sayın hipofiz hastaları, -...
TRANSCRIPT
Sayın Hipofiz Hastaları,
Hipofiz bezinin oldukça nadir görülen hastalıkları karşısında yeterli bilgiye sahip olmayan
hasta ve aileleri doğal olarak şaşırmakta ve endişelenmektedirler. Oysa son yıllarda
görüntüleme tekniklerinin (bilgisayarlı tomografi - BT ve magnetik rezonans - MR) giderek
yaygınlaşması ve sağlık kuruluşlarına kolay ulaşım nedeniyle hipofiz hasta sayısı da
giderek artmaktadır. Hastalar çok çeşitli şikayetler nedeniyle endokrinoloji uzmanına yani
endokrinoloğa (iç hastalıkları uzmanlığından sonra hormonal hastalıklar üzerine yüksek
uzmanlık yapan hekim) ulaşana kadar pek çok farklı branş hekimlerine veya beyin
cerrahlarına başvurmaktadırlar. Hangi branş hekimi olursa olsun bir hipofiz tümörü
saptandığında veya tümörden şüphelenildiğinde hastalar daha ayrıntılı değerlendirme ve
tedavi için mutlaka bir endokrinoloji merkezine yönlendirilmelidir. Bu hastaların tedavi ve
takibi bu konuda deneyimli endokrinolog, nöroradyoloji uzmanı, beyin cerrahı,
nöropatoloji uzmanı ve radyasyon onkoloğunun oluşturduğu çok disiplinli bir ekip
tarafından yapılmalıdır.
Sizler için hazırlanan bu bilgilendirme broşürünün amacı bu hastaların hipofiz hastalıkları
konusunda oldukça deneyimli endokrinologlar tarafından, yani birinci kişiden doğru
bilgilendirilmeleridir. Bu formda, endokrinoloji polikliniklerimize başvuran hipofiz
hastalarının bizlere yönelttiği sorular üzerinden, hipofiz bezi ve hastalıkları hakkında bilgi
aktarılmaya çalışılmıştır. Umarız bu bilgilendirme kendinize tanı koymanıza değil
durumunuzu daha iyi anlamanıza, pratisyen hekim, aile hekimi, diğer branş hekimleri,
dahiliye uzmanı, endokrinolog ve beyin cerrahı ile yapacağınız görüşmelerde önceden
bilgi sahibi olmanıza ve doğru merkezlere başvurmanıza yardımcı olur.
Saygılarımızla,
Prof.Dr.Sema Yarman
Hipofiz Çalışma Grubu Adına
HİPOFİZ BEZİ NEREDE BULUNUR ve GÖREVLERİ NELERDİR?
Hipofiz bezi vücudumuzda çeşitli hormonların salınımını sağlayan ve kontrol eden hayati
önemi olan bir salgı bezidir. Bu bez yaklaşık bezelye büyüklüğünde olup beynin tabanında
küçük bir kemik çanak içinde yer alır (Şekil A). Hipofiz bezi ile beyin arasındaki boşlukta
ise gözlerle beyin arasında bağlantıyı sağlayan sinirler (optik kiazma) bulunur. Yüzden
bakıldığında hipofiz bezi iki göz arasında ve burun kökünün arkasına gelen bölgededir
(Şekil B). Hipofiz bir üst merkez olan hipotalamustan gelen salgılatıcı hormonların (TRH,
GnRH, CRH) mesajları ile çalışır. Hipofiz ve hipotalamus arasındaki bu ilişki hipofiz sapı
ile sağlanır (Şekil C). Böylece hipotalamustan gelen hormonal mesaja uygun olarak ön
hipofizin farklı hücrelerinden 6 hormon (PRL, TSH, LH, FSH, ACTH, BH) salgılanır. Bunlar
da kana karışarak hedef salgı bezlerinin (meme, tiroid bezi, testis ve yumurtalık, böbrek
üstü bezi, karaciğer) çalışmasını denetler ve bunların salgıları ile vücut fonksiyonları
düzenlenir Oksitosin ve antidiüretik hormon (ADH) arka hipofizden salgılanır (Şekil C).
HİPOTALAMUS
Sap
HİPOFİZ
ön arka
PRL TSH LH ve FSH ACTH BH (GH)
Meme Tiroid Yumurtalık Böbreküstü Karaciğer
Testis bezi
Tiroid Östrojen Kortizol IGF-1
hormonu Testosteron
Süt Metabolizma Üreme Metabolizma Büyüme
Oksitosin Meme
ADH Böbrek
A
C
B
Şekil A ve B:( ) Hipofizin bulunduğu
bölge
Şekil C: Hipofizden salgılanan hormonlar,
etki yerleri ve buralardan salınan
hormonların vücuttaki görevleri
HİPOFİZ TÜMÖRÜ (ADENOMU) NEDİR? NASIL MEYDANA GELİR?
Hipofiz bezinin farklı hücrelerinden gelişen tümörlerdir. Bu tümörler çoğunlukla iyi
huyludur ve çok nadiren kanserdir. Bu tümörleri nelerin başlattığı hakkında henüz kesin
bir bilgi yoktur. Bu nedenle tümörlerin büyük bir kısmının nasıl oluştuğu bilinmemektedir
(bunlar sporadik diye adlandırılır) ancak çok az bir kısmının (%5) ailevi (genetik) olduğu
bilinmektedir.
HİPOFİZ TÜMÖRÜNDE HANGİ BELİRTİLER OLUR? NASIL FARKEDİLİR?
Hipofiz tümöründe belirtiler ya tümörün çıktığı hücre tipine göre fazla hormon yapımı ya
da tümörün diğer hipofiz hücrelerine baskı yaparak onların çalışmasını önlemesi ve
hormon eksikliklerine yol açması sonucu ortaya çıkar. Ortaya çıkan hastalığa (akromegali,
prolaktinoma, Cushing hastalığı, diabetes insipidus, hipopituitarizm) bağlı olarak belirtiler
oldukça farklıdır.
Hipofiz tümörü olan hastaların endokrinoloğa bildirdikleri şikayetler
hastalıklarına göre aşağıda özetlenmiştir.
1) Akromegali hastalığı
Ayakkabı, eldiven, yüzük, şapka ve gömlek yakası ölçülerinde aylar veya yıllar
içinde artış
Dilde, burunda ve dudaklarda büyüme
Baş ağrısı
Yüz ağrısı (alt çenenin ileri çıkmasına bağlı gıdaları ısırma sırasında) ve/veya
diş aralarının açılması
Aşırı terleme
Horlama
Uykuda nefesinin kesintiye uğraması ile birlikte horlama (Uyku apnesi)
Et benlerinde artış.
Eklem ağrıları, ellerde uyuşma
Kilo artışı
Ruh halinde dalgalanma
Konuşmasında farklılaşma (ses tonunun derinleşmesi)
2) Prolaktinoma
Kadınlarda adet düzensizliği veya adet görememe
Her iki cinste kısırlık.
