t.c. İstanbul Ün vers tes sa Ğlik b İlİmler İ enst...
TRANSCRIPT
KİSTİK FİBROZİS’Lİ OLGULARDA PULMONER
REHABİLİTASYONUN SOLUNUM FONKSİYONLARI
VE YAŞAM KALİTESİ ÜZERİNE ETKİSİ
T.C.
İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ
SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ
YÜKSEK LİSANS TEZİ
PROF. DR. DİLŞAD SİNDEL
FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON
İSTANBUL-2006
ÇİĞDEM İNCESU
TEZ ONAYI
BEYAN
Bu tez çalışmasının kendi çalışmam olduğunu, bu tezdeki bütün bilgileri
akademik ve etik kurallar içinde elde ettiğimi, bu tez çalışmasıyla elde edilmeyen bütün
bilgi ve yorumlara kaynak gösterdiğimi ve bu kaynakları da kaynaklar listesine
aldığımı, yine bu tezin çalışılması ve yazımı sırasında patent ve telif haklarını ihlal edici
bir davranışımın olmadığı beyan ederim.
Ad Soyad (İmza)
Çiğdem İNCESU
İTHAF
Ailem ve Eşim’e ithaf ediyorum
TEŞEKKÜR
Bilgi ve tecrübeleriyle yol gösteren, yardımlarını esirgemeyen Danışman Hocam
Sayın Prof. Dr. Dilşad SİNDEL’e,
Lisans ve yüksek lisans eğitimime katkıda bulunan Değerli Yüksekokul
Hocalarım Sayın Prof. Dr. Aydan ORAL’a, Sayın Prof. Dr. Ayşe YALIMAN’a, Sayın
Doç. Dr. Arzu R. ÖZDİNÇLER’e ve Sayın Dr. Fzt. İpek YELDAN’a,
Yüksekokulumuzdan hiçbir zaman emeğini esirgemeyen Değerli Hocam Sayın
Prof. Dr. H. Nilgün GÜRSES’e,
Tezime çok büyük katkıda bulunan yardımlarını esirgemeyen, İstanbul
Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Başkanı Sayın Prof. Dr. Ülker ÖNEŞ’e, Astım Alerji Bilim Dalı Değerli Hocalarından
Prof. Dr. Nermin GÜLER’e, bilgilerini benimle paylaşan Uzm. Dr. Zeynep TAMAY’a,
Uzm. Dr. Gürkan KILIÇ’a ve tüm asistan doktor arkadaşlarıma,
İstatistikte yardımlarını esirgemeyen Sayın Doç. Dr. Halim İŞSEVER’e
Beraber başladığımız bu yolculukta beni yalnız bırakmayan dostluğunu,
kardeşliğini ve yardımlarını esirgemeyen canım arkadaşım Fzt. Ülkü KOÇOĞLU’na
Yüksek Lisans dönemim boyunca dostluklarıyla yanımda olan sevgili asistan
arkadaşlarım Araş. Gör. Uzm. Fzt. Elif Elçin DERELİ’ye, Araş. Gör. Uzm. Fzt. Aycan
ÇAKMAK’a ve Uzm. Fzt. F. Şule BADILLI’ya
Tezimle ilgili her konuda bana yardımcı olan sevgili arkadaşım Uzm. Fzt.
Osman ÇOBAN’a
Arkadaşlıkları için asistan arkadaşlarım Fzt. Esra ÇETİN’e, Fzt. Ayşe
ZENGİN’e ve Fzt. Burcu AYHAN’a
Aramıza yeni katılan asistan arkadaşlarım Fzt. Tuğba KURU’ya ve Fzt. Tomris
YILMAZ’a
Yüksekokul sekreteri Filiz ÖZKAN’a, özveriyle çalışan Fatma YALÇIN’a ve
Sibel VURSAVAŞ’a Latife KARABULUT’a ve Emine KOÇ’a, radyoloji teknikerimiz
Bayram KIRMA’ya, güler yüzü için Sabahnur ONGUN’a, desteği ve güzel arkadaşlığı
için diyetisyen Tuğçe ALTAN’a
Tüm yaşamım boyunca benim için en iyisini isteyen, beni en iyi şekilde
yetiştiren, her zaman yanımda olan, hiçbir fedakârlıktan kaçınmayan canımdan çok
sevdiğim aileme, birtanecik babam Hüseyin İNCESU’ya, canımın içi annem Şükran
İNCESU’ya, canım kardeşlerim Meltem’e, Gizem’e ve Erdem’e, tez dönemim boyunca
her türlü şımarıklık ve kaprislerime katlanan, beni hiçbir zaman yalnız bırakmayan,
hayata sımsıkı bağlayan eşim Yavuz DÖNER’e
Sonsuz teşekkürlerimi sunuyorum.
Fzt. Çiğdem İNCESU
İÇİNDEKİLER
TEZ ONAYI…………………………………………………………………………....II
BEYAN………………………………………………………………………………...III
İTHAF…………………………………………………………………………………IV
TEŞEKKÜR……………………………………………………………………………V
İÇİNDEKİLER………………………………………………………………………VII
ÖZET……………………………….. .......................................................................... IX
ABSTRACT....................................................................................................................X
GİRİŞ VE AMAÇ (BÖLÜM 1)......................................................................................1
GENEL BİLGİLER (BÖLÜM 2)..................................................................................3
KİSTİK FİBROZİS…………………………………………………………. 3
Sıklık………………. ............................................................................4
Patogenez…………………………………………………………….. 6
Sınıflama……………...........................................................................7
KLİNİK BULGULAR.....................................................................................8
TANI………………………… .......................................................................11
TEDAVİ……………………..........................................................................14
FİZYOTERAPİ YAKLAŞIMLARI.............................................................20
Değerlendirme....................................................................................21
Hava yolu temizleme teknikleri ........................................................22
KİSTİK FİBROZİS VE YAŞAM KALİTESİ.............................................32
GEREÇ VE YÖNTEM (BÖLÜM 3)...........................................................................34
Hastaların Seçimi………...............................................................................34
Hastaların Değerlendirilmesi........................................................................35
Hasta Değerlendirme Formu ............................................................35
Solunum Fonksiyon Testi ..................................................................35
Altı Dakika Yürüme Testi .................................................................40
Modifiye Borg Dispne Skalası...........................................................43
Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi.............................................45
Uygulanan Pulmoner Rehabilitasyon Programı.........................................46
Solunum Egzersizleri .........................................................................46
Aktif Solunum Döngüsü ....................................................................47
Postural Drenaj ..................................................................................47
Aerobik Egzersizler ...........................................................................47
İstatistiksel Analiz………..............................................................................48
BULGULAR (BÖLÜM 4)…………............................................................................50
TARTIŞMA (BÖLÜM 5)…………. ...........................................................................69
KAYNAKLAR………………………. .........................................................................77
EK 1
ETİK KURUL KARARI
ÖZGEÇMİŞ
ÖZET
İncesu Ç. Kistik Fibrozis’li Olgularda Pulmoner Rehabilitasyonun Solunum
Fonksiyonları ve Yaşam Kalitesi Üzerine Etkisi. İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri
Enstitüsü, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon, Yüksek Lisans Tezi, İstanbul 2006.
Bu çalışmamızda Kistik Fibrozis (KF)’li hastalarda fizyoterapist gözetiminde ve ev
programı olarak uygulanan pulmoner rehabilitasyon programlarının solunum
fonksiyonları ve yaşam kalitesi üzerine etkisini incelemek ve gruplar arası sonuçları
karşılaştırmak amaçlanmıştır. KF’li 38 hasta etik kurulu onayı ile 12 haftalık pulmoner
rehabilitasyon programına alındı. Hastalar kontrol ve çalışma grubu olmak üzere iki ayrı
gruba ayrıldılar. 16 hasta (yaş ortalaması 9,31±1,81 yıl) çalışma grubu olarak
fizyoterapist gözetiminde, 22 hasta (yaş ortalaması 8,63±2,21 yıl) kontrol grubu olarak
ev programı verilerek çalışmaya alındı. Hastalar tedavinin başında ve sonunda 6 Dakika
Yürüme Testi (6 DYT), modifiye borg dispne skalası, Solunum Fonksiyon Testi (SFT)
ve “Health-related Quality of Life Cystic Fibrosis Questionnaire” ile yaşam kalitesi
değerlendirildi. “Independent Samples t-test” ve “Mann Whitney U” testi grupların
benzerliğini görmek, “Wilcoxon Signed-Rank” testi tedavi öncesi ve sonrası sonuçları
karşılaştırmak, “Mann- Whitney U” testi gruplar arasında başlangıç ve 12.hafta arasında
kazanılan değişimleri değerlendirmek için kullanıldı. Gruplar arası, SFT parametreleri
incelediğinde çalışma grubunda anlamlı ilerleme kaydedilirken (p<0,05), kontrol
grubunda anlamlı değişiklik görülmedi (p>0,05). Altı dakika yürüme mesafeleri
açısından her iki grupta anlamlı derecede ilerleme görüldü (p<0,05) ve gruplar arası
anlamlılık yoktu (p>0,05). Borg dispne değerlerinde anlamlı iyileşme görülmedi ve
gruplar arası anlamlılık kaydedilmedi. Yaşam Kalitesi Anketi’nden elde edilen
değerlere göre çalışma grubunda, fiziksel durum ve tedavi sorumluluğunda anlamlı bir
artış (p<0,05) ve kontrol grubunda fiziksel durumda anlamlı bir artış (p<0,05)
gözlenirken diğer parametrelerde anlamlı bir artış saptanmamıştır (p>0,05). Bu
sonuçlara göre; KF hastalığında pulmoner rehabilitasyon hastaların solunum fonksiyon
test parametrelerini ve yaşam kalitesini olumlu yönde etkilemektedir.
Anahtar kelimeler: Kistik Fibrozis, pulmoner rehabilitasyon, yaşam kalitesi, solunum
fonksiyonları.
ABSTRACT
Incesu C. Effects of Pulmonary Rehabilitation on Pulmonary Functions and Quality of
Life in Subjects with Cystic Fibrosis. Istanbul University, Institute of Health Science,
Physical Therapy and Rehabilitation, Master of Science Thesis, Istanbul 2006.
By this study we intended to examine the effects pulmonary rehabilitation on
pulmonary functions and quality of life in patients with Cystic Fibrosis (CF) and to
determine if there is a difference between a physiotherapist (PT)-supervised program in
a rehabilitation unit and a self-supervised home exercise program by patient’s parents or
care giver. 38 patients with CF were allocated for 12 weeks study by approval of ethic
committee. Patients were separated into two groups. 16 patients (mean age 9.31±1.81
year) were included to study group under PT supervision, 22 patients (mean age 8.63 ±
2.21 year) were included to control group by giving them home program. Quality of life
was evaluated by “Health-related Quality of Life Cystic Fibrosis Questionnaire” and 6
Minute Walk Test (6MWT), Modified Borg Dyspnea Scale and pulmonary function
tests (PFT) were performed at baseline and at the end of the study. “Independent
Samples t-test” and “Mann Whitney U” tests were used to determine homogeneity of
the groups, “Wilcoxon Signed-Rank” test was used to compare pre and post treatment
results. “Mann- Whitney U” test was performed to investigate differences of gained
after treatment changes between groups. When PFT parameters were evaluated, there
was significant improvements in study group (p<0.05), no improvement in controls
(p>0.05), and for microrint parameters there was no significant change in both groups.
There was significant improvement in 6 MWT in both groups (p<0.05) and no
significant difference between groups were seen (p>0.05). There was no improvement
in Borg dyspnea scores and no significant difference between groups (p>0.05).
According to the results we get by Quality of Life Questionnaire, there was significant
improvement in physical state and treatment burden domains of study group (p<0.05),
and significant improvement (p<0.05) in physical state in control group. According to
these results; we concluded that pulmonary rehabilitation in CF, improves the
pulmonary functions parameters and increases the quality of life of the patients.
Key words: Cystic Fibrosis, pulmonary rehabilitation, quality of life, pulmonary
function
GİRİŞ VE AMAÇ (BÖLÜM 1)
Kistik Fibrozis (KF), ilk olarak 1936 yılında Guido Fanconi ve 1938 yılında
çocuk patoloğu Dorothy Andersen tarafından tanımlanmıştır (7,132).
KF hastalığı; ter bezleri, pankreas, solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve
üreme sistemlerinin müköz bezlerini tutan kompleks, metabolik bir hastalıktır.
Otozomal resesif olarak geçer. Klor kanalı olarak görev yapan “kistik fibrozis
transmembran regülatör protein”in sentezini sağlayan 7. kromozom üzerinde gen
mutasyonu sonucu oluşur. KF, beyaz ırkın en sık rastlanan ölümcül hastalığıdır.
Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/2500–1/3500, Afrika kökenli Amerikalılarda 1/1700
civarındadır. KF’ye yol açan 1200’den fazla tanımlanmış mutasyon mevcuttur (109,
128, 140).
Hastaların ortalama yaşam süresi 1940-1950’li yıllarda yaklaşık 5 yıl iken, yeni
tedavi yöntemlerinin kullanılmasıyla yaşam süresi 31 yaşa kadar uzamıştır (55, 222).
Yaşam süresinin gelişmesi ve tedavilerin daha kompleks hale gelmesiyle birlikte,
KF’nin etkileri, sağlığa bağlı yaşam kalitesi üzerindeki ilerlemelerin etkisi daha anlaşılır
olmaktadır. Birçok çalışma göstermektedir ki; KF’de yaşam kalitesinde, psikososyal
durumdan çok fiziksel durum daha fazla etkilenmektedir (54, 151, 161). Özellikle
fizyolojik parametrelerle; FEV1 (zorlu ekspiratuvar volüm 1. saniyede) ve yaşam
kalitesi arasında istatistiksel anlamlılığın olduğu belirtilmektedir (54, 151, 152).
KF’de yaşam kalitesini ve yaşam süresini belirleyen en önemli organ tutulumu
akciğerlerdir. Bu nedenle solunum sistemine yönelik tedaviler çok önemlidir. KF’li
hastalarda solunum sistemi tedavisinin önemli bir komponenti koyu, miktarı ve
yapışkanlığı artmış sekresyonların hastaların havayollarından temizlenmesidir. Bu
amaçla çeşitli göğüs fizyoterapi metodları ve mukolitik ajanlar kullanılmaktadır. KF’li
hastalarda, postural drenaj, perküsyon/vibrasyon teknikleri, solunum egzersizleri,
öksürme gibi geleneksel fizyoterapi teknikleri ya da daha yeni olan flutter, pozitif
ekspiratuar basınç (PEP) maskesi ve yüksek frekanslı göğüs kompresyonu sıklıkla
kullanılan fizyoterapi yöntemleridir. Bu değişik yöntemlerin birbirine üstünlüğüne
ilişkin net veriler olmamakla birlikte, özellikle yeni teknikler hastanın tek başına daha
etkin bir şekilde fizyoterapi yapabilmesine olanak verir (80, 124, 168, 206).
Pulmoner rehabilitasyonun endike olduğu hastalıklardan biri olan KF’de birincil
hedef, egzersiz toleransını arttırmak ve yaşam kalitesini geliştirmektir (6, 33, 58, 150).
Pulmoner rehabilitasyon programları, hastaların ihtiyaçlarına göre
belirlenmektedir. Rehabilitasyon programı; solunum kontrolü teknikleri, göğüs
fizyoterapisi, alt ekstremite egzersiz eğitimi, solunum kaslarının eğitimi, üst ekstremite
kaslarının eğitimi, iş-uğraşı terapisi, eğitim, psikososyal destek ve beslenme
programlarını içermektedir (3,6).
KF’de medikal tedavilerin yanı sıra Pulmoner Rehabilitasyonunda endike
olduğu ve bu hastalarda solunum fonksiyonlarını ve yaşam kalitesini arttırdığını
bilinmektedir (26, 58, 136, 149, 150, 191, 207).
Bu tez çalışmasında KF’li hastalarda tedavide önemli bir yer tutan pulmoner
rehabilitasyonun; solunum fonksiyonları ve yaşam kalitesi üzerine etkinliğini;
hazırlanan rehabilitasyon programının fizyoterapist gözleminde rehabilitasyon
ünitesinde aerobik egzersiz ile birlikte ve evde ebeveyn veya bakıcı tarafından aerobik
egzersiz yapılmaksızın uygulaması arasında tedavinin etkinliği açısından fark olup
olmadığını ve aerobik egzersizin tedavideki etkinliğini belirlemek amaçlanmıştır.
GENEL BİLGİLER (BÖLÜM 2)
2.1.KİSTİK FİBROZİS
Kistik Fibrozis (KF), bilimsel olarak İlk kez 1930’ların sonunda tanımlanmıştır
(55). 1936 yılında ilk olarak Guido Fanconi ve 1938 yılında çocuk patoloğu Dorothy
Andersen (7) tarafından tanımlanan ve “pankreasın kistik fibrozisi” olarak
isimlendirilen, günümüzde yaygın kullanımıyla “Kistik Fibrozis” (KF), halen bazı
ülkelerdeki kullanımıyla “mukovisidozis” hastalığı, beyaz ırkta sık görülen genetik bir
hastalıktır (153, 155).
Salgı yapan epitel hücrelerinin etkilendiği bu hastalıkta en başta solunum sistemi,
gastrointestinal sistem ve üreme sistemi tutulur. Yıllarca bir çocukluk dönemi hastalığı
olarak bilinmesine karşın, son veriler KF’nin artık bir erişkin dönemi sorunu da
olduğunu desteklemektedir. İlk kez 1946 yılında, literatürde erişkin bir KF olgusu
bildirilmiş, giderek erişkin yaşta bildirilen olguların sayısı artmıştır (92). 65 yaşında KF
tanısı konulan hasta mevcuttur (169).
KF, genellikle infantil veya çocukluk döneminde tanı konulan kronik, ilerleyici ve
bulaşıcı olmayan, beyaz ırktaki en yaygın ölümcül otozomal resesif kalıtsal hastalıktır
(76, 197).
Tüm sistemlerdeki egzokrin bezleri etkiler. Temel bozukluk, ter ve tükürük
bezleri, trakeobronşiyal ağaç, kalın barsak ve pankreasa ait egzokrin bezlerden anormal
sekresyonların oluşumudur (76).
30 yıl öncesinde çocukluk hastalığı olarak düşünülen ve ortalama yaşam süresi 8
yaş iken, tıbbın gelişmesiyle bugün yaşam süresi daha fazladır. 1940’larda bir çok KF
hastası yaşamın ilk dekatında hastalığa bağlı olarak görülen gastrointestinal sistem
bulgularından kaybediliyorken, 1992 yılnda yaşam süresi 29’a yükselmiştir (197).
1960’lardan bugüne yaşam süresi ortalama 10 yıldan 32 yıla çıkmıştır. Bu artışın
sebebi özel bakım merkezlerinde tedavi, hava yolu temizleme modalitelerinin gelişmesi,
infeksiyonlara karşı daha etkili antibiotik tedavilerinin geliştirilmesidir (42).
Günümüzde KF’li erişkin hastaların sayısının artmasının nedeni; çocuk yaşta tanı
konulan KF’li hastaların iyi ve uygun bakımla giderek yaşam sürelerinin uzaması ve KF
genetiği konusunda artan veriler ışığında ilk kez erişkin yaşta tanı konulan atipik
prezentasyonlu hafif mutasyonları taşıyan hastaların tanınmasıdır.
Halen Amerika Birleşik Devletleri’nde (ABD) yaşayan KF’li hastaların 1/3’ünün
erişkin yaşta olduğu bildirilmiştir (233). ABD’de KF istatistiklerine göre, 1997 yılında
yeni tanı konulan KF’li hastaların %11,5’i tanısını 18 yaş ve üzerinde almıştır ve bu
hastaların ortanca yaşı 27’dir (225). KF’li hastaların %20’sine 16 yaşından sonra tanı
konulduğu bildirilmiştir (80). Literatürde en geç yaşta KF tanısı konulan hasta 82
yaşındadır. ABD’de KF hastalığının artık bir geriatrik problem olduğu da
tartışılmaktadır (142).
Mortalite oranının yüksekliğine ve yaşam kalitesini kötüleştirici özelliğine
rağmen, son yıllarda yeni ve etkin tedavi olanakları ile, KF’li hastaların yaşam süresi ve
kalitesinde belirgin iyileşmeler oluşmuştur. Gerek tipik gerekse hafif veya atipik klinik
şekillerde yaşam süresinin uzaması ile KF’li vakalarda tanının gecikebilmesi, prognoz
ve tedavi etkinliğinde sorunlar oluşturabilmektedir (133).
2.1.1.Sıklık
KF’in sıklığı çeşitli etnik gruplarda büyük değişkenlikler göstermektedir.
Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/2500-1/3500 iken Afrika kökenli Amerikalılarda
1/17000 civarındadır (109). Etnik gruplara KF taşıyıcısı olma riski Tablo 2.1’de
görülmektedir (137).
Tablo 2.1.Etnik gruplara göre Kistik Fibrozis taşıyıcısı olma riski
Etnik grup Taşıyıcı riski Defekt oranı
Kafkaslar 1/25 %90
Doğu Avrupa musevileri 1/25 %97
Afrika kökenli Amerikalı 1/65 %69
İspanyollar 1/46 %57
Asyalı 1/90 Bilinmiyor
Ailesinde KF öyküsü bulunan bireylerin taşıyıcısı olma riskleri Tablo 2.2’de
görülmektedir (137).
Tablo 2.2.Ailede Kistik Fibrozis öyküsüne bağlı olarak bireylerin taşıyıcı olma riskleri
Kistik Fibrozis’li akraba Taşıyıcı riski
Ebeveyn veya çocuk 1/1 (%100)
Kardeş 2/3 (%67)
Yeğen 1/2 (%50)
Hala, amca, dayı, teyze 1/3 (%33)
Kuzen 1/4 (%25)
Anne ve babanın KF, sağlıklı veya taşıyıcı olmasına göre çocuğun KF olma
olasılığı aşağıdaki Tablo 2.3’de belirtilmiştir (4).
Tablo 2.3.Kistik Fibrozis’li çocuğa sahip olmanın genetik olasılığı
Ebeveynler Çocuğun sağlıklı olma olasılığı
Çocuğun KF taşıyıcısı olma olasılığı
Çocuğun KF olma olasılığı
Ebeveynlerden biri sağlıklı, diğeri taşıyıcı
%50
%50
Yok
Her iki ebeveyn taşıyıcı
%25
%50
%25
Ebeveynlerden biri sağlıklı, diğeri KF’li
Yok
%100
Yok
Ebeveynlerden biri taşıyıcı, diğeri KF’li
Yok
%50
%50
Ülkemizdeki gerçek sıklığı bilinmemektedir. Bu değerin Güney Avrupa’da olduğu
gibi 1/2000-4000 civarında olduğu varsayılırsa ülkemizde 20000-40000 civarında KF’li
hasta olması gerekmektedir. Ancak ülkemizde değişik merkezlerde izlenmekte olan
KF’li hastaların sayısı 1000-1500 kadardır. Türkiye’de özellikle erken çocukluk
döneminde ishal ve alt solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ölüm hızlarının yüksekliği
göz önüne alındığında KF’li hastaların bir kısmının tanı almadan bu dönemde
kaybedildiği ileri sürülebilir (99).
Türkiye’deki KF’li hastalarda yapılan genetik çalışmalar çok farklı sayıda
mutasyon bulunduğunu ve genetik açıdan çok heterojen bir topluluk olduğunu
düşündürmektedir (104).
2.1.2.Patogenez
İkiyüzelli kilobaz büyüklüğünde (128) olan KF geni ilk kez 1989 yılında (129,
175, 197) yedinci kromozomun uzun kolunda tanımlandı (154).
İlk tanımlanan ve Kuzey Avrupa ile Amerika’da en sık görülen mutasyon (KF
kromozomlarının %70’inden fazlasında görülen) Delta F 508 mutasyonudur (176, 197).
Ülkemizde ise bu mutasyonun sıklığı ancak %32 kadardır (171). Günümüzde
tanımlanan mutasyon sayısı 1200’den fazladır ve bu mutasyonların sıklığı ülkeden
ülkeye ciddi farklılık göstermektedir (128).
Bu genin salgıladığı protein 1480 aminoasitten oluşur ve “Kistik Fibrozis
Transmembran Regülatör (KFTR) protein” olarak bilinmektedir (21, 128, 155). Normal
hücrede endoplazmik retikulumdan salgılanmakta, Golgi cisimciğinde glikolize olmakta
ve epitel hücresinin apikal membrana yerleşip cAMP ile aktive olan klor kanalı görevini
görmektedir. Mutasyonun tipine göre bu aşamaların herhangi bir basamağında
KFTR’nin yapımı etkilenmektedir ve hiç yapılamadığı gibi, kısmen fonksiyon gören bir
protein de yapılabilmektedir. Özellikle solunum yolu epiteli, pankreas kanal epiteli, vas
deferens, safra kanalı epiteli ve ince ve kalın bağırsak epitellerindeki KFTR’nin mutant
olması hastalığın kliniğini belirler. Mutasyon ile hastanın klinik bulgularının ağırlığı
arasındaki ilişki hastalığın genetiğinin tanımlanmasından beri önemli bir odak noktası
olmuştur. Mutasyon sonucu oluşan KFTR proteinin fonksiyonunun etkilenme
derecesine göre mutasyonlar hafif veya ağır mutasyonlar olarak ayrılmaktadır. Hafif
mutasyonlar genellikle “mis-sense” mutasyon şeklinde olup, bir aminoasitin yerini
başka bir aminoasit almıştır. Hafif mutasyonları taşıyan bireylerde hastalık genellikle
daha hafif klinik bulgular ile seyretmekte, bu hastalar genellikle daha geç yaşlarda tanı
almakta, pankreas yetersizliği görülmeme oranı bu hastalarda daha yüksek oranda
olmakta ve terde klor değerleri genellikle daha düşük olmaktadır. Pankreas yetmezliği
ile mutasyon arasındaki ilişki çok daha belirgin olmakla beraber, şimdiye kadar akciğer
hastalığı ile ilgili genotip-fenotip ilişkisi tam olarak tanımlanamamıştır (78, 121, 157,
206, 225, 237).
