caso clÍnico sÍndrome nefrÓtica

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOSÍNDROMESÍNDROMENEFRÓTICANEFRÓTICA

INTERNO: HANS STAUBER INTERNO: HANS STAUBER KRONITKRONIT

ORIENTADORA: Dra. ELISA DE ORIENTADORA: Dra. ELISA DE CARVALHOCARVALHO

Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF - 2006Saúde (ESCS)/SES/DF - 2006

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Identificação: Identificação: ALC, 4 anos e 1 mês, ALC, 4 anos e 1 mês, proveniente e procedente de proveniente e procedente de São Sebastião, filha de MCC, 40 São Sebastião, filha de MCC, 40 anos, católica, do lar e ABC, 62 anos, católica, do lar e ABC, 62 anos, católico, vendedor.anos, católico, vendedor.

Admitida no PSI do Hospital Admitida no PSI do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) em Regional da Asa Sul (HRAS) em 28/01/200628/01/2006


QP:QP: “inchaço há 2 semanas”“inchaço há 2 semanas”

HDA: HDA: Mãe refere que até há Mãe refere que até há ±2 semanas ±2 semanas criança estava bem, quando de forma criança estava bem, quando de forma insidiosa, começou a apresentar edema em insidiosa, começou a apresentar edema em MMII, notável pela manhã com piora MMII, notável pela manhã com piora progressiva até a tarde, então evoluindo para progressiva até a tarde, então evoluindo para região abdominal e face. Há 3 dias cursou região abdominal e face. Há 3 dias cursou com anasarca, inclusive região genital, além com anasarca, inclusive região genital, além de febre (38° - 38,5°C) iniciada por volta das de febre (38° - 38,5°C) iniciada por volta das últimas 48 horas. Nega vômitos, diarréia, últimas 48 horas. Nega vômitos, diarréia, astenia tampouco hiporexia e alteração do astenia tampouco hiporexia e alteração do sono. Concomitante ao quadro febril, vem sono. Concomitante ao quadro febril, vem apresentando urina de cor escurecida (com de apresentando urina de cor escurecida (com de chá mate) com espuma, sem hematúria chá mate) com espuma, sem hematúria macroscópica. macroscópica.

Antecedentes Fisiológicos e Antecedentes Fisiológicos e Neonatais: Neonatais: GIVPIVPnIVA0, nasceu GIVPIVPnIVA0, nasceu de parto normal, a termo, com de parto normal, a termo, com P:2900g, Est:49 cm, PC:34 cm, P:2900g, Est:49 cm, PC:34 cm, APGAR 5’: 9 sem intercorrências. APGAR 5’: 9 sem intercorrências. Leite materno exclusivo até 6 meses Leite materno exclusivo até 6 meses e após, leite de vaca. e após, leite de vaca. Desenvolvimento Desenvolvimento

neuropsicomotorneuropsicomotor normal. normal.

Ganho ponderal < p3 aos 3 anosGanho ponderal < p3 aos 3 anos

Antecedentes patológicos: Antecedentes patológicos: única única internação é a atual, nega alergias, internação é a atual, nega alergias, uso crônico de medicamentos, uso crônico de medicamentos, vacinação em dia.vacinação em dia.


Antecedentes familiares:Antecedentes familiares: pai e mãe, com 40 pai e mãe, com 40 e 62 anos, respectivamente, com boa saúde. e 62 anos, respectivamente, com boa saúde. Tia materna asmática e HASTia materna asmática e HASIrmãos: 12 anos♂,11anos♀,2 anos♀ saudáveisIrmãos: 12 anos♂,11anos♀,2 anos♀ saudáveisHábitos de Vida:Hábitos de Vida: mora em casa de alvenaria, mora em casa de alvenaria, com 4 comodos e 6 pessoas, com água e rede com 4 comodos e 6 pessoas, com água e rede de esgoto. Possui cachorro peridomicíliode esgoto. Possui cachorro peridomicílioRevisão de Sistemas: Revisão de Sistemas: nega perda de peso, nega perda de peso, febre, cefaléia.febre, cefaléia.

