidroti9 (pomopholyF),

khususnya saat pustul mengalami infeksi sekunder. Pada kondisi ini, onset

biasanya $uga akut, tetapi !esikel yang bersih dalam ukuran yang ber!ariasi

tersebar pada telapak tangan, kaki, dan celah $ari. 5esi ini dapat bergabung dan

secara sekunder men$adi pustular karena adanya infeksi bakteri sekunder.


11/18

inea pada telapak tangan dan kaki dengan !arian pustular atau pustul

yang ter$adi karena adanya infeksi skabies dapat menyerupai PPP. ultur bakteri

atau pencarian hifa atau tungau dapat membedakan dengan $elas ketiganya dengan

PPP.

Garian klinis yang $arang seperti !esikopustular mikosis fungiodes

palamaris et plantaris, !askulitis pustular terlokalisasi, atau keterlibatan

palmoplantar pada psoriasis pustular generalisata $uga dapat menyerupai PPP.

4I 21-2 pengobatan untuk Palmoplantar pustulosis dan krodermatitis continua

opikal =isikal #istemik

5ini

pertama

#teroid

poten dan

superpoten,

calcipotriol

2 F 1 psoralen

dan sinar

utra!iole

t

citretin *.; mgCkgC44Chari

5ini

kedua

nthalin

a3aroten

#ekali

sehari

2 F1

6etrotreFat

e

#iklosporine

1* J 2; mgCminggu

'-; mgCkgCbb,

dilakukan dengan

titrasi.

5ini sam 6engacu pada


12/18

ketiga fumarat

ester.

Efal3umab

skema dosis, dosis

maksimun 2* mg

dari

dimetilfumaratChari

.

1 mgCkgCbbCminggu

Pengobatan

PPP sulit untuk diobati dan semua pengobatan memiliki angka rekurensi

yang tinggi. Panatalaksanaa dari PPP di rangkum pada 4oF 21-2.

5angkah a/al dalam penatalaksanaan PPP adalah penghentian merokok.

Pada pasien dengan intoleransi gulten, diet bebas gluten memiliki efek yang

menguntungkan terhadap lesi pada psoriasis dan PPP.

Pada pengobatan topikal hanya sedikit prosedur yang telah diidentifikasi

memiliki efek terapi yang menguntungkan. PPP yang menyebabkan keterbatasan

akti!itas harian harus di obati dengan agen topikal. arena efek penetrasi kulit

melalui palmar dan plantar sangat terbatas bahkan pada kondisi akut penyakit

dengan gangguan barier kulit yang fokal hanya beberapa obat yang dapat

digunakan secara efektif. #teroid poten dan superpoten merupakan obat pilihan

dan dapat digunakan dengan plastic film atau hydrocolloid occlusion, khususnya

pada a/al pengobatan.

erapi topikal pengganti degan !itamin '-analog seperti

calcipotriolCcalcipotriene, ta3arotene, atau anthralin dapat mencegahnya relaps

yang cepat pada beberapa pasien. 7amun, setiap penggunaan topikal steroid


13/18

$angka pan$ang harus memerlukan perhatian khusus, khususnya saat

dikombinasikan dengan komponen ini pada setiap hari kedua dan ketiga@ hal ini

dapat menunda efek samping kutaneus&

Pengobatan dengan Psoralen and ultra!iolet light (PG) telah

digunakan secara tunggal atau kombinasi dengan retinoid sistemik dan

menun$ukkan hasil yang efektif.

PG bath atau pengolesan PG dari fotosensiti3er dalam oinmnet atau

gel menun$ukkan adanya efek yang menguntungkan pada sebuah peneltian case-

control.

Pada PPP dengan frekuensi tinggi untuk ter$adi relaps, terapi sistemik

lebih dipilih. #istematik reie/ telah menemukan retinoid merupakan satu-satunya

obat yang terbukti efektif. 7amun, pada perempuan, penggunaan sistemik retiniod

dibatasi pada perempuan yang mera/at anak. gen sistemik lainnya yang efektif

adalah metrotreksat (1* sampai 2; mgCminggu) dan sikloporin. elah diketahui

bahea siklosporin efektif pada dosis yang rendah ( 1 sampai 2 mgCkgChari) selama

1 tahun. #teroid sistemik masih dipertanyakan. Efektifitas dari pengobatan dengan

asam fumarat ester pada PPP telah di temukan.

erdapat perdebatan apakah antagonis 7=-> memiliki efek

menguntungkan pada PPP. #edangkan pada psoriasis $enis plak kronik dan

psoriasis pustular generalisata anti-7=> monoklonal antibodi infliFimab

menun$ukkan ke efektifitasan yang tinggi terhadap pengobatan penyakit tersebut

tetapi dapat memperburuk PPP. Pada sindroma #PH, infliFimab dapat


14/18

menyebabkan remisi komplit dari penyakit osteoartikular tetapi memperburuk

PPP selama pengobatan. efali3umab, sebuah ati-811a monokloal antibodu,

tampaknya memiliki efek yang menguntungkan bagi PPP, tetapi pengalaman ini

sangat terbatas.

AKRO!ERMATITIS KONTINUA )'ALLOPEAU*

krodermatitis continua merupakan kondisi yang $arang, dengan ciri

erupsi pustular steril pada $ari tangan dan $ari kaki yang secara lambat menyebar

ke arah proksimal. Pustulasi yang berlan$ut menyebabkan destruksi pada kuku dan

atropi pada distal palang.

Pada tahun 1???, 8rocker menemukan erupsi pustular dan bulosa yang

relaps pada tangan dan kaki, hal ini kemudian disebut sebagai Hallopeau.

krodermatitis continua sekarang diklasifikasikan sebagai bentuk daro

akropustular psoriasis.

Gambaran Klinis

krodermatitis continua sering dimulai pada u$ung satu atau dua $ari

(gambar 21-'), dan $uga pada $ari kaki. 7ail fold merupakan yang paling pertama

terserang, dan trauma memainkan peranan dalam memulai keadaan ini. e$ala

pertama yang muncul adalah pustul yang kecil, yang akhirnya pecah,

meninggalkan daerah eritema yang megkilap dan munculah pustul yang baru.

ondisi ini cenderung dibarengi dengan pembentukan polisiklik pus. #aat


15/18

penyakit menyebar ke daerah proksimal, area yang terserang akan mengalami

eritema yang mengkilap atau krusta, keratotik, dan terdapat fisura dengan pustula

yang baru terbentuk. Pustulasi pada nail bed dan nail matriks hampir selalu ter$adi

dan cukup sering menyebabkan kehilangan nail plate atau onychodystropi yang

berat (gambar 21-'). krodermatitis continua dalam $angka pan$ang dapat

menun$ukkan destruksi yang komplit pada nail matriks dan menyebabkan

anonychia. ulit akan men$adi mengkilap dan mengalami atropi yang berat, dan

atropi akan menebal pada bagian distal dari phalang.

Penyakit ini akan tetap berada pada tempat asalnya, kadang bertahan

selama beberapa tahun, tetapi lebih sering menyebar ke proksimal dan menutupi

tangan, dorsum lengan ba/ah, atau kaki. Pada beberapa keadaanya kondisi ini

ter$adi pada lebih dari satu ekstremitas. krodermatitis continua dihubungkan

dengan psoriasis pustular generalisata dari $enis Kumbusch.


16/18

Gambar #$%+& A& akrodermatitis continua menun$ukkan adanya pembentukan

pustul pada akral dan subungual pus dengan destruksi pada nail plate. (& erupsi

yang berulang menyebabkan kuku men$adi lepas dan mengalami atropi yang

berat. itemukan pustulasi pada atropi epidermis dari distal phalanges.

'istopatologi

ambaran histopatologi utama dari akrodermatitis continua adalah

subkorneal ka!um yang diisi dengan neutofil. Epidermal sel nekrosis dan

spongiosis tidak ter$adi, tetapi 3ona atap dan bahu pada pustul menun$ukkan

adanya agregrasi leukosit antara sel epidemal, membentuk spongioform pustul.

erdapat infiltrat limphohistiosit yang moderate di bagian atas dermis, bersamaan

dengan fokal edema.

5esi dengan durasi yang lama menun$ukkan adanya atropi yang berat dari

papilaris dermis dan penebalan dari epidermis.

Temuan Laboratorium

elainan sistemik tidak ada, dan hasil pemeriksaan laboratorium biasanya

dalam batas normal. Pustul pada kondisi ini adalah steril. Pada kasus yang sudah

berlan$ut, F-ray dapat menentukan adanya atropi pada distal phalanges dan

artropati dari sendi interphalanges.

!iagnosis dan !iagnosis (anding

krodermatitis continua pada a/al harus dapat dibedakan dengan akut

paronkia yang disebabkan oleh bakteri atau $amur. ultur dan smear membantu


17/18

untuk menyingkirkan penyebab infeksi. 5okalisasi di bagian distal dan

kecenderungan pustul akan men$adi konfluen, membentuk lesi yang eritema, atau

krusta, hal ini membedakan akrodermatitis continua dengan PPP atau ek3ema

pustular dyshidrotic. tropi dan kehilangan kuku tidak ter$adi pada kondisis ini.

ermatitis kontak dengan infeksi sekunder dan pustulasi memiliki batas yang

agak sulit ditentukan, memilik ri/ayat per$alanan yang berbeda.

Pengobatan

#eperti ada psoriasis pustular, tidak ada obat spesifik yang dapat men$aga

remisi bertahan lama. #teroid topikal poten atau superpoten, berguna dalam

menghambat pustulasi. Perhatian disarankan pada kasus yang menun$ukkan

adanya atropi. PG menekan erupsi pustul yang baru dan dapat digunakan

dalam periode yang lama sebagai terapi rumatan (lihat bab 2'D).

Pengobatan dengan kombinasi sistemik acitretin dan lokal

calcipotriolCcalcipotriene telah berhasil pada salah satu pasien dengan

perbandingan kanan-kiri. Pada pasien dengan recalcitran, dapsone dapat dicoba.

4aru-baru ini, pengobatan tunggal topikal dengan takrolimus *,1 persen oinment

atau dengan kombinasi dengan calcipotriol memberikan hasil yang efektif. Pada

kasus yang lebih berat, 7=-> antagonis infliFimab, etanercept, dan adalimumab,

dikombinasikan dengan acitretin menun$ukkan hasil yang efektif.

"egimen yang digunakan untuk pengobatan PP $uga dapat digunakan

dalam terapi akrodermatitis continua (lihat 4oF 2-2). Hasil pengobatan bertahan

selama obat diberikan, dan kembali relaps saat obat dihentikan.


18/18

Ri,aat Per-alan Penakit dan Prognosis

krodermatitis continua menun$ukkan per$alanan penyakit yang kronis

dengan kecenderungan lesi menyebar ke arah proksimal. Perbaikan secara spontan

$arang ter$adi, dan episode dari pustulasi akut ter$adi tanpa adanya penyebab yang

diketahui. Perkembangan pustul di tempat lain, atau bahkan muncul erupsi

psoriasis pustular generalisata, mendukung ide bah/a akrodermatitis continua

merupakan bagian dari psoriasis.

translate lina chapter 21

Documents