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Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs d’une maladie neuro musculaire
Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM
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Définition/Classification
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Mode de transmission
• Autosomique dominante
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Mode de transmission
• Autosomique récessif
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Mode de transmission
• Récessif lié à l’X
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Mode de transmission
• Transmission maternelle
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130 pathologies répertoriées
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Origine neurogène,du motoneurone
Amyotrophies spinales proximales :
-ASI type I
- ASI type I bis
-ASI type II
- ASI type III
- Amyotrophie spinale de l’adulte type IV
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Origine neurogène, nerf périphérique
Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Démyélinisante ou axonale
- CMT 1
- CMT 4
- CMT 2
- CMT dominantes liées à l’X
- CMT intermédiaire autosomique dominante
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Origine jonction neuro musculaire
Myasthénies
-Myasthénie auto-immune
-Syndromes myasthéniques congénitaux
-Prés synaptique
-Synaptique
- Post synaptique
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Origine myogène
-Dystrophies musculaires congénitales
- Myopathies congénitales
- Dystrophie musculaires des ceintures (sarcoglycanopathies)
- Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-humérale (FSH)
- Dystrophinopathies (Duchenne, Becker)
- Dystrophie myotonique de Steinert
-Myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoses, myopathies mitochondriales…)
-Maladies inflammatoires du muscle
- etc.
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Les principes de rééducation :
• En fonction de l’origine (myogène ou neurogène)
• En fonction de l’âge (avant, pendant ou après la puberté)
• En fonction de l’autonomie (marchant ou en fauteuil, ventilé ou non)
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Deux versants à la rééducation
• Orthopédique• Respiratoire
L’autonomie du patient
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Prise en charge orthopédique
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Prise en charge orthopédique
Conséquences orthopédiques de la maladie :
-Faiblesse musculaire (directe ou indirecte)
-Rétractions (directes ou indirectes)
-Déformation orthopédiques
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Prise en charge orthopédique
• Buts de la rééducation orthopédique ≠ en fonction de :
-Période néonatale et petite enfance
-Enfance et adolescence
-Age adulte
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Prise en charge orthopédique
Principes : • Rééducation préventive• Rééducation conservatrice• Rééducation palliative• Respecter la douleur, la fatigabilité• Rééducation au long cours• Rééducation pluridisciplinaire• Expertise du malade
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Prise en charge orthopédique
Bilans :
• Bilan fonctionnel global
• Bilan articulaire
• Bilan musculaire
• Mesure de la Fonction Motrice
• Différentes échelles (grades de Vignos MI, score de Brooke MS, score de marche…)
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Prise en charge orthopédique
Moyens :
• Massage
• Physiothérapie, électrothérapie
• balnéothérapie
• Mobilisation active
• Mobilisation passive
• Etirements postures
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Prise en charge orthopédique
• Appareillage
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Prise en charge orthopédique
• Verticalisation
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Prise en charge orthopédique
• Aides techniques
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Prise en charge orthopédique
Chirurgie : Membre supérieurMembre inferieurRachis
Prise en charge kinésithérapique : Pré opératoirePost opératoire
ImmédiatSecondaire
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Prise en charge orthopédique
Chirurgie arthrodèse du rachis :
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Prise en charge respiratoire
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Ventilation
(pompe respiratoire)
Respiration
Diffusion des gaz (O2 CO2)
(hématose)
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Inspiration active contre résistance
Ventilation
Expiration passive
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Co2 O2
Pompe
• Inspiration•Active•Pression intra thoracique négative
• Expiration•Passive•Pression intra thoracique positive
• Toux•Active +++
VENTILATIONPompe Respiratoire
Objectif : Assurer le renouvellement du gaz alvéolaire