ACV: ACV: nega alteraçõesnega alteraçõesAR: AR: refere cansaço aos grandes esforçosrefere cansaço aos grandes esforçosAGU:AGU:urina de cor escuraurina de cor escuraAGI:AGI:nega alteraçõesnega alteraçõesNeuro: Neuro: Desenvolvimento neuropsicomotorDesenvolvimento neuropsicomotor normalnormalMMII e MMSS: MMII e MMSS: edema e dor discreta ao final do edema e dor discreta ao final do diadia


Ao exame físico:Ao exame físico: bom estado geral,, bom estado geral,, dormindo no momento, normocorada, dormindo no momento, normocorada, normoidratada, anictérica, normoidratada, anictérica, taquipnéicataquipnéica, , afebril, afebril, em anasarcaem anasarca. . Gânglios palpáveisGânglios palpáveis, , indolores, pequenos (<1cm) em cadeia indolores, pequenos (<1cm) em cadeia cervical anterior, bilaterais, predominante à cervical anterior, bilaterais, predominante à D, D, edema bipalpebral 2+ em 4+.edema bipalpebral 2+ em 4+.

Sinais Vitais:Sinais Vitais: FC:100 bpm, FR:32 ipmFC:100 bpm, FR:32 ipm, , TAX:36,5°CTAX:36,5°CACV:ACV:RCR, 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros RCR, 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros e sem extrassístolese sem extrassístolesAR:AR: MVF+, s/ ruídos adventícios MVF+, s/ ruídos adventíciosABD: ABD: globoso, cicatriz umbilical retificada,globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a palpação, indolor a palpação, edema de parede, fígado a 3 edema de parede, fígado a 3 cm RCDcm RCD, ruídos hidroaéreos +., ruídos hidroaéreos +.Extremidades:Extremidades: edema 2+/4+ com cacifoedema 2+/4+ com cacifo, maior , maior nos joelhos, perfusão<2s, pulsos nâo palpáveis em nos joelhos, perfusão<2s, pulsos nâo palpáveis em MMII. Motricidade preservada.MMII. Motricidade preservada.Genitália: Genitália: feminina, feminina, edemaciada 2+/4+edemaciada 2+/4+


Exames complementares na Exames complementares na admissão:admissão:

Hm:4,97; Hg:13,0; Ht:38,7; Hm:4,97; Hg:13,0; Ht:38,7; VCM:77,8; Plaq:297.000; VCM:77,8; Plaq:297.000; Leuc:17.300(66/1/29/1/3/0) Leuc:17.300(66/1/29/1/3/0)

Ur:27; Cr:0,4; CAI:8,1; Na+:136; Ur:27; Cr:0,4; CAI:8,1; Na+:136; K+:4,3; Cl:110; K+:4,3; Cl:110; Proteínas Totais:4,6Proteínas Totais:4,6 (Alb:1,8)(Alb:1,8)

EAS: d:1025; pH:5; EAS: d:1025; pH:5; Prot: 3+;Prot: 3+; CED: CED: 6-8; Leu: 20-23 p/c; Hem: raras; 6-8; Leu: 20-23 p/c; Hem: raras; Flora:3+; Muco: 2+Flora:3+; Muco: 2+

VHS: 58 mm/1°hVHS: 58 mm/1°h

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Evolução:Evolução:

28/01 mantendo-se em anasarca, com aumento do peso 28/01 mantendo-se em anasarca, com aumento do peso em 1230g, oligúrica. Com dieta hipossódica, prescrito em 1230g, oligúrica. Com dieta hipossódica, prescrito Helmibem + Furosemida 1,2 mg/kg/dia.Helmibem + Furosemida 1,2 mg/kg/dia.

