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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-19-06 Miércoles 11 de marzo de 2020

COORDINADOR: DRA. ALMUDENA LARIS GONZÁLEZ

DISCUSOR: DR. JOSÉ FRANCISCO MARIANO GONZÁLEZ R-V HEMATOLOGÍA PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO

RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA RESUMEN: DRA. MARÍA GUADALUPE DÍAZ DE LA ROSA R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: C.U.S.O SEXO: MASCULINO EDAD: 4 AÑOS 11 MESES

PROCEDENCIA: ECATEPEC, ESTADO DE MÉXICO F. NAC.: 25.01.14 ÚLTIMO INGRESO: 13.01.19 EGRESO: 22.01.19

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre, tos productiva, no cianosante, nos disneizante, no emetizante y malestar general de 8 horas de evolución. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 36 años de edad, unión libre, escolaridad secundaria completa, ocupación ama de casa, religión católica, negó alcoholismo, tabaquismo, toxicomanías, tatuajes o perforaciones, desconoció grupo sanguíneo, aparentemente sana. Padre de 36 años de edad, ocupación comerciante, escolaridad secundaria completa, negó alcoholismo, tabaquismo, toxicomanías, tatuajes o perforaciones, desconoció grupo sanguíneo, aparentemente sano. Abuelos paternos y dos tíos con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2. Dos hermanos de 14 y 9 años de edad, aparentemente sanos. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Ecatepec, Estado de México, habitan casa prestada, construida de materiales perdurables, cuenta con agua potable, luz, drenaje y pavimentación, 2 habitaciones como dormitorios, cohabitan 5 personas. ALIMENTACIÓN: Realizaba 5 comidas al día de adecuada cantidad y calidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social al mes de edad, fijación de la mirada a los 2 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sedestación con apoyo a los 5 meses, sin apoyo a los 7 meses, frases de tres palabras al 1 año 1 mes, control de esfínteres 24 meses, adecuada interacción social. INMUNIZACIONES: Incompleto para la edad, faltó SRP, influenza estacional, hepatitis y varicela. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Madre de 30 años de edad, producto de la tercera gesta (G3,P1,C1,A0), percepción del embarazo a las 8 semanas de gestación, embarazo deseado, no planeado, control prenatal a partir de la percepción de la gestación, recibió 9 consultas prenatales. Consumo de ácido fólico y sulfato ferroso desde la percepción del embarazo, recibió 1 dosis de toxoide tetánico; pruebas de VIH y VDRL no reactivas. Negó infecciones urinarias y vaginales, refirió amenaza de aborto a las 12 SDG que se trató con progesterona y reposo. Nació pretérmino a las 35 SDG por vía abdominal secundario a circular de cordón y sufrimiento fetal, lloró y respiró al nacer, no ameritó maniobras avanzadas de reanimación, desconoció APGAR, peso 3,100 g, talla 45 cm, egresó binomio a las 72 horas. No se realizó tamiz metabólico ni auditivo. Alergias: amoxicilina. Antecedentes traumáticos, quirúrgicos y enfermedades exantemáticas negadas. 05.12.17: Conocido HIM por síndrome anémico y pancitopenia, requirió tratamiento con concentrados eritrocitarios y plaquetarios. Frotis de sangre periférica con serie roja con marcada disminución, serie blanca con blastos 5%. 08.12.17: AMO reportó leucemia linfoblástica aguda, con blastos del 94.5%, inmunofenotipo pre B con panel de translocaciones con traslocación t(12;21) positiva. LCR con eritrocitos, linfocitos y monocitos escasos. 09.12.17: Se inició ventana esteroidea, sin embargo, al reinterrogar se documentó uso de betametasona por 21 días antes del ingreso por lo que se decidió iniciar inducción a la remisión con vincristina, daunorrubicina, L-asparaginasa. Egresó por mejoría el 14.12.17. 16.12.17 al 15.01.18: Acudió a Urgencias por hemiparesia izquierda de inicio súbito de 3 horas de evolución. EF: fuerza del miembro inferior derecho 3/5, normal en el resto de las extremidades, clonus pedio izquierdo, ROTs +++/++++ global. TAC simple y contrastada de cráneo, mostró hipointensidad en región parieto-occipital derecha, con anatomía ventricular conservada. Se inició manejo con heparina de bajo peso molecular, con diagnóstico de evento vascular cerebral isquémico. 19.12.17: Presentó datos de

