sympathektomiebeithrombangiitisobliteransderhände (buerger ......

Sympathektomie bei Thrombangiitis obliterans der Hände(Buerger-Syndrom)

Sympathectomy for thrombangiitis obliterans of the hands (Buerger’sdisease)

AbstractThrombangiitis obliterans (Buerger's disease) is an inflammatory, oc-clusive disease, which commonly affects the small- and medium-sized

Thomas Kyriss1

Volker Steger2extremity vessels. The precise etiology of this, especially in Europe rareGodehard Friedel1disease, is unknown; however there is a strong correlation to the useHeikki Toomes1of tobacco. Up to now no standardised medical treatment exists and

surgical revascularization is generally ruled out. We present two youngsmokers, suffering from finger tip necrosis. In both cases medical

1 Abteilung für Thoraxchirurgie,Klinik Schillerhöhe, Zentrum

treatment failed and amputation was supposed to be done. Ischemiculcers healed after thoracoscopic sympathectomy in one case; the fin- für Pneumologie und

Thoraxchirurgie, Gerlingengers of the other patient, who continued smoking, had to be amputated.Sympathectomy is an effective treatment option for pain at rest and

2 Klinik für Thorax-, Herz- undGefäßchirurgie der

ischemic ulcers if medical treatment failed. The decisive prognosticfactor is the successful therapy of tobacco dependence; surgeons shouldconsider this as important as the operative treatment. Universitätskliniken

Tübingen, TübingenKeywords: thrombangiitis obliterans, Buerger’s disease, thoracoscopicsympathectomy, smoking cessation

ZusammenfassungDie Thrombangiitis obliterans ist eine entzündliche, obliterierende Er-krankung, die bevorzugt in den kleinen und mittleren Extremitätenge-fäßen lokalisiert ist. Die genaue Ätiologie der in Europa seltenen Erkran-kung ist unklar; als erwiesener Auslöser gilt der Konsum von Tabak injeglicher Form. Eine sicheremedikamentöse Therapie ist nicht bekanntund revaskularisierende Verfahren scheiden in der Regel aus. Die Ka-suistiken zweier jüngerer Raucher mit akraler Fingernekrose werdenvorgestellt; in beiden Fällen drohte nach erfolgloser medikamentöserTherapie die Amputation. Nach thorakoskopischer Sympathektomieheilten nur im einen Fall die trophischen Läsionen ab; beim anderenPatienten, der weiter rauchte, mussten Finger amputiert werden. DieSympathektomie gilt als effektive Behandlungsoption bei Ruheschmerzund Gangrän der Finger, falls Medikamente versagen. Entscheidendfür die Prognose ist aber die Behandlung der Tabakabhängigkeit; diesmuss von Chirurgen als ebenso wichtig erachtet werden wie die Opera-tion.

Schlüsselwörter: Thrombangiitis obliterans,MorbusWiniwarter-Buerger,Thorakoskopische Sympathektomie, Raucherentwöhnung

EinleitungDie in Europa seltene Thrombangiitis obliterans (syn.Thrombendangiitis obliterans, von Winiwarter Buer-ger'sche Krankheit) ist eine segmentale, nicht arterioskle-rotische, thrombosierende Entzündung der kleinen undmittleren Arterien, Venen und Nerven. Betroffen sind

überwiegend jüngere, männliche Tabakkonsumenten.Bei einer ischämischenGangrän der oberen Extremitätendrohen Amputationen an Fingern und Händen. DasKrankheitsbild der Thrombangiitis obliterans (TAO) unddie thorakale Symphatektomie werden an zwei Fallbei-spielen mit unterschiedlichem postoperativem Verlaufdargestellt.

