referat movement disorder.docx

8/15/2019 Referat movement disorder.docx

1/13

Referat Kecil

MOVEMENT DISORDER

OLEH :

Rini Aptriani

NIM. 1408465684

PEMBIMBING:

r. ENN! LESTARI" Sp.S

BAGIAN ILM# PEN!A$IT SARA%%A$#LTAS $EDO$TERAN #NIVERSITAS RIA#

RS#D ARI%IN A&HMAD PROVINSI RIA#'016

I. P(n a)*+*an


2/13

Movement disorder atau gangguan gerak atau disebut juga dengan istilah gerakan

involunter merupakan suatu penyakit sistem saraf pusat atau sindrom neurologis yang

menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan yang tidak dapat dikontrol tubuh.

Gangguan gerak ini terkait adanya perubahan patologik pada ganglia basalis yang meliputi

nukleus kaudatus, putamen dan globus palidus. 1

Gangguan gerak atau disebut juga dengan istilah gerakan involunter ialah suatu

gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan dan

dikendalikan oleh kemauan. Gerakan involunter digolongkan sebagai gerakan abnormal, bisa

sebagai gejala ataupun sebagai suatu diagosis penyakt/sindrom sendiri. 2 Contoh gangguan

gerak yaitu korea, atetosis, hemiballismus, dan penyakit Parkinson.

II. Gan,+ia Ba-a+i-

II.1 Anat /i ,an,+ia a-a+i-

Ganglia basalis meliputi semua nukleus yang berkaitan se!ara fungsional di dalam

substansia alba telensefali. "uklei utama ganglia basalis adalah nukleus kaudatus, putamen

dan globus palidus. "uklei tersebut berhubungan satu dengan yang lainnya, dan dengan

korteks motorik, dalam sirkuit regulasi yang kompleks. "uklei tersebut memberikan efek

inhibitorik dan eksitatorik pada korteks motorik. #truktur ini memiliki peran penting pada

inisiasi dan modulasi pergerakan serta kontrol tonus otot. $

"ukleus kaudatus membentuk bagian dinding ventrikel lateral berbentuk lengkung.

%aput nukleus kaudatus membentuk dinding lateral ventrikel lateral, bagian kaudal

membentuk atap kornu inferius pada ventrikel lateral di lobus temporalis, membentang

hingga amigdala, yang terletak di ujung anterior kornu inferius. $

Putamen terletak di lateral globus palidus menyelubungi seperti tempurung dan

membentang melebihi globus palidus di bagian rostral dan kaudal, dipisahkan oleh lamina

medularis medialis. "ukleus kaudatus dan putamen dihubungkan oleh jembatan ke!il

substansia grisea. %eduanya dinamakan korpus striatum atau striatum. $

Globus palidus terdiri dari segmen internal dan eksternal. #truktur ini disebut juga

paleostriatum. Putamen dan globus palidus disebut nukleus lentiformis atau nukleus

lentikularis. $


3/13


4/13

Ga/ ar 1. Anat /i ,an,+ia a-a+5

II.' %*n,-i Gan,+ia a-a+i-

"u!lei basalis berhubungan satu dengan yang lain dan dihubungkan dengan

berbagai area susunan saraf pusat oleh neuron&neuron yang sangat kompleks.

Pada dasarnya, !orpus striatum menerima informasi aferen dari hampir seluruh

!orte' serebri, talamus, subtalamus, dan batang otak, termasuk substansia nigra.

(nformasi dintegrasikan di dalam !orpus striatum dan aliran keluar berjalan kembalike area&area yang disebutkan di atas. )intasan sirkuler ini diduga berfungsi sebagai

berikut.

*ktivitas nu!lei basalis dinisiasi oleh informasi yang diterima dari area

premotorik dan area motorik suplementer, korteks sensorik primer, talamus, dan

batang otak. *liran keluar dari nu!lei basalis dialirkan melalui globus palidus, yang

kemudian mempengaruhi aktivitas area motorik !orteks serebri atau pusat&pusat

motorik lain di batang otak. +adi, nu!lei basalis mengendalikan gerakan otot denganmemengaruhi !orteks serebri dan tidak memiliki kontrol langsung jaras desenden ke


5/13

batang otak dan medula spinalis. engan !ara ini, nu!eli basalis membantu regulasi

gerakan voluntar dan pembelajarab keterampilan motorik.