Hamilelik olmadığı halde meme başından süt veya sıvı gelmesi (erkeklerde
nadiren)
Cinsel istekte azalma veya kaybolma (özellikle erkeklerde)
Baş ağrısı (erkeklerde daha fazla)
Görmede azalma (erkeklerde daha fazla)
Kilo artışı
Yüz ve vücut kıllarında azalma (erkeklerde daha fazla)
3) Cushing hastalığı
Gövdede kilo artışı (göbeklenme) ile birlikte yüzde yuvarlaklaşma, kol ve
bacaklarının gövdeye göre incelmesi
Ensede yağ dokusunda artış
Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması
Depresyon hissi, ruh halinde aşırı dalgalanmalar
Güçsüzlük, kol ve bacak kaslarında zayıflama
Cilt renginde koyulaşma
Ciltte mor çatlaklar (karın, uyluk ve kol üst kısımlarında)
Aşırı tüylenme, sivilcelerde artış ve saçlarda seyrelme
Adet düzensizliği veya adet görememe
4) Diabetes İnsipidus
Aşırı miktarda idrar yapma (gün içinde ve sıklıkla gece boyunca)
İdrar renginin çok açık olması
Önlenemeyen aşırı susama hissi
Buzlu soğuk içeceklerin tercih edilmesi
Baş ağrısı
Bitkinlik
Kilo kaybı
Mide bulantısı
Ağız ve dilde kuruma, dudaklarda çatlaklar, göz ve ciltte kuruma
Çok kuru ve tuzlu gıdalar yerken zorlanma ve bunları soğuk içeceklerle
birlikte yeme isteği
5) Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm)
Halsizlik ve yorgunluk
Tansiyon düşüklüğü ve baş dönmesi
Soğuk algınlığı belirtilerin ortaya çıkması, grip gibi hafif enfeksiyonların daha
ağır seyretmesi veya enfeksiyonların düzelmesinin daha uzun sürmesi
Cilt renginde solukluk
Vücut ısı kontrolünün kaybolması (çok sıcak veya çok soğuk hissetmek)
Mide bulantısı
Duygudurum dalgalanmaları (depresyon, apati veya ruhsal çöküntü hisleri)
Eklem ağrıları ve/veya kas güçsüzlüğü
Kabızlık
Uyku düzeninin bozulması
HİPOFİZ TÜMÖRÜ NASIL TESPİT EDİLİR?
Genellikle hipofiz tümörleri yukarıda özetlenen şikayetler nedeniyle bir hekime
başvurulduğunda istenen hipofiz görüntülemelerinde (MR veya BT) tespit edilir. Ayrıca
çok farklı nedenlerle (baş ağrısı, baş dönmesi, kafa travması, boyun fıtığı, sinüzit, kulak
sorunları) çekilen beyin görüntülemelerinde tesadüfen hipofiz bezinin de görüntü alanına
girmesi sonucu belirlenirler.
BİR HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN HORMON SALGILAYIP SALGILAMADIĞI NASIL
ANLAŞILIR ?
Kan örneğinde hormon ölçümleri ve gerekli olduğunda bazı hormon testleri yapılarak
tümörün aşırı miktarda hormon salgılayıp salgılamadığı veya hormonal eksikliklere neden
olup olmadığı anlaşılır. Endokrinolog bu sonuçları değerlendirerek hastalığın kesin
tanısını koyar.
HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN TEDAVİSİ VAR MIDIR?
Evet. Hipofiz tümör tedavisinde hastalığın tipine göre ameliyat, ilaç ve ışın tedavileri
uygulanmaktadır. Cok nadiren kemoterapi gerekebilir. Ancak bütün bu tedavilerden
hangisinin sizin için uygun olacağına endokrinolog karar verir.
HİPOFİZ TÜMÖRÜ TEDAVİ EDİLMEZSE NE OLUR?
Tümörden aşırı miktarda salgılanan hormonlar ciddi rahatsızlıklara yol açar. Bazen çok
büyük tümörler hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak bu hücrelerin çalışmasına mani
olurlar ve bu hücreler gereken hormonları salgılayamaz. Bunun sonucunda da eksik olan
hormonlara bağlı şikayetler ortaya çıkar. Bazen tümör yukarıya doğru büyüyüp görme
sinirine bası yaparak görme kaybına (hasta dış yanları göremez) ya da yanlara doğru
büyüyüp kafa sinirlerine bası yaparak göz kapağında düşme, çift görme ve yüzde uyuşma
gibi yakınmalara neden olur. Nadiren tümör içine kanamalarda acil ameliyat gerekebilir.
Bazende tümör, kemik tabanı aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan sızmasına
neden olabilir.
HİPOFİZ HASTALARININ HASTALIKLARI İLE İLGİLİ SORDUKLARI
SORULAR ve CEVAPLARI
AKROMEGALİ
1. Akromegali nedir?
Akromegali yetişkinde büyüme hormonu (BH veya GH) fazlalığınına bağlı el ve
ayaklarda aşırı büyümeyle seyreden bir hormon hastalığıdır. Büyüme hormonu hipofiz
bezinden salgılanır ve büyümeden sorumludur. Vücut aşırı miktarda büyüme
hormonuna ergenlik tamamlanmadan önce maruz kaldığında devlik (gigantizm),
ergenlikten sonra yetişkin yaşta maruz kaldığında ise akromegali hastalığı ortaya
çıkar.
2. Akromegalinin sebebleri nelerdir?
En sık sebebi hipofizin büyüme hormonu salgılayan hücrelerinden çıkan iyi huylu
tümörlerdir ve bunlar kanser değildir. Bu tümör çoğunlukla makroadenomdur (1
cm’den büyük). Akromegalinin çoğunda sebep bilinmemekle birlikte nadiren genetiktir.
Genetik nedenli olanlarda aynı soydan birden fazla kişide ya sadece akromegali
görülür (ailevi akromegali) veya akromegali dışındaki hipofizin diğer tümörlerine bağlı
hastalıklar (prolaktinoma, Cushing hastalığı ve hormon salgılamayan hipofiz tümörü)
ortaya çıkabilir. Çok daha nadiren hipofiz dışı bir organdan büyüme hormonu veya
‘büyüme hormonu salgılatan hormon’ salgılanarak akromegaliye neden olabilir.
3. Akromegalinin dünyada ve ülkemizde görülme sıklığı nedir?
Dünyada her yıl, milyonda 11 kişinin akromegali olduğu bilinmektedir. Ülkemizde
birçok merkezde takip edilen çok sayıda akromegali hastası bulunmasIna rağmen
akromegali sıklığı ile ilgili kesin veriler yoktur.
4. Akromegali hangi yaşta görülür ve nasıl farkedilebilir?
Akromegali genellikle 30-50 yaş arasında görülür ancak herhangi bir yaşta da ortaya
çıkabilir. Çocuklarda aşırı miktarda büyüme hormonu salgılanması iskeletin çok hızlı
bir şekilde büyümesine neden olur ve devlik ortaya çıkar. Tedavi olmayan çocukların
boyları 2 metreyi geçebilmektedir. Erişkinlerde hastalığın en erken belirtisi yumuşak
doku artışına bağlı el ve ayaklarda büyümedir (Resim D). Daha sonra yüz hatlarında
kabalaşma ( Şekil E: kaş kemerlerinin belirginleşmesi, alt çenenin öne doğru çıkması,
burunda büyüme, dudaklarda kalınlaşma) ve dilde büyüme, diş aralarında açılma,
ciltte yağlanma, ellerde uyuşma ve güçsüzlük, seste kalınlaşma, burun tıkanıklığı ve
horlama, cilt değişiklikleri (saplı deri kıvrımı, deride kalınlaşma, fazla terleme ve koku),
yorgunluk, eklem ağrıları, başağrısı, görme bozukluğu, adet düzensizliği, göğüsten süt
gelmesi, erkekte cinsel gücün azalması ve isteksizliktir.
(Dr. Sema Yarman’ın arşivinden)
E
D
F
Şekil E: (Oklar) Büyümelere bağlı yüz hatlarında kabalaşma
E
Resim D: Akromegali eli Normali Akromegali ayağı Normali
5. Hangi durumlarda akromegaliden şüphelenilmeli ve bir endokrinoloğa
başvurulmalıdır?