Bazen aynı mutasyonu taşıyan iki kardeşte bile hastalığın klinik bulgularının
ağırlığı farklı olabilmektedir. Bu durumdan sigara dumanı veya enfeksiyon etkenleri ile
daha sık karşılaşma veya tedaviye uyum gibi çevresel faktörler kısmen sorumlu olmakla
beraber, hastalıktan etkilenmeyi belirleyecek olan başka genetik faktörlerin de rolü
olduğu düşünülmektedir. Hastalığın ağırlığını etkileyen bu genler “Kistik Fibrozis’de
modifiye edici genler” olarak adlandırılmaktadır. Üzerinde çalışılanlar “alfa-1
antitripsin”, “mannoz binding-lektin”, “transforming growth faktör beta”,
“proenflamatuvar sitokin”lerin ekspresyonunu etkileyen genlerdir (9, 81, 110, 123).
Buna karşın, bazı KF mutasyonları ise KF olmadığı halde hastalığın
komponentlerini taşıyan bazı bireylerde daha sık görülmektedir. İdiyopatik
bronşektazilerde, pankreatitlilerde KF mutasyonlarının sıklığı daha fazladır (163, 193).
Bozuk KFTR nedeni ile hücreden dışarıya klor sekresyonu olmaz. Sodyum
kanallarının da ikincil etkilenmesi ile hücre içine sodyum girişi artar ve oluşan
sekresyon su ve elektrolitten fakir hale gelir (31, 224).
Ter bezlerinde durum farklıdır. Ter normalde izotonik bir solüsyon olarak yapılır
ve ter kanalından ilerlerken içindeki elektolitler aktif transport ile reabsorbe olarak ter
oluşur. Bu kanallar suya geçirgen olmadığı için sonuç olarak hipotonik bir ter oluşur.
KF’li hastalarda ise klor reabsorbe olmadığı için terde klor yüksektir ve bu hastalığın
tanısında kullanılan en önemli testtir (157).
2.1.3.Sınıflama
KF’de sınıflama KFTR’nin oluşum basamaklarında gelişen mutasyonel
değişime göre ve semptomlara gore yapılmaktadır.
2.1.3.1.Fonksiyonel Sınıflama: Kistik fibrozis transmembran regülatör (KFTR)
proteinin yapımını etkileyen mutasyonun fonksiyonel durumuna göre 5 gruba ayrılır
(128).
Sınıf 1:Kistik Fibrozis Transmembran Regülatör (KFTR) proteinin yapımı yok
Sınıf 2:En sık görülen Delta F508 mutasyon şeklidir. Gelişimin tamamlanmamasıdır.
Sınıf 3:Klor kanalının regülasyonunda defekt vardır.
Sınıf 4:Klor iyonunun iletiminde değişiklik vardır.
Sınıf 5:Kısmen defektif yapım ve oluşum vardır.
Sınıf 1-3 mutasyonlarında klinik bulgular daha ciddidir ve sınıf 4-5 e göre daha kötü bir
fenotipe sahiptir.
Kistik Fibrozis 4 alt başlık altında da sınıflanmaktadır.
KF pulmoner belirtiler
KF intestinal belirtiler
KF diğer belirtiler
KF spesifik olmayan belirtiler (129).
2.2.KLİNİK BULGULAR
KF, epitelyal bir hastalıktır. Hastalığın özelliği egzokrin salgılarda viskozite
artmasıdır. Viskozitesi artmış sekresyonların birikmesi ile kanallarda tıkanma ve yapısal
bozukluklar ortaya çıkar (74). KF’li kişilerde, sık olarak etkilenen organlar akciğer ve
pankreastır. Solunum sisteminin tüm düzeyleri etkilenebilir. Nazal polip, sinüzit ve alt
solunum yolları hastalıkları yaygındır. Tekrarlayan infeksiyonlar nedeniyle hemen
hemen tüm hastalarda solunum sisteminin kronik ilerleyici obstrüktif hastalık gelişir.
Mekonyum ileusundan ölen infantlarda yapılan otopsi çalışmalarında KF’li yenidoğan
akciğerinin normal olduğu görülmüştür (48, 138, 145).
KF’li hastaların yaklaşık % 45‘i akciğer semptomları ile doktora başvurur ve tanı
alırlar (74, 75). Tekrarlayan pnömoni, bronşiektazi, atelektazi, tedaviye dirençli astım
bulguları KF’li hastalarda sıklıkla rastlanılan semptomlar olmakla birlikte en sık
rastlanan semptomlar; kronik öksürük, genellikle sabahları daha kötü, koyu kıvamlı,
sarı, yeşil, açık kahverengi veya kahverengi renklerinde balgam, hırıltı, tuzlu cilt, aşırı
istah fakat düşük kilo tartısı, büyüme geriliği ve fazla ve yağlı dışkılamadır (4, 85, 100,
197).
Ölümün en yaygın sebebi, tekrarlayan pulmoner infeksiyonlardır (48, 145).
İnfeksiyon yaşamın 6. haftası gibi erken dönemde başlayabilir veya klinik tanısı akciğer
hasarı oluncaya (erişkin yaşlarda) kadar gecikebilir (61). En erken pulmoner
değişiklikler küçük hava yolları obstrüksiyonudur. Bronşiyal bezlerin hipertrofisini
izleyerek mukoz tıkaçlar oluşur. İnflamasyon süreci, bronşiyolit ve endobronşiyal
hastalığın merkezcil ilerlemesi sonucu kronik bronşit, bronşektazi ve peribronşiyal
inflamasyonla sonuçlanır (48, 76). KF’li hastalarda havayolu sekresyonlarındaki
değişiklikler çeşitli mikroorganizmaların bu hastalardaki infeksiyonunu kolaylaştırır.
Ayrıca bu hastalarda gelişen inflamatuar yanıt infeksiyonla birlikte havayolu
sekresyonundaki değişiklikleri daha da olumsuz etkiler. Sonuç olarak KF’li hastalarda
infeksiyon, koyu sekresyon ve inflamasyon; ilerleyici havayolu harabiyetine,
bronşektazi ve solunum yetersizliğiyle hastaların kaybedilmesine neden olur (214, 226).
KF, birçok organ sistemini ilgilendiren bir hastalık olmasına rağmen solunum
sistemi tutulumu morbidite ve mortalitenin %90’ından sorumludur (75). Üç majör
bakteriyel organizma KF’li hastanın hava yolunu infekte eder ya da kronik olarak
kolonize olur. “Staphylococcus aureus” ve “Haemophilus influenzae”, hastaların az bir
kısmında görülürken, “Pseudomonas aeruginosa” (özellikle mukoid formları), KF’li
hastaların %90’ından fazlasında saptanır (48, 52, 130, 172, 186). Hastalık ilerledikçe ve
yaygın antibiyotik kullanımına bağlı olarak özellikle “P. aeruginosa” etken olmaya
başlar ve KF’li hastalar, P. aeruginosa infeksiyonundan ciddi olarak etkilenir (117,
141). Diğer bakteriler (“E. Coli”’nin mukoid formu, “Legionella” vs.) ve diğer
mikroorganizmalar, virüsler, mycoplasma ve funguslar KF’li hastaların balgamında
mevcut olabilir. KF’li hastaların aile üyeleri bu organizmalarla kolonize olmaz (47).
KF’de sistem bulguları aşağıda belirtildiği gibidir (48, 112, 138, 141, 155, 171,
179):
2.2.1.Üst Solunum Yolu
Üst solunum yolu bulguları anormal, yapışkan sekresyonlara ve mükoz
membranlardaki hipertrofi ve ödeme bağlıdır. Tekrarlayan nazal polipler, tedaviye yanıt
vermeyen veya tekrarlayan tüm yüz sinüslerini tutan sinüzit hali sık görülür. Erişkin
hastalarda yapılan bazı çalışmalarda, kulak-burun-boğaz kliniklerinde tekrarlayan ve
düzelmeyen sinüzit ve nazal polip tanılarıyla izlenen ve diğer bulguları önplanda
olmayan hastalarda KF araştırılmış ve tanımlanmıştır.
2.2.2.Alt Solunum Yolu
Kronik veya tekrarlayan akciğer infeksiyonları, bronşit, atelektaziler,
bronşektazi, kronik öksürük görülebilir. Erken çocukluk döneminde önceleri yapışkan
balgamı çıkartmak için kuru nitelikte olan öksürük; ileri yaşlarda giderek infeksiyon
etkenleriyle renkli, kötü kokulu, bol balgamlı öksürüğe dönüşür. Kronik süpüratif
akciğer hastalığı ve hipoksi ile parmaklarda çomaklaşma sık görülür. Akciğer
grafilerinde erken dönemde aşırı havalanma ve bronş duvarlarında kalınlaşma
görülürken; erişkin yaş grubunda genellikle yaygın bronşektazi vardır. Üst loblarda ve
özellikle sağ üst lobda olan bronşektaziler, KF hastalığı için tipiktir. KF’li hastaların
solunum fonksiyon testlerinde önce küçük hava yollarının obstrüksiyonu ile giden
obstrüktif bulgular önplanda iken, akciğer hasarının ilerlemesi ile restriktif ve obstrüktif
bulgular birlikte görülür. İleri derecede akciğer hasarı olan hastalarda solunum
yetmezliği ve kor pulmonale sıktır.
2.2.3.Gastrointestinal Sistem
KF’li hastaların %85’inde pankreas yetmezliği sonucu malabsorbsiyon görülür.
Malabsorbsiyon sonucunda yağlı dışkı ve yağda eriyen vitaminlerin eksiklikleri
görülebilir. Protein malabsorbsiyonu sonucu hipoproteinemik ödem görülebilir. Çok
miktarda, sık, yağlı, kötü kokulu gaita yaparlar. Karınları gaz nedeniyle şişkindir ve
kötü kokulu gaz çıkarırlar. Rektal prolapsus ve barsaklarda bazen koyulaşmış gaitanın
yaptığı “distal intestinal obstrüksiyon sendromu” görülebilir. Gastroözofageal reflü
KF’li hastalarda sıktır. Pankreas fonksiyonları tam kaybedilmemiş hastalarda
pankreasın kendi enzimleriyle inflamasyonu sonucu pankreatit gelişebilir.
Malabsorbsiyona bağlı değişik bulgular ortaya çıkabilir. İleri yaşlarda karaciğerde
bulguların ilerlemesiyle fokal biliyer siroz görülebilir. Multilobüler siroz ve karaciğer
yetmezliğine rastlanabilir. KF’li hastaların %10’u mekonyum ileusu ile doğar. Barsak
obstrüksiyonu distal ileumdaki mekonyum tıkacına bağlıdır. Tıkacın embriyonal
yaşamın son dönemlerinde oluşması aşağı barsak bölümlerinde atreziye yol açabilir (48,
141). KF’li hastaların terlerinde tuz kaybına bağlı olarak, özellikle sıcak mevsimlerde
ciltte tuz birikimi sonucu tuzlu tat ve dermatit görülür. Erişkin hastalarda istekle aşırı
tuz alımıyla dengelenmekle birlikte, özellikle sıcak havalarda ciltten aşırı tuz kaybı
sonucu hipokloremik, metabolik alkaloz tablosu (psödo Bartter) ve dehidratasyon
gösterebilirler.
2.2.4.Endokrin Sistem
Ergen yaşta pankreas hasarı sonucu adacık hücreleri zarar görür ve diabetes
mellitus ortaya çıkabilir. Kronik infeksiyon ve malabsorbsiyon sonucu gecikmiş puberte
sıktır. Malabsorbsiyon, kronik infeksiyon, hareketsizlik ve kullanılan ilaçlara bağlı
osteoporoz da sık görülür.
KF’li kişilerde, pankreatik duktusun blokajına bağlı azalmış enzim
sekresyonuyla pankreatik fonksiyon yetersizliği sonucu (145) yağ ve protein
malabsorpsiyonu, yağda çözünen vitaminlerin yetersizliği, kalori açığı, büyüme ve
gelişme geriliği olur (48).
2.2.5.Ürogenital Sistem
KF’li erkeklerin %98-99’u infertildir. Obstrüktif azospermi vardır.
Azosperminin nedeni, iki taraflı gelişmemiş vas deferens’e sahip olmalarındandır.
Bazen diğer bulguları önplanda olmayan ve sadece infertilite ile üroloji kliniklerine
başvuran ve değerlendirilen hastalarda yapılan testis biyopsileriyle vas deferens
agenezisi gösterildikten sonra araştırılarak KF tanısı konulmuştur. KF’li kadınlarda da
fertilite koyu kıvamdaki servikal mukus ve kronik hastalık nedeni ile azalmıştır (112,
141, 179). Kadınlarda seksüel gelişme, menstrüel siklus ve fertilite daha az etkilenir.
KF’li kadın gebe kalabilir ve sağlıklı bebek doğurabilir (48,51).
Ülkemizde değişik merkezlerde izlenmekte olan KF’li hastaların klinik ve
laboratuar özelliklerinin sunulduğu çeşitli araştırmalar yayınlanmıştır (12, 85, 100).
2.3.TANI
2.3.1.Prenatal Yöntemler
KF hastalığında prenatal tanı olanağı vardır. Bu nedenle KF’li çocuğa sahip tüm
ailelere genetik danışmanlık verilmelidir. 16-18. gebelik haftalarında alınan amniyon
sıvısında KF’li hastalarda barsakta bulunan alkalen fosfataz gibi mikrovillus enzimlerin
düşük olmasından yola çıkarak bu enzimlerin düzeyleri ölçülerek de tanı konulabilir
(29, 156). KF öyküsü olan ailelerde 15. gebelik haftasından itibaren ultrasonografi ile
fetusta artmış mekonyum dansitesinin gösterilmesi, genişlemiş barsak luplarının ve
mekonyum peritonitinin saptanmasıdır (29, 134). KF’in prenatal tanısı genellikle,
gebeliğin ilk trimesterinde koriyonik villuslardan alınan örneklerle konulur. Moleküler
analizler için, amniyosentez örnekleri veya bunların 10-14 günlük kültürlerinden
sağlanan amniyositler de kullanılabilir. Bir mutasyonun araştırılmasında PCR veya
ARMS multiplex testleri uygulanabilir. Fakat maliyet ve etkinlik açısından en uygun
şekil PCR ve bunu takiben poliakrilamid jel elektroforezinin (PAGE) birlikte
kullanılmasıdır. Fazla sayıdaki mutasyonların araştırılmasında birçok test tekniği
birlikte denenebilir. Allel spesifik PCR (ASP) ve mikroflavmetre (MFL) tekniklerinin
birlikte kullanılmasının, tek nükleotid polimorfizmi veya bilinen mutasyonların basit,
duyarlı ve ekonomik olarak belirlenmesini sağladığı da bildirilmektedir (188, 233).
KF’li çocuğun ailesine yukarıdaki prenatal moleküler tanı yöntemleriyle
doğrudan mutasyonel DNA analizleri uygulanır. Etkilenmiş çocukta, mutasyonlardan
bir ya da fazlası kanıtlanamamışsa bağlantı (linkaj) analizi ile ailesel allel geçişinin
saptanması amacıyla prenatal tanı önerilir (188).
KF için iki farklı prenatal yaklaşım önerilmektedir. Bir modelde gebe kadına
CFTR geni mutasyonunun araştırılması için test önerilir ve negatif bulunursa gebelikte
düşük bir riske sahip olunduğu sonucuna varılır. Eğer bir mutasyon tanımlanırsa,
kadınların eşleri aynı alleller için test edilir. Eşlerin her ikisinde de mutasyon
tanımlandığında, etkilenmiş infant riski 1/4 oranındadır. Alternatif model çift
taramasında tanımlanmıştır. Risk birimi çiftlerde eşittir ve mutasyon her iki çiftte
tanımlandığında yüksek risk durumundan bahsedilir. Her iki çiftin negatif, bir eşin
pozitif, diğerinin negatif bulunduğu durumlar düşük risk grubunu oluşturur (189, 200).
2.3.2.Terde Klor Değerinin Ölçülmesi:
KF hastalığının tanısında terde klor ölçülmesinin, ilk tanımlanan ve halen geçerli
bir test olması nedeniyle özel bir önemi vardır. 1953 yılında Gibson ve Cook tarafından
pilokarpin iyontoforezis sonrası toplanan terdeki klor değerinin ölçülmesi yöntemi
geliştirilmiştir. Ter elektrolitleri en güvenilir şekilde pilokarpin iyontoforezi yöntemiyle
ölçülür (40). 60 mEq/L ve üzerindeki değerler pozitif olarak kabul edilir. Özellikle bazı
hafif mutasyonları taşıyan hastalarda terde klor değeri, sınır değerler olarak kabul edilen
40-60 mEq/L veya normal değerler olarak kabul edilen 40 mEq/L’den daha düşük
olabilir. KF dışı bazı hastalıklarda da terde klor değeri yüksek olabilir ve ayırıcı tanıda
düşünülmelidir. Kan elektrolitlerinin düşük olduğu durumlarda, ciltte ödem olduğunda,
terde klor ölçümleri yanlış olarak düşük bulunabilir (82, 116).
Terde elektrolit değerleri sürrenal yetersizlik, glikojen depo hastalıkları, nefrojen
diabetes insipitus, glikojen 6 fosfat dehidrogenez eksikliği gibi durumlarda da yüksek
bulunabilir. Klinik bulguları ile KF’den ayırıcı tanıları yapılabilir. Terde elektrolit
içeriğindeki artışa rağmen, ter kanalından elektrolitlerin yetersiz reabsorpsiyonu söz
konusudur. Elektrolit kaybı özellikle küçük çocuklarda önemli tuz kaybına yol açabilir
(48, 141).
2.3.3.Mutasyon Analizi:
Şimdiye kadar tanımlanmış, birçoğu kişisel mutasyonlar olan 1000’den fazla
KFTR geni mutasyonu vardır (182, 188, 200, 202).
Ülkeler kendi toplumlarında en sık görülen mutasyonlardan geliştirdikleri
tarama panellerini kullanmaktadırlar. Kuzey Avrupa ve Kuzey Amerika ülkeleri için,
20-25 mutasyonu içeren bu paneller ile KF allellerinden %80-85’ni tanımlamak
mümkündür. Ülkemizde ise durum daha farklıdır. Toplumumuzda yapılan çalışmalarda
en sık görülen mutasyon « ∆-F-508 » mutasyonu olmakla birlikte, bunun sıklığı %18-
20’dir. Aynı derecede veya daha çok görülen bir başka mutasyon saptanamamıştır. Bu
nedenle ülkemizde kullanılan tarama panelleriyle, vakaların yarıdan çoğunda mutasyon
gösterilememektedir (235).
2.3.4.Nazal Potansiyel Farkı Ölçümü:
KF’de epitelden iyon transportu bozuk olduğu için, hücrelerde transepiteliyal
elektriksel potansiyel farkında normale göre değişiklik söz konusudur. Bu, KF
hastalığında bir tanı testi olarak kullanılmasını gündeme getirmiştir. Buruna yerleştirilen
elektrotlarla bu ölçümün yapılması mümkündür.
KF’li hastalarda;
1- Bazal değer olarak nazal potansiyel farkı daha fazladır;
2- Burun içi hücreye sodyum girişini engelleyen bir sıvıyla yıkandıktan sonra (amilorid)
KF’li hastalarda daha fazla inhibe olur
3- Klor kanalı çalışmadığı için klor salgılanmasını normalde değiştirecek bir solüsyon
olan isoprotorenolün, klor içeremeyen bir solüsyon içinde buruna verilmesinden sonra,
potansiyel farkı etkilenmez.
Teknik iyi uygulanmadığında veya burun mükozasında inflamasyon varsa,
yanlış negatif sonuçlar elde edilebilir (230).
2.3.5.KF Tanısına Yardımcı Olabilecek Diğer Testler
2.3.5.1.Pankreasın Ekzokrin Fonksiyonlarının Ölçülmesi:
Pankreas enzimlerinin ve anyon sekresyonunun ölçülmesi, bentiromid testi,
serum tripsinojen ölçümü, 72 saatlik gaitada yağ miktarı ölçümü, yağda eriyen vitamin
düzeylerinin ölçümü, fekal tripsin ölçümü, fekal elastaz 1 ölçümü pankreas
yetmezliğine yönelik kullanılan testlerdir (121). Yenidoğanda KF tarama testi olarak
kandaki immünoreaktif tripsinojen (IRT) düzeyi baz olarak alınmaktadır. Kandaki IRT
düzeyi artışının, pankreas duktusunun blokajı sonucu oluştuğuna inanılmaktadır. KF’li
yenidoğanlarda doğumda artmış IRT düzeyi, karakteristik bulgu olarak kabul edilmekle
birlikte sağlıklı yenidoğanlarda da yüksek bulunabilir. Bununla birlikte KF’li
yenidoğanlarda IRT düzeyi birkaç ay süreyle yüksek kalma eğilimindedir. Oysa, IRT
genellikle yaşamın ilk haftaları içerisinde normale döner (138).
2.3.5.2.Solunum Sisteminin Mikrobiyolojisi (balgam, orofaringeal örnekler,
bronkoalveoler lavaj sıvıları, sinüs sıvısı):
Alınan örneklerde KF’li hastalarda sık görülen, özellikle mukoid koloniler
yapan P. aeruginosa, S. aureus, H. influenzae, B. cepacia gibi mikroorganizmalar ile
kolonizasyon da tanıyı destekler (117, 141).
2.3.5.3.Ürogenital Sistemin Değerlendirmesi:
KF’li postpubertal erkeklerde infertilite değerlendirmesi tanıya yardımcı olabilir.
Bu nedenle atipik prezentasyona sahip erişkin erkeklerde ürolojik muayene, semen
analizi, ürogenital sistemin ultrasonografik incelemesi, ender olarak skrotal
eksplorasyon gerekir (25).
2.4.TEDAVİ
KF’de, hastalığın tuttuğu iki ana sistem olan solunum sistemi ve gastrointestinal
sisteme yönelik tedaviler önem taşır.
2.4.1.Solunum Sistemine Yönelik Tedaviler
KF’li hastalarda solunum yolu problemlerinin tedavisinde birden çok tedavi
yöntemi birlikte kullanılır. Tedavide kullanılan bazı yöntemlere infeksiyon olmadığı
dönemlerde de koruyucu nitelikte devam edilir. Bu tedaviler çeşitli başlıklar altında
toplanabilir.
Hava yollarından sekresyonların temizlenmesine yönelik tedaviler: KF’li
hastalarda koyu ve yapışkan nitelikteki sekresyon hava yollarında tıkanmalara yol açar.
İnfeksiyon dönemlerinde bu sekresyon, enflamasyon sonucu artan nötrofil göçü
nedeniyle daha da koyu hale gelir. Bu sekresyonun temizlenmesi, hastalığın temel
tedavi yöntemlerindendir. Bu amaçla kullanılan çeşitli tedavi yöntemleri vardır.
2.4.1.1.Fizik Tedavi ve Egzersiz Programları
KF’li hastaların solunum yollarındaki koyu, yapışkan sekresyonları temizlemek
için düzenli olarak uygulanması çok önemlidir. Postural drenaj, perküsyon ve
vibrasyon, aktif solunum döngüsü gibi yöntemler ve PEP (positive expiratory pressure),
flutter gibi aletler yardımı ile basınca karşı ekspirasyon tekniklerinin kullanılması ve
egzersiz programlarını içerir. Bu konuda deneyimli bir uzman fizyoterapistin
düzenlediği program çerçevesinde, hastaların ve ailelerinin gerekli eğitimi alarak
uygulamaları hastalığın ilerlemesini engellemek açısından çok önemlidir (207).
2.4.1.2.N-asetil sistein
Uzun süreden beri kullanılan bu ilaç, balgamdaki sülfid bağlarını kopararak
etkisini gösterir. Ayrıca glukuronat sistemi üzerinden bir prekürsör rolü oynayarak
antioksidan etki gösterir. Oral, inhale veya bronkoalveoler lavaj sıvılarına katılarak
lokal olarak da kullanılabilir. İnhalasyon yoluyla ya da doğrudan verilmesi sırasında
görülen bronkokonstruksiyon en önemli yan etkisidir. Bu nedenle uygulama öncesi
bronkodilatör verilmesi uygun olur (178).
2.4.1.3.Rekombinant insan DNase (Dornase α)
KF’li hastaların özellikle infeksiyon dönemlerinde akciğerlere nötrofil göçü
sonucunda parçalanan nötrofillerden ortaya çıkan çok miktardaki DNA büyük molekül
ağırlığı nedeniyle balgamın koyuluğunu daha da artırır. İnhalasyon yolu ile günde bir
veya iki kez uygulanan dornase α’nın balgamın akışkanlığını artırdığı, solunum
fonksiyonlarında düzelme sağladığı ve hastaneye yatış sayısını azalttığı çeşitli
çalışmalarla gösterilmiştir. Tedavi süresince yarar sağlar (192).
2.4.1.4.Hipertonik sodyum klorür
%6-7 konsantrasyonlarda inhalasyon yoluyla uygulanan hipertonik sodyum
klorürün KF’li hastalarda balgamın akışkanlığını artırdığı gösterilmiştir (68).
2.4.1.5.Bronkodilatörler
KF’li hastalarda solunum yollarında hiperreaktivite sık görülen bir bulgudur.
Solunum fonksiyon testleriyle hiperreaktivite saptanan hastalarda ve infeksiyon
dönemlerinde balgamın atılmasına yardımcı özellikleri nedeniyle kullanılmaktadırlar
(47).
2.4.1.6.Antibiyotikler (63, 77)
KF’li hastalarda antibiyotik tedavisi genellikle hastalıkta infeksiyon atağı
dönemlerinde uygulanmakla birlikte bazı merkezlerde özellikle küçük yaş grubundaki
çocuklarda profilaktik olarak da kullanılmaktadır. KF’li hastalarda akut atak dönemi;
iştahsızlık, kilo kaybı, dispnenin artması, egzersiz toleransında azalma, akciğer dinleme
bulgularında değişme, akciğer grafilerinde daha önce olmayan konsolidasyonlar, ateş,
lökositoz, eritrosit sedimentasyon hızında artma, solunum fonksiyonlarında bozulma,
balgam kültürlerinde yeni izole edilen mikroorganizma göz önüne alınarak
değerlendirilir.
KF’li hastalarda oral, parenteral veya inhalasyon yolu ile uygulanabilir.
Antibiyotik seçiminin etken mikroorganizmaya ve hastanın durumuna göre en az 10 gün
süreyle uygulanması önerilir. İntravenöz antibiyotik tedavisi genel durumu iyi olan ve
hastane tedavisi gerektirmeyen hastalarda evde damar yoluna takılan bir kateter
yardımıyla uygulanabilir. İnhalasyon yolu ile sıklıkla kolistin ve aminoglikozid
antibiyotikler (özellikle tobramisin) uygulanmaktadır. Özellikle kronik psödomonas
kolonizasyonu olan hastalarda uzun süre inhalasyon yolu ile uygulanan inhale
antibiyotik tedavileriyle hastaların klinik durumları ve solunum fonksiyon testlerinde
düzelmeler saptanmıştır.