%erusakan pada kortek primer menyebabkan seseorang sulit melakukan

gerakan&gerakan halus dan tangkas pada tangan dan kaki sisi tubuh yang berla-anan.

"amun, gerakan umum yang kasar pada ekstremimtas sisi kontralateral masih dapat

dilakukan. +ika kemudian terjadi kerusakan !orpus striatum, timbul paralisis pada

gerakan&gerakan kasar tersebut pada sisi ekstremitas yang berla-anan.

"u!lei basalis tidak hanya memengaruhi timbulnya sebuah gerakan tertentu

seperti pada ekstremitas, tetapi juga membantu mempersiapkan gerakan. al ini

dapat terjadi dengan mengendalikan gerakan aksial dan gelang bahu/panggul serta

penempatan bagian&bagian proksimal ekstremitas. *ktivitas neuron&neuron tertentu

di globus palidus meningkat sebelum terjadi gerakan aktif pada otot&otot ekstremitas

bagian distal. ungsi persiapan ini memungkinkan badan da ekstremitas berada

dalam posisi yang sesuai sebelum bagian motorik primer !ortkes serebri

mengaktifkan gerakan tertentu pada tangan dan kaki.

Ga/ ar '. H* *n,an 2*n,-i na+ n*3+(i a-a+i-


6/13

III. Pat 2i-i + ,i ,(ra an in +*nt(rPada keadaan normal, terdapat arus rangsang kortiko&kortikal yang melalui inti&inti

basal 0ganglia basalis yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunter dengan proses

inhibisi se!ara bertingkat. Ganglia basalis juga berperan mengatur dan mengendalikan

keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gama. 2

alam fungsi ganglia basalisa ini, diakui pentingnya peranan asupan sensorik dan

reflek menegakkan tubuh dan reflek postural. i antara inti&inti basal, maka globus palidus

merupakan stasiun neuron eferen terakhir, dan yang kegiatannya diatur oleh asupan dari

korteks, nukleus kaudatus, putamen, substansia nigra, dan inti subtalamik. 2

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus palidus

disebabkan oleh terganggunya kendali atas refleks&refleks dan rangsang yang masuk, yang

dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus palidus. al ini disebut

release phenomenon , yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yag normal. 2

*dapun lesi pada putamen menghasilkan gerakan atetosis disertai gerakan ikutan

bertambah, sedangkaan kepekaan rangsang motorneuron dan refleks peregangan&tonik

menurun 0kebalikan parkinsonisme . #ementara itu inti subtalamik lebih berperan pada

keseimbangan anggota pada sisi kontralateral, baik pada sikap tubuh istirahat maupun dalam

gerakan volunter. )esi pada inti menimbulkan hemibalismus. 2

#ehubungan dengan fungsi dan peran sistem ekstrapiramidal, maka berbagaineurotransmiter turut berperan. "eurotransmiter tersebut meliputi

& opamin, bekerja pada jalur nigrostriatal dan pada sistem mesolimbik dan

mesokortikal tertentu& G*3* berperan pada jalur/neuron&neuron striatonigral& Glutamat, bekerja pada jalur kortikostriatal& 4at&5at neurotransmiter kolinergik digunakan pada neuron&neuron talamostriatal& #ubstansi P dan metenkefalin terdapat pada jalur striopalidal dan strionigral

peptidergik & %olesistokinin dapat ditemukan bersama dopamin dalam sistem neuronal yang

sama

engan demikian diduga bah-a gejala&gejala klinik penyakit pada ganglia basalis

ditimbulkan oleh ketidakseimbangan dalam kegiatan neuron kolinergik dan dopaminergik