Daha önceden bilinen herhangi bir hastalığı olmayan sağlıklı bir kişide yüzük,
ayakkabı ve şapka numaralarının zamanla giderek artması, saatin kolu sıkması,
diş protezinin sıkı gelerek kısa sürede birkaç kez değiştirilmesi,
Horlama nedeniyle yapılan ameliyat sonrasında horlama ve burun tıkanıklığının
devam etmesi,
Ellerinde uyuşma nedeniyle bilekten sinir sıkışması ameliyatı olması,
Diyabetik kişilerin tedavi ve diyet uyumlarına rağmen kan şekerinin kontrol
altına alınamaması,
Uzun süre karşılaşmadığı bir yakınının kendisini çok değişmiş ve irileşmiş
olarak bulduğunu söylemesi,
Bir akromegali hastasının kendisine sende de benim hastalığımdan olabilir
demesi üzerine yeni ve eski resimlerini kıyasladığında böyle bir değişikliği
farkerse mutlaka bir endokrinoloğa başvurmalıdır.
6. Akromegali hastalığına kesin tanı nasıl konulur?
Akromegaliden şüphelendiğinde kanda büyüme hormonu (BH veya GH) ve insülin
benzeri büyüme faktörü I (IGF-I) düzeylerini ölçmek ve şeker yükleme testi (OGTT)
yapılarak büyüme hormonu cevabını değerlendirmek gerekir. Bu tetkiklerin sonuçları
akromegaliyi destekliyor ise endokrinolog tarafından hipofizdeki tümörü görüntülemek
için hipofiz MR istenir. Hipofizde tümör gösterilemediği durumda akromegalinin diğer
nadir nedenleri araştırılır.
7. Akromegali başka hastalıklarla karışabilir mi?
Başlangıçta akromegaliye ait tipik görüntü henüz oluşmadığından ve başka
hastalıklarla ortak şikayetleri nedeniyle teşhisi zordur. Tipik değişiklikler yıllar
içerisinde (5-7 yıl) yavaş yavaş geliştiğinden hastalar çeşitli şikayetlerle farklı
branşlardan (kulak burun boğaz, göz, cildiye, kadın doğum, üroloji, diş, ortopedi,
romatoloji, fizik tedavi, nöroloji, kardiyoloji) uzmanlara başvurabilir ve bu nedenle
akromegali teşhisi gecikebilir. Ancak akromegali görüntüsü farkedilir hale geldiğinde
endokrinoloğa yönlendirmek kolaylaşır.
8. Akromegali başka hastalıklara neden olabilir mi?
Evet. Akromegali tedavisiz bırakıldığında şeker hastalığı, yüksek tansiyon, kalp
hastalığı ve uykuda solunum sıkıntısı (uyku apne sendromu) gibi ciddi sağlık
sorunlarına neden olur. Uyku apne sendromu açısından hastanın uyku
laboratuvarında incelenmesi gerekebilir. Tümörün büyüklüğüne bağlı olarak görme
bozuklukları ortaya çıkabilir. Akromegalide kalın barsakta polip sıklığında artış ve
bunlardan barsak kanseri gelişebilmesi nedeniyle kolonoskopik tetkik mutlaka
yapılmalıdır. Tiroid kanseri sıklığındaki artış nedeniyle mutlaka tiroid tetkikleri de
yapılmalıdır. Çok daha nadir diğer kanserler açısından da dikkatli olunmalıdır.
9. Akromegali nasıl tedavi edilir?
Akromegalide tedavinin amacı büyüme hormonu miktarını azaltarak IGF-1 düzeyini
yaş ve cinsiyet ile uyumlu, normal değer aralığına indirmektir. Bu sağlandığında
hastanın hem yaşam kalitesi düzelir hem de ömrü uzar. Birinci basamak tedavi
ameliyatla hipofizdeki tümörün (deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ve genellikle
burundan girilerek) çıkartılmasıdır. Hastaların bir kısmına cerrahi tedavi sonrasında
ikinci basamak tedavilerin uygulanmasi gerekebilir (ilaç ve ışın tedavisi “radyoterapi”).
Akromegalide tanı, tedavi ve takip deneyimli bir endokrinolog ve ekibi tarafından
yapılmalıdır.
10. Akromegalide ameliyat başarısı nedir ?
Ameliyat başarısı cerrahın deneyimine ve tümörün tipine, yerleştiği bölgeye ve
büyüklüğüne bağlıdır. Büyük tümörlerde ameliyat öncesi mevcut olan görme
bozukluğunun ameliyat sonrası iyileşme ihtimali yüksektir. Eğer tümör damar etrafını
sarıyor ise genellikle ameliyat sonrası bir kısım tümör dokusu (rezidü) kalır. Bu nedenle
büyük ve etrafa yayılan tümörlerde ameliyat başarısı daha düşüktür ve nüks oranlarıda
yüksektir.
11. Ameliyat sonrası akromegalinin tamamen düzelme şansı var mı?
Evet. Tümörü çok büyük olmayan hastalar arasında ameliyat sonrası sadece izlenen
ve yıllarca hastalığı sessiz kalanlar bulunmaktadır. Remisyonda dediğimiz bu
hastaların da ömürboyu bir endokrin merkezinden düzenli takibi gerekir.
10. Akromegalide ameliyat sonrası kontroller gerekir mi?
Kesinlikle evet. Hasta ameliyattan 3 ay sonra mutlaka endokrinolog tarafından
değerlendirmelidir. Bu değerlendirme sonucuna göre ya izlenmeye alınır ya da
gerekiyor ise ikinci basamak tedavi başlanır.
12.Akromegali hastalığı çalışmaya engel olur mu?
Akromegalide ameliyat sonrası diğer hormonların kalıcı eksiklikleri ortaya çıkabilir. Bu
eksiklikler ancak düzenli kontrollerle anlaşılır ve eksik hormonlar ömür boyu hap veya
iğne aracılığı ile yerine konulur. Bunların miktarı tetkik sonuçlarına göre endokrinolog
tarafından ayarlanır. Hastalar kendiliğinden veya çevresindeki kişilerin önerileri ile bu
tedavilerini aksatmadığı veya kesmediği sürece sağlıklı bir kişi gibi yaşamını idame
ettirir ve çalışabilir. Aksi taktirde pek çok sağlık sorunu ile karşılaşarak polikliniklere
başvurmak zorunda kalırlar. Ayrıca bu hastalar endokrinolog tarafından eksik
hormonları hakkında bilgilendirilir. Özellikle kortizol eksikliği olanlara acil durumlarda
geçerli olan kortizol şemaları verilir. Hastalarında ömür boyu kullanmak zorunda
oldukları eksik hormonlarını gösteren bir kartı yanlarında devamlı taşıması gerekir.
13. Akromegali hastaları çocuk sahibi olabilirler mi?
Tümör hastanın üreme hormonlarını etkilemediğinde veya tümör basısına bağlı üreme
hormon düzeylerindeki azalma ameliyat sonrası normale döner ise bu hastalar çocuk
sahibi olabilirler. Ancak ameliyat sonrası ışın tedavisi gören hastalarda bazen çocuk
sahibi olma şansı ortadan kalkabilir. Bu durumda da eksik olan üreme hormonları
dışarıdan (iğne şeklinde) verilerek çocuk sahibi olunabilir.
14. Akromegali tedavisi için ilaç kullanırken gebe kalınır ise ne yapmak gerekir?
Endokrinolog ile temasa geçilmelidir. Dünyada somatostatin analoğunu (büyüme
hormon salgısını azaltan ilacı) gebelikte kullanmış ve ciddi bir sorunla karşılaşmamış
çok az sayıda hasta bulunmaktadır. Ancak bebeklerin beklenen gebelik haftasından
daha küçük olmasının ilacın etkisiyle mi olduğu hususu kesin olarak
aydınlanamamıştır. Bu nedenle somatostatin analoğu alan akromegali hastaları gebe
kaldığında bu ilaç kesilmektedir. Hastalar gebelik istediğinde mutlaka endokrinolog
tarafından değerlendirilmelidir. Gebelik planlandığında ilacın üç ay önceden kesilmesi
önerilmektedir.
