Seorang Anak Laki-Laki Umur 3 Tahun Yang Tidak Mau Berjalan Dan Demam Selama Satu Bulan

KELOMPOK VII

LAPORAN KASUSSesi I

Seorang anak laki-laki berumur 3 tahun datang dengan keluhan tidak mau berjalan dan demam selama 3 bulan.

Dari hasil anamnesis lanjutan diketahui :

Lemas/ PucatMudah lelahBerat badan menurun

 Dari hasil pemeriksaan Fisik Ditemukan :

Keadaan umum : Lemah & pucat

Kesadaran : compos mentis

Tanda Vital Nadi : 104

x/menit Pernafasan : 32

x/menit Suhu : 38, 1 C Tekanan darah : 100/60

mmHg

Antropometri BB : 12 kg TB : 95 cm

Inspeksi Konjungtiva pucat Mukosa mulut pucat Pteckie Palpasi Kelenjar Leher : Teraba

kelenjar servikal Kelenjar Inguinal : Teraba kelenjar

inguinal Limfadenopati Tiroid : Normal Hepar / Lien :

Hepatosplenomegali 4 cm di bawah arcus costae

  

Sesi IIPemeriksaan Laboratorium

Hb : 6,5 g/dLLeukosit : 76.000 /uL

SADT

Diff. count Basofil : 1%Eosinofil : 2%Netrofil batang : 0%Netrofil segmen : 16%Limfosit : 76%Monosit : 5%

Trombosit : 15.000/uLMCV : 70,9 flMCH: 23,2 flMCHC : 32,8 flRDW : 13,6Retikulosit : 0,3%

Eritrosit : normositik normokrom

Leukosit : 76%, blast, ukuran kecil-kecil, homogeny, kesannya jumlahnya bertambah

Trombosit : morfologi normal, jumlahnya menurun

Aspirasi sumsum tulang : morfologi hitung jenis selularitas meningkat, granulopoesis terdesak, eritropoesis dan megakariosit terdesak, limfopoesis sel ukuran besar dominan, sitoplasma sedikit

Pewarnaan sitokimiaPAS (+)Sudan Black (-)Imunofenotyping = limfosit T

Identitas Pasien

Nama : AJenis Kelamin : laki-lakiUmur : 3 tahunAlamat: -

Keluhan Utama

Mendadak Lemas dan pucat setelah makan obat penurun panas.

Keluhan Tambahan

Lemas/ PucatMudah lelahBerat badan menurun

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Lemah & pucatKesadaran : compos mentis

Tanda Vital

Nadi : 104 x/menitPernafasan : 32 x/menitSuhu : 38, 1 CTekanan darah : 100/60 mmHg

AntropometriBB : 12 kgTB : 95 cm

Inspeksi Konjungtiva pucat Mukosa mulut pucatPteckie

 Palpasi

Kelenjar Leher : Teraba kelenjar servikal Kelenjar Inguinal : Teraba kelenjar inguinal LimfadenopatiTiroid : NormalHepar / Lien : Hepatosplenomegali 4 cm di bawah arcus costae

 

Hasil Lab Nilai Normal Kesimpulam

Hb 6, 5 g/dl 9,6-15,6 g/dl Anemia

Leukosit 76.000 /µl 5500 – 7.500 /µl Leukositosis

Hitung Jenis 1/2/0/16/76/5 0-1/0-3/2-6/50-70/20-40/2-8

Penurunan Jumlah netrofil

batang & segmen

Peningkatan Limfosit

Trombosit 15.000 /µl 150.000 – 200.000 /µl Trombositopenia

RDW 13,6 % 11,5-14,5% Normal

MCV 70,9 fl (N 92 +/- 9 fl) 76-92 fl Normal

MCH 23,3 pg (30 +/- 2,5 pg) 23-31 pg Normal

MCHC 32,8 g/l (330 +/- 15 g/l) 32 – 36 g/l Normal

Seri eritrosit : Normositik Normokrom

 Seri leukosit :

Blast 76 %, ukuran kecil-kecil, homogeny, kesan jumlah meningkat

Seri Trombosit :Morfologi Normal, kesan jumlah kurang

 Gambar apusan supra vital

(brilliant crecyl blue) :Jumlah retikulosit 0,3 %

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang

Morfologi dalam hitung jenis :Selullaritas meningkatGranulopoesis : TerdesakEritopoesis : Terdesak

Pemeriksaan sitokimia :PAS :

Biasa digunakan untuk mendiagnosis AML dan ALLPositif ALL

Sudan Black : Negatif ALL Immunofenotyping :Limfosit T menggambarkan

pada penyakit akut limfositik leukemia ini memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan akut myeloblastik leukemia.

