REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 85-90; 2008

H E M A T O L O G I A

SÍNDROME DE ANEMIA HEMOLITICA

(Revisión bibliográfica)

Juan Andrés Clinton Hidalgo*

S U M M A R Y

Hemolytic anemia represents agroup of diseases that have forcommon characteristic hemolysis.Hemolysis is the destruction orremoval of red blood cells fromthe circulation before their normallife span of 120 days. Thissyndrome is important because ofthe great spectrum of presentationwhich goes from an asymptomaticpatient to a chronic and evendeadly disease. The principalissues around this disease arereviewed in this article. Palabras claves: Hemólisis, Autoinmu-ne, Aloinmune, Microangiopática, Hap-tenos, Inmunocomplejos

común la destrucción y/o remo-ción de los glóbulos rojos de lacirculación antes de que secumpla su vida media de 120días.(1-9)

I N T R O D U C C I Ó N

En el abordaje inicial de esta pato-logía es importante recordar suamplio espectro de presentación ysu relación con procesos infeccio-

El síndrome de anemiahemolítica involucra un grupode patologías como manifestación

* Residente Medicina Interna HSJD/ Universidad Autónoma de Centro América –AndrésVesalio Guzmán (UACA-EACM) Departamento: -Servicio de Medicina Interna Hospital SanJuan de Dios. Correspondencia: -E-Mail:jclinton@sli-cr.com –Teléfono de Habitación: 2281825 – Celular3749426

Cuadro 1 Clasificación

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sos, tóxico-metabólicos yneoplásicos, no dejando de lado quepuede ser la primera manifestaciónde una enfermedad hereditaria. Partiendo de este último punto sehan propuesto clasificaciones segúnla etiología de la hemólisis o segúnel sitio de la misma (Cuadro 1) (4)(ver cuadro 1) La fisiopatología de la anemia he-molítica se puede englobar en dosmecanismos principalmente (Cuadro2): 1. Hemólisis Intravascular a. Consiste en la destrucción del

glóbulo rojo dentro de la circu-lación con liberación del con-tenido celular en el plasma

2. Hemólisis Extravascular a. Consiste en la remoción y des-

trucción de los glóbulos rojos conalteraciones en la membranacelular

b.Este mecanismo es llevado a cabopor los macrófagos situados anivel esplénico y hepático

En la hemólisis intravascular de-bemos señalar que la destruccióndel glóbulo rojo se debe a traumamecánico secundario a daño endo-telial (anemia mieroangiopática) odestrucción directa (válvulas pro-tésicas- marcha). Así mismo la fi-jación, activación del complementoen la superficie celular (anemiahemolítica autoinmune) y losagentes infecciosos (malaria, VIH,babeiosis) pueden causar daño di-recto a la estructura del glóbulo rojo,condicionando la degradación ydestrucción del mismo. Por otro lado en la hemólisis ex-travascular, la destrucción y depu-ración de los eritrocitos con altera-ciones en la membrana (esferoci-tosis, eliptocitosis hereditaria) oalteraciones intrínsecas del glóbulorojo (hemoglobinopatía, deficienciaenzimática) es realizada por losmacrófagos del bazo y del hígado.La sangre circulante es fil-trada continuamente a través deuna red de sinusoides a nivel es-plénico en forma similar a un la-

berinto de macrófagos y procesosdendríticos. Un glóbulo rojo normalcon dimensiones hasta tres vecessuperior a los sinusoidesesplénicos, puede deformarse ypasar a través de estos“laberintos”, situación que noocurre con aquellos eritrocitos quepresentan alteracionesestructurales o intrínsecas y por lotanto son fagocitados y destruidospor los macrófagos: (1-4-5-7). Lahistoria natural de Ia enfermedades muy variable, ya que enmuchas ocasiones su diagnósticoes incidental, a través deexámenes de laboratorio de rutina;en otros casos su presentaciónestará determinada por lossíntomas y signos propios de unsíndrome anémico (4-7)(Cuadro3). Debemos recordar, en el abordajediagnóstico de la anemiahemolítica, que el dato delaboratorio más característico dehemólisis es la reticulocitosis (1-9),la cual traduce una respuestanormal de la médula ósea ante lapérdida o destrucción de glóbulosrojos, siempre y cuando existanreservas de hierro para poderllevar a cabo esta función. En otraspalabras, si un paciente tiene unaanemia hemolítica crónica y lasreservas de hierro estándepletadas, podemos encontrarniveles de reticulocitos normales obajos. Otros exámenes de laboratorioque nos orientan en el diagnósticose exponen en el siguiente cuadro