15. Akromegalide ışın tedavisinin zararları varmı?
Işın tedavi etkisini yıllar içinde göstereceğinden zamanla diğer ön hipofiz
hormonlarında azalma ortaya çıkabilir ve bu eksikliğin farkedilerek yerine konabilmesi
için düzenli endokrinolog kontrolü gerekir.
16. Akromegali hastalığı çocuklarımıza geçer mi?
Bu hastalık nadiren de olsa ailevi olabilir. Şayet soyunuzda başka bir kişide hipofiz
tümörü ortaya çıkarsa veya bir akrabanızda hipofiz tümörü varsa mutlaka
endokrinoloğu bundan haberdar etmelisiniz. Bu konuda alacağınız bilgilendirme ile
ailenizde hastalık çıkabilecek bireylerin erken teşhis edilmesine ve hastalıklarının
ilerlemeden tedavi olmalarına yardımcı olabilirsiniz.
PROLAKTİNOMA
1. Prolaktinoma nedir?
Hipofiz bezinin prolaktin (PRL) salgılayan hücrelerinden ortaya çıkan ve genellikle iyi
huylu bir tümörüdür. Çok nadiren kanser özellikleri gösterebilir. Bu tümör aşırı miktarda
prolaktin salgılayarak hastalığa yol açmaktadır.
2. Prolaktin hormonunun normal değeri nedir?
Kadınlarda 25 ng/mL, erkeklerde 20 ng/mLye kadar olan prolaktin değerleri normal
olarak kabul edilir ve bu değerlerin üstüne hiperprolaktinemi (prolaktin yüksekliği)
denir.
3.Her prolaktin yüksekliği prolaktinomaya mı bağlıdır?
Hayır. Prolaktinoma dışında prolaktini yükselten birçok neden vardır. Prolaktin
yüksekliğinde ilk dışlanması gereken durumlar gebelik, tiroid bezinin az çalışması
(hipotiroidi), karaciğer ve böbrek hastalıklarıdır. Bunların dışında özellikle bazı ilaçlar
(doğum kontrol ilaçları, depresyon tedavisinde kullanılan ilaçlar, bulantı ve mide
ilaçları), stres, meme başı uyarısı gibi nedenler de prolaktini yükseltir. Ancak bu
nedenlerle oluşan prolaktin yüksekliği prolaktinomadaki kadar yüksek değerlere
ulaşmaz. Ayrıca tümör dışındaki prolaktin yükseklikleri nedenin ortadan kaldırılması ile
normale döner. Oysa prolaktinomada hastalık tedavi edilmedikçe prolaktin değeri
normale dönemez. Bu nedenlerden dolayı hastayı detaylı inceleyerek prolaktinoma
tanısını endokrinolog koyar.
4.Prolaktinoma hangi sıklıkta ve hangi yaşlarda görülür? Prolaktinomanın
nedeni nedir?
Prolaktinoma hipofiz bezinin en sık görülen tümörüdür. Her 10,000 kişiden 1’inde
prolaktinoma gelişir. Genellikle 20-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülmekle birlikte
her yaşta ve erkeklerde de oluşur.
Çoğunlukla bu tümörün neden geliştiği tam olarak bilinmemektedir. Prolaktinoma
nadiren ailevi olarak (genetik) görülebilir ve bu durumda sıklıkla başka endokrin
hastalıklarla birlikte bulunur.
5. Prolaktinoma nasıl tespit edilir?
Genellikle prolaktin yüksekliğinin tipik şikayetleri ve belirtileri olan hastaların
endokrinologlar tarafından değerlendirilmesi ve yapılan tetkikler sonrasında
prolaktinoma tanısı konulur. Bazı hastalarda ise, başka nedenlerle çekilen beyin
görüntülemesinde (MR, BT) tesadüfen saptanan hipofiz kitlesinin hormonal
değerlendirilmesi sonrasında tanı kesinleşir. Genellikle tümör kadınlarda küçük
(1cm’in altında), erkeklerde ise daha büyüktür (1cm ve üzeri).
6. Prolaktinomanın belirtileri nelerdir?
Belirtiler kadın, erkek, çocuk ve gençlerde bazı farklılıklar gösterir.
Kadınlarda
Adet düzensizliği veya adetten kesilme
Göğüslerden süt gelmesi (kendiliğinden sızabilir veya göğüs sıkıldığında
görülebilir)
Doğurganlığın azalması / kısırlık
Cinsel istekte azalma / kayıp
Yüz veya vücutta tüylenme
Başağrısı
Erkeklerde
Başağrısı
Görme sorunları
Çocuk sahibi olamama / sperm sayısında azalma
Ereksiyon güçlüğü / cinsel istek ve güçte azalma veya kaybolma
Vücut kıllanmasında azalma
Göğüslerde büyüme ve çok nadiren göğüsten süt gelmesi
Çocuk ve gençlerde
Ergenlikte gecikme veya duraklama
Büyümenin duraklaması
Başağrısı
Büyük prolaktinomaların çevresine yaptığı basıya bağlı baş ağrısı, görmede azalma veya
çift görme ve nadiren göz kapağında düşme ortaya çıkabilir. Bu yakınmaları olanlar göz
hekimine ve bu yakınmalara yukarıdaki prolaktinoma belirtilerinden bazıları eşlik ediyorsa
mutlaka bir endokrinoloğa görünmelidir. Hasta göz hekimi tarafından beyin cerrahisine
yönlendirilse bile öncesinde mutlaka bir endokrinolog tarafından değerlendirilmelidir.
Ayrıca büyük prolaktinomalar, hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak onların hormon
salgılamasını engelleyebilirler. Bu durum diğer hormonların eksikliğine bağlı
(hipopituitarizm) yorgunluk, güçsüzlük, iştahsızlık, fenalık hissi, başdönmesi, tansiyon
düşüklüğü veya kan şekerinde düşme gibi yakınmaların ortaya çıkmasına neden olur.
Nadiren tümör tabanındaki kemiği aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan
sızmasına neden olabilir. Prolaktin yüksekliği bir yıldan uzun sürmüş tedavi görmemiş
hastalarda kemik erimesi (osteoporoz) riski yüksektir. Bu yakınmaları olanlar derhal bir
endokrinoloğa başvurmalı ve acilen tedavi başlanmalıdır.
7. Prolaktinoma tanısı nasıl konulur?
Hastanın şikayetlerinden şüphelenildiğinde sabah aç karnına kandan “prolaktin” ölçümü
yapılır. Prolaktin değeri prolaktinomayı işaret ettiğinde hipofiz MR istenir. Hastalardan
hipofiz bezinin diğer hormonlarının ölçümü ve gerekirse görme alanı değerlendirilmesi de
istenir. Gereken hastalarda kemik mineral dansite ölçümü de yapılır.
8. Prolaktinoma nasıl tedavi edilir?
Tedavinin amacı şikayetleri ortadan kaldırmak ve doğurganlığı sağlamaktır.