Diagnosis Kerja:Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan

fisik dan pemeriksaan penunjang, maka diagnosis kerjanya yaitu Leukemia Limfoblastik Akut Tipe L1

Diagnosis Banding:Leukemia Mieloblastik Akut

LLA V.S. LMAGambaran Klinis LLA LMA

Golongan umur penderita

- Anak-anak - Semua umur

Hitung Leukosit - Tinggi, normal, rendah

- Tinggi, normal, rendah

Hitung jenis sel - Limfoblast meningkat 30-90 %

- Mieloblast 60-90%

Anemia - Berat- Normositik

normokrom

- Berat- Normositik

normokromTrombosit - Menurun - Menurun

Nyeri sternal - Sering - sering

Pembesaran kelenjar - Tidak selalu - Jarang sekali

Pembesaran lien - 80% - 60%

Peroxidase PAS - Negative - positif

Suddan Black - negative - positif

Faktor Presdiposisi, Faktor Pencetus, Faktor Etiologi

Mutasi Somatik sel induk

Proliferasi neoplastik dan differentitation arrest

Akumulasi sel muda dalam sum-sum tulang

Akumulasi sel muda dalam sum-sum tulang

Kegagalan sumsum tulang

Anemia

Infiltrasi sel leukemia

Infiltrasi ke organ

Extrameduller lain

DarahRESTulang

MeningitisLesi Kulit

Pembesaran testis

Sindroma hiperviskositas

LimfadenopatiHepatosplenome

gali

Nyeri tulang( Bone pain )

PATOFISIOLOGI

TERAPITerapi Spesifik : KemoterapiTahapan kemoterapi:

Fase induksi remisi kemoterapi untuk mencapai remisi (keadaan klinis menghilang, blast berkurang)

Fase postremisi untuk pertahankan remisi menuju kesembuhan

Terapi Suportif: untuk mengatasi akibat yang timbul oleh penyakit leukemia sendiri & mengatasi efek samping obat.

Atasi anemia: transfuse PRCAtasi infeksi: antibiotic adekuat, perawatan khususAtasi perdarahan: transfuse konsentrat trombosit

Prognosis

Ad Vitam : dubia ad bonamAd Sanationam : dubia ad malamAd Fungtionam : dubia

TINJAUAN PUSTAKA

Leukemia merupakan keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi penambahan sel-sel abnormal dalam darah tepi.

Klasifikasi

Akut

Kronik

Leukemia Mieloid Kronik( LMK )Leukemia Limfoblastik kronik( LLK)

LLA V.S. LMAGambaran Klinis LLA LMA

Golongan umur penderita

- Anak-anak - Semua umur

Hitung Leukosit - Tinggi, normal, rendah

- Tinggi, normal, rendah

Hitung jenis sel - Limfoblast meningkat 30-90 %

- Mieloblast 60-90%

Anemia - Berat- Normositik

normokrom

- Berat- Normositik

normokromTrombosit - Menurun - Menurun

Nyeri sternal - Sering - sering

Pembesaran kelenjar - Tidak selalu - Jarang sekali

Pembesaran lien - 80% - 60%

Peroxidase PAS - Negative - positif

Suddan Black - negative - positif

Leukemia Limfoblastik Akut( LLA)

• Didefinisikan sebagai adanya lebih dari 30% sel blas dalam sumsum tulang pada saat manifestasi klinis

• Leukemia akut pada anak mencapai 97% dari semua leukemia pada anak.

• Puncak kejadian LLA pada usia 2-5 tahun dan meningkat lagi setelah usia 65 tahun

Etiologi

• Belum jelas• Faktor pencetus • - Zat kimia• - Obat• - Genetik• - Infeksi virus• - Imunodefisiensi• - Hormonal• - Radiasi

Gejala Klinis

• Anemi Pucat, letargi, dispnea • Netropenia Demam, malaise • Trombositopeni Pteckie, gusi berdarah, purpura, epiktaksis• Infiltrasi organ-organ Hepatosplenomegali, nyeri tulang, sindrom

meningeal

DiagnosisPemeriksaan Laboratorium

• Anemia Normositik Normokrom• Jumlah leukosit meningkat, Normal atau Menurun• Hemoglobin menurun

Sediaan Apus Darah Tepi ( SADT )

• Adanya lebih dari 30% sel blas dalam jumlah yang bervariasi

Sumsum Tulang

• Hiperseluler dengan blas leukemik > 30%

Pemeriksaan sitokimia

• PAS : Positif• Sudan Black : Negatif

Imunofenotyping

• Menunjukan limfosit T

Klasifikasi LLA•Ukuran sel kecil, homogen, bentuk inti teratur bulat, anak inti tidak ada, sitoplasma sedikit.L1•Ukuran sel besar heterogen, bentuk inti tidak teratur, melekuk, anak inti satu/lebih, sitoplasma banyakL2

•Ukuran sel besar homogen, bentuk inti teratur/bulat lonjong, anak inti satu/lebih menonjol, sitoplasma biru tuaL3

KesimpulanDari hasil pemeriksaan laboratorium dan

pemeriksaan fisik dimana didapatkan kelainan pada pasien berupa tidak mau berjalan dan demam yang lama. Pada pemeriksaan sediaan apus darah tepi ditemukan Blast 76 %, ukuran kecil-kecil, homogen, kesan jumlah meningkat, kemungkinan karena adanya proliferasi abnormal sel

Maka kelompok kami menyimpulkan pasien tersebut menderita Leukemia Limfoblastik Akut Tipe L1. Pengobatan mencakup terapi spesifik berupa kemoterapi dan terapi secara suportif untuk untuk mengatasi akibat yang timbul oleh penyakit leukemia

Daftar Pustaka1. Bakta, IM. 2006.Pendekatan Terhadap

Pasien Leukemi. Ilmu Penyakit dalam Jilid II. Jakarta : FKUI.

2. Lisyani,dkk. 2009. Patologi Klinik II. Semarang: Bagian Patologi Klinik Fakultas Kedokteran Undip.

3. Sudoyo W, dkk. 2006. Ilmu Penyakit Dalam jilid II. Jakarta : FKUI

4. Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita Selekta Hematologi Edisi 4. Leukemia Limfoblastik Akut. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran ECG