sindrome de hipermovilidad articular
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SÍNDROME DE HIPERLAXITUD ARTICULAR
TRABAJO DE IMFORMATICAANA CASTILLO
PRIMER CICLO “B”
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¿Qué es?
Es un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel hiperlaxa que presenta equimosis con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.
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Origen del nombre
El nombre de síndrome de Ehlers-Danlos es en honor del medico danés especialista en dermatología Edward Ehlers (1863-1937) y químico Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) experto en enfermadas de la piel, ambos presentaron estudios en Paris sobre esta enfermedad.
Edward Ehlers
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Tipos Clasificación de Berlín
Clasificación de Villefranche Herencia Defectos genes
SED ISED II
GravisMitis Tipo Clásico AD COL5A1,
COL5A2
SED III Hiperlaxo Tipo Hiperlaxitud AD TNXB; COL5A3?
SED IV Arterial- Equimótico Tipo Vascular AD COL3A1
SED V SED ligado al cromosoma X Otros XL -
SED VI Ocular-Escoliosis Tipo Cifoescoliosis AR Lisil hidroxilasa
SED VIIArtrocalasia Congénita Múltiple
Tipo Artrocalasia AD COL1A1, COL1A2
SED VII (C) Dermatosparaxis Humana
Tipo Dermatosparaxi
sAR Procolágeno V
peptidasa
SED VIII Tipo Periodontal Otros AD -
SED XI
Síndrome de Hiperlaxitud
Articular Familiar
- AD -
- SED Progeroide Otros - -
- Formas Inespecíficas Otros - -
CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES DE EHLERS-DANLOS
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Signos
• Laxitud articular excesiva e hipermovilidad articular
• Piel suave delgada o hiperextensible
• Prolapso de la válvula mitral• Periodontitis• Signos de insuficiencia de
agregación plaquetaria (las plaquetas no se aglutinan adecuadamente)
• Ruptura de intestinos, útero, pulmones o globo ocular (se ve solamente en SED vascular, el cual es raro)
• Córnea deforme
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Exámenes
• Tipificación del colágeno (realizada en una muestra de biopsia de piel)
• Prueba de mutación del gen de colágeno
• Actividad de lisil oxidasa o de lisil hidroxilasa
• Ecocardiografía (Ecografía o ultrasonido del corazón)
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Diagnostico
Una de las formas usadas para el diagnostico del SED es el uso de la valoración Brighton, la cual se apoya en el Score de Beighton.Esta se compone de: Criterios mayores. Criterios menores.
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Criterios mayores
Puntuación de Beigthon mayor de 4/9 (tanto sea en la actualidad o en el pasado) .
Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.
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Criterios menores
Puntuacion de Beigthon de 1, 2 ó 3 (0, 1, 2 ó 3 en mayores de 50 años)
Artralgias hasta en tres articulaciones o dolor de espalda (durante más de tres meses), o espondilosis, espondilolisis/listesis.
Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.
Tres o más lesiones en tejidos blandos (p. ej. epicondilitis, tenosinovitis, bursitis).
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Hábito marfanoide (alto, delgado, ratio altura/envergadura mayor de 1.03, ratio segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia "signos positivos de Steinberg/muñeca").
Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada y frágil, cicatrices papiráceas.
Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.
Venas varicosas o hernias o prolapso uterinos o rectales.
Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).
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Pronostico
Las personas con Ehlers-Danlos generalmente tienen un período de vida normal y su nivel de inteligencia es normal.El caso poco común de la persona con el tipo vascular de Ehlers-Danlos presenta un riesgo más elevado de ruptura de un órgano o de un vaso sanguíneo principal y por lo tanto tiene un alto riesgo de muerte súbita.
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Prevalencia
Se calcula que el SED afecta de 1 persona cada 5.000 nacimientos a 1 persona cada 10.000 nacimientos. El SED afecta tanto a hombres como a mujeres sin distinción de raza, ni de grupo étnico, y aunque generalmente el SED se hace evidente en la infancia, en algunos casos, los síntomas aparecen conforme pasa el tiempo.Los SED tipo Clásico, Hiperlaxitud y Vascular son más frecuentes que los SED tipo Artrocalasia, Cifoescoliosis y Dermatosparaxis.
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Gracias