Prolaktinomalarda ilk seçenek olarak ilaç tedavisi uygulanır. Tedavi için kullanılan ilaçlar
dopamin agonistleridir (bromokriptin veya kabergolin). Genelikle ilaç tedavisinde başarı
oranı çok yüksektir. Ağızdan verilen bu ilaçlar prolaktin düzeyini saatler içinde düşürür ve
birkaç haftada normale döndürür. Tümörde küçülme ise bazı hastalarda haftalar içinde
başlar ve tedavi boyunca devam eder. Tümördeki küçülme hipofiz MR görüntülemeleri ile
takip edilir. İlaç tedavisi uzun sürelidir ve düzenli endokrinolog takibi gerekir.
9. Prolaktinomalarda tedavi mutlaka yapılmalı mı?
Hastalar bazı durumlarda (örneğin; menopozda, şikayetleri çok belirgin olmadığında veya
küçük tümörü olup gebe kalmak istemediğinde) ilaç tedavisi verilmeden endokrinolog
tarafından düzenli aralıklarla izlenebilir. Bu hastaların takip sırasında şikayetleri artar veya
tümör büyürse ilaç tedavisi başlanır.
10. Tedavide kullanılan dopamin agonistlerinin yan etkileri nelerdir?
Başlangıçta ilaca bağlı bulantı, baş dönmesi, kabızlık, baygınlık hissi, kaygı ve uyku hali
gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. İlk birkaç gün içinde tansiyon düşüklüğü olabilir ve tansiyon
takibi gerekebilir. Bu yan etkiler ilacın gece yatarken alınması ve ilaç dozunun düşük
başlayıp yavaş yavaş artırılması ile azaltılabilir.
Parkinson hastalığında hergün ve çok yüksek dozlarda kullanılan kabergolin’in kalp
kapak hastalığına yol açtığının bilinmesinden sonra, özellikle bu ilaca genç yaşta
başlayan ve uzun yıllar kullanacak olan prolaktinoma hastalarının ekokardiografi (EKO
;kalp ultrasonografisi ) kontrollerinin yapılması uygundur.
İlaç nadiren “dürtüsel rahatsız edici düşünce ve davranış bozukluğuna” neden olabilir. Bu
durumda hastalarda cinsel dürtüde artış, kumar oynama veya alışveriş çılgınlığı gibi
yakınmalar görülebilir. Bu psikiyatrik rahatsızlıklar dopamin agonisti kullanan her
prolaktinoma hastasında ortaya çıkmaz. Ancak ortaya çıktığında mutlaka endokrinologla
temasa geçilmelidir.
11. Prolaktinomada ilaç tedavisi ile doğurganlık sağlanır mı?
Evet. İlaç tedavisi ile prolaktin hızla düşer ve doğurganlık şansı artar. Bu nedenle tedaviye
başlamadan büyük tümörü olan kadınlar gebelik isteğini mutlaka endokrinolog ile
paylaşmalıdır. Çünkü gebelikte tümör daha da büyüyerek sorun oluşturabilir. Hamilelik
istemeyenler veya endokrinoloğun bir süre gebeliğe izin vermediği hastalar doğum
kontrol hapı hariç diğer korunma yöntemlerini jinekologlarına danışarak uygulayabilirler.
12. Gebelik istendiğinde nasıl bir yol izlenmelidir?
Küçük tümörü olan kadınlarda gebelik sağlandıktan sonra ilaçlar kesilebilir, ancak tümörü
büyük olan kadınlarda ilaç tedavisine gebelik boyunca devam etmek gerekebilir. Diğer
taraftan gebelik öncesi hangi ilacın seçileceği ve gebe kaldıktan sonra ilaca devam edilip
edilmeyeceği ile gebenin hangi aralıklarla görme alanı yaptıracağına sadece endokrinolog
karar verir.
13. Prolaktinoma ameliyatla tedavi edilir mi?
Prolaktinomalı hasta yan etkileri nedeniyle ilacı kullanamıyor veya ilaç en yüksek doza
çıkılmasına rağmen prolaktin değeri normale dönmüyor ise deneyimli bir merkezde
ameliyat tedavisi planlanabilir. Diğer taraftan tümörü tedavi ile küçülmeyip görme sinirine
bası yapmaya devam eden hastalar da ameliyatla tedavi açısından değerlendirilmelidir.
Tümörü büyük ve hemen gebe kalmak isteyenler, gebelikte tümör daha da büyüyeceği
için, gebelik öncesi deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ameliyat edilmelidir.
14. Prolaktinomada ışın tedavisi (radyoterapi) yapılır mı?
Nadiren diğer tedavilere cevap vermeyen ve yayılma eğilimi olan tümöre uygulanabilir.
Radyoterapi (gamma-knife, cyber-knife) uygulama kararı endokrinolog tarafından
verilmelidir.
15. Tümör tamamen kaybolduğunda ilaç tedavisi kesilebilir mi?
Endokrinologlar hastaların tümör boyutları, prolaktin değerleri ve ilaç tedavisine yanıtlarını
değerlendirerek ilaç tedavisini kesmeyi deneyebilir. Ancak başarılı ilaç tedavisi veya
ameliyat sonrası bile hastalığın tekrarlayabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Bu nedenle
ilacı kesilen hastalarda endokrinolog tarafından düzenli kan tetkiki yapılarak izlenir ve
gerektiğinde ilaca tekrar başlatılır.
16.Doğum sonrası prolaktinomalı hasta bebeğini emzirebilir mi? Emzirme
tümörünü büyütür mü?
Gebelik boyunca ilaçsız takip edilen annelerin doğum sonrası sütü gelir, ilaç kullananların
ise sütü olmaz. Prolaktinomalı gebe kadınların doğum sonrası emzirme konusunu
endokrinologları ile görüşmeleri gerekir. Emzirme tümörü büyütmez.
DİABETES İNSİPİDUS 1. Diabetes insipidus (Dİ) nedir?
Çok idrar çıkma ve çok su içmeye sebep olan bir hastalıktır. Normalde hipofiz bezinin arka
lobundan salgılanan antidiüretik hormon (ADH; vazopressin) böbreklere etki ederek
vücudun su dengesini sağlar. Eğer hipofiz bezinde antidiüretik hormon salgılanmasında
bir bozukluk varsa veya böbrek bu hormona cevap vermiyor ise diabetes insipidus ortaya
çıkar.
2. Diabetes insipidus nasıl belirti verir?
Bu hastalıkta günde 3 litre ve üzerinde (bazen 20 litreye ulaşan miktarlarda) idrar çıkarılır
ve bol su içilir. Hastalar genellikle soğuk su içmeyi tercih ederler. İdrar çıkma ve su içme
isteği gece boyunca da devam eder.
3. Şeker hastaları (Diabetes mellitus) çok su içer ve çok idrara çıkar, bu iki hastalık
aynı mıdır?
Hayır. Diabetes insipidus tamamen farklı bir hastalıktır ve hastalar arasında “şekersiz
şeker hastalığı – şekersiz diyabet” olarak da isimlendirilmektedir. Diabetes insipidus’ta
kan şekeri düzeyi normaldir, sadece antidiüretik hormon eksikliğine bağlı konsantre
olamayan bol ve su gibi idrar çıkmaktadır. Oysa şeker hastalığında (diabetes mellitus) çok
su içme ve çok idrara çıkmanın nedeni kan şekerinin yüksek olmasıdır.
4. Diabetes insipidus tanısı nasıl konulur?
Diabetes insipidus’tan şüphenilen hastalara sabah aç karnına idrar tetkiki ile biyokimyasal
ve homonal kan tetkikleri yapılır. İleri tetkik amacı ile endokrinoloji servisine yatırılan bu
hastalara doktor gözetiminde “susuzluk testi” yapılır. Susuzluk testinin sonucuna göre
hipofiz MR görüntüleme ve gerekirse daha farklı tetkikler de yapılarak tanı kesinleştirilir.
