REFERAT

GAMBARAN USG NEFROSIS SINDROM

DISUSUN OLEH:

Guntur Firnandus

NPM. 08700274

Pembimbing :

dr. Diana , Sp.R

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN RADIOLOGI RSUD. Wahidin Sudiro Husodo

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

MOJOKERTO

2014

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda-tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Guntur Firnandus

NIM : 08700274

Judul Referat : Gambaran USG pada Nefrosis Sindrom

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian ilmu

Radiologi dalam Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

Surabaya, Mei 2014

DAFTAR ISI

HALAMAN PENGESAHAN

DAFTAR ISI

I. PENDAHULUAN........................................................................................

II. EPIDEMIOLOGI..........................................................................................

III. ETIOLOGI....................................................................................................

IV. ANATOMI ...................................................................................................

V. PATOFISIOLOGI.........................................................................................

VI. DIAGNOSIS.................................................................................................

- Gambaran Klinis........................................................................................

- Pemeriksaan Radiologis Dengan USG......................................................

- Pemeriksaan Laboratorium........................................................................

- Pemeriksaan Histopatologi........................................................................

VII. DIAGNOSA BANDING..............................................................................

VIII. TERAPI.........................................................................................................

IX. PROGNOSIS................................................................................................

DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................

NEFROSIS SINDROM

I. PENDAHULUAN

Nefrosis Sindrom (SN) merupakan salah satu menifestasi klinik

glomerulonefritis (GN) ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif ≥ 3,5g/

hari, hipoalbuminemia < 3,5 mg/dl, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.

Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua

gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi

pada SN berat yang disertai kadar albumin serum yang rendah ekskresi protein dalam

urin juga berkurang. Proteinuria juga berkoSNtribusi terhadap berbagai komplikasi

yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan

keseimbangan nitrogen, hiperkoagulobilitas, gangguan metabolisme kalsium dan

tulang, serta hormone tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi

ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap

akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan

respon yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain dapat berkembang

menjadi kronik.

II. EPIDEMIOLOGI

Penyakit Nefrosis Sindrom biasanya mendadak pada anak berusia 2 hingga 6

tahun, dengan rasio laki-laki dan perempuan yaitu 2:1, lesi ini jarang terjadi pada

orang dewasa dan tercatat hanya 15% atau 20% dari kasus Nefrosis Sindrom.

III. ETIOLOGI

Nefrosis Sindrom dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan

sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue

disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit sitemik.

Klasifikasi dan penyebab Nefrosis Sindrom :

1. Nefrosis Sindrom primer

- GN lesi minimal (GNLM)

- Glomerulosklerosis fokal (GSF)

- GN membranosa (GNMN)

- GN membranoproliferatif (GNMP)

- GN proliferative lain

Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan Nefrosis Sindrom primer

oleh karena Nefrosis Sindrom ini secara primer terjadi akibat kelainan

pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Kebanyakan (90%)

anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa bentuk Nefrosis

Sindrom primer.

2. Nefrosis Sindrom sekunder

a). Infeksi : HIV, hepatitis virus B dan C, sifilis, malaria,

skistosoma, tuberculosis, lepra.

b). Keganasan : karsinoma ginjal, limfoma Hodgkin

c). efek obat dan toksin : obat anti inflamasi non-steroid, penisilinamin,

probenesid, kaptopril, heroin, air raksa.

d). lain-lain : diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia.

IV. ANATOMI GINJAL

Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga

retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya

menghadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur

pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan

ginjal.

Besar dan berat ginjal sangat bervariasi, hal ini tergantung pada jenis kelamin,

umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan

bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar)

x 3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurang lebih 0,4%

dari berat badan.

.

Gambar 1 : Anatomi ginjal

Gambar 2 : foto rontgen-AP ginjal dengan kontras

Gambar 3 : Gambaran USG Ginjal Kanan Normal

1. Struktur Ginjal

Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medulla

ginjal. Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron, sedangkan di dalam

medulla banyak terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil

dari ginjal yang terdiri atas, tubulus kontortus proksimalis, tubulus kontortus

distalis, dan duktus kolengentes.

Gambar 4 : Nefron merupakan unit terkecil ginjal

Darah yang membawa sisa-sisa hasil metabolisme tubuh difiltrasi di dalam

glomeruli kemudian di tubuli ginjal, beberapa zat yang masih diperlukan tubuh

mengalami reabsorbsi dan zat-zat sisa hasil metabolisme mengalami sekresi

bersama air membentuk urin.

Setiap hari tidak kurang 180 liter cairan tubuh difiltrasi di glomerulus dan

menghasilkan urin 1-2 liter. Urin yang terbentuk di dalam nefron disalurkan

melalui piramida ke sistem pelvikalises ginjal untuk kemudian disalurkan ke dalam

ureter.

Sistem pelvikalises ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks

major, dan pielum/pelvis renalis. Mukosa system pelvikalis terdiri atas epitel

transional dan dindingnya terdiri atas otot polos yang mampu berkontraksi unuk

mengalirkan urin sampai ke ureter.