1/4Thoracic Surgical Science 2004, Vol. 1, ISSN 1862-4006

FallberichtOPEN ACCESS

Fallbeschreibungen

Fall 1

Ein 39jähriger Mann wurde aus der Gefäßchirurgieübernommen. Bereits ein Jahr zuvor waren Kältegefühlund trophische Störungen an den Fingerendgliedernbeider Hände aufgetreten. Er rauchte seit 20 Jahrentäglich eine Schachtel Zigaretten. Eine intravenöse Be-handlung mit Prostazyklin-Analoga (Iloprost) schlug fehl.Blockaden des rechten Ganglion Stellatum besserten dieBeschwerden zwei Mal deutlich, woraufhin der Patientzur Sympathektomie zugewiesen wurde. Bei Aufnahmewaren alle Fingerendglieder livide verfärbt; die Mittelfin-gerkuppe rechts und die Ringfingerkuppe links warentrocken nekrotisch. Im Innervationsgebiet beider Nn. ul-nares bestanden erhebliche Parästhesien. Die Angiogra-phie zeigte, dass die rechte Hand ausschließlich aus derA. radialis versorgt wurde, die A. ulnaris war proximalverschlossen, die Metacarpalarterien waren rudimentär.Die linke Hand wurde lediglich aus der A. ulnaris und überdie offenen Metacarpalarterien 4 und 5 versorgt. DieFüße waren nicht betroffen. Im Abstand von einer Wocheführten wir thorakoskopische Sympathektomien bds.durch. Postoperativ besserten sich jeweils subjektive undklinische Beschwerden rasch. Wir konnten vermitteln,dass zwischen der Gefäßerkrankung und dem Rauchenein Zusammenhang besteht. Er schränkte daraufhin dasRauchen stark ein. Bei Kontrolluntersuchungen nach einund sechs Monaten waren beide Hände ohne trophischeStörungen; das Rauchen hatte der Patient ganz aufgege-ben.

Fall 2

Ein 46jähriger Mann wurde aus einer kardiologischenKlinik wegen akut aufgetretener Nekrosen an der 2. und3. Fingerkuppe rechts zugewiesen. Weniger als einenMonat zuvor waren erstmals Schmerzen an beiden Hän-den aufgetreten. Er rauchte täglich 40 Zigaretten, warbis 2 Jahre vor der Gefäßerkrankung langjährig vonHeroinund Kokain abhängig und trank bis zu einer FlascheWodka am Tag. Die Fingerkuppen von Zeige- und Mittel-finger der rechten Hand waren nekrotisch mit feuchterGangrän (Abbildung 1, Abbildung 2). Linkswaren zunächstnur der 2. und 3. Finger livide verfärbt. An den subjektivbeschwerdefreien Füßenwaren keine Pulse tastbar. Nachthorakoskopischer Sympathektomie rechts trocknetendie Nekrose der 2. und 3. Fingerkuppe ab, aber es tratrasch eine Lymphangitis mit Fingerkuppennekrose amMittelfinger der anderen Hand auf. Zur Behandlung derTabakabhängigkeit wurde der Patient in eine Innere Ab-teilung verlegt, die auf Suchttherapie ausgerichtet ist.Dort wurden täglich Iloprost 40µg, Acetylslicylsäure100mg und Enoxaparin 40mg gegeben. 30 Tage nachdemErsteingriff rechts erfolgte dann die Sympathektomielinks. Postoperativ heilten die Ulzerationen zunächst fastvollständig ab. Die weitere Behandlung wurde in der In-neren Abteilungmit o.g. Medikation fortgesetzt. Es gelang

dem Patienten jedoch nie das Rauchen aufzugeben. Anbeiden Händen rezidivierten die feuchten Nekrosen, unddrei Monate nach der ersten Sympathektomie wurdendie Endglieder des 2.-5. Fingers rechts und die des 2.und 3. Fingers links amputiert.

Abbildung 1: Fingerkuppennekrosen

Abbildung 2: Vergleich mit der Hand eines Gesunden

Diskussion

Thrombangiitis obliterans

1879 berichtete Felix vonWiniwarter erstmals über einenMannmit Thrombangiitis obliterans (TAO) der Füße; seinerAuffassung nach unterschieden die ausgeprägte Endar-teriitis und Endophlebitis die Erkrankung eindeutig vonder Arteriosklerose [15]. Die erste präzise und bis heutegültige Beschreibung der Pathomorphologie stammt vonLeo Buerger aus dem Jahr 1908 [2]. Erst seitdem ist dieTAO als eigenständige Entität akzeptiert; sie wird imenglischen Sprachraum als „Buerger's disease" bezeich-net.Die nicht arteriosklerotische, stenosierende, entzündlicheErkrankung tritt zumeist an kleineren und mittleren Arte-rien, Venen und Nerven der Arme und Beine auf. Extremrar sind intestinale Manifestationen; die cerebrale Formwird nach ihren Erstbeschreibern Spatz-Lindenberg be-


