PowerPoint Presentation

Systemic Lupus Erythematosus (SLE)KELOMPOK 5KELAS AKelompok 5NURBAITI1211011004RANI ZAFIRA ARMAN1211011006YULIANA PUSPITA SARI1211011008ARIEF CHANDRA ABBAS1211012006SALLY M JUNIASTY 1211013008

APA ITU SLE ???SLEPenyakit autoimun multisistem Kerusakan jaringan & organ berupa peradangan Organ: ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dll.Penyebab: auto-antibodi patogen dan kompleks imun

INSIDEN dan PREVALENSITerutama menyerang wanita muda. Insiden puncak usia 15-40 tahun selama masa reproduksi. Ratio wanita : laki-laki 5:1.

Dalam 30 tahun terakhir menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia.

Faktor ekonomi dan geografi TIDAK mempengaruhi distribusi penyakit.Umum antara 2,9/100.000 400/100.000.

Amerika 15-50 per 100.000 penduduk dengan etnis terbanyak yakni Amerika Afrika.

Lebih sering ditemukan ras negro, China, dan mungkin juga Filipina.

Kejadian LES tertinggi Cina dan Asia Tenggara. Di ndonesia..Di Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia ditemukan 37,7 % kasus pada tahun 1998-1990.

RS Dr Soetomo Surabaya melaporkan 166 penderita dalam 1 tahun (Mei 2003 - April 2004). Dari 2000 kehamilan dilaporkan sebanyak 1-2 kasus LESPATOFISIOLOGI SLEGangguan dalam mekanisme pengaturan imun seperti gangguan pembersihan sel-sel apoptosis dan kompleks imun.Konstributor penting9Kegagalan fungsi dari aktivitas supresi CD8+ sel T suppressorInteraksi antara CD4+ & CD8+ sel T helper dengan sel BBerikatan dengan antigenFaktor pemicuHilangnya toleransi imunMeningkatnya beban antigenikSel T helper yang berlebihanGangguan supresi sel B Peralihan respon imun dari T helper 1 (Th1) ke Th2Hiperaktifitas sel BProduksi autoantibodi berlebihan (ANA)Terbentuknya kompleks imun di sirkulasi10Klirens kompleks imun >Gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hatiPenurunan uptake kompleks imun pada limpaKompleks imun terdeposit (mengendap) ke organ/sistemPermeabilitas vaskuler >>>Melepas c3a dan c5aAktivasi komplemenRadang pada organ/sistem Lisis selaput sel Pelepasan kemotaksin, sitokin, chemokin, enzim perusak dan vasoaktif amin seperti histamin (oleh basofil)Rangsang basofilETIOLOGI SLEHormonal Faktor lingkunganFaktor imunologiFaktor genetika. Faktor Genetik% Resiko SLE pada anak kembar Identik 24 69% Non identik 2 9%Estrogen >>>Abnormalitas metabolisme estrogenSLEEstrogen >>>B. Faktor HormonalKelainan antibodiKelainan intrinsik sel T dan sel BKelainan antigenC. Faktor ImunologiInfeksiObat-obatanStressRadiasi sinar UVd. Faktor LingkunganGEJALA DAN MANIFESTASI KLINIK17

Tanda dan Gejala 1. Nyeri Otot dan sendi2. Ruam kupu-kupu

Gambar 1 & 2 : Nyeri sendi dan otot & Ruam kupu-kupu (Butterfly Ruam) pada pendeerita LUPUS(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28, 2011. WebMD, LLC ) Tanda dan Gejala 3. ulkus/sariawan mukosa mulut4. Perubahan pada kuku

Gambar 3 & 4 : Ulkus/ sariawan pada mukosa mulut & Perubahan pada kuku penderita LUPUS(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28, 2011. WebMD, LLC ) Tanda dan Gejala 5. Fenomena Raynaud6. Rambut Rontok

Gambar 5 & 6 : Fenomena Raynaud & Rambut Rontok penderita LUPUS(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28, 2011. WebMD, LLC ) DIAGNOSA

Kriteria diagnosis yang digunakan adalah dari American College of Rheumatology 1997 yang terdiri dari 11 kriteria, dikatakan pasien tersebut SLE jika ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada2. Ruam diskoid : Bercak-bercak kemerahan yang dapat menyebabkan parut.3. Fotosensitivitas :Ruam kulit akibat reaksi terkena matahari.Rash MalarKemerahan pada bagian pipi kanan dan pipi kiri termasuk hidungmembentuk seperti kupu-kupu4. Ulkus oral: Ulserasi oral atau nasofaring yang tidak nyeri.

5. Arthritis nonerosif : Pembengkakan pada dua atau lebih sendi-sendi di ekstremitas, bisa terjadi dalam beberapa bulan

6. Pleuritis atau perikarditis : Peradangan pada jaringan ikat yang membungkus jantung atau paru-paru, biasanya berkaitan dengan nyeri dada saat bernafas.7. Gangguan ginjal : Proteinuria persisten > 0,5 g/hari atau kualisifikasi > ++++Sedimen eritrosit, granular, tubular, atau campuran8. Gangguan neurologis :Kejang dan psikosis. 10. Gangguan imunologis : Pengujian imun yang abnormal termasuk anti-bodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), positif semu pada pengujian darah untuk sifilis, anti-bodi anti-kardiolipin, uji LE positif.11. Anti-bodi antinuklear (ANA) : Pengujian anti-bodi ANA positif9. Gangguan hematologiAnemia hemolitikLeukopenia < 4000/uLLimfopenia < 1500/uLTrombositopenia < 100.000/uLPEMERIKSAAN PENUNJANGPrinsip Dasar Pengobatan :Monitoring teraturIstirahat cukupFotoproteksi Atasi infeksi Rencanakan kehamilan/hindari kehamilan PENATALAKSANAAN Gejala demam, artritis, dan serositisJika tidak membaik, dipertimbangkan pemberian hidroksiklorokuin 400mg/hari. 6 bulan tidak berefek STOP.

SLE RinganNSAIDSunscreen & kortikosteroid topikal Mengurangi gejala fotosensitivitas dan ruam pada lupus kutaneousFatiq dan keluhan sistemik Tidak memerlukan terapi spesifik. Cukup menambah waktu istirahat dan menunjukkan empati.Kortikosteroid dosis rendah Seperti prednison < 10 mg / hari atau yang setara.SLE SedangHampir sama dengan penatalaksanaa SLE ringan

TAPI..Diperlukan beberapa regimen obat-obatan tertentu serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada serosistis yang refrakter: 20 mg / hari prednison atau yang setara.33SLE Berat40 60 mg / hari (1 mg/kgBB) prednison atau yang setara selama 4-6 minggu yang kemudian diturunkan secara bertahap, dengan didahului pemberian metilprednisolon intra vena 500 mg sampai 1 g / hari selama 3 hari bertutut-turut.

Glukokortikoid dosis tinggi Lupus nefritis, serebritis atau trombositopenia 34Obat Sitotoksik/Imunosupresan Biasa difokuskan pada Lupus nefritisDiberikan jika hanya tidak respon dengan terapi steroid setelah 4 minggu pemberianBiasanya digunakan dalam kombinasi dengan kortikosteroid.Contoh obat siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, klorambusil, siklosporinGrafik penatalaksanaan SLE

TERIMA KASIH