syndrome de guillain barré : a spects cliniques et paracliniques dr sophie demeret réanimation...

Syndrome de Guillain Barré : Aspects cliniques et paracliniques

Dr Sophie DemeretRéanimation neurologique – Hôpital Pitié-Salpêtrière

M. D.

M. D., 37 ans Gastro-entérite début janvier 2010 11/01: paresthésies MIG 12/01: paresthésies des 2 MI, des 2 MS,

dysphagie aux solides, gêne respiratoire, faiblesse aux 4 membres.

13/01: hospitalisé en neurologie via les urgences

M. D. Examen:

Patient logorhéique, familier, connaît déjà le Guillain Barré, semble indifférent

Déficit moteur « fluctuant » au testing MS proximal 2/5, biceps, triceps D: 5/5, triceps G: 3/5, distal:

5/5 MI psoas: 3/5, QD: 5/5, IJ: 4/5, JA: 2/5???, triceps: 5/5

Pas de troubles sensitifs objectifs, pas de niveau Dyspnée, pas de tirage ni RAB, comptage à 14, toux

impossible??? Tousse au test de déglutition à l’eau ROT tous présents, achiléens abolis, RCP flexion

PL: 0,34 g/l prot, 0 éléments

M. D.Diagnostic: fonctionnel ou organique?

Contact « bizarre » atypies: préservation des ROT, asymétrie du

début, PL normale

14/01: aggravation respiratoire avec signes cliniques d’atteinte diaphragmatique: plus de doute diagnostic: Guillain-Barré

Intubation-ventilation mécanique Immunoglobulines polyvalentes

22/01: EMG: polyradiculonévrite démyélinisante

M. D. Ventilation du 14/01 au 10/02, trachéotomisé Pas de dysautonomie 27/01: phase de plateau puis amélioration 10/02: VS sur trachéo 15/02: décanulé 18/02: départ rééducation

Polyradiculonévrite aiguë sensitivo-motrice démyélinisante typique

Introduction

1916 - Guillain, Barré et Strohl - trois neurologues français, rapportent le cas : deux soldats une paralysie aiguë aréflexique suivie d’une récupération PL:élévation de la protéinorachie sans cellularité

« dissociation albuminocytologique »

Syndrome de Guillain Barré Syndrome de Guillain-Barré (SGB):

1,2 – 1,9 cas/100 000 habitants Tableau clinique correspondant à plusieurs entités

Hughes et Comblath, Lancet, 2005

95%

5%

SGB - Cohorte du service Hughes et Comblath, Lancet, 2005

147 cas de SGB hospitalisés de 1988 à 2002 en réanimation neurologique

Sex ratio: 44% femmes / 56% hommesM=1,5 F

Age moyen: 48 ans (de 16 à 84 ans) <30 ans: <1/100 000, >75 ans: 4/100 000


Infection ou vaccination dans 2/3 des cas dans le mois précédent syndrome grippal 34% infection rhinopharyngée 25% gastro-entérite 20% 2/3 infections dans les 6

semaines précédentes

Agents infectieux retrouvés (16%) virus groupe herpès 9% campylobacter jejuni 4% autres 3% (HIV, HBV,

chlamydiae, vaccins)

Formes cliniques formes sensitivo-motrices 85% formes motrices pures 10% formes sensitives pures 5%


Localisation initiale des troubles sensitifs: membres inférieurs 39% quatre membres 35% membres supérieurs 26%

Localisation initiale des troubles moteurs: membres inférieurs 72% quatre membres 23% membres supérieurs 5%


Type d’atteinte initialeAtteinte sensitive initiale 42%Atteinte concomitante 29%Atteinte motrice initiale 14%

Durée d’évolutionPhase d’aggravation: 12 jours (+/-8)Phase de plateau: 9 jours (1 à 80)


Atteinte des nerfs crâniens 75% Paralysie faciale, Troubles de la déglutition Troubles oculo-moteurs

