quistes vellosos eruptivos con compromiso facial

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205 Trabajos originales Quistes vellosos eruptivos con compromiso facial Presentación de un caso Gabriela Ferrari 1 , O. Gabriela Pérez 2 , Sergio G. Carbia 3 y Marta P. La Forgia 4 RESUMEN ABSTRACT Los quistes vellosos eruptivos se presentan como lesiones de 1 a 4 mm, aspecto papular, color piel, rojizo a amarillento de etiología desconocida, localizados en tórax anterior o extremidades, con menor frecuencia pueden observarse en cara, cuello, abdomen y glúteos. Representan una patología poco frecuente derivada del infundíbulo piloso que puede ocurrir esporádicamente o ser heredada de forma autosómica dominante. Aunque su principal importancia radica en el diagnóstico diferencial, la dificultad en el manejo terapéutico es otro reto en esta entidad. Se presenta un caso de quistes vellosos eruptivos con compromiso extenso en el cual consideramos de interés peculiar, la localización facial. Palabras clave: quiste eruptivo velloso; folículo pilosebáceo, esteatocitoma múltiple. Eruptive vellus hair cyst with facial involvement. Case report Eruptive vellus hair cysts are papular lesions of 1-4 mm, skin color, reddish to yellowish, of unknown etiology, located on anterior chest or extremities. Less frequent locations may be seen on face, neck, abdomen and buttocks. It is an unusual condition resulting from hair infundibulum that may occur sporadically or being inherited in autosomal dominant manner. Although its main importance lies in the differential diagnosis, therapeutic approach is another challenge in this entity. A case of eruptive vellus cyst with extensive involvement is presented, emphasizing facial location of the lesions. Key words: eruptive vellus hair cyst, pilosebaceous follicle, multiple steatocytoma 1 Médica Concurrente de la Carrera de Médicos Especialistas en Dermatología (UBA) 2 Médica Dermatóloga y Anatomopatóloga 3 Médico de Planta 4 Jefa de Servicio de Dermatología Servicio de Dermatología, Hospital General de Agudos “José María Penna”. Pedro Chutro 3380, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (5): 205-207 Recibido: 7-3-2014. Aceptado para publicación: 25-8-2014. INTRODUCCIÓN Los quistes vellosos eruptivos se caracterizan por ser le- siones de aspecto papular , color piel, rojizo a amarillento, de 1 a 4 mm, asintomáticos y persistentes que se localizan frecuentemente en tórax anterior o extremidades, aunque pueden observarse en cara, cuello, abdomen y glúteos, e incluso generalizados 1 . Las mismas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero resultan más comunes en niños o adolescentes, no poseen predilección por sexo y tienen una herencia autosómica dominante. Generalmente el motivo de consulta es estético. Un 25 % de las lesiones desapa- recen espontáneamente y esto se produce por eliminación transepidérmica del contenido del quiste; sin embargo, la mayoría permanece sin cambios por muchos años. CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino de 19 años, argentina, fototi- po IV, sin antecedentes de importancia; que consulta por

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Page 1: Quistes vellosos eruptivos con compromiso facial

205Trabajos originales

Quistes vellosos eruptivoscon compromiso facialPresentación de un caso

Gabriela Ferrari1, O. Gabriela Pérez2, Sergio G. Carbia3 y Marta P. La Forgia4

RESUMEN

ABSTRACT

Los quistes vellosos eruptivos se presentan como lesiones de 1 a 4 mm, aspecto papular, color piel, rojizo a amarillento de etiología desconocida, localizados en tórax anterior o extremidades, con menor frecuencia pueden observarse en cara, cuello, abdomen y glúteos. Representan una patología poco frecuente derivada del infundíbulo piloso que puede ocurrir esporádicamente o ser heredada de forma autosómica dominante. Aunque su principal importancia radica en el diagnóstico diferencial, la dificultad en el manejo terapéutico es otro reto en esta entidad. Se presenta un caso de quistes vellosos eruptivos con compromiso extenso en el cual consideramos de interés peculiar, la localización facial.

Palabras clave: quiste eruptivo velloso; folículo pilosebáceo, esteatocitoma múltiple.