serta reseptor&reseptornya. 2

IV. (ni-7 (ni- ,(ra an in +*nt(r1. Par in- ni-/(

Eti + ,i an pat ,(n(-i-


7/13

Penyakit progresif ini disebabkan oleh degenerasi neuron di dalam substansia nigra

dan sedikit lebih luas pada globus palidus, putamen, dan nukleus kaudatus. egenerasi

neuron substansia nigra yang mengirimkan akson ke korpus striatum mengakibatkan

berkurangnya pelepasan neurotransmiter dopamin di dalam korpus striatum. al ini

mengakibatkan hipersensitivitas reseptor dopamin pada neuron&neuron postsinaps di dalam

striatum.

#elain penyakit parkinson idiopatik suatu kondisi neurodegeneratif , ada pula

par in- ni-/( (nt* -i/t /ati yang disebabkan oleh lesi struktural/inflamasi susunan

saraf pusat, atau oleh pengaruh toksik. engan demikian, parkinsonisme dapat terjadi

misalnya pada terapi 0neuroleptik, antiemetik, antagonis kalsium, obat antihipertensi yang

mengandung reserpin serta pada ensefalitis, lesi iskemik, intoksikasi, dan gangguanmetabolik. $

+ika manifestasi parkinsonisme yang khas timbul bersamaan dengan defisit neurologis

lain yang menunjukkan disfungsi struktur saraf pusat lain selain ganglia basalia, dikatakan

terdapat -in r / Par in- n p+*- . *da beberapa sindrom parkinson plus, !ontohnya

parkinsonisme, paralisis bola mata vertikal, dan kaku kuduk yang jelas membuat trias klinis

yang khas pada sindrom Steele-Richardson-Olszewski, juga dikenal sebagai kelumpuhan

supranuklear progresif. #ebaliknya, disfungsi otonom berat, instbilitas postural, dan defisit

yang melibatkan komponen sistem saraf pusat lain 0misalnya tanda&tanda traktus piramidalis

terlihat pada atrofi multipe sistem. $

Mani2(-ta-i $+ini- 4

ilangnya aferen dopaminergik pada striatum menyebabkan penurunan gerakan

volunter 0 )ip in(-ia , tonus otot yang terus menerus meningkat dan tegang 9ri,i ita- , dan

gerakan osilasi pada frekuensi $&6 5 saat ekstremitas pada keadaan istirahat 9tr(/ r

i-tira)at

Penyakit parkinson memiliki tiga subtipe klinis yang ditentukan oleh manifestasi

motorik yang predominan pada masing&masing tipe

& 7igiditas&akinetik


8/13

ikenali pada fase a-al sebagai penurunan gerakan yang semakin memberat,

termasuk hilangnya gerakan tambahan pada lengan, perlambatan gaya jalan,

berkurangnya ekspresi -ajah hipomimia , dan stooped posture yang khas. 3eberapa

pasien pada a-alnya mengeluh kaku pada bahu 0 frozen shoulder yang sering dirujuk

ke ortopedi sebelum perjalanan penyakit yang progresif menunjukkan diagnosis

sebenarnya.

& ominan&tremor

8erutama mengalami tremor istirahat berfrekuensi rendah, umumnya unilateral

pada onset penyakit.

& 8ipe gabunganManifestasi yang kurang lebih sama antara akinesia, rigiditas, dan tremor.

'. $ r(a

Pada sindrom ini, pasien menunjukan gerakan&gerakan involunter, !epat,

menghentak, ireguler, dan tidak berulang.

a. $ r(a H*ntin,t n

Eti + ,i an pat ,(n(-i-

Penyakit untington adalah penyakit yang diturunkan se!ara autosomal dominan

dengan onset tersering pada masa de-asa. Penyakit ini disebabkan oleh sebuah defek pada

gen kromosom $. Gen ini mengkodekan protein )*ntin,tin yang fungsinya masih belum

diketahui. %odon G*G yang mengkodekan glutamin diulangi lebih banyak daripada normal.

Penyakit ini mengenai pria dan -anita dengan frekuensi yang sama.