Atteinte dysautonomique 40% Tachycardie sinusale, bradycardie aux aspirations ou

mobilisations, arythmie cardiaque, HTA, hypotension orthostatique, Iléus, rétention urinaire, Sd de perte de sel (sécrétion ANF) avec hyponatrémie et

hypovolémie



Délire 25% Rêve éveillé avec souvenir détaillé persistant Hallucinations ou illusions visuelles, auditives, déplacement Tonalité désagréable, anxiété majeure Pas de critique au moment du délire Toujours associé à une dysautonomie

Ventilation assistée: 50 patients (33%)

25 % Durée moyenne de ventilation: 30 jours

Mortalité 2,75% (4-15%) 2 embolies pulmonaires 1 SDRA 1 choc septique après EP

Pronostic: Séquelles 20%

Paresthésies Fatigabilité

Facteurs mauvais pronostic: Age élevé Gravité à la phase de plateau EMG: inexitable, dégénerescence secondaire dans AIDP CMV

Facteurs bon pronostic AMAN-GM1- campylobacter EBV



Aspects électrophysiologiques80% démyélinisantes

Dont 10% avec dégénérescence axonale10% axonales8% normal

95% formes démyélinisantes (AIDP) 5% formes axonales (AMAN, AMSAN)

AIDP At least one of the following in each of at least two nerves, or at least

two of the following in one nerve if all others inexcitable and dCMAP>10% LLN:

Motor conduction velocity <90% LLN (85% if dCMAP <50% LLN) Distal motor latency >110% ULN (>120% if dCMAP <100% LLN) pCMAP/dCMAP ratio <0·5 and dCMAP>20% LLN F-response latency >120% ULN

AMSAN None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed

in one nerve if dCMAP <10% LLN Sensory action potential amplitudes <LLN

AMAN None of the features of AIDP except one demyelinating feature allowed

in one nerve if dCMAP <10% LLN Sensory action potential amplitudes normal

Inexcitable dCMAP absent in all nerves or present in only one nerve with dCMAP

<10% LLN

dCMAP=compound muscle action potential amplitude after distal stimulation; pCMAP=compound muscle action potential amplitude after proximal stimulation; LLN=lower limit of normal. ULN=upper limit of normal

Formes cliniques et frontières Formes régionales

« PCB »: pharyngo-cervico-brachiale Miller Fisher:

Ataxie-ophtalmoplégie-aréflexie +/- déficit moteur GQ1B positifs dans >95% des cas

Encéphalite de Bickerstaff Ataxie-ophtalmoplégie-aréflexie Troubles de la conscience-BBK +/- déficit moteur Anomalie du tronc cérébral à l’IRM dans 30% des cas

Differential diagnosis of acute flaccid paralysisBrainstem stroke, encephalitisAcute anterior poliomyelitis• Caused by poliovirus • Caused by other neurotropic virusesAcute myelopathy• Space-occupying lesions • Acute transverse myelitisPeripheral neuropathy• Guillain-Barré syndromes • Post-rabies vaccine neuropathy• Diphtheritic neuropathy• Heavy metals, biological toxins or drug intoxication• Acute intermittent porphyria• Vasculitic neuropathy• Critical illness neuropathy• Lymphomatous neuropathyDisorders of neuromuscular transmission• Myasthenia gravis • Biological or industrial toxinsDisorders of muscle• Hypokalaemia • Hypophosphataemia• Inflammatory myopathy• Acute rhabdomyolysis• Trichinosis• Periodic paralyses

Mme. D., 56 ans Adressée de Dakar le 1/12/09 pour suspicion de SGB

Antécédents: Maladie de Parkinson sous agoniste et lévodopa

Le 21/10/09: installation brutale d’un déficit des deux membres inférieurs avec rétention urinaire ; précédé 3 jours avant d’une sensation d’engourdissement des deux membres inférieurs.

IRM médullaire réalisée à DAKKAR : pas d’anomalie visible.

PL: dissociation albumino-cytologique: un syndrome de Guillain barré est suspecté.

Mme D.

A l’examen:

Paraplégie flasque avec hypotonieHypoesthésie tactile et douloureuse aux deux

membres inférieurs avec niveau D6Pas de déficit des MS, pas d’atteinte des

nerfs crâniensROT abolis aux MI, vifs aux MSRCP indifférentSyndrome extrapyramidal akinéto-rigide

Mme D.