İnhale antibiyotik tedavisinde parenteral yollarla uzun süreli antibiyotiklerin
kullanılmasıyla ortaya çıkan yan etkiler görülmemekle birlikte, direnç gelişim sorunu
vardır. KF’li hastalarda antibiyotik tedavilerinin daha sık ve uzun süreli kullanımlarıyla
ilgili çalışmalar vardır. KF’li hastalarda beklenen yaşam sürelerinin en iyi olduğu
ülkelerden Danimarka’da, kronik psödomonas kolonizasyonu olan KF’li hastalarda akut
atak bulgusu olmasa bile hastalara üç ayda bir, iki hafta süreyle verilecek intravenöz
antibiyotik tedavisinin hastaların yaşam süreleri üzerine olumlu etkilerinden söz
edilmektedir. Psödomonasa bağlı akut infeksiyonlarda, en az iki antibiyotiğin
intravenöz yolla 14-21 gün süreyle verilmesi önerilmektedir. Genellikle bir
aminoglikozid ile antipsödomonas özellikte bir β laktam antibiyotiğin birlikte verilmesi
tercih edilir. Antibiyotik seçiminde direnç durumu mutlaka göz önünde tutulmalıdır.
Seftazidim, sefepim, piperasilin, karbenisilin, aztreonam, imipenem ve florokinolonlar
bu amaçla kullanılan antibiyotiklerdir. Siprofloksasin, oral olarak kullanılması
nedeniyle önem taşır.
2.4.1.7.Antiinflamatuar ve oluşan immün yanıta yönelik tedaviler
KF’li hastalarda son yıllarda akciğer hastalığının gelişmesinde konakçının
savunma mekanizmasının rolünün anlaşılması bunu baskılamaya yönelik tedavi
yöntemlerini gündeme getirmiştir. Bu amaçla denenmekte olan çeşitli tedavi yöntemleri
vardır.
2.4.1.7.1.Steroidler
Dört yıl süren çok merkezli bir çalışmada uzun süreli 2 mg/kg dozundaki oral
steroid tedavisinin yan etkileri nedeniyle kullanılması önerilmezken; seçilmiş hastalarda
1 mg/kg gün aşırı steroid tedavisiyle akciğer hasarındaki ilerlemeyi önleyici etkisi
gözlenmiştir. Son yıllarda KF’li hastalarda inhale steroidlerin de başarılı bir şekilde
kullanılmasıyla ilgili çalışmalar vardır (66).
2.4.1.7.2.İbuprofen
Bir non-steroidal antiinflamatuar olan ibuprofenin kullanılmasının akciğer
hasarının ilerlemesi üzerinde önleyici etki yaptığı gösterilmiştir (113).
2.4.1.7.3.Pentoxyphillin
Antisitokin etkisi olan bu maddeyle ilgili çalışmalar halen araştırma
aşamasındadır (11).
2.4.1.7.4.Antiproteazlar
KF’li hastalarda balgamda ve bronş yıkama sıvılarında nötrofil elastazın yüksek
bulunmasından sonra proteaz-antiproteaz dengesinin sağlanması için α-1- antitripsin ve
sekretuar antiproteaz inhibitörlerinin inhalasyonu tedavisi ile denendiği hastalarda
başarılı sonuçlar alınmıştır (126).
2.4.1.8.İyon transportunu dengeleyen tedaviler
Rutin kullanıma girmemiş olan, bazıları araştırma aşamasındaki tedavi
yöntemleridir.
2.4.1.8.1.Amilorid
Sodyum kanalı antagonistidir ve epitel hücrelerinin apikal yüzlerine
uygulandığında aşırı sodyum emilimini önler (107).
2.4.1.8.2.Uridin trifosfat (UTP)
Diğer klor kanallarını uyararak hücreden dışarıya klor sekresyonunu artırır
(108).
2.4.1.8.3.8-cyclopentyl-1-3-dipropylxanthine (CPX)
A1 adenosin reseptörü antagonisti olan bu ilaç, araştırma aşamasındadır. ∆-F-
508 mutasyonunda KFTR’nin salgılanmasından sonra sitoplazmaya taşınmasını sağlar,
(trafficking) ve KFTR’nin klor transportunu artırır (39).
2.4.1.8.4.4-phenylbyturat
∆-F-508 mutasyonunda “traficcking”i düzeltici rolü vardır (180).
2.4.1.8.5.Milrinone
Klas III fosfodiesteraz inhibitörüdür. Hücre içi cAMP’yi artırarak KFTR’yi
aktive eder (130).
2.4.1.8.6.Genistein
Tirozin kinaz inhibitörüdür. KFTR’yi aktive eder (30).
2.4.1.8.7.Gentamisin
Prematür stop kodon tipinde mutasyon taşıyan KF’li hastaların nazal epitellerine
topikal olarak uygulanan gentamisinin tam uzunlukta KFTR proteini salınmasını
sağladığı ve bu hastaların nazal epitel potansiyel farklarının düzeldiği gösterilmiştir
(229).
2.4.1.9.Akciğer Transplantasyonu
Akciğer transplantasyonu son dönem akciğer hastalığı olan KF’li hastalara
önerilen bir tedavi yöntemidir. Akciğer, kalp-akciğer, canlı donörden lob
transplantasyonu gibi değişik yöntemler kullanılmaktadır. Donör bulunmasının güçlüğü
nedeniyle transplantasyon beklerken hastaların kaybedilmesi, transplantasyon sonrası
gelişen komplikasyonlar bu alandaki zorluklardır. Erişkin KF’li hastaların artmasıyla,
akciğer transplantasyonu ihtiyacı da artmaktadır (92). Ülkemizde de akciğer
transplantasyonu yapılan merkezlerin geliştirilmesi diğer son dönem akciğer hastalıkları
yanında KF hastalığı için de önemlidir.
2.4.1.10.Gen Tedavisi
1993 yılında ilk kez KF’li hastalarda denenmeye başlayan bu tedavide
adenovirüsler, liposomlar gibi vektörler yardımıyla düzgün genin hücreye ulaşması
amaçlanmaktadır. İnhalasyon yoluyla gönderilen genin kalıcı olmaması, tüm vücut
hücrelerine ulaştırılamaması bu konuda yaşanan güçlüklerdir (215).
2.4.1.11.Aşı
KF’li hastaların rutin aşı programlarında, her yıl influenza aşısı yaptırmaları
önerilmektedir. Psödomonas aşısı üzerindeki çalışmalar devam etmektedir (115).
2.4.2.Kistik Fibrozis’de Gastrointestinal Sisteme Yönelik Tedaviler (122, 127):
2.4.2.1.Diyet içeriği ve kalorisi
KF’li hastaların malabsorbsiyonları, metabolik hızlarının fazla olması, enerji
kayıplarının fazla olması, kronik infeksiyonları, solunum için daha fazla enerji
harcamaları nedeniyle negatif enerji dengesi söz konusudur. Bu nedenle diyetlerinde
normale göre ihtiyaçları olan enerjinin %120-150’sine göre diyetleri düzenlenmelidir.
Enerjilerinin %15-20’si protein, %45-50 karbonhidrat, %35-40 yağ içeren bir diyet
önerilir.
2.4.2.2.Vitaminler
Özellikle yağda eriyen vitaminler diyete artırılmış dozlarda eklenmelidir. Ergen
ve erişkin hastalarda A vitamini 5000-10 000 ünite/gün, D vitamin 800 ünite/ gün, E
vitamin 200-400 ünite/gün, K vitamini 2x5 mg/hafta önerilir.
2.4.2.3.Tuz
Hastalar terle aşırı tuz kaybettiklerinden diyetlerine tuz eklenmelidir ve sıcak
mevsimlerde bu tuz miktarı artırılmalıdır. Ergen ve erişkin bir hastaya günde ek olarak
3-4 gr tuz verilmesi önerilir.
2.4.2.4.Pankreas Enzim Tedavisi
Pankreas yetmezliği hastaların önemli bir kesiminde görülür. Pankreas enzim
tedavisi malabsorbsiyonu engelleyerek, malnütrisyonu düzeltir. Enzim suplementleri
amilaz, lipaz ve tripsin içerir. Mide asidinden etkilenmemeleri için barsakta çözünen
mikrosferler şeklindeki preperatlar tercih edilir ve bu preperatlar çiğnenmeden
alınmalıdır. Gaita sayısına, karında gaz bulgularına göre pratik olarak kapsül sayısı
ayarlanır. Kapsüller ana ve ara öğünlerdeki yemeklerle birlikte alınır. Çok yüksek
dozlardan (10 000 U/kg/gün lipaz ve daha yüksek dozlardan) fibrozan kolonopati
oluşturabileceği için kaçınmak gerekir.
2.4.2.5.Enteral Beslenme
Yeterli kilo alamayan hastalarda, gece boyunca beslenmeleri amacıyla enteral
beslenme önerilir.
2.4.3.Ursodeoksikolik asit (UDCA)
Karaciğer bulguları olan hastalarda, kolorektik ve sitoprotektif bir safra asidi
olan UDCA verilmesi önerilir (45).
2.4.4.Karaciğer Transplantasyonu
Karaciğer yetmezliği veya siroz gelişen hastalarda gerekirse uygulanan bir
yöntemdir (144).
2.5.FİZYOTERAPİ YAKLAŞIMLARI (52, 53, 160)
KF’de tedaviyi oluşturan en önemli bölümlerden biri de fizyoterapidir. Temel
amaç akciğer hijyenin sağlanması ve fiziksel sağlığın sürdürülmesi mümkünse
geliştirilmesidir. Yıllar geçtikçe fizyoterapi teknikleri gelişmiş daha etkin ve
uygulaması daha rahat ve kolay hale gelmiştir.
KF’e bağlı olarak etkilenen akciğerlerde olması gerekenden daha az su içeriği
bulunan, daha koyu ve yapışkan mukus üretimi vardır. Sağlıklı akciğerlerde mukus,
öksürme veya yutma gibi doğal yollarla akciğerlerden uzaklaşır. Ancak KF’li bir birey
akciğerlerinin bu doğal yolla temiz tutulmasını kolaylıkla yapamaz. Böylelikle
akciğerler enfeksiyona yatkın konuma gelir ve bakteriler küçük hava yollarına
kolaylıkla yerleşebilir. Hipervisköz sekresyonlar sonucu mukusiliyer klerensin
bozulmasının bazı bakterilerin bu ortama anormal yapıdaki mukoproteinlere
bağlanmalarındaki artışın sonucunda akciğer enfeksiyonu gelişir.
Göğüs fizyoterapisinin amacı yapışkan akciğer sekresyonlarının küçük hava
yollarına yerleşmesini önleyerek, akciğer enfeksiyonunu azaltmaktır.
2.5.1.DEĞERLENDİRME
Değerlendirme tedavinin bir parçasıdır ve 4 bölümü içerir (53).
2.5.1.1.Anamnez
Kendini yorgun, mutsuz, kötü vb hissettin mi?
Nefessiz kaldığın oldu mu?
Hırıltılı solunum var mı?
2.5.1.2.İnspeksiyon
Herhangi bir değişiklik var mı?
Solunum hızında artış var mı?
Göğüs kafesi yeterince havalanıyor mu?
Sekresyonun miktarı, rengi ve yoğunluğu nasıl?
2.5.1.3.Hissetme: Palpasyon
Ellerini göğüs duvarına yerleştirdiğinde nefes alıp verirken hırıltı,hışırtı hissediliyor
mu? (Şekil 2.1)
Vücut ısısı normalden fazla mı?
Şekil 2.1.Palpasyon Değerlendirmesi
2.5.1.4.Tedavi
Fizyoterapi boyunca normalden fazla mı sekresyon çıkarıyor?
Fizyoterapi boyunca sekresyon öksürmeyle daha mı zor atılıyor?
Fizyoterapi boyunca belli bir bölgeden daha mı yogun sekresyon geliyor?
Fizyoterapi boyunca daha mı hırıltılı nefes alıp veriyor?
Fizyoterapi ne zaman başlamalıdır?
Tanı konulur konulmaz fizyoterapiye başlanmalıdır. Asemptomatik infantlar
subklinik akciğer patolojisine sahip olabilir (9).
Fizyoterapi ne kadar sıklıkla yapılmalıdır?
- Hasta günlük değerlendirilmeli ve tedavi planı günlük yapılmalıdır.
- Tedavi seanslarının süresi sekresyon miktarına göre değişmekle birlikte 15-60 dakika
arasında değişmektedir.
- Günlük tedavi seanslarının sayısı hastanın sekresyon durumuna göre günde 1 defa ile
3-4 arasında değişmektedir.
- Değerlendirmenin sonucunda daha yoğun olan akciğer bölgesine daha uzun süreli
fizyoterapi daha etkili olacaktır (53).
2.5.2.HAVAYOLU TEMİZLEME TEKNİKLERİ
KF’li hastalarda solunum sistemi tedavisinin önemli bir komponenti koyu,
miktarı ve yapışkanlığı artmış sekresyonların hastaların havayollarından
temizlenmesidir. Bu amaçla çeşitli fizyoterapi metodları ve mukolitik ajanlar
kullanılmaktadır (43).
KF’li hastalarda, postural drenaj, perküsyon/vibrasyon teknikleri, nefes
egzersizleri, öksürme gibi geleneksel fizyoterapi teknikleri ya da daha yeni olan flutter
valve, pozitif ekspiratuar basınç (PEP) maskesi ve yüksek frekanslı göğüs kompresyonu
sıklıkla kullanılan fizyoterapi yöntemleridir. Bu değişik yöntemlerin birbirine
üstünlüğüne ilişkin net veriler olmamakla birlikte, özellikle yeni teknikler hastanın tek
başına daha etkin bir şekilde fizyoterapisini yapabilmesine olanak verir (168, 228, 208).
Hava yolu temizleme teknikleri:
- Postural Drenaj ve Perküsyon
- Aktif Solunum Döngüsü (“ACBT” Active Cycle of Breathing Techniques)
- Otojenik Drenaj (OD) (“AD” Autogenic Drainage)
- Modifiye Otojenik Drenaj (“M AD” Modified Autogenic Drainage)
- Ossilating pozitif ekspiratuar basınç R-C CORNET
- Pozitif Ekspiratuar Basınç (“PEP” Positive Expiratory Pressure)
- Flutter Terapi (Oscillating PEP)
- Yüksek Frekanslı Göğüs duvarı Osilasyonu (High Frequency chest wall ossillation
HFCWO)
- İntra pulmoner perküsif ventilasyon (Intra pulmonary percussive ventilation IPV)
2.5.2.1.Postural Drenaj ve Perküsyon
Yerçekimi yardımlı pozsiyonlama ile farklı vücut pozisyonları kullanarak
• Yerçekiminin yardımıyla akciğerlerin belli bölgelerinden sekresyonların drene
edilmesi sağlamak.
• Akciğerlerin farklı bölgelerine hava akımını arttırmak, 11 farklı pozisyonu içerir (53).
(Şekil 2.2)
Sağ üst lob posterior segment
Lingula
Sağ orta lob
Alt loblar-apikal segmentle
Alt loblar-posterior bazal segmentler
Sol alt lob- lateral bazal segment
Sağ alt lob-lateral bazal segment
Alt loblar-anterior bazal segmentler
Üst loblar-apikal segmentler
Üst loblar-anterior segmentler
Sol üst lob-posterior segment
Şekil 2.2.Postural Drenaj Pozisyonları
2.5.2.2Aktif Solunum Döngüsü
Aktif solunum döngüsü, ilk olarak 1968 yılında “Thomson ve Thomson”
tarafından belgelendirilmiştir. Aktif solunum döngüsü, artmış olan broşial
sekresyonların temizlenmesi ve mobilize edilmesi amacıyla kullanılır (167).
Aktif solunum döngüsü 3 komponentten oluşmaktadır.
1-Solunum Kontrolü
2-Torasik Ekspansiyon Egzersizleri
3-Zorku Ekspirasyon Tekniği
Aktif solunum döngüsü; adapte edilerek kişiden kişiye değişmekle birlikte
yaşlılarda, gençlerde, hasta ve sağlıklı kişilerde kullanılabilir. Bu teknik bağımsız
yapılabileceği gibi yardımlıda yapılabilir.
BC: solunum kontrolü
TEE: torasik ekspansiyon egzersizi
FET: zorlu ekspirasyon tekniği
Şekil 2.3.Aktif Solunum Döngüsü
1- Solunum kontrolü: Dinlenme aralıklarına izin vererek, havayolu obstruksiyonundaki
artışı önleyerek döngünün en önemli komponentini oluşturur. Bu dinlenme aralıklarının
süresi kişinin havayolu obstruksiyonu belirtilerine göre değişir. Solunumun narin bir
şekilde tidal volümde yapıldığı, üst göğüs ve omuzların gevşek olduğu, alt göğsün
kullanılarak yapıldığı komponenttir (220).
2- Torasik Ekspansiyon Egzersizleri: Bu egzersizler inspirasyonun derin solunumla
vurgulandığı, ekspirasyonun ise sakin ve zorlu olmaksızın yapıldığı egzersizlerdir. Alt
göğsün ekspansiyonu cesaretlendirilmelidir Bazı hastalarda inspirasyon sonunda 3
saniye nefesin tutulması bu etkiyi arttırmaktadır. Solunum kontrolünü takiben 3-4
torasik ekspansiyon egzersizleri perküsyon ve shaking teknikleriyle kombine edilebilir
(220).
3- Zorlu Ekspirasyon Tekniği: Bu teknik bir veya iki zorlu ekspirasyon manevrası (huff)
ile solunum kontrolü periyotlarının kombinasyonudur. Düşük volümde yapılan huff
manevrası daha çok periferdeki sekresyonların mobilizasyonu, yüksek volümde yapılan
huff manevrası ise daha çok üst havayollarına yakın sekresyonların mobilizasyonunu
sağlar. Huff manevralarına 2 yaşından itibaren oyun şeklinde başlanabilir. 8-9 yaşından
itibaren bağımsız sorumluklarını bilerek kendi tedavisini üstlenebilir (220).
Aktif solunum döngüsü hiçbir zaman rahatsız edecek, bitap düşürecek kadar
kuvvetli olmamalıdır. Aktif solunum döngüsü; kişinin ihtiyaçlarına uygun herhengi bir
pozisyonda yapılabilir. Oturma pozisyonu, diğer pozisyonlara nazaran daha etkilidir.
Bazı hastalarda değerlendirme sonucuna göre yerçekimi yardımlı pozisyonlamalar
endike olabilir. Horizontal ve yan yatış pozisyonları baş aşağı pozisyon kadar etkili
olduğu gözlenmiştir (40).
Aktif solunum döngüsü; huff manevrasıyla duyulan sekresyonun
mobilizasyonunun sesinin kuru olmasına veya dinlenme periyoduna değin
tekrarlanmalıdır. Önerilen süre uygun pozisyonda minimum 10 dakikadır. Eğer 1’den
fazla pozisyonda çalışılması gerekiyorsa 2 pozisyon 1 tedavi seansı için yeterlidir.
Toplam tedavi süresi 10-30 dakika arasındadır (220).
Çalışmalar gösteriyor ki; Aktif solunum döngüsü, sekresyonların mobilizasyonu
ve temizlenmesinde etkili ve yeterli bir tekniktir (165, 231). Bu döngüye ilave pozitif
espiratuar basınç (93), flutter (167) veya mekanik perküsyon (164) gibi tekniklere gerek
duyulmaz. Aktif solunum döngüsünün akciğer fonksiyonlarında gelişmeye neden
olduğu (219) hipoksemiye ise ne neden olduğu nede arttırdığı (166) gösterilmiştir.
2.5.2.3.Otojenik Drenaj
Otojenik drenaj, diğer hava yolu temizleme teknikleri kadar etkindir (127,131).
Hastalara farklı akciğer hacimlerinde, tidal volümde solunum öğretilir. Bu metod 3
temel bölümden oluşur. ‘unstick’ ‘toplama’ ve ‘çıkarma’ (184).
Şekil 2.4.Otojenik Drenaj’ın temel bölümleri
Tekniğin bütünü zorlu değildir. Tekniğin amacı havayolu kapanmasından
kaçınmak diğer zorlu tekniklere sebep olmamaktır. Otojenik drenaj, bronşiyal ağacın
tüm düzeylerinde maximum hava akımına izin verir. İnspiratuar dinlenmeler, bazı
kollateral dinlenmelere izin verir. Sekresyonlar birbiri ardına küçük hava yollarından
orta hava yollarına oradan da büyük hava yollarına doğru mobilize olur. Buradan da,
boğaz bölgesine gelip, huffing veya öksürme ihtiyacı duyulmaksızın ekspektore edilir.
Bu nefes alma döngüsü, akciğerler temizlenene kadar tekrarlanır. Bu teknikte
uzmanlaştıktan sonra bazı hastalar için buna ek olarak PEP ve flutter terapi kombine
edilebilir (184).
2.5.2.4.Flutter
Flutter, pipoya benzeyen, küçük, elle kavranılan bir alettir. Tedavi hasta oturma
pozisyonunda iken uygulanır. Hasta flutter’a nefes verir ve havayollarına geçen kesikli
osilasyonlu pozitif ekspiratuar basınç yaratılır. Bu kesikli pozitif ekspiratuar basınç
kollateral ventilasyonu düzenler. Göğüs temizlenene kadar veya maksimum 40 dakika
tekrarlanır (184).
2.5.2.5.PEP (Pozitif Ekspiratuar Basınç, Pozitive Expiratory Pressure)
Pozitif ekspiratuar basınç, yüz maskesi veya bir ağızlık yoluyla uygulanır. PEP
tekniğinin 3 modifikasyonu vardır. Düşük basınçlı PEP, yüksek basınçlı PEP ve
osilasyonlu PEP.
PEP terapi, intrabronşial basıncı arttırır merkez ve periferal hava yollarını açık
tutarak havayollarının kollapsını önler. PEP terapinin kabul edilir ve etkili olduğunu
gösteren bir çok çalışma bildirilmiştir (199, 211, 212).
2.5.2.6.Modifiye Otojenik Drenaj (“M AD” Modified Autogenic Drainage)
Otojenik drenajın modifiye formudur. Solunumun 3 bölümüde daha az
vurgulanarak yapılır.
- Oturma pozisyonunda uygulanır.
- Yavaş inspirasyon yapılır ve inspirasyonda nefes tutulur.
- Ekspiratuvar rezerv volüme doğru, hızlı pasif ekspirasyon ve bunu takiben ekspiratuar
rezerv volüme kadar aktif ekspirasyonla devam edilir.
- Ekspirasyonun uzunluğu, havayollarındaki mukus miktarına göre belirlenir. Proksimal
havayollarındaki az mukus için daha uzun bir ekspirasyon, proksimal havayollarındaki
daha yoğun mukus için daha kısa bir ekspirasyon yapılır (43).
2.5.2.7.Ossilating pozitif ekspiratuar basınç R-C CORNET
Kornet; kavisli tüptür, içerisinde plastik fleksibl bir tüp daha içerir. Ekspirasyon
boyunca aletten hafif bir pozitif ekspiratuvar basınç ve havayollarında osilasyon oluşur.
Basınç ve akım ağız parçasının rotasyonuyla değişkenlik gösterebilir. Hava yollarının
temizlendiği hissedilinceye kadar optimal etki görülene dek uygulanabilir (43).
2.5.2.8.Yüksek Frekanslı göğüs duvarı Osilasyonu (High Frequency chest wall ossillation HFCWO)
Mekanik bir cihazdır. (örn.ThAIRapy bronşial drenaj sistem, Hayek osilatörü).
ThAIRapy yelek göğüs duvarında eksternal osilasyon oluşturmak, amacıyla şişirilebilir
bir ceket ve hava jeneratörü içerir. Bu yelek bütünüyle toraksın üzerini sarar, önde 2
parçadan oluşur ve hava-nabız jeneratörüne bağlıdır (43).
Bu teknik, konvensiyonel fizyoterapi tekniğiyle karşılaştırıldığında akciğer
fonksiyonlarında ilerleme kaydedilmiş ve balgamın temizlenmesinde de anlamlı bir artış
kaydedilmiştir (216).
Arens ve ark, Braggion ve ark, KF’li yetişkin hastaları akut alevlenme boyunca
izlemiş ve konvensiyonel fizyoterapi ve yüksek frekanslı eksternal göğüs kompresyonu
tekniklerini karşılaştırmışlar. Her iki çalışmada da yüksek frekanslı eksternal göğüs
kompresyonu tekniği, konvensiyonel fizyoterapi tekniği kadar etkili bulunmuş (7,26).
Grece ve ark, Teklin ve ark, 3 yıllık ve 1 yıllık retrospektif çalışmalarda yüksek
frekanslı eksternal göğüs kompresyonu, konvensiyonel fizyoterapi tekniği hava
yollarının temizlenmesinde etkin olduğu gözlenmiş (86, 205).
2.5.2.9.İntra pulmoner perküsif ventilasyon (Intra pulmonary percussive ventilation IPV)
Bir çok özellik bakımından osilasyon PEP’le benzerlik gösterir. Ancak intra
pulmoner perküsif ventilasyonda, inhalasyon ve ekshalasyon boyunca devamlı bir
osilasyonlu basınç mevcuttur (64).
Bu teknikle yapılmış birkaç çalışma vardır. İntra pulmoner perküsif
ventilasyonun, konvensiyonel terapi kadar etkili olduğu ancak akciğer fonksiyonlarında,
intravenöz antibiotik terapi veya hospitalizasyon açısından anlamlı bir farklılık olmadığı
bildirilmiştir (94).
Dikkat edilmesi gereken durumlar
- Kontrol edilemeyen torasik göğüs ağrısı
- osteoporoz/osteopeni (42).
2.6.Kistik Fibrozis ve Yaşam Kalitesi
Sağlıkla İlgili Yaşam Kalitesi (SYK) bütüncül olarak yaşam kalitesinin bir alt
bileşenidir. Bu yüzden bu iki kavram birbirleriyle yakından ilişkili kavramlardır. Bir
görüşe göre Yaşam Kalitesi (YK) ve SYK birbirinden ayrılarak incelenmeliyken diğer
bir görüşe göre aslında yaşam kalitesinin tüm boyutları sağlıkla ilgili yaşam kalitesini
de belirler ve bunları birbirlerinden ayırmak olanaksızdır. Örneğin gelir düzeyi, sosyal
olanaklar, politik ortam, çevre koşulları ve kişisel inançlar genel yaşam kalitesinin
içinde değerlendirilirken bunları sağlıkla ilgili yaşam kalitesinde ayrı düşünmek bizi
genellikle yanılgıya götürür, çünkü bunların çoğu sağlık sorunlarını belirleyen temel
faktörlerdir.
