prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire jean claude...
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Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs d’une maladie neuro musculaire
Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM
Définition/Classification
Mode de transmission
• Autosomique dominante
Mode de transmission
• Autosomique récessif
Mode de transmission
• Récessif lié à l’X
Mode de transmission
• Transmission maternelle
130 pathologies répertoriées
Origine neurogène,du motoneurone
Amyotrophies spinales proximales :
-ASI type I
- ASI type I bis
-ASI type II
- ASI type III
- Amyotrophie spinale de l’adulte type IV
Origine neurogène, nerf périphérique
Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Démyélinisante ou axonale
- CMT 1
- CMT 4
- CMT 2
- CMT dominantes liées à l’X
- CMT intermédiaire autosomique dominante
Origine jonction neuro musculaire
Myasthénies
-Myasthénie auto-immune
-Syndromes myasthéniques congénitaux
-Prés synaptique
-Synaptique
- Post synaptique
Origine myogène
-Dystrophies musculaires congénitales
- Myopathies congénitales
- Dystrophie musculaires des ceintures (sarcoglycanopathies)
- Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-humérale (FSH)
- Dystrophinopathies (Duchenne, Becker)
- Dystrophie myotonique de Steinert
-Myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoses, myopathies mitochondriales…)
-Maladies inflammatoires du muscle
- etc.
Les principes de rééducation :
• En fonction de l’origine (myogène ou neurogène)
• En fonction de l’âge (avant, pendant ou après la puberté)
• En fonction de l’autonomie (marchant ou en fauteuil, ventilé ou non)
Deux versants à la rééducation
• Orthopédique• Respiratoire
L’autonomie du patient
Prise en charge orthopédique
Prise en charge orthopédique
Conséquences orthopédiques de la maladie :
-Faiblesse musculaire (directe ou indirecte)
-Rétractions (directes ou indirectes)
-Déformation orthopédiques
Prise en charge orthopédique
• Buts de la rééducation orthopédique ≠ en fonction de :
-Période néonatale et petite enfance
-Enfance et adolescence
-Age adulte
Prise en charge orthopédique
Principes : • Rééducation préventive• Rééducation conservatrice• Rééducation palliative• Respecter la douleur, la fatigabilité• Rééducation au long cours• Rééducation pluridisciplinaire• Expertise du malade
Prise en charge orthopédique
Bilans :
• Bilan fonctionnel global
• Bilan articulaire
• Bilan musculaire
• Mesure de la Fonction Motrice
• Différentes échelles (grades de Vignos MI, score de Brooke MS, score de marche…)
Prise en charge orthopédique
Moyens :
• Massage
• Physiothérapie, électrothérapie
• balnéothérapie
• Mobilisation active
• Mobilisation passive
• Etirements postures
Prise en charge orthopédique
• Appareillage
Prise en charge orthopédique
• Verticalisation
Prise en charge orthopédique
• Aides techniques
Prise en charge orthopédique
Chirurgie : Membre supérieurMembre inferieurRachis
Prise en charge kinésithérapique : Pré opératoirePost opératoire
ImmédiatSecondaire
Prise en charge orthopédique
Chirurgie arthrodèse du rachis :
Prise en charge respiratoire
Ventilation
(pompe respiratoire)
Respiration
Diffusion des gaz (O2 CO2)
(hématose)
Inspiration active contre résistance
Ventilation
Expiration passive
Co2 O2
Pompe
• Inspiration•Active•Pression intra thoracique négative
• Expiration•Passive•Pression intra thoracique positive
• Toux•Active +++
VENTILATIONPompe Respiratoire
Objectif : Assurer le renouvellement du gaz alvéolaire
Inspiration
• La pression devient en dessous du piston
• La pression devient au dessus du piston (inspiration)
LES MUSCLES RESPIRATOIRES« MOTEURS » DE LA POMPE
-
-
+
+Diaphragme
descend à l’inspiration
Diminution de la force musculaire ou défaut de commande
Qualité de la pompe respiratoire
(syndrome restrictif)
Qualité de la toux
(encombrement)
Atteinte respiratoire chez le MNM
Prise en charge respiratoire
Syndrome restrictif (CV<80%)
Hypercapnie
Hypoxie
Augmentation de fréquence respiratoire
Insuffisance respiratoire
Décompensation respiratoire
Prise en charge respiratoire
Signes de l’insuffisance respiratoire :
- sueur
- tachycardie
- ralentissement digestion
- céphalées, somnolence
- fatigabilité
- encombrement à répétition
- cyanose, agitation, désorientation : urgence
Causes de l'atteinte respiratoire liée aux déficiences motrices
• Faiblesse des muscles respiratoires– Importance, répartition des déficits
• Déformations du rachis– Cyphoscoliose, thorax en entonnoir
• Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique– Dans les MNM à début infantile– Les mouvements respiratoires stimulent
• La croissance alvéolaire• Le développement de la cage thoracique
• Troubles de la commande respiratoire et cardiaque– Atteinte des centres respiratoires dans certaines affections
• Autres facteurs associés– Appareillage mal adapté– Facteurs augmentant les dépenses énergétiques (infections, chirurgie…)– Facteurs gênant les échanges gazeux (surinfections bronchiques)– Troubles de la deglutition
Une certaine hétérogénéité
• Steinert +/- amyotrophies spinales– Atteinte des centres respiratoires
• Déficit en maltase acide– Diaphragme atteint +++
• DMD– Atteinte muscles expiratoires (toux) puis
inspiratoires