5. Diabetes insipiduslu hastalar az su içtiklerinde idrar miktarlarıda azalır mı?
Hayır. Eksik olan antidiüretik hormonu tedavi ile yerine konulmadıkça bu hastalar idrar
yapmaya devam ederler ve çok sıvı kaybederler. Bu durumda içilen suyu kısıtlamak çok
tehlikelidir.
6. Diabetes insipidus’un tedavisi nasıl yapılır?
Eksik olan antidiüretik hormon (desmopressin) sprey, ağızdan alınan veya ağızda eriyen
tabletler şeklinde ilaç olarak tedavide kullanılır. Bu ilacın dozu ve zamanı hastanın
ihtiyacına göre endokrinolog tarafından düzenlenir. İlaç günde bir ya da iki kez hastanın
ihtiyacı göz önüne alınarak uygulanır.
7. Bu ilaçların saklanmasında dikkat edilmesi gereken bir durum var mıdır?
İlacın her üç şekli de oda sıcaklığında saklanabilir. Yalnız sprey formun 8° C'nin üzerindeki
sıcaklığa uzun süre maruz kalması halinde etkinliği azalabilir.
8. Grip veya nezle durumunda desmopressin spreyimi kullanabilir miyim?
Tıkalı olmayan burun deliğinizi kullanabilirsiniz. Eğer her iki burun deliği de tıkalı ise burun
spreyi etkisiz olabileceğinden mutlaka endokrinoloğa danışmalısınız.
9. Son zamanlarda normalden daha fazla baş ağrısı yaşıyorum ve kilo alıyor gibiyim.
Bunların kullandığım desmopressin ile ilgisi olabilir mi?
Eğer ihtiyacınızdan fazla desmopressin kullanır ve su içmeye devam ederseniz
vücudunuz sıvı ile aşırı yüklenir ve bu durum baş ağrısı, baş dönmesi ve anormal kilo
artışına neden olur. Endokrinoloğunuzu bu durumdan hemen haberdar etmelisiniz.
Endokrinolog size doğru ilaç dozunu ve içmeniz gereken sıvı miktarını ayarlayacaktır.
10. İlacı alıp almadığımı hatırlayamadığımda her ihtimale karşı bir doz daha
alabilirmiyim?
Hayır. İki kat fazla doz alarak riske girmekten ise tek bir ilaç dozunu atlamak daima daha
iyidir.
11. Bu ilaçla birlikte başka ilaç kullanabilir miyim?
Eğer mutlaka başka bir ilaç kullanmanız gerekiyorsa sizi gören doktorunuza
Desmopressin kullandığınız konusunda bilgi vermelisiniz.
12. Çok terleten sıcak havalarda veya yoğun egzersize bağlı sıvı kaybım olduğunda
ne yapmalıyım?
Bu durumlarda herkesin yaptığı gibi sıvı alımını arttırmalısınız.
CUSHİNG HASTALIĞI
1. Cushing Sendromu veya Cushing Hastalığı nedir? Cushing sendromu sebebi ne olursa olsun vücutta aşırı miktarda kortizol hormonu
bulunmasına bağlı olarak ortaya çıkan bir klinik durumdur (Şekil 1). Bu sendromun
sebepleri arasında ya dışarıdan ilaç olarak fazla miktarlarda kortizol alınması ya da vücudun
aşırı miktarlarda kortizol üretmesi yer alır. Cushing sendomunun nedenlerinden biri olan Cushing
hastalığında, hipofizin ACTH üreten hücrelerinden oluşan tümörün böbreküstü bezlerini sürekli
uyarması sonucu vücutta aşırı miktarda kortizol üretilmektedir.
Cushing hastalığı genellikle 20-40 yaş arasındaki orta yaşlı kadınlarda daha sık görülmektedir.
2. Cushing hastalığında kortizol fazlalığının yaptığı değişiklikler nelerdir?
Hastalığın tipik bulguları:
Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması
Ensede yağ kanburu
Gövdede kilo artışı (göbeklenme)
Kol ve bacaklarda incelme
Karın cildinde geniş kırmızı-mor renkli çatlaklar
Ciltte kolay morarma
Aşırı tüylenme ve sivilceler
Citte ve tırnaklarda mantar
Kadınlarda adet düzensizlikleri
NOT: Bazı hastalarda bu şikayetler daha az veya
hafif olabilir ancak zamanla giderek artar ve
hastalığın Şekil 1’deki tipik görüntüsü ortaya çıkar.
.
Şekil 1: Tipik görüntü.
3. Cushing hastalığı tipik görüntü olmadan önce farkedilebilir mi?
Sıklıkla başka hastalıklarla karıştırılabilir. Hastalık genellikle vücudun bütün sistemlerini
etkilediğinden, hastalar farklı şikayetleri (tansiyon yüksekliği, kan şekeri yüksekliği, kemik erimesi,
obezite) nedeniyle farklı polikliniklere başvurmuş olabilirler. Ancak bu hastalıkları ile ilgili ilaçlarını
düzgün kullanan, diyetine uyduğu ve egzersiz yaptığı halde kan şekeri ve tansiyon yüksekliği
kontrol altına alınamayan, kilo veremeyen, kemik erimesinin nedeni bulunamayan veya kolay kırık
oluşan kişilerde, yukarıda bahsedilen şikayetlerden bir kısmı da bulunuyor ise mutlaka kortizol
fazlalığının araştırılması gerekir. Bu özellikleri olan hastaların mutlaka endokrinoloğa başvurmaları
gerekir.
4. Cushing hastalığından şüphelenildiğinde kesin tanı nasıl konulur?
Kortizol fazlalığının ispatlanması için gerekli olan kan hormon düzeyleri ve “deksametazon
baskılama testleri” endokrinolog tarafından yapılır. Elde edilen sonuçlar Cushing hastalığına işaret
ediyor ise hipofiz adenomunun gösterilebilmesi için hipofiz MR görüntülemesinin yapılması
gerekir. Cushing hastalığında hipofizdeki tümörün çapı genellikle 1 cm’den küçüktür. Hipofiz
bezinde tümörün görülmediği ya da şüpheli durumlarda tanının kesinleştirilebilmesi ve tümörün
yerinin tespiti için “petrozal sinus örneklemesi” nin yapılması gerekebilir. Cushing hastalarında
böbreküstü bezinin ve akciğerlerin de görüntülemelerinin yapılması gerekebilir.
5. Cushing hastalığı nasıl tedavi edilir?
Cushing hastalarına uygulanan ilk tedavi, hipofiz adenomunun deneyimli merkezlerde
cerrahi yöntemle (transsfenoidal denilen burundan girilme şeklinde) çıkartılmasıdır.
Ameliyat sonrası yapılan erken değerlendirmede hastalık kontrol altında değil ise ikinci
ameliyat ya da ilaç veya ışın tedavileri uygulanabilir. Bunun kararı kan kortizol düzeyi ve
hastanın muayene sonuçlarına göre endokrinolog tarafından verilir. Işın tedavisinin
etkisinin ortaya çıkması uzun yıllar alacağından bu sürede kandaki kortizol yüksekliği
ilaçlarla kontrol altına alınmaya çalışılır.
Bütün bu tedavilere rağmen kortizol üretimi kontrol altına alınamadığında ve hastanın
genel durumu da kötü ise böbreküstü bezleri çıkartılarak vücudun kortizol üretimi
tamamen ortadan kaldırılabilir. Ancak bundan sonraki yaşamın sağlıklı bireylerdeki gibi
devam edebilmesi bu bezden salgılanan hormonların (kortizol ve su-tuz metabolizmasını
ayarlayan hormon) ömür boyu ve düzenli alınması ile mümkündür. Bu ilaçların kullanımı
ve acil durumlar karşısında neler yapılacağı konusunda endokrinolog hastayı ve yakınını
bilgilendirir. Bu hastalar ömürboyu mutlaka bir endokrinoloji merkezinden izlenmelidir.