Pada penyakit ini, terjadi degenerasi neuron&neuron yang mensekresi G*3*,

substansi P dan asetilkolin di jaras inhibisi striatonigra. egenerasi ini mengakibatkan

neuron&neuron di substansia nigra yang mensekresikan dopamin menjadi lebih aktif sehingga

jaras nigrostriata menginhibisi nukleus kaudatus dan putamen.

Mani2(-ta-i +ini-

Penyakit untington se!ara klinis ditandai oleh gerakan involunter berdurasi singkat

yang mengenai beberapa kelompok otot, yang umumnya terjadi se!ara a!ak 0korea atau

hiperkinesia koreiformis . Pasien pada a-alnya men!oba untuk menggabungkan gerakan

!epat ini dengan perilaku motorik volunter, sehingga pengamat dapat tidak menyadari bah-a


9/13

benar&benar terdapat gerakan involunter dan pasien justru tampak kaku dan gelisah. "amun,

seiring dengan progresivitas penyakit hiperkinesia menjadi semakin berat dan sulit untuk

ditekan. %edutan pada -ajah timbul seperti menyeringai, dan pasien semakin sulit untuk

mengistirahatkan tungkainya, atau sulit untuk mempertahankan lidah pada posisi protrusi

selama lebih dari beberapa detik 0sehingga disebut lidah !hameleon atau lidah trombon .

Gangguan ini disertai oleh disartria da disfagia yang semakin memberat. Gerakan involunter

yang mengganggu menjadi semakin jelas dengan stres emosional dan berhenti hanya pada

saat tidur. $

Pada fase lanjut penyakit ini, hiperkinesia menurun dan menimbulkan rigiditas. Pada

beberapa kasus, peningkatan tonus otot. %emampuan kognitif pasien juga menurun, yakni

terdapat demensia progresif. $

Pemeriksaan C8 s!an menunjukkan pembesaran ventrikulus lateralis yang terjadi

akibat degenerasi nukleus kaudatus.

. $ r(a S; (n)a/

%orea #ydenham adalah penyakit pada anak yang ditandai dengan gerakan&gerakan

involunter yang !epat dan ireguler pada eksremitas, -ajah, dan badan. %ondisi ini diebabkan

oleh demam rematik. #truktur antigen bakteri streptokokus mirip dengan struktur protein di

membran neuron striata. *ntibodi penjamu tiddak hanya mengikat antigen bakteri tetapi juga

menyerang membran neuron&neuron ganglia basalis. al inimenimbulkan gerakan&gerakan

koreiform, yang bersifat sementara dan sembuh sempurna.

. Ba+i-/*-

Gangguan pergerakan yang jarang ini disebabkan oleh lesi nukleus subtalamikus.

%erusakan ini menimbulkan gerakan menyentak/melempar beramplitudo besar pada

ekstremitas, yang dimulai dari sendi proksimal. Pada sebagian besar kasus gangguan ini

hanya terjadi satu sisi saja 0hemibalismus , kontralateral terhadap lesi. $

4. At(t -i-

*tetosis terdiri dari gerakan&gerakan yang lambat, bergelombang, dan menggeliat

yang hampir selalu mengenai segmen&segmen distal ekstremitas. egenasi globus palidus

terjadi akibat pemutusan sirkuit yang melibatkan nuklei basalis dan korteks serebri.

5. Di-t nia


10/13

istonia ditandai dengan kontraksi otot involunter berdurasi lama yang menimbulkan

gerakan aneh dan postur ekstremitas yang bengkok. #eperti jenis gagguan pergerakan lain

yang disebabkan oleh lesi ganglia basalis, distonia memburuk dengan konsentrasi mental atau

stres emosional dan membaik saat tidur. Pada interval ketika distonia tidak timbul, tonus otot

pada gerakan pasif ekstremitas yang terkena !enderung menurun $.