Eruptive vellus hair cyst with facial involvement. Case report

Eruptive vellus hair cysts are papular lesions of 1-4 mm, skin color, reddish to yellowish, of unknown etiology, located on anterior chest or extremities. Less frequent locations may be seen on face, neck, abdomen and buttocks. It is an unusual condition resulting from hair infundibulum that may occur sporadically or being inherited in autosomal dominant manner. Although its main importance lies in the differential diagnosis, therapeutic approach is another challenge in this entity. A case of eruptive vellus cyst with extensive involvement is presented, emphasizing facial location of the lesions.

Key words: eruptive vellus hair cyst, pilosebaceous follicle, multiple steatocytoma

1 Médica Concurrente de la Carrera de Médicos Especialistas en Dermatología (UBA)2 Médica Dermatóloga y Anatomopatóloga3 Médico de Planta 4 Jefa de Servicio de DermatologíaServicio de Dermatología, Hospital General de Agudos “José María Penna”. Pedro Chutro 3380, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (5): 205-207Recibido: 7-3-2014.Aceptado para publicación: 25-8-2014.

► INTRODUCCIÓN

Los quistes vellosos eruptivos se caracterizan por ser le-siones de aspecto papular, color piel, rojizo a amarillento, de 1 a 4 mm, asintomáticos y persistentes que se localizan frecuentemente en tórax anterior o extremidades, aunque pueden observarse en cara, cuello, abdomen y glúteos, e incluso generalizados1. Las mismas pueden estar presentes desde el nacimiento, pero resultan más comunes en niños o adolescentes, no poseen predilección por sexo y tienen una

herencia autosómica dominante. Generalmente el motivo de consulta es estético. Un 25 % de las lesiones desapa-recen espontáneamente y esto se produce por eliminación transepidérmica del contenido del quiste; sin embargo, la mayoría permanece sin cambios por muchos años.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 19 años, argentina, fototi-po IV, sin antecedentes de importancia; que consulta por

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206 Trabajos originales ► Quistes vellosos eruptivos con compromiso facial

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múltiples lesiones papuloides de 2 a 5 mm, asintomáticas, de superficie lisa y consistencia firme, algunas umbilica-das, que se iniciaron en miembros inferiores a los 9 años de edad y se extendieron por brotes sucesivos a región poplítea, glúteos, abdomen, espalda, tórax anterior, ante-brazos, frente y mejillas (Figs. 1-4). Presenta además en mejillas, pápulas blanquecinas milimétricas compatibles con quistes de milium e hiperpigmentación parda en nuca y axilas.Laboratorio de rutina, perfil tiroideo e insulinemia: nor-mal.Estudio histopatológico de lesión en antebrazo y me-jilla (protocolo n°1228): invaginación epidérmica revestida por epitelio plano estratificado con sectores de queratini-zación infundibular con tallos pilosos en el interior del mis-mo. Reacción inflamatoria tipo cuerpo extraño en dermis reticular (Figs. 5 y 6).

Fig. 1: lesiones de aspecto papular, superficie lisa y consistencia firme en tórax anterior y abdomen.

Fig. 2: lesiones papuloides color parduzco en antebrazos.

Siendo la consulta de carácter estético, y dado que las lesiones eran asintomáticas, se comenzó tratamiento a nivel facial con agentes queratolíticos y extracción de quistes de milium, obteniendo discreta mejoría. Se indicó fotoprotección.

Fig. 3: en miembros inferiores comprometiendo región poplítea.

Fig. 4: múltiples de aspecto papuloide de 2 a 5 mm, algunas um-bilicadas y pápulas blanquecinas milimétricas.