2. Vaskularisasi Ginjal

Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang

langsung dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialrkan melalui vena

renalis yang bermuarake dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah

end arteries yaitu arteri yang tidak mempunyai anastomosis dengan cabang-

cabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat kerusakan salah satu cabang

arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis pada daerah yang dilayaninya.5

Gambar 5 : Vaskularisasi Ginjal

V. PATOFISIOLOGI

Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan

pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien Nefrosis Sindrom.

Proteinuria, merupakan kelainan dasar Nefrosis Sindrom. Proteinuria sebagian

besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerural) dan hanya sebagian

kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular) . Perubahan integritas membran

basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap

protein protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah

albumin.

Hipoalbuminemia, disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan

peningkatan katabolisme albumin di ginjal, sintesis protein di hati biasanya

meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin).

Edema, Peningkatan permeabilitas glomerulus menyebabkan albuminuria dan

akhirnya hipoalbuminemia. Pada gilirannya, hipoalbuminemia menurunkan tekanan

osmotik koloid plasma, menyebabkan filtrasi traSNkapiler lebih besar dari air ke

seluruh tubuh dan akhirnya dapat menimbulkan edema.

Hiperlipidemia dan lipiduria, Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering

menyertai SN. Kadar kolesterol umumnya meningkat sedangkan trigliserid bervariasi

dari normal sampai sedikit meninggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh

meningkatnya LDL. Mekanisme hiperlipidemia pada Nefrosis Sindrom dihubungkan

dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme.

Semula diduga hiperlipidemia hasil stimulasi non spesifikterhadap sintesis protein

oleh hati. Oleh karen sintesis protein tidak berkorelasi dengan hiperlipidemia

disimpulkan hiperlipdemia tidak langsung diakibatkan oleh hipoalbuminemia.

Hiperlipidemia dapat ditemukan pada Nefrosis Sindrom dengan kadar albumin

mendekati normal dan sebaliknya pada pasien hipoalbuminemia kadar kolesterol

dapat normal.

Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa

gangguan katabolisme. Penigkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan

IDL menjadi LDL mennyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnya

aktivitas enzim LPL (lipoprotein lipase) di duga merupakan penyebab berkurangnya

katabolisme VLDL pada SN. Peningkatan sintesis lipoprotein pada hati terjadi akibat

tekanan onkotik plasma atau viskositas yang menurun. Penurunan kadar HDL pada

SN diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (lecithin cholesterol

acyltraSNferase) yang berfungsi katalisasi pembentukan HDL. Enzim ini juga

berperan mengangkut kolesterol menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas

enzim tersebut diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada SN.

Lipiduria serinng ditemukan pada SN dan ditandai dengan akumulasi lipid pada

debris sel cast seperti badan lemak berbentuk oval dan fatty cast. Lipiduria lebih

dikaitkan dengan proteinuria dibangdingkan dengan hiperlipidemia.

Skema 1 : Mekanisme Nefrosis Sindrom

VI. DIAGNOSIS

- Gambaran klinis

Penyakit ini terjadi tiba – tiba terutama pada anak. Edema merupakan gejala

klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan didapatkan

edema anasarka. Edema ini bertanggung jawab untuk kenaikan berat badan yang

signifikan. Pada kasus Nefrosis Sindrom dengan onset akut, dapat ditemukan

oligouria dan hipertensi.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit Nefrosis

Sindrom. Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema massif dan keadaan ini

tidak berkaitan dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema dimukosa

usus.

Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik, mungkin disebabkan

sintesis albumin yang meningkat atau edema atau keduanya.pada beberapa pasien,

nyeri perut kadang-kadang berat dapat terjadi pada keadaan SN yang kambuh.

Kadang nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen. Nafsu

makan kurang, berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai

akibatnya. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat

terutama pada pasien resisten steroid.

- Pemeriksaan Radiologis Nefrosis Sindrom Dengan USG

Ultrasonografi merupakan salah satu imaging diagnostic untuk pemeriksaan

alat-alat tubuh , dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran anatomis,

gerakan serta hubungan dengan jaringan sekitarnya. Pemeriksaan in bersifat

non-invasive, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan

dengan cepat, aman, dan tidak ada kontraindikasinya.

Pada penderita Nefrosis Sindrom pemeriksaan USG ginjal sering terlihat

normal meskipun kadang-kadang dijumpai pengecilan ataupun pembesaran

ringan kedua ginjal dengan ekogenitas yang normal. Hipoalbuminemia pada

Nefrosis Sindrom menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga

cairan bergeser dari intravaskuler ke jaringan interstisium dan terjadi Ascites.

Dapat juga ditemukan kalsifikasi pada hati dan limpa akibat

hiperkolesterolemia yang terjadi pada Nefrosis Sindrom.