Yine de genel kabul gören sınıflamaya göre SYK, YK boyutlarının doğrudan
bireyin sağlığı ile ilgili kısımlarını içerir. İnsandan insana YK ve SYK’ne atfedilen
önem farklılık gösterir. Sağlığı çok iyi olan bir birey için sağlıkla ilgili olmayan YK
bileşenleri (örneğin, değerler, inançlar, sosyal ilişkiler, ekonomik durum, hav ve su
kalitesi gibi çevrenin fiziksel koşulları, okul, güvenlik, sosyal statü vb.)önemli olurken,
süregen hastalığı olan bir birey için bedensel, psikolojik sağlık durumu gibi SYK
bileşenleri daha önemlidir.
YK’nin coğrafi düzeyleri, sırasıyla, evde, toplum içinde, bölgesel, ulusal, uluslar
arası,ve küresel ; SYK ‘nin düzeyleri ise yine sırasıyla, birey olarak hasta, bir klinik
müdahale altındaki hasta, belirli bir hastalık alt grubunda olan birey, belirli bir hastalığı
olanlar içinde belirli özelliğe sahip olanlar ve belirli bir hastalığa sahip tüm bireyler
olarak sıralanır.
Sağlıkla İlgili Yaşam Kalitesinin ölçümünün öznel (algılanan) bir kavramsal
temel dayandığını ; bu ölçümün konvansiyonel sağlık hizmeti çıktıları (kurtarılan hasta
oranı, uzatılan yaşam yılı ya da biyokimyasal göstergeler gib) ile birlikte ya da
onlardan bağımsız bir girişim olduğunu burada anımsamak gerekir. Algılanan sağlık
değerlendirmeleri içinde yer alan yeti (işlev) kaybı (disability) ile SYK birbirinin içine
girmiş değerlendirmelerdir. Bu nedenle aslında işlev yitimini ölçen gereçler de SYK
ölçekleri içinde değerlendirilirler. Oysa bilindiği gibi merdiven çıkıp çıkamamak bir
işlev kaybı değerlendirmesiyken, merdiven çıkamamanın kişinin yaşamının niteliği
üzerine olan öznel (algılanan) etkisi yaşam kalitesidir (72).
KF’de tedavi olanaklarının gelişmesi, bu hastalara yaşam ümidi olmuştur. Bugün
bu hastalıkla doğan hastalar 40’lı yaşların ortalarına kadar yaşamayı umut etmektedir
(67).
Hastalığın ilerleyici etkisi devam ettikçe, hastalar gastrointestinal emilim
yetersizliği solunum fonksiyonlarında kötüleşme gösterirler. Genellikle bu hastalar,
solunum fonksiyon ve egzersiz toleransı gibi fizyolojik parametrelerle değerlendirilirler.
Sağlıkla bakımın amacı, hem yaşam süresini uzatma hemde yaşam kalitesini
geliştirmedir. Bu suretle, KF gibi kronik hastalıklarda, sonuçlar hastaların ve ailelerinin
görüşleri doğrultusunda ölçülür (139).
KF’li hastalarda, geçmiş pulmoner alevlenme sayısı, tersine fiziksel ve
psikososyal sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin ölçütüyle koreledir ve ostrüktif akciğer
hastalığında kötüleşme, zayıf fiziksel fonksiyonel durum ile koreledir (28, 163).
Pulmoner alevlenmeleri takiben yapılan tedaviler sonrasında, solunum
fonksiyonlarındaki düzelme, sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin gelişimiyle koreledir
(62,151).
GEREÇ VE YÖNTEM (BÖLÜM 3)
"Kistik Fibrozis’li Olgularda Pulmoner Rehabilitasyonun Solunum
Fonksiyonları ve Yaşam Kalitesi Üzerine Etkisi" başlıklı bu çalışmamız için İstanbul
Tıp Fakültesi Yerel Etik Kurulu’ndan onay alınmıştır.
3.1.Hastaların Seçimi
Çalışmamıza Kasım 2004 ve Haziran 2005 tarihleri arasında İstanbul
Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Astım
ve Alerji Bilim Dalı’nda Kistik Fibrozis tanısı konmuş, Fiziksel Tedavi ve
Rehabilitasyon Yüksekokulu’na yönlendirilen, 18 kız ve 20 erkek olmak üzere KF’li 38
hasta dahil edildi. Rehabilitasyon programına katılabilen ve katılamayan hastalar iki
gruba ayrıldı. Buna göre, 16 kişiden (9 kız, 7 erkek yaş ortalaması 9,31 ± 1,81 yıl)
oluşan hasta grubu, çalışma grubunu oluşturmak üzere rehabilitasyon ünitesinde tedavi
programına alınırken, diğer 22 kişilik (9 kız, 13 erkek; yaş ortalaması 8,63 ± 2,21 yıl)
hasta grubu ev programı verilerek, kontrol grubuna alındı.
3.1.1Çalışmaya Alınma Kriterleri
1. Kistik Fibroz tanısı konulmuş
2. 6-13 yaş aralığı
3. Uygulanacak pulmoner rehabilitasyon programında herhangi bir kontraendikasyonu
olmayan kişiler
3.1.2.Çalışmaya Alınmama Kriterleri
1. İletişim kurmayı engelleyecek mental, işitsel ve görsel problemi olanlar
2. Rehabilitasyon programına katılımını engelleyecek ortopedik problemi olanlar
3. Rehabilitasyon programına katılımını engelleyecek cerrahi operasyon geçirmiş
olanlar
4. Pulmoner rehabilitasyonun yapılmasını engelleyecek kardiovasküler probleme sahip
olanlar
3.2.Hastaların Değerlendirilmesi
Hastalar tedavinin başında değerlendirilerek tedavi programına dahil edildi.
Değerlendirmeler, tedavinin başında ve 12 haftalık rehabilitasyon programının sonunda
olmak üzere iki defa uygulandı. Çalışmamız boyunca, hastalarımızın hastalık durumları
stabil idi. Tedavi seanslarımız, hastaların okul saatleri göz önünde bulundurularak
öğleden sonra ve sabah saatlerinde yapıldı.
Çalışmamıza gönüllü olarak katılan hastalarımıza aşağıda yer alan
değerlendirmeler uygulandı:
1. Hasta Değerlendirme Formu
2. Solunum Fonksiyon Testi
3. 6 Dakika Yürüme Testi
4. Borg Dispne Skalası
5. Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi
3.2.1.Hasta Değerlendirme Formu
Oluşturduğumuz hasta değerlendirme formu (Ek 1) ile hastaların kişisel bilgileri
(yaş, cinsiyet, boy, kilo, eğitim durumu) ve hastalık hikayeleri’ne (hastalık başlangıç
yaşı, hastalık süresi) dair bilgiler alındı.
3.2.2.Solunum Fonksiyon Testleri (15, 20, 97, 210)
Solunum Fonksiyon Testleri (SFT), solunum disfonksiyonu olan hastaların
değerlendirilmesinde önemli bir yere sahiptir. Hastanın subjektif semptomları hastalık
ciddiyeti ve progresyonu ile her zaman korelasyon göstermemekte, objektif bir
değerlendirme sağlamamaktadır. SFT tanıya yardımcı bir değerlendirme sağlaması yanı
sıra hastanın uzun süreli izleniminde hastalığının durum ve progresyonu hakkında bilgi
verebilmesi nedeniyle son derece değerlidir. Astım ve obstrüktif akciğer hastalıkları için
tanısal önem taşımakta ve hastalık alevlenme ve stabilite dönemlerine ait değerli bilgiler
vermektedir. Çevresel irritanlara maruz kalma, radyasyon tedavisi, akciğere toksik etkili
ilaç kullanımı, hastaların izleminde önemli bir yere sahiptir. Akciğer dışı hastalıklarda
örneğin nöromüsküler, kardiovasküler ve inflamatuar hastalıklarda solunum
fonksiyonları hastalığın prognozu hakkında bilgi verebilmektedir.
Hava yolu fonksiyonu en sık basit spirometre ile değerlendirilmektedir. İlk spirometre
1800’lü yıllarda basit su sistemli olarak kullanılmaya başlanmış, günümüzde bilgisayar
sistemleri ile daha az yer kaplayan ve pratik uygulama kolaylığı olan cihazlara
dönüşmüştür. Spirometri, diğer medikal testlerle karşılaştırıldığında güvenilir, hızlı ve
ucuz bir testtir. Bununla birlikte oldukça efora bağımlıdır ve hasta ile teknisyen arasında
kooperasyon gerektirir. Solunum Fonksiyon Testleri, pulmoner rehabilitasyon
programıyla hastalardaki gelişmeyi görmek amacıyla yapılır.
Solunum fonksiyon test endikasyonları:
1- İlk değerlendirme
Hava yolu hastalığının tanımlanmasında:
-Semptomları öksürük, hırıltı, dispne olan hastalarda
-Fizik muayenede hırıltı, krepitan raller, havalanma artışı, ekspiryum uzaması,
parmaklarda çomaklaşma, siyanoz, göğüs kafesinde yapı değişikliği, solunum hızı ve
paterninde değişiklik varsa
-Tetkiklerinde: kan gazlarında, akciğer grafisinde, oksimetride değişiklik olan
hastalarda
Varolan hava yolu hastalığının izleminde:
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
- Astım
- Kistik fibrozis
- İnterstisyel akciğer hastalığı
Akciğer hastalıkları dışındaki hastalıkların akciğere etkisinin değerlendirilmesinde:
- Konjestif kalp yetmezliği
- Nöromüsküler hastalıklarda solunum kas gücü ile ilgili bilgi almak için
- İnflamatuar ya da trombotik vasküler hastalıklarda
- Romatolojik ve gastrointestinal inflamatuar hastalıklarda
Akciğerin toksik maddeye maruz kalması durumunda:
- Çevresel toksik maddeye maruz kalma
- Akciğere toksik olduğu bilinen ilaç kullanımı (amidaron, bleomisin)
- Radyoterapi alma öyküsü (baş, boyun, göğüs, üst abdomene)
2- Hastalık izleminde
Akciğer hastalıklarında
- Tedavi yararlılığını değerlendirmek
- Hastalık progresyonu hakkında bilgi edinmek
- Solunum fonksiyonlarında subklinik değişiklikleri değerlendirmek.
Akciğer dışı hastalıkların akciğere etkisini değerlendirmek
- Kalp hastalıkları
- Nöromüsküler hastalıklar
- Vasküler hastalıklar
- Tedavi etkileri/akciğer toksisitesi
3- Tarama amaçlı
- Solunum sistemi bulguları olan pasif sigara maruziyeti olan çocuklarda
- Çevresel toksik madde ve hava kirliliğine maruz kalan çocuklarda
- Maluliyet değerlendirmesi
4- Ameliyat öncesi değerlendirme
Vital kapasitenin ve 1. saniye zorlu ekspiratuar volümün %50’nin üstünde olması
önerilmektedir.
- Akciğer rezeksiyonu öncesi
- Torakoabdominal cerrahi
5- Toplum sağlığı/Epidemiyolojik araştırmalar
Solunum fonksiyon testi rölatif kontrendikasyonları
Solunum fonksiyon testlerinin kesin kontrendikasyonları bulunmamakla birlikte
aşağıda belirtilen durumlarda yapılmaması önerilmektedir.
- Hemoptizi
- Pnömotoraks
- Akut bulantı ve kusma
- Unstabil kardiovasküler durum
- Yeni geçirilmiş myokard enfarktüsü veya pulmoner emboli
- Torasik, abdominal, serebral anevrizma
- Yeni geçirilmiş toraks, batın veya göz cerrahisi
Solunum fonksiyon testi komplikasyonları
Spirometre güvenli bir tanı yöntemi olmakla birlikte aşağıda belirtilenler ender
olarak bildirilmiştir.
- Pnömotoraks
- İntrakraniyal basınç artışı
- Baş dönmesi, bayılma
- Göğüs ağrısı
- Paroksismal öksürük
- Bronkospazm
- Desatürasyon
Solunum Fonksiyon Testleri
A-Havayolu Fonksiyonu
Basit Spirometri
- Vital Kapasite, ekspiratuar rezerv volüm, inspiratuar kapasite
Zorlu Vital Kapasite manevrası
- Zorlu Vital Kapasite, FEV1, FEF, PEF
1- Prebronkodilatör ve postbronkodilatör
2- Prebronkoprovokasyon ve postbronkoprovokasyon
- MRFV eğrileri, Vmax
1- Prebronkodilatör ve postbronkodilatör
2- Prebronkoprovokasyon ve postbronkoprovokasyon
Maximal volunter ventilasyon
Maximal inspiratuar/ekspiratuar basınçlar
Havayolu rezistansı ve kompliyans
B-Akciğer volümleri ve ventilasyon
Fonksiyonel rezidüel kapasite
Total akciğer kapasitesi
Dakika ventilasyon, alveoler ventilasyon ve ölü boşluk
Ventilasyon dağılımı
C-Difüzyon kapasite testleri
D-Kan gazları ve gaz ‘exchange’ testleri
E-Kardiopulmoner egzersiz testleri
F-Metabolik ölçümler
Zorlu Vital Kapasite (ZVK), (FVC)
Derin bir inspiryumdan sonra zorlu ve hızlı bir ekspirasyonla dışarı atılan hava
hacmidir, litre veya mililitre olarak ifade edilir. Sağlıklı kişilerde FVC, vital kapasiteye
eşittir fakat obstrüktif hastalıklarda daha düşük bulunur. Restriktif akciğer
hastalıklarında da FVC azalmış olarak saptanır.
Zorlu Ekspiratuvar Hacim 1. saniyede (ZEH1), (FEV1)
Zorlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volümdür, litre veya mililitre
olarak ifade edilir. Normalde ekspirasyonun birinci saniyesinde akciğer volümünün
%75-80’i dışarı atılmış olmalıdır. FEV1’de azalma, büyük hava yolu obstrüksiyonunu
düşündürür.
%ZEH1/ZVK, %FEV1/FVC (Tiffeneau indeksi)
Solunumsal bozukluğun tipini belirmede önemlidir. FVC ve FEV1 düşük iken,
bu oranın beklenen değere yakın veya bu değerden yüksek oluşu restriktif bir
bozukluğu, beklenen değerden düşük oluşu ise obstrüktif bozukluğu gösterir.
Solunum sistemi yakınmaları olan çocuklarda, solunum fonksiyon testleri (SFT)
hastalığın tanısında, şiddetini anlamada, seyrini izlemede ve tedaviye yanıtı
değerlendirmede kullanılır. Çocuklar genellikle 6 yaşından sonra spirometrelere uyum
sağlayabilmektedir. Bu testler daha küçük ve infantlarda sedasyon altında, daha
komplike aletlerle ve deneyimli kişilerce yapılmaktadır. Bu nedenle bu yaş grubunda
henüz rutin kullanıma girmemiştir.
Büyük çocuklarda akım-volüm ölçümleri:
Spirometre ile test yapılırken önce normal tidal solunum eğrileri kaydedilir.
Daha sonra çocuktan derin bir inspiryum yapması ve tüm nefesini zorlu bir ekspiryum
ile vermesi istenir. Bu işlem sırasında zorlu vital kapasite (FVC, ZVK), birinci
saniyedeki zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), bu parametrelerin birbirine oranı
(FEV1/FVC), vital kapasitenin %25 ve %75’i arasındaki zorlu ekspiratuar akım (FEF25-
75) ve vital kapasitenin %50’sindeki zorlu ekspiratuar akımın, zorlu ekspiratuar akıma
oranı (FEF/FIF50) ölçülmektedir.
Hava yolu direncinin pasif tekniklerle ölçümü:
Küçük çocuk ve infantlarda spontan solunum sırasında ölçüm yapılabilir. Tek-
nefes (single-breath) tekniği ya da çoklu oklüzyon (multiple-occlusion) tekniği
kullanılarak toplam solunum sistemi direnci hesaplanabilir. Bulunan değerde üst ve alt
hava yolları, akciğer parakimi ve göğüs duvarının rezistansa katkısı vardır. Uygulama
kolay ve kısa sürede tamamlanır.
Diğer bir metod nefes kesme (interrupter=rint) tekniği ile direnç ölçümüdür.
Tidal solunumun inspiratuar ya da ekspiratuar fazı sırasında hava akımı kısa süre kesilir
ve bu sırada direnç hesaplanır. Basit ve çok az kooperasyon gerektiren bir manevradır.
Çalışmamızda pulmoner rehabilitasyonun etkilerini görmek amacıyla
kullandığımız değerlendirme yöntemleri, solunum fonksiyon testi ve mikrorint
uygulamaları idi. Bizim tez çalışmamızda, 6 yaş altı ve 6 yaş üstü spirometrik ölçüme
koopere olmayan çocuklara rint tekniği (Microlab cihazı) ile rint ölçümü, 6 yaş üstü
spirometrik ölçüme koopere olan çocuklara da spirometre ile solunum fonksiyon testi
yapıldı. Çalışmamızda FVC, FEV1, FEV1/FVC ve PEF değerlerine bakıldı.
İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Astım ve
Alerji Bilim Dalı Laboratuarında yer alan, Solunum Fonksiyon Testi Birimi’nde akıma
duyarlı spirometri cihazı (Türkmed, Zan 100, Handy II) ile ölçüldü. Solunum fonksiyon
testleri uygulayıcı tarafından hastaya açık bir dille anlatıldıktan sonra, hastanın burnu
yumuşak bir mandalla kapatılarak, oturur pozisyonda 3 tekrarlı olarak yapıldı, hastanın
başarabildiği en iyi ölçüm değerleri kullanıldı. Yapılan ölçümler sonunda, solunum
parametrelerinden, zorlu vital kapasite (FVC), birinci saniyedeki zorlu ekspiratuvar
hacim (FEV1), ve PEF değerleri belirlenerek, normale göre yüzdeleri alındı.
3.2.3. 6 Dakika Yürüme Testi
Zaman ayarlı yürüme testleri ile bronkodilatör inhalasyonu, volüm redüksiyon
cerrahisi ve pulmoner rehabilitasyon gibi girişimlerden sonra hassas değişiklikleri
gösterilir. 6 dakika yürüme testi, Amerika’da rehabilitasyon programlarının %80’inde
kullanılmaktadır. Zaman ayarlı yürüme testleri, pulmoner rehabilitasyonda hastaların
takibi açısından uygun bir testtir (209). 3 dakika step testi ve 6 dakika yürüme testi
karşılaştırıldığında; 3 dakika step testinde, kalp hızı ve nefes darlığında anlamlı artış,
oksijen saturasyonunda anlamlı düşüş görülmüştür (17). KOAH’lı hastalarda yapılan
solunum kas endurans eğitimi çalışmasında, 6 dakika yürüme testi, 90 metre
uzunluğunda bir koridorda yapılmıştır. Kişiler 6 dakika boyunca yürüyebildikleri kadar
çok yürüdümüşler, bir metre arkalarından bir kişi gözlem amaçlı olarak hastalara eşlik
etmiştir. Test 3 kez tekrarlanmış ve en uzun mesafe kaydedilmiştir (186). Amerikan
Toraks Kurumu tarafından yayınlanan rehbere göre, 6 dakika yürürme testi daha
güvenli, yönetimi ve tolere edilmesi daha kolay, günlük yaşam aktivitelerini daha iyi
yansıtan bir testtir. 6 dakika yürüme testinde primer ölçüm 6 dakika yürüme
mesafesidir. Fakat test boyunca oksijen saturasyonu ve dispne ölçülebilir. 6 dakika
yürüme testinde hastayla birlikte yürünmemeli ve saturasyon cihazının taşınmasına
yardım edilmemelidir. Hastalar, diğer hastalarla birlikte değil, yalnız yürümelidirler.
Hastayla standart kalıplarda, sabit ses tonuyla konuşmalıyız. Cesaretlendirici tarzda
konuşmalar ve vurgular %30’luk bir fark yaratabilir (70). 1060’lardan beri yürüme
testleri kullanılmaktadır. 12 dakika yürüme testi Kenneth H Cooper tarafından hızlı ve
kolay bir fitness testi olarak popüler olmuştur.
Altı dakika yürüme testi, daha iyi tolere edilmesi, yönetiminin daha kolay olması
ve günlük yaşam aktivitelerini diğer yürüme testlerine nazaran daha iyi yansıtması
açısından tercih edilmektedir (195).
Altı dakika yürüme testinde koridor mesafesinin kısa olması, dönüşlerin
sıklığından ötürü daha çok zaman alır ve 6 dakika yürüme mesafesini azaltır. Bir çok
çalışma da 30 metre uzunluğunda koridor tercih edilmiştir, fakat bazı çalışmalarda 20 ve
50 metre uzunluğunda koridorlar da kullanılmıştır (118, 201, 208, 222).
3.2.3.1. 6 dakika yürüme testinin endikasyonları
Tedavi öncesi ve tedavi sonrasının karşılaştırılması
- Akciğer transplantasyonu (98,195)
- Akciğer volüm redüksiyon cerrahisi (49,190)
- Akciğer rezeksiyonu (95)
- Pulmoner rehabilitasyon (177, 194)
- KOAH (158, 196)
- Kalp yetmezliği (57, 148)
Fonksiyonel durumun ölçülmesi
- KOAH (22, 91)
- Kistik Fibrosis (88, 143)
- Periferal vasküler hastalık (38, 135)
- Fibromiyalji (105)
- Yaşlı hastalar (69)
Hastanede kalış ve ölüm tahmini
- Kalp yetmezliği (24, 37)
- KOAH (49, 102)
- Primer Pulmoner hipertansiyon (37)
3.2.3.2. 6 dakika yürüme testinin kontrendikasyonları
- Geçmiş ayda, stabil olmayan anjina öyküsü
- Geçmiş ayda geçirilmiş kalp krizi
- Dinlenme esnasında taşikardi (kalp hızı dakikada 120 atımdan büyük)
- Kontrol edilemeyen hipertansiyon (Sistolik kan basıncı >180 mm Hg ve Diastolik kan
basıncı > 100 mm Hg) (71).
Altı dakika yürüme testinde birincil ölçüm toplam yürüme mesafesidir. İkincil
ölçümler ise borg ve visuel analog skala ile ölçülen yorgunluk ve dispnedir. Aynı
zamanda portatif ve ağır olmayan bir oksimetre ile arterial oksijen saturasyonu
ölçülebilir (71). Bizde çalışmamızda 6 dakika yürüme testinden sonra Modifiye Borg
Skalasını kullanarak dispneyi değerlendirdik.
3.2.3.2. 6 dakika yürüme mesafesine etki eden faktörler (69)
Mesafeyi kısaltan faktörler
- Kısa boy (kısa bacak boyu)
- İleri yaş
- Kilo fazlalığı
- Cinsiyet (kadın)
- Yürüme koridorunun kısa olması (fazla dönüş)
- KOAH, astım, kistik fibrozis, interstisyel akciğer hastalığı
- Anjina, myokard enfaktüsü, konjestif kalp yetmezliği, strok, geçici iskemik atak,
periferal vasküler hastalık,
- Artritler; ayak bileği, diz veya kalça yaralanmaları, kas zayıflıkları
Mesafeyi uzatan faktörler
- Uzun boy (uzun bacak boyu)
- Erkek olmak
- Yüksek motivasyon
- Hastanın testi daha önce uygulamış olması
- Testten önce yeterliliğini azaltan ilaç kullanımı
- İlave oksijen
Sağlıklı kişilerde 6 dakika yürüme mesafesi 400- 700 metre aralığındadır. Bunun
yanı sıra yapılan birkaç çalışmada farklı metodlar uygulanarak çalışmalar arasında
beklenen mesafelerde %30’a kadar bir farklılık görülmüştür.
Testte düşük mesafe spesifik ve tanısal değildir. Eğer 6 dakika yürüme mesafesi
düşükse; yetersizliğin altında yatan sebepler araştırılmalıdır. İleri aşamada solunum
fonksiyonu, kardiak fonksiyon, kas gücü, beslenme durumu, ortopedik fonksiyon ve
kognitif fonksiyon değerlendirmeleri tanıya yardımcı olabilir (71).
Redelmeir ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada, 6 dakika yürüme mesafesinde
70 metreden daha fazla ilerlemenin klinik açıdan önemli olduğu ifade edilmiştir
(71,172).
Solway ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada, yürüme mesafesindeki değişimin
en az 54 metre olmasının klinik olarak anlamlı olduğu bildirilmiştir (195). Ortalama
gelişmenin 70-170 metre (%12-%40 daha uzun 6 dakika yürüme mesafesi) olduğu
çalışmalar yayınlanmıştır (71).
Altı dakika yürüme testi hastalanın 6 dakikalık bir sürede sert düz bir zeminde
hızla yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel kapasiteyi
değerlendirmeyi amaçlayan bir testtir (5, 69, 71). Son 10 yıldır 6 dakika yürüme
testinden; KF’li hastaların global egzersiz kapasitelerinin değerlendirilmesinde
yararlanılmaktadır (19, 37, 44, 88, 114, 171).
Çocuklarda egzersiz toleransını ölçmede genellikle kullanılan test bağımsız
yürüme testidir. Bu testte kişiye belirli bir zaman içerisinde (2, 6, veya 12 dakika)
yürüyebildiği kadar hızlı yürümesi istenir ve katedilen mesafe, kalp hızındaki artış,
arteriyel oksijen saturasyonundaki değişiklikler kaydedilir (17).
Çalışmamızda kullandığımız bu test, 18 metre uzunluğundaki düz bir koridorda
gerçekleştirildi. Hastalardan 6 dakika süreyle kendilerini zorlamayan serbest bir ritimle
olabildiğince hızlı bir şekilde, koridorun sonuna kadar gidip durmadan dönmeleri
istendi. Hastalara gerek duyduklarında dinlenebilecekleri, erken yorgunluk yaratmaması
için konuşmamaları ve “durun” komutuyla durmalarının gerektiği anlatıldı. Gidilen
mesafe ölçülerek metre cinsinden kaydedildi.
3.2.4.Modifiye Borg Dispne Skalası
Solunumda zorluk hissedilmesi olarak tanımlanan dispne, kronik hava yolu
kısıtlılığı olan akciğer hastalıklarında en sık karşılaşılan semptomdur (124, 146, 221).
