sindrome de stevens-johnson pediatria medica hospital infantil de mexico
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SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
PEDIATRIA MEDICAHOSPITAL INFANTIL DE
MEXICO
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
DEFINICION: No existe una definición universalmente
aceptada. Enfermedad febril aguda, con lesiones
características en diana, cada una menor a 3 cm de diámetro, que involucra al menos 2 membranas mucosas, y menos del 20% de la superficie corporal en las primeras 48 hrs.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
HISTORIA: Descrita por primera vez en 1922
por Stevens y Johnson, describiendo 2 pacientes de 7 y 8 años, con erupción cutánea generalizada,
fiebre continua, mucosa oral inflamada y Conjuntivitis purulenta
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HISTORIA:EN 1950 se consideró el eritema
multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983, hasta 1994 donde se toman como 2 patologías distintas.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET) Se dice que la necrolisis epidermica
toxica y el síndrome de Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación.
Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET
Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme, a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)Eritema confluente obscuro, asociado con
desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra
necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento.
Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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EPIDEMIOLOGIA: La incidencia varía de 1.1 a 7.1 casos
por cada millón de personas. La media de edad en los pacientes es
de 25 años El daño de extensión de la piel aumenta
con la edad Afección variable 60% hombres y 40%
mujeres.
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ETIOLOGIA: Infecciones Vacunación Fármacos Enfermedades sistémicas Agentes físicos Alimentos
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ETIOLOGIA: FARMACOS. Antibióticos Analgésicos Antitusigenos AINES Anticomiciales Otros
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FISIOPATOLOGIA:Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por
inmuno-complejos. Existe una reacción citotoxica mediada por
células, en contra de las células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y macrófagos.
Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en exceso puede ser la causa
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CUADRO CLINICO Infección inespecífica de vias
respiratorias. Periodo prodrómico: 1-14 días. Fiebre,
cefalea, tos. Las lesiones mucocutaneas aparecen
súbitamente. El rash comienza con máculas,
vesículas, papulas, flictenas.
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CUADRO CLINICO La lesión típica es de una diana. Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa
brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro
La ruptura de las flictenas deja la piel denudada y susceptible a infecciones. Palmas de las manos, partes extensoras y tronco.
CUADRO CLINICO. Fiebre, hipotensión, taquicardia,
alteración en el edo. de conciencia. Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras
corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis
Mucosas se ven involucradas en el 100%.
Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.
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DIAGNOSTICO Enfermedad febril aguda Lesiones en diana de 3 cm de
diámetro Involucra por lo menos 2
membranas mucosas, y Y menos del 20% de SC involucrada
en las primeras 48 hrs.
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DATOS DE LABORATORIO. Leucocitos normales. Pruebas de función renal Rx tórax cuando existe sospecha
de neumonitis. Biopsia
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TRATAMIENTO Está dirigido a lograr la estabilidad
hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor.
Ciclofosfamida, plasmaféresis, gammaglobulina o hemodiálisis.
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TRATAMIENTO Anestésicos tópicos. Compresas con solución Burow. Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis.
Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.
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COMPLICACIONES Oftálmicas: Ulceras cornéales,
uveítis anterior, ceguera. Genitourinario: Necrosis tubular
renal, falla renal, estenosis vaginal. Pulmonar: Daño epitelial de la
traquea y bronquios. Cutánea: Infección, deformidad.