Gambar : bilateral echogenic ginjal akibat tumor

Gambar : Ginjal Mengecil (atrofi) akibat suatu infeksi atau oleh tekanan

urin  yang refluks (kembali)

 

Gambar 6 : Kalsifikasi di hati pada pasien dengan Nefrosis Sindrom

\

Gambar 7 : Kalsifikasi di limpa pada pasien dengan Nefrosis Sindrom. Tanda efusi

pleura kiri

Gambar 8 : USG abdomen

- Pemeriksaan Laboratorium

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), Dapat disertai

hematuria. Pada pemeriksaan darah ditemukan hipoalbuminemia ( < 2,5 g/dl),

hiperkolesterolemia dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin

terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi

ginjal.

- Biopsi Ginjal

Kebanyakan kasus memerlukan biopsy ginjal untuk menentukan penyebab

pasti dari keadaan tersebut. Anak di bawah usia 8 tahun umunya menderita minimal

change nephritic syndrome dan dapat dipastikan dengan investigasi ini, terutama jika

penyakit ini memberi respon terhadap terapi steroid. Pada orang dewasa dengan

penyebab yang jelas (seperti diabetes dengan komplikasi nyata) dapat dipastikan

dengan biopsy atas anjuran spesialis ginjal.

VII. DIAGNOSA BANDING

1. Glomerulonefritis akut

Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus. Pada stadium akut,

terjadi kerusakan mendadak pada membrane glomerulus. Penyakit ini

sering dijumpai pada anak dan dewasa muda setelah mengalami infeksi

kuman Streptococcus grup A pada saluran napas bagian atas. Terjadi

pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane glomerulus yang

dapat merusak integritas membrane glomerulus.

Gambar 9 : subakut glomerulonefritis: Peningkatan echogenicity kortikal

dengan piramida sangat hypoechoic.

VIII. TERAPI

Nefrosis Sindrom diobati dengan obat kortikosteroid dan imunosupresif yang

langsung berhubungan dengan asal lesi, makanan tinggi protein dan garam yang

dibatasi, diuretik, beberapa infus IV albumin, dan membatasi aktivitas selama fase

akut. Jika memakai diuretik, harus digunakan dengan hati-hati karena diuresis yang

berlebihan akan menyebabkan penurunan volume ECF dan meningkatkan risiko

trombosis dan hipoperfusi ginjal. Pemberian inhibitor ACE menjadi pilihan lini

pertama untuk mengurangi proteinuria dan penanganan hiperteSNi secara agresif

untuk memperlambat proses kerusakan ginjal.

IX. PROGNOSIS

Pada umunya sebagian besar (±80%) Nefrosis Sindrom primer memberi

respon yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di

antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi dengan

pengobatan steroid.

Prognosis umunya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut.

1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas

6 tahun

2. Disertai oleh hipertensi

3. Disertai hematuria

4. Termasuk jenis Nefrosis Sindrom sekunder

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan mini

DAFTAR PUSTAKA

1. Prodjosudjadi W. Nefrosis Sindrom. In : Sudoyo Aru W. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. Edisi ke-4. Jakarta : Departemen ilmu penyakit dalam

Fakultas kedokteran Universitas Indonesia ; 2006. Hal 547-549

2. Noer MS, Soemarsono N. Nefrosis Sindrom. (online). 2010. (cited 2012

september 16). Available From : www.Pediatrik.com

3. Ivan. Glomerulonefritis akut. (Online). 2009. (cited 2012 september 16).

Available From : http://ivanmedical.blogspot.com/2009_10_04_archive.html.

4. Marlina. Mengenal anatomi dan Fisiologi. (Online). 2011. (cited 2012

september 16). Available From :

http://marlina2.wordpress.com/2011/08/01/mengenal-anatomi-dan-fisiologi/

5. Gunawan C. Nefrosis Sindrom Patogenesis dan penatalaksanaan. Cermin

Dunia kedokteran No. 150. (online). 2010. (cited 2012 september 16).

Available From : URL http://www.SindromaNefrotikPatogenesis.html

6. Eric P Cohen MD. Pathophysiology : Nephrotic syndrome. (online). 2012.

(cited 2012 september 16). Available From :

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview#a0104

7. Pustaka Indonesia. Sekilas tentang Nefrosis Sindrom (SN). (online). 2012.

(cited 2012 september 16). Available From : http://www.othe.org/ilmu-

pengetahuan/kedokteran/2036/sekilas-tentang-sindrom-nefrotik-sn/

8. Healtoncare. Nephrotic Syndrom : Definition, Causes, Symptomps, Diagnosis,

and treatment. (online). 2012. (sited 2012 september 16). Available From :

http://www.healthoncare.com/nephrotic-syndrome-definition-causes-

symptoms-diagnosis-and-treatment.html.

9. Sharon. Nephrotic syndrome : Symptom, diagnose, and treatment. (online).

2011. (cited 2012 september 16). Available From : URL :

http://knol.google.com/k/sharon/nephrotic-syndrome/hY0t/vbl/AYxo8A

10. Meddean. Ascites. (online). 2011. (cited 2012 September 25). Available

From : URL :

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/curriculum/Surgery/Ascite

s.htm

11. Ifan. Ascites. (online). 2010. (cited 2012 september 26). Available From :

URL : http://ifan050285.wordpress.com/2010/02/21/ascites/