6.Ameliyat sonrası nelere dikkat edilmesi gerekir?
Başarılı bir ameliyatla tümör tamamen çıkartılırsa kanda kortizol düzeyi aniden düşer. Bu düşüş
nedeniyle halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, eklem ağrıları, deride pul pul dökülme, tansiyon
düşüklüğü ve ateş gibi belirtiler ortaya çıkar. Bu durum bazen yanlışlıkla bir enfeksiyon gibi
algılanabilir. Ancak deneyimli cerrahi merkezler bu durumun farkına vararak endokrinoloğun
hastayı acilen değerlendirmesini isterler. Endokrinolog hastaya bu şikayetlerini giderecek dozda
kortizolü (ilaç olarak) başladığında yakınmaları kaybolur. Hasta için ürkütücü olan bu durum
tümörün çıkarılmış olduğu anlamına gelmesi nedeniyle endokrinolog açısından sevindiricidir.
Ameliyatı takiben hastaya dışardan verilen kortizol endokrinolog tarafından dikkatle hastanın
kendi ürettiği kortizol düzeyleri izlenerek 8-12 ayda yavaş yavaş azaltılarak kesilir. Bu süre içinde
ortaya çıkacak stress (ateş, kusma, ishal, ameliyat, kaza, infeksiyon, diş çekimi vs.) durumlarında
hasta yeterli kortizol artışını sağlayamayacağından kortizol yetmezliğine girebilir. Bu durumlar
hakkında hasta mutlaka endokrinolog tarafından bilgilendirilir. Şöyle ki; stres durumlarında
ağızdan alabiliyor ise derhal kortizol ilacını 2-3 katına çıkarmalı veya daha ağır bir stress söz
konusu ise durumunu belirten bilgi kartı (kortizol uygulama şeması) ile en yakın acil polikliniğe
başvurmalıdır. Acil poliklinikte kortizol damar yolu ile verildiğinde hasta toparlanır. Hasta bu
durumundan endokrinoloğunu da haberdar etmelidir.
7.Ameliyat sonrası vücuttaki bütün değişiklikler kaybolur mu?
Başarılı bir ameliyatı takiben bütün bu değişikliklerin tamamen normale dönmesi (kilo vermek, eski
gücüne kavuşmak, hafıza problemlerinin ve depresyonun düzelmesi) yavaş yavaş olur.
8. Evlenilir ve çocuk sahibi olunabilir mi?
Evet. Cushing hastalığı tamamen düzeldiğinde adetler düzene girer ve gebelik olabilir. Ancak
ameliyattan sonra hipofizden bazı hormonlar eksilmiş olabilir. Eksik hormonlar yerine koyulur.
Bunlardan üreme hormonu doğurganlığı sağlamak için iğne şeklinde uzun süreli uygulanır. Bu
durumda hasta endokrinolog ve jinekolog tarafından yakın takibe alınır.
HİPOFİZ YETMEZLİĞİ (HİPOPİTUİTARİZM)
1. Hipofiz yetmezliği nedir?
Hipofiz bezinden salgılanan farklı hormonlar ve görevleri aşağıda belirtildiği şekildedir.
1. ACTH (adrenokortikotropik hormon): Böbreküstü bezlerinden kortizol üretilmesini sağlar.
2. TSH (tiroidi uyaran hormon): Tiroid bezininin tiroid hormonu yapmasını sağlar.
3. LH (luteinizan hormon) ve FSH (follikül uyaran hormon): Bu iki hormon birlikte kadında
yumurtalıklardan östrojen ve progesteron, erkekte ise testislerden testosteron hormonu
üretimini sağlar.
4. Büyüme hormonu (BH veya GH): Çocuklarda büyümeyi sağlar ve yetişkinlerde ise genel
sağlık (beyin fonksiyonları, kas-iskelet sistemi, kalp ve damar sistemi, kan şekeri ve
kolesterol düzeyi) üzerine etkilidir.
5. Prolaktin (PRL): Emzirme döneminde süt yapımını sağlar.
6. Oksitosin: Doğum sırasında doğumun gerçekleşmesi ve emzirme sırasında gereklidir.
7. ADH (Antidiüretik hormon veya vazopressin): Vücudun normal su dengesini sağlar.
Yukarıda sıralanan bu hormonlardan bir veya birden fazlasının eksikliği ile oluşan klinik tablo
“Hipofiz yetmezliği” olarak adlandırılır.
2. Hipofiz yetmezliği nasıl ortaya çıkar?
Hipofiz yetmezliğinin nedenleri çok çeşitlidir. En sık nedeni hipofiz bezi tümörleridir. Bu tümörler
genellikle iyi huyludur. Ancak büyük olduklarında tümör dışında kalan sağlıklı hipofize baskı
yaparak hormon salgılamasını engellerler. Tümör dışı hipofiz yetmezliği yapan nedenler arasında
şiddetli kafa travması (trafik kazası, düşme), beyin ya da hipofiz bölgesine uygulanan ameliyat ya
da ışın tedavileri, doğum sırasında aşırı kanamaya bağlı hipofiz hasarı (Sheehan sendromu),
tüberküloz ve sarkoidoz gibi hipofizi etkileyen hastalıklar yer almaktadır.
3.Hipofiz yetmezliğinin belirtileri nelerdir?
Hipofizden salgılanan her bir hormon eksikliğinin kendine özgü belirti ve bulguları vardır.
ACTH eksikliğinde: Kortizol eksikliğine bağlı halsizlik, güçsüzlük, başdönmesi, tansiyon
düşüklüğü, iştahsızlık ve kilo kaybı görülür. Kanda sodyum düzeyi düşük olarak bulunur.
Enfeksiyon ya da ameliyat gibi artmış metabolik stres durumlarında kortizol takviyesi yapılmazsa
koma ve ölüm görülebilir.
TSH eksikliğinde: Tiroid hormon eksikliğine bağlı olarak halsizlik, güçsüzlük, yorgunluk, kilo
vermede zorluk, üşüme, kabızlık, deride kuruluk ve solukluk, saçlarda ve kaşların dış
kenarında dökülme, unutkanlık ile konsantrasyon güçlüğü görülür. Ek olarak anemi ve
kolesterol yüksekliği de ortaya çıkabilir. Ağır ya da uzun süreli tiroid hormon eksikliğindeki
hastalar derin ve sürekli uyku halinde olabilir. Ağır tiroid hormon eksikliği nadiren koma ve
vücut ısısında düşüş gibi yaşamı tehdit eden durumlara da neden olabilir.
LH ve FSH eksikliğinde: Kadınlarda adet görememe, kısırlık, cinsel isteksizlik ve kemik
erimesi (osteoporoz) ortaya çıkabilir. Erkeklerde libido azalması, erektil fonksiyon
bozuklukları, sperm sayısında azalmaya bağlı kısırlık ve osteoporoz görülür.
BH veya GH eksikliğinde: Çocukta büyümede yavaşlama ya da durma gözlenirken
yetişkinde yaşam enerjisi ve fiziksel aktivitede azalma, vücut yağ dokunda artış ve kas
kitlesinde azalma, kalp-damar hastalık riskinde artış, yaşam kalitesinde ve sosyal ilişkilerde
azalma ortaya çıkar.
Prolaktin eksikliğinde: Doğum sonrası emzirme (süt verme) gerçekleşemez.
Antidiüretik hormon eksikliğinde: Diabetes insipidus ortaya çıkar. Hastalarda idrar
miktarında artış ve susuzluk hissi nedeniyle çok su içme görülür.