Hémato-myélie sur probable MAV

Myélite: principal diagnostic différentiel

Niveau sensitif +++ possible, mais rare dans SGBdoit faire éliminer une atteinte médullaire

Syndrome pyramidal Atteinte importante MI sans atteinte MS Troubles sphinctériens initiaux ou avec

peu de déficit moteur

M. T, 83 ans Antécédents:

Facteurs de risque :hypertension artérielle, diabète non insulinodépendant, hypercholestérolémie.

Chute d’un toit avec traumatisme crânien frontal droit à l’âge de 2 ans Chirurgicaux : Cholécystectomie, Hernie inguinale

25/11/08: syndrome pseudo-grippal;AUGMENTIN jusqu’au 3/12/08. 5/12/08 : il se plaint de ne pas pouvoir serrer les objets. 7/12/08 : il constate une faiblesse aux 2 membres inférieurs mais

peut quand même se déplacer et faire ses courses seul. 10/12/08 : consulte au urgences pour une impossibilité à se lever, et

chutes. 11/12/08 : le patient est hospitalisé pour une suspicion de

pneumopathie. Le 12/12/08 : constatation d’une aggravation neurologique avec

déficit moteur des 4 membres et apparition d’une paralysie faciale périphérique.

Le patient est transféré en réanimation pour dégradation respiratoire.

M. T. Le patient est intubé le 12/12/08

Ponction lombaire: protéinorachie à 2,73 g / l et 58 éléments dont 71 % de lymphocytes.

Scanner cérébral avec injection de produit de contraste: séquelle frontale droite post-traumatique.

Scanner thoraco-abdomino-pelvien: pneumopathie bilatérale.

Examen: patient glasgow 3 sans sédation; abolition des réflexes du tronc en dehors de l’oculo-cardiaque; aréflexie; pas de BBK;

Avis neuro: état de conscience normal, tableau de PRNA

EMG: PRN démyélinisante sensitivo-motrice sévère

M. T.

Méningo-polyradiculonévrite, bilan étiologique négatif

Transfert en salle en mai 2009 Transfert en rééducation en juillet 2009 Reprise de la marche en novembre 2009

M. H., 50 ans Antécédents:

Alcoolisme chronique sévère non sevré. HTA négligée

5/03/09: le patient est retrouvé dans la rue non vigilant dans un contexte d’intoxication alcoolique aigue supposée.

6/03/09: scanner: hématome sous dural aigu gauche post-traumatique et contusions bifrontales; hospitalisation en neurochirurgie; traitement par corticoïdes.

Dans la nuit du 15 au 16/03/09: aggravation neurologique avec apparition d’une tétraplégie flasque et

d’une mydriase bilatérale. TDM: engagement temporal gauche.

16/03: Evacuation de l’hématome sous-dural en urgence; pas d’amélioration clinique; ponction lombaire :normale.

19/03/09: IRM: pas de récidive d’HSD, contusions bifrontales, tronc cérébral normal.

Cliniquement: tétraplégie flasque, mydriase bilatérale aréactive, abolition des ROT et des réflexes du TC.

EMG: PRNA démyélinisante Récupération rapide après IgIV.

Diagnostics différentiels Anorganicité

Myélite

Coma « Erreur » diagnostique Coma hypercapnique

Locked in syndrome/rhombencéphalite

Diagnostics différentiels

Neuropathie aiguë: alcoolique (pas d’atteinte respiratoire) Carence en B1 (pas d’atteinte respiratoire) Porphyrie aiguë intermittente

Hypokaliémie, hypophosphorémie Paralysie musculaire aiguë, rhabdomyolyse

Myasthénie

PRNA + méningite HIV Lyme

PRNC d’installation sub-aiguë

Conclusion

Syndrome de Guillain BarréRare mais graveDiagnostic clinique+++ car retard des

anomalies à l’EMG et à la PLUrgence thérapeutique pour le pronostic à

court et à long terme

syndrome de guillain barré : a spects cliniques et paracliniques dr sophie demeret réanimation...

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