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Síndrome del abdomen en ciruela pasa
Dr. Daniel Restituyo
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Definición
1. Ausencia/deficiencia de la musculatura de la pared abdominal.2. Criptorquidia bilateral.3. Anomalías del aparato urinario.
Este síndrome representa una constelación de anomalías de gravedad variable.
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Otros NombresSíndrome de la
triada
Síndrome de Eagle-Barrett
Síndrome de la musculatura abdominal
Síndrome de Prune Belly
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Incidencia
95% Varones
1 en 29,000 nacidos
vivos
Mayor incidencia
en gemelos
Más común en raza negra
Común en RN de madres muy
jóvenes.
La Mayoría de casos tienen
cariotipo normal
Relacionado a otras
alteraciones genéticas
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Etiología
Teorías
Obstrucción temprana
intrauterina
Defecto primario en la lamina lateral del
mesodermo
Defecto intrínseco/dilatación
ureteral
Defecto del Saco Vitelino
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Clasificación
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Características Clínicas
Renales
Abdominales Criptorquidia
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Anormalidades Urinarias
Displasia Renal
Dilatación del sistema colector
Hidronefrosis
reflujo vesicoureteral
Uréteres Dilatados y tortuosos
Reflujo Vesico-Ureteral (75%
casos)
Vejiga muy agrandada
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Próstata y órganos sexuales
Desarrollo Epiterio-
mesenquimatoso anormal
Hipoplasia próstatica
A menos que este asociada a un uraco
permeable, la atresia uretral es a menudo
letal
La mega uretra se observa + Frecuente en SACP que en cualquier
otro síndrome.
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TestículosTestículos
intraabdominales
Atribuido a Fuerzas Mecánicas
como:
Vejiga DistendidaPresión Intraabdominal
Azoospermia (Adultos)
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Piel arrugada y redundante (nacimiento)
Piel, grasa subcutánea y una sola capa
fibrosa de peritoneo
Estreñimiento crónico
Alteración del reflejo de la tos
Riesgo de infecciones respiratorias
Estabilización de la columna
Defecto de la pared abdominal
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Otras Características
Hipoplasia pulmonar Atresia vaginal Fístula vesico-
vaginal
Pectus excavatum
Persistencia del conducto
arteriosoCIA
Vólvulos Intestinales Estreñimiento
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Síndrome incompletoNo se observan anomalías de
pared abdominal
Pero es común criptorquidia y
uropatía
Suelen progresar a insuficiencia
renal
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Síndrome femenino5% de SACP son
mujeres
40% No sobrevive al periodo neonatal
La mayoría presenta
deficiencia de pared abdominal
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DiagnosticoEcografía
obstétrica
RX de Tórax
Pruebas Renales
Periodo neonatal (Examen Físico)
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Tratamiento
Tiene como objetivo prevenir el deterioro de la función renal.
Identificar las enfermedades que amenazan la vida del recién nacido, (patología cardiaca y pulmonar)
Trabajo interdisciplinario y coordinado entre obstetras, neonatólogos, nefrólogos y cirujanos pediatras.
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Citoplastía Antibióticos profilácticos
Nefrostomía, Ureterostomía , cistotomía supra
vesical.
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• La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene repercusión sobre el
pronóstico de estos pacientes, a pesar de las alteraciones que produce
sobre la dinámica respiratoria.
• La orquidopexia temprana es importante en los niños con SPB, ya que
previene la aparición de malignidad y preserva de cierta forma la fertilidad
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Bibliografía• Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud vol.42
no.1 Bucaramanga Jan./Apr. 2010, Departamento de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia, Dr. Albert Franz Guerrero. MD.