29/01- aumento do edema e persistência da diminuição 29/01- aumento do edema e persistência da diminuição do volume urinário. Exames: Ur:25; Cr:0,4; Na:134; do volume urinário. Exames: Ur:25; Cr:0,4; Na:134; EAS – d:1015; pH:6,0; Prot: 3+; Hem: 2+ Hemog: 3 a 5 EAS – d:1015; pH:6,0; Prot: 3+; Hem: 2+ Hemog: 3 a 5 p/cp/c

30/01 – estado geral mantido, com sorologias para toxo, 30/01 – estado geral mantido, com sorologias para toxo, CMV negativas. C3:1753; C4: 32,7; Proteinúria de 24 CMV negativas. C3:1753; C4: 32,7; Proteinúria de 24 horas: 207 mg/kg.horas: 207 mg/kg.

02/02 iniciou corticoterapia com prednisona 2 mg/kg/dia02/02 iniciou corticoterapia com prednisona 2 mg/kg/dia 05/02 - melhora da diurese, mantendo prednisona 2 05/02 - melhora da diurese, mantendo prednisona 2

mg/kg/dia, Diurese de 3,5ml/kg/hora, Proteinúria de 24 mg/kg/dia, Diurese de 3,5ml/kg/hora, Proteinúria de 24 hs: 59mg/kghs: 59mg/kg

Atualmente: teste do ácido negativo há 2 dias, diurese Atualmente: teste do ácido negativo há 2 dias, diurese 1,7 ml/kg/hora, mantendo corticoterapia. Ao exame: 1,7 ml/kg/hora, mantendo corticoterapia. Ao exame: BEG, sem edemas, fácies atípica, restante do exame BEG, sem edemas, fácies atípica, restante do exame segmentar normal.segmentar normal.

SÍNDROME SÍNDROME NEFRÓTICANEFRÓTICA

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Definição: Síndrome caracterizada por Definição: Síndrome caracterizada por

perda renal de proteínas.perda renal de proteínas. Etiologia:Etiologia:

85% dos casos são por Lesões Mínimas85% dos casos são por Lesões Mínimas 5% nefrose por proliferação mesangial5% nefrose por proliferação mesangial GESF em 5 % dos casosGESF em 5 % dos casos 8% por glomérulopatias membranosas, 8% por glomérulopatias membranosas,

membranoproliferativas e outras mais rarasmembranoproliferativas e outras mais raras

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA

Quadro clínico e quando Quadro clínico e quando supeitar:supeitar: Principais manifestaçõesPrincipais manifestações

Proteinúria maciçaProteinúria maciça (> 3,5g/dia em (> 3,5g/dia em adultos) e em crianças >50mg/kg/diaadultos) e em crianças >50mg/kg/dia

HipoalbuminemiaHipoalbuminemiaEdema generalizado (anasarca)Edema generalizado (anasarca)HiperlipidemiaHiperlipidemiaLipidúriaLipidúria

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico e quando supeitar:Quadro clínico e quando supeitar:

Proteinúria:Urina espumosa, amarela e densa.Teste do ácido (sulfassalicílico) positivoEAS com proteínas 2+ a 3+ com cilindros

hialinosHematúria geralmente não é significativa

Edema:DepressívelMóvelPalidez cutânea

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico e quando Quadro clínico e quando

supeitar:supeitar: Hipoalbuminemia:

Albumina <2,5g/100ml Hiperlipidemia:

Colesterol e triglicérides séricos frequentemente estão elevados.

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Etiopatogenia:Etiopatogenia:

Edema:


PROTEINÚRIA


Edema:


Edema:

PHV

INTERSTÍCIO

POV

POI

PHI

CAPILAR

ALTERAÇÕES DAS FORÇAS DE STARLING

PHV

INTERSTÍCIO

POV

POI

PHI

CAPILAR

EDEMA

↑Na+H2O

↓ALB


HIPERLIPIDEMIAHIPERLIPIDEMIA

↓ albumina plasmátic

a

↑ síntese proteica com aumento da síntese de colesterol e frações


Investigação laboratorial:Investigação laboratorial: EASEAS Proteinúria de 24 horasProteinúria de 24 horas EletrólitosEletrólitos BioquímicaBioquímica Proteinas totais e fraçõesProteinas totais e frações ComplementoComplemento EPFEPF FANFAN


Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial: ICCICC Hipoproteinemia graveHipoproteinemia grave GNDAGNDA Outras glomerulopatiasOutras glomerulopatias


TratamentoTratamento Anti helmíntico (independente do EPF)Anti helmíntico (independente do EPF) PPDPPD Dieta hipossódica:Dieta hipossódica:

0,5 a 1 g/dia0,5 a 1 g/dia Evitar excesso de líquido, porém não Evitar excesso de líquido, porém não

restringir totalmente, com dieta livre assim restringir totalmente, com dieta livre assim que diminuir o edema e diurese normalque diminuir o edema e diurese normal

Priorizar o consumo de carboidratosPriorizar o consumo de carboidratos

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Tratamento medicamentosoTratamento medicamentoso

Diuréticos:Diuréticos: Não são importantes nas fases iniciais dos casos Não são importantes nas fases iniciais dos casos

NÃO complicados (aumentam o risco de trombose)NÃO complicados (aumentam o risco de trombose) Nos casos de anasarca há indicaçãoNos casos de anasarca há indicação Furosemida 1-2mg/kg/dose, podendo ser Furosemida 1-2mg/kg/dose, podendo ser

associado a albumina (0,5-1g/kg/dose) nos casos associado a albumina (0,5-1g/kg/dose) nos casos mais gravesmais graves

Prednisona:Prednisona: Em 15% dos casos é dispensável e deve ser Em 15% dos casos é dispensável e deve ser

aguardado se há realmente a necessidade de usoaguardado se há realmente a necessidade de uso Esquema de tratamento:Esquema de tratamento:

Primeira etapa: Diaria (1-2mg/kg/dia) em 3 doses diárias Primeira etapa: Diaria (1-2mg/kg/dia) em 3 doses diárias por 4 a 6 semanaspor 4 a 6 semanas

Segunda etapa: Dias alternados 1 mg/kg/dia por mais 4 Segunda etapa: Dias alternados 1 mg/kg/dia por mais 4 semanassemanas

Terceira etapa: retirada em cerca de 2 meses.Terceira etapa: retirada em cerca de 2 meses.

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Evolução:Evolução:

Córticosensível: remissão dentro de 4 a 6 Córticosensível: remissão dentro de 4 a 6 semanas de corticoterapiasemanas de corticoterapia

Córtico dependente: recidiva em pacientes Córtico dependente: recidiva em pacientes que entraram em remissão, na fase da que entraram em remissão, na fase da reduçãoredução

Córtico resistente: persistência da Córtico resistente: persistência da proteinúria >2+ após 8 semanas de proteinúria >2+ após 8 semanas de corticoterapia.corticoterapia. Nesses casos está indicado o uso de Nesses casos está indicado o uso de

imunomoduladores:imunomoduladores: Ciclofosfamida (2-3,g/kg/dia) por 8 a 12 semanas com Ciclofosfamida (2-3,g/kg/dia) por 8 a 12 semanas com

acompanhamento por leucogramaacompanhamento por leucograma Pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose) em Pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose) em

dias alternados por 6 doses reduzindo progressivementedias alternados por 6 doses reduzindo progressivemente Ciclosporina: (3 a 6 mg/kg/dia) por tempo prolongadoCiclosporina: (3 a 6 mg/kg/dia) por tempo prolongado

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA Prognóstico:Prognóstico:

Depende do aspecto histológicoDepende do aspecto histológico 95% da DLM evoluem satisfatoriamente95% da DLM evoluem satisfatoriamente Biópsia somente nos casos que evoluem sem Biópsia somente nos casos que evoluem sem

resposta a nenhum tratamentoresposta a nenhum tratamento Complicações:Complicações:

HiponatremiaHiponatremia Congestão pulmonarCongestão pulmonar Infecções oportunistasInfecções oportunistas Tromboses vascularesTromboses vasculares CelulitesCelulites IRCIRC

OBRIGADO!! E,

ENFIM SEXTA

FEIRA!!!!

caso clÍnico sÍndrome nefrÓtica

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