Prise en charge respiratoire –Bilan-
Prise en charge respiratoire
Bilan clinique :
- Statique (déformations)
- Dynamique (respiration Abdo/thoracique)
- Amplitude des mouvements
- Rythme respiratoire
Prise en charge respiratoire
Imagerie :
- Radiographie des poumons
- Scanner
Prise en charge respiratoireGazométrie :
- PaO2 (N : 80-100 mmHg)
si <55-60mmHg, insuffisance respi
- PaCO2 (N : 40 mmHg)
si >45 mmHg, hypercapnie
- SaO2 (N >90%)
si <90%, hypoxie
Prise en charge respiratoire
Polysomnographie :
- EEG
- EOG
- ECG
- Oxymétrie
- Mouvements thoraco abdominaux
Prise en charge respiratoireExplorations Fonctionnelles Respiratoires :
Evaluation de l’état respiratoire Volumes: CV
EFR DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES
CV assis/couché : indice de dysfonction diaphragmatique
SUJET NORMAL ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE
Prise en charge respiratoire
EFR, spiromètrie :
- Assis/couché
- CV
- PI max
- PE max
- Sniff test, SNIP
- DEP (spontané ou assisté en inspi ou expi)
Mesure fonctionnelle Informations attendues
Capacité pulmonaire totale (CPT)
Diminuée
Volume résiduel (VR) Normal ou augmenté
Capacité vitale (CV) >2000 ml : rassurante <1000 ml : danger
Capacité vitale couché Diminution de plus de 25 % par rapport à la CV assis : dysfonction diaphragmatique
Pression inspiratoire maximale (Pi-max)
< 70 cm H2O : atteinte de la
force inspiratoire
Pression expiratoire maximale (Pe-max)
> 100 cm H2O : normale
SNIP < 60 cm H2O : atteinte de la force
inspiratoire
Débit de pointe à la toux >160 l/min pour tousser efficacement
Prise en charge respiratoire
Histoire naturelle des troubles respiratoires au cours des MNM
• Cycle d'auto-aggravation– Faiblesse musculaire réduction d'amplitude des
mouvements respiratoires baisse de la compliance thoracique fatigue s'ajoutant à la faiblesse initiale
• Évolution possible vers la décompensation– Niveau limité d'activité faible demande– La gazométrie peut rester longtemps normale– Si augmentation brutale des besoins (infection,
fatigue) possibilité de décompensation aiguë
Prise en charge respiratoire
Prise en charge respiratoire
-I- Préserver la pompe
-II- Désencombrer
-III- Ventiler
I- Préserver la pompe respiratoire :
- Croissance thoraco-pulmonaire
- augmentation de la surface alvéolo capillaire
- Prévenir la formation de zones d’atélectasie
- Maintenir la souplesse thoraco-pulmonaire
- Préserver et utiliser le capital musculaire
Pour cela :
- Hyperinsuflations
- Mobilisations actives / passives
Prise en charge respiratoire
Hyperinsuflations : Alpha 200
Prise en charge respiratoire
Relaxateurs de pression
-II- Désencombrer
- Drainage bronchique périphérique
- Aide à la toux
- Manuel
- Mécanique : Percussionnaire®
Drainage bronchique
Percussion intra pulmonaire
• Augmente la clairance des sécrétions bronchiques
Toux
Toux efficace si DEP>180l/mn (260 l/mn)
Chronologie de la toux- Inspiration à glotte ouverte- Contraction des muscles expiratoires- Élévation de la pression intra-thoracique- Compression dynamique de l’arbre
bronchique- Accélération du flux expiratoire- Expulsion des sécrétions
inspirationinspiration Capacité Capacité inspiratoireinspiratoire
MNMMNM == Faiblesse à toutes les phasesFaiblesse à toutes les phases
compressioncompression expulsionexpulsionPemaxPemax
> 40 à 60 cmH> 40 à 60 cmH22OO DEPDEP > 180 L/min> 180 L/min
TouxQualité de la toux
Toux assistée
- Manuelle
- Aide technique
Toux assistée :
aide manuelle
Toux assistée
- Aide technique
- Inspiratoire : Hyperinsuflations (appareil de ventilation, ballon, Frog, air-stacking, Cought-Assist®, )
- Expiratoire : Cought-Assist®, aspiration
Toux assistée, désencombrementToux assistée, désencombrement
Ballon insufflateur manuelBallon insufflateur manuel
Méthode : Méthode : -- Grand volume Grand volume (selon taille du ballon et des poumons)(selon taille du ballon et des poumons)
-- Air - stacking Air - stacking
Aide inspiratoireAide inspiratoire
Inspiration Compression Expulsion
Prise en charge respiratoire
Toux assistée
CoughtAssist
Inspiration profonde
Exsufflation rapide
Permet une vidange trachéale
Le CoughAssist Le CoughAssist
Hyper insufflation
Exsufflation
-III- Ventilation mécanique :
- Non invasive
- Invasive
Ventilation mécanique non invasive
- Choix du ventilateur (volumétrique, barométrique, mixte)
- Choix de l’interface (masque nasal, bucco nasal, embouts narinaires, embout buccal)
- Réglages
- Education de l’entourage
- Prestataires de services
Quelques interfaces.
Difficulté à trouver le masque idéal chez les petits enfants
VNI : INTERFACEVNI : INTERFACE
Ventilation mécanique invasive
Trachéotomie
- Indications
- Aspirations endotrachéales
- Education de l’entourage
Mise en place de la trachéotomie
SOINS REGULIERS
• Aspirations pluri quotidiennes
• Soins de trachéotomie quotidien
• Changement de canule, décanulation
• Présence d’un tiers constante
• Formation de la famille
• La prise en charge respiratoire des patients atteints de maladie neuromusculaire constitue un volet important de la prise en charge de ces malades.
• Une meilleure prévention de ces atteintes, ainsi qu’une maitrise de ces techniques a permis de prolonger considérablement l’espérance de vie, et d’améliorer leur qualité de vie.