Dispne;
1) Hiperinflasyon veya yorgunluk nedeniyle inspiratuar kasların zayıflığı,
2) Hastalık nedeniyle hiperventilasyon veya egzersiz gibi bir stres karşısında
ventilasyon artışı,
3) Solunum iş yükünün rezistif veya elastik yükler nedeniyle artmasından dolayı
inspirasyon kas fonksiyonunun bozulması sonucu meydana gelmektedir (103, 220).
Dispne sendromu; özellikle solunum hastalıklarının erken döneminde ortaya
çıkan en önemli semptomlarından biridir (146). İlk zamanlar sadece efor anında
karşılaşılan dispne duyusu zamanla hastanın herhangi bir efor yapma cesaretini
azaltarak, aktivitelerden korkmasına ve kaçınmasına neden olur (6, 217). Dispne
ölçütleri de, semptomatik KOAH’lı hastalarda, genel sağlık durumunu işaret etmesi
açısından, fizyolojik ölçütlere gore daha etkin bir yöntemdir (2).
Dispne sendromunun doğru olarak tanımlanması hastalığın tanısında ve gerek
medikal gerek pulmoner rehabilitasyon olmak üzere tüm tedavi uygulamalarının
planlanmasında önemli rol oynamaktadır. Dispne semptomunun istirahat sırasında
ölçülen ‘basit spirometrik ölçümler’ ve ‘kan gazı analizleri’ ile yeterince
değerlendirilemediği kabul edilmiştir. Bu nedenle dispne şiddeti sıklıkla kısmen objektif
olduğu kabul edilen özel skalalar yardımıyla değerlendirilmektedir (1, 73, 124, 221).
Bu skalalarla tanımlanan dispne şiddeti değeri hastanın günlük yaşam aktiviteleri
sırasında solunum güçlüğü nedeniyle ne kadar kısıtlı olduğu konusunda bilgi
vermektedir (6, 221).
Borg Dispne Skalası, 1982 yılında Gunnar Borg tarafından fiziksel aktivitenin
yoğunluğunu tanımlamak amacıyla geliştirilmiştir (83). Orjinal Borg skalasında 6-20
arasında puanlama yapılmaktadır. Egzersizn ne kadar yoğun hissedildiği hakkında fikir
verir. 6 maksimal kolay, 20 maksimal zorluk derecesini tanımlar (83).
1986 yılında “American College of Sports Medicine” skalayı 0-10 arasında bir
puanlama yaparak yeniden düzenlemiştir (83). Modifiye Borg Skalası, günümüzde
sıklıkla efor dispne şiddetini tanımlamak amacıyla kullanılmasına rağmen, istirahat
dispne şiddetini değerlendirmek için de kullanılabilen bir skaladır. Derecelerine göre
dispne şiddetini tanımlayan on maddeden oluşur. Puanlama 0 (hiç yok)-10 (çok şiddetli)
arasında yapılır (124, 174, 221).
Tablo 3.1.Borg Dispne Skalası
BORG DİSPNE SKALASI DİSPNE ŞİDDETİ
0 Yok
0.5 Çok çok hafif
1 Çok hafif
2 Hafif
3 Orta
4 Ciddiye yakın
5 Ciddi
6
7 Çok ciddi
8
9 Çok çok ciddi (hemen hemen
maksimuma yakın)
10 Maksimum
3.2.5.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi
Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi; Kistik Fibrozis’e spesifik yaşam
kalitesini ölçen, hem genel hem de Kistik Fibrozis’e spesifik alanları içerir (169).
Fiziksel durum, rol/okul, canlılık (dayanma kuvveti), emosyonel durum, sosyal durum,
vücut imajı, yemek yeme, tedavi sorumluluğu, sağlık algıları, kilo, respiratuvar durum
ve sindirim gibi alanları içerir. Anketin Türkçe validasyonu yapılmıştır (45) Anketin 4
versiyonu vardır.
Hasta ve yakınları tarafından:
• 6-13 yaş arası çocuklar (ebeveyn veya bakıcılar tarafından doldurulur)
• 12-13 yaş arası çocuklar (çocuk tarafından doldurulur)
• 14 yaş ve üstü adolesan ve yetişkinler (hasta tarafından doldurulur)
Karşılıklı konuşularak:
• 6-11 yaş arası çocuklar (çalışma koordinatörü tarafından yönetilir)
Her anketin tamamlanması yaklaşık 15 dakikadır.
Değerlendirme Programı:
Kistik Fibrozis Anketi ile yaşam kalitesi değerlendirmeleri yılda bir veya daha
sık olarak 3 ayda bir uygulanabilir.
Biz çalışmamızda 6-13 yaş arası çocuklarla çalıştık.
3.3.Uygulanan Pulmoner Rehabilitasyon Programının İçeriği
Rehabilitasyon ünitesinde çalışmaya aldığımız hastalara, programımızda yer alan
egzersizler, haftada 3 gün, bir egzersiz seansı yaklaşık 45-60 dakika olacak şekilde
uygulandı. Kontrol grubundaki hastalara ise egzersizler tek bir seans içinde gösterilerek
doğru bir şekilde öğrenmeleri sağlandı, egzersizlerin unutulmaması için
oluşturduğumuz, açıklayıcı, resimli bir kitapçık verildi, ve düzenli evlerinde
uygulamaları istendi.
3.3.1.Solunum Egzersizleri
Solunum egzersizleri, terapötik pulmoner rehabilitasyon programlarında
kullanılmaktadır. Bu teknikler büzük dudak ve diyafragmatik solunumu içermektedir.
Amaç semptomatik hastalardaki solunum paternini geliştirmek, dispneyi azaltmak ve
solunum kaslarını geliştirmektir. Objektif etkiler; ekspiratuvar akım hızını arttırır,
solunum paternlerinde koordinasyonu arttırır. Kan gazı değerleri ve egzersiz toleransını
arttırır. Subjektif etki olarak; dispnede azalma ve iyilik halinde artış görülmektedir (85).
Aşağıdaki şekillerde uygulanan solunum egzersizlerinin bir kısmı gösterilmektedir
(Şekil 3.1, 3.2).
Şekil 3.1.Diyafragmatik solunum egzersizi Şekil 3.2.Apikal solunum egzersizi
3.3.2.Aktif Solunum Döngüsü
Aktif solunum döngüsü, artmış olan broşiyal sekresyonların temizlenmesi ve
mobilize edilmesi amacıyla kullanılır. Aktif solunum döngüsü 3 komponentten
oluşmaktadır (165).
1-Solunum Kontrolü 2-Torasik Ekspansiyon Egzersizleri 3-Zorlu Ekspirasyon Tekniği
Aktif solunum döngüsü; adapte edilerek kişiden kişiye değişmekle birlikte
yaşlılarda, gençlerde, hasta ve sağlıklı kişilerde kullanılabilir. Bu teknik bağımsız
yapılabileceği gibi yardımlı da yapılabilir (165).
3.3.3.Postural Drenaj ve Perküsyon
KF’de göğüs fizyoterapisinin en geleneksel formudur. Hastalığın ilk olarak
tanımlanmasıyla ortaya çıkmıştır. Halen kullanılmakta ve ‘konvensiyonel fizyoterapi’
olarak adlandırılmaktadır. Yerçekimi yardımlı pozisyonlarda manuel ve mekanik
teknikler (perküsyon ve vibrasyon) ile uygulanabilir, huffing ve öksürmeler ilave
edilebilir (120). Postüral drenaj, yerçekimi yardımlı pozisyonlarda, akciğerlerin spesifik
loblarının ve segmentlerinin drene edilerek mukusun periferik hava yollarından santral
hava yollarına doğru mobilizasyonunu sağlar (120).
3.3.4.Aerobik Egzersizler
Sağlıklı bir yaşam sürdürmede egzersizin önemi büyüktür (14). KF’de, kısa
dönem egzersiz programlarının bulunduğu çalışmalarda egzersizin anlamlı derecede
terapötik faydalarının olduğu gösterilmiştir. Hafif ve orta düzeydeki hastalar
(FEV1≥%55 beklenen), kendi yaşıtları ile aynı düzeyde egzersiz yapabilirler. Daha ciddi
düzeydeki hastalarda (FEV1<%55 beklenen), egzersiz testi ve gözlemli egzersiz
programları ve dikkatli bir değerlendirme gerekmektedir (171). Egzersizin yararları:
- Kardiorespiratuvar sağlığı arttırır (149)
- Ventilatuvar kas enduransını arttırır (101)
- Nefessizliği azaltır (147)
- Balgamın temizlenmesini arttırır (18, 23)
- Kas kütlesini ve kas gücünü arttırarak vücut imajını geliştirir (203)
- Yaşam kalitesini arttırır (59, 236)
- Solunum fonksiyonlarnı geliştirir (237)
3.3.4.1.Egzersiz Tipleri
- Egzersiz programları, üst ve alt ekstremiteler için endurans ve kuvvetlendirme
eğitimleriyle kombine olmalıdır (218).
- Endurans egzersizleri, rahatsızlık hissi vermeden daha fazla egzersizle enduransı
geliştirmeyi amaçlar. Örneğin; yüzme, koşu, bisiklet, sıçrama, step aerobik, aerobik,
trombolin (58, 64, 150, 198).
- Kuvvetlendirme egzersizleri, kas gücü ve kitlesini arttırmayı amaçlar. Örneğin;
ağırlıklı egzersizler, kısa mesafe koşuları (203).
- Ventilatuvar kas eğitimi (13, 184)
- Yaşam şeklinin değiştirilmesi (101).
3.3.4.2.Egzersiz Programları
Uygulanacak egzersiz programı, kardiyo-respiratuvar fitness’ı geliştirecek
yeterli yoğunluk, sıklık ve süreyi içermelidir (35, 150, 218).
- %50 peak work kapasite (125)
- %50-60 maksimum oksijen uptake %VO2 max (16)
- %70-85 peak kalp hızı (149)
- Aşırı sıkıntı yaratmayan nefes darlığı (60)
3.3.4.3.Sıklık ve Süresi
Haftada 3-4 gün, tolere edilebilir süreyle başlayıp 20-30 dakikaya kadar
çıkılabilir (171).
Tedavi programı 12 hafta süreyle devam etmiş, hastalara egzersizlerini bundan
sonra da sürdürmelerinin yararlı olacağı vurgulanmıştır. Tüm değerlendirmeler
tedavinin ilk seansında ve tedavinin 12. haftasında tekrarlanmış ve ölçüm sonuçları
belirlenerek, yorumlanmıştır.
3.4.İstatistiksel Analizler
Çalışmanın veri analizinde SPSS (Statistical Package for Social Sciences) (SPSS
10.0, SPSS, Chicago, IL)” istatistik programı kullanıldı. p≤0,05 (iki yönlü) değerler
istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, başlangıç demografik özellikleri (yaş,
kilo, boy, VKİ) ve 6 dakika yürüme testi “Independent Sample t-test”, Borg dispne
skoru, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt grupları ve solunum fonksiyon testi
bakımından benzerliği “Mann Whitney U” testi ile karşılaştırıldı.
Tedavi öncesi ve çalışmanın 12. haftasında yeniden değerlendirilen 6 dakika
yürüme testi, Borg Dispne Skalası, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt grupları ve
solunum fonksiyon testi her iki grup içinde başlangıç ve sonuç değerleri arasındaki
farkın anlamlılığını belirlemek amacıyla “Wilcoxon Signed Ranks” testi kullanıldı.
Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrası 6
dakika yürüme testi, Borg Dispne Skoru, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt
grupları ve solunum fonksiyon testi değerleri arasındaki farklar alınarak, “Mann
Whitney U” testi ile karşılaştırıldı ve anlamlı farklar belirlendi.
BULGULAR (BÖLÜM 4)
Çalışmamız da, İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı, Astım-Alerji Bilim Dalı Polikliniği’nden yönlendirilen Kistik Fibrozis tanısı
konmuş hastalar kontrol ve çalışma grubu olmak üzere iki ayrı gruba ayrıldılar.
Çalışmanın başında kontrol grubunda 22 kişi ve çalışma grubunda da 18 kişi olmak
üzere, yaş aralığı 6-13 olan toplam 40 hasta yer aldı. Ancak çalışma grubunda bulunan 2
çocuğun enfeksiyon geçirmesi nedeniyle bu çocuklar çalışmadan çıkarıldı. Sonuç
olarak, çalışma grubunda 7 erkek, 9 kız; kontrol grubunda 13 erkek, 9 kız’dan oluşan 38
çocuk hasta yer aldı.
Grupların başlangıç durumlarının, tedavi öncesi, tedavi sonrası sonuçlarının ve
elde edilen değişimlerin karşılaştırılması amacıyla yapılan istatistiksel analizlerde, p
değeri çift yönlü alınarak farkın anlamlılığı bakımından, p≤ 0,05 istatiksel olarak
anlamlı kabul edildi.
Her iki gruptaki hastaların demografik karşılaştırılması (yaş, boy, kilo, vücut
kitle indeksi) Tablo 4.1’de gösterilmektedir.
Tablo 4.1.Çalışma ve kontrol gruplarının demografik özellikleri
Çalışma grubu
(n=16)
Ort ± Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
(n=22)
Ort ± Ss
Medyan (min-maks)
P
değeri
Yaş (yıl) 9,31 ± 1,81
9,0 (6,0 – 13,0)
8,63 ± 2,21
8,0 (6,0 – 13,0)
0,324
Boy (cm) 130,50 ± 13,07
130,50 (103,0 – 152,0)
125,90 ± 12,25
127,0 (103,0 – 148,0)
0,275
Kilo (kg) 29,0 ± 8,27
28,50 (18,0 – 42,0)
25,68 ± 6,63
25,50 (14,0 – 43,0)
0,179
VKİ (kg/m²) 16,70 ± 2,40
17,47 (12,09 – 20,25)
15,95 ± 2,0
15,72 (12,62 – 20,17)
0,299
Her iki gruptaki hastalar, demografik özellikleri bakımından, ‘Independent
Samples t-test’ ile parametrik olarak değerlendirildiğinde gruplar arasında kilo, yaş,
vücut kitle indeksi ve boy bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı
(p>0,05).
Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların cinsiyet dağılımı Şekil 4.1’de
gösterilmektedir.
9
7
9
13
Çalışma Grubu n: 9 kız
Çalışma Grubu n: 7 erkek
Kontrol Grubu n: 9 kız
Kontrol Grubu n: 13 erkek
Şekil 4.1.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların cinsiyet dağılımı
Çalışma ve kontrol gruplarının başlangıç değerlerinin benzerlik durumunu
saptamak amacıyla, bu gruplardaki hastaların tedavi öncesi elde edilen 6 dakika yürüme
mesafeleri Independent Samples t-test’ ile parametrik olarak, Borg Dispne değerleri,
solunum fonksiyon testi değerleri, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi değerleri non-
parametrik bir test olan ‘Mann Whitney U’ testi kullanılarak karşılaştırıldı.
Başlangıç 6 dakika yürüme mesafeleri ve Borg Dispne değerlerinin gruplar arası
karşılaştırılması Tablo 4.2’de gösterilmiştir. Yapılan istatistiksel analizler sonucunda
gruplar arasında anlamlı bir fark saptanmamıştır ( p>0,05).
Tablo 4.2.Gruplar arası başlangıç 6 dakika yürüme mesafesi ve Borg Dispne değerlerinin karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=16
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=22
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
6 Dk Yürüme Mesafesi (m) 430,37 ± 93,88
430,0 (240,0 – 648,0)
387,18 ± 105,80
381,0 (150,0 – 558,0)
0,201
Borg dispne değeri 2,50 ± 1,54
2,0 (1,0 – 5,0)
2,31 ± 1,67
2,0 (0 – 6,0)
0,693
Tedavi öncesi, solunum fonksiyon testi değerlerinin gruplar arası
karşılaştırılması Tablo 4.3’te verilmiştir. Sonuçlara göre gruplar arasında başlangıç
FVC, FEV1, FEV1/FVC ve PEF değerleri arasında anlamlı bir farklılık saptanmamıştır
(p>0,05).
Tablo 4.3.Tedavi öncesi başlangıç solunum fonksiyon testi değerlerinin gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=12
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=15
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
FVC (%) 91,66 ± 11,13
91,50 (70,0 – 111,0)
96,40 ± 16,32
95,0 (58,0 – 118,0)
0,341
FEV1 (%) 91,50 ± 14,03
93,50 (70,0 – 111,0)
101,13 ± 16,60
100,0 (58,0 – 132,0)
0,172
FEV1/FVC 87,25 ± 9,29
86,50 (77,0 – 110,0)
91,93 ± 10,80
93,0 (69,0 – 107,0)
0,124
PEF (%) 74,16 ± 21,04
71,50 (41,0 – 106,0)
79,40 ± 22,48
76 (41,0 – 119,0)
0,494
Başlangıç Rint değerlerinin gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.4’te
verilmiştir. Yapılan istatistiksel analiz ile gruplar arasında anlamlı bir fark
bulunmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.4.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların tedavi öncesi Rint değerlerinin karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=4
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=7
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Rint (kPa/l/s) 0,495 ± 0,126
0,490 (0,35 – 0,65)
0,432 ± 0,121
0,460 (0,31 – 0,63)
0,457
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi, Kistik Fibrozis Yaşam
Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı,
yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının
gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.5’de gösterilmiştir. Buna göre gruplar arası
anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.5.Tedavi öncesi, gruplar arası Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması
Çalışma grubu n=16
Ort±Ss Medyan (min-maks)
Kontrol grubu n=22
Ort±Ss Medyan (min-maks)
p
Fiziksel durum 62,15 ± 14,51 66,66 (27,78 – 83,33)
52,27 ± 25,81 44,44 (16,67 – 100,0)
0,154
Emosyonel durum 70,57 ± 11,83 68,75 (54,17 – 91,67)
63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)
0,630
Sosyal Durum 57,14 ± 14,54 57,14 (33,33 – 80,95)
54,97 ± 13,84 59,52 (28,57- 76,19)
0,781
Vücut İmajı 79,16 ± 17,62 83,33 (55,56 – 100,0)
74,74 ± 22,79 77,77 (33,33 – 100,0)
0,693
Yemek-yeme durumu 58,33 ± 31,03 55,55 (0 – 100,0)
60,60 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)
0,988
Tedavi Sorumluluğu 61,80 ± 24,66 61,11 (11,11 – 100,0)
57,07 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)
0,529
Respiratuvar durum 73,43 ± 14,66 75,0 (50,0 – 100,0)
68,93 ± 17,85 75,0 (25,0 – 100,0)
0,473
Sindirim durumu 81,25 ± 20,97 83,33 (33,33 – 100,0)
63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)
0,569
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası, Borg
Dispne değerlerinin grup içi karşılaştırılması Tablo 4.6 ve Şekil 4.2’de gösterilmiştir.
Buna göre gruplar içinde anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.6.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrasında elde edilen Borg Dispne değerlerinin karşılaştırılması
Tedavi öncesi Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Tedavi sonrası Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Çalışma grubu Borg Dispne değeri 2,50 ± 1,54
2,0 (1,0 – 5,0) 1,87 ± 1,58 1,0 (0 – 5,0)
0,202
Kontrol grubu Borg Dispne değeri 2,31 ± 1,67
2,0 (0 – 6,0) 1,54 ± 1,76 1 (0 – 5,0)
0,099
0
0,5
1
1,5
2
2,5
ÇalışmaGrubu
KontrolGrubu
Tedavi öncesi Borg Dispne değeri
Tedavi sonrası Borg Dispne değeri
Şekil 4.2.Çalışma ve kontrol gruplarında tedavi öncesi ve tedavi sonrası ortalama Borg Dispne değerleri
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası Borg
Dipne değerleri arasındaki farkın, gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.7 ve Şekil
4.3’te gösterilmiştir. Buna göre gruplar arası anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.7.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların, borg dispne değerlerini tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=16
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=22
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Fark Borg Dispne -0,625 ± 2,15
-1,0 (-4,0 – 4,0)
0,7727 ± -1,95
-1,0 (-6,0 – 3,0)
0,940
-0,8
-0,6
-0,4
-0,2
0
0,2
0,4
0,6
0,8
Çalışma
Grubu
Kontrol
Grubu
Fark Borg Dispne değeri
Şekil 4.3.Çalışma ve kontrol gruplarındaki tedavi öncesi ve sonrası, Borg Dispne değerleri arasındaki fark
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası
sonuçlarının karşılaştırılması, non-parametrik bir test olan “Wilcoxon Signed-Rank”
testi kullanılarak yapıldı.
Çalışmamızın gruplar arası üstünlüğünü belirlemek amacıyla 6 dakika yürüme
mesafesi, Borg dispne değeri, solunum fonksiyon testi değerleri ve Kistik Fibrozis
Yaşam Kalitesi Anketi’nin tedavi öncesi ve tedavi sonrası değerlerinin farkı alınarak,
elde edilen bu farkların gruplar arası karşılaştırılması “Mann Whitney U” testi ile
yapıldı.
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası,
solunum fonksiyon testi değerlerinin, grup içi karşılaştırılması Tablo 4.8, Şekil 4.4 ve
Şekil 4.5’te gösterilmiştir. Buna göre çalışma grubunda FVC (%) ve PEF (%) (p<0,05)
ve FEV1(%) (p<0,01) değerinde anlamlı artış görülmüştür. Kontrol grubunda ise
solunum fonksiyon değerlerinde artış görülmemiştir (p>0,05).
Tablo 4.8.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası solunum fonksiyon testi değerlerinin karşılaştırılması
Tedavi öncesi Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Tedavi sonrası Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Çalışma grubu FVC (%) 91,66 ± 11,13
91,50 (70,0 – 111,0) 103,25 ± 13,10
100,0 (84,0 – 124,0) 0,029
FEV1 (%) 91,50 ± 14,03 93,50 (70,0 – 111,0)
107,16 ± 1,88 107,0 (90,0 -132,0)
0,005
FEV1/FVC 87,25 ± 9,29 86,50 (77,0 – 110,0)
88,75 ± 7,14 89,0 (74,0 – 100,0)
0,247
PEF (%) 74,16 ± 21,04 71,50 (41,0 – 106,0)
93,50 ± 15,35 90,0 (71,0 – 127,0)
0,021
Kontrol grubu FVC (%) 96,40 ± 16,32
95,0 (58,0 – 118,0) 92,53 ± 15,85
94,0 (50,0 – 109,0) 0,432
FEV1 (%) 101,13 ± 16,60 100,0 (58,0 – 132,0)
95,93 ± 15,09 98,0 (54,0 – 118,0)
0,570
FEV1/FVC 91,93 ± 10,80 93,0 (69,0 – 107,0)
90,26 ± 8,50 93,0 (73,0 -108,0)
0,532
PEF (%) 79,40 ± 22,48 76 (41,0 – 119,0)
76,13 ±19,01 76,0 (40,0 – 102,0)
0,484
0
20
40
60
80
100
120
FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC PEF (%)
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.4.Tedavi öncesi ve tedavi sonrası çalışma grubunun solunum fonksiyon
değerlerindeki değişiklikler
0
20
40
60
80
100
120
FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC PEF (%)
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.5.Tedavi öncesi ve tedavi sonrası kontrol grubunun solunum fonksiyon değerlerindeki değişiklikler
Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi sonrası solunum fonksiyon testi
değerlerinde görülen değişimin gruplar arası karşılaştırılması, Tablo 4.9 ve Şekil 4.6’da
gösterilmektedir. Buna göre; FVC (%), PEF (%) değerlerinde (p< 0,05), ZEH1 (%)
değerinde (p<0,01), anlamlı farklılık gözlenmiştir. FEV1/FVC değerinde anlamlı
farklılık saptanmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.9.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların solunum fonksiyon testlerinde, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=12
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=15
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Fark FVC (%) 11,58 ± 15,5
7,0 (-10,0 – 43,0)
-3,86 ± 15,39
-5,0 (-40,0 – 18,0)
0,025
Fark FEV1 (%) 15,66 ± 15,16
12,0 (-5,0 – 48,0)
-5,20 ± 9,38
-4,0 (-28,0 – 5,0)
0,000
Fark FEV1/FVC 1,50 ± 8,10
2,0 (-20,0 – 18,0)
-1,66 ± 9,99
0 (-21,0 – 17,0)
0,364
Fark PEF (%) 19,33 ± 21,89
24,0 (-11,0 – 60,0)
-3,26 ± 17,37
-1,0 (-45,0 – 25,0)
0,014
-10
-5
0
5
10
15
20
FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC
(%)
PEF (%)
Çalışma Grubu
Kontrol Grubu
Şekil 4.6.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların solunum fonksiyon testlerinde, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası grup içi Rint
değerleri Tablo 4.10 ve Şekil 4.7’de gösterilmektedir. Bu değerler incelendiğinde,
gruplar içinde anlamlı bir farklılık gözlenmemiştir (p> 0,05).
Tablo 4.10.Çalışma ve kontrol gruplarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası Rint değerlerinin grup içi karşılaştırılmaları
Tedavi öncesi
Ort±Ss
Medyan (min-
maks)
Tedavi sonrası
Ort±Ss
Medyan (min-
maks)
p
Çalışma grubu
Rint (kPa/l/s) 0,495 ± 0,126
0,490 (0,35 – 0,65)
0,367 ± 0,101
0,405 (0,22 – 0,44)
0,273
Kontrol grubu
Rint (kPa/l/s) 0,432 ± 0,121
0,460 (0,31 – 0,63)
0,292 ± 0,06
0,290 (0,21 – 0,38)
0,063
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
çalışma grubu kontrol
grubu
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.7.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasında Rint değerlerinde elde edilen değişimin gruplar arası incelenmesi
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında
elde edilen değişim gruplar arası incelendiğinde anlamlı bir farklılık gözlenmemiştir
(p>0,05). Tablo 4.11 ve Şekil 4.8’de gösterilmiştir.
Tablo 4.11.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında elde edilen değişimin gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma grubu
n=4
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
n=7
Ort±Ss
Medyan(min-maks)
p
Fark Rint değerleri -0,127 ± 0,22
0,08 (-0,43 – 0,08)
-0,114 ± 0,15
-0,11 (-0,35 – 0,04)
0,925
-0,13
-0,125
-0,12
-0,115
-0,11
-0,105
Rint(kPa/l/s)
çalışma grubu
kontrol grubu
Şekil 4.8.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında elde edilen değişimin gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve sonrası elde edilen 6
dakika yürüme mesafeleri Tablo 4.12 ve Şekil 4.9’da gösterilmektedir. Yapılan
istatistiksel analizlere göre her iki grupta da anlamlı fark gözlenmektedir (p<0,05).