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Inspiration
• La pression devient en dessous du piston
• La pression devient au dessus du piston (inspiration)
LES MUSCLES RESPIRATOIRES« MOTEURS » DE LA POMPE
-
-
+
+Diaphragme
descend à l’inspiration
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Diminution de la force musculaire ou défaut de commande
Qualité de la pompe respiratoire
(syndrome restrictif)
Qualité de la toux
(encombrement)
Atteinte respiratoire chez le MNM
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Prise en charge respiratoire
Syndrome restrictif (CV<80%)
Hypercapnie
Hypoxie
Augmentation de fréquence respiratoire
Insuffisance respiratoire
Décompensation respiratoire
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Prise en charge respiratoire
Signes de l’insuffisance respiratoire :
- sueur
- tachycardie
- ralentissement digestion
- céphalées, somnolence
- fatigabilité
- encombrement à répétition
- cyanose, agitation, désorientation : urgence
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Causes de l'atteinte respiratoire liée aux déficiences motrices
• Faiblesse des muscles respiratoires– Importance, répartition des déficits
• Déformations du rachis– Cyphoscoliose, thorax en entonnoir
• Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique– Dans les MNM à début infantile– Les mouvements respiratoires stimulent
• La croissance alvéolaire• Le développement de la cage thoracique
• Troubles de la commande respiratoire et cardiaque– Atteinte des centres respiratoires dans certaines affections
• Autres facteurs associés– Appareillage mal adapté– Facteurs augmentant les dépenses énergétiques (infections, chirurgie…)– Facteurs gênant les échanges gazeux (surinfections bronchiques)– Troubles de la deglutition
![Page 34: Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM jcriou@afm.genethon.fr](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062622/551d9da0497959293b8cf367/html5/thumbnails/34.jpg)
Une certaine hétérogénéité
• Steinert +/- amyotrophies spinales– Atteinte des centres respiratoires
• Déficit en maltase acide– Diaphragme atteint +++
• DMD– Atteinte muscles expiratoires (toux) puis
inspiratoires
![Page 35: Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM jcriou@afm.genethon.fr](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062622/551d9da0497959293b8cf367/html5/thumbnails/35.jpg)
Prise en charge respiratoire –Bilan-
![Page 36: Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM jcriou@afm.genethon.fr](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062622/551d9da0497959293b8cf367/html5/thumbnails/36.jpg)
Prise en charge respiratoire
Bilan clinique :
- Statique (déformations)
- Dynamique (respiration Abdo/thoracique)
- Amplitude des mouvements
- Rythme respiratoire
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Prise en charge respiratoire
Imagerie :
- Radiographie des poumons
- Scanner
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Prise en charge respiratoireGazométrie :
- PaO2 (N : 80-100 mmHg)
si <55-60mmHg, insuffisance respi
- PaCO2 (N : 40 mmHg)
si >45 mmHg, hypercapnie
- SaO2 (N >90%)
si <90%, hypoxie
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Prise en charge respiratoire
Polysomnographie :
- EEG
- EOG
- ECG
- Oxymétrie
- Mouvements thoraco abdominaux
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Prise en charge respiratoireExplorations Fonctionnelles Respiratoires :
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Evaluation de l’état respiratoire Volumes: CV
EFR DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES
CV assis/couché : indice de dysfonction diaphragmatique
SUJET NORMAL ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE
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Prise en charge respiratoire
EFR, spiromètrie :
- Assis/couché
- CV
- PI max
- PE max
- Sniff test, SNIP
- DEP (spontané ou assisté en inspi ou expi)
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Mesure fonctionnelle Informations attendues
Capacité pulmonaire totale (CPT)
Diminuée
Volume résiduel (VR) Normal ou augmenté
Capacité vitale (CV) >2000 ml : rassurante <1000 ml : danger
Capacité vitale couché Diminution de plus de 25 % par rapport à la CV assis : dysfonction diaphragmatique
Pression inspiratoire maximale (Pi-max)
< 70 cm H2O : atteinte de la
force inspiratoire
Pression expiratoire maximale (Pe-max)
> 100 cm H2O : normale
SNIP < 60 cm H2O : atteinte de la force
inspiratoire
Débit de pointe à la toux >160 l/min pour tousser efficacement
Prise en charge respiratoire
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Histoire naturelle des troubles respiratoires au cours des MNM
• Cycle d'auto-aggravation– Faiblesse musculaire réduction d'amplitude des
mouvements respiratoires baisse de la compliance thoracique fatigue s'ajoutant à la faiblesse initiale