Oksitosin eksikliğinde: Gerektiğinde doğum sonrası bu eksiklik hakkında jinekolog
uyarılmalıdır.
Yukarıdaki belirtiler uzun süreden beri mevcut ve nedeni bulunamıyor ise akla hipofiz
yetmezliği gelerek bir endokrinoloğa başvurulmalıdır.
4. Hipofiz yetmezliği tanısı nasıl konulur?
Hipofiz adenomu ya da hipofizer yetersizliğe yol açabilecek diğer durumların varlığında hastalar
hipofiz yetersizliği açısından değerlendirilmelidir. Kanda hormon düzeyleri ölçülür ve bunların
eksikliğinde endokrinolog detaylı testler yapabilir ve gereğinde hipofizin MR görüntülemesini
isteyebilir.
5. Hipofiz yetmezliği nasıl tedavi edilir?
Hipofiz yetmezliğinin tanısı doğru bir şekilde konulduğunda tedavisi mümkündür. Tedavi eksik
hormonların doğala yakın dozlarda yerine konulmasını (replasman tedavisini) kapsar. İlaç dozları
kişiler arasında farklılık gösterebilir ve aynı kişide de bazı durumlarda (yeni bir tedavi eklendiğinde
ya da gebelikte) doz değişiklikleri yapılabilir. Bu tedavilerin endokrinolog tarafından düzenlenmesi
gerekir.
Kortizol eksikliği: Hidrokortizon ya da buna eşdeğer başka bir kortizol ilacı kullanılır. İlacın günlük
dozu ve verileceği saatler hastanın bulgularına ve tedaviye verilen cevaba göre endokrinolog
tarafından belirlenir. Yüksek dozlarda kortizol kullanımı yan etkilere neden olduğundan ilaç
mümkün olduğunca yeterli dozda alınmalıdır. Bu hastalar stres durumlarında (enfeksiyonlar,
kusma, ishal, diş çekimi, küçük ve büyük cerrahi girişimler) kullandıkları kortizol dozunun
artırılması gerektiğini bilmelidirler. Bu durumlarda ilaç dozunun nasıl artırılacağı ve ilacın nasıl
(ağızdan veya enjeksiyon şeklinde) kullanılacağı konusunda endokrinolog hastayı
bilgilendirecektir. Hastalar hidrokortizon ya da buna eşdeğer ilaç kullanmak zorunda olduklarını
belirten bir bilgi kartını her zaman üzerlerinde taşımalıdırlar.
Tiroid hormon eksikliği: Tiroid hormon (L-tiroksin) tedavisi uygulanır. Belirti ve bulguların
düzelmesine ve kandaki tiroid hormon düzeylerine göre replasman dozları ayarlanır. İlaç sabah
kahvaltıdan en az 60 dakika önce aç karnına alınır. Bazı ilaçlar bu ilacın emilimini bozar ve birlikte
alınmamaları gerekir. Bu durumdan endokrinolog haberdar edilmelidir.
Cinsiyet hormonları: Kadınlarda menapoz öncesi dönemde östrojen ve progesteron replasman
tedavisi uygulanır. Erkek hastalarda ise testosteron eksikliği 4 haftada bir enjeksiyon tedavisi ya
da günlük jel tedavisi uygulanarak giderilir. Bu gruptaki kadın ve erkekler çocuk sahibi olmayı
planladıklarında endokrinolog kendilerini bilgilendirir.
Anti-diüretik hormon eksikliği: Hastaya Desmopressin içeren ilaç verilir. Burundan uygulanan
spreyi, yutulan veya ağızda eriten tabletleri mevcuttur. İlaç dozunu bulgulara göre endokrinolog
ayarlar.
Büyüme hormonu eksikliği: Gereğinde endokrinolog tarafından günlük düşük dozda ve
enjeksiyon şeklinde büyüme hormone tedavisi başlanabilir.
Prolaktin eksikliğinde: Tedavi uygulanmaz.
6. Hipofiz yetmezliği hastalarında doğurganlık mümkün müdür?
Hipofiz yetersizliğine bağlı kısırlıkta problem üreme hormonlarındaki (LH ve FSH) eksikliktir. Bazı
hormon tedavileri (enjeksiyon şeklinde) ile overlerden yumurta, testislerden sperm üretimi
başlatılabilir. Hipofiz yetersizliği olan bir kadın bu şekilde gebe kaldığında tiroid ve steroid hormon
replasman dozlarınında artırılması ve çok yakın takip edilmesi gerekir. Gebelikte büyüme
hormonu tedavisi yapılması önerilmez.
7. Hormon replasman tedavisi hayatı nasıl etkiler?
Hayati önem taşıyan bu ilaçların çok düzenli bir şekilde, kesinlikle ara verilmeksizin kullanılması
gerekir. Özellikle hidrokortizon (veya benzeri) ve desmopressin kullanan hastaların bu ilaçları
sürekli kullandıklarını belirten bir bilgilendirme kartını yanlarında mutlaka taşımaları gerekir. Bu
kartlardaki uyarlar, acil durumlarda hastanın karşılaşabileceği olası riskleri azaltması açısından
önemlidir.
8. Hormon replasman tedavisi ömür boyu mu sürecek?
Hidrokortizon (veya benzeri), tiroid hormonu ve anti-diüretik hormon tedavileri ömür boyu devam
eder. Kadınlarda östrojen, erkeklerde ise testosteron tedavisinin, hangi yaşa kadar kullanılması
gerektiğine ise endokrinolog karar verir.
9. Hormon replasman tedavisi ile uzun sürede bir risk oluşurmu ?
Aslında replasman tedavisi vücudun doğal olarak üretemediği hormonların gereken miktarlarda
dışarıdan verilerek yerine konulmasıdır. Genel olarak tedavi düzenli uygulandığı ve kontroller
aksatılmadığı durumlarda tedaviye bağlı herhangi bir risk oluşmaz.
10. Hormon replasman tedavisinde kullanılan ilaçları buzdolabında saklamak gerekir mi?
Büyüme hormonu dışındaki ilaçlarınızı kutularında ve oda sıcaklığında saklayınız. Büyüme
hormonunu buzdolabında 2-8 ºC’da saklanır ve yapılmadan 30 dakika önce buzdolabından
çıkarılmalıdır. Ayrıca ilaçlarınızı nasıl saklamanız gerektiği ile ilgili ayrıntıları eczacıya
danışabilirsiniz.
11. Başka bir hastalık durumunda veya ilaç unutularak alınmadığında ne yapmak gerekir?
Eğer hidrokortizon (veya benzeri) kullanıyorsanız, herhangi bir hastalık sırasında ilaca devam
etmeniz ve hatta dozunu arttırmanız gerektiğini unutmayın. Kortizol dozlarınızın hafif veya ağır
stress durumlarında nasıl ayarlanacağı konusunda endokrinoloğunuz sizi bilgilendirecektir. Bunun
dışında diğer hormon ilaçlarınızı endokrinoloğunuz başka bir öneride bulunmadıkça aynı şekilde
kullanmaya devam etmelisiniz.
Hasta broşürümüzün hazırlanmasında yaptıkları katkılardan dolayı Endokrinoloji
Uzmanları Dr. Sema Çiftçi Doğanşen, Dr. Seher Tanrıkulu , Yrd.Doç.Dr. Gülşah
Yenidünya Yalın, Prof.Dr.Neslihan Kurtulmuş, Prof.Dr.Habib Bilen, Prof.Dr.Eda Ertörer ve
Prof.Dr.Tomris Erbaş’a TEMD Hipofiz Çalışma Grubu adına teşekkür ediyorum.