síndrome de prune belly ( abdomen en ciruela pasa)
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Síndrome del abdomen en ciruela pasa
Dr. Daniel Restituyo
Definición
1. Ausencia/deficiencia de la musculatura de la pared abdominal.2. Criptorquidia bilateral.3. Anomalías del aparato urinario.
Este síndrome representa una constelación de anomalías de gravedad variable.
Otros NombresSíndrome de la
triada
Síndrome de Eagle-Barrett
Síndrome de la musculatura abdominal
Síndrome de Prune Belly
Incidencia
95% Varones
1 en 29,000 nacidos
vivos
Mayor incidencia
en gemelos
Más común en raza negra
Común en RN de madres muy
jóvenes.
La Mayoría de casos tienen
cariotipo normal
Relacionado a otras
alteraciones genéticas
Etiología
Teorías
Obstrucción temprana
intrauterina
Defecto primario en la lamina lateral del
mesodermo
Defecto intrínseco/dilatación
ureteral
Defecto del Saco Vitelino
Clasificación
Características Clínicas
Renales
Abdominales Criptorquidia
Anormalidades Urinarias
Displasia Renal
Dilatación del sistema colector
Hidronefrosis
reflujo vesicoureteral
Uréteres Dilatados y tortuosos
Reflujo Vesico-Ureteral (75%
casos)
Vejiga muy agrandada
Próstata y órganos sexuales
Desarrollo Epiterio-
mesenquimatoso anormal
Hipoplasia próstatica
A menos que este asociada a un uraco
permeable, la atresia uretral es a menudo
letal
La mega uretra se observa + Frecuente en SACP que en cualquier
otro síndrome.
TestículosTestículos
intraabdominales
Atribuido a Fuerzas Mecánicas
como:
Vejiga DistendidaPresión Intraabdominal
Azoospermia (Adultos)
Piel arrugada y redundante (nacimiento)
Piel, grasa subcutánea y una sola capa
fibrosa de peritoneo
Estreñimiento crónico
Alteración del reflejo de la tos
Riesgo de infecciones respiratorias
Estabilización de la columna
Defecto de la pared abdominal
Otras Características
Hipoplasia pulmonar Atresia vaginal Fístula vesico-
vaginal
Pectus excavatum
Persistencia del conducto
arteriosoCIA
Vólvulos Intestinales Estreñimiento
Síndrome incompletoNo se observan anomalías de
pared abdominal
Pero es común criptorquidia y
uropatía
Suelen progresar a insuficiencia
renal
Síndrome femenino5% de SACP son
mujeres
40% No sobrevive al periodo neonatal
La mayoría presenta
deficiencia de pared abdominal
DiagnosticoEcografía
obstétrica
RX de Tórax
Pruebas Renales
Periodo neonatal (Examen Físico)
Tratamiento
Tiene como objetivo prevenir el deterioro de la función renal.
Identificar las enfermedades que amenazan la vida del recién nacido, (patología cardiaca y pulmonar)
Trabajo interdisciplinario y coordinado entre obstetras, neonatólogos, nefrólogos y cirujanos pediatras.
Citoplastía Antibióticos profilácticos
Nefrostomía, Ureterostomía , cistotomía supra
vesical.
• La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene repercusión sobre el
pronóstico de estos pacientes, a pesar de las alteraciones que produce
sobre la dinámica respiratoria.
• La orquidopexia temprana es importante en los niños con SPB, ya que
previene la aparición de malignidad y preserva de cierta forma la fertilidad
Bibliografía• Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud vol.42
no.1 Bucaramanga Jan./Apr. 2010, Departamento de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia, Dr. Albert Franz Guerrero. MD.