• Évolution possible vers la décompensation– Niveau limité d'activité faible demande– La gazométrie peut rester longtemps normale– Si augmentation brutale des besoins (infection,
fatigue) possibilité de décompensation aiguë
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Prise en charge respiratoire
![Page 46: Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM jcriou@afm.genethon.fr](https://reader035.vdocuments.mx/reader035/viewer/2022062622/551d9da0497959293b8cf367/html5/thumbnails/46.jpg)
Prise en charge respiratoire
-I- Préserver la pompe
-II- Désencombrer
-III- Ventiler
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I- Préserver la pompe respiratoire :
- Croissance thoraco-pulmonaire
- augmentation de la surface alvéolo capillaire
- Prévenir la formation de zones d’atélectasie
- Maintenir la souplesse thoraco-pulmonaire
- Préserver et utiliser le capital musculaire
Pour cela :
- Hyperinsuflations
- Mobilisations actives / passives
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Prise en charge respiratoire
Hyperinsuflations : Alpha 200
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Prise en charge respiratoire
Relaxateurs de pression
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-II- Désencombrer
- Drainage bronchique périphérique
- Aide à la toux
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- Manuel
- Mécanique : Percussionnaire®
Drainage bronchique
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Percussion intra pulmonaire
• Augmente la clairance des sécrétions bronchiques
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Toux
Toux efficace si DEP>180l/mn (260 l/mn)
Chronologie de la toux- Inspiration à glotte ouverte- Contraction des muscles expiratoires- Élévation de la pression intra-thoracique- Compression dynamique de l’arbre
bronchique- Accélération du flux expiratoire- Expulsion des sécrétions
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inspirationinspiration Capacité Capacité inspiratoireinspiratoire
MNMMNM == Faiblesse à toutes les phasesFaiblesse à toutes les phases
compressioncompression expulsionexpulsionPemaxPemax
> 40 à 60 cmH> 40 à 60 cmH22OO DEPDEP > 180 L/min> 180 L/min
TouxQualité de la toux
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Toux assistée
- Manuelle
- Aide technique
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Toux assistée :
aide manuelle
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Toux assistée
- Aide technique
- Inspiratoire : Hyperinsuflations (appareil de ventilation, ballon, Frog, air-stacking, Cought-Assist®, )
- Expiratoire : Cought-Assist®, aspiration
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Toux assistée, désencombrementToux assistée, désencombrement
Ballon insufflateur manuelBallon insufflateur manuel
Méthode : Méthode : -- Grand volume Grand volume (selon taille du ballon et des poumons)(selon taille du ballon et des poumons)
-- Air - stacking Air - stacking
Aide inspiratoireAide inspiratoire
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Inspiration Compression Expulsion
Prise en charge respiratoire
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Toux assistée
CoughtAssist
Inspiration profonde
Exsufflation rapide
Permet une vidange trachéale
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Le CoughAssist Le CoughAssist
Hyper insufflation
Exsufflation
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-III- Ventilation mécanique :
- Non invasive
- Invasive
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Ventilation mécanique non invasive
- Choix du ventilateur (volumétrique, barométrique, mixte)
- Choix de l’interface (masque nasal, bucco nasal, embouts narinaires, embout buccal)
- Réglages
- Education de l’entourage
- Prestataires de services
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Quelques interfaces.
Difficulté à trouver le masque idéal chez les petits enfants
VNI : INTERFACEVNI : INTERFACE
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Ventilation mécanique invasive
Trachéotomie
- Indications
- Aspirations endotrachéales
- Education de l’entourage
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Mise en place de la trachéotomie
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SOINS REGULIERS
• Aspirations pluri quotidiennes
• Soins de trachéotomie quotidien
• Changement de canule, décanulation
• Présence d’un tiers constante
• Formation de la famille
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• La prise en charge respiratoire des patients atteints de maladie neuromusculaire constitue un volet important de la prise en charge de ces malades.
• Une meilleure prévention de ces atteintes, ainsi qu’une maitrise de ces techniques a permis de prolonger considérablement l’espérance de vie, et d’améliorer leur qualité de vie.