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hipertensión intracraneal con deterioro neurológico que ameritó intubación orotraqueal e ingresó a Terapia Médica. 20.12.17: Angiorresonancia de cráneo con zonas de isquemia fronto-parieto-occipital derecho y frontal y occipital izquierdo. Arrosariamiento de arterias cerebrales medias bilaterales, sugestivo de vasoespasmo bilateral difuso. Mastoiditis izquierda por lo que se inició manejo con cefepime y clindamicina. 27.12.17: Reinició inducción a la remisión. Egresó con secuelas motoras y de integración sensorial severas, alimentación por sonda nasogástrica. 19.01.18: AMO negativo a blastos. 16.03.18: Inició mantenimiento. 11.04.18: Punción lumbar con LCR positivo a blastos. 16.04.18: LCR sin blastos. 11.05.18: Sesión conjunta: se consideró recaída a SNC que negativizó con primera quimioterapia intratecal. Se decidió reinducción a la remisión, con tratamiento intratecal y reinicio de L-Asparaginasa, con profilaxis con enoxaparina. No se indicó radioterapia dados los antecedentes del paciente. 29.05.18 al 12.06.18: Hospitalizado por choque séptico, inició tratamiento con meropenem y vancomicina. Se documentó bacteriemia por P. aeruginosa y se ajustó tratamiento de acuerdo a susceptibilidad, completó 14 días con cefepime. 03.08.18: Inició mantenimiento. 24.09.18 al 28.09.18: Hospitalizado por neumonía adquirida en la comunidad con detección de rinovirus en panel viral respiratorio. 02.10.18 al 11.10.18: Hospitalizado por neutropenia febril y otitis media crónica agudizada izquierda. Recibió tratamiento con cefepime 7 días, así como gotas óticas de ciprofloxacino/fluocinolona por 10 días. 12.01.19: Última quimioterapia reinducción II, daunorrubicina, vincristina, metrotexate, 6-mercaptopurina, dexametasona (día 10/21). PADECIMIENTO ACTUAL 13.01.19: Fiebre: Un pico de 38.3°C dos horas antes de su ingreso, atenuado con paracetamol, sin escalofríos, piloerección o diaforesis, acompañado de astenia y adinamia. Astenia y adinamia: De 8 horas de evolución, referido como cansancio. Tos: De un día de evolución, seca, no disneizante, cianosante, ni emetizante, en accesos cortos, sin predominio de horario, con mejoría parcial tras la administración de antihistamínicos. Quince días antes del padecimiento cursó con tos seca y rinorrea hialina, con mejoría tras la administración de antihistamínico. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Sat O2

15.7 kg 110 cm 119/min 26/min 107/65 mmHg 38.3°C 87 %

Masculino de edad aparente similar a la cronológica, con adecuado estado de alerta, con palidez de piel y tegumentos, adecuado estado de hidratación, normocéfalo, con alopecia generalizada, ojos simétricos, pupilas con reflejo fotomotor y consensual presente. Conducto auditivo izquierdo hiperémico con secreción blanquecina que no permitió visualizar la membrana timpánica, conducto auditivo derecho sin alteraciones, membrana timpánica aperlada. Narinas permeables, faringe normocrómica, no hipertrofia amigdalina, piezas dentales completas. Cuello sin adenomegalias, tráquea central. Tórax normolíneo, movimientos de amplexión y amplexación disminuidos en hemitórax izquierdo, se auscultaron estertores gruesos generalizados, disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo, ruidos cardiacos rítmicos de adecuado tono e intensidad, sin soplos. Abdomen plano, depresible a la palpación, no doloroso, no se palparon visceromegalias, timpánico a la percusión, con normoperistalsis. Región perianal sin alteraciones, genitales fenotípicamente masculinos, Tanner 1. Extremidades íntegras, simétricas, hipotróficas, llenado capilar 1 segundo en superiores y 3 segundos en inferiores, pulsos saltones. Estudios de laboratorio:

Hemoglobina Hto Leucocitos Neutrófilos Neutrófilos Totales Linfocitos Plaquetas

11 g/dL 32% 200/mm3 18% 36/mm3 74% 18,000/mm3


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Estudios de imagen: Radiografía de tórax: 9 espacios intercostales, sin datos de atrapamiento aéreo, se observó infiltrado alveolar parahiliar bilateral con tendencia a la consolidación. URGENCIAS: Se colocó mascarilla reservorio a 10 L/min y se administraron 2 cargas con solución cristaloide a 20 ml/Kg/do sin mejoría, con persistencia de datos de bajo gasto por lo que se decidió intubación orotraqueal y se inició apoyo aminérgico con dobutamina a 5 mcg/Kg/min y posteriormente norepinefrina. Sv: FC 119, FR 22, TA 104/68, Temp 37.2, SatO2 100%. Gasometría arterial posterior a 2 cargas:

pH PCO2 PO2 HCO3 EB AG LAC

7.47 27 mmHg 102 mmHg 19.5 mmol/L -2.9 11 5.7 mmol/L

ONCOLOGÍA 20:27 HORAS: Paciente con respuesta inflamatoria sistémica, dificultad respiratoria, acidosis metabólica compensada e hiperlactatemia, sin respuesta a volumen. Se solicitó abordaje con cultivos, inició de antibiótico de amplio espectro, transfusión de concentrado plaquetario y continuó dexametasona 6 mg/m2SC/día. INFECTOLOGÍA 21:35 HORAS: Se integró choque séptico con foco pulmonar y ótico. Inició tratamiento con meropenem 100 mg/Kg/día y vancomicina 40 mg/Kg/día. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA

22:14 HORAS: Paciente oncológico con prioridad 3 de ingreso a Terapia Intensiva. Sugirió ajustar cánula endotraqueal, titular dobutamina de acuerdo a respuesta, ajustar parámetros de ventilador de manera dinámica, colocar línea arterial, CVC para manejo de aminas y líquidos a requerimientos. ALGOLOGÍA 22:51

HORAS: Paciente orointubado con ventilación mecánica en modo A/C. Se indicó fentanilo. 14.01.18 ORL: Oído derecho con MT íntegra, opaca, con derrame en oído medio, se observaron niveles hidroaéreos. CAE izquierdo con otorrea, se aspiró y se visualizó MT con perforación de cuadrantes posteriores (aprox 40%) con hiperemia de la caja timpánica, sin datos de colesteatoma ni cambios inflamatorios en región retro auricular. Paciente con cuadro de OMA izquierda y OMS derecha, se indicó antibiótico tópico y cuidados de oído seco. URGENCIAS 13:10 HORAS: Apoyo aminérgico con dobutamina 1.2 mcg/Kg/min y norepinefrina 0.05 mcg/Kg/min, mantuvo frecuencias cardiacas y tensiones arteriales en percentil 50-90, por lo que se decidió retiro de norepinefrina. BH: +342.3, GU: 3.1 ml/Kg/hr. Ventilación mecánica en modo A/C, PI: 13, PEEP: 6, FIO2: 40%, Kirby: 153, IO2: 3.9, hipoventilación bilateral de predominio izquierdo, se inició estímulo enteral con fórmula de continuación. Cursó con hipotermia y posteriormente con fiebre hasta 38.5°C.

Na K Cl Ca P

135 mmol/L 3.4 mmol/L 99 mmol/L 7.3 mg/dl 2.2 mg/dl

Gasometría 05:14 horas:

pH PCO2 HCO3 EB LAC

7.42 38.8 mmHg 25.2 mmol/L 1.3 2.4 mmol/L

15.01.16 CARDIOLOGÍA: Rx tórax: situs solitus, levocardia, levoapex, ICT 0.5, flujo pulmonar normal. ECOTT: TAPSE 14 mm, FAVD 39%, FEVI Simpson 59%, E/A mitral 0.8, IC 3.9 L/min/m2, con adecuada función biventricular. CIRUGÍA GENERAL: Presentó evacuación diarreica y distensión abdominal, abdomen tenso, aparente dolor a la palpación, sin datos de irritación peritoneal, se integró colitis neutropénica, sin criterios de tratamiento quirúrgico. URGENCIAS 11:30 HORAS: Paciente taquicárdico, con dobutamina a 3.9 mcg/Kg/min, febril, llenado capilar de 3 segundos, precordio hiperdinámico. BH: +429 ml, GU: 3.1 ml/Kg/hr, BA: 950 ml por lo que se indicó diurético. En ayuno, abdomen con resistencia y dolor a la palpación, equimosis en tórax y extremidad superior izquierda. Hipotérmico hasta 33.4 °C. 16.01.19 URGENCIAS 14:00 HORAS: Paciente grave, con disfunción orgánica múltiple, persistió con taquicardia, llenado capilar en 5 segundos, extremidades frías, con patrón hipodinámico por lo que se inició adrenalina; por balances acumulados positivos se administró furosemida; posteriormente hipotenso (TA 85/48), con PVC 3-5, oliguria, reserva venosa 60%, se administraron 2 cargas con solución Hartmann a 10 ml/Kg, con uresis 50 ml, aumento de reserva venosa a 80%, PVC 5, llenado capilar de 3 segundos. DaVO2: 2.75, IEO2: 29.4. Orointubado con PI: 12, PEEP: 6, FiO2: 80%, ciclados 15/min. Inició nutrición parenteral. Con hipokalemia (K 2.5) por lo que se aumentó aporte de potadio a 70 mEq/m2SC. Se transfundieron 2 concentrados plaquetarios, se reportó pico febril de 39°C.


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pH PCO2 PO2 HCO3 EB LAC

7.40 49 mmHg 63.4 mmHg 30.1 mmol/L 5.3 1.5 mmol/L

Hb Hto Plaqt Leu Neu Lin

8.1 g/dl 24.8% 47, 000/mm3 100/mm3 27% 72%

INFECTOLOGÍA: Paciente en choque séptico, persistió con fiebre y neutropenia profunda, sin respuesta a tratamiento con meropenem y vancomicina por lo que se agregó anfotericina B deoxicolato y se solicitó abordaje con hemocultivos, tomografía toracoabdominal y galactomananos. ONCOLOGÍA: En cuanto al pronóstico oncológico, se consideró una probabilidad de sobrevida en torno a 60% por lo que se solicitó reevaluación por Terapia Intensiva. TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA: Paciente con secuelas neurológicas importantes, por lo que se mantuvo prioridad 3 de ingreso a Terapia Intensiva. 17.01.19 URGENCIAS 11:09 HORAS: Con manejo aminérgico con dobutamina 5 mcg/Kg/min y adrenalina 0.25 mcg/Kg/min, PAM 70-75, PVC 12 cmH2O. Ventilatorio con SDR grave, con Kirby 84, se incrementó PEEP a 9 cmH2O. 18.01.19 URGENCIAS: Paciente con datos de hiperdinamia, se suspendió dobutamina, continuó adrenalina. Antígeno galactomanano en suero negativo. 20.01.19 URGENCIAS: Apoyo aminérgico con adrenalina y norepinefrina, persistió con taquicardia y TAM 50-65, GU 4.1 ml/Kg/hr. Ventilatorio con SDRA grave, Kirby 42, se realizaron maniobras de reclutamiento sin respuesta, se llevó a cabo pronación con mejoría de SPO2 y CO2 exhalado. Con índice de SOFA de 16, con riesgo de mortalidad mayor a 90%. 21.01.19 URGENCIAS: Paciente con balance acumulado positivo, PVC 13 cmH2O, edema palpebral y en extremidades por lo que se inició infusión de furosemida, continuó con apoyo aminérgico con adrenalina y norepinefrina, con parámetros altos de ventilación (PIP 19, PEEP 12, FiO2 100%). Afebril, en tratamiento con meropenem, vancomicina y anfotericina B. Se comentó con los padres estado de gravedad, quienes firmaron orden de no reanimación en caso de presentar paro cardiorrespiratorio. 22.01.19 URGENCIAS 07:10 HORAS: En condiciones de extrema gravedad, con disfunción orgánica múltiple. Se comunicó situación a los padres, quienes expresaron su deseo de no realizar acciones fútiles. Se darán medidas de sostén y confort. ALGOLOGÍA: Se aumentó infusión de opioide. URGENCIAS: Se registró en monitor asistolia, se corroboró ausencia de signos vitales y asistolia por electrocardiograma. Hora de defunción: 18:35 horas.

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19.12.17 20.12.17


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19.04.18


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18.01.19 21.01.19


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