Pada beberapa variasi distonia, distonia yang terbatas pada satu kelompok otot disebut

distonia fokal. Contohnya meliputi blefarospasme, penutupan mata involunter se!ara paksa

akibat kontraksi muskulus orbikularis okuli, da tortikolis spasmodik, yaitu leher terputar

distonik. istonia generalisata, yang terdiri dari berbagai tipe, mengenai semua kelompok

otot tubuh dengan derajat yang bervariasi. Pasien yang mengalami distonia generalisata

paling sering terganggu oleh disartria dan disfagia yang berat yang biasanya membentuk

bagian dari sindroma pasien bi!ara seperti terburu&buru dan sulit dimengerti. $

Penyebab tepat abnormalitas fungsional pada ganglia basalia yang menyebabkan

distonia saat ini masih belum dipahami. $

6. Ti3-

8i!s adalah gerakan involunter yang sifatnya berulang, !epat, singkat, stereotipik,

kompulsif, dan tak berirama, dapat merupakan bagian dari kepribadian normal. 2

+enis&jenis ti!s meliputi

a. 8i!s sederhana, misalnya kedipan mata dan ti!s fasialis. 3iasanya dijumpai pada

anak yang !emas atau pada umur yang lebih tua dan dapat hilang se!ara spontan.

b. 8i!s konvulsif atau ti!s herediter multipleks 0sindrom Gilles de la 8ourette .

ijumpai pada anak dengan ti!s sederhana yang kemudian berkembang menjadi

multipleks. Penderita biasanya mengalami hambatan dalam pergaulan. 2


11/13

itemukan pada sindrom parkinson, dengan frekuensi 6&19 kali perdetik,

mengenai sendi pergelangan tangan dan sendi metakarpofalangeal. 8remor ini

timbul pada -aktu anggota gerak dalam keadaan istirahat. ilengkapi dengan

gerakan oposisi telunjuk dan ibu jari se!ara ritmik, diebut pill rolling.

c. Ataxic/ intention tremor

8remor ini timbul pada saat melakukan gerakan dan tremor akan terjadi se!ara

maksimal pada saat gerakan tangan mendekati sasaran. 8remor jenis ini

merupakan akibat gangguan serebelum.

d. ostural/action tremor

8remor ini timbul pada -aktu anggota gerak melakukan gerakan dan kemudian

dipertahankan dalam posisi tertentu.

8. Mi + n*-

Ga/ ar . $+a-i2i a-i tr(/ r 6


12/13

Mioklonus adalah kontraksi suatu otot atau sekelompok otot yang tidak disadari dan

bersifat mendadak, mengakibatkan gerakan yang dapat dilihat pada tempat/sendi yang

bersangkutan.

Gerakan otot ini biasanya tidak berirama, tidak sinkron, multipleks, spotan, atau

dengan angsang sensorik, dan kadang&kadang dapat bersifat lokal atau ritmik.

Gerakan abnormal mioklonus timbul akibat lesi atau kelainan pada ##Poleh karena

gangguan metabolik, les fokal atau gangguan struktur ##P, dan familial. 2

DA%TAR P#STA$A

1. %elompok #tudi Gangguan Gerak Perhimpunan okter #pesialis #araf (ndonesia

0P:7 ;##( . 3uku Panduan 8atalaksana Penyakit Parkinson dan Gangguan Gerak )ainnya. +akarta 291 . h.


13/13

2. Perhimpunan okter #pesialis #araf (ndonesia. 3uku *jar "eurologi %linis.

=ogyakarta> ?GM 299@. h. 21A&2$

. #nell 7#. "euroanaomi klinik :d B. +akarta> :GC 2996. h. B9& 69

$. 3aehr M, rots!her M. iagnosis 8opik "eurologi uus *natomi, isiologi, 8anda,

Gejala. :disi $. +akarta Penerbit 3uku %edokteran :GC 2919. h. 2A2& 9@.

B. a'man #G. Clini!al "euroanatoy 26 th :dition. M!Gra-& ill 2919. p.1$ &1$6.

6. *bdo ., et al. 8he Clini!al *pproa!h to Movement isorder. 2919. p 2A& <

referat movement disorder.docx

Documents