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207Gabriela Ferrari y colaboradores

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (5): 205-207

Entre los mecanismos patogénicos propuestos, el más aceptado es el que la vincula a una obstrucción de la salida del vello en desarrollo con la posterior desviación del mismo, seguido de dilatación quística del folículo. Según algunos autores el esteatocitoma múltiple y el quiste velloso eruptivo representarían espectros de una misma enfermedad. Sin embargo, otros trabajos consideran que son entidades distintas, por encontrar expresión de diferentes tipos de queratina: la K17 en el quiste velloso eruptivo y la K10 en el esteatocistoma múltiple4. La topografía habitual es el tórax anterior o las extre-midades, aunque pueden estar presentes espalda, abdo-men, axilas, glúteos y región poplítea1,4. La localización facial, como en nuestro caso, es extremadamente rara, habiéndose descripto a nivel de la frente, mejillas y área periorbital5-6, pudiendo llevar a un diagnóstico erróneo como milia, acné, esteatocitoma, molusco y quistes epi-dérmicos. Aunque en general el compromiso es cutáneo se han descrito asociaciones con insuficiencia renal crónica, pa-quioniquia congénita, displasia ectodérmica hipohidrótica y anhidrótica y fundamentalmente con tricoepitelioma y esteatocitomas. Debe establecerse diagnóstico diferencial con estea-tocistomas múltiples, quiste triquilemal, quiste dermoide, erupciones acneiformes, foliculitis infecciosa y no infec-ciosa, dermatosis perforantes, milium irritado y queratosis pilaris.7

La importancia de su diagnóstico radica en los diag-nósticos diferenciales, aunque la dificultad en el manejo terapéutico es otro reto en esta entidad. Múltiples aborda-jes han sido propuestos desde dermabrasión sola o aso-ciada a crema con urea al 10%; cauterización y curetaje, exéresis, láser de dióxido de carbono y láser Erbium YAG, demostrando este último resultados alentadores en cuanto a tasa de recurrencia y efectos adversos locales con hasta trece meses de seguimiento.8

► BIBLIOGRAFÍA

1. Kwon, K.; Lee, H.; Jang, H.; Chung, T.A.; Oh, C.K.: A Case of ge-neralized eruptive vellus hair cysts. J Dermatol 1997; 24: 556-557.

2. Esterly, N.; Fretzin, D.; Pinkus, H.: Eruptive vellus hair cysts. Arch Dermatol 1977; 113: 500-503.

3. Torchia, D.; Vega, J.; Schachner, L.A.: Eruptive vellus hair cysts: A systematic review. Am J Clin Dermatol 2012; 13: 19-28.

4. Ahn, S.K.; Chung, J.; Lee, W.S.; Lee, S.H.; Choi, E.H.: Hybrid cysts showing alternate combination of eruptive vellus hair cyst, steatocystoma multiplex, and epidermoid cyst, and an associa-tion among the three conditions. Am J Dermopathol 1996; 18: 645-649.

5. Lew, B.L.; Lee, M.H.; Haw, C.R.: Unilateral eruptive vellus hair cysts occurring on the face. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 1314-1316.

6. Bhushan, P.; Singh, A.: Facial variant of eruptive vellus hair cyst. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2014; 80: 96.

7. Stalin, M.; Buestan, A.; Veliz, C.; Madero, F.; Garzon, E.: Quistes eruptivos vellosos. Dermatol Pediatr Lat 2007; 5: 43-46.

8. Kageyama, N.; Tope, W.: Treatment of multiple eruptive hair cysts with erbium:Yag. Dermatol Surg 1999; 25: 819-822.

DoctoraGabriela [email protected]

► DISCUSIÓN

Los quistes vellosos eruptivos fueron descriptos por pri-mera vez en 1977 por Sterly considerándolos como erup-tivos al observarlos en preescolares2. Corresponden a una entidad benigna bien diferenciada de la piel, de aparición esporádica, aunque se han descrip-to casos de herencia autosómica dominante y penetrancia variable. Puede iniciarse desde edades tempranas hasta los 50 años, con una prevalencia durante las primeras dé-cadas de vida. Si bien infrecuente, esta patología plantea un desafío, ya que muchas veces no se la considera dentro de los diagnósticos presuntivos3.

Fig. 5: (HE 25X) pared de quiste tapizada por epitelio escamoso plano estratificado con queratinización a predominio infundibular cuya luz contiene queratina.

Fig. 6: (HE 100X) con mayor detalle se aprecia tipo de queratiniza-ción, tallos pilosos tipo vello en el interior y rotura focal de quiste.