sistema del complemento inmunología
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Es un término global que describe un sistema de unas 20 proteínas séricas, muchas de las cualesson precursoras enzimáticas.
Las principales son: C1-C9, B y D.
Representan el 15% de las Ig: > prot. Plasm. Y < prot. De membrana.
El hepatocito es el principal productor de factores del complemento.
También participan en su síntesis: células epiteliales del intestino y del sistema génito-urinario, los adipocitos y macrófagos activados en el foco inflamatorio.
Las citocinas inflamatorias (IL1, IL6 y TNF) e IFN-gamma incrementan la síntesis de algunos factores del complemento en el hígado.
Recibe ese nombre por su capacidad
para complementar la destrucción de
patógenos iniciada por los anticuerpos.
El sistema del complemento es el mayor
componente humoral de la respuesta
inmune innata.
Potenciar la respuesta inflamatoria.
Facilitar la fagocitosis.
Dirigir la lisis de células incluyendo la
apoptosis.
Pueden pertenecer a 3
sistemas interrelacionados:
1. Sistema del Complemento
2. Sistema Cinina
3. Sistema de Coagulación
(CAM)
Regulación de las convertasas C3 y C5: DAF o proteólisis de C3b.
Fijación de los componentes activos del
complemento por proteínas específicasdel plasma: C1NH, iCAM: CD59 (inhibidor
de la membrana de la lisis reactiva)
Susceptibilidad aumentada a
infecciones.
Activación patológica si las deficiencias
afectan las proteínas reguladoras.
Deficiencia de C3 = susceptibilidadaumentada a infecciones que es fatal.
Deficiencia de las proteínas de la víaalternativa = resistencia defectuosa ante las infecciones.
Deficiencias de C2 y C4 = LES
Deficiencias de los componentes finales= formación defectuosa del CAM
Deficiencias genéticas: Hemoglobinuriaparoxística nocturna.
Deficiencia de C1iNH= Síndrome de edema angioneurótico hereditario.