Kyriss et al.: Sympathektomie bei Thrombangiitis obliterans der Hände ...

nannt [1], [8], [11], [13]. Klinisch, arteriographisch undhistopathologisch ist die TAO eindeutig von anderenVaskulitiden oder der Arteriosklerose zu unterscheiden[10]. Wenngleich die TAO in Europa und Amerikamit einerInzidenz von 8/100.000 für Männer < 45 pro Jahr seltenist, verursacht sie in Japan und Indien bis zu 66% allerperipheren arteriellen Gefäßerkrankungen [1], [9], [10],[11]. Frauen erkranken deutlich seltener als Männer; beiihnen beginnt die Erkrankung meist zwischen 40 und 45Jahren [9], [10]. Die Ätiologie ist bis heute unbekannt;die Beziehung zwischen Tabakkonsum in jeder Form so-wie Auftreten und Progredienz der Erkrankung ist aberunbestritten [7], [10], [11], [12]. Der zugrunde liegendePathomechanismus ist eine Vaskulitis, bei der entzündli-che Thrombi Arterien und Venen verschließen [1], [10].Anfangs klagen Patienten über Kälte, Brennen oderTaubheitsgefühl; obere und untere Extremitäten sind oftgemeinsam befallen. Ein begleitendes Raynaud-Phäno-men ist häufig, und bei ca. 40% lässt sich anamnestischeine Phlebitis migrans, meist in den oberflächlichen Ve-nen der Füße und Beine eruieren [10]. Ischämische Ulce-ra der Hände treten bei mehr als der Hälfte der Patientenmit Befall der oberen Extremitäten auf [10]. Belastungs-abhängige Schmerzen der Hohlhand sowie des Fußgewöl-bes („instep-claudicatio") gelten als charakteristisch.

Diagnostik

Der Allen-Test fällt bei 2/3 der Patienten positiv aus. Ar-teriogramme zeigen segmentale Verschlüsse der distalenArterien an Händen und Füssen, die von korkenzieherar-tigen Kollateralen umgeben sein können. Gleichzeitigfehlen arteriosklerotische Zeichen an größeren Arterien.Als beweisend gilt nur eine Biopsie; sind aber folgendeKriterien erfüllt, gilt die Diagnose als sicher: Alter unter45 Jahren, Tabakkonsum, distale Extremitätenischämieund unauffällige proximale Arterien; begleitende Throm-bophlebitis migrans, Raynaud-Phänomen, sowie ein iso-lierter Befall der oberen Extremitäten oder „instep-claudi-catio" erhärten die Diagnose, sofernHyperkoagulopathien,Diabetes mellitus oder Autoimmunerkrankungen ausge-schlossen sind [11].

Therapie

Die Wirkung von Thrombozytenaggregationshemmern,Calciumantagonisten, Immunsuppressiva und Vasoaktivaist umstritten [10], [11]. Erfolgreich scheint aber die Be-handlung mit Prostazyklin-Analoga (Iloprost). Unter tägli-cher Infusion von Iloprost über 28 Tage waren in einerprospektiv randomisierten Doppelblinduntersuchung(n=133) Ruheschmerz bzw. Ulcera in 85% der Fällerückgängig gegenüber 17% in dermit Aspirin infundiertenKontrollgruppe. Vollständige Ulcusheilung konnte unterIloprost in 35% der Fälle erreicht werden, verglichen mit18% in der Aspirin-Gruppe. Die Ansprechrate nach 6Monaten betrug nach Iloprostgabe 88% und 21% nachAspirintherapie [3].