Tablo 4.12.Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi öncesi ve tedavi sonrası, 6 dakika yürüme mesafesi değerlerinin karşılaştırılması
Tedavi öncesi
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Tedavi sonrası
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Çalışma grubu
6 Dk yürüme mesafesi (m) 430,37 ± 93,88
430,0 (240,0 – 648,0)
530,75 ± 57,90
531,0 (441,0 – 630,0)
0,003
Kontrol grubu
6 Dk yürüme mesafesi (m) 387,18 ± 105,80
381,0 (150,0 – 558,0)
473,59 ± 83,61
468,0 (255,0 – 600,0)
0,000
0
100
200
300
400
500
600
çalışma
grubu
kontrol
grubu
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.9.Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi öncesi ve tedavi sonrası, 6 dakika yürüme mesafesi değerlerinin karşılaştırılması
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin,
tedavi sonrasında elde edilen farkları gruplar arası incelendiğinde gruplar arası anlamlı
bir farklılık gözlenmemiştir (p>0,05). Tablo 4.13 ve Şekil 4.10’da gösterilmektedir.
Tablo 4.13.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma grubu
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
6 Dk yürüme mesafesi (m) 100,37 ± 115,54
83,50 (-144,0 –336,0)
86,40 ± 76,24
76,50 (-36,0 – 288,0)
0,605
75
80
85
90
95
100
105
6 dk.
Yürüme
mesafesi
çalışma grubu
kontrol grubu
Şekil 4.10.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması
Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrası Kistik
Fibrosis Yaşam Kalitesi Anket’inden elde edilen değerler Tablo 4.14, Şekil 4.11, Şekil
4.12, Şekil 4.13 ve Şekil 4.14’de gösterilmektedir. Yaşam Kalitesi Anketi’nden elde
edilen değerlere göre fiziksel durum ve tedavi sorumluluğunda anlamlı bir artışa
rastlanırken (p<0,05), emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme
durumu, respiratuvar durum ve sindirim durumunda anlamlı bir artış görülmemiştir
(p>0,05). Kontrol grubunda ise, fiziksel durumda anlamlı bir artışa rastlanırken
(p<0,05), emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu,
respiratuvar durum ve sindirim durumunda anlamlı bir artış saptanmamıştır (p>0,05).
Tablo 4.14.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası çalışma ve kontrol grubundaki hastaların karşılaştırılması
Tedavi öncesi Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Tedavi sonrası Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Çalışma grubu Fiziksel durum 62,15 ± 14,51
66,66 (27,78 – 83,33) 75,36 ± 14,04
77,77 (50,0 – 94,44) 0,007
Emosyonel durum 70,57 ± 11,83 68,75 (54,17 – 91,67)
76,82 ± 13,34 81,25 (50,0 – 91,67)
0,063
Sosyal Durum 57,14 ± 14,54 57,14 (33,33 – 80,95)
62,85 ± 10,28 61,90 (42,86 – 76,19)
0,084
Vücut İmajı 79,16 ± 17,62 83,33 (55,56 – 100,0)
71,52 ± 36,73 88,88 (0 – 100,0)
0,528
Yemek-yeme durumu 58,33 ± 31,03 55,55 (0 – 100,0)
65,97 ± 29,10 66,66 (11,11 – 100,0)
0,151
Tedavi Sorumluluğu 61,80 ± 24,66 61,11 (11,11 – 100,0)
77,08 ± 17,40 77,77 (33,33 – 100,0)
0,028
Respiratuvar durum 73,43 ± 14,66 75,0 (50,0 – 100,0)
79,16 ± 14,27 83,33 (50,0 – 100,0)
0,220
Sindirim durumu 81,25 ± 20,97 83,33 (33,33 – 100,0)
78,07 ± 31,26 100 (0 – 100,0)
0,317
Kontrol grubu Fiziksel durum 52,27 ± 25,81
44,44 (16,67 – 100,0) 62,13 ± 22,38
63,88 (27,78 – 94,44) 0,044
Emosyonel durum 63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)
70,83 ± 15,69 75,0 (37,50 – 95,83)
0,454
Sosyal Durum 54,97 ± 13,84 59,52 (28,57- 76,19)
60,17 ± 12,25 59,52 (33,33 – 85,71)
0,069
Vücut İmajı 74,74 ± 22,79 77,77 (33,33 – 100,0)
73,73 ± 27,54 77,77 (0 – 100,0)
0,965
Yemek-yeme durumu 60,60 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)
68,68 ± 19,88 72,22 (33,33 – 100,0)
0,174
Tedavi Sorumluluğu 57,07 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)
55,05 ± 18,93 55,55 (0 – 88,89)
0,845
Respiratuvar durum 68,93 ± 17,85 75,0 (25,0 – 100,0)
75,53 ± 13,64 75,0 (41,67 – 100,0)
0,143
Sindirim durumu 63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)
80,30 ± 28,46 100,0 (0 – 100,0)
0,851
0
10
20
30
40
50
60
70
80
fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.11.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre çalışma grubundaki hastaların fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
yemek-yeme tedavisorumluluğu
respiratuvar sindirim
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.12.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre çalışma grubundaki hastaların yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması
0
10
20
30
40
50
60
70
80
fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.13.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre kontrol grubundaki hastaların fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
yemek-yeme tedavisorumluluğu
respiratuvar sindirim
tedavi öncesi
tedavi sonrası
Şekil 4.14.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre kontrol grubundaki hastaların yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması
Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrası Kistik Fibrozis Yaşam
Kalitesi Anketi’nin alt başlıklarına göre yaşam kalitesindeki değişim, gruplar arası
incelendiğinde bir üstünlük saptanmamıştır (p>0,05). Tablo 4.15, Şekil 4.15 ve Şekil
4.16’te görülmektedir.
Tablo 4.15.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve sonrasındaki farkın, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması
Çalışma grubu
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
Kontrol grubu
Ort±Ss
Medyan (min-maks)
p
Fark Fiziksel durum 13,21 ± 17,66
11,11 (-16,67 – 61,11)
9,86 ± 19,90
5,55 (-27,78 – 44,44)
0,476
Fark Emosyonel durum 6,25 ± 12,17
4,16 (-12,50 – 29,17)
2,46 ± 17,37
6,25 (-29,17 – 25,0)
0,645
Fark Sosyal Durum 5,71 ± 12,61
4,76 (-19,05 – 29,17)
5,19 ± 12,54
7,14 (-19,05 – 33,33)
0,882
Fark Vücut İmajı -7,63 ± 39,27
0 (-100 – 44,44)
-1,01 ± 34,44
0 (-88,89 – 66,67)
0,655
FarkYemek-yeme durumu 7,63 ± 22,11
0 (-44,44 – 55,56)
8,08 ± 28,31
0 (-55,56 – 55,56)
0,910
FarkTedavi Sorumluluğu 15,27± 29,50
5,55 (-44,44 – 77,78)
-4,02 ± 26,03
-5,55 (-77,78 –
44,44)
0,067
FarkRespiratuvar durum 5,72 ± 14,18
0 (-16,67 – 41,67)
6,59 ± 21,09
0,0017 (-41,67 –
58,33)
0,085
Fark Sindirim durumu -6,25 ± 25,0
0 (-66,67 – 33,33)
0 ± 35,63
0 (-100,0 – 66,67)
0,915
-10
-5
0
5
10
15
fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı
çalışma grubu
kontrol grubu
Şekil 4.15.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasındaki değişimin, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının karşılaştırılması
-10
-5
0
5
10
15
20
yemek-yeme tedavisorumluluğu
respiratuvar sindirim
çalışma grubu
kontrol grubu
Şekil 4.16.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasındaki değişimin, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması
TARTIŞMA (BÖLÜM 5)
Genellikle infantil veya çocukluk döneminde tanı konulan kronik, ilerleyici ve
bulaşıcı olmayan, beyaz ırktaki en yaygın ölümcül otozomal resesif kalıtsal bir hastalık
(76, 197) olan KF, yaşam kalitesini ve solunum fonksiyonlarını önemli ölçüde
etkilemektedir (26, 58, 136, 150, 181, 190, 207).
Pulmoner hastalıklarda, temizlenmesi zor, yoğun, inatçı bronşiyal ve bronşiyoler
tıkanmalara yol açan balgam, morbiditenin en önemli nedenidir. Anormal hava yolu
sekresyonlarındaki ilerleme, tekrarlayan kronik enfeksiyonlara, inflamasyon döngüsüne
ve ilerleyici akciğer hasarına neden olur (75, 159).
Medikal tedavilerin yanı sıra, yaşam kalitesinin ve solunum fonksiyonlarının
arttırılması amacıyla göğüs fizyoterapisi ve egzersiz gibi pulmoner rehabilitasyon
yaklaşımları da büyük önem taşımaktadır (6, 33, 58, 149).
Bu bilgiler doğrultusunda tez çalışmamızda birinci amacımız, KF’li hastalarda
pulmoner rehabilitasyonun, solunum fonksiyon testleri ve yaşam kalitesi üzerine
etkisini görmektir. İkinci amaç olarak, tedavinin rehabilitasyon ünitesinde fizyoterapist
eşliğinde göğüs fizyoterapisi ve aerobik egzersizi de içeren pulmoner rehabilitasyon
programı sonuçları ile tek seanslık eğitim sonrası göğüs fizyoterapisinin evde ebeveyn
veya bakıcı tarafından uygulanması ile elde edilen sonuçları karşılaştırmaktır.
Çalışmaya aldığımız 38 KF’li hastanın solunum fonksiyon değerleri ortalama
%FEV1 96,85, ortalama %FVC 94,29, ortalama %FEV1/FVC 89,85, ortalama %PEF
77,07 idi. Hastalarımızın çoğunda hırıltı ve efor sonrası dispne bulgusu mevcuttu.
Hastalarımızın hiç biri egzersiz yapmıyor ve ebeveynler doğru fizyoterapi tekniklerini
bilmedikleri için etkin fizyoterapi uygulayamıyorlardı.
Çalışmamızda, uygulanan 12 haftalık pulmoner rehabilitasyon programının
yalnızca rehabilitasyon ünitesinde tedavi uygulanan hastalarda özellikle solunum
fonksiyon değerlerinde ve yaşam kalitesinde anlamlı artış meydana getirdiği, tedavinin
evde uygulandığı hasta grubunda ise solunum fonksiyon değerleri açısından artışın
olmadığı, yaşam kalitesi açısından anlamlı artışın olduğu gözlendi.
Orenstein ve ark. (149) 10-30 yaş arası KF’li hastalarda düzenlediği, haftada 3
seans, (germe ve fleksibilite egzersizlerini kapsayan 5-10 dakikalık ısınma fazı,
programın başında 10 dakikayla başlayıp, programın sonunda 30 dakikayı bulan
%70-85 kalp hızıyla çalışıldığı en önemli faz olan koşu-yürüme fazı, ve bunu takiben 5
dakikalık yavaş yürüme, soğuma fazı) 3 aylık gözetim altında yapılan koşu
programında, başlangıçta gruplar arası anlamlı farklılık yoktu. Egzersiz grubunda
egzersiz toleransı, peak O2 tüketimi anlamlı derecede artış gösterirken, submaksimal
yüklemede kalp hızı anlamlı derecede düşmüştür. Kontrol grubunda FEV1 de anlamlı
derecede bir azalma görülmüştür. Çalışma grubunda ise hiç bir solunum fonksiyon
değerlerinde gerilemeye rastlanmamıştır. Bizim çalışmamızda da, kontrol grubunda
FEV1’de azalma görülmüştür ancak istatistiksel olarak bu farklılık anlamlı değildir.
Çalışma grubunda FEV1, FVC, PEF değerlerinde anlamlı derecede artma görülmüştür.
Göğüs fizyoterapisinin yanı sıra uygulanan aerobik egzersizlerinin başlangıçtan itibaren
30 dakika yapılması, solunum fonksiyon değerlerinde anlamlı artışa katkı sağlamış
olabileceğini düşünüyoruz.
Moorcroft ve ark. (136) tarafından yapılan, bir yıllık randomize kontrollü
çalışmada, üst ve alt ekstremitelere kuvvetlendirme egzersizleri ev egzersiz programı
şeklinde verilmiştir. Başlangıç ve 12.ay sonrasında, kol ve bacak ergometrik test
sonunda kandaki laktat konsantrasyonu, sekonder olarak kalp hızı ve solunum
fonksiyonlarına bakılmış, 12 aylık süreç sonunda FVC’de anlamlı değişiklik
görülmüştür (p<0,05). Bizim çalışmamızda ise Moorcroft ve ark.’nın çalışmasından
farklı olarak ev programı verilen hastalarda FVC azalmıştır. Bu durumun olası nedeni;
bizim ev egzersiz programındaki hastalara yalnız göğüs fizyoterapisinin ebeveyn veya
bakıcı tarafından uygulanması, programda aerobik egzersizin yer almıyor olmasıdır
Solunum problemi olan hastalarda sıkça karşılaşılan dispne; özellikle solunum
hastalıklarının erken döneminde ortaya çıkan en önemli semptomlarından biridir (146).
Bizde çalışmamızda, 6 dakika yürüme testiyle toplam yürüme mesafesinin
değerlendirilmesi yanı sıra, ikinci ölçüm olarak modifiye borg dispne skalasını
kullanarak dispneyi değerlendirdik. Sonuçlarımıza göre, 6-13 yaş arası çocuklarda 6
dakika yürüme testinden sonra sorgulanan dispne skoruna göre her iki grupta dispne
şiddetinde azalma olmuştur, ancak bu sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı değildir.
Ancak borg dispne skalasının bu yaş grubunda algılanması zor olacağı için yeterince
güvenilir olmadığını düşünüyoruz.
Kronik obstrüktif akciğer hastalığında, 6 dakika yürüme mesafesindeki artış,
FEV1’deki artıştan daha iyi gözükebilir (34, 89, 111). Bizim çalışmamız da, çalışma
grubumuzda 6 dakika yürüme mesafesinde ve FEV1 de ileri derecede anlamlı artış
olmuştur (p<0,01). Kontrol grubunda ise, 6 dakika yürüme mesafesinde ileri derecede
anlamlı artış olmasına karşın FEV1 de anlamlı olmayan azalma görülmüştür.
Çalışmamızda 6-13 yaş arası çocuklar 6 dakika yürüme testinde kendilerini
cesaretlendirerek dinlenmeksizin testi tamamlamıştır. Çocuklar yorulduklarında dinlenme
aralarını ısrarla reddetmişlerdir. Bu nedenle, 6 dakika yürüme mesafesindeki gelişmenin
solunum fonksiyon test değerlerine göre daha fazla olduğunu düşünüyoruz.
Fonksiyonel durumun sorgulama belirtileri kısa dönem değişiklikleri 6 dakika
yürüme mesafesine göre daha fazladır (90). Çalışmamızda her iki grupta da fiziksel
durum sorgulama belirtileri ve 6 dakika yürüme mesafesi değişiklikleri ileri derecede
anlamlılık göstermiştir. Ancak anlamlılık 6 dakika yürüme mesafesinde daha fazladır.
Daha önce bahsettiğimiz gibi, değişikliğin 6 dakika yürüme mesafesinde olmasını
çocukların kendini cesaretlendirmelerinden ve ısrarla dinlenmek istememelerinden
kaynaklandığını düşünmekteyiz.
Yatan hastalarda uygulanan bir aylık programda, 8-16 yaş arası hastalar aerobik,
dirençli ve kontrol grubu olmak üzere 3 gruba ayrılmıştır. Aerobik grup; treadmil veya
bisiklet ile %70 kalp hızıyla, 30 dakika boyunca gözlemci eşliğinde çalıştırılmıştır. Sonuç
olarak aerobik grup, peak aerobik kapasite ve yaşam kalitesinin (quality of well-being
scale) gelişmesi açısından en iyi ilerlemeyi göstermiştir. Aerobik grupta FEV1 anlamlı
derecede artmıştır. Bizim çalışmamızda da bu çalışmaya benzer olarak çalışma grubumuz
göğüs fizyoterapisinin yanı sıra haftada 3 kez, 30 dakika %70-80 kalp hızıyla treadmil ve
bisiklet şeklinde 3 ay çalıştırılmıştır. Yaşam kalitesi ve solunum fonksiyon testi
parametreleri açısından aerobik egzersiz yapan çalışma grubunda gelişme daha fazla
olmuştur (191).
Orenstein ve ark. (150), 8-18 yaş arası KF’li çocuklar ev programına göre, üst
vücut güçlendirme ve aerobik egzersiz grupları olmak üzere 2 gruba ayrılmışlardır. Bir yıl
boyunca her grup haftada 3 kez kısmen gözlemci (hastalar 8 hafta süpervisör eşliğinde,
sonrasında 1 yıl boyunca ayda 1 kez kontrol edilmiştir) eşliğinde çalışmıştır. Aerobik
gruptakiler, “stair stepping” cihazı ile çalışmıştır. Üst vücut güçlendirmedekiler, üst vücut
ağırlık çalışması yapmıştır. Aerobik fitness, solunum fonksiyon değerleri, “quality of
well-being” skalası ile yaşam kalitesi ve kas gücü değerleri açısından tedavi öncesi, 6 ay
sonunda ve 1 yıl sonunda değerlendirilmiştir. Aerobik grupla 12 ay boyunca haftada en az
3 kez “stair stepping” cihazı ile hedef kalp hızı, maksimum kalp hızının %70 olacak
şekilde çalışılmıştır. Çalışma süresi, 5 dakikayla başlanmış 30 dakikaya kadar çıkmıştır.
Çalışmanın sonunda ilk 6 ayda FEV1’de azalma, sonraki 6-12 ay arasında FEV1’de artış
gözlenmiştir. Ancak “stair stepping” cihazı ile çalışan grupta anlamlı değişiklik
görülmemiştir. Üst ekstremite güçlendirme grubunda FEV1’de anlamlı artış gözlenmiştir.
Yaşam kalitesinin gelişmesi açısından gruplar arası anlamlılık görülmemiştir. Bu
çalışmada “stair stepping” cihazı ile çalışan grupta FEV1’in, bizim çalışmamızdan farklı
olarak anlamlı artış göstermemesini çalışmanın kısmen gözlemci eşliğinde yapılmasına,
hastaların çalışmaya katılımının yeterince kontrol edilememesine bağlıyoruz. Ayrıca
hastaların FEV1 değerlerinde ilk 6 ay artış gözükmemesi, ikinci 6 ay içerisinde artışa
rastlanılmasının sebebi hastaların egzersiz süresinin ikinci 6 ay içerisinde daha uzun
yapılmasına bağlı olabilir.
Salh ve ark. (181), egzersiz ve fizyoterapinin sekresyonun ekspektore edilmesi
üzerine etkisini araştırmak amacıyla yaptıkları çalışmada iki aylık ev egzersiz programı
(bisiklet)’yla maksimum O2 tüketimi, ve maksimum dakika ventilasyonunda anlamlı
artış olurken, günlük çıkarılan balgam miktarında anlamlı bir artış görülmemiştir.
Fizyoterapi grubunda ise fizyoterapi boyunca ve sonrasında çıkarılan balgam, egzersiz
boyunca ve sonrasında çıkarılan balgam miktarından daha fazla bulunmuştur. Sonuç
olarak egzersizin balgamın ekspektorasyonunda rolü olmasına karşın fizyoterapinin
yerine düşünülmemelidir. Biz test çalışmamızda pulmoner rehabilitasyonun
sekresyonun ekspektorasyonu üzerine etkisini araştırmadık, ancak bu değerli bilgiyi
vurgulamak istedik.
Blau ve ark. (26) 9-25 yaş arası KF’li hastalarda, 4 haftalık yoğun yaz kampının
KF üzerine etkisini inceledikleri araştırmalarında, program; yüksek enerjili diyet, 1-3
saat arası günlük yoğun göğüs fizyoterapisi, dağ tırmanışı, haftada 3 kez 2 saatlik
yüzme, trombolin ve top oyunları gibi aktiviteleri içermektedir. Subjektif olarak well-
being’de gelişme, eforda daha az dispne, daha az yorgunluk, iştahta artış tarif edilmiştir.
Hastalarda well-being’de gelişme kamp boyunca özellikle beslenmenin gelişimine ve
kilo alınımına bağlanmıştır. Solunum parametrelerinden dakika ventilasyonu ve
maksimal volanter ventilasyonda (MVV) ileri derecede ilerlemiştir. PEF, FEV1,
FVC’de anlamlı ilerleme kaydedilmemiştir.
Guyatt ve ark. (90) fonksiyonel durumun sorgulama belirtileri kısa dönem
değişiklikleri (%22-33) 6 dakika yürüme mesafesinin göre daha fazla olduğunu
bildirmişlerdir. Buna göre Blau ve arkadaşlarının çalışmasında kısa dönem subjektif
gelişmelerin, objektif gelişmelere göre daha fazla olduğunu doğrulamaktadır. Bizim
çalışmamızla karşılaştırdığımız zaman böyle yoğun bir fizyoterapiye karşın solunum
fonksiyon testi parametrelerinden FVC, FEV1 ve PEF değerlerinde anlamlı ilerleme
kaydedilmemesini kamp süresinin 4 hafta gibi kısa bir süre olmasına bağlayabiliriz.
Thomas ve ark. (207), 1966-1993 yılları arasında 456 makale ile yapılan meta
analizde, KF’li hastaların tedavisinde bronşiyal hijyenin sağlanmasında fizyoterapi
modalitelerinin PEP, FET=Zorlu Ekspirasyon Tekniği, Standart Fizyoterapi Teknikleri
(Postural drenaj, perküsyon, vibrasyon), Otojenik drenaj ve Egzersiz etkinliğini
araştırmışlardır. Bu çalışmalar fizyoterapi modalitelerinin farklı kombinasyonlarını
içermektedir. Standart fizyoterapi, diğer tedavi şekillerine göre anlamlı derecede daha
fazla balgam ekspektorasyonu sağlamaktadır. Standart fizyoterapinin egzersizle
kombinasyonuyla, standart fizyoterapinin tek başına uygulanmasına göre, FEV1 de
istatistiksel olarak anlamlı artış görülmüştür. Diğer fizyoterapi modaliteleri arasında
farklılık bulunmamıştır. Buna göre bizim çalışmamızda da bu çalışmaya benzer olarak
fizyoterapinin yanı sıra egzersiz yapan hasta grubumuzda FEV1’de ileri derecede
anlamlı artış gözlenmiştir.
De Jong ve ark. (58) yaş ortalamaları 20,6 olan 10 KF’li hastada 3 aylık ev
egzersiz programı öncesi 2 aylık kontrol dönemi ve 1 aylık gözlem periyodu olarak 6
aylık bir program uygulamışlar ve ev egzersiz programının etkinliğini araştırmışlardır.
Ev egzersiz programı, günde 1 kez submaksimal iş yüküyle 15 dakika bisiklet çevirme,
haftada 2 kez fizyoterapist tarafından kontrol edilmiştir. Birinci ayın sonundan itibaren
fizyoterapist tarafından kontrol edilmemiştir. Program sonunda, başlangıç değerleriyle
karşılaştırıldığında, maksimal egzersiz kapasitesinde ve günlük yaşam aktivitelerinde
kısıtlılık derecesinde anlamlı gelişme görülmüştür. Solunum fonksiyon değerleri ve
borg skorunda anlamlı değişiklik görülmemiştir. Sonuç olarak; KF’li hastalarda egzersiz
toleransının klinik değerlendirme sonrasında, ev egzersiz eğitim programının fiziksel
performansı geliştirici ve günlük yaşam aktivitelerindeki limitasyonları azaltıcı yönde
etkin ve basit bir tedavi yöntemi olduğu vurgulanmıştır. Bizim ev egzersiz programımız
hava yolu temizleme tekniklerine yöneliktir. Ancak şunu gördük ki; ebeveynler
çocuklarının hastalıkları şiddetleneceği gerekçesiyle, fiziksel hareketliliklerini
kısıtlıyorlardı. Ebeveynlere çocuklarının fiziksel hareketlerini kısıtlamamalarını
öğütledik. Hastalarımızda tedavi sonrası 6 dakika yürüme mesafesinin istatistiksel
anlamda ileri derecede, fiziksel durumlarının ise anlamlı derecede arttığını gözlemledik.
Ancak bu gelişmenin bu çalışmada olduğu gibi solunum fonksiyon test değerlerine
yansımadığını gördük.
Zach ve ark.’nın çalışmasında (236), pediatrik rehabilitasyon hastanesinden
KF’li 12 çocuğa, 17 günlük etkin spor ve fiziksel egzersiz programı düzenlenmiş,
günlük inhalasyon ve rutin fizyoterapileri durdurulmuştur. Ventilatuvar durumları
spirometre ile değerlendirilmiştir. Sonuç ölçümleri tedavi sonunda ve 8 hafta sonra
yapılmıştır. Zorlu ekspiratuvar akım (FVC) programın sonunda kayde değer bir şekilde
gelişmiştir. Fakat 8 hafta sonunda çoğu program önceki düzeye geri dönmüştür. Akciğer
volümleri anlamlı olarak değişmemiştir. Günlük peak akım kayıtlarına göre, hava yolu
fonksiyonlarına ilave ventilatuvar kas eğitiminde de gelişme görülmüştür. Buna göre;
düzenli fiziksel egzersizin, bazı KF’li çocuklarda inhalasyon ve rutin fizyoterapinin
yerini alabileceği vurgulanmıştır. Çalışmamızda gözlemlediğimiz kadarıyla ev
programına dahil olan çocuklarda yaşam kalitesinin geliştiğini ancak solunum
fonksiyon test değerlerinde (FVC, FEV1, PEF) artış olmadığını, çalışma grubunda ise
hem yaşam kalitesinin hemde solunum fonksiyonlarının daha çok artmış olduğunu
gözlemledik. Bu nedenle egzersizin KF’li hastalarda standart fizyoterapinin yanı sıra
pulmoner rehabilitasyonu tamamlayan bir unsur olduğunu vurguluyoruz.
Rhodius ve ark. (173) İsrail’de 17 kişilik KF hastasına 3 haftalık, günlük en az
2,5 saat süren eğitim programı uygulamışlardır. Üç hafta boyunca hastalara uygun
yoğunlukta fizyoterapi ve beslenme programları düzenlenmiştir. Solunum fonksiyon
testleri ve bisiklet ergometri rampa testi, programdan 1 hafta öncesi ve 1 hafta
sonrasında uygulanmıştır. Üç haftanın sonunda FVC ve FEV1’de %7 ve %6 oranında
artış kaydedilmiştir (p>0,05).
