sÍndrome nefrÓtica acadêmico: wellber nogueira internato em pediaria universidade católica de...
TRANSCRIPT
![Page 1: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/1.jpg)
SÍNDROME NEFRÓTICA
Acadêmico: Wellber NogueiraInternato em Pediaria
Universidade Católica de Brasiliawww.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de maio de 2015
![Page 2: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/2.jpg)
• Caracteriza-se por:
– Proteinúria maciça;– Hipoalbuminemia;– Edema;– Hiperlipidemia;– Lipidúria;
![Page 3: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/3.jpg)
Introdução:
• Síndrome causada por proteinúria maciça, levando a edema e hipoalbuminemia, devido uma alteração patológica que altera a permeabilidade glomerular às proteínas.
• Geralmente responsiva aos corticoides e têm excelente prognóstico.
![Page 4: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/4.jpg)
Definição:
• Cursa classicamente com:
– Proteinúria maciça (>40mg/m3/h);
– Hipoalbuminemia (<2,5g/dL);
– Edema e
– Hiperlipidemia.
![Page 5: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/5.jpg)
Epidemiologia
• Incidência:– 2-6 casos/100.000 crianças por ano;– Mais comum entre 2 -6 anos (60% dos casos);– 15 vezes mais comum em crianças que em adultos;
• Mais comum no sexo ♂ (2:1);
• 85% dos casos é por Nefrose idiopática do tipo lesões mínimas;
![Page 6: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/6.jpg)
Classificação:• Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou
patologias extrarrenais.
![Page 7: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/7.jpg)
Proteinúria
![Page 8: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/8.jpg)
Hipoalbuminemia
![Page 9: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/9.jpg)
Edema
![Page 10: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/10.jpg)
Hiperlipidemia
![Page 11: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/11.jpg)
Repercussões Clínicas:
![Page 12: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/12.jpg)
Quadro Clínico:• Edema insidioso:• Edema palpebral matinal; • Edema MMII, visveral ;• Ascite;• Derrame pleural;
• Anorexia;• Irritabilidade;• Dor abdominal;• Diarreia;• Oligúria, com urina espumosa.
![Page 13: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/13.jpg)
Diagnóstico:• EAS:– Proteinúria (3+/4+);– Relação proteína
total/creatinina ou albumina total/creatinina estima proteinúria diária;
– 20%: hematúria microscópica;
– Corpos graxos ovalados e cilindros graxos.
- Proteinúria de 24h;- Relação albumina/creatinina;- Hemograma Completo;- Uréia e creatinina;- Eletrólitos;- Perfil Lipídico;- Proteínas total e frações;- Albumina sérica ;
![Page 14: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnóstico
- VDRL, HbsAg, HIV, anti HCV;- Fator nuclear;- Imunoglobulinas séricas;- Complemento sérico: C3 e C4;- EPF;- US renal;- Biópsia renal;
![Page 15: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/15.jpg)
Indicações de biópsia renal- Inicio antes primeiro ano de vida;
- Hematúria persistente (cilindúria e ↑ taxa de dismorfismo de hemácia na urina);
- HAS grave persistente ( não relacionada à corticoterapia);
- Córticorresistente;
- Disfunção renal;
- Complemento baixo;
- Enfermidade associadas que levem a glomerulopatias;
![Page 16: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/16.jpg)
Tratamento:Inespecífico:•Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica, repouso e orientações gerais.•Sintomáticos: diuréticos (furosemida/espironolactona), infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose).
Específico:•Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas;•Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial;•Resistente a corticoides proteinúria resistente por 8 semanas ou mais.
![Page 17: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/17.jpg)
Tratamento:
• Forma recidivante:– 50% dos respondedores a corticoterapia, terão remissão
completa ou apenas mais 1 episódio;– 50% poderão desenvolver a forma recidivante frequente
(≥4 recidivas/ano) associar com imunossupressores:• Ciclofosfamida (2mg/kg/dia);• Ciclosporina; • Tracolimus; • Micofenolato;• Levamisol.
![Page 18: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/18.jpg)
Complicações:• Infecções:
– Principal fator desencadeante das crises;– Principal causa de óbito.
• Fenômenos tromboembólicos;• Insuficiência renal;• Alterações hormonais e minerais;• Crescimento anormal e nutrição;
![Page 19: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/19.jpg)
Prognóstico:• A resposta aos corticosteróides e a frequência das recidivas
após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos;
• Geralmente as crianças evoluem bem;
• Considera-se “eventualmente curada”:– Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.
![Page 20: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/20.jpg)
Lesão glomerular mínima:• 85% das causas de síndrome nefrótica em crianças;
• 1 a 8 anos;
• Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva;
• Podem ser precedidas por IVAS, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicos;
![Page 21: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/21.jpg)
Lesão glomerular mínima:- Caracteriza-se por períodos de remissão e atividade;
- ↓↓ IgG e ↑ IgM;
- Hematúria microscópica transitória (23%);
- Hipertensão Arterial (14%);
- Causas secundárias:• Linfoma de Hodgkin• Drogas:
AINE; Ampicilina; Rifampicina; Alfa-interferon.
![Page 22: SÍNDROME NEFRÓTICA Acadêmico: Wellber Nogueira Internato em Pediaria Universidade Católica de Brasilia Brasília, 19 de maio de](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062522/5706384c1a28abb8238f66f8/html5/thumbnails/22.jpg)
Referências Bibliográficas:• Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna.
23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009.
• Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009.
• Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition 1994;
• T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000;