Eine gefäßchirurgische Intervention scheidet in der Regelaus. Da die distalen undmittleren Arterien betroffen sind,fehlen periphere Insertionsmöglichkeiten für die Bypass-chirurgie [10]. Sind aber nur die mittleren Segmente derunteren Extremität befallen, kann die Revaskularisationdurch einen Bypass erfolgreich sein [9].Kälte, starkes Schwitzen und Zyanose der betroffenenGliedmaßenweisen auf die erhöhte Sympathikusaktivitäthin; auslösend sindwahrscheinlich starke und anhaltendeSchmerzen. Bleibt die Wirkung einer medikamentösenBehandlung aus, wird in den Stadien III und IV nachFontaine die chemische oder operative Sympathikolyseempfohlen [1], [4], [9], [10], [11]. Kontrollierte Studiendazu fehlen; gleichwohl gibt es einzelne Berichte überBehandlungserfolge [4], [6], [9]. Als effektiv hat sich dieSympathektomie aber nur dann erwiesen, wenn gleich-zeitig das Rauchen aufgegeben wird [10].Die hier angewandte Operationstechnik ist als selektivethorakale Sympathektomie beschriebenworden [5]. Dabeiwird der Grenzstrang nicht durchtrennt, sondern selektivdie prae- und postganglionären Rami communicantesder Ganglien Th2 bis Th5. Das Ganglion stellatum (Th1)wird geschont, ein Horner-Syndrom ist fast ausgeschlos-sen. Der Eingriff erfolgt über zwei ventrale Trokarzugänge.Wir beginnen an der schwerer betroffenen Seite und erstnach eindeutiger klinischer Besserung wird die andereSeite operiert. Der Effekt der Denervation manifestiertsich erst nach mehreren Tagen, was den Erfahrungennach lumbaler Sympathektomie entspricht [4].

Tabakabhängigkeit

Tabak gilt als auslösender Faktor der TAO; es gibt fastkeinen Nichtraucher mit dieser Erkrankung [10]. Mehr-fachwurde belegt, dass völlige Tabakabstinenz die einzigeMöglichkeit ist, das Fortschreiten der Erkrankung aufzu-halten und so die Amputation zu vermeiden [1], [4], [7],[10], [11], [12]. Bestimmend für die Prognose ist also dieBehandlung der Tabakabhängigkeit [11]. Allemedikamen-tösen und chirurgischen Therapien werden als palliativerachtet, solange in irgendeiner Form Tabak konsumiertwird. Die Sympathektomie führt zwar meist zu schnellerSchmerzfreiheit und Ulcusheilung; wird aber weiter ge-raucht ist der Langzeiterfolg schlecht und die Amputationunumgänglich [6]. Von 120 Patienten, die wegen TAObehandelt wurden, waren Amputationen bei 94% derer,die den Tabakkonsum aufgaben nicht erforderlich, wäh-rend 43% der Raucher amputiert werden mussten [10],[11]. Die beiden vorgestellten Fälle erscheinen exempla-risch. Einem der beiden Patienten konnten wir vermitteln,dass Tabakabhängigkeit und Erkrankung zusammenhän-gen. Er nahm vorübergehendNikotinpflaster und gab dasRauchen auf. In der Raucherentwöhnung ist der ärztlicheRat erwiesenermaßen effektiv, zumal wenn mit demRauchen assoziierte Erkrankungen vorliegen [14]. ObNikotinersatztherapeutika bei TAO angewandt werdenkönnen, wird in der Literatur unterschiedlich beurteilt [7].Wir meinen, dass angesichts der Bedeutung des Rauch-



verzichts ein vorübergehender Einsatz unter ärztlicherAufsicht gerechtfertigt ist.

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11. Olin J. Thrombangiitis obliterans (Buerger´s Disease). N Engl JMed. 2000; 343: 864-9.

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13. Pfitzmann R, Nüssler N, Heise M, Neuhaus P, Settmacher U.Mesenterialarterienverschluss als seltene Komplikation beiThrombangiitis obliterans. Chirurg. 2002; 73:86-9.

14. Schmidt L.Tabakabhängigkeit und ihre Behandlung. Dt Ärzteblatt.2001; 98:1826-33.

15. Winiwarter F. Über eine eigentümliche Form von Endarteriitisund Endophlebitis mit Gangrän des Fusses. Arch Klin Chir. 1878;23:202-26.

Korrespondenzadresse:Dr. Thomas KyrissKlinik Schillerhöhe, Abt. für Thoraxchirurgie,Solitudestraße 18, 70839 [email protected]

Bitte zitieren alsKyriss T, Steger V, Friedel G, Toomes H. Sympathektomie beiThrombangiitis obliterans der Hände (Buerger-Syndrom). Thorac SurgSci. 2004;1:Doc04.

Artikel online frei zugänglich unterhttp://www.egms.de/en/journals/tss/2004-1/tss000004.shtml

Veröffentlicht: 01.10.2004

Copyright©2004 Kyriss et al. Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und stehtunter den Creative Commons Lizenzbedingungen(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darfvervielfältigt, verbreitet und öffentlich zugänglich gemacht werden,vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.



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