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EXAMENES DE LABORATORIO

En general los exámenes de labo-ratorio nos permiten confirmar odescartar si un paciente tiene ane-mia hemolítica, así como orientar elprobable mecanismo y etiología dela misma. El hemograma es uno delos estudios fundamentales ya quenos indica si realmente existeanemia; nos permite determinar sise presenta alteración en alguna delas otras líneas celulares (porejemplo en fenómenos inmu-nológicos o infiltrativos de tiponeoplásico en la médula ósea) y

nos brinda datos indirectos de laexistencia o no de algún procesoinfeccioso. Un aspecto importante esque nos permite catalogar lasanemias según los índices eritroci-tarios (Volumen Corpuscular Medio— Hemoglobina Corpuscular Media— Concentración de HemoglobinaCorpuscular Media). Los reticulocitosson la piedra angular en eldiagnóstico de esta patología yrepresentan formas inmaduras deglóbulos rojos como respuestamedular ante la pérdida o destruc-ción de glóbulos rojos. Ya mencio-namos que niveles normales o ba-

jos no excluyen el diagnóstico deanemia hemolítica en ciertas situa-ciones. El frotis de sangre periféricaes un examen fundamental ya quenos orienta, según la morfología delglóbulo rojo, a la probable etiología;así por ejemplo ante la presencia deesquiztocitos (células en cascoalemán), sospecharemos unaanemia hemolítica microangiopática.Otro ejemplo es la presencia deesferocitos, ya que podrían sersecundarios a una esferocitosishereditaria (alteración en lamembrana del eritrocito) o bien serel producto de una anemia he-

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aglutinación de los glóbulos rojos delpaciente cubiertos con lgG o C3 porinteracción de los anticuerpos delconejo (dirijidos contra estasestructuras) es lo que se conocecomo Coombs directo positivo (2-4-6). El estudio de la médula ósea nospuede orientar en si existe unarespuesta adecuada ante ladestrucción de los glóbulos rojos o siexiste algún dato que sugiera in-filtración neoplásica o la presenciade hemoparásitos. así como permitirvalorar las reservas de hierro enestos pacientes. La electroforesis dehemoglobina junto con lacuantificación del perfil dehemoglobina son exámenes deapoyo muy importantes cuandoestamos ante la sospecha de unahemoglobinopatía (drepanocito-

sis – talasemia). En relación con losestudios bioquímicos, evidencian ladestrucción y liberación delcontenido del glóbulo rojo al plasma,razón por la cual hay elevación de ladeshidrogenada láctica, bilirrubinasindirectas: y dependiendo de sulocalización encontraremosalteraciones como las que seexponen en el siguiente cuadro (1-9)(Cuadro 5). Una vez realizado eldiagnóstico de anemia hemolítica esimportante definir su etiología (Veralgoritmo) para poder dirigir eltratamiento a seguir. El interés deeste artículo es dar conocer unenfoque general de lafisiopatología, diagnóstico y abordajede esta patología. Se haceúnicamente mención de lasprincipales etiologías ya que la

molítica autoinmune (glóbulos rojosparcialmente deglutidos por losmacrófagos ante el depósito deinmunoglobulinas en la membranacelular). Para diferenciar entre estasdos patologías utilizamos el Coombsdirecto, siendo positivo en la anemiahemolítica autoinmune (2-3-6) El test directo de antiglobulina, másconocido como Coombs directo,demuestra la presencia deanticuerpos o complemento en lasuperficie del glóbulo rojo y es piedraangular en el diagnóstico de anemiahemolítica autoinmune. Este estudioconsiste en la mezcla deglóbulos rojos del paciente conanticuerpos de conejo dirigidoscontra lgG o C3 humanos. La

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descripción detallada de cada unade ellas ameritará artículos futuros.

tomático, una manifestación insi-diosa y larvada o puede manifes-tarse como un cuadro agudo ful-minante. En este artículo se revi-san los aspectos principales en ge-neral de esta enfermedad y se pro-pone un algoritmo para su aborda-je diagnóstico.

El síndrome de anemia hemolítica esun grupo de patologías que englobauna serie de signos y síntomas quetienen como manifestación común lahemólisis del glóbulo rojo, la cualconsiste en la destrucción y/oremoción de los glóbulos rojos de lacirculación antes de que se cumplasu vida media, es decir 120 días.Esta entidad es de gran importanciapor su amplio espectro de presenta-ción, que va desde un cuadro asin-

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