Schneiderman-Walker ve ark. (187) 7-19 yaş arası KF’li hastaların üç yıllık ev
egzersiz programı sonuçlarını rapor etmişlerdir. Gruplar ev egzersiz ve kontrol grubu
olarak randomize edilerek ayrılmıştır. Egzersiz seanslarının yoğunluğu fizyolojik
değişikliğe neden olabilecek düzeyde ve yeterli sürede uygulanmıştır. Hastalara ilgi
alanlarına göre seçtikleri sporlar, haftada 3 kez en az 20 dakika %70 kalp hızıyla
çalıştırılmıştır. Egzersizin başında 5 dakika ısınma periyodu, son 5 dakikasında ise
soğuma periyodu yer almıştır. Bunun dışında fizyoterapi ve medikal tedavilere devam
edilmiş, 4-6 haftalık periyotlarda hastalarla düzenli telefon görüşmeleri yapılmış, 12-16
hafta aralıklarla klinik ziyaretler devam etmiştir. Sonuçta üç yıllık ev egzersiz
programının uygulandığı hafif ve orta dereceli solunum fonksiyon yetersizliği olan
KF’li hastalarda egzersiz grubunda, kontrol grubuna nazaran solunum
fonksiyonlarındaki gerilemenin daha yavaş olduğu bildirilmiştir. FEV1 ve FVC’de
azalma, “sense of well-being”’de ilerleme rapor edilmiştir. Bu çalışmaya göre, ev
egzersiz grubununda bulunan hastalar, bizim çalışma grubundaki hastalarımız gibi
haftada 3 kez en az 20 dakika, %70 kalp hızıyla çalışmışlardır. Ancak bizim
bulgularımızın tersine bu çalışma fizyoterapist kontrolünde yapılmamıştır. Dolayısıyla
hastaların egzersiz reçetesine birebir uyup uymadığı kesin değildir. Biz bu çalışmada
solunum fonksiyon değerlerindeki düşüşün, programın gözlemci eşliğinde
yapılmamasına bağlıyoruz.
Suri ve ark. (204) tarafından, 5-18 yaş arası KF‘li çocuklarda yapılan bir
çalışmada dispne şiddeti, borg dispne skalasının orta şiddette, maksimum gibi
terimlerinin çocuk tarafından yeterince algılanılmadığı düşünülerek VAS skalası
kullanılmıştır. Biz de çalışmamızda, borg dispne skalasının çocuklarımız tarafından
yeterince anlaşılamadığını gördük.
Gulmans ve ark. (87) 10-17 yaş arası çocuklarda yaptığı 1 yıllık egzersiz eğitim
çalışmasında, hastalara ilk 6 ay kontrol, ikinci 6 ay haftada 5 kez 20 dakikalık dakikada
140-160 atımla (%70-80), haftada bir kez fizyoterapist eşliğinde bisiklet egzersizi
uygulanmıştır. Egzersiz programının etkileri, akciğer fonksiyonları, beslenme durumu,
büyüme, kas gücü, egzersiz performansı, algılanan beceri ve eğitim programına karşı
tutum olarak ilk 6 aylık kontrol ve ikinci 6 aylık egzersiz eğitimi karşılaştırılmıştır.
Solunum fonksiyonlarında anlamlı bir değişiklik olmamış, yaşam kalitesi açısından
algılanan beceride anlamlı bir artış gözlenmiştir. Gulmans ve ark. uygulanan egzersiz
programının fiziksel gelişmeye zararlı bir etkisinin olmadığına karar vermişlerdir.
Ancak bu egzersiz programının solunum fonksiyon parametreleri üzerine anlamlı bir
etkisi görülmemiştir. Bizim çalışmamıza benzer olarak aerobik egzersiz yer almış,
ancak bu egzersiz programı haftada 5 kez 20 dakika uygulanmasına karşı haftada
yalnızca bir kez fizyoterapist gözetimi altında uygulanmıştır. Hastaların haftanın 4 günü
takip edilememesi açısından etkili yapılmadığı konusunda şüphelerimiz vardır. Yaşam
kalitesi açısından algılanan becerideki artış bizim çalışmamızda da fiziksel durumda söz
konusudur.
Rint, spirometreyi uygulayamayan küçük çocuklarda akciğer fonksiyonlarının
değerlendirilmesinde kullanılan metodlardan biridir. Rint normalde çocuklar
büyüdükçe azalır ve hava yolu obstrüksiyonunda artar (106).
Solunum fonksiyonları açısından spirometreye koopere olamayan çocuklarda
uygulanan mikro rint sonuçlarına göre hava yolu direncinde azalma görülmüştür. Bu
sonuçlara göre bu çocukların hava yolu obstrüksiyonunda azalma gözlenmiştir. Bu
azalmayı karşılaştırdığımızda istatistiksel anlamda grupların birbirine üstünlüğü yoktur.
Gruplar kendi içinde de anlamlı azalma göstermemişlerdir. Bizim çalışmamıza benzer
pulmoner rehabilitasyonun hava yolu direncine etkisini gösteren herhangi bir çalışmaya
rastlamadık.
12 haftalık pulmoner rehabilitasyon programımızda, göğüs fizyoterapisinin ev
programı olarak verildiği ebeveyn veya bakıcı tarafından uygulandığı grupta, Van der
Schans (213) ve ark. tarafından derlenen taramada olduğu gibi göğüs fizyoterapisinin
solunum fonksiyon değerlerine anlamlı bir etkisinin olmadığını gördük.
Sonuç olarak, çalışmamızda 12 hafta boyunca uygulanan göğüs fizyoterapisi ile
birlikte aerobik egzersizin yer aldığı pulmoner rehabilitasyon programının solunum
fonksiyon test değerlerini geliştirdiği ve yaşam kalitesini arttırdığını vurguluyoruz.
KAYNAKLAR
1. Ambrosino N, Clini E. Evaluation in pulmonary rehabilitation. Respir Med 1996;
90:395-400.
2. Ambrosino N., Foglio K., Bianchi L. Salvatore Maugeri Foundation IRCCS, Lung
Function Laboratory, Pulmonary Rehabilitation and Respiratory Day-Hospital
Unit, Rehabilitation Center of Gussago, Italy. Medscape General Medicine 1999;
1(2).
3. American Association for Respiratory Care (AARC). AARC clinical practice
guideline: pulmonary rehabilitation. Dallas (TX): American Association for
Respiratory Care (AARC) 2002; 9
4. American Association for Respiratory Care—Dedicated to Your Lung Health.
May 16, 2005. What is cystic fibrosis?
http://www.yourlunghealth.org/diseases_conditions/cystic_fibrosis/
5. American Thoracic Society, ATS statement: Guidelines fort he six-minute walk
test. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:111-117
6. American Thoracic Society. Pulmonary rehabilitation 1999. Am J Respir Crit Care
Med. 1999; 159:1666-1682.
7. Andersen DH. Cystic fibrosis of the pancreas and it’s relation to celiac disease; a
clinical and pathologic study. Am J Dis Child 1938; 56:344.
8. Arens R, Gozal D, Omlin KJ, Vega J, Boyd KP, Keens TG, Woo MS. Comparison
of high frequency chest compression and conventional chest physiotherapy in
hospitalised patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1994;
150:1154– 1157.
9. Arkwright PD, Laurie S, Super M, et al. TGF-beta (1) genotype and accelerated
decline in lung function of patients with cystic fibrosis. Thorax 2000; 55:459-462.
10. Armstrong DS, Grimwood K, Carzino R, Carlin JB, Olinsky A, Phelan PD. Lower
respiratory infection and inflammation in infants with newly diagnosed cystic
fibrosis. Br Med J 1995; 310:1571–1572
11. Aronoff SC, Quinn FJ, Carpenter LS et al. Effects of penthoxyphilline on sputum
neutrophil elastase and pulmonary function in patients with cystic fibrosis :
preliminary observations. J Pediatr 1994; 125:992-997.
12. Arslan D, Kendirci M, Poyrazlıoğlu MH, Hasanoğlu A. Kliniğimizde son on yılda
tanı alan kistik fibrozisli hastaların klinik ve laboratuar bulgularının
değerlendirilmesi. T Klin J Pediatr 2000; 9:141-144.
13. Asher MI, Pardy RL, Coates AL. The effects of inspiratory muscle training in
patients with cystic fibrosis. American Review of Respiratory Diseases 1982;
126:855-859.
14. Asher RA . The dangers of going to bed. British Medical Journal 1947; 2:967-968.
15. Aslan AT. Solunum Fonksiyon Testleri Amaç ve Araçlar. 3. Ulusal Çocuk
Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi. Çocuklarda Solunum
Fonksiyon Testleri Kurs Kitabı. 2005; 10-13.
16. Astrand PO, Rodahl K. Text book of work physiology. London, McGraw-Hill,
1977
17. Aurora P, Prasad SA, Balfour-Lynn LM, Slade G, Whitehead B, Dinwiddie R.
Exercise tolerance in children with cystic fibrosis undergoing lung transplantation
assessment. Eur Respir J 2000; 18:293-297.
18. Baldwin DR, Hill AL, Peckham DG and Knox AJ. Effect of addition of exercise to
physiotherapy on sputum expectoration and lung function in adults with cystic
fibrosis. Respir Med 1994; 88:49–53.
19. BalfourüLynn IM, Ammani Prasad S, Laverty A, Whitehead BF, Dinwiddie R. A
step in the right direction: Assessing exercise tolerance in cystic fibrosis. Pediatr
Pulmonol 1998; 25:278-284.
20. Başyiğit İ. Spirometrik İnceleme. Ilgazlı A, Çağlar T. Solunum Fonksiyon Testi
Endikasyonları ve Klinik Kullanımı. 1. baskı. Nobel Tıp Kitabevleri, 2004; 32-51.
21. Bear CE, Li C, Kartner N. Purification and functional reconstitution of the cystic
fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Cell 1992; 68:809-818
22. Bernstein ML, Despars JA, Singh NP, Avalos K, Stansbury DW, Light RW. Re-
analysis of the 12 minute walk in patients with COPD. Chest 1994;105:163–167.
23. Bilton D, Dodd ME, Abbott JV, Webb AK. The benefits of exercise combined
with physiotherapy in the treatment of adults with cystic fibrosis. Respir Med
1992; 86:507-511.
24. Bittner V, Weiner DH, Yusuf S, Rogers WJ, McIntyre KM, Bangdiwala SI,
Kronenberg MW, Kostis JB, Kohn RM, Guillotte M. Prediction of mortality and
morbidity with a 6-minute walk test in patients with left ventricular dysfunction.
JAMA 1993; 270:1702–1707.
25. Blau H, Freud E, Mussafi H. Uregenital abnormalities in male children with cystic
fibrosis. Arch Dis Child 2002; 87:135-138.
26. Blau H, Mussafi- Georgy H, Szeinberg A, Spitzer SA, Yahav J. Effects of an
intensive 4-week summer camp on cystic fibrosis. Chest 2002; 121:1117-1122
27. Braggion C, Cappelletti LM, Cornacchia M, Zanolla L, Mastella G. Short term
effects of three chest physiotherapy regimens in patients hospitalized for
pulmonary exacerbations of cystic fibrosis. Pediatr Pumonol 1995; 19:16-22.
28. Britto MT, Kotagal UR, Hornung RW, Atherton HD, Tsevat J, Wilmott RW.
Impact of recent pulmonary exacerbations on quality of life in patients with cystic
fibrosis. Chest 2002; 121:64-72.
29. Brock DJH, Barron L, Bedgood D, Hayward C. Prospective prenatal diagnosis of
cystic fibrosis. Lancet. 1985; 1:1175-1178.
30. Browning J, Farley R, Smith S. Effect of genistein on chloride secretions in CF
tissues in vivo and in vitro. Pediatr Pulmonol 1996; 13:281
31. Burch LH, Talbot CR, Knowles MR, Canessa CM, Rossier BC, Boucher RC.
Relative expression of the human epithelial Na+ channel subunits in normal and
cystic fibrosis airways. Am J Physiol 1995; 269:511-518.
32. Burdon JGW, Juniper EF, Killian KJ, Hargrave FE, Campbell EJM. The
perception of breathlessness in asthma. Am Rev Respir Dis 1982; 126:825-828.
33. Buschbacher R. Outcomes and problems in pediatric pulmonary rehabilitation. Am
J Phys Med Rehabil 1995; 74:287-293.
34. Butland RJA, Pang J, Gross ER, Woodcock AA,Geddes DM. Two-, six-, and 12-
minute walking tests in respiratory disease. BMJ 1982; 284:1607-1608.
35. Bye PTP, Alison JA, Regnis JA. Exercise performance and rehabilitation in cystic
fibrosis. Critical Reviews™ in Physical and Rehabilitation Medicine 1997; 9:1-33.
36. Cahalin LP, Mathier MA, Semigran MJ, Dec GW, DiSalvo TG. The six minute
walk test predicts peak oxygen uptake and survival in patients with advanced heart
failure. Chest 1996; 110:325–332.
37. Cahalin L, Pappagianopoulos P, Prevost S, Wain J, Ginns L. The relationship of
the 6-min walk test to maximal oxygen consumption in transplant candidates with
end-stage lung disease. Chest 1995; 108:452–459.
38. Cahan MA, Montgomery P, Otis RB, Clancy R, Flinn W, Gardner A. The effect of
cigarette smoking status on six-minute walk distance in patients with intermittent
claudication. Angiology 1999; 50:537–546.
39. Casovola V, Turner VJ, Guay-Broder C. CPX, a selective A1-adenosine receptor
antogonist, regulates intracellular pH in cystic fibrosis cells. Am J Physiol 1995;
269:226-33.
40. Castellani C, Tamanini A, Mastella G. Protracted neonatal hypertrypsinogenamia,
normal sweat chloride, and cystic fibrosis. Archives of Disease in Childhood.
2000; 82: 481-82.
41. Cecins NM, Jenkins SC, Pengelley J, Ryan G. The Active Cycle of Breathing
Techniques – to Tip or Not to Tip? Respir Med 1999; 93:660-665.
42. CFF, Patient Registry 2002 Annual Report Bethesda, Maryland, 2003. CF when
does it start? J of pediatr 2004.
43. CF Trust Clinical Guideline for The Physiotherapy Management of CF. January
2002. http://www.cftrust.org.uk/scope/documentlibrary/CFTRust/physiotherapy
44. Chetta A, Pisi G, Zanini A, Foresi A, Grzincich GL, Aiello M, Battistini A,
Olivieri D. Six-minute walking test in cystic fibrosis adults with mild to moderate
lung disease: comparison to healthy subjects. Respir Med 2001; 95:986-991.
45. Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish
version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study.
Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4:S117 (abst).
46. Chetta A, Pisi G, Zanini A, Foresi A, Grzincich GL, Aiello M, Battistini A,
Olivieri D. Six-minute walking test in cystic fibrosis adults with mild to moderate
lung disease: comparison to healthy subjects. Respir Med 2001; 95:986-991.
47. Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish
version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study
48. Colombo C, Battezzati PM, Podda M. Ursodeoxycholic acid for liver disease
associated with cystic fibrosis: a double-blind multicentre trial. Hepatology 1996;
23:1484-90.
49. Colombo JL. Long-acting bronchodilators in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med
2003; 9:504-508.
50. Colten RH. Cystic Fibrosis. In: Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, et al,
ed. Harrison’s Principles of Internal Medicine 2. Hamburg: McGraw-Hıll Book
Company. 1987; 1085-1087.
51. Cote CG, Celli BR. In patients with COPD, the 6 minute walking distance is a
better predictor of health care utilization than FEV1, blood gases, and dyspnea
[abstract]. Eur Respir J 1998; 383.
52. Criner GJ, Cordova FC, Furukawa S, Kuzma AM, Travaline JM, Leyenson V,
O’Brien GM. Prospective randomized trial comparing bilateral lung volume
reduction surgery to pulmonary rehabilitation in severe COPD. Am J Respir Crit
Care Med 1999; 160:2018–2027.
53. Csiszer E, Hajdu K. Respiratory insufficiency and pregnancy in cystic fibrosis.
Orv Hetil 1999; 140:2639-42.
54. Cystic Fibrosis Foundation. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual
Report 2000 Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation 2001.
55. Cystic Fibrosis Trust, Treatment, Physiotherapy for Cystic Fibrosis.
56. Czyzewski D, Mariotto M, Bartholomew L, LeCompte S, Stockrider M.
Measurement of quality of well being in a child and adolescent cystic fibrosis
population. Med Care 1994; 32:965-972
57. Davis PB. Clinical pathophysiology and manifestations of lung disease. In:
Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Cystic fibrosis in adults. New York: Lippincott-
raven 1999; 45-67.
58. Davis PB, Durumm M., Kontsan MW. Cystic fibrosis. Am j Respir Crit Care Med
1996; 154:1229-1256 (mini review)
59. DeBock V, Mets T, Romagnoli M, Derde MP. Captopril treatment of chronic heart
failure in the very old. J Gerontol 1994; 49:148–152.
60. De Jong W, Grevink RG, Roorda RJ, Kaptein AA, van der Schans CP. Effect of a
home exercise training program in patients with cystic fibrosis. Chest 1994;
105:463-468.
61. De Jong W, Kaptein AA, Van der Schans CP et al. Quality of life in patients with
cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology 1997; 23:95-100.
62. Dodd ME. Exercise in cystic fibrosis adults. In Pryor JA (ed) International
perspectives in physical therapy, Respiratory Care. Edinburgh, Churchill
Livingstone, 1991; 27-50.
63. Dodge JA. Why screen for cystic fibrosis? A clinician’s view. Acta Paediatr 1999;
88: [Suppl] 28-32.
64. Donati MA, Guenette G, Auerbach H. Prospective controlled study of home and
hospital therapy of cystic fibrosis pulmonary disease. J Pediatr 1987; 111:28-33.
65. Döring G, Conway SP, Heijerman HGM. Antibiotic therapy againist P. aeruginosa
in CF: a European consensus. Eur Respir J 2000; 16:749-767.
66. Edlund LD, French RW, Herbst JJ, Ruttenberg HD, Ruhling RO, Adams TD.
Effects of a swimming program on children with cystic fibrosis. Am J Dis Child
1986; 140:80-83.
67. Eichler I, Gotz M. [Intrapulmonary percussion in cystic fibrosis]. Eichler I, Gotz
M. [Intrapulmonary percussion in cystic fibrosis]. Dtsch Med Wochenschr 1986;
111:896–898.
68. Eigen H, Rosenstein BJ, Fitzsimmons S. A multicenter study of alternateday
prednisone therapy in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1995; 126:515-523
69. Elborn JS, Shale DJ, Britton JR. Cystic fibrosis: current survival and population
estimates to the year 2000. Thorax. 1991; 46:881-885.
70. Eng PA, Mortan J, Douglass JA et al. Short term efficacy of ultrasonically
nebulized hypertonic saline in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1996; 21:77-83.
71. Enright PL, McBurnie MA, Bittner V, Tracy RP, McNamara R, Newman AB. The
Cardiovascular Health Study. The six minute walk test: a quick measure of
functional status in elderly adults. Chest 2003; 123:387-398
72. Enrigt PL., Sherrill DL. Refence equations for the six minute walk in healthy
adults. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158:1384-1387.
73. Enright P.L. The six minute walk test. Respir Care 2003; 48:783-785
74. Eser E.. Yaşam Kalitesinin Sinfilandirilmasi Ve Sağlikla İlgili Yaşam Kalitesinin
Ölçümü. http://www.bayar.edu.tr/~saykad/g_erhan1.html
75. Ferguson GT. Recommendations for the management of COPD. Chest 2000;
117:23-28.
76. Fitzsimmons SC. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 1995 Annual
Report. Bethesda, MD:1996.
77. Fitzsimmons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993;
122:1-9.
78. Fraser RG, Peter PJA, Pare PD, Fraser RS, Genereux GP. In: Bralow L. Diseases
of the airways. Diagnosis of Diseases of the Chest. 3rd ed. Philadelphia: W.B.
Saunders Company; 1990: 1208-1219.
79. Fredericsen B, Koch C, Hoiby N. Changing epidemiology of Pseudomonas
aeruginosa infection in Danish CF patients (1974-1995). Pediatr Pulmonol 1999;
28:159-156.
80. Friedman K, Knowles MR, Silverman LM, Highsmith WE. Cystic
Fibrosis mutation, D1152H. Hum-Molgen Diagnostic/Clinical Research June, 10
1999 http://hum-molgen.org/clinical/10699-cprl1.html.
81. Fuchs HJ, Borowitz DS, Christiansen DH et al. Effect of aerosolised recombinant
human DNAse on exacerbations on respiratory symptoms and on pulmonary
function in patients with cystic fibrosis. N Eng J Med 1994; 331:637-642.
82. Gan KH, Geus WP, Bakker W. Genetic and clinical features of patients with cystic
fibrosis diagnosed after the age of 16 years. Thorax 1995; 50:1301-1304.
83. Garred P, Pressler T, Madsen HO. Association of mannose-binding lectin gene
heterogeneity with severity of lung disease and survival in cystic fibrosis. J Clin
Invest 1999; 104:431-437.
84. Gibson LE, Cooke RE. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic
fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontopheresis. Pediatrics 1959;
23:545.
85. Gin Miller Fitness 1999 – 2005. Rating of Perceived Exertion (RPE).
http://ginmiller.com/gmf04/artinfo/THR4rpetalktest.html
86. Gosselink RAAM, Wagenaar RC, Rijswijk H. Diaphragmatic breathing reduces
efficiency of breathing in patients with chronic obstructive pulmonary disease.
Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:1136-1142.
87. Göçmen A, Özçelik U, Kiper N, Erdem H. Kistik Fibrozis’li 104 hastanın klinik ve
laboratuar özellikleri. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1995; 38:21-23
88. Grece CA. Effectiveness of high frequency chest compression: a 3-year
retrospective study. Pediatr Pulmonol 2000; 20: [Suppl] 302.
89. Gulmans VAM, Meer K de, Brackel HJL, Faber JAJ, Berger R, Helders PJM.
Outpatient Exercise Training in Children With Cystic Fibrosis: Physiological
Effects, Perceived Competence and Acceptability. Pediatric Pulmonology 1999;
28:39–46.
90. Gulmans VAM, vanVeldhoven NHMJ, deMeer K, Helders PJM. The six-minute
walking test in children with cystic fibrosis: reliability and validity. Pediatr
Pulmonol 1996; 22:85–89.
91. Guyatt GH, Pugsley SO, Sulllivian MJ, Thompson PJ, Berman LB, Jones NL,
Fallen EL, Taylor DW. Effect of encouragement on walking test performance.
Thorax 1984; 39:818-822.
92. Guyatt GH, Thomson PJ, Berman LB, Sulllivian MJ, Townsend M, Jones NL,
Pugsley SO. How should be measure function in patients with chronic heart and
lung disease? J Chronic Dis 1985; 38:517-524
93. Hajiro T, Nishimura K, Tsukino M, Ikeda A, Koyama H, Izumi T. Analysis of
clinical methods used to evaluate dyspnea in patients with COPD. Am J Respir
Crit Care Med 1998; 158:1185–1189.
94. Hellerstein H. Cystic fibrosis of the pancreas in an adult. Ohio Med J 1946;
42:616-617.
95. Hofmeyr JL, Webber BA, Hodson ME. Evaluation of Positive Expiratory Pressure
as an Adjunct to Chest Physiotherapy in the Treatment of Cystic Fibrosis. Thorax
1986; 41:951-954.
96. Homnick DN, White F, de Castro C. Comparison of effects of intrapulmonary
percussive ventilator to standard aerosol and chest physiotherapy in treatment of
cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1995; 20:50-55
97. Holden DA, Rice TW, Stelmach K, Meeker DP. Exercise testing, 6 min walk, and
stair climb in the evaluation of patients at high risk for pulmonary resection. Chest
1992; 102:1774–1779.
98. Hossenpud JD, Novick RJ, Benneth IE. The registry of the international society for
heart and lung transplantation: thirteenth offical report 1996. J Heart Lung
Transplant 1996; 15:655-674.
99. Ilgazlı A. Solunum Fonksiyon Testi Endsikasyonları. Ilgazlı A, Çağlar T..
Solunum Fonksiyon Testi Endikasyonları ve Klinik Kullanımı. 1. baskı. Nobel Tıp
Kitabevleri, 2004; 32-51.
100. Kadikar A, Maurer J, Kesten S. The six-minute walk test: a guide to assessment
for lung transplantation. J Heart Lung Transplant 1997; 16:313–319.
101. Kaya A, Derman O, Yaramış A, Kırbaş G, Haspolat K. Güneydoğu Anadolu
bölgesindeki kistik fibrozisli 23 hastanın klinik ve laboratuar özellikleri. Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2000; 43:345-351.
102. Karakoç F, Karadağ B, Erdoğan T, Kut A, Dağlı E. Kistik fibrozis’li hastaların
klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları. Türk Pediatri arşivi 2002; 37:19-24.
103. Keens TG, Krastins IRB, Wannamaker EM et al. Ventilatory muscle endurance
training in normal subjects and patients with cystic fibrosis. American Review of
Respiratory Disease 1977; 116:853-860.
104. Kessler R, Faller M, Fourgaut G, Mennecier B, Weitzenblum E. Predictive factors
of hospitalization for acute exacerbation in a series of 64 patients with chronic
obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:158–164.
105. Kıllıan K. Nature of breathlessness and its measurement. Kıllıan K, Jones N; eds.
Breathlessness. Hamilton: McMaster Univ, The Campbell Symposium; 1991; 74-
87.
106. Kilinc MO, Ninis VN, Dagli E. Highest heterogenicity for cystic fibrosis: 36
mutations account for 75% of all CF chromosomes in Turkish patients. Am J Med
Genet 2000; 113:250-257.
107. King S, Wessel J, Bhambhani Y, Maikala R, Sholter D, Maksymowych W.
Validity and reliability of the 6 minute walk in persons with fibromyalgia. J
Rheumatol 1999; 26:2233–2237.
108. Klimantaviciene M, Valiulis A, Lapinskas R. Lung function measurements in
young children by the interrupter techinque. Paediatric pulmonology and
allergology 2002; 5:1649-1656
109. Knowles MR, Church NL, Waltner WE et al. A pilot study of aerosolizied
amiloride for the treatment of lung disease in cystic fibrosis. N Engl J Med 1990;
322:1189-1194.
110. Knowles MR, Clarke LL, Boucher RC. Activation by extracellular nucleotides of
chloride secretion in the epithelia of the patients with cystic fibrosis. N Engl J
Med 1991; 325:533-538.
111. Knowles MR, Friedman KJ, Silverman LM. Genetics, Diagnosis and Clinical
Phenotype. In: Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Cystic fibrosis in adults. New
York: Lippincott-raven 1999; 27-42.
112. Knowles MR, Konstan MW, Handler A. Multicenter study of gene modifiers for
CF lung disease: clinical phenotype of homozygous patients (deltaF/ deltaF) with
“mild” versus “severe” lung disease. Pediatr Pulmonol 2002; 24: [Suppl] 22.
113. Knox AJ, Morrison JF, Muers MF. Reproducibility of walking test results in
chronic obstructive airways disease. Thorax 1988; 43:388-392.
114. Koch C, Hoiby N. Diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Respiration 2000;
67:239-247.
115. Konstan MV, Byard PJ, Hoppel JL. Effect of high dose ibuprofen in patients with
cystic fibrosis. N Engl J Med 1995; 332:848-854.
116. Kraiser LR, Pasque MK, Trulock EP. Bilateral sequential lung transplantation: the
procedure of choice for double-lung replacement. Ann Thorac Surg 1991; 52:438-
445.
117. Lang AB, Schaad UB, Rüdeberg A. Effect of high-affinity anti-Pseudomonas
aeruginosa lipopolysaccharide antibodies induced by immunization on the rate of
Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1995;
127:711-717.
118. LeGrys VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: Practical
considerations. J Pediatr 1996; 129:892-897.
119. Lema G, Dryja D, Vargas I, Enhorning G. Pseudomonas aeruginosa from patients
with cystic fibrosis affects function of pulmonary surfactant. Pediatr Respir 2000;
47:121-126.
120. Lipkin DP, Serivin AJ, Crake T, Poole-Wilson PA. Six minute walking test for
assessing exercise capacity in chronic heart failure. BMJ 1986; 292:653-655.
121. Littlewood JM. Management of malabsorption in cystic fibrosis: influence and
recent developments on clinical practice. Postgrad Med 1996; 72:56-62.
122. Lorin MI, Denning CR. Evaluation of postural drainage by measurement of
sputum volume and consistency. American Journal of Physical Medicine 1971;
50:215-219.
123. Loubières Y, Grenet D, Simon-Bouy B, Medioni J, Landais P, Férec C, Stern M.
Association Between Genetically Determined Pancreatic Status and Lung Disease
in Adult Cystic Fibrosis Patients. Chest 2002; 121:73-80.
124. MacDonald A. Nutritional management of cystic fibrosis. Arch Dis Child 1996;
74:818-817.
125. Mahadeva R, Sharples L, Ross-Russell RI. Association of alpha-1-
antichymotrypsin deficiency with milder lung disease in patients with cystic
fibrosis. Thorax 2001; 56:53-58.
126. Mahler DA, Horowitz MB. Clinical evaluation of exertional dyspnea. Clincs in
Chest Med. 1994; 15:259-269.
127. Marcotte JE, Grisdale RK, Levison H, Coates AL, Canny GJ. Multiple factors
limit exercise in cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology 1986; 2:274-281.
128. McElvensky NG, Hubbard RC, Birrer P. Aeresol alpha-1 antityrpsin treatment in
cystic fibrosis. Lancet 1991; 337:392-394.
129. McIlwaine M, Davidson AGF, Wong LTK. Comparison of positive expiratory
pressure and autogenic drainage with conventional percussion and drainage
therapy in the treatment of CF. 10th International CF.
130. McKone EF, Aitken ML. Cystic fibrosis: disease mechanism and therapeutic
targets. Drug discovery today: disease mechanism 2004; 1:1.
131. Meeting report classification of cystic fibrosis and related disorders. Journal of
cystic fibrosis 2002; 1:5-8.
132. Middleton PG, Chadwick SL, Pollard KA. Milrinone induces chloride secretion in
normal but not CF airway in vivo. Pediatr Pulmonol 1996; 13:282.
133. Miller S, Hall DO, Clayton CB, Nelson R. Chest physiotherapy in cystic fibrosis: a
comparative study of autogenic drainage and the active cycle of breathing
techniques with postural drainage. Thorax 1995; 50:165-169.
134. Mini symposium: cystic fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews 2000; 1: 91-92.
135. Mitchell I, Nakielna E, Tullis E, Adair C. Cystic Fibrosis: End-stage care in
Canada. Chest 2000; 118:80-84.
136. Monaghan KG, Feldman GL. The risk of cystic fibrosis with prenatally detected
echogenic bowel in an ethnically a racially diverse North American Population.
Prenatal Diagnosis. 1999; 19: 604-609.
137. Montogomery PS, Gardner AW. The clinical utility of a six-minute walk test in
peripheral arterial occlusive disease patients. J Am Geriatr Soc 1998; 46:706–711.
138. Moorcroft AJ, Dodd ME, Morris J, Webb AK. Individualised unsupervised
exercise training in adults with cystic fibrosis: a 1 year randomised controlled
trial. Thorax 2004; 59:1074-1080.
139. MSU Division of Human Genetics Department of Pediatrics and Human
Development. Cystic Fibrosis carrier testing. A Guide for Health Care
Professionals. http://www.phd.msu.edu/DNA/cf_phys.pdf
140. Mueller RF, Young ID. Emery’s Elements of Medical Genetics. Singapore:
Produced by Longman 1997; 233-243.
141. Munzenberger PJ, Van Wagnen CA, Abdulhamid I, Walker PC. Quality of life as
a treatment outcome in patients with cystic fibrosis. Pharmacotherapy 1999;
19:393-8
142. Newacheck P, Stoddard J. Prevalance and impact of multiple childhood chronic
illnesses. J Pediatr 1994; 124:40
143. Neyzi O, Ertuğrul T. Pediatri 2. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi. 1990; 867-71.
144. Ninkovic M, Milla C, Warwick WJ. Cystic fibrosis: soon to be a geriatric problem.
J of Cyst Fibrosis 2002; 1:23.
145. Nixon PA, Joswiak ML, Fricker FJ. A six-minute walk test for assessing exercise
tolerance in severely ill children. J Pediatr 1996; 129:362–366.
146. Noble-Jamieson G, Valente J, Barnes ND. Liver transplantation for hepatic
cirrhosis in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1994; 71:349-352.
147. Nousia-Arvanitakis S. Cystic fibrosis and pancreas: recent scientific advances. J
Clin Gastroenterol. 1999; 29:138-42.
148. O’Donnell DE. Breathlessness in patients with chronic airflow limitation. Chest
1994; 106:904-12.
149. O’Neill PA, Dodd M, Phillips B. Regular exercise and reduction of breathlessness
in cystic fibrosis. British Journal Diseases of the Chest 1987; 81:62-69.
150. O’Keeffe ST, Lye M, Donnnellan C, Carmichael DN. Reproducibility and
responsiveness of quality of life assessment and six minute walk test in elderly
heart failure patients. Heart 1998; 80:377–382.
151. Orenstein DM, Franklin BA, Doershuk CF, Hellerstein HK, Germann KJ,
Horowitz JG, Stern RC. Exercise conditioning and cardiopulmonary fitness in
cystic fibrosis: the effects of a three-month supervised running program. Chest
1981; 80:392-398.
152. Orenstein DM, Hovell MF, Mulvihill M, Keating KK, Hofstetter CF, Kelsey S,
Morris K, Nixon PA. Strength vs Aerobic Training in Children With Cystic
Fibrosis A Randomized Controlled Trial. Chest 2004; 126:1204–1214
153. Orenstein D, Nixon PA, Ross EA, Kaplan RM. Quality of well being before and
after antibiotik treatment of pulmonary exacerbation in patients with cystic
fibrosis. Chest 1990;98:1081-1084
154. Orenstein DM, Nixon PA, Ross EA, Kaplan RM. Quality of well being in cystic
fibrosis. Chest 1989; 95:334-344
155. Orenstein DM, Noyes BE. Cystic Fibrosis. In Casaburi R, Petty TL (eds)
Principles and Practice of Pulmonary Rehabilitation. Philadelphia, Saunders,1993;
439-458.
156. Orenstein DM, Winnie GB, Altman H. Cystic fibrosis: A 2002 update. J pediatr
2002; 140:156-164
157. Özçelik U. Çocukluktan erişkinliğe akciğer hastalıkları. Toraks 2004; 5:8-18
158. Özçelik U, Kiper N, Göçmen A. Solunum Sistemi Hastalıklarında Prenatal Tanı.
In: Beksac MS, ed: Fetal Tıp; Prenatal Tanı. Ankara: Medical Network. 1995;
182-183.
159. Özçelik U. Kistik fibrozis akciğer hastalığında patogenez. Çocuk sağlığı ve
hastalıkları dergisi 2004; 4:299-302.
160. Paggiaro PL, Dahle R, Bakran I, Frith L, Hollingworth K, Efthimiou J. Multicentre
randomised placebo-controlled trial of inhaled fluticasone propionate in patients
with COPD. Lancet 1998; 351:773–780.
161. Penketh AR, Wise A, Mearns MB, Hadson ME, Batten JC. Cystic fibrosis in
adolescents and adults. Thorax 1987; 42:526-532
162. Physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis, IPG/CF booklet.
163. Pierre U, Wood-Dauphinee S, Korner-Bitensky N, Gayton D, Hanley J. Proxy use
of canadian SF-36 in rating health status of the disabled elderly. J Clin Epidemiol
1998; 51:983-990.
164. Pignatti PF, Bombieri C, Marigo C, Benettazo M, Luisetti M. Increased incidence
of cystic fibrosis gene mutations in adults with disseminated bronchiectasis. Hum
Mol Genet 1995; 4: 635-639.
165. Powers PM, Gerstle R, Lapey A. Adolescents with cystic fibrosis: family reports
of adolescent health-related quality of life and forced expiratory volume in one
second. Pediatrics 2001; 107:70.
166. Pryor JA, Parker RA, Webber BA. A Comparison of Mechanical and Manual
Percussion as Adjuncts to Postural Drainage in the Treatment of Cystic Fibrosis in
Adolescents and Adults. Physiotherapy 1981; 67:140-141.
167. Pryor JA,Webber BA,Hodson ME, Batten JC. Evaluation of the Forced Expiration
Technique as an Adjunct to Postural Drainage in Treatment of Cystic Fibrosis.
BMJ 1979; 2:417-418.
168. Pryor JA, Webber BA, Hodson ME. Effect of Chest Physiotherapy on Oxygen
Saturation in Patients with Cystic Fibrosis. Thorax 1990; 45:77
169. Pryor JA, Webber BA, Hodson ME, Warner JO. The Flutter VRP1 as an Adjunct
to Chest Physiotherapy in Cystic Fibrosis. Respir Med 1994; 88:677-681.
170. Pryor JB, Webber BA. Physiotherapy for cystic fibrosis-Which therapy?
Physiotherapy 1992; 78:105-108.
171. Quittner AL, Sweeny PS, Watrous M, Munzenberger P, Bearss K, Nitza AG,
Fisher LA, Henry B. Translation and Linguistic Validation of a Disease-Specific
Quality of Life Measure for Cystic Fibrosis. Journal of Pediatric Psychology
2000; 25:403-414.
172. Ramirez RC, Patterson GA, Winton TL. Bilateral lung transplantation for cystic
fibrosis. The Toronto Lung Transplantation Group. Thorac Cardiovasc Surg
1992; 103:287-293.
173. Ratjen F, Doring G, Cystic fibrosis (review). The Lancet 2003; 362:681-689
174. Redelmeier D.A., Bayaumi A.M., Goldstein R.S., Guyatt G.H. Interpreting small
diffrences in functional status: The six minute walk test in choronic lung disease
patients. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:1278-1282 (abstract)
175. Rhodius U, Posselt S, Posselt HG, Hofstetter R, Leyk D. Effects of an optimized
exercise therapy on physical performance of patients with cystic fibrosis.
Pneumologie. 2002; 56:542-546.
176. Ries AL, Carlin BW, Carrieri-Kohlman V, Casaburi R, Celli BR, Emery CF.
Pulmonary rehabilitation: Joint ACCP/AACVPR evidencebased guidelines.
ACCP/AACVPR pulmonary rehabilitation guidelines panel. American College of
Chest Physicians. American Association of Cardiovascular and Pulmonary
Rehabilitation. Chest 1997; 112:1363-1396
177. Riordian J, Rommens J, Kerem B-S, Alon N, Rozmahel R, Grzelczak Z.
Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of
complementary DNA. Science 1989; 245:1066-1073.
178. Rommens JM, Iannuzi MC, Kerem B. Identification of the cystic fibrosis gene:
chromosome walking and jumping. Science 1989; 245:1059-1065.
179. Roomi J, Johnson MM, Waters K, Yohannes A, Helm A, Connolly MJ.
Respiratory rehabilitation, exercise capacity and quality of life in chronic airways
disease in old age. Age Ageing 1996; 25:12–16.
180. Rosenstein BJ, Murphy TM. Advances in the science and treatment of cystic
fibrosis lung disease. Continuing medical education resource. Duke university
medical center & health system. 1998; 1-34.
181. Rosenstein BJ. What is a cystic fibrosis diagnosis? Clin Chest Med 1998; 19:423-
441.
182. Rubenstein RC, Egan ME, Zeitlin PL. In vitro pharmacologic restoration of
CFTR-mediated chloride transport with sodium 4-phenylbutyrate in cystic fibrosis
epithelial cells containing delta F508-CFTR. J Clin Invest 1997; 100:2457-2465.
183. Salh W, Bilton D, Dodd M, Webb AK. Effect of exercise and physiotherapy in
aiding sputum expectoration in adults with cystic fibrosis. Thorax 1989; 44: [abst]
1006-1008 .
184. Salvatore F, Scudiero O, Castaldo G. Genotype-phenotype correlation in cystic
fibrosis: The role of modifier genes. Am J Med Genet 2002; 111:88-95.
185. Samuels S.Training Workshop: Physiotherapy for children with cystic fibrosis.
Paediatric Respiratory Reviews 2000; 2:190-196.
186. Sawyer E, Clayton TL. Improved pulmonary function and exercise tolerance with
inspiratory muscle conditioning in children with cystic fibrosis. Chest 1993;
104:1490-1497.
187. Scanlin TF, Glick MC. Terminal glycosylation in cystic fibrosis. Biochim Biophys
Acta 1999; 1455:241-253.
188. Scherer T.A., Spengler C.M., Owassapian D., Imhof H., Boutellier U. Respiratory
muscle endurance training in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir
Crit Care Med 2000; 162:1709-1714
189. Schneiderman-Walker J, Pollock SL, Corey M, Wilkes DD, Canny GJ, Peder L,
Reisman JJ. A randomized controlled trial of a 3-year home exercise program in
cystic fibrosis. J Pediatr 2000; 136:279-280
190. Schwarz MJ, Malone GM, Haworth A, Cheadle JP, Meredith AL, Gardner A,
Sawyer IH, Connarty M, Dennis N, Seller A. Cystic fibrosis mutation analysis:
report from 22 U.K. regional genetics laboratories. Hum Mutat 1995; 6:326-33.
191. Schwarz M, Malone G. Methods for Screening in Cystic Fibrosis. In: Elles R, ed:
Molecular Diagnosis of Genetic Diseases. New Jersey: Humana Press. 1996; 99-
119.
192. Sciurba FC, Rogers RM, Keenan RJ, Slivka WA, Gorcsan J 3rd, Ferson PF,
Holbert JM, Brown ML, Landreneau RJ. Improvement in pulmonary function and
elastic recoil after lung-reduction surgery for diffuse emphysema. N Engl J Med
1996; 334:1095–1099.
193. Selvadurai HC, Blimkie CJ, Meyers N, Melis CM, Cooper PJ, Van Asperen PP.
Randomized Controlled Study of In-Hospital Exercise Training Programs in
Children With Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 2002; 33:194-200.
194. Shah PL, Scott SF, Fuchs HJ et al. Medium treatment of stable cystic fibrosis with
recombinant human DNAse I. Thorax 1995;50:333-338.
195. Sharer N, Schwarz M, Malone G. Mutations of cystic fibrosis gene in patients with
chronic pancreatitis. N Engl J Med 1998; 339:645-652.
196. Sinclair DJM, Ingram CG. Controlled trial of supervised exercise training in
chronic bronchitis. BMJ 1980; 280:519–521.
197. Solway S, Brooks D, Lacasse Y, Thomas S. A qualitative systematic overview of
the measurement properties of functional walk tests used in cardiorespiratory
domain. Chest 2001;119:256-270.
198. Spence DPS, Hay JG, Carter J, Pearson MG, Calverley PMA. Oxygen desaturation
and breathlessness during corridor walking in COPD: effect of oxitropium
bromide. Thorax 1993; 48:1145–1150.
199. SSB healthcare division. Cystic fibroz overview.
http://www.continuingeducation.com/nursing/cysticfib/cysticfib.pdf
200. Stangelle JK, Hjeltnes N, Bangstad HJ, Michalsen H. Effects of daily short bouts
of trampoline exercise during 8 weeks on the pulmonary function and the maximal
oxygen uptake of children with cystic fibrosis. International Journal of Sports
Medicine 1988; 9: [Suppl] 32-36.
201. Steen HJ, Redmond AOB, O’Neill D, Beattie F. Evaluation of the PEP mask in
cystic fibrosis. Acta Paediatrica Scandinavica 1991; 80:56-58.
202. Stern RC, Doershuk Durumm ML. 3849+10 kb C>T mutation and disease severity
in cystic fibrosis. Lancet. 1995; 346:274-276.
203. Stevens D, Elpern E, Sharma K, Szidon P, Ankin M, Kesten S. Comparison of
hallway and treadmill six-miute walking tests. Am J Respir Crit Care Med 1999;
160:1540-1543
204. Strachan T, Read AP. Human Molecular Genetics. Bios Scientific Publishers.
1996; 367-455.
205. Strauss GD, Osher A, Wang C. Variable weight training in cystic fibrosis. Chest
1987; 92:273-276.
206. Suri R, Wallis C, Bush A, Thompson S, Normand C, Flather M, Grieve R,
Metcalfe C, Lees B. A comparative study of hypertonic saline, daily and alternate-
day rhDNase in children with cystic fibrosis. Health Technol Assess 2002; 6(34).
207. Tecklin JS, Clayton RG, Scanlin TF. High frequency chest wall oscillation vs.
traditional chest physical therapy in CF: a large, 1-year, controlled study. Pediatr
Pulmonol 2000;20: [Suppl] 304
208. The cystic fibrosis genotype-phenotype consortium. Correlation between genotype
and phenotype in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1993; 329:1308-
1313.
209. Thomas J, Cook DJ, Brooks D. Chest Physical therapy management of patients
with cystic fibrosis: meta-analysis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:846-
850.
210. Troosters T, Gosselink R, Decramer M. Six minute walking distance in healthy
elderly subjects. Eur Respir J 1999; 14:270-274.
211. Troosters T, Vilaro J, Rabinovich R, Casas A, Barbera J.A, Rodriguez-Roisin R,
Roca J. Physiological responses to the 6-min walking test in patient with chronic
obstructive pulmonary disease. Eur j respir 2002; 20: 564-569.
212. Türktaş İ. Hava Akımı ve Hava Yolu Direnci Ölçüm Teknikleri. 3. Ulusal Çocuk
Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi. Çocuklarda Solunum
Fonksiyon Testleri Kurs Kitabı. 2005; 16-19
213. Tyrrell JC, Hiller EJ, Martin J. Face mask physiotherapy in cystic fibrosis.
Archives of Disease in Childhood 1986; 61:598-600.
214. Van Asperen PP, Jackson L, Hennessy P, Brown J. Comparison of positive
expiratory pressure (PEP mask) with postural drainage in patients with cystic
fibrosis. Australian Paediatric Journal 1987; 23:283-284.
215. Van der Schans C, Prasad A, Main E. Chest physiotherapy compared no chest
physiotherapy for cystic fibrosis (Review). Cochrane Library 2005;3.
216. Von Graevenitz A. Acinetobacter, Alcaligenes, Moraxella and other
nonfermentative gram negative bacteria. In: Murray PR, Baron EJ, Pfaller MA et
al, eds. Manual of clinical microbiology. 6th ed. Washington DC: ASM Press,
1995.
217. Wagner JA, Moran ML, Messner AH et al. Safety of delivery of adenoassociated
virus mediated gene transfer of CFTR in the maxillary sinus of CF patients with
antrostomies. Pediatr Pulmonol 1996; 13: [Suppl] 276.
218. Warwick WJ, Hansen LG. The long term effect of high frequency compression
therapy on pulmonary complications of cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology
1991; 11:265-271.
219. Wasserman K, Hansen J, Sue D, Whipp BJ. Pathophysiology of disorders limiting
exercise. Principles of exercise testing and interpretation.Philadelphia: Lea And
Febiger 1987; 51-56
220. Webb AK, Dodd ME. Exercise and training for adults with cystic fibrosis. In:
Hodson ME, Geddes DM (eds). Cystic fibrosis (2nd edn). London, Arnold, 2000;
433-448.
221. Webber BA, Hofmeyr JL, Morgan MDL, Hodson ME. Effects of Postural
Drainage, incorporating the Forced Expiration Technique, on Pulmonary Function
in Cystic Fibrosis. BrJ Dis Chest 1986; 80:353-359.
222. Webber BA, Pryor JA. Physiotherapy Techniques in: Pryor JA,Webber BA (Eds)
Physiotherapy for Respiratory and Cardiac Problems 2nd Edn. Churchill
Livingstone, Edinburgh 1998; 140-155.
223. Weiser PC, Mahler DA, Ryan KP. Dyspnea: semptom assessment and
management, Hodgkin JE, ed. Pulmonary Rehabilitation. Philadelphia: JB
Lippincott Company; 1999; 478-512.
224. Weiss RA. Six minute walking test in severe COPD: reliability and effect of
walking course lay out and length. Paper presented at ACCP Conference;
September 2000; San Francisco
225. Welsh M, Ramsey B, Accurso A, Cutting G. Cystic firosis. In: Scriver C, Beaudet
A, Sly W, Valle D, editors. The metabolic and molecular bases of inherited
disease. New York: McGraw-Hill;2001; 5121-5188
226. Welsh MJ, Smith AE. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel
dysfunction in cystic fibrosis. Cell 1993; 73:1251-1254.
227. What Is Cystic Fibrosis? (Editorial) NEJM 2002; 347:439-442
228. Whittier S, Hopfer RL, Knowles MR. Improved recovery of mycobacteria from
respiratory secretions of patients with cystic fibrosis. Clin Microbiol 1993;
31:861-864.
229. Widerman E, Millner L, Sexauer W, Fiel S. Health status and sociodemographic
characteristics of adults receiving a cystic fibrosis diagnosis after age 18 years.
Chest 2000; 118:427-33.
230. Williams MT. Chest physiotherapy and cystic fibrosis: why is the most effective
form of treatment still unclear? Chest 1994; 106:1872-1882.
231. Wilschanski M, Yahav Y, Yaacov Y. Gentamicin-induced correction of CFTR
function in patients with cystic fibrosis and CFTR stop mutations. N Engl J of
Medicine 2003; 345:1434-1441.
232. Wilson DC, Ellis L, Zielenski J. Uncertainity in the diagnosis of cystic fibrosis:
possible role of in vivo nasal potential difference measurments. J Pediatr 1998;
132:596-599.
233. Wilson DC, Pencharz PB. Nutrition and cystic fibrosis. Nutrition 1998; 14:792-
795.
234. Wilson GE, Baldwin AL, Walshaw MJ. A Comparison of Traditional Chest
Physiotherapy with the Active Cycle of Breathing in Patients with Chronic
Suppurative Lung Disease. Eur Respir J 1995; 19: [Suppl] 171.
235. Yılmaz E, Erdem H, Özgüç M. Study of 12 mutations in Turkish cystic fibrosis
patients. Human Hered 1995; 45:175-177
236. Yankaskas JR, Fernald GW. Adult social issues. In: Cystic Fibrosis in Adults.
Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Philadelphia, Lipincot-Raven Pub, 1999; 465-
76.
237. Yamaguchi A, Nepote JA, Kadivar M. Allele specific PCR with microfluorometry:
application to the detection of del F508 mutation in cystic fibrosis. Clin Chim
Acta 2002; 316:147-54.
238. Zach M, Oberwaldner B, Hausler F. Cystic fibrosis: physical exercise versus chest
physiotherapy. Archives of Disease in Childhood 1982; 57:587-589
239. Zach MS, Purrer B, Oberwaldner B. Effect of swimming on forced expiration and
sputum clearance in cystic fibrosis. Lancet 1981; 2:1201-1202
240. Zeitlin PL. Novel pharmacologic therapies for cystic fibrosis. J Clin Invest 1999;
103:447-452.
FORMLAR
EK 1
KİSTİK FİBROZİS HASTA DEĞERLENDİRME FORMU
Adı:
Soyadı:
Doğum tarihi ve yeri:
Adres:
Telefon:
Boy:
Kilo:
Kardeş sayısı:
Kistik Fibrozis’li kardeş veya akraba varlığı:
Akraba evliliği:
Hastaneye başvuru nedeni:
Hastalık semptomlarının ilk görüldüğü tarih:
Şuan kullanılan ilaçlar:
Fizyoterapi teknikleri uygulanıyor mu?
Hangi teknikleri biliyor ve uyguluyorsunuz?
Ne kadar zamandır, ne sıklıkla uyguluyorsunuz?
6 dakika yürüme mesafesi:
Borg Dispne skoru:
ÖZGEÇMİŞ
Kişisel Bilgiler
Adı Çiğdem Soyadı İNCESU
Doğum Yeri İstanbul Doğum Tarihi 26-07-1981
Uyruğu TC
Tel 0532 451 38 47 Email [email protected]
Eğitimi
Eğitim Düzeyi Lise / Fakülte, Üniversite Mezunet Yılı
Doktora
Yülsek Lisans İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü 2006
Fakülte/Yük. Okul İstanbul Üniversitesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Y.O
2003
Lise Adnan Menderes Anadolu Lisesi (İstanbul) 1999
İş Deneyimi
Görevi Kurum Süre (Yıl - Yıl)
1. -
2. -
3. -
Yabancı Dilleri
Okuduğunu Anlama Konuşma Yazma
İngilizce İyi İyi İyi
Almanca
Fransızca
Çok iyi, iyi, orta, zayıf, - olarak değerlendirin
Bilgisayar Bilgisi
Program Kullanma becerisi
MS Office İyi
SPSS İyi
Yayınları/Tebligleri Sertifikaları/Ödülleri :Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4:S117 (abst).
Özel İlgi Alanları (Hobileri): Müzik dinlemek, kitap okumak.