Sndrome de Goodpasture - Informacin generalNombres alternativos Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rpidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Sndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis Definicin: Es una rara enfermedad que implica una insuficiencia renal rpidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar. Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen slo al pulmn o al rin y no a ambos. Causas, incidencia y factores de riesgo: El sndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este sndrome desarrollan sustancias que atacan a una protena llamada colgeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtracin (glomrulos) de los riones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riones que ayuda a filtrar los desechos y lquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente dao renal. Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infeccin respiratoria viral o por la inhalacin de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los rganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o qumicos extraos. La respuesta errnea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamacin en las unidades de filtracin de los riones. Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

Manifestaciones clnicas [editar]El sndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 aos de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente. La clnica inicial est dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de clulas rojas y blancas en el urograma. La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de dao renal o incluso ser la manifestacin nica.Introduccin:El Sndrome de Goodpasture fue reconocido por primera vez Goodpasture en 1919 en un paciente de diez y ocho aos de edad que padeci de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco despus de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patologa, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su tratamiento ms adecuado. Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejor este sndrome, sigue sin determinarse de forma concluyente su etiopatogenia, pese a que diversos agentes, como la inhalacin de hidrocarburos voltiles o el virus de la gripe, han sido estrechamente implicados. El sndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 aos de edad. Se reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente. La clnica inicial est dominada en un 95% por la hemoptisis, disnea para el ejercicio, debilidad, fatiga, Hb < 12 g/dl, Leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de clulas rojas y blancas en el urograma. La etiologa del sndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infeccin pulmonar o enfermedad viral-like. Tambin se ha involucrado con la exposicin a hidrocarburos y administracin de Penicilamina (Sternlieb, 1975) Rees y col. en 1984, demostraron un incremento del haplotipo HLA-D'33 en estos pacientes, y un ligero incremento en el HLA-B7. Estos pacientes presentan una enfermedad renal ms severa, con concentraciones ms altas de creatinina en suero.

En cuanto a la naturaleza del antgeno que inicia la produccin de anticuerpos en el sndrome de Goodpasture, ha sido objeto de considerables controversias. El colgeno y antgenos no colagnicos de la lmina basal epitelial han sido relacionados como los antgenos inmunognicos de ste Sndrome (Wieslander, 1984; Fish, 1984). Estos estudios sugieren que los antgenos perteneceran a una glucoproteina no colagnica polar, componente del colgeno IV. Sisson et al. en 1982, con tcnicas inmuno-ultraestructurales localizaron el antgeno del Sndrome de Goodpasture en la lmina rara interna de la membrana basal del glomrulo, aunque Yaar et al en el mismo ao describen depsitos tanto en la lmina rara interna como en la lmina rara externa cuando utilizan anticuerpos anti-colgeno tipo IV. Wieslander et al en sus trabajos publicados en 1985 en busca de sta localizacin estima que el antgeno del Sndrome de Goodpasture se encuentra en la regin globular dominante del colgeno tipo IV. El antgeno de este sndrome se encuentra secuestrado en una forma hexamrica y no reacciona con el anticuerpo hasta que este hexmero